Atrezia de esofag

- absenta unei parti din esofag +/- fistula in trahee

- 4-8 saptamani de VIU

Intestinul primitiv prin septare – segmentul anterior da traheea si cele doua bronhii si alveolele si intreg plamanul ; segmentul posterior da esofagul. Daca initial esofagul are lumenul lui, el dispare mai tarziu si prin resorbtie, reapare lumenul. Daca aceasta resorbtie se face in exces, duce la atrezie.

Anatomo-patologic, sunt mai multe forme :

1). Cand capatul proximal se termina in deget de manusa, iar capatul distal prin traiect fistulos in trahee sau bronhia dreapta. Distanta dintre capete e variabila, in jur de 2,5-3 cm (la mai mult de 3 cm, nu se poate face anastomoza)

- este cea mai frecventa forma

2). Cand cele doua capete se termina in deget de manusa, iar distanta dintre ele este peste 3,5-4 cm

3). Forma cu fistula pe capatul proximal

4). Forma cu fistula pe ambele capete

Indiferent de forma anatomo-clinica, capatul proximal este bine reprezentat, cu perete normal anatomic, iar capatul distal e hipoplazic, cu perete subtire.

Diagnostic pozitiv

Antenatal – hidramnios la echo – ne gandim posibil malformatii de esofag

- ecografia fatului – stomac redus in dimensiuni si continut foarte redus (ar trebui sa fie mult lichid)

Postnatal

- nastere prematura (900,chiar 600g; in general <2500g)

+ malformatii asociate, in principal malformatii de cord

Primul gest : sonda de aspiratie – nu patrunde in stomac => se opreste la 10-15 cm de arcada gingivala

- pe masura ce trec orele, saliva nu e inghitita, se acumuleaza si se exteriorizeaza la nivelul orificiului bucal (semn ca nu poate trece in stomac); patrunde si in faringe – da fenomene de insuficienta respiratorie care se remit cu aspiratia

Diagnostic diferential : toate afectiunile cu care se face la hernia diafragmatica (inclusiv cu h.diafr.)

La radiografie:

- sonda nu progreseaza, se incolaceste

- aspectul abdomenului poate pune diagnosticul de fistula sau nu astfel:

a) daca e aerata cavitatea, exista fistule pe capatul distal

b) daca aerul este prezent in cantitate exagerata – fistula pe ambele capete (aer aspirat si aer inghitit)

sau introducem pe sonda cativa ml de substanta de contrast care la radiografia toracica, ramane pe capatul proximal; dar substanta trebuie extrasa pentru ca altfel patrunde in faringe – arbore bronsic – bronhopneumonie.

Ce facem?

- pozitie Fowler – putin ridicat toracele

- cateterizat ca sa previna bronhopneumonia

- trimis la chirurgie pediatrica

Daca e un mare prematur cu risc foarte crescut – temporizam interventia (e prea mic); daca nu – in ziua respectiva sau a doua zi, operatie.

Chirurgia:

- pentru cei cu fistula : toracotomie dreapta in spatiul intercostal 4, abord mediastinal transpleural sau retropleural; se poate ligatura si sectiona vena azygos pentru acces mai bun; anastomoza pe sonda transanastomotica, apoi drenaj continuu -> ne arata daca se desface anastomoza (iese saliva) sau putem sa administram albastru de metilen oral ce va iesi prin anastomoza desfacuta partial sau total.

- pentru cei cu distanta mare intre capete:

1. inchiderea fistulei (sa nu ajunga continut gastric in trahee)

- aspiram capatul proximal; se pot produce alungiri in timp ale capatului – apoi,cand reintervii, ai cu ce sa faci anastomoza

2. rezectie fistula

3. capatul proximal esofagian scos in regiunea cervicala

4. pentru alimente in stomac – un tub Petzer

- daca nu exista fistula, nu are rost abordul toracic:

1. aspiram capatul proximal + Petzer de alimentare si asteptam cam 1 an

2. dupa 1 an – confectionam esofag din alt segment

Duplicatia de esofag

- se investigheaza ca o tumora paraesofagiana oricunde cervical abdominal – CT, tranzit, esofagoscopie, etc

Dar doar la chirurgie se vede clar; si doar asa se repara.

Fistula eso-traheala

- boala devine evidenta in momentul alimentatiei(patrunde laptele-> copilul devine cianotic, se ineaca, etc)

- merg foarte prost postoperator

( spunea dna dr. Ca, in operatie, a folosit la inchiderea fistulei si tahosil – e un fel de burete hemostatic cu factori de coagulare – varianta mai scumpa si mai proasta pt tahocomb – dar tot s-a repermeabilizat fistula)