Akut lenfoid Lösemi Hastalar ve Bakicilar icin Rehbe

8/6/2019 Akut lenfoid Lsemi Hastalar ve Bakicilar icin Rehbe

1/20

1


2/20

2

GR

Akut lenfositik lsemi (ALL) bir tr kan kanseridir. ALLnin dier adlarakut lenfoblastiklsemi ve akut lenfoid lsemidir.

Amerika Birleik Devletlerinde 2007 ylnda yaklak 135.500 kiiye kan kanseri tanskonmutur. Amerika Birleik Devletlerinde 2007 ylnda yaklak 5.200 kii ALL tansalmtr.

Bu kitapk ALL hastalar, hasta aileleri ve bakclarna yneliktir. Hastalar, aileler vebakclarn ALLyi ve nasl tedavi edileceini renmelerine yardmc olacaktr.

Hematoloji Uzmanlk Dernei, the Leukemia & Lymphoma Society(LLS)'e 30.09.2010

tarihinde evirisi yaplan Akut lenfositik lsemi (ALL) kitapna yeniden basm izniverdii iin minnetle teekkr eder.


3/20

3

Akut Lenfositik Lsemiyi (ALL) Anlamak..........................................................................4

Kemiklii, Kan ve Kan Hcreleri Hakknda.....................................................................4Nedenler, Belirtiler ve Bulgular.............................................................................................4Kan ve Kemiklii Testi Nasl Yaplr?................................................................................5

ALL Tedavisi...........................................................................................................................6ndksiyon tedavisi..................................................................................................................6Santral yollar, portlar veya PICCler....................................................................................7ALL Tedavisinde Kullanlan Bazlalar.............................................................................7Baz ALL ndksiyon Tedavisi lalar.................................................................................8Santral Sinir Sistemi (SSS) Lsemisinin nlenmesi............................................................9SSS Lsemisinin Tedavisi.......................................................................................................9

Konsolidasyon ve dame Tedavisi..........................................................................................9Baz Konsolidasyon ve idame Tedavileri...............................................................................9Ph-pozitif ALL ndksiyon Tedavisi................................................................................10Ph-pozitif ALL Konsolidasyon ve dame Tedavisi..........................................................10Allojenik Kk Hcre Transplantlar (Allotransplantlar)..................................................10Otolog Kk Hcre nfzyonlar (Ototransplantlar)...........................................................11Kord Kan Kk Hcre Transplantlar.................................................................................11

ALL Tedavisinin Yan Etkileri..............................................................................................12Tedavinin Yan Etkileri Kan Hcresi Saym....................................................................12Tedaviye Bal Dier Yan Etkiler.........................................................................................12Refrakter ALL ve Relaps Gsteren ALL............................................................................12Tedavinin uzun sreli ve ge etkileri....................................................................................13Takip.......................................................................................................................................13Klinik almalar...................................................................................................................14

ALL ile Mcadele Etmek.......................................................................................................15ocuklarn hastalkla baa kmasna yardm etmek.........................................................15

Doktora Ne Sormalym?........................................................................................................16ALL hastalar veya ALLli ocuklarn ebeveynleri iin neriler.......................................16

Tbbi Terimler.........................................................................................................................17

letiim Bilgileri.......................................................................................................................20

NDEKLER


4/20

4

ALL kemik iliinde balayan bir kanser trdr. ALL hakknda daha fazla ey okumadannce kan hcreleri ve kemik iliini bilmek yararl olacaktr.

Kemiklii, Kan ve Kan Hcreleri Hakknda

Kemik ilii kemiklerin iindeki sngerimsi merkezdir.

Kan hcreleri kemik iliinde yaplr. Yapm kk hcrelerden balar. Kk hcreler kemikiliinde krmz kreler, beyaz kreler ve plateletler haline gelir. Ardndan krmz kreler,

beyaz kreler ve plateletler kana girer.

Plateletler kanamay nler ve yaralanma sonras kanamay durdurmaya yardmc olanphtlar oluturur.

Krmz kreler vcutta oksijen tar. Krmz krelerin says normalin altnda olmasanemiolarak adlandrlr. Anemi sizi yorgun, soluk brakr ve solunum gl yaratr.

Beyaz kreler vcutta enfeksiyonla savar. Balca iki beyaz kre tipi vardr: bakteri yiyenhcreler (ntrofiller ve monositler) ve lenfositler. Lenfositler B lenfositleri, T lenfositleriveya doal ldrc hcreler olabilir. Tm bu hcre tipleri enfeksiyonla savamaya yardmeder.

Plazma kann baka bir blmdr. ounluu sudur. Ayrca baz vitaminler, mineraller,proteinler, hormonlar ve dier doal kimyasallar ierir.

ALL herhangi bir yata ortaya kabilir. ALLye yakalanma riski ocuklar ve erikinlerdedaha dktr. Fakat ALL 15 ya altndaki ocuklarda en sk rastlanan kanseri trdr.Erikinlerde ALLye yakalanma riski 45 ya ve stnde artmaktadr.

Nedenler, Belirtiler ve Bulgular

ALL kemik iliinde tek bir hcrenin deiimi ile balar. Doktorlar birok ALL vakas

na neyinneden olduunu bilmemektedirler.

