Cardiopatias congenitas
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Cardiopatías
congénitasAlmanza Ortega ThalíaGonzález Gómez KathiaMartinez Ortiz MelissaSánchez Cano YocelynSosa Bonilla Lucio
Dr. Martinez de Alva5D
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+Son alteraciones del corazón o grandes vasos que se presentan desde el nacimiento
+problemas embriológicos de la semana 3 a 8 de gestación
+Incidencia de 7 x 1000 RN
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CIANOGENAS
ACIANOGENAS
• Tetralogía de fallot• Transposición de grandes
vasos• Enfermedad de ebstein
• PCA• CIA• CIV• Coartación de aorta• Estenosis pulmonar
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Comunicación Interauricular
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• La falta de crecimiento de los tabiques atriales y/o por zonas de necrosis celular.
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• Se le llama “ostium secundum” cuando el defecto septal auricular se origina por alteraciones en la formación del tabique interauricular sin que intervengan alteraciones en el septum atrio ventricular.
• Los tipos + frecuentes son: orificio oval, foramen secundum y seno venoso.
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Etiología• 1.-Septum rudimentario o ausente (auricula unica)
• 2.-Ostium primum se asocia a insuficiencia mitral y/o tricuspidea por defecto en la formacion de los cojinetes valvulares. 69%
• 3.-Persistencia del formen secundum comunicación a nivel del ostium secundum.
• 4.-Foramen oval permeable o fosa oval fenestrada multiperforada.
• 5.-Defecto en seno venosos. 8-12%
• 6.-Dilatacion de arteria pulmonar y sus ramas. 2%
Defectos de tipo seno venoso en relacion con vena cava sup o infe.
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Fisiopatología de C.I.A
La hipervolemia es expulsada por válvula pulmonar al circuito menor. Esto condiciona Disminución del gasto sistémico
sangre que llega a (AI) proviene de las venas pulmonares Tiene 2 opciones:
aurícula derecha
- Resistencia para el vaciamiento en las cavidades derechas, flujo se va en esa direccion
Ventrículo derecho recibe flujo del sistema venoso sistémico + cantidad adicional
Sobrecarga diastólica del ventrículo derecho
ventrículo izquierdo
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SINTOMAS
• Puede estar completamente asintomático.
• Historia de “bronquitis” frecuente por congestión pulmonar crónica condicionada por la hipervolemia del pequeño circuito tal y como flujo sistémico.
• Hipodesarrollo ponderal por la disminución del flujo sistémico.
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SIGNOS
• Hipodesarrollo físico dependiente de la magnitud del cortocircuito.
• Cardiomegalia a expensas del ventrículo derecho. Por abombamiento precordial cuando el corto circuito es importante.
• Ápex se encuentra desplazado hacia afuera y difícil palpar
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SIGNOS
• Soplo sistólico de tipo expulsivo en foco pulmonar. Debido al hiperflujo que pasa por válvula pulmonar. -no por el defecto-
• Desdoblamiento amplio,constante y fijo del II RUIDO Este signo es casi patognomonio del padecimiento, el
encontrarlo asegura el dx en la mayoria de los casos
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Diagnostico• Electrocardiograma• Se puede observar Bloqueo incompleto de rama derecha del
haz de his,
• La asociación del bloqueo AV de 1er grado con bloqueo de rama derecha es frecuente en la C.I.A Grande o en la comunicación tipo Ostium primum.
• Presencia del bloqueo de rama derecha del haz de his con desviacion del aQRs hacia la izquierda, es muy sugestivo de la variedad ostium primum.
Se piensa que es la traducción del EKG de la sobrecarga diastólica del ventrículo derecho
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RX DE TORAX
A) Cardiomegalia a expensas del ventrículo derecho, esta en relación con el cortocircuito AV.
• +Cortocircuito + cardiomegalia
B) aumento de vascularidad pulmonar en relación con la hipervolemia pulmonar.
C) Prominencia del cono de la arteria pulmonar.
D) Aorta pequeña, consecuencia de la disminución del gasto sistémico.
