Se define como cardiopata cong-nita (CC) a toda anomala estructural delcorazn o de los grandes vasos. Las car-diopatas congnitas son consecuenciade las alteraciones del desarrollo embrio-nario del corazn, aproximadamente en-tre la 3 y 10 semana de gestacin.

ETIOLOGA

La etiologa todava no es clara en mu-chas de las cardiopatas, y se considerantres principales causas: gentica, facto-res ambientales y multifactorial, en la quese asociaran factores genticos y am-bientales.

Dentro de los de etiologa gentica,aparte de las cromosomopatas conoci-das se han identificado defectos genti-cos y moleculares especficos que con-tribuyen a las malformaciones cardiacas.De tal manera, se han identificado muta-

ciones de un solo gen en malformacionescardiacas aisladas, como la estenosis ar-tica supravalvular y la coartacin arti-ca, o asociadas a sndromes malformati-vos, como: Alagille, Marfan, Noonan o HoltOram. Tambin, sndromes de microde-leciones cromosmicas han sido implica-das en las malformaciones cardiacas, co-mo en el sndrome de DiGeorge, o en elsndrome de Williams-Beuren. Es muy in-teresante en este aspecto, el estudio pu-blicado por Mary Ella Pierpont y cols. en 807

Cardiopatas congnitas ms frecuentes

Se hace una revisin de las cardiopatas congnitas (CC) ms frecuentes diagnosticadas en elnio. Segn varios autores, la incidencia de las CC est entre el 5-12 RN vivos. Se hanseleccionado 7 cardiopatas que, segn estos mismos estudios, son las ms frecuentes en lainfancia y adolescencia, y se describen las caractersticas clnicas y formas de presentacin, losmtodos diagnsticos de que disponemos en la actualidad, as como el tratamiento mdico,cateterismo teraputico o tratamiento quirrgico. En la evolucin de estas CC cabe resaltar el cierre espontneo de muchos defectos detectadosen el perodo neonatal, como las comunicaciones interventriculares musculares y lascomunicaciones interauriculares pequeas, la buena evolucin que presentan las estenosispulmonares valvulares ligeras y, tambin, la progresin que experimentan las estenosis articasvalvulares ligeras y moderadas. Respecto al tratamiento, resaltar los buenos resultados obtenidos con el cierre de lacomunicacin interauricular y el ductus mediante cateterismo teraputico y con la valvuloplastiaen la estenosis pulmonar vlvular, as como resaltar la importancia de la ciruga correctora cadavez ms precoz. Cardiopatas congnitas; Epidemiologa; Diagnstico.

MOST FREQUENT CONGENITAL HEART DISEASES We review the most common congenital heart diseases (CHD) diagnosed in childhood.According to several authors, the incidence of CHD is about 5-12% of live births. We select the 7CHD that according to these studies are the most common in childhood and adolescence, andwe describe the clinical characteristics and presentation, the diagnostic methods that areavailable, and the medical treatment, catheterization or surgical treatment. Focusing on theevolution of these diseases, we highlight the spontaneous closure of many defects detected inneonatal period such as muscular ventricular defects and small atrial defects, as well as thegood outcome of mild valvular pulmonary stenosis and the progression of mild and moderatevalvular aortic stenosis. In relation to treatment, we want to highlight the good results obtained with the closure of atrialseptal defects and ductus by catheterization and with valvuloplastia in valvular pulmonarystenosis, as well as the importance of early corrective surgery. Congenital Heart Diseases; Epidemiology; Diagnosis.

R.M. Perich Durn

Unidad de Cardiologa Peditrica. Hospital de Sabadell. Corporaci Parc Taul. Barcelona

Resumen

Palabras clave

Abstract

Key words

Pediatr Integral 2008;XII(8):807-818

Las CC pueden tener una causa ge-ntica, ambiental o multifactorial.

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que hace una revisin actualizada sobrelas bases genticas de las cardiopatas,donde se pueden encontrar, por un lado,un algoritmo de las diferentes malforma-ciones cardacas asociadas a las cromo-somopatas (deleciones, trisomas, mo-nosomas...) y, por otro lado, un algoritmoextenso de las causas genticas, asocia-ciones y caractersticas clnicas de lasprincipales cardiopatas.

Dentro de las causas ambientalesresponsables de malformaciones car-diacas, estn: 1. las enfermedades ma-ternas, como la diabetes pregestacional,la fenilcetonuria, el lupus eritematoso yla infeccin por VIH; 2. exposicin ma-terna a drogas (alcohol, anfetaminas, hi-dantonas y otras); y 3. exposicin a t-xicos, como: disolventes orgnicos, la-cas, pinturas, herbicidas, pesticidas yproductos de cloracin. El riesgo de pa-decer una cardiopatia en relacin conestos factores no hereditarios est deta-llado en el estudio de Kathy J. Jenkins,en que se valora el riesgo relacionadocon las diferentes drogas y agentes qu-micos y fsicos.

INCIDENCIA

Las cardiopatas congnitas son la mal-formacin ms frecuente, segn el estu-dio de prevalencia de los 10 defectos msfrecuentes, realizado en nuestro pas en elao 2004. La incidencia es del 5-12 % se-gn los autores. Este intervalo es amplio yvara dependiendo de los criterios de in-clusin; ya que, hay cardiopatas, como lavlvula artica bicspide o el prolapso mi-tral, que no se incluyen en algunos estu-dios, bajando, por tanto, la incidencia. Tam-bin, depende de los mtodos diagnsti-cos, ya que actualmente con la ecocar-diografa Doppler-color se identifican mu-chas CC que antes podan pasar desa-percibidas, como: la comunicacin inter-ventricular (CIV) muscular, la comunica-cin interauricular (CIA), el ductus y la vl-vula bicspide artica. Por otro lado, el he-cho que muchas CC se diagnostiquen ac-tualmente por ecocardiografa fetal en lasprimeras 22 SG, con posibilidad de inte-

rrupcin del embarazo, hace que esta in-cidencia se pueda ver afectada en nme-ro de RN vivos con CC; sin embargo, la in-cidencia en el feto ser la misma.

En la revisin realizada por Hoffmanen el ao 2002, afirmaba que, la inciden-cia de las CC moderadas y severas semantiene estable sobre un 6.

En nuestro pas, hay un estudio sobrela incidencia de CC en Navarra en un pe-rodo de 10 aos, dando una incidenciade 8,96 RN vivos; de ellas, el 90% es-t constituido por las CC ms frecuentes.

Las CC ms frecuentes segn los di-ferentes autores son, por orden de fre-cuencia: CIV, CIA, el ductus permeable,estenosis pulmonar (EP), coartacin ar-tica (CoAo), tetraloga de Fallot y estenosisartica (EAo). Y despus, la transposicinde grandes arterias, el canal atrioventri-cular y el sndrome del corazn izquierdohipoplsico.

DETECCIN DE UNA CC EN ELRECIEN NACIDO

Actualmente, con la ecocardiografafetal, se pueden diagnosticar muchas car-diopatas antes del nacimiento, lo que ayu-da para poder planificar el nacimiento enun hospital terciario, cuando se prev queesta pueda comportar un riesgo para elRN. Sin embargo, todava hay cardiopat-as que no se diagnostican prenatalmen-te, esto comporta que sea importante lavaloracin de varios signos y sntomas enel RN para detectar una cardiopata en es-tos primeros meses de vida.