ALLnin belirti ve bulgular birok hastalkla ortaktr.

ALL hastasnda aadaki belirti ve bulgular grlebilir

Bacaklar, kollar ve kalada ar Sebebi aklanamayan siyah ve mavi lekeler Lenf nodlarnda byme Sebebi aklanamayan ate Soluk grnml cilt Cilt altnda ine ba byklnde krmz noktalar

Akut Lenfositik Lsemiyi (ALL) Anlamak


5/20

5

Kk kesiklerde uzam kanama Fiziksel aktivite srasnda solunum gl Halsizlik veya gszlk Kusma

Tan

ALL tans iin kan testi yaplr ve

Krmz kreler, beyaz kreler ve plateletler saylr ALL hcreleri olup olmadna baklr

Kemik ilii aspirasyonu ve kemik ilii biyopsisi yaplr ve

ALL hcrelerine yakndan baklr

Kemik iliinde ka tane ALL hcresi bulunduuna dair bilgi edinilir.

Mikroskopta hcrelere baklr. Doktorlar hcre tiplerini, rnein blast hcrelerini grmekiin aspirasyondan elde edilen hcre rneklerini kullanrlar. rnek sitogenetik analiz veimmnofenotipleme iin de kullanlabilir.

Sitogenetik analiz ALL-blast hcrelerinin kromozomlarn inceleyen bir laboratuar testidir.Vcuttaki her hcrede genleri tayan kromozomlar vardr. Genler her hcreye ne yapacan

syleyen talimatlar verir.

mmnofenotipleme ALL-hcrelerinin B hcreleri mi T hcreleri mi olduunu gsteren birtesttir. Birok hastada B-hcreli ALL vardr. B-hcreli ALL vakalarnn ou prekrsr B-hcreli ALLdir.

Doktorlar tm testlerden elde ettikleri bilgileri kullanr ve unlara karar verirler

Hastann ihtiyac olan ila tedavisinin tr Tedavinin ne kadar srecei

Tedavinin tipi ve sresi hastann yana da bal olabilir.

Kan ve Kemiklii Testi Nasl Yaplr?

Kan testi iin koldan ineyle kk bir miktar kan alnr. Kan tplerde toplanr ve laboratuaragnderilir.

Kemik ilii aspirasyonu kemik iliinden hcre rnei alnarak yaplr. Kemik ilii biyopsisikemik ilii hcreleriyle dolu kk bir kemik parasnn karlmasyla gerekletirilir.

Her iki kemik ilii testi zel inelerle yaplr. Baz hastalar ilem srasnda uyanktr. leminbanda hcre rnei almak iin kullanlacak vcut parasn uyuturmak iin ila yaplr.


6/20

6

Buras genellikle hastann kala kemiidir. Baz hastalar ilem srasnda sedatize edilir(uyutulur).

Kan ve kemik ilii testleri doktor ofisinde veya hastanede yaplabilir. Kemik ilii aspirasyonuve biyopsisi genellikle birlikte yaplr.

Kan ve kemik ilii testleri tedavi srasnda ve sonrasnda da yaplr. Tedavinin ALLhcrelerini ortadan kaldrp kaldrmadn grmek iin testler tekrarlanr.

ALL hastalarnn tedavisinde deneyimli doktorlarn alt merkezlerde tbbi hizmet almaknemlidir.

ALL tedavisi blmden oluur: indksiyon tedavisi, konsolidasyon tedavisi(intensifikasyon olarak da adlandrlr) ve idame tedavisi. Konsolidasyon ve idameindksiyon tedavisinden sonra gerekletirilir. Bu tedaviler 13. sayfadan itibarenaklanmaktadr.

ALL tedavisinin hedefi hastal iyiletirmektir. ALLli birok ocuk tedavi sonrasiyileir. Remisyona giren (hastalk belirtisi olmayan) erikin hasta says artmtr.Erikinlerde remisyon sresi uzamtr.

ndksiyon tedavisi

ndksiyon tedavisi kemoterapi ile tedavinin balamas anlamna gelmektedir. Hastalarnindksiyon tedavisine hemen balamalar gerekir. ndksiyon tedavisi genellikle 4 5 haftasrer. Hasta bu srecin 2 3 haftasn hastanede geirebilir.

ndksiyon tedavisinin amac Mmkn olduu kadar fazla ALL hcresi ldrmek Kan deerlerini normale evirmek Uzun bir sre hastaln tm belirtilerinden kurtulmak

Kemoterapi kanser hcrelerini ldren veya hcrelere zarar veren ilalarla gerekletirilentedavidir. Baz ilalar az yoluyla verilir. Dier ilalar santral yol, port veya PICC ile verilir(baknz sayfa 9). ndksiyon tedavisinde 3 veya 4 ila birlikte kullanlabilir.

ALL hcrelerini ldrmek iin birok farkl ila kullanlr. Her ila hcreleri ldrmek iinfarkl bir yol kullanr. lalarn kombine edilmesi etkilerini glendirir. ALL tedavisindekullanlan baz ilalar sayfa 10 ve 11de listelenmektedir.