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Fonomecanocardiograma
• Se aprecia el II ruido fijo con la respiracion.(con maniobra de valsalva).
• Presencia de retumbo de flujo tricúspideo esta en relación con un gasto pulmonar mayor del doble sistémico.
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Ecocardiograma
• La sobrecarga diastólica del ventrículo derecho se manifiesta por dilatación del ventrículo derecho y por movimiento paradójico del septum interventricular debido a la sobrecarga del ventrículo y cambio de presiones.
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Ecocardiograma bidimensional
La aproximación subcostal es especialmente útil para reconocer la
presencia de un defecto septal auricular.
Mediante la aproximación apical de 4 cámaras, es posible solo reconocer defectos de tipo ostium primum.
Asi mismo, mediante la tecnica de contraste se puede demostrar la presencia de una C.I.A, ya sea cuando atraves del defecto pasa sangre de la auricula izquierda a la derecha.
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Cateterismo cardiaco
• Si el defecto septal es chico y no existe repercusión hemodinámica(cardiomegalia, hipertensión pulmonar) no es necesario.
• Si la C.I.A. es grande, el cateterismo cardiaco podría completar el estudio preoperatorio del paciente, especialmente con la cuantificación de la magnitud del cortocircuito arteriovenoso de la presión pulmonar y de los cálculos de las resistencias pulmonares
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• OXIMETRIA- la concentración de O2 será mayor en la aurícula derecha (%) en relación con vena cava superior, debido al paso de sangre oxigenada, proveniente de la aurícula izquierda.
• Se calcula la presión pulmonar y las resistencias vasculares pulmonares.
• Se calcula la magnitud del cortocircuito arteriovenoso y del gasto pulmonar total
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TX
• El tratamiento ideal se lleva acabo mediante la instalacion de un dispositivo(Amplatzer) que cierra el defecto septal auricular mediante cateterismo cardiaco.
• La edad ideal para realizarlo el cierre es de 5-10años
• La sobrevida hacia la edad adulta es del 97%
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Comunicación Interventricular
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Aspectos anatómicos • Cada ventrículo posee a nivel del tabique una
porción muscular y otra membranosa, pueden aparecer defectos de la tabicación ventricular en cualquiera de las dos porciones .
• El sitio más frecuentemente afectado por una comunicación anormal es el septum membranoso ( perimembranosa)
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• Este defecto conecta la cámara de entrada del ventrículo derecho con la salida del ventrículo izquierdo y está relacionado con la sigmoidea no coronaria de la aorta.
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Fisiopatología
• El paso de sangre hacia el ventrículo derecho lo sobrecarga volumétricamente; el volumen aumentado llega a la pulmonar(hiperflujo pulmonar),lo cual depende del tamaño del defecto y de las resistencias pulmonares
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Comunicación Interventricular chica, sin repercusión hemodinámica
• Este defecto septal está localizado a nivel el septum membranoso. En este caso, la magnitud del cortocircuito es mínima y por lo tanto, el hiperflujo pulmonar y la sobrecarga en ambos ventrículos es pequeña o no existe.
• la cardiopatía solo se manifiesta por un pequeño soplo regurgitante, decreciente, de alta frecuencia localizado en el borde paraesternal izquierdo
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Comunicación Interventricular chica del septum muscular (tipo Roger)
• Se comporta como una CIV chica, comúnmente sin repercusión hemodinámica, sólo que el soplo paraesternal es muy intenso pero no se acompaña de hipodesarrollo, cardiomegalia ni hipertensión pulmonar.
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Comunicación Interventricular grande con hipertensión pulmonar hipercinética
• El defecto septal es muy grande y por lo tanto, el cortocircuito arteriovenoso también lo es; la gran cantidad de sangre que llega al pulmón (hipervolemia pulmonar) causa hipertensión arterial pulmonar y gran sobrecarga volumétrica de las cavidades izquierdas.
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Comunicación interventricular grande con hipertensión pulmonar por elevación de las resistencias vasculares
• Este caso, la hipertensión pulmonar se debe a la elevación de las resistencias pulmonares y constituye un estadio más avanzado en la evolución de la CIV con hipertensión hipercinética.