AnamnesisEn primer lugar, es importante la anam-

nesis de las enfermedades maternas (dia-betes, drogas, txicos), antecedentes deCC o de otras anomalas cardiacas fami-liares y antecedentes obsttricos (si se haefectuado ecocardiografa fetal, sufrimientofetal, infecciones...).

Tambin hay que valorar el momen-to de aparicin de los sntomas o signos.As, preguntaremos sobre la respiracin,ya que la taquipnea suele ser frecuenteen muchas cardiopatas, la forma de ali-

mentarse, si rechaza el alimento, si sudacon las tomas, si gana peso....

ExploracinHabr que investigar la cianosis, y di-

ferenciarla de la cianosis perifrica se-cundaria a un enlentecimiento del flujosanguneo por el fro, hipovolemia o shock.Se considera patolgica una PO2 inferiora 60 mmHg o una saturacin menor al 92%respirando aire ambiente.

La auscultacin tiene un valor limitadoen el RN, pues pueden haber CC sin so-plos. Hay que prestar atencin a la fre-cuencia cardiaca y el ritmo; as, en el RN,los lmites normales estn entre 80-170/m,y en los dos primeros aos oscila de 80-130/m.

Es importante la palpacin de los pul-sos perifricos simultneamente, para des-cartar una Co Ao. En el RN y lactante, es msfcil palpar los axilares que los radiales yen ocasiones, se palpan mejor los pediosque los femorales. La palpacin torcica deun frmito es indicativa de cardiopata. Unahepatomegalia superior a 3 cm probable-mente sea secundaria a insuficiencia car-diaca congestiva (ICC). Una frecuencia res-piratoria por encima de 60/m debe poner-nos en alerta para descartar CC.

El diagnstico se basar principalmenteen la ecocardiografa-Doppler, que se ha-r siempre que haya la sospecha. El ECGnos puede orientar en algunas cardiopa-tas y cuando se sospeche arritmia. La Rxde trax ser til para valorar el tamao car-diaco, el flujo pulmonar y el arco artico.

CARDIOPATAS CONGENITAS MSFRECUENTES

Vamos a estudiar las CC ms fre-cuentes y las dividiremos en tres grupos:1. Cardiopatas que cursan con corto-

circuito izquierda-derecha (CIV, CIA,ductus).

2. Cardiopatas con obstruccin al flujode sangre (EP, EAo, CoAo).

3. Cardiopatas con cianosis (tetralogade Fallot).

CARDIOPATAS CON CORTOCIRCUITOIZQUIERDA-DERECHA

Se estima una incidencia de CC en-tre el 5-12 por 1.000 recin nacidos (RN)vivos.

Los signos sospechosos de CC enel RN son: la cianosis, la taquipnea, lapresencia de soplo y la alteracin de lospulsos.

Es un grupo de CC en las que lossntomas vienen condicionados por el hi-peraflujo pulmonar.

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FisiopatologaCuando hay una conexin anormal en-

tre la circulacin sistmica y pulmonar, hayun aumento del volumen de sangre des-de el lado izquierdo (sistmico) al derecho(pulmonar). Estas conexiones pueden serpor defectos intracardacos, como la CIVo la CIA, o conexiones vasculares, comoel ductus o las fstulas arterio-venosas.

La cantidad de flujo que pasa a la cir-culacin pulmonar se puede valorar mi-diendo el gasto sistmico (QS) y el gas-to pulmonar (QP); de tal manera que, unarelacin QP/QS 1:1 es normal, mientrasque cuando hay un cortocircuito izq-dchala relacin puede ser 2:1, lo que indicaraque el flujo pulmonar es el doble que elsistmico. Este aumento del flujo pulmo-nar es el causante de la mayora de sn-tomas que presentan los lactantes.

Los cambios fisiopatolgicos que seproducen cuando hay un cortocircuito de-penden del tamao de la comunicacin,la localizacin y tambin de la resistenciaal flujo en el lugar de la comunicacin. Co-mo las resistencias vasculares pulmona-res al nacer son elevadas, el cortocircui-to izq-dcha es mnimo y ser cuando es-tas bajan en las primeras semanas devida, cuando se ponga de manifiesto elcortocircuito y aparezcan los sntomas.

Manifestaciones clnicasLos pacientes con un hiperaflujo pul-

monar debido a un cortocircuito izq-dchapueden estar asintomticos o presentartaquipnea y distrs respiratorio. Con unQP/QS > 2:1, suele haber trastornos he-modinmicos por edema intersticial, lo queprovoca una disminucin de la complian-ce pulmonar, enfisema y atelectasias, quese traducen clnicamente en taquipnea ydistrs respiratorio, as como ms vulne-rabilidad para presentar infecciones pul-monares, especialmente la del VRS, quecondicionan un incremento de la estanciahospitalaria y mortalidad comparando conotros nios.

Tambin, presentan taquicardia y su-doracin, debido al aumento de cateco-laminas circulantes, y poca ganancia pon-deral debido a la dificultad respiratoriacombinada con insuficiente ingesta, aso-ciada al aumento del consumo calricoy demandas de oxgeno del miocardio.Los signos ms especficos de IC son la

taquipnea > 50/m, el ritmo de galope, lahepatomegalia y las dificultades de ali-mentacin.

Comunicacin interventricular (CIV)

Es un defecto a nivel del septo inter-ventricular que comunica el ventrculo iz-quierdo (VI) con el ventrculo derecho (VD).La CIV aislada corresponde a un 25% detodas las CC. Tambin, se puede dar aso-ciada a otras CC, como: tetraloga de Fa-llot, canal atrioventricular, transposicin degrandes arterias, truncus...

Clasificacin y clnicaLas clasificamos segn su localiza-

cin y tambin segn su tamao, y segnestas caractersticas hay una gran varie-dad de manifestaciones.

Segn su localizacin pueden ser(Fig. 1):a) CIV membranosa (o paramembrano-

sa o subartica) Es la ms frecuentede las CIV (75%) y se localiza debajode la vlvula artica y detrs de la val-va septal de la tricspide, a menudose extiende hacia el septo de entra-da.

b) CIV supracristal (del septo de salida).Es una CIV superior y anterior, locali-zada inmediatamente debajo de lasvlvulas de ambos troncos arteriales.Corresponde a un 5-7% de las CIV yno suele cerrar espontneamente.

c) CIV muscular (15% de las CIV), lo-calizadas en la zona muscular del sep-to, en la zona central o en la apical.Pueden ser mltiples y es muy fre-cuente su cierre espontneo.

d) CIV del septo de entrada (tipo canalAV) (5% de las CIV). Es un defectoposterior y superior, cerca del anillotricuspdeo. Se asocia a CIA como par-te del Canal AV.Segn su tamao, dividiremos a las

CIV en pequeas, moderadas y grandes: CIV pequeas o restrictivas: hay una

resistencia al paso de sangre, dandoslo un cortocircuito ligero. La presindel VD y arteria pulmonar es normal oligeramente aumentada, las resisten-cias pulmonares son normales y s-

lo hay una ligera sobrecarga ventri-cular. Se suelen diagnosticar por lapresencia de un soplo sistlico los pri-meros das de vida, generalmente deG 2-3/6 en el borde paraesternal iz-quierdo, sin otros sntomas. En las CIVmusculares pequeas, el soplo se aus-culta al inicio de la sstole, ya que conla contraccin ventricular se cierra eldefecto. En estas CIV, el ECG y la Rx trax sonnormales y el ecocardiograma-Dop-pler confirma el diagnstico, ya quelocaliza el defecto y puede valorar eltamao y la repercusin hemodin-mica. La historia natural de estas CIVes buena, ya que aproximadamenteun 35% presenta un cierre espont-neo en los primeros dos aos de vi-da. Las CIV musculares cierran por elcrecimiento del septo muscular y lasCIV membranosas por aposicin dela vlvula septal de la tricspide. Ga-briel HM, publica los resultados delseguimiento de 229 casos de CIV ais-lada, no cerrada durante la infancia,durante 30 10 aos, y detecta un cie-rre espontneo del 6%, y el 94,6% es-tn asintomticos con tamao y fun-cin del VI normal.Los factores que predicen un cursobenigno son: 1. Que el cortocircuito QP/QS sea < 1,5 2. Que no haya sobrecarga de volu-

men del VI.3. Que la presin pulmonar sea nor-

mal.4. Que no haya insuficiencia articarelacionada con la CIV.