Baz ilalarn zel durumlarda kullanlmak zere onaylanmlardr. rnein

Klofarabin dier ALL tedavilerine cevap vermeyen ocuklarda ( 1 21 ya)kullanlmak zere onaylanmtr.

ALL Tedavisi


7/20

7

Nelarabin relaps gsteren T hcreli ALL hastalar iin onaylanmtr. matinib ve dasatinib Ph-pozitif ALL hastalar iin onaylanmtr. Ph-pozitif ALL

hastalar iin Nilotinib ile klinik almalar yaplmaktadr.

Yeni ila kombinasyonlar zerinde almalar yrtlmektedir. Onaylanm ilalarla ilgili

yeni kullanmlar zerinde de almalar yaplmaktadr. Daha fazla bilgi iin sayfa 24 26yabaknz.

Santral yollar, portlar veya PICCler

Santral yollar, portlar veya PICCler ila, besin ve kan hcreleri vermek iinkullanlabilirler. Kan rnei almak iin de kullanlrlar. Santral yollar, portlar veya PICClerhaftalar veya aylarca kalabilir. Sizin veya ocuunuzun kullanabilecei en uygun yntemhakknda doktorunuzla konuabilirsiniz.

Santral yol

Cilt altnda gs iinde byk bir ven iine yerletirilen ince bir tptr. Santral yol sk birekilde yerinde kalr. Santral yolun dier ad kateterdir.

Port

Port, vene girmek iin santral yolla (kateter) birlikte kullanlan kk bir aygttr. Gscildinin altna yerletirilir. Blge iyiletikten sonra pansuman veya zel ev bakm gerekmez.Doktor veya hemire ila veya gda vermek veya kan rnei almak iin cilt yoluyla port iineine yerletirir. Port kullanlmadan nce cilt zerine uyuturucu krem srlebilir.

PICC veya PIC hattPICC veya PIC hatt perktan olarak yerletirilen santral venz kateterin ksaltmasdr. Bukateter koldaki ven iine yerletirilir.

ALL Tedavisinde Kullanlan Bazlalar

Antimetabolitlerklofarabinsitarabin

merkaptoprinmetotreksattioguaninnelarabin

Anti-tmr Antibiyotiklerdanorubisindoksorubisinmitoksantronidarubisin

DNA Tamir Enzim nhibitretoposid


8/20

8

DNAya zarar veren ajanlarsiklofosfamid

Hcrelerin Blnmesini Engelleyen lalarvinkristin

Hcrelerin Yaamasn Engelleyen Enzimlerasparaginaz

pegaspargaz

Tirozin Kinaz nhibitrleriimatinib mesilatdasatinibnilotinib

Kortikosteroidler

prednizonprednizolondeksametazon

Yan etkilerle ilgili bilgiler 18. sayfadan itibaren verilmektedir.

Birok ALL hastasnn kannda hastala bal olarak rik asit birikir. rik asit vcuttayaplan bir kimyasal maddedir. Kemoterapi kullanm da rik asidi artrr. rik asitseviyesinin art bbrek talarna neden olabilir.

rik asit seviyesi yksek hastalara az yoluyla veya santral yol, port veya PICC araclylaallopurinol etken maddeli ila verilebilir. Yksek rik asit seviyesini tedavi etmek iinkullanlan dier ila rasburikaz etken maddelidir.

Baz ALL ndksiyon Tedavisi lalar Santral yol, port veya PICC araclyla danorubisin veya doksorubisin,

Enjeksiyon yoluyla asparaginaz veya PEG-L asparaginaz, Santral yol, port veya PICC araclyla vinkristin Az yoluyla deksametazon veya prednizon, Spinal sv iine enjeksiyon yoluyla metotreksat, Spinal sv iine enjeksiyon yoluyla sitarabin,etken maddeli ilalar verilebilir.


9/20

9

Santral Sinir Sistemi (SSS) Lsemisinin nlenmesi

Omurilik veya beynin d klfnda ALL hcreleri geliebilir. Spinal svy ALL hcreleriasndan incelemek amacyla spinal tap (lomber ponksiyon olarak da adlandrlr)kullanlr. Spinal svda ALL hcresi bulunmasa da her hasta santral sinir sisteminde (SSS)

lsemi geliimini engellemek amacyla tedavi alr.

Omurilik ve beyin kemoterapinin kolaylkla ulaamad vcut paralardr. Bu vcutparalar spinal sv iine enjeksiyon yoluyla tedavi edilir. SSS lsemisini engellemekamacyla spinal sv iine metotreksat, sitarabin ve hidrokortizon gibi ilalar enjekte edilir.

SSS Lsemisinin Tedavisi

Baz ALL hastalarnda spinal svda ALL hcreleri vardr ve SSS lsemisi iin tedaviedilmeleri gerekir. Tedavi gerektiinde spinal tap yaplr. Ardndan spinal sv alnr ve spinalkanal iine kemoterapi enjekte edilir. Omurga veya beyine radyasyon tedavisi verilebilir.

Bazen hem kemoterapi ve radyasyon tedavisi birlikte kullanlr.