• El incremento paulatino de las resistencias pulmonares, va disminuyendo en forma proporcional al cortocircuito arteriovenoso y, por lo tanto, traduce en una disminución progresiva de la cardiomegalia que incluso puede llegar a desaparecer cuando desaparece el cortocircuito arteriovenoso.
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Signos y síntomas
• La CIV chica y la muscular de tipo Roger no producen síntomas.
Presentan soplo regurgitante (primer ruido)Tipo roger; intenso soplo sistolico regurgitacion, acompañado con fremito y con irradiacion excentrica
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Signos y Sintomas • La CIV grande con importante cortocircuito arteriovenoso
puede ser causa de insuficiencia cardiaca en el recién nacido. En niños escolares o adolescentes el hipodesarrollo es un
síntoma habitual debido a la disminución del flujo sanguíneo hacia la circulación sistémica.
Hipervolemia del pequeño circuito condiciona congestión pulmonar que se manifiesta por cuadros que son referidos como "bronquitis" frecuentes.
Abombamiento precordial = dilatacion ventricular derecha Palpacion se halla un apex amplio y desplazado= sobrecarga
diastolica y dilitacion ventricular izq.Soplo holosistolico “en barra”
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Electrocardiograma
• En la CIV chica y la de tipo Roger el electrocardiograma será normal.
• En la CIV grande Crecimiento ventricular izquierdo con sobrecarga
diastólica. Crecimiento ventricular derecho con sobrecarga
sistólica. Es frecuente que el trazo electrocardiográfico
manifieste gran difasismo (R alta y S pro- funda) en las derivaciones precordiales intermedias (V2 a V4), con consecuencia del crecimiento biventricular.
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Radiografía de tórax
• En la CIV grande: • cardiomegalia importante, mientras que una cardiomegalia
discreta, sugiere un pequeño cortocircuito arteriovenoso. • La presencia de hipertensión pulmonar sugiere una CIV
grande. • Prominencia del cono de la pulmonar. • Botón aórtico normal. • Aumento de la vascularidad pulmonar (huios de tipo arterial),
como manifestación del hiperflujo pulmonar.
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![Page 37: Cardiopatias congenitas](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022062522/587e5cdc1a28ab2a538b4fc3/html5/thumbnails/37.jpg)
Tratamiento
• La CIV chica y la de tipo Roger, no requieren de tratamiento específico.
• La CIV grande con insuficiencia cardiaca del recién nacido debe ser manejada con digoxina y diuréticos.
• La CIV grande requiere tratamiento quirúrgico, mediante cierre del defecto con un parche de material sintético. La indicación de acuerdo con el grado de hipodesarrollo físico, presencia de insuficiencia cardiaca o ausencia de ésta,
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Persistencia del conducto arterioso
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Entre la porción media cada 6to arco y los pulmones se desarrolla arteria pulmonar primitiva.
Porción proximal (Arco aórtico) Porción inicial de las ramas de la arteria pulmonar
Porción Distal ( Aorta dorsal) Conducto Arterioso
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Existen 2 Derecha oblitera
Izquierda fundamental para la circulación fetal
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1. Persistencia de una comunicación entre laaorta descendente y la arteria pulmonar despuésdel nacimiento.
2. Dilatación de la arteria pulmonar como consecuenciadel hiperflujo que pasa por ella.
3. Dilatación del ventrículo izquierdo comoconsecuencia de sobrecarga diastólica.
4. Puede también haber dilatación de la aurículaizquierda
Aspectos anatómicos
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Fisiopatología
La comunicación entre una cámara de mayor presión a otra de menor presión
hipervolemia de la circulación pulmonar
sobrecarga volumétrica de Cavidades izq.
Hipovolemia circulación sistémica
![Page 44: Cardiopatias congenitas](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022062522/587e5cdc1a28ab2a538b4fc3/html5/thumbnails/44.jpg)
Persistencia del conducto arterioso en el niñoprematuro y en el lactante
1ras horas de vida de RN a término constricción del musculo liso conducto arterioso que Obliteracion funcional del conducto alta saturación de 02 de la sangre.