CIV moderadas: ofrecen una ligera re-sistencia al flujo y la presin en el VD,arteria pulmonar pueden estar bajas oligeramente elevadas. Hay una sobre-carga de volumen de cavidades iz-quierdas y signos y sntomas de IC, co- 809

Las manifestaciones clnicas de-pendern de la localizacin y el tamaode la CIV.

FIGURA 1. CIV. Tipos

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mo la taquipnea o la taquicardia a par-tir de los 15 das de vida. Se auscul-tar un soplo holosistlico en el 3er-4espacio intercostal izquierdo (EII). Enla Rx de trax, habr cardiomegaliacon hiperaflujo pulmonar. Con el eco-cardiograma-Doppler (Fig. 2), apartede informarnos sobre el tamao y re-percusin, podemos obtener informa-cin sobre la presin pulmonar y delVD mediante el clculo del gradientede presin entre los dos ventrculos. Laevolucin de estas CIV depender deltamao del defecto y de la presin pul-monar. Puede presentarse IC en losprimeros 6 meses de vida, y deberntratarse en espera de la reduccin deldefecto. En muchos casos, habr uncierre espontneo y no precisarn ci-ruga, pero tambin pueden evolucio-nar hacia una estenosis pulmonar enel tracto de salida del VD como pro-teccin al aumento del flujo pulmonar.En un estudio en que se valor la evo-lucin de 33 nios con CIV moderadano operados, con dilatacin del VI, pe-ro sin IC ni hipertensin pulmonar (HTP),presentaban en el seguimiento de 7,8aos una disminucin del tamao delVI por reduccin del cortocircuito.

CIV grandes: generalmente son deigual o mayor tamao que la raz ar-tica y, prcticamente, no ofrecen re-sistencia al flujo; la presin en ambosventrculos es igual y el grado de cor-tocircuito depender de las resisten-cias sistmicas y pulmonares. Cuan-do bajan estas ltimas, hay un grancortocircuito izq.-dcha., que se tra-duce en un aumento del retorno ve-noso pulmonar y dilatacin de cavi-dades izquierdas. Los efectos del hi-peraflujo pulmonar son los que pro-vocan la taquipnea y dificultad res-

piratoria, y el efecto sobre la circula-cin sistmica comporta una dismi-nucin del gasto sistmico, que seacompaa de una serie de mecanis-mos compensatorios que permiten alnio adaptarse a la sobrecarga de vo-lumen, como son el efecto Frank-Star-ling, la hiperestimulacin simptica yla hipertrofia miocrdica. El aumento de presin en el lecho ca-pilar pulmonar provoca un aumentodel lquido intersticial y edema pul-monar. El hiperaflujo pulmonar seve-ro y mantenido puede dar lugar a unaenfermedad vascular pulmonar irre-versible.Clnicamente, puede aparecer ICCentre las 2 y 8 semanas de vida con:ritmo de galope, taquicardia, ta-quipnea, tiraje, hepatomegalia y ma-la perfusin perifrica. La ausculta-cin de un soplo sistlico con un 2Rnico indicara unas resistencias pul-monares elevadas. En el ECG, sue-le haber una hipertrofia biventricular;aunque, si la presin en el VD es al-ta, puede haber una hipertrofia ven-tricular derecha (HVD). En la Rx detrax, hay una cardiomegalia con hi-peraflujo pulmonar y, si hay ICC, sig-nos de edema pulmonar. El ecocar-diograma-Doppler nos podr dar eldiagnstico, as como, la valoracinhemodinmica y el clculo de la pre-sin pulmonar. Estas CIV no cierran espontneamentey, si no se realiza ciruga, pueden evo-lucionar hacia una HTP por aumentode resistencias pulmonares.

TratamientoEl tratamiento mdico estar indica-

do para los lactantes con clnica de IC yretraso ponderoestatural. Los objetivos se-rn la mejora de los sntomas, la norma-lizacin del peso y la prevencin de lasinfecciones respiratorias.

Estos nios precisan ms caloras (msde 150 kcal/kg/da), debido al aumento dela demanda metablica; esto se consigueaadiendo a su dieta preparaciones decarbohidratos y/o triglicridos, no se acon-seja la restriccin hdrica. Debido a ladificultad respiratoria, en ocasiones, sernecesaria la alimentacin por sonda na-sogstrica nocturna o continua.

Tratamiento mdico1. Diurticos: furosemida oral (1-4 mg/

kg/da) en 1-3 tomas, espironolacto-na oral (2-3 mg/kg/da), que actanreduciendo la precarga.

2. Inhibidores de la enzima convertido-ra de angiotensina (IECA): (captoprilo enalapril), que se usan para dismi-nuir la poscarga; ya que, al disminuirla resistencia vascular sistmica, dis-minuye el cortocircuito izquierda-de-recha. Cuando se usa la espironolac-tona junto con los IECA, hay que con-trolar el potasio por el riesgo de hi-perpotasemia.

3. Digoxina: acta aumentando la con-tractilidad cardiaca. Su uso es deba-tido cuando hay una contraccin nor-mal; sin embargo, parece que tiene unefecto favorable sobre la respuestaneurohormonal y mejora los sntomas. Este tratamiento se realiza con ingre-

so hospitalario para control de los snto-mas, tolerancia a la medicacin, controlde la digoxinemia, electrolitos y control dela ingesta y el peso.

Estos lactantes tienen infecciones res-piratorias frecuentes, que empeoran lossntomas de IC, y habr que hacer unaprofilaxis adecuada.

Indicaciones para el tratamiento qui-rrgico: muchos nios a pesar del trata-miento mdico persisten con los sntomasy ser necesaria la ciruga temprana conel cierre de defecto. Lactantes < de 6 m (< de 3 m si tie-

nen trisoma 21), que presenten IC nocontrolada mdicamente y que pre-senten HTP.

Nios de < 12 m con QP/QS > 2/1 queno tengan resistencias pulmonares al-tas.

CIV membranosas y subpulmonares,independiente del tamao, que pre-senten insuficiencia artica.El procedimiento de eleccin ser el

cierre del defecto bajo circulacin extra-corprea, que se har con un parche dedacrn, entrando por la aurcula derechay a travs de la vlvula tricspide sin abrirla pared ventricular. El cierre con dispo-sitivo por cateterismo es controvertido, yaque la principal limitacin es la posibili-dad de lesin de las estructuras prximas,como las vlvulas AV, sigmoideas y el no-do AV.