ALL hcrelerinin ldrlp ldrlmediini kontrol etmek iin zaman zaman spinal taplaryaplr.

Konsolidasyon ve dame Tedavisi

ALL hastas remisyonda olsa bile daha fazla tedavi gereklidir. Bu tedavi konsolidasyontedavisi ve idame tedavisi olarak adlandrlr. Genel kan veya kemik ilii testlerinde

bulunamayan baz ALL hcreleri kald iin bu tedaviler verilir. Konsolidasyon tedavisigenellikle 4 6 aylk dngler halinde verilir. dame tedavisi genellikle yaklak 2 yl

boyunca verilir. Birok hastada konsolidasyon ve idame tedavisinde kullanlan ilalarindksiyon tedavisi srasnda kullanlan ilalarla ayn deildir.

Doktorlar hastann ihtiyac olan konsolidasyon ve idame tedavisinin tipi, dozu ve sresinekarar vermek iin birokeyi dikkate almaldr:

ndksiyon tedavisi ALL hcrelerini ldrd m? Hastann ALL hcresi kromozomlarnda deiiklik var m?

Baz ALL tipleri T hcreli ALL veya ok kk ocuklar (infantlar) ya da erikinlerdekiALL) indksiyon, konsolidasyon ve idame tedavisi srasnda genellikle yksek doz ilala

tedavi edilir.

Allojenik kk hcre transplant (allotransplant) baz ALL hastalar iin iyi bir tedavi olabilir.Allotransplantlar 15. sayfadan itibaren aklanmaktadr.

Baz Konsolidasyon ve idame Tedavileri

IV Vinkristin Az yoluyla prednizon veya deksametazon Az yoluyla merkaptoprin Az yoluyla, IV veya spinal sv iine enjeksiyon yoluyla metotreksat IV veya spinal sv iine enjeksiyon yoluyla sitarabin Enjeksiyon yoluyla asparaginaz veya PEG-L asparaginaz


10/20

10

Etoposid veya teniposid Siklofosfamid Doksorubisin Tioguanin Spinal sv iine enjeksiyon yoluyla hidrokortizon Baa ve bazen omurgaya radyasyon tedavisi

Ph-pozitif ALL ndksiyon Tedavisi

ALLsi olan yaklak 5 erikinden biri ve ok az sayda ocukta (100 ocukta 2 4) Ph-pozitifALL olarak adlandrlan ALL tipi vardr.

Ph-pozitif ALL dier kemoterapi ilalarnn yan sra imatinib mesilat (matinib) veyadasatinib etkin maddeli ilalar ile tedavi edilebilir. Tedavide nilotinib etkin madesi kullanmile ilgili almalar yrtlmektedir.

Ph-pozitif ALL Konsolidasyon ve dame Tedavisi

matinib Ph-pozitif ALL hastalarnn ouna indksiyon tedavisi iin verilen ilatr. Bazhastalar dasatinib veya nilotinib etken maddeli ilalar ile tedavi edilebilir. Konsolidasyon veidame tedavisi srasnda dier ilalarla birlikte matinib veya dasatinib etken maddeli ilaverilir. Nilotinib etken maddeli tedavi ile ilgili almalar devam etmektedir. Ph-pozitif ALLhastalar idame kemoterapisi tamamlandktan sonra genellikle, dasatinib veya nilotinib etkenmaddeli ilalar alrlar. Klinik almalarda Ph-pozitif ALL tedavisi hakknda daha fazla bilgiiin sayfa 25e baknz.

Allojenik Kk Hcre Transplantlar (Allotransplantlar)

Baz ALL hastalarn tedavi etmek iin allojenik kk hcre transplantlarkullanlmaktadr.

Allotransplantn temel amac ALL hcrelerini ldrmek iin gl dozlarda kemoterapi veyaradyasyon tedavisi vermektir.

Bu tedavi hastanede gerekletirilir. lk olarak hastaya yksek doz kemoterapi ve/veyaradyasyon tedavisi verilir. Donrden kk hcreler alnr. Donr erkek karde veya kz kardeolabilir. Kk hcreleri hastayla eleen baka bir kii de donr olabilir. Donr kk hcreleriIV yol veya santral yolla hastaya verilir. Donrn kk hcreleri hastan n kanndan kemik

iliine gider ve yeni krmz kreler, beyaz kreler ve plateletlerin yapmnn balamasnayardm eder.

Eer erikin ALL hastalar, Dier tedavilerle iyileme gstermezlerse, Kk hcre transplantnn beklen faydalar risklerini ayorsa, Donr varsa,

allotransplant seenek olabilir.

Aadaki durumlar dnda ocuklarda genellikle kk hcre transplant yaplmaz: Doktorlar ocuun ALL tipinin kemoterapiye cevap verme olaslnn bulunmadna

karar vermilerdir. Kemoterapi ie yaramamtr.


11/20

11

ALL yeniden ortaya kmtr (relaps).Allotransplantasyon yksek riskli bir ilemdir. Bu nedenle baz ALL hastalar iin iyi birtedavi seenei olmayabilir.

