MIOPATIAS INFLAMATORIAS IDIOPATICAS · miopatias inflamatorias idiopaticas ortopedia pediatrica...
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MIOPATIAS INFLAMATORIAS
IDIOPATICAS
ORTOPEDIA PEDIATRICA
ASESORA DRA NADINA RUBIO
DR.JOSE FERNANDO DE LA GARZA
DR AURELIO MARTINEZ
DR ALBERTO MORENO
DR GUILLERMO SALINAS
DR FELIX MORENO RIV
DEFINICION
Enfermedades raras
Unverricht 1877
De causa desconocida
Debilidad simétrica próximal
Inflamación de músculo estriado
Antigenos HLA-B8 y HLA-DR3
Infecciones
FRECUENCIA
0.5-8 casos por 1,000,000
hab.
Bimodal: niños 5-14 años y
45-55 años
Predominio
femenino/masculino
excepto:
Edad avanzada
Miopatías en cáncer
Miopatías de cuerpos de
inclusión
MIOPATIAS INFLAMATORIAS IDIOPATICAS
CLASIFICACION CLINICA I
I: POLIMIOSITIS IDIOPATICA
II: DERMATOMIOSITIS IDIOPATICA
III: DERMATO- O POLIMIOSITIS ASOCIADA CON
MALIGNIDAD
IV: DERMATO- O POLIMIOSITIS INFANTIL
V: POLI- O DERMATOMIOSITIS EN SOBREPOSICION
MIOPATIAS INFLAMATORIAS IDIOPATICAS
CLASIFICACION CLINICA II
VI: MIOSITIS POR CUERPOS DE INCLUSION
VII: MISCELANEAS
PATOGENIA
DERMATOMIOSITIS
INMUNIDAD HUMORAL:
1)COMPLEJOS INMUNES
2)DAÑO VASCULAR
3)MIOTOXICIDAD POR COMPLEMENTO
POLIMIOSITIS
INMUNIDAD CELULAR
1)MIOTOXICIDAD POR CELULAS
CUADRO CLINICO
INFLAMACION
MUSCULAR CRONICA
SINTOMAS
GENERALES
AFECCION CARDIACA
AFECCION
PULMONAR
AFECCION
GASTROINTESTINAL
DEBILIDAD
MUSCULOS
PROXIMALES
MIEMBROS
INFERIORES
MIEMBROS
SUPERIORES
FLEXORES DEL
CUELLO
TERCIO PROXIMAL
DEL ESOFAGO
SINTOMAS DE DEBILIDAD
DESPEGAR LA
CABEZA DE LA
ALMOHADA
PARARSE DE UNA
SILLA BAJA
SUBIR Y BAJAR
ESCALERAS
PEINARSE
LEVANTAR OBJETOS
ARRIBA DE LA
CABEZA
GRADUACION CLINICA DE LA
FUERZA MUSCULAR
5 = MOVIMIENTO NORMAL
4 = MOVIMIENTO ACTIVO CONTRA RESISTENCIA
3 = MOVIMIENTO CONTRA GRAVEDAD
2 = MOVIMIENTO ACTIVO ELIMINANDO GRAVEDAD
1 = TEMBLOR DE CONTRACCION
0 = NO CONTRACCION
LESIONES CUTANEAS II
CARACTERISTICAS
POIQUILODERMA
FOTOSENSIBLE
ERITEMA VIOLACEO EN
SUPERFICIES
EXTENSORAS
SOBRECRECIMIENTO
CUTICULAR
TELANGIECTASIAS
PERIUNGUEALES
DERMATOSIS DE CUERO
CABELLUDO
MANOS DE MECANICO
ANTICUERPOS EN MIOPATIAS
ANTINUCLEARES POR IF 50-90%
ANTI-MUSCULO 70-90%
ANTI Jo 1 10-50%
ANTI Mi 2 2-21%
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
INDUCIDA POR
TOXINAS Y
MEDICAMENTOS
DISTROFIAS
MUSCULARES
ENDOCRINAS
INFECCIOSAS
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
INDUCIDA POR TOXINAS Y DROGAS
CORTICOESTEROIDES
CLOROQUINA
D-PENICILAMINA
ZIDOUVIDINA (AZT)
HIPOCOLESTEROLEMIANTES
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
INFECCIOSAS
PIOMIOSITIS BACTERIANA
BORRELIA BURGDORFERII (LYME)
TRICHINELLA SPIRALIS
TOXOPLASMA GONDII
VIRUS
CRITERIOS DIAGNOSTICOS
DE BOHAN Y PETERS
EXANTEMA DE DERMATOMIOSITIS
DEBILIDAD MUSCULAR OBJETIVA
ENZIMAS MUSCULARES ELEVADAS
ELECTROMIOGRAFIA ANORMAL
BIOPSIA MUSCULAR ALTERADA
TRATAMIENTO
1)PREDNISONA 1 mg/Kg/DIA (40-60 mg)
METILPREDNISOLONA 1 gr iv 3 dias
2)AZATIOPRINA 2-3 mg/Kg/DIA
3)METOTREXATE 7.5-25 mg/SEMANA
4)CICLOSPORINA-A 2.5-3.5 mg/Kg/DIA
5)GAMMAGLOBULINA I.V.
6)PLASMAFERESIS SEGUIDA DE
CICLOFOSFAMIDA 2-3 mg/Kg/DIA