2 a 3 semanas pequeños focos de necrosis, tejido conectivo obliteración anatómica del conducto
se halla retardado en niños prematuros y en los niñosque nacen en grandes altitudes ( baja saturación de 02)
![Page 45: Cardiopatias congenitas](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022062522/587e5cdc1a28ab2a538b4fc3/html5/thumbnails/45.jpg)
PCA pequeño (< 2 mm) puede no causar ningún trastorno hemodinámico significativo
Tiene un diámetro amplio gran cortocircuito arteriovenoso sobrecarga diastólica (volumétrica) del ventrículo izquierdo llevará rápidamente a la insuficiencia cardiaca y al edema pulmonar
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Manifestaciones clínicas
+Irritabilidad +Taquipnea+ Diaforesis constante (con los esfuerzos) como comer lo cual causa imposibilidad para completar su alimentación.
Exploración Física + malas condiciones generales + tiraje intercostal + taquicardia acentuada,+palpación: Apex amplio +auscultará: componente sistólico del soplo que se origina en el conducto a nivel del foco pulmonar.
Urgencia medica se debe cerrar el conducto por medios de medicamentos o quirúrgico
inhibición de la síntesis de prostaglandinas indometacina a dosis de 0.2 mg/kg en 20 minutos, una 2da o 3ra dosis, y se valoran resultados en las siguientes 24 a 48 hrs
tratamiento quirúrgico (ligadura del conducto).
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Manifestaciones Clínicas en Adultos
Síntomasa) Asintomatico (conductos pequeños).
b) "bronquitis" frecuentes crónicas, como consecuencia de congestiónpulmonar (conducto grande).
c) El hipodesarrollo ponderal, por disminución del flujo sistémico
d) Puede ser causa de insuficiencia cardiaca del recién nacido, cuando el conductoes grande.
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Signos
a) Hipodesarrollo físico
b) Cardiomegalia, manifestada a la palpación por ápex amplio y desplazado hacia abajo, por la dilatación del ventrículo izquierdo.
c) Soplo continuo con refuerzo telesistólico en la región infraclavicular izquierda (soplo de Gibson) se acompaña de frémito en el mismo foco, puede reconocer en la palpación.
d) Soplo sistólico aórtico de hiperflujo. la cantidad de sangre que sale del V. I . a través de la válvula aórtica creando turbulencia a nivel valvular
e) Pulsos arteriales periféricos aumentados de amplitud debido al incremento de la presión arterial (femurales)
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a) Cardiomegalia a expensas del V.I en relación con la magnitud del cortocircuito
b) Prominencia del tronco de la arteria pulmonar(hiperflujo del circuito).
c) Botón aórtico prominente.
d) Aumento de vascularidad pulmonar (hilios de tipo arterial), que manifiesta la hipervolemia del circuito menor.
Radiografía de tórax
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Electrocardiograma
Signos de crecimiento del ventrículo izquierdo consobrecarga diastólica
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Fonocardiograma
soplo continuo, con refuerzo telesistólico en el foco pulmonar, establece con certeza el diagnóstico de PCA
retumbo de hiperflujo en el ápex, consecuenciadel aumento de volumen que pasa a través de la válvula mitral
![Page 52: Cardiopatias congenitas](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022062522/587e5cdc1a28ab2a538b4fc3/html5/thumbnails/52.jpg)
Ecocardiograma
se puede visualizar el conducto persistentecomunicando la arteria pulmonar con la aortaDescendente mediante la aproximación paraesternal, cuando se busca en el eje corto a nivel de los grandes vasos.
técnica Doppler continuo se demuestra en el tronco de la arteria pulmonar la presencia de un flujo sístolo-diastólico positivo
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Cateterismo cardiaco
Indicación para realizar cateterismo cardiaco derechocuadro clínico no es característico, El soplo no tiene la localización habitual, ha dejado de ser continuo, existe duda diagnóstica, existen otras malformaciones asociadas métodos no es posible asegurar el diagnóstico,
![Page 54: Cardiopatias congenitas](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022062522/587e5cdc1a28ab2a538b4fc3/html5/thumbnails/54.jpg)
Trayecto del catéter
El trayecto del catéter puede descubrir el conduetopersistente, cuando al abordar el corazón derecho yel tronco de la arteria pulmonar se alcanza la aortadescendente.