Otolog Kk Hcre nfzyonlar (Ototransplantlar)

Allotransplant iin eletirilmi donr olmayan ve tedaviye iyi cevap vermeyen hastalarklinik almada ok yksek doz kemoterapi ve ototransplant alabilirler. Ototransplant ALLtedavisinde sk kullanlan bir yntem deildir.

Ototransplant iin hastann kendi kk hcreleri kullanlr. Hastann kan veya kemik iliindenkk hcreler alnr ve kemoterapi balamadan nce depolanr. Kemoterapi teadvisi sonaerdikten sonra kk hcreler hastan kanna yeniden infze edilir.

Ototransplantn amac yksek doz kemoterapi sonrasnda vcudun normal kan hcreleri

yapma yeteneini yeniden oluturmaktr.

Kord Kan Kk Hcre Transplantlar

Transplantlarda kullanlan kk hcreler kan veya kemik iliinden ya da bebein doumundansonra umbilikal kordda kalan kandan elde edilir. Kord kan kk hcre transplantalltronsplanta ihtiya duyan fakat baka kk hcre kayna olmayan hastalara yardm eder.

Transplant iin balanan kord kan bebein doumundan sonra umbilikal kord ve plasentadan toplanr. Kord kan taramadan geirilir. Standartlara uygunsa dondurulur vegelecekte kullanlmak zere kord kan bankasnda depolanr.

ALL tedavisinin amac ALL hcrelerini ldrmektir. ALL tedavisi salkl hcreleri deetkiler.

Yan etki terimi tedavinin salkl hcreleri nasl etkilediini aklamak iin kullanlmaktadr.

Tedavinin Yan Etkileri Kan Hcresi Saym

Krmz krelerin says debilir (anemi). Krmz kre saysn artrmak iin krmzkre transfzyonlar (balanan ve hastaya verilen krmz kreler) gerekli olabilir.

Hastalarda platelet saysnda d de olabilir. Hastann platelet says ok dksekanamay nlemek iin platelet transfzyonu gerekebilir.

Beyaz kre saysnda nemli d enfeksiyona neden olabilir. Bu enfeksiyonlargenellikle antibiyotiklerle tedavi edilir.

Ate ve titreme enfeksiyonun tek bulgusu olabilir. Enfeksiyonu olan hastalarda ayn zamanda ksrk

ALL Tedavisinin Yan Etkileri


12/20

12

Boaz ars drar yaparken ar Sk ve yumuak dklama, vardr.

Erikinlerde bazen beyaz kreleri artrmak iin byme faktrleri verilir. G-CSF ve GM-CSF

etken maddeleri beyaz kre saysn artran ilalarda kullanlr.

Doktor enfeksiyonla mcadele etmek iin gereken ntrofil (bir cins beyaz kre) saysngsteren mutlak ntrofil saysndan (MNS) sz edebilir.

Enfeksiyon riskini drmek iin Hasta, ziyaretiler ve tbbi personel ellerini ok iyi ykamaldr. Hastann santral yolu temiz tutulmaldr. Kemoterapi alan hastalar dilerine ve di etlerine ok iyi bakmaldrlar.

Tedaviye Bal Dier Yan Etkiler

Kemoterapi yeni hcrelerin hzla yapld vcut paralarn etkiler. Bu blmler az vebarsak ii, cilt ve satr. Burada listelenen yan etkiler kemoterapi srasnda yaygn olarakgrlr:

Az yaralar Diyare Sa kayb Dkntler Bulant Kusma

Bu yan etkiler her hastada grlmez. Bulant, kusma, diyare ve az yaras gibi baz yanetkiler nlenebilir veya tedavi edilebilir.

Refrakter ALL ve Relaps Gsteren ALL

ALLli ocuklarn ounda hastalk iyileir. Fakat baz ocuklar veya erikinlerdetedaviden sonra dahi kemik iliinde ALL hcreleri bulunabilir. Bu durum refrakter ALLolarak adlandrlr. Baz hastalar tedaviden sonra remisyona girer, fakat ardndan ALLhcreleri yeniden ortaya kar bu durum relaps olarak adlandrlr.

Refrakter ALLde tedavinin ilk turunda kullanlmayan ilalar verilebilir. Hastaya aynzamanda allotransplant da yaplabilir.

Relaps gsteren hastalara ayn veya farkl ilalar verilebilir ve hastaya allotransplantyaplabilir.

Klofarabin etken maddeli ila, genel tedavilerin yararl olmad, relaps gsteren ve refrakterALLsi olan baz ocuklar (121 ya arasnda) tedavi etmek iin FDA tarafndanonaylanmtr. Allotransplant takip eden tedaviyle relaps gsteren veya refrakter ALLsi olanocuklarn iyilemesini salayabilir.


13/20

13

Tedavinin uzun sreli ve ge etkileri

Uzun sreli etkiler tedavi sona erdikten sonra aylarca veya yllarca sren tbbi sorunlardr.Halsizlik buna rnektir.

Ge etkiler tedavi sona erdikten yllar sonra ortaya kan tbbi sorunlardr. Kalp hastal bunarnektir.

ALL tedavisi yaplan herkeste uzun vadeli veya ge etkiler gelimez. Bu etkilerin geliimihastann yana, genel salk durumuna ve tedaviye baldr.