FIGURA 2. Eco-Doppler-

color. Cortesubcostal. CIV

paramembranosa

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La evolucin posquirrgica de estosnios suele ser excelente (supervivencia87% a 25 aos). Suelen hacer vida nor-mal. Puede haber casos de CIV residua-les que, generalmente, no precisan un cie-rre posterior.

Revisiones peditricas: tiene espe-cial inters vigilar cualquier infeccin in-tercurrente en un lactante con CIV signi-ficativa. Tambin, es importante valorar laaparicin de nuevos signos (cianosis, arrit-mia).

Se recomienda la vacuna del neu-mococo, varicela y gripe (mayores de 6m), as como la profilaxis pasiva frente alVRS con anticuerpos monoclonales (Pali-vizumab), que debera ser administrado alos nios menores de 2 aos con cardio-pata hemodinmicamente significativa.

Postciruga, la aparicin de fiebre en-tre la 2 y 3 semana de la intervencin tie-ne que hacernos sospechar un sndromepostpericardiotoma.

Comunicacin interauricular (CIA)

Es una CC frecuente, aproximadamenteun 7% de todas las CC. Es un defecto enel septo interauricular que permite el pasode sangre entre las dos aurculas. Las con-secuencias hemodinmicas dependernde la localizacin y tamao del defecto yde la asociacin con otros defectos.

Clasificacin CIA ostium secundum: corresponde

al 70% de todas las CIA, es ms fre-cuente en mujeres y hay una recu-rrencia familiar del 7-10%. Se localizaen la regin de la fosa oval en la par-te central del septo. Se puede asociara CIA del seno venoso y tambin alprolapso de la vlvula mitral.

CIA del seno venoso: 10% de las CIA.Puede ser tipo superior, que se locali-za en el septo interauricular por deba-jo del orificio de la vena cava supe-rior, que se asocia a drenaje venosopulmonar anmalo parcial, tambin pue-de inferior (cerca vena cava inferior).

CIA ostium primum: localizada en labase del septo interauricular por faltade unin del septum primum con los

cojines endocrdicos. Casi siempre seasocia a anomalas en las vlvulas AV.

FisiopatologaEl cortocircuito depender del tamao

del defecto, de las resistencias pulmona-res y sistmicas y de la compliance (o ca-pacidad de distensin) del VD. Si la CIA espequea, la presin en la aurcula izquier-da (AI) es ligeramente superior a la de laderecha (AD) y hay un paso de sangre con-tinuo de izq-dcha; mientras que, si la CIAes grande, las presiones en ambas aurcu-las son iguales y el grado de cortocircuitodepender de la compliance del VD com-parada con la del VI. De esta forma, seestablece un flujo de sangre de AI-AD-VD-circulacin pulmonar, y de nuevo AI, con elconsiguiente aumento del flujo pulmonar.

ClnicaLa CIA aislada no suele dar sntomas

en la infancia y el diagnstico suele ha-cerse por la presencia de un soplo o deun desdoblamiento fijo del 2R cardiaco.

Sin embargo, en los lactantes con unaCIA grande, puede haber un retraso pon-deroestatural, bronquitis de repeticin ysntomas de IC.

El soplo es eyectivo pulmonar, debi-do al hiperaflujo pulmonar y no al paso atravs de la CIA (dado que la velocidad aeste nivel es baja), y se detectar en el 2EII, sin frmito. Hay que diferenciarlo delsoplo de la estenosis pulmonar vlvular li-gera-moderada, que suele ser ms rudoy generalmente de mayor intensidad. Sue-le haber un desdoblamiento del 2R fijo,que no vara con la respiracin. Si se aus-culta un soplo sistlico apical, sospecharuna insuficiencia mitral, que suele aso-ciarse a la CIA ostium primum.

Diagnstico- ECG: puede ser normal en una CIA

pequea o presentar un retraso de laconduccin del VD. Suele haber unpatrn de rsR en V1 (bloqueo incom-pleto de rama derecha), que suele serms bien la expresin de una hiper-trofia del VD, ms que de un trastor-no de conduccin.

- RX de trax: en la CIA grande, se ob-serva una cardiomegalia a expensasdel borde derecho de la silueta car-diaca, que corresponde a la aurcula

derecha; tambin, puede haber unaprominencia del tronco de la arteriapulmonar y un aumento de la vascu-larizacin pulmonar (Fig. 3).

- Ecocardiograma-Doppler: es el m-todo de eleccin para el diagnstico.Nos da informacin anatmica (tamaoy localizacin) (Fig. 4), as como, fun-cional, como el grado de dilatacindel VD, el movimiento septal, y pre-sin pulmonar. El plano subcostal esel ms til para el diagnstico.

Tratamiento Puede haber un cierre espontneo

de las CIA si son inferiores a 8 mm, conuna tasa de cierre que puede llegar al 70-80% antes de los 18 meses. Si son msgrandes o persisten despus de los 18meses, difcilmente se cerraran.

Si se deja una CIA a su libre evolucinpodra dar lugar a HTP y taquiarritmias (fi-brilacin auricular) a partir de la 3 dcada.

Cundo estar indicado cerrar unaCIA?:- Cuando hay un cortocircuito signifi-

cativo con un QP/QS > 1,5 entre los3-5 aos de edad.

- Nios con CIA y gran afectacin he-modinmica se cerrarn antes de los3 aos. 811

Se puede sospechar ante la pre-sencia de un soplo sistlico en foco pul-monar y un desdoblamiento fijo del 2 R.

FIGURA 3. Nio de 10 aoscon CIA.Cardiomegaliacon aumento delflujo pulmonar

FIGURA 4. Eco-Doppler-color. CIA tipoostium secundum

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Hay dos posibilidades de cierre, porun lado, el cierre quirrgico convencional,con una sutura del defecto o con un par-che de pericardio, bajo circulacin extra-corprea. Por otro lado, est el cierre conun dispositivo mediante cateterismo car-daco.

Eleccin del mtodo para cierre: laseleccin inicial ser mediante el eco-cardiograma, valorando si la CIA est cen-trada en el septo, el tamao y si tiene bor-des adecuados para implantar el dispo-sitivo. En caso de dudas, se realizar unaeco transesofgica que dar informacindel tamao de la aurcula izquierda, losbordes y localizacin exacta de la CIA.

El dispositivo ms usado en la ac-tualidad es el amplatzer (Fig. 5), que cons-ta de un doble disco de nitinol y dacrnunido por un disco central. Las venta-jas de este mtodo respecto a la cirugason: que no precisa esternotoma, evitala circulacin extracorprea y reduce eltiempo de hospitalizacin y de interrup-cin de la actividad del nio. Posterior al

cierre se precisa tratamiento antiagre-gante y profilaxis endocarditis durante 6meses.

Ductus (PDA)

El ductus conecta el tronco de la ar-teria pulmonar con la aorta descendentepor debajo de la arteria subclavia izquierda.(Fig. 6). En la vida fetal, es una conexinnormal que lleva una gran parte de la san-gre desde el VD a la aorta descendente,siendo slo un 10% del flujo que sale delVD el que se dirige al pulmn. En el per-odo postnatal, ocurre el cierre del ductus,primero de forma funcional, con oclusinde la luz por protrusin de la ntima y, pos-teriormente, el cierre definitivo, que sueleocurrir entre los 20-30 das de vida, queda lugar al ligamento arterioso. Entre losfactores que determinan el cierre postna-tal, estn el aumento de la PO2 y la dis-minucin de las PGE2.

