Angiofibroma nasofaríngeo juvenil
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Health & Medicine
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Angiofibroma Nasofaríngeo Juvenil
Dr. Mario Ricardo Medrano Páiz.
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Farínge
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Farínge.
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Farínge.
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Tumor benigno, no encapsulado.
Compuesto por tejidos vascular y fibroso.
Inserción pericoanal submucoso.
Afecta principalmente a individuos jóvenes y del sexo masculino.
No hay metástasis, per tiene un comportamiento localmente invasivo.
Angiofibroma nasofaríngeo juvenil.
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Clasificación.
Según topografía y extensión:
Cavitario: posibles expansiones al esfenoides, fosa nasal y seno maxilar. Es el más frecuente.
Parietal de Sebiliau: el pedículo asienta en la pared lateral del cavum sobre la apófisis pterigoidea.
Nasal: extensión predominantemente anterior hacia fosas nasales y senos etmoido-maxilares.
Según la edad: Precoces: de 8-9 años. Tardías: aparecen a los 16-18 años.
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Angiofibroma nasofaríngeo juvenil.
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Angiofibroma nasofaríngeo juvenil.
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Epidemiología.
Corresponde a 1 de 5.000 a 10.000 consultas ORL.
Representa 0,5% de los Tumores de Cabeza y Cuello.
Casi exclusivo del sexo masculino (femenino 5%).
Edad media entre 10 y 20 años.
Lo padecen mas los hombres de piel clara
Mas frecuente en: Egipto, Arabia, Asia, América del Sur, Menos frecuente en; EE.UU y Europa.
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Clínica.
Epistaxis(73%) primer síntoma:
Epistaxis espontánea, débil, fácil de cohibir pero recidivante.
Epistaxis muy abundante, menos frecuente
Dependiendo del grado de hemorragia: pálido, asténico, apático, disminuye rendimiento escolar.
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Obstrucción Nasal(71%):
Se instaura de forma progresiva.
No presenta episodios de mejoría.
Asociada a coriza unilateral al inicio.
Luego progresa a obstrucción bilateral.
Clínica.
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Otros Síntomas:
Sordera (5%): cierrre del orificio tubárico. Acúfenos
Rinolalia cerrada.
Anosmia.
Sinusitis(4%); rinorrea mucopurulenta.
Clínica.
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Alteraciones oculares: conjuntivitis, protrusión ocular.
Cefalea. Dolor en frente y cara.
Deformaciones faciales.
Meningitis(1%)
Clínica.
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Diagnóstico
Hallazgos
físicos
Historia
Clínica
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Rinoscopia Anterior
Fosas nasales llenas de secreciones.
Mucosa irritada, congestiva e infectada.
Cornetes tumefactos.
Tumoración roja, fija y dura al tacto.
En casos avanzados las fosas pueden estar ocupadas por el tumor realzando los cornetes inferiores y tabique nasal.
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Orofaringe: en casos avanzados puede aparecer deformidad velopalatina.
Se ve una asimetria del velo del paladar rechazado por el TU aunque nunca es infiltrado.
Diagnóstico.
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Diagnóstico.
Otoscopia: pueden existir signos de obstrucción tubárica
Uncluso de otitis media.
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Estudios Complementarios:
TAC: determinan extensión e invasión tumoral.
En axial se observa el agrandamiento de la hendidura pterigomaxilar, el rechazo hacia delante de la pared posterior del seno maxilar y la desviación de la cola del tabique nasal hacia el lado contralateral del tumor.
El tumor es hipodenso.
Diagnóstico.
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Estudios Complementarios:
RM: proporciona información del plano sagital y permite conocer con exactitud los límites del tumor con respecto a otros tejidos normales o patológicos.
Util en tumores extendidos a endocráneo u orbita.
Diagnóstico.
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Diagnóstico.
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Diagnóstico.
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Angiografía: es muy importante para conocer de forma precisa la vascularización del tumor.
Como método diagnóstico y terapéutico mediante embolización ha demostrado su importancia en el manejo de la enfermedad, sin embargo no deja de tener riesgo de complicaciones.
Diagnóstico.
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Diagnóstico.
Biopsia: la aportación que en el
momento actual dan las técnicas de imagen (TAC-RM) hace que hoy sólo se plantea en caso de dudas diagnósticas.
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Tratamiento.
Cirugía (de elección). Cirugía Endoscópica (Estadios I y II).
Cirugía abierta (Estadios III y IV)
Vía Anterior: bucal, nasal, transpalatina, suprahioidea o sublabial.
Vía Lateral: transcigomática, craneotomía frontotemporal.
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Tratamiento.
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Coadyuvantes:
Radioterapia: actúa sobre el tejido vascular radiosensible. Coadyuvante preoperatorio en casos de tumores con extensión intracraneal. Dosis: 30 Gray en 15 sesiones durante 3 semanas.
Hormonoterapia: hormonas masculinas. Acetato de Tetosterona (25mg) y Propionato de Tetosterona (49mg) ambos 1 o 2 veces por semana de 6 a 8 semanas.
Quimioterapia: no es tratamiento admitido, solo en lesiones recurrentes donde no este indicada ni cirugía ni radioterapia.
Embolización selectiva: disminuye la hemorragia y el tumor.
Tratamiento.
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GRACIAS