ALL tedavisi yaplan ocuklar ve erikinler takip izlemi iin doktorlarn grmelidirler.

ALL tedavisi yaplan ocuklarda Byme problemleri Fertilite problemleri (daha sonra ocuk sahibi olma yetenei) Kemik problemleri renme problemleri, olabilir.

ALL tedavisi yaplan erikinlerde Fertilite problemleri Tiroid problemleri Konsantrasyon problemleri Kalc halsizlik, olabilir

Hastalar tedavileriyle ilikili uzun vadeli veya ge etkiler konusunda doktorlaryla

konumaldrlar. Ebeveynler ocuklarnn renme yetenekleri kontrol edilmesi gerektiindedoktorla konumaldrlar.

Takip

T bbi takip her ALL hastas iin nemlidir. Takip, doktorun, hastann daha fazla tedaviihtiyac olup olmadn grmesini salar.

Hastalar takip ziyaretlerinin hangi sklkta olmas gerektii konusunda doktorlarylakonumaldrlar. Hangi testleri yaptrmalar gerektiini ve bu testleri hangi sklktayaptracaklarn sorabilirler. Takiplerde fizik muayene ve kan testleri yaplr. Bazen kemik

ilii testleri de gereklidir.

Eer hasta ALL bulgusu gstermemeye devam ediyorsa, Uzun vadeli veya ge etkiler iin tbbi bakm ihtiyac gstermiyorsa,

doktor takip ziyaretleri arasndaki sresinin uzamasn nerebilir.

Klinik almalar

Aadaki konularda klinik almalar yaplmaktadr Yeni ilalar


14/20

14

Yeni tedaviler Onaylanm ilalar veya tedavilerin yeni kullanmlar.

Birok ALLli ocuk klinik almalarda tedavi edilmektedir. ALLli bireyler klinikalmann kendi ALL tipleri iin uygun bir tedavi olup olmadn anlamak amacyla

doktorlaryla konumaldrlar.

.

Baz almalar halen devam etmektedir:

Bilim adamlar normal hcrenin ALL hcresi haline gelmesine neden olan kesin genetikdeiiklikler zerinde almaktadrlar. Bu aratrma yeni tedavilerin gelitirilmesine nclketmektedir. Bu tedaviler kansere neden olan genlerin etkilerini bloke edecektir.

Risk tabanl tedavi gelecekte ALL-spesifik tedaviye hedefler sunabilir. Yani hastann ALL

hcreleri hangi tip indksiyon tedavisi, konsolidasyon tedavisi ve idame tedavisinin onlara enfazla fayday salayacan grmek iin incelenebilir.

Baz hastalarn ALL hcreleri ilalar tarafndan dier hastalarn hcreleri kadar kolaycaldrlemez. Buna ila rezistans ad verilir. Bilim adamlar baz ALL hcrelerininkemoterapinin etkilerine neden diren gsterdiini anlamaya almaktadrlar. Bu durum dahaiyi tedavilerin gelitirilmesine katkda bulunacaktr.

Bilim adamlar vcudun doal savunmasn destekleyen bir tedavi tr olan immnoterapizerinde almalar yapmaktadrlar. Hedef ALL hcrelerini ldrmek veya bu hcrelerin

bymesini nlemektir.

Sitokinler hcreler tarafndan oluturulan doal maddelerdir. Ayn zamanda laboratuarda dayaplabilirler. Sitokinler

Tedavi srasnda normal kan hcrelerinin yeniden oluturulmasna ALL hcrelerine saldran immn sistemin oluturulmasna

yardm etmek amacyla kullanlabilirler.

Ph-pozitif ALL iin yeni hedeflenmi tedaviler gelitirilmektedir. Nilotinib veya bosutinibetken maddeli ilalar, imatinib veya dasatinib etken maddesinden fayda grmeyen bazhastalara yardmc olabilir.

Ph-pozitif ALL hastalarnn tedavisinde kullanmak zere aurora kinazlar olarak adlandrlanilalar zerinde almalar yaplmaktadr. Baz ilalarn yardmc olmad hastalara aurorakinazlar yardm edebilir.

Nelarabin etken maddeli ilalar T hcreli ALL hastalarnn tedavisinde kullanlmaktadr. Builalar ayn zamanda yeni tan konulmu gen T hcreli ALL hastalarnn tedavisi amacylaincelenmektedir.

Relaps gsteren veya refrakter ALLsi olan ocuklar, genler ve erikinlerin tedavisinde dierilalarla birlikte klofarabin etken maddesi kullanm inceleme altndadr.


15/20

15

Doktorlar azaltlm-younlukta transplant (nonmiyeloablatif kk hcre transplant) olarakadlandrlan bir allotransplant tipi zerinde almalarn srdrmektedirler. Bu tip transplantazaltlm dozda kemoterapi ile balar. Hasta zel ilalar alr ve bu sayede hastann immnsistemi transplante edilen kk hcrelerini reddetmez. Donrn kk hcreleri zamanla hastakan ve immn sistem hcrelerinin yerine geer. Ayrca donrn kk hcreleri hastann ALL

hcrelerine saldrr.