El trmino PDA se refiere a su per-sistencia ms all del perodo neonatal enel RN a trmino. La incidencia es del 5-10% de todas la CC y es ms frecuenteen nias.

FisiopatologaSi el ductus es grande, cuando bajan

las resistencias pulmonares, hay un cor-tocircuito de izquierda-derecha, en ssto-le y distole, desde la aorta hacia la pul-monar, que provoca un hiperaflujo pul-monar con el consiguiente aumento de vo-lumen y presin en la aurcula izquierda y

VI, que puede comportar una IC izquier-da con edema pulmonar. En estos ductusgrandes, puede ocurrir que el hiperaflu-jo pulmonar impida la regresin normal dela capa muscular de las arterias pulmo-nares y se desarrolle una HTP por enfer-medad vascular pulmonar.

ClnicaDepender del tamao del ductus y

de la relacin de resistencias pulmonaresy sistmicas. Ductus pequeo (< 3 mm): habr un

flujo restrictivo a travs del ductus conun aumento del flujo pulmonar lige-ro. Se puede auscultar un soplo sis-tlico o continuo en el 2 EII, regin in-fraclavicular izquierda, que suele apa-recer cuando bajan las resistenciasvasculares pulmonares. El nio sueleestar asintomtico y suele valorarsepor soplo.

Ductus moderado (entre 3 y 6 mm):debido a un cortocircuito izq-dchams importante, puede haber snto-mas, como: taquipnea, dificultadesde alimentacin y retraso ponderal.Se ausculta un soplo sistlico o con-tinuo (soplo en maquinaria) en 2 EIIy puede haber frmito. Los ruidos car-diacos estn enmascarados por el so-plo. Es importante la palpacin de lospulsos, que son tpicamente salto-nes debidos a la presin arterial di-ferencial amplia, con diastlicas ba-jas debidas al robo hacia la arteriapulmonar.

Ductus grande (> 6 mm): los lactan-tes con gran cortocircuito presentanclnica de IC izquierda consecuenciade la sobrecarga de cavidades iz-quierdas y del edema pulmonar, quecondiciona: taquipnea, tiraje, dificul-tades de alimentacin e infeccionesrespiratorias frecuentes. A la auscul-tacin, no se detecta el soplo conti-nuo, pero s un soplo sistlico rudo enel foco pulmonar. Suele haber pre-cordio activo y los pulsos saltones conuna TA diastlica baja.

Diagnstico ECG: en el ductus grande hay un cre-

cimiento del VI con ondas R promi-nentes, Q profundas y alteraciones dela repolarizacin. Tambin, pueden

FIGURA 5. Amplatzer para

el cierre de laCIA

Es patognomnico del PDA la aus-cultacin de un soplo continuo en regininfraclavicular izquierda y la palpacinde unos pulsos saltones.

FIGURA 6. Anatoma del

ductus

Oclusor septal

Ductus arteriosus

Tronco pulmonar

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haber ondas P prominentes por dila-tacin de la aurcula izquierda.

RX trax: se detecta una cardiome-galia a expensas del VI con hipera-flujo pulmonar y en los casos de duc-tus pequeo es normal.

Ecocardiograma-Doppler: en el quese aprecia, con el Doppler color, elflujo ductal, tanto en sstole como endistole, de izq-dcha; se puede me-dir el tamao (corte paraesternal al-to), as como si hay repercusin so-bre cavidades izquierdas (podemosmedir la aurcula izquierda relacio-nada con la raz Ao, siendo normal 2). Tam-bin, podremos valorar la presin enla arteria pulmonar midiendo el gra-diente pico sistlico del flujo trans-ductal.

El cateterismo se reserva para los ca-sos en que se sospeche una HTP oprevio al cateterismo intervencionista,para su cierre.

TratamientoEl tratamiento del PDA sintomtico se-

r el cierre cuando se realice el diagns-tico. Si hay signos de IC se puede inicial-mente hacer tratamiento mdico. Un duc-tus pequeo asintomtico tambin se cie-rra cuando se diagnostica, excepto en lac-tantes pequeos en los que se puede es-perar al ao de edad.

Se puede cerrar mediante cateteris-mo intervensionista con colocacin de undispositivo (coil o Amplatzer), que sueleser la tcnica de eleccin en la mayor par-te de los centros. En general, los coils secolocan en ductus pequeos (< 4 mm)y los amplatzer en los de > 4 mm. Lasventajas son evitar la toracotoma y el tiem-po de hospitalizacin. Las complicacio-nes son infrecuentes y pueden ser: la em-bolizacin del dispositivo, la hemolisis ola estenosis de la arteria pulmonar iz-quierda o la obstruccin artica por el am-platzer.

El cierre quirrgico se reserva para lospacientes por debajo de los 8 kg, con ICy ductus grandes.

Control por el pediatra En el postoperatorio inmediato, hay

que vigilar si aparece hematuria y, eneste caso, descartar hemolisis.

Habr que hacer profilaxis de la en-docarditis durante los 6 meses pos-teriores a su cierre.

Se deben vigilar las zonas de la ci-catriz quirrgica o de puncin (co-mo la prdida de pulso o el hemato-ma).

CARDIOPATAS CON OBSTRUCCINAL FLUJO

Clnicamente, se pueden presentarslo con la presencia de un soplo sistli-co y sin sntomas en los casos de este-nosis ligeras, o en los casos de obstruc-cin severa debutar en los primeros dasde vida con ICC o con hipoxemia, comoen el caso de la EAo o EP crtica, que pre-cisarn una actuacin urgente para abrirla vlvula, o tambin algunos casos de Co-

Ao severas que debutan los primeros dasde vida con ICC.

Estenosis pulmonar (EP)

Puede ser valvular con fusin de lascomisuras de las valvas de la vlvula pul-monar, que provoca una obstruccin a laeyeccin del VD; en ocasiones, hay unavlvula displsica (frecuente en el sn-drome de Noonan).

Supravalvular (ramas pulmonares), quese asocia al sndrome de Williams, sn-drome de Alagille y sndrome de Noonan.

Subvalvular o infundibular, que es latpica del Fallot o asociada a CIV grandes.

Vamos a estudiar la EP vlvular, cu-ya prevalencia es del 8-12% de todasla CC y, a veces, se presenta de formafamiliar.

Clnica EP ligera: cuando la obstruccin es

leve, los nios estn asintomticos yse detecta por la aparicin de un so-plo sistlico de tono rudo en el focopulmonar, precedido de click. Suelenno progresar.

EP moderada: pueden presentar sn-tomas en forma de disnea o dolor to-rcico con el esfuerzo. Suelen aumentarcon la edad. Se ausculta un soplo sis-tlico de ms intensidad y el 2P del2R suele estar disminuido por la res-triccin de la movilidad valvular.

EP severa que cursa con sntomas ycon HVD. La EP crtica del RN se pre-senta con cianosis, hipoxemia y aci-dosis y es una situacin de emergen-cia, pues precisa de la administracinde PGE1 para mantener el ductusabierto hasta la realizacin de una val-vuloplastia.

Diagnstico En el ECG puede haber una HVD. RX de trax: prominencia del tronco

de la arteria pulmonar por dilatacinpost-estentica.

Ecocardiografa Doppler: sirve paravalorar la vlvula, el VD, la arteria pul-monar y los gradientes de presin atravs de la vlvula estentica (Fig.7A). Se clasifican las EP segn los gra-dientes de Doppler, valorados segnel gradiente pico o mximo.- EP ligera: < 40 mmHg.- EP moderada: entre 40-60 mmHg.- EP severa: > 60 mmHg. 813

Dentro de este grupo estn las CCque cursan con obstruccin al flujo desalida ventricular y, de ellas, las ms fre-cuentes son: la EP, la CoAo y la EAo.