Cuando por oximetría o por trayecto del catéterno puede ser posible demostrar la presenciade un conducto persistente y la sospecha clínicade su existencia es muy grande, se puedellevar a efecto un cateterismo retrógrado, y elestudio angiocardiográfico con disparo de mediode contraste a nivel de la raíz aórtica pondráde manifiesto el conducto al demostrar el pasodel medio de contraste hacia la arteria pulmonar
![Page 55: Cardiopatias congenitas](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022062522/587e5cdc1a28ab2a538b4fc3/html5/thumbnails/55.jpg)
Oximetría
El cortocircuito arteriovenoso a través del conductoproducirá un aumento en la situación deoxígeno, a nivel de la arteria pulmonar. El encontrarun aumento de 2 vol .% o más de 02 a niveldel tronco de la arteria pulmonar establece eldiagnóstico.
El PCA puede acompañarse de un gran hiperflujo pulmonar en donde el gasto pulmonar esmayor del doble del sistémico (OP/QS mayor de 2).
puede encontrarse hipertensión pulmonarcon resistencias pulmonares normales o ligeramenteelevadas (hipertensión pulmonar hiperecinética).
Tensiometría
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TRATAMIENTOEl conducto sin hipertensión pulmonar tiene indicaciónde cierre percutaneo o quirúrgico en cuantoes diagnosticado.
cierre del conducto mediante cateterismo cardiaco através de un dispositivo (amplatzer) que ocluye elconducto Con el primer procedimiento se evitala toractomía, tiene resultados inmediatos y tardíosexcelentes,
ha pasado a un segundo término del cierrequirúrgico.
cuando el padecimiento se diagnostica después de latercera década de la vida, generalmente el conductose encuentra calcificado y ello eleva importantementeel riesgo quirúrgico por la posibilidad de rupturatransoperatoria con hemorragia aguda e incoercible.
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La operabilidad de los cortccircuitos arteriovenosos (PCA, CIV y CIA) cuando se asocian a hipertensión Pulmonar se evalúa con la relación existente entre las resistencias vasculares pulmonares y las resistenciassistémicas: RVP/RS.
Normalmente esta relación es de 0,25vasculopatía pulmonar moderada 0.25y 0.50Enfermedad vascular pulmonar grave es mayor de 0.75, cuando la relación RVP/RS es de 1 o mayor el defecto congénito setorna inoperable.
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COARTACIÓN DE LA AORTA
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Definición
• Estrechez de grado y longitud variable de la aorta. Tiende a afectar más la aorta descendente que al cayado.
• Causa más frecuente de insf. Cardíaca del recién nacido.
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Aspectos anatómicos• Origen congénito: A nivel o adyacente al lig. Arterioso en la unión
del cayado aórtico y la aorta descendente. • Atresia próxima al nacimiento del conducto
Dilatadas y con esclerosis
Hipertrofia de V.I.
(cardiopatía hipertensiva)
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• Múltiple circulación colateral Ramas próxima a la coartación
• Dilatación aórtica distal a la coartación• Aneurisma de arterias cerebrales
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FISIOPATOLOGÍA
Obstrucción del flujo sanguíneo
VICoartación
Hipertensión aórtica
Sobrecarga de VI
Cardiopatía hipertensiva
Circulación colateral = Compensación
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CLÍNICO
• Asintomático• Crónico:
• Angor pectoris• ACV
• Recién nacido• Inquietud • Taquipnea• Imposibilidad de
alimentarse (disnea)• Diaforesis profusa
• Hipertensión de extremidades superiores
• Hipotensión y pulsos débiles en extremidades inf.