Sizde veya ocuunuzda ALL olduu haberi birok duyguyu aa karar. ALL ile mcadeleeden insanlar daha sonra ne gelecei konusunda bilinmezlerle yz yze gelirler. Siz ve ailenizendielerinizi salk bakm ekibinizle paylaabilirsiniz. lk olarak ALL ve sizin veyaocuunuzun tedavisi konusunda neler bilmeniz gerektiini renmeye odaklanabilirsiniz.Ardndan remisyon ve iyileme midiyle gelecee bakabilirsiniz.

Tedavi seimi ok miktarda strese neden olabilir. Salk bakm ekibinin yardmn verehberliini talep etmek nemlidir. Tm t bbi sorular hakknda konumak kararlarnoluturulmasna katkda bulunacaktr. Ekip ayn zamanda duygusal destek verecek ve maliyardm kaynaklarna ynlendirecektir.

ALL hastalar nasl hissettikleri konusunda aileleri ve arkadalaryla da konumakisteyebilirler. Aile ve arkadalar ileride nelerle baa klaca konusunda size yardmedebilirler. Arkada veya aile yesi tedavilere sizinle birlikte gidebilir. Ayrca ALLli hastalargenellikle birbirlerini tanrlar. Bu arkadaln da yarar vardr.

Ruh hali zamanla iyileme gstermeyen hastalarn t bbi yardm almalar nemlidir. HastaALL tedavisine alnsa dahi depresyon tedavi edilmelidir. LLS veya hastann salk bakmekibi depresyon tedavisi iin rehberlik ve ynlendirme yapabilir.

ocuklarn hastalkla baa kmasna yardm etmek

ALLli ocuklar korkmu ve aresiz hissedebilirler. Hastalklarn ve tedaviyi anlamak iinyalar ok kk olabilir.

ALLli ocuklar okula gidememe, arkadalar ve sevdikleri aktivitelerle mcadele etmelidirler.Onlar incittikleri iin doktorlar ve hemirelere kzgn olabilirler. Ebeveynlerine kzabilirler ebeveynlerinin onlar hastalandrdna inanabilirler. Testlere ve tedavilere izin verdikleriiin anne babalarna kzabilirler.

Hayatlarndaki deiiklikler konusunda daha iyi hissedebilmeleri iin ocuklara yardmedebilmenin bir yolu doktor onaylad anda normal aktiviteler iinde yer almalarnsalamaktr.

ALLli ocuklarn kardeleri de zel bir ilgiye ihtiya duyarlar. Onlar da ALL olmaktankorkabilirler. Kardelerinin hasta olmasndan dolay huzursuz olabilirler. Ebeveynlerinin

onlarla birlikte olmamasna zlebilir veya kzabilirler.

ALL ile baa kmak


16/20

16

ALLli ocuklarn ebeveynleri Herey iin nasl yeterli zaman bulacaklar Tedavi iin nasl deme yapacaklar ocuklarna en iyi destei nasl salayacaklar, konularnda ocuklarnn salk bakm

ekibiyle konumak isteyebilirler.

ALL ve hastaln nasl tedavi edilecei konusunda doktorunuzla konuun. Bu konumatedavinize veya ocuunuzun tedavisine katlmanza ve karar vermenize yardm edecektir.

Kan ve kemik ilii testleri ne gstermektedir? Bu sonular normal sonularla naslkarlatrlabilir? Bu testler ne zaman tekrarlanmaldr?

Aile doktorumu son gelimelerden haberdar edecek misiniz? Bu hastaln tedavisinin hedefleri nelerdir? Hastaln standart bir tedavisi var mdr? Ne tr bir tedavinin gerekli olduunu dnyorsunuz? Dierlerinden stn

tuttuunuz ve tavsiye edeceiniz bir seenek var m? Neden var veya neden yok? Tedaviyi nerede almalym (veya ocuum nerede almal)? Ka tane tedavi gerekli

olacak? Hangi ila veya ilalar verilecek? lalar nasl verilecek? Tedavimi (veya ocuum tedavisini) klinik alma iinde mi alacam? Tedaviye bal olarak hangi yan etkiler beklenmektedir? Bu yan etkilerle baa

kmaya yardm etmek iin ne yaplabilir? Ben (veya ocuum) gnlk rutinlerimi deitirmek zorunda kalacak mym veya

herhangi bir aktiviteden kanacak mym? Bu hastane ALL hastalarnn tedavisi konusunda deneyimli mi? Salk sigortam bu tedavileri deyecek mi? Tedavinin hangi uzun vadeli veya ge etkilerini bilmeliyim? Takip ziyaretlerim (veya ocuumun ziyaretleri) hangi sklkta olacak ve ne kadar

srecek?

Sorularnza verilen cevaplar yazmak ve sonra gzden geirmek yararl olabilir.Doktora bir aile yesi veya arkadanzla birlikte gitmek isteyebilirsiniz. Bu kii dinleyebilir,notlar alabilir ve destek sunabilir. Baz hastalar doktorun sylediklerini teybe almay ve daha

sonra evde dinlemeyi daha kolay bulurlar.

