Atresia esofágica – vacter
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UNAMFacultad de Medicina
Departamento de Embriología
Caso médicoCaso médico
Atresia esofágica – VACTER
Dra. Laura Gabriela Flores Peña
Médico Genetista
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Ficha de identificación
• Femenina• 1 día de vida
extrauterina• Primera gestación• Madre de 20 y padre
de 23 años• No consanguíneos
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Antecedentes prenatales
• Embarazo normoevolutivo
• Control prenatal regular desde el 3er mes
• USG al 6to mes: aumento de volumen del líquido amniótico (polihidramnios)
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USG obstétrico
Polihidramnios
Burbuja gástrica pequeña
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Antecedentes perinatales
• Parto eutócico a las 39 SDG
• Peso al nacer 3250 gr.
• Talla 50 cms.
• APGAR 8/9.
• Sin complicaciones.
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Padecimiento actual
• Al realizar revisión física detectan resistencia al paso de sonda orogástrica.
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Padecimiento actual
• Solicitan Rx en donde se corrobora atresia esofágica, no se observa presencia de aire en el estómago por lo que descartan fístula traqueo-esofágica.
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Radiografía simplesPaciente
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Radiografías con medio de contraste
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Padecimiento actual
• Solicitan:– Valoración por:
• Cirugía pediátrica• Cardiología• Genética
– Paraclínicos:• USG renal• Rx. de columna completa
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Paraclínicos
• USG renal: – Normal.
• Rx. de columna vertebral: – Disrafismo en L4 a S1.
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Valoraciones
• Cirugía: – Programa para
corrección quirúrgica.
Extremos del esófago, antes de realizar la anastomosis
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Valoraciones
• Cardiología: – Encuentra soplo cardiaco, realiza
ecocardiograma, diagnostica CIA de tipo persistencia de foramen oval.
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Valoraciones
• Genética:– No encuentra alteraciones a la exploración
física, por la presencia de malformaciones en columna vertebral, corazón y la atresia esofágica, establece el diagnóstico de asociación VACTER, da asesoramiento como entidad esporádica.
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ACTIVIDADES
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1. ¿Por qué en el USG encontraron polihidramnios?
2. ¿Por qué buscaron especialmente alguna evidencia de fístula traqueo-esofágica?
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3. ¿En qué semana del desarrollo aparece la yema del pulmón y cuál es su relación con el esófago?
4. ¿Cuál considera que es el origen embrionario de la atresia esofágica? ¿Tiene alguna relación la recanalización del esófago?
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5. ¿La atresia esofágica puede asociarse a otras malformaciones congénitas? ¿Cuáles?
6. ¿Qué significa el acrónimo VACTER?
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Atresia esofágica
• Incidencia exacta no se conoce, se estima alrededor de 1/3000 a 1/3500 nacidos vivos.
• No predomina en algún sexo
• Etiología: esporádica (80%), alteraciones cromosómicas [trisomía 18 y 21] (20%)
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Atresia esofágica
• Tipos:– A: Atresia esofágica sin fístula
tráqueo - esofágica. (10%)
– B: Atresia esofágica con fístula tráqueo - esofágica proximal. (70%)
– C: Atresia esofágica con fístula tráqueo - esofágica distal. (15%)
– D: Atresia esofágica con fístulas tráqueo - esofágicas proximal y distal. (1 - 5%)
– E: Fístula tráqueo - esofágica sin atresia.
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– El 55% se asocia a otras malformaciones:• Cardiacas (defectos ventriculares) • Fístula tráqueo - esofágica• Alt. vertebrales (espina bífida, hemivértebras o
defectos de la segmentación) • Alt. renales (poliquistosis renal, agenesia, alt. de
sistema colector) • Displasia del eje radial• Alt. sistema digestivo
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Pronóstico
– Sobrevida depende de la edad gestacional al nacimiento y la presencia de otras alteraciones.
– Generalmente, los bebés que nacen después de las 32 SDG, tienen atresia esofágica aislada que se detecta a tiempo, sobreviven en el 95% de los casos.
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Asociación VACTER
• Incidencia de 1/10 000
• Criterio diagnóstico– Tener tres o más malformaciones (vertebral,
ano imperforado, atresia esofágica con o sin fístula traqueoesofágica, alt. cardiacas, renales o radiales)
– Otras alteraciones: arteria umbilical única, labio hendido, polidactilia, atresia duodenal, microtia
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Alteraciones vertebrales
Espina bífida
Hemivértebras
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Ano imperforado
![Page 26: Atresia esofágica – vacter](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022061505/556eae67d8b42afe778b522c/html5/thumbnails/26.jpg)
Atresia esofágica con fístula tráqueo - esofágica
Esófago
Tráquea
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Displasia radial