• Claudicación• Frialdad
Adultos• Circulación colateral
• Arterias intercostales y mamarias agrandadas
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EXPLORACIÓN FÍSICA
• Habitus exterior Corpulencia en tronco• Botón aórtico prominente• Ápex con levantamiento sistólico
sostenido• Soplo en foco pulmonar o aórtico
accesorio, en región interescapular• IIa reforzado y clangoroso• Uscultación de IV en ápex• Hipertensión arterial miembros superiores• Ausencia de pulso en miembros inf.
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ECG• Normal en coartación ligera• Crecimiento de VI Sobrecarga
sistólica• Bloqueo incompleto de rama derecha
o haz de His
Recién nacido• Rotación aQRS hacia la derecha• Manifestaciones de VD prominentes
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Radiografía Tórax
• Fenestraciones en el borde inferior de las costillas, a partir de la 3a. a la 9 a (Signos de Róessler)
• Botón aórtico prominente• Aorta descendente desenrollada• Desplazamiento del
esofagograma con bario, por la dilatación posestenótica.
• f) Corazón con signos de hipertrofia concéntrica (punta redondeada).
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Fonomecanocardiograma• El signo característico es el
registro del típico pulso femoral de aparición tardía, ascenso lento y poca amplitud que descubre obstrucción del flujo aórtico, producido por la coartación.
Ecocardiografía• En la aproximación supraesternal
se halla el sitio de la coartación• La técnica Doppler de onda
continua se puede calcular el gradiente transcoartaciónResonancia magnética
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Cateterismo cardíaco
Mediante el disparo de medio de contraste a nivel de la aorta ascendente, revela:• Localización y magnitud de la
coartación• Valoración quirúrgica
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Evolución natural
Produce complicaciones al nivel de: • Retina• Cerebro• Corazón • Arterias del tórax y
coronarias
Complicaciones por:• Ateroesclerosis• Cardiopatía hipertensiva
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TRATAMIENTO• RN Insf. Cardiaca angioplastia con balón o con o sin stent
expandible• 4 a 6 años de edad Corrección quirúrgica o dilatación percutánea
Intervención en pacientes >20 años: • Mortalidad hasta el 11%• Circulación colateral Sangrado transoperatorio• Arteria esclerosas frágiles
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Complicaciones postquirúrgicas
• Paraplejía (durante el pinzamiento aórtico) 0.41% de los casos• Síndrome poscoartectomía Crisis hipertensiva postoperatoria:
• Vasoespasmo mesentéroco intenso:
• Dolor abdominal• Sangrado de tubo digestivo
• Hipertensión arterial sistémica cuando la coartación ha sido reparada en la edad adulta, ya que se presenta hasta en el 35 % de estos enfermos
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Tetralogía de Fallot
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DEFINICION
• Cardiopatía conotruncal caracterizada por: 1. Aorta cabalgante (dextropuesta)2. Comunicación interventricular3. Estenosis pulmonar infundibular o mix4. Hipertrofia del ventrículo derecho
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EtiologíaTabicacion troncoconal ectópica
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Etiologia Etiología desconocida, probable deleción de cromosoma 22q11
(15%)Asociado a Sx de Down, DiGeorge,
Laurence
Moon, Bield y Goldenhar
• Consumo excesivo de alcohol• Ingesta de anticomiciales• Madres con fenilcetonuria
Factores asociados
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EPIDEMIOLOGIA
• Afecta, aproximadamente, a 1 de cada 8.500 nacidos vivos, con un ligero predominio de varones sobre mujeres.
