Anemia Hemolitik Autoimun

7/17/2019 Anemia Hemolitik Autoimun

http://slidepdf.com/reader/full/anemia-hemolitik-autoimun-568d670d91ac6 1/27

AnemiaHemolitikAutoimun

A6



Kasus

Seorang wanita 25 tahun, datang dengankeluhan mudah lelah kurang lebih 2-3minggu ini, dan wajahnya terlihat agakpucat. Pasien tidak merasakan demam,

mual, muntah, BAK frekuensi serta warnadalam batas normal, dan BAB frekuensi warnakonsistensi masih dalam batas normal.

PF Kon!ungti"a anemis ##

Sklera $kteris%ien S&'2

%ab Hb (,5 ) Ht *+ ) %eu (++ ) -ro 2*+.+++ ) /0 2) /H *+ ) /H/ *1 )etikulosit 63 )



umusan asalah Seorang wanita 25 tahun, datang

dengan keluhan mudah lelah kurang

lebih 2'* minggu ini, dan wa!ahn4aterlihat agak uat.



HiotesisSeorang wanita 25 tahun, datang dengankeluhan mudah lelah kurang lebih 2'*

minggu ini, dan wa!ahn4a terlihat agakuat mengalami anemia hemolitikautoimun.



Anamnesis keluhan utama using, mual, muntah, sesak nafas

aakah munuln4a tiba 7 tiba atau erlahan eremuan riwa4at menstruasin4a. aakah ada riwa4at trauma atau endarahan

saluran erna !ika sedang menstruasi, beraa kali mengganti

embalut mengonsumsi obat 7 obatan seerti obat !antung, obat diabetes, antibioti, dan sebagin4a



Inspeksi

asien uat dan lemas, sedangkan ada saat

alasi akan teraba u!ung 7 u!ung !ari terasadingin, kon!ungti"a anemis'uat8kekuningan9ikterik:. Kuku tangan terlihat utih.



Pemeriksaan Penun!ang Uji Hematokrit

' ba4i usia & bulan *;3'1(3

' lelaki dewasa 123'523 <

' eremuan dewasa *63'13

Hitung Retikulosit

' kehilangan darah, resons sumsum tulangterhada anemia, dan terai anemia.' +,53'2,53



Hitung Hemoglobin

rendah anmeia, erdarahan ,retensi airan tinggi hemokonsentrasi atau dehidrasi.

Indeks el !arah "erah

' 0= 1'(( mikro9m:*

' H= 26'*2 g8sel

' KH= *+'*6 g8dl

' rendah anemia mikrositik, hiokromik o8kde>siensi besi, anemia resonsif terhadairidoksin, atau talasemia.



!irect #ntiglobulin $est %direct &oomb's

$est(

=ritrosit antiserum atau antibodimonolonal 9$g? dan /*d:



@iagnosis Ker!a #nemia Hemolitk #utoimun

Anemia hemolitik imun meruakansuatu kelainan dimana terdaat antiboditerhada sel'sel eritrosit sehingga umureritrosit memendek.



@iagnosis Banding

Penyakit anemia sel sabit Sickle cell anemia, atau penyakit hemoglobin S, di sebut

juga drepanositik, dan meniskositosis.

sejenis anemia kongenital di mana banyak sel darah merah

berbentuk menyerupai sabit. mutasi pada rantai β-globin dari hemoglobin, yang

menyebabkan pertukaran asam glutamat (suatu asam

amino) dengan asam amino hidrofobik valin pada posisi

rantai ke 6 terdapat ikterus, ada episode artralgia dengan demam,

serangan sakit perut dan muntah, sakit pinggang dan sakit

pada sendi-sendi.



#nemia !e)esiensi *+!

Suatu en4akit turunan 4ang dibawah olehkromosom 9'linked disease:.

Kekurangan !umlah molekul enim ?6P@ dankekurangan akti"itas enim ?6P@.

Sediaan darah tei akan ditemukan polikromasi

poikilositosis, basophylic stippling, dan heinbodies

Hemolisis ditandai dengan

'@emam, jaundice 9kuning:, uat di seluruh tubuh danmukosa.