ALL hastalar veya ALLli ocuklarn ebeveynleri iin neriler:

Tm ilalar doktorunuzun nerdii ekilde kullann. Doktorunuzla tm randevularnza gidin. Enfeksiyonu nlemek amacyla doktorunuzun el ykamak gibi tavsiyelerine uyun. Her gn salkl yemeler yiyin. ana n yerine 4 veya 5 kez daha az miktarda

yemek yemek uygundur. Yemek yemek istemeyen hastalar iin tedavi ekibine beslenmeyle ilgili ipular sorun. Sigara imeyin sigara ien hastalar sigaray brakmak iin yardm almaldrlar.

Doktora Ne Sormalym?


17/20

17

Yeterince dinlenin ve egzersiz yapn. Egzersiz programna balamadan ncedoktorunuzla konuun.

Mutlak Ntrofil Says(MNS)Bireyin enfeksiyonla mcadele etmek iin sahip olduu ntrofil (bir cins beyaz kre) says.

Ntrofil yzdesi ile beyaz kan hcrelerinin toplam says arplarak hesaplanr.

AnemiKanda hemoglobin seviyesinin dmesi.

Antibiyotikler

Bakteriler veya mantarlar tarafndan oluturulan enfeksiyonlar tedavi etmek iin kullanlanilalar. Penisilin bir tr antibiyotiktir.

AntikorlarVcutta enfeksiyonla savamaya yardmc olan proteinler.

Blast hcreleriLenfoblastlar olarak bilinen ilkel kemik ilii hcreleri. Normal kemik ilii hcrelerininyaklak %1-5i blast hcreleridir. ALLde %20ye ulaan oranda kemik ilii hcresi blasthcreleridir.

Santral yolDoktorun hastay kemoterapi tedavisine hazrlamak iin gsn st ksmnda geni bir veniine yerletirdii zel boru sistemi. Santral yol hastaya kemoterapi ilalar ve kan hcrelerivermek ve kan rnei almak iin kullanlr. Kalc kateter olarak da adlandrlr.

Santral sinir sistemi profilaksisiALL hcrelerinin sk sk biriktikleri omurilik klf ve beyne ynelik tedavi.

KemoterapiLsemi hcrelerini ldren ilalarla tedavi.

Klinik almaKanser hastalar iin daha iyi bakm ve tedavi yntemleri gelitirmek zere doktorlartarafndan yaplan almalar.

Konsolidasyon tedavisiKanser remisyona girdikten sonra hastaya verilen ilave tedavi. Genellikle indksiyon tedavisisrasnda kullanlmayan kemoterapi ilalarn ierir. ntensifikasyon tedavisi olarak daadlandrlr.

Sitokinler

Hcreler tarafndan yaplan doal maddeler. Ayn zamanda laboratuarda da yaplabilirler.Bugn iin byme faktr sitokinleri tedavi srasnda normal kan hcrelerinin yeniden

T

bbi Terimler


18/20

18

oluturulmasna yardm etmek iin kullanlabilir. Gelecekte ALL tedavisinde immn hcresitokinleri kullanlabilir.

FDAABD Gda ve la Dairesinin ksa ad. FDA ila almalarnn sonularn deerlendirir ve

ilacn gvenli ve etkin olup olmadna karar verir.

FISHHcrelerde spesifik kromozom veya genlerin varln aratran floresan in situhibridizasyon testinin ksa ad. Bu test tedaviyi planlamak ve tedavi sonularn lmek iinkullanlabilir.

HematologKan hcresi hastalklarn tedavi eden doktor.

mmn sistem

Vcudu enfeksiyona kar savunan hcreler ve proteinler. Lenfositler, lenf nodlar ve dalakimmn sistemin paralardr.

mmnofenotiplemeHastann ALL-hcrelerinin B hcreleri mi T hcreleri mi olduunu bulmak iin kullanlanlaboratuar testidir.

mmnoterapiVcudun immn sistemini destekleyen tedaviler iin kullanlan terim. Kan kanseri tedavisiiin immnoterapiler zerinde alma yaplmaktadr. Bu tedavi rneklerinden biri vaksintedavisidir. Bu tip vaksinler ALLyi nlemez, fakat immn sistemin ALL hcrelerine karsaldrsna katkda bulunur.

ntensifikasyon tedavisiKanser remisyona girdikten sonra hastaya verilen ve dier ad konsolidasyon tedavisi olantedavi. Genellikle indksiyon tedavisi srasnda kullanlmayan kemoterapi ilalarn ierir.

LsemiKemik ilii ve kan kanseri.

Lenf nodlar

Vcut iinde yer alan ve vcudun immn sisteminin bir paras

olan fasulye eklinde kkorganlar.

dame tedavisindksiyon ve konsolidasyon tedavisinden birka hafta sonra geri kalan ALL hcrelerinitahrip etmek iin ALL hastalarna verilen kemoterapi. dame tedavisi yaklak 2 yl verilir.

Kemik iliiKemiklerin merkezinde kan hcrelerinin yapld sngerimsi materyal.

Onkolog

Kanserli hastalar tedavi eden doktor.


19/20

19

PCRKanda veya kemik iliinde kanser hcresi