La valvuloplastia por catter balnes la tcnica de eleccin para el trata-miento de la EP.

FIGURA 7. A) Ecocar-diograma 2D.Corteparaesternaltransversal. EPvalvular.B) Catter devalvuloplastia

A B

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814

El cateterismo se reserva slo para loscasos en que est indicada la dilatacin(valvuloplastia).

TratamientoSe aconseja la profilaxis de endocar-

ditis infecciosa.La indicacin para la realizacin de

una valvuloplastia con catter baln porcateterismo intervencionista ser cuandoel gradiente pico por Doppler sea supe-rior a 60 mmHg (Fig. 7B).

Los resultados postvalvuloplastia sonexcelentes y la insuficiencia pulmonar se-cundaria suele ser leve y muy bien tole-rada.

La valvulotoma quirrgica estar in-dicada cuando hay una vlvula pulmonarmuy displsica (rgida y con irregularida-des) o cuando hay hipoplasia del anillo.

Estenosis valvular artica (EA)

Es una malformacin de la vlvula ar-tica que produce obstruccin a la salidadel flujo del VI. La incidencia en la infanciaes del 3-6% de las CC. El riesgo de recu-rrencia es del 3% si el padre est afecto y,si es la madre, del 15%. La causa ms fre-cuente de EAo es la vlvula bicspide, quepresenta unos velos articos desigualesprovocados por la fusin o ausencia de unade las tres valvas y que, a veces, se pre-senta como una falsa comisura. Se estimaque la bicspide se podra presentar en un

1-2 % de la poblacin y que, aproxima-damente, un 35% de ellos tienen algnmiembro en la familia que la presenta, afec-tando ms a los hombres (4:1). Se consi-dera que la vlvula artica bicspide esuna enfermedad de toda la aorta. La formade presentacin en los ms jvenes es lainsuficiencia Ao. En estos casos, hay unriesgo especial de presentar endocarditis,por lo que se precisa de una adecuadaprofilaxis. Tambin, se puede presentar laEAo en adultos jvenes con dilatacin ar-tica y riesgo de diseccin artica.

Es frecuente la asociacin de ms deun tipo de obstruccin izquierda, espe-cialmente la CoAo y, a veces, la esteno-sis subartica y las anomalas de la vl-vula mitral.

FisiopatologaEn la mayora de casos de EAo el gas-

to cardiaco y la presin sistmica se man-tienen por el aumento de presin sistli-ca del VI.

Puede haber una reduccin relativadel flujo coronario debido a la hipertrofiadel VI, hecho que puede ocasionar is-quemia con el ejercicio.

Clnica EA crtica del RN: puede ser seve-

ra y presentarse con ICC y shock car-diognico en la 1 semana de vida,cuando se cierra el ductus, por la in-capacidad del VI para mantener elgasto sistmico. Los pulsos son d-biles en las cuatro extremidades.

EA del RN/lactante: se presenta conla aparicin de un soplo sistlico ru-do eyectivo en el borde paraesternal

izquierdo y que irradia hacia el cue-llo, a veces se ausculta un click deapertura vlvular. La funcin cardia-ca est conservada y no tienen snto-mas. Suele aumentar durante los pri-meros 6 meses, por lo que precisancontroles muy peridicos.

EA del nio mayor: no suele presen-tar sntomas, aunque con gradientesimportantes podran presentar fatiga,dolor anginoso o sncope con el es-fuerzo. La auscultacin detecta un clickseguido de un soplo sistlico rudo y, enocasiones, se puede auscultar un so-plo diastlico de insuficiencia Ao. Pue-de detectarse un frmito en regin su-praesternal. Es importante diagnosticaruna bicspide Ao dado su carcter fa-miliar y la tendencia a presentar insu-ficiencia Ao, y dilatacin de la raz Ao.

Diagnstico ECG: en los casos leves es normal y

cuando hay una obstruccin ms se-vera, puede haber hipertrofia del VI ytrastornos de repolarizacin (con al-teraciones de la onda T y ST).

Ecocardiograma-Doppler: se puedevalorar la morfologa de la vlvula, elgrado de severidad y la presencia deinsuficiencia artica (Fig. 8).Con el Doppler, se puede valorar elgradiente mximo y medio de presintransvalvular y, con ello, clasificar lasestenosis:- EAo ligera: gradiente mximo < 40

mmHg y gradiente medio < 20 mmHg.- EAo moderada: gradiente mximo

entre 40-60 mmHg y medio 25-40mmHg.

Es importante la deteccin de unavlvula bicspide Ao, dado su carcterfamiliar y su evolucin; ya que, en oca-siones, se acompaa de dilatacin Ao yde insuficiencia Ao.

FIGURA 8. EA severa. Eco-

Doppler-color. A) corte

paraesternaltransversal:

vlvula Aengrosada.

B) cortesupraesternal:

aceleracin delflujo A con

gradiente mximode 78 mmHg.

A B

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- EAo severa: > a 60 mmHg y medio> 45 mmHg.

Prueba de esfuerzo: puede estar in-dicada en la EAo de grado moderado,en jvenes que quieren hacer ejerci-cio y estn asintomticos, para valo-rar si se presenta hipotensin o sig-nos de isquemia durante el ejercicio

Cateterismo: se hace previo a la val-vuloplastia. Hay una buena correla-cin entre el gradiente por cateteris-mo y el gradiente medio estimado porDoppler.

Tratamiento La profilaxis de la endocarditis es im-

portante, aunque la EAo sea de grado li-gero.

En las EAo leves a moderadas, se ha-ce un tratamiento conservador con se-guimiento ecocardiogrfico

En las EAo de grado moderado, se ha-ce un seguimiento para valorar la progre-sin de la EAo o la aparicin de insuficienciaAo o de una hipertrofia del VI. No se acon-sejan deportes de competicin, aunquepueden hacer actividades de carcter re-creativo, se podra hacer una prueba deesfuerzo para valorar el riesgo.

Indicaciones de la valvuloplastiapercutnea

Es el procedimiento de eleccin en lamayora de casos cuando hay una EAo se-vera (gradiente pico > 60 mmHg), con re-sultados similares a la valvulotoma qui-rrgica. Hay muchos estudios sobre la se-guridad y efectividad de la valvuloplas-tia en los lactantes, lo importante es con-seguir dilatar la vlvula sin provocar unainsuficiencia artica significativa.

En la EAo crtica del RN, se debe ini-ciar tratamiento con PGE1 para mantenerel ductus abierto, correccin de la acido-sis metablica, y si hay disfuncin mio-crdica dar inotrpicos (dopamina, adre-nalina), despus se proceder a la valvu-loplastia artica.

Es interesante el trabajo de Reich ycols., en que hace un seguimiento (14,8aos) de 269 casos de EAo tratados convalvuloplastia (edad media 8 a, 30% < de1 mes y 22% < de 1 ao) y detecta unaIAo en el 22%, mortalidad 10,4%, reeste-nosis 16,7% y necesidad de ciruga en el20,1%. En su experiencia, detecta unos

predictores de riesgo independientes, queson: el anillo artico pequeo, la vlvulaartica bicspide y la disfuncin del VI.