• 5 al 10% de todas las tetralogía • 10% en Mexico • Cardiopatía cianógena más frecuente después del
1er. Año de vida
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Datos anatomicos• COMPRENDE 4 DEFECTOS CLASICOS
ESTENOSIS PULMONAR
COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR
AORTA CABALGANTE (DEXTROPUESTA)
HIPERTROFIA DEL VENTRÍCULO DERECHO
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Fisiopatologia
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Manifestaciones clinicas
• Cianosis progresiva • Fatigabilidad• Crisis hipoxicas• Encuchillamiento• Hipocratismo cianotico
SIGNOS• Hipodesarrollo fisico• Cianosis universal de piel y mucosas• Sin cardiomegalia• Soplo sistolico expulsivo + fremito en
el foco pulmonary• II ruido unico y reforzado• Poliglobulia• Insuficiencia cardiac congestive• Dedos en palillos de tambor
SINTOMAS
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Manifestaciones Clinicas
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Diagnostico
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Electrocardiograma
• Signos de hipertrofia del ventrículo derecho con sobre carga sistólica
• Trazo muestra predominio del vector 3; deflexiones rS en las derivaciones precordiales y reflexiones qR en aVR.
• Signos de crecimiento de aurícula derecha
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Radiografía de torax
1. Corazon de tamaño normal, la sobrecarga sistólica provoca hipertrofia del VD lo cual traduce que la punta del ventrículo derecho este levantada.
2. Arco medio excavado, debido a la estenosis pulmonar de predominio infundibular
3. Hiperclaridad de los campos pulmonares4. Aorta prominente
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Ecocardiograma
1.Es informativo ( presencia del defecto septal interventricular y el cabalgamineto aórtico
2. Contraste llenado de la aorta a partir del ventrículo derecho (cortocircuito venoarterial)
3. Doppler estenosis pulmonar
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LABORATORIOS
• INSATURACION ARTERIAL Policitemia secundaria• CATETERISMO CARDIACO observa la variedad anatómica
(CIV)• TENSIOMETRIA- Presion sistólica del VD Igual a la aorta- Hipertension diastólica en VD por HD- Arteria pulmonar con presión sistólica baja o N- Estenosis pulmonar de acuerdo a el gradiente sistolico
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LABORATORIOS
• OXIMETRIA - Insaturacion arterial- Cortocircuito venoarterial a nivel ventricular y aorta• ANGIOMETRIA - Cabalgamiento aórtico- Estenosis pulmonary del infundibulo
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HISTORIA NATURAL DE LA ENFERMDAD
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TETRALOGIA DE FALLOT
• Cianosis desde el nacimiento y crisis hipoxicas repetidas (Estenosis pulmonar apretada o atresia pulmonar)
• La muerte acontece comúnmente dentro del primer año de vida• Algunos casos con atresia pulmonar es frecuente PCA los mantiene
vivos.1. Cianosis2. Hipocratismo digital 3. EncuclillamientoPolicitemia trombosis cerebralInsuficiencia Cardiaca mal pronostico
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TRATAMIENTO
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Crisis hipoxicas
• Administracion de Oxigeno con mascarilla o couppette-Aplicación de fenobarbital a dosis de 305 mg/kg Via intramuscular• Cuando la crisis no cede…-Bicarbonato de sodio coadyuva la crisis hipoxica, Dosis de 2ml/kg por via intravenosa
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ANATOMIA QUIRURGICAClasificacion de corrección quirúrgica
Tipo I (leve) Tronco pulmonar normal, anillo valvular pulmonar de diámetro normal, con hipertropia infundibular localizado o difuso
Tipo II (intermedio) Anillo valvular pulmonar de diámetro normal, con infundíbulo hipoplasico o anillo valvular hipoplasico pero infundíbulo con hipertrofia
Tipo III (Grave) Tronco pulmonar, anillo valvular pulmonar e infundibulo hipoplasicos
Tipo IV (muy grave) cualquiera de las variedades antes dichas con otra malformación muy grave asociada
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Indicación quirúrgica
a) Todos los lactantes enores de 6 meses deben ir a una operación paliativa
b) Lactante entre 6 y12 meses deben ir correcion total, si su anatomía es tipo I
c) Si el niño después de un año comienza a tener síntomas y su anatomía es favorable debe ir a correcion total
d) Si la operación paliativa de la cardiopatía es bien tolerada, debe iniciarse la correcion total entre los 2 y 3 años de edad.
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BIBLIOGRAFIA
• J.F. Guadalajara, Cardiología, 7ta edición.