Alteraciones craneanas
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Alteraciones craneanas.
• Holoprosencefália.• Espectro de anomalías en las que una pérdida de las estructuras de la línea
media.• Los ventrículos laterales se fusionan en una sola vesícula telencefálica.
• Casos graves.• Ojos fusionados.• Una única cámara nasal.
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• Casos no muy graves.• Se produce cierta división del prosencéfalo en dos hemisferios cerebrales, el
desarrollo de las estructuras de la línea media será incompleto.• Los lobulos y tractos olfatorios y el cuerpo callosos son hipoplásicos o estarán ausentes.
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• Casos leves.• La única indicación de que ha tenido lugar cierto grado de HPE es la presencia
de un solo incisivo central.
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• La HPE tiene lugar en 1/15 000 recién nacidos vivos.• Presente en 1 /250 embarazos que terminan en aborto espontaneo.• Causas:• Mutaciones en SHH.• Biosíntesis alterada de colesterol.
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Esquizoencefalia.• Transtorno poco frecuente en el que aparecen grandes hendiduras en
los hemisferios cerebrales.• Causan una perdida de tejido cerebral.• Mutaciones en el gen de homeosecuencia EMX2.
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Meningocele, meningoencefalocele y meningohidroencefalocele.• Causados por alteración en la osificación en los huesos del cráneo.• El hueso afectado es la parte escamosa del hueso occipital, puede
faltar parcialmente o en su totalidad.
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Meningocele.• Abertura del hueso occipital pequeña.• Solo las meninges protruyen atreves.
• Si esta es grande parte del cerebro e incluso el ventrículo pueden penetrar a través de la abertura dentro del saco meníngeo.• Las ultimas dos malformaciones tienen
lugar en 1/2000 recién nacidos.
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Exencefalia ( anencefalia).• La parte cefálica del tubo neural no se cierra, la bóveda craneal no se
forma y queda cerebro malformado expuesto, este tejido degenera y se convierte en masa de tejido necrotico.
• Craneorraquisquisis: el defecto del cierre del tubo neural se extiende caudalmente hacia la medula espinal.
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Hidrocéfalo.• Acumulación anómala de liquido cefalorraquídeo dentro del sistema
ventricular.• Se debe a una obstrucción del acueducto de Silvio.• Impide que le liquido de los ventrículos laterales y del tercer
ventrículo pase al cuarto ventrículo y de ahí al espacio subaracnoideo.
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