Valvulotoma quirrgicaPacientes que precisan agrandamiento

del anillo Ao, reseccin sub-Ao o supra-Ao,o que tienen un VI pequeo.

Recambio valvular Se hace en los casos en que no ha te-

nido xito la valvuloplastia o la valvuloto-ma y tienen una EAo severa o hay una in-suficiencia Ao significativa, asociadas auna dilatacin del VI o deterioro de la fun-cin sistlica.

EvolucinEn un estudio (Eroglu y cols.) valoran

la evolucin de la EAo en 192 nios, deedades entre 3 das y 15 aos (media 4,9 4,3), 48% de los cuales tenan bicspi-de Ao, y detecta que en el seguimiento de5 aos, 70 casos con EAo ligera, el 28%evoluciona a moderada y el 9% a severa;en los 44 casos de EAo moderada segui-dos 3,7 aos, un 36% evoluciona a EAo

severa, con lo cual recomienda una eva-luacin cada 6 m.

Coartacin artica (CA)

La CoAo es un estrechamiento de la Ao

torcica distal a la arteria subclavia iz-quierda, aunque en algunos casos tam-bin puede ser proximal a ella. Tambin,en ocasiones, se acompaa de un seg-mento hipoplsico.

La incidencia es del 6-8% de todaslas CC, y es 2 veces ms frecuente en elsexo masculino que femenino. Es frecuenteen el sndrome de Turner. Se asocia conla vlvula artica bicspide (30-40%), ycon otras CC como la CIV, ductus, la es-tenosis subartica y la estenosis mitral.

Clnica y formas de presentacinEn la vida fetal, la circulacin a la Ao

descendente se realiza desde el ductus,y por tanto la CoAo no dar alteracin he-modinmica hasta despus del nacimiento,

cuando se cierra el ductus. Hay tres for-mas de presentacin:a) CA neonatal: suele ser severa, pue-

de asociarse a una hipoplasia del ist-mo Ao y un gran ductus con flujo dederecha a izquierda hacia la Ao des-cendente. Cuando el ductus se ha-ce restrictivo, el RN puede presentarsignos de shock, oliguria, acidosis ydistrs respiratorio, pueden no pal-parse los pulsos o haber asimetra en-tre los axilares y femorales. Es impor-tante palpar al mismo tiempo el pulsofemoral y el axilar.

b) CA de presentacin a partir de las3 semanas de vida: suele debersea la obstruccin artica que se ge-nera despus del cierre ductal, concrecimiento de tejido ductal hacia laluz Ao. Habr una diferencia de pul-sos y TA entre los miembros superiore inferior, signos de IC, con: palidez,mala perfusin, ritmo de galope y he-patomegalia. Habr que hacer el diag-nstico diferencial con sepsis o bron-quiolitis.

c) CA del nio mayor: suelen ser ni-os o adolescentes asintomticos cu-yo motivo de consulta ha sido un so-plo sistlico o una HTA. A la explora-cin hay una asimetra de pulsos y laHTA es en ambos brazos, aunque sila subclavia izquierda es distal a laCoAo, la HTA ser slo en el brazo de-recho, una diferencia > 20 mmHg essignificativa. El soplo sistlico se aus-culta en 2-3 EII y en el rea interes-capular.

Diagnstico ECG: en el RN y lactante con CoAo se-

vera, se aprecia una HVD, y en niosmayores puede ser N o HVI.

RX de trax: lactantes con CoAo se-vera y IC se aprecia una cardiomega-lia con congestin venosa pulmonar.

Ecocardio-Doppler: diagnostica lazona coartada y la severidad. Valorala hipoplasia del istmo y con el Dop-pler continuo se puede calcular el gra-diente a travs de la CoAo.

Angio RMN: define la localizacin yseveridad de la CoAo (Fig. 9)

Angio-TAC: de alta calidad, puedeobtener las imgenes con menos tiem-po, pero con irradiacin. 815

Es importante la palpacin del pul-so femoral al mismo tiempo que el axi-lar, para poder detectar precozmenteuna CoAo neonatal y en las primeras se-manas de vida.

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TratamientoEn los RN y lactantes con CoAo seve-

ra, se har tratamiento mdico para esta-bilizar el paciente, con PGE1 para mante-ner el ductus abierto, agentes inotrpicosy correccin de la acidosis. El procedi-miento actual es la reparacin quirrgicadespus de la estabilizacin del nio. Laincidencia de recoartacin vara del 9-23%.

En el paciente asintomtico, la indi-cacin para la reparacin incluye: 1. HTAen reposo o inducida por el ejercicio; 2.gradiente a travs de la CoAo > 30 mmHg

La CoAo puede tratarse con ciruga oa travs de cateterismo intervencionista.Aunque hay controversia, la mayora deautores recomiendan la ciruga en la CoAo

nativa (coartectoma y anastomosis trmi-no-terminal), ya que es ms elevada la apa-ricin de aneurismas y recoartaciones des-pus de la dilatacin por catter.

La angioplastia ser de eleccin pa-ra los casos de recoartacin postcirugay en los lactantes > de 1 mes con ines-

tabilidad hemodinmica como tcnica derescate. La colocacin de un stent des-pus de la angioplastia limita los riesgosasociados al procedimiento.

CARDIOPATAS CON CIANOSIS

Tetraloga de Fallot

La descripcin anatmica de la Te-traloga de Fallot incluye: 1. estenosis pul-monar; 2. CIV; 3. cabalgamiento artico;4. HVD (Fig. 10).

La obstruccin del tracto de salida pul-monar puede ser a varios niveles: infun-dibular (50-75%), vlvular (10%) y ramaspulmonares hipoplsicas (50%). La CIVsuele ser grande y subartica, siendo laaorta la que cabalga sobre ella. Hay un25% de casos que tienen arco Ao dere-cho. Tambin, son frecuentes las anoma-las coronarias.

Se asocia al sndrome de DiGeorge ya la trisoma 21.

Corresponde a un 10% de todas lasCC.

FisiopatologaLas consecuencias hemodinmicas

dependen del grado de obstruccin pul-monar; as, si hay una EP leve, el flujo desangre se ir de izquierda-derecha a tra-vs de la CIV, mientras que, si hay unaobstruccin importante a la salida del flu-jo pulmonar, habr un flujo predominantede dcha-izq a travs de la CIV, que darlugar a cianosis. El grado de obstruccinpuede ser variable y as, en los lactantescon poca cianosis, pueden aumentar deforma dinmica el grado de obstruccininfundibular pulmonar, con aumento delpaso de sangre desaturada hacia la Aprovocando las llamadas crisis hipxi-cas.

ClnicaSi la obstruccin pulmonar es seve-

ra y flujo pulmonar disminuido se presen-tar en el RN con cianosis severa

Si la obstruccin es moderada y flujosistmico y pulmonar equilibrado, se pre-sentar con un soplo sistlico de EP, enel borde paraesternal alto, y si aumenta la

obstruccin y el nio hace crisis hipxi-cas el soplo llega a desaparecer.

Si hay obstruccin mnima pulmonar,se puede presentar con cierto hiperaflujopulmonar por flujo de izq-dcha (Fallot ro-sado).

Diagnstico ECG: se detecta una HVD, con R pro-

minentes y T+ en V1. RX de trax: la forma clsica del co-

razn es la de forma de zueco poruna zona cncava a nivel del troncode la arteria pulmonar. No hay car-diomegalia y el flujo pulmonar es nor-mal o disminuido.