'Carna urin men!adi !ingga'keoklatan.'-anda s4ok dan kelelahan 9nadi eat dan lemah,frekuensi ernaasan meningkat:



#nemia Hemolitik Imun diinduksi bat

Pen4akit 4ang ter!adi akibat obat'obatan.Pen4eraan obat 4ang melibatkan antibodi,shg embentukan komleks dari induksi

autoantibodi bereaksi terhada eritrositsehingga llisis. terlihat hemolisis ringan sedang. -erlihat anemia, retikulosis, /0 tinggi, tes

oombs ositif. %ekoenia, trombositoenia,hemoglobinemia, hemoglobinuria



#nemia pasca perdarahan/

@isebabkan oleh erdarahan ekternal,misaln4a ada trauma, erdarahan asabedah 8 erdarahan interna, misaln4aerdarahan ada kehamilan ektoikterganggu, erdarahan rongga abdomen,dan lain'lainn4a.

lelah, using, haus, berkeringat, sinkosamai s4ok dan meninggal.



)erositosis herediter Kelomok kelainan sel darah merah dengan

gambaran eritrosit bulat seerti donatdengan fragilitas osmotik 4ang meningkat.

disebabkan oleh defek rotein 4ang terlibatdalam interaksi "ertikal antara rangkamembran dan laisan lemak dua laiseritrosit.

Anemia, slenomegali, dan ikterus



Pato>siologi#nemia hemolitik autoimun tipe hangat

' Autoantibodi bereaksi seara otimal ada suhu

*;D/.=ritrosit biasan4a dilaisi imunoglobulin ? 9$g?: diambil oleh makrofag = hilang sel makinsferis dihanurkan

#nemia hemolitik autoimun tipe dingin

' aglutinin dingin $g monoklonal antibodi@onath'%andsteiner



=tiologi0aktor intrinsik

0aktorekstrinsik

1. *4I$#5 @efek membran

eritrosit sferositosis,elitositosis

@eE. =nim glikolitikeritrosit 9iru"atkinase:

@eE ?6P@ @efek struktur dan

sintesis Hb

9thalassemia, sikleell anemia:

2. !I!##$

' PH

1. #IH# %warm antibody( $dioatik Sekunder 9"irus,

mikolas,S%=,obat:

2. #IH# %cold antibody( idioatik sekunder*. ParoG4smal old hemoglobinuria

idioatik8sekunder1. In)eksi6to7in malaria5. 8at kimia obat oksidatif

9sulfonamid :6. luka bakar;. Hypersplenism



=idemiologi $nsiden anemia hemolitik autoimun kira'

kira & dari +.+++ oulasi.



anifestasi Klinis #nemia Hemolitik #utoimun $ipe Hangat

Anemia ter!adi erlahan'lahan,

ikterik dan demam.

@isertai n4eri abdomen, anemia berat.Irin berwarna gela

slenomegalilimfadenoati

Hemoglobin J; g8dl.Pemeriksaan /oombs diret ositif

Autoantibod4 ini berasal dari kelas $g?



#nemia Hemolitik #utoimun $ipe !ingin

Aglutinasi ada suhu dingin.Hemolisis ber!alan kronik

Anemia ringan

Akrosianosis

Slenomegali

Hb ('&2 g8dl, sferositosis, olikromatosia, tes/oombs ositif, -es $g



Penatalaksaan #nemia Hemolitk #utoimun $ipe Hangat

Kortikosteroid &'&,5 mg8kgBB8hari

Aatrioin 5+'2++mg8hari, Siklofosfamid5+'&5+ mg8hari

-ranfusi darah

Slenektomi #nemia Hemolitik #utoimun $ipe !ingin

Klorambuil 2'1 mg8hari,



Penegahanencegahan primer

Herediter hindari ernikahan keluarga dekat

Hindari rokokPemeriksaan darah bagi embawathalasemiaencegahan sekunder

Hindari suasana dingin bagi anemiahemolitik autoimun tie dingin.



Komlikasi @ee "ein thrombosis 9@0-: ?agal gin!al akut Krisis hemolisis Kolelithiasis



Prognosis#nemia hemolitk autoimun tipe hangat.

Sur"i"al &+ tahun berkisar ;+3. Anemia, @0-,

emboli ulmo, infark lien, dan ke!adiankardio"askuler lain bisa ter!adi.

ortalitas selama 5'&+ tahun sebesar &5'253.

#nemia hemolitik autoimun tipe

dingin,asien dengan sindrom kronik akan memlikisur"i"al 4ang baik dan uku stabil.



KesimulanKasus seorang wanita 25 tahun

datang dengan keluhan mudahlelah kurang lebih 2'* minggu ini,dan wa!ah4a terlihat agak uat.Canita tersebut diduga menderita

Anemia Hemolitik.

Anemia Hemolitik Autoimun

Documents

Transcript of Anemia Hemolitik Autoimun