Tetralogia de Fallot Corrigida Caso Clínico Alunos: Carlos Eduardo A. Faiad Flávia Watusi de Faria...
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Tetralogia de Fallot CorrigidaTetralogia de Fallot Corrigida
Caso ClínicoCaso Clínico
Alunos: Carlos Eduardo A. Faiad Flávia Watusi de Faria
Giselle Duiailibe Zanchetta
Orientadora: Dra. Sueli R. FalcãoESCOLA SUPERIOR DE CIÊNCIAS DA SAÚDE (ESCS) /
SES / DF
Caso ClínicoCaso Clínico
IdentificaçãoIdentificação
• Eva Camila Pereira Lima• 12 anos• Sexo feminino• Data de nascimento: 23/05/1994• Natural do Gama- DF• Procedente de Luziânia – GO
Caso ClínicoCaso Clínico
História da Doença AtualHistória da Doença Atual
Paciente com diagnóstico prévio de Tetralogia
de Fallot (T4F), realizou cirurgia cardíaca em
jan/05 e é frequentemente internada devido a episódios de descompensação cardíaca. Há aproximadamente 8 meses sofreu episódio de AVCI, evoluindo com quadro de hemiplegia a direita como sequela.
Caso ClínicoCaso Clínico
No dia 10/08/2006 foi levada ao Hospital Regional do Gama (HRG) com história de ter apresentado crise convulsiva no domicílio. No HRG foi diagnosticado aspiração e hipóxia e procedido a entubação orotraqueal, sedoanalgesia e iniciado antibioticoterapia. Como não havia recursos para mantê-la naquele hospital, veio transferida para a UCIP do Hospital Regional da Asa Sul (HRAS).
Caso ClínicoCaso ClínicoAntecedentesAntecedentes
PessoaisPessoais
• Mãe G4P3A1, não realizou pré-natal.
• Nascida de parto normal, a termo.
• Nega intercorrências pré-natais ou neonatais.
• PN: 2.800 g CC: 50cm
• Vacinação completa
• AME: 1 semana
• Atraso do DNPM e baixo rendimento escolar.
Caso ClínicoCaso ClínicoAntecedentesAntecedentes
PatológicosPatológicos
Nosologias:
• T4F diagnosticada no 1º mês de vida
• Inúmeras crises de cianose, associadas ao esforço, com síncope
• Dispnéia aos pequenos esforços.
• Otites de repetição com comprometimento timpânico
• Pneumonias de repetição
• ICC ► vários episódios de descompensação cardíaca.
• Dois episódios de AVCI ► 1º há 8 meses, resultando em seqüela neurológica, com hemiplegia à direita; 2º na internação atual
Caso ClínicoCaso ClínicoAntecedentesAntecedentes
PatológicosPatológicos
Cirurgias: Correção definitiva de T4F em janeiro de 2005, na cidade de Goiânia.
Internações: inúmeras, por ICC, pneumonia e AVCI. Última internação em 12/07/2006 por ICC.
Transfusões (2): 1º durante cirurgia; 2º ignora
Alergias: Ampicilina + Sulbactam.
Traumas: Nega
Medicações (em mg/kg/dia): Espironolactona (2,7), Captopril (2,7), Furosemida (2,2) e Digoxina (9,25µg/kg/dia)
Caso ClínicoCaso ClínicoAntecedentesAntecedentes
FamiliaresFamiliares
• Mãe: 44 anos, doméstica, saudável, sem vícios
• Pai: sem dados
• Irmãos: saudáveis
• Familiares: avós maternos falecidos com cardiopatia ( 1 com Doença de Chagas).
• Nega consanguinidade.
Caso ClínicoCaso ClínicoAntecedentesAntecedentes
Hábitos de VidaHábitos de Vida
Casa de alvenaria ► 5 cômodos / 4 pessoas
Infraestrutura básica presente
Fumantes em casa
Presença de fatores alérgenos.
Caso ClínicoCaso ClínicoExame FísicoExame Físico
Sinais vitais (entubada, em VM):
FC: 100bpm PA: 110/80mmHg
MEG, hidratada, cianótica, em coma.
A. Respiratório: sem descrição.
A.Cardiovascular: RCR, em 2 tempos, bulhas normofonéticas; sopro protossistólico (4+/6+).
Abdome: sem descrição.
Caso ClínicoCaso ClínicoExame FísicoExame Físico
• SNC: hipotônica, com pupilas mióticas e fotorreagentes.
• Extremidades: sem descrição.
Hipóteses DiagnósticasHipóteses Diagnósticas
Tetralogia de Fallot corrigida
ICC
AVCI+ hemiplegia
Pneumonia aspirativa
Hipóxia
Crise convulsiva
Caso ClínicoCaso ClínicoEvoluçãoEvolução
10/08/2006 16/08/2006 18/08/2006 19/08/2006 21/08/2006
Dia da internação
Em UCIP: entubada, sedada, em VM e com antibioticos.
Retirada sedoanal- gesia.
PCR após hipóxia por obstrução do tubo orotraqueal
Reanimação por 10min
Evolução com bradicardias ocasionais e autolimitadas.
Retirada da VM.
Desconforto respiratório
Oxigenotera- pia.
Retirada progressiva da oxigenotera- pia e alta da UCIP.
Na Unidade Cuidados Intensivos Pediátrica (UCIP) Na Unidade Cuidados Intensivos Pediátrica (UCIP)
Caso ClínicoCaso ClínicoEvoluçãoEvolução
Na enfermaria pediátricaNa enfermaria pediátrica
• Continuação de antibioticoterapia e manutenção da sedação.
• Controle de ICC
• Infecção hospitalar.
• Evoluindo estável, ainda internada.
Exames ComplementaresExames Complementares
Data: HG HT VCM PLAQ LEUC VHS
11/08 15,9 48,9 83,6 106.000 9.600(72/00/24/03/01)
___
25/08 16,1 49,3 83,0 264.000 7.200(72/01/20/04/03)
10
28/08 16,1 50,2 84,8 ___33.600
(80/13/05/02/00)25
Hemogramas
Exames ComplementaresExames Complementares
Eletrólitos
Data:Na+ K+ Cl+
11/08 141 3,2 106
25/08 133 4,4 97
28/08 136 4,6 99
Bioquímica
Data TGO TGP UR CR
11/08 55 24 36 0,7
25/08 65 43 47 0,3
28/08 193 150 134 1,1
Eletrólitos e Bioquímica sanguíneos
Exames ComplementaresExames Complementares
Rx de tórax
28/08/06
Cardiomegalia global
Transparência pulmonar normal
Sinais de esternotomia
Exames ComplementaresExames Complementares
Ritmo sinusal, regular
FC: 75bpm
Eixo: + 90°
Intervalo PR: 0.12s
QRS: 0.12s
Intervalo QT: 0.25s
HD:
Hipertrofia de VE?
Exames ComplementaresExames Complementares29/06/200629/06/2006
VD: Hipertrofia concêntrica de VD.
Septo interventricular com movimentação reduzida acentuada.
Disfunção moderada do VE (PEF: 47%).Patch IV bem
posicionado, ausência de shunt residual.
Presença de refluxo tricúspide onde foi estimada a pressão
sistólica de VD em 59 mmHg.
Observa-se fluxo turbulento em A.
pulmonar – gradiente estimado em 40 mmHg.Conclusão: Disfunção
VE. Estenose residual de A. pulmonar
leve/moderada
Exames ComplementaresExames Complementares18/01/200618/01/2006
Laudo de TC de mastóides:
Mastóides escleróticas e com material de densidade
de partes moles bilateralmente;
Material de densidade de partes moles preenchendo
o ouvido médio.
Conclusão: Otomastoidite crônica sem sinais de
colesteatoma.
Laudo de TC de crânio:
Lesão hipodensa acometendo cabeça do núcleo caudado e do
núcleo lentiforme;Córtex e substância branca do lobo parietal esquerdo
com dilatação do ventrículo lateral homolateral.
Conclusão: Seqüela de AVC em região de artéria cerebral média esquerda.
Tetralogia de FallotTetralogia de Fallot
Cirurgia tardia de correçãoCirurgia tardia de correção
Disfunção BiventricularDisfunção Biventricular
ICCICC
AVCIAVCI
PNMPNM
Anatomia na Tetralogia de FallotAnatomia na Tetralogia de Fallot
1. Defeito do septo ventricular 1. Defeito do septo ventricular
2. Estenose infundibular2. Estenose infundibular
3. Dextroposição da aorta 3. Dextroposição da aorta
4. Hipertrofia ventricular direita 4. Hipertrofia ventricular direita
Anatomia na Tetralogia de FallotAnatomia na Tetralogia de Fallot
Hipoplasia do septo infundibular
Comunicação interventricular Dextroposição da aorta
Estenose de via de saída de VD
Hipertrofia de VD
Anatomia na Tetralogia de Fallot
Na Tetralogia de Fallot com atresia pulmonar:
Mesma lesão intra-cardíaca
Complexidade da malformação depende da anatomia da circulação pulmonar
Anatomia na Tetralogia de FallotAnatomia na Tetralogia de Fallot
Os Fatores determinantes na fisiopatologia da T4F ►
Primário:
Grau de estenose infundibular pulmonar
Secundários:
Tamanho da CIV
Resistência vascular periférica
Brickner M et al. N Engl J Med 2000;342:334-342
Tratamento da Tetralogia de Tratamento da Tetralogia de FallotFallot
Cirurgia de correção
Cirurgia de correçãoCirurgia de correçãoIndicaçõesIndicações
Aproximadamente 70% dos pacientes com TOF requerem cirurgia no 1º ano de vida ► Crises hipóxicas e hipoxemia persistente.
No passado, preferia-se a cirurgia paliativa (shunt aortopulmonar – ex. Blalock-Taussig) ► altas taxas de morbidade e mortalidade
Crescentes evidências de que a correção precoce minimiza danos secundários, principalmente para o coração, pulmões e SNC:
Diminuição da hipertrofia ventricular direita
Menos distúrbios de condução miocárdica
Redução dos efeitos adversos da hipóxia crônica no SNC.
Cirurgia de correçãoCirurgia de correçãoIndicaçõesIndicações
Long-term results after early primary repair of tetralogy of Fallot
From the Departments of Cardiac Surgery,a Biostatistics,b and Cardiology,c Children's Hospital, Harvard Medical School, Boston, Mass.
J Thorac Cardiovasc Surg 2001;122:154-161 © 2001
Conclusions: Long-term survival is excellent and the freedom from reintervention is satisfactory after early primary repair of tetralogy of Fallot in the 1970s. Use of a transannular patch does not reduce late survival and is associated with a lower incidence of right ventricular outflow tract obstruction.
Objetivos da Correção CirúrgicaObjetivos da Correção Cirúrgica
Alívio da obstrução da via de saída de VD
Fechamento do defeito do septo ventricular
Técnica cirúrgica Técnica cirúrgica Breve esboçoBreve esboço
• Incisão vertical na parede livre do infundíbulo
• Ventriculotomia
• Resecção do músculo na via de saída do VD
• Fechamento da comunicação interventricular com pericárdio bovino.
Técnica cirúrgica Técnica cirúrgica Breve esboçoBreve esboço
Caso haja hipoplasia do anel valvar, é necessária sua dilatação com pericárdio bovino.
Complicações CirúrgicasComplicações Cirúrgicas
Arritmias cardíacas ► a mais frequente
Morte súbita
Disfunção miocárdica ► direita, esquerda ou ambos.
Enfermidade valvar ► estenose ou insuficiência
Fenômenos tromboembólicos (embolia pulmonar, cerebral ou outros.
Chronic congestive heart failure after repair of tetralogy of Fallot
AP Rocchini, A Rosenthal, M Freed, AR Castaneda and AS Nadas
The etiology of chronic congestive heart failure (CHF) after repair of tetralogy of Fallot was determined in 102 patients consecutively catheterized 1 to 12 years postoperatively. Chronic CHF was observed in 36/102 patients. The most prevalent abnormality leading to congestive failure (31/36) was a large residual ventricular septal defect alone or in combination with other lesions. All postoperative patients with pulmonary to systemic flow ratios greater than 2:1 (25/102) had congestive failure and evidence of biventricular dysfunction. Significant tricuspid regurgitation (…) contributed to volume overload and congestive failure in the patients with large residual ventricular septal defect. Isolated severe residual right ventricular outflow tract obstruction was a common cause of chronic CHF. Pulmonary artery hypertension was present in 20/36 patients with CHF. (…) Our findings indicate that persistent or chronic congestive heart failure in postoperative tetralogy of Fallot patients requires bilateral cardiac catherterization since an identifiable and surgically correctable lesion is nearly always present.
Complicações Cirúrgicas:Complicações Cirúrgicas:Disfunção ventricularDisfunção ventricular
Insuficiência cardíaca congestivaInsuficiência cardíaca congestiva
Disfunção BiventricularDisfunção Biventricular
Hipóxia crônicaDéficit de contratilidadeDistúrbio de condução
Lesão de válvula tricúspide
Hipóxia crônicaAumento do trabalho de VE
Insuficiência ventricular direita
Insuficiência ventricular esquerda
Insuficiência Biventricular
ICCICC
Complicações CirúrgicasComplicações CirúrgicasEmbolia CerebralEmbolia Cerebral
Fluxo valvar turbulento Disfunção ventricular
Ativação de fatores de coagulação
Estase de fluxo
Trombos intra-murais
Êmbolos cerebraisÊmbolos cerebrais
Cardiopatia + cirurgia tardia
Disfunção Biventricular
Insuficiência Cardíaca Congestiva
Trombo-êmbolo intra-cardíaco
Acidente vascular cerebral isquêmico
Cascata da FisiopatologiaCascata da Fisiopatologia
Obrigada!Obrigada!