Ecocardio-Doppler: localiza la CIV yel cabalgamiento artico, grado de se-veridad de la estenosis del tracto desalida del VD (del anillo pulmonar yde las ramas), el arco Ao y las ano-malas asociadas (Fig. 11).

Cateterismo cardiaco: es til paraidentificar la anatoma coronaria y lascaractersticas perifricas del rbolpulmonar.

TratamientoEn RN con cianosis severa, se requiere

la administracin de PGE1 para mantenerel ductus abierto hasta realizar el trata-miento adecuado

Las crisis hipxicas se tratarn conmorfina IV y bolus de lquidos para me-jorar el llenado del VD y flujo pulmonar. Sepueden dar -bloqueantes (propranolol)que puede relajar el tracto de salida VDque mejorara el flujo pulmonar.

Ciruga La eleccin del procedimiento quirr-

gico se realizar segn la presentacinclnica del paciente:1. RN o lactante < 3 meses con cia-

nosis: actualmente, la tendencia es arealizar la reparacin completa du-rante este perodo. Generalmente, secoloca un parche transanular que am-plia el tracto de salida del VD y liberala EP. El procedimiento alternativoes la paliacin con una fstula sist-mica pulmonar de Blalock-Taussig.Es un procedimiento a tener en cuen-ta en los casos que la reparacin in-tracardaca es difcil, como en: pre-maturos, hipoplasia de las arterias pul-

La ciruga reparadora electiva en ellactante con Fallot se hace actualmenteen los 6 primeros meses de vida.

FIGURA 9. Coartacin

artica. Angio-RMN

VD VI

CIV

AI

AP

AORTA

FIGURA 10. Esquema

tetraloga deFallot

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monares o anomalas coronarias. Pos-teriormente, se realiza la reparacincompleta.

2. RN sin cianosis: se podr hacer la re-paracin completa de forma electivaentre los 3 y 6 meses de edad.

3. Paciente > 3 meses de edad con osin cianosis: se realizar la repara-cin completa.Las complicaciones postoperatorias

son: insuficiencia pulmonar crnica, obs-truccin residual del tracto de salida VDy arritmias ventriculares.

BIBLIOGRAFALos asteriscos reflejan el inters del artculo a jui-cio del autor.

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Los autores hacen un seguimiento (media de10 aos), de nios intervenidos de coartacinartica nativa con valvuloplastia y valoran lascomplicaciones.

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Muy interesante este trabajo sobre la evolucinde 278 casos con estenosis artica vlvular ennios.

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Interesante estudio sobre el seguimiento a lar-go plazo de 229 casos de CIV no cerradas enla infancia (detallando los factores que se aso-cian a una buena evolucin).

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Es una puesta al da de los principales facto-res de riesgo no hereditarios, de padecer unacardiopata congnita, como los agentes txi-cos, las drogas y las enfermedades maternas,como la diabetes, el sida, etc.

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Es una puesta al da sobre la fisiopatologa, laclnica y el tratamiento de las CIV.

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Valora la prevalencia de adultos con CC encomparacin con los nios, en la poblacin ge-neral, dando en el ao 2000 una prevalenciade 4 de adultos con CC.

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Estudio que analiza los principales adelantosen el campo de la gentica molecular aplica-

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Se estudia en este artculo el manejo, diag-nstico, tratamiento y seguimiento de las CCms frecuentes.

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Es un estudio importante sobre la incidenciaactual de las CC en Espaa, se valora las car-diopatas ms frecuentes, la relacin con la pre-maturidad y el momento de la deteccin.

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Resumen prctico sobre las causas, la recu-rrencia y la prevencin de las cardiopatas con-gnitas.

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Puesta al da del manejo de las principales car-diopatas, valorando, tanto los aspectos mdi-cos ms novedosos como los quirrgicos. Tam-bin, es til la revisin del ecocardiogramaen la UCI peditrica.

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Resaltan los captulos de la fisiopatologa delos shunts, de las lesiones obstructivas y de lasCC cianticas. Es un libro prctico con esque-mas diagnstico-teraputicos. 817

FIGURA 11. EcocardiogramaA) Corteparaesternaltransversal enque se aprecia eltronco de laarteria pulmonary ramashipoplsicas. B) Cortesubcostal en quese aprecia elcabalgamientoA sobre la CIV

A B

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14.*** Pierpont Mary Ella, Craig T.Basson, D.Woodrow Benson et al. Genetic Basisfor congenital heart defects: currentknowledge: A scientific statement fromthe American Heart Association Con-genital cardiac Defects Committee, Coun-cil on Cardiovascular Disease in theyoung: endorsed by the American Aca-demy of Pediatrics. Circulation 2007;115; 3015-38.

Interesante estudio sobre las bases genti-cas de las cardiopatas, en donde se puedeencontrar un algoritmo de su asociacin a cro-mosomopatas y, por otro lado, un algoritmo ex-tenso y prctico sobre las causas genticas,

asociaciones y caractersticas clnicas de lasprincipales cardiopatas.

15.* Reddy VM, Liddicoat JR, McElhinneyDB, Brook MM, Stanger P and HanleyFL. Routine primary repair of tetralogyof Fallot in neonates and infants less thanthree months of age. Ann Thorac Surg1995; 60: 592-6.

Los autores recomiendan la ciruga tempranaen el Fallot asintomtico, con buenos resulta-dos.

16.* Reich O, Tax P, Marek J et al. Long termresults of percutaneous balloon valvo-plasty of congenital aortic stenosis: in-

dependent predictors of outcome. He-art 2004; 90 (1): 5-6.

Es una serie larga de nios tratados con val-vuloplastia artica y es interesante ver la in-cidencia de reestenosis, de insuficiencia ar-tica y la valoracin de los factores de riesgoindependientes que influyen en el pronstico.

17.* Villanueva Orbiz R, Arrez Aviar LA.Epidemiologa de las malformacionescongnitas y de sus factores de riesgo.Peditrica 2006; 26 (9): 308-15.

Estudio de prevalencia de las malformacionescongnitas en Espaa en recin nacidos, anali-zando los defectos ms frecuentes en las dife-rentes comunidades y en relacin con Europa.

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Lactante de un mes de vida que acu-de a la consulta por afona, rechazo delalimento, cansancio con las tomas y es-tancamiento ponderal (peso actual 3,15kg). Antecedentes personales sin inte-rs. RN a trmino con peso adecuadopara la edad gestacional (3,2 kg).

A la exploracin, destaca: distrofia,taquipnea 80/m, tiraje subcostal y su-praesternal, auscultacin respiratoria

con buena entrada de aire bilateral.Auscultacin cardiaca: tonos rtmicos,2R fuerte, soplo sistlico de regurgi-tacin de G 4/6 plurifocal, aunque depredominio en mesocardio y hepato-megalia de 3 cm.

Exploraciones complementariasRX trax: cardiomegalia y circulacin

pulmonar aumentadaECG: ritmo sinusal a F 145/m; eje

QRS a +120o, hipertrofia biventricular.

Ecocardiograma-doppler: CIV de 6mm paramembranosa con cortocircui-to de izquierda-derecha, ligera dilata-cin biventricular, aurcula izquierda di-latada, cortocircuito izquierda-derechaa travs de un foramen oval de 4 mmde dimetro. Ligera aceleracin de lavelocidad del flujo en la arteria pul-monar (gradiente mximo 20 mmHg).Arco artico normal, vlvulas mitral ytricspide normales.

Caso clnico

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