caso clinico Miopatias inflamatorias
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MIOPATÍAS INFLAMATORIAS
MIOPATIAS INFLAMATORIAS
Grupo heterogéneo de enfermedades caracterizado por debilidad muscular proximal e inflamación no supurativa del músculo esquelético.
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
1. Debilidad muscular proximal.
2. Aumento de enzimas musculares.
3. Alteraciones electromiográficas.
4. Evidencia de inflamación biopsia muscular.
5. Rash piel- dermatomiositis.
MIOPATIAS INF. -EPIDEMIOLOGÍA• EDAD INICIO: PATRÓN BIMODAL
• 10-15 años en niños.
• 45-60 años en adultos.
• Miositis & colagenopatía misma edad.
• Miositis & neoplasia > 50 años.
• Mujeres 2:1 varones – miopatías inflamatorias idiopáticas.
• Mujeres 1:2 varones miopatía por cuerpos de inclusión
MIOPATÍAS – CUADRO CLÍNICO
Debilidad muscular proximal simétrica
Síntomas sistémicos:
-fatiga
-anorexia
POLIMIOSITIS• Inicio insidioso 3-5 meses
• Músculos proximales ( caderas-hombros) + afectados.
• Músculos cuello (+flexores) : 50% .
• Disfunción esofágica u obstrucción cricofaríngea Disfagia.
• Debilidad muscular faríngea Disfonía
POLIMIOSITIS
• Mialgias y artralgias.
• Artritis franca es rara.
• Fenómeno Raynaud algunas veces.
• Pulmón: fibrosis pulmonar y neumonitis intersticial. Neumonía x aspiración –complicación.
• Corazón: + anormalidades electrocardiográficas asintomáticas.
• Pueden desarrollar: arritmias supraventriculares, cardiomiopatía,ICC.
POLIMIOSITIS-LABORATORIO
• CPK - severidad.
• Otras enzimas: aldolasa, TGO, TGP , DHL- mayoría casos.
• VSG : normal en 50%, > 50 en 20%.
POLIMIOSITIS- ELECTROMIOGRAFÍA
1. Potenciales unidad motora: baja amplitud y corta duración .
2. Fibrilaciones presencia de ondas + agudas e irritabilidad de inserción.
3. Descargas bizarras de alta frecuencia, espontáneas.
4. Triada completa : 40%
5. Mejor rendimiento: músculos paravertebrales.
6. EMG normal: 10-15%
POLIMIOSITIS- BIOPSIABIOPSIA ADECUADA
Necrosis y regeneración de fibras musculares- estadíos variables
Infiltrado inflamatorio perivascular y endomisial.
Atrofia perifascicular .
Fibrosis intersticial casos larga duración.
DERMATOMIOSITIS- ADULTOCompromiso cutáneo:
Eritema heliotropo
Pápulas Gottron.
Eritema macular parte posterior hombros y cuello.
Eritema macular en parte anterior cuello y sup. Tórax ( signo V).
MIOSITIS-MALIGNIDAD
• 7-24% & con poli-dermatomiositis.
• % aumenta con edad : > 50 años.
• Tumores predominantes: mama , pulmón, ovario, estómago, colon , útero y prostata.
• Tambien con leucemias y linfomas.
MIOSITIS-MALIGNIDADMiositis precede al tumor : 59%
Aparición simultánea: 10.2%
Tumor precede: 30.5%
Más frecuente con dermatomiositis
Etiopatogenia desconocida.
MIOPATÍA -TRATAMIENTOCORTICOSTEROIDES: prednisona 1
mg/kg/ día. Metilprednisolona casos severos.
Metotrexate 5-15 mg/ sem oral, 15-50 mg/sem EV
o Azatioprina 2-3 mg/kg/díaOtros Ciclofosfamida, clorambucil,
ciclosporina, plasmaferesisHidroxicloroquina: compromiso cutáneo.
Table 1 Major laboratory abnormalities in myositis
Abnormality Estimated prevalence in myositis (%)
Increased creatine kinaseIncreased ESR Increased total IgGPositive antinuclear antibody testAnti Jo-1 (histidyl-tRNA)Anti PL-7 (threonyl-tRNA)Anti PL-12 (alanyl-tRNA)Anti OJ (isoleucyl-tRNA)Anti E2 (glycyl-tRNA)
9040309015-20< 3< 3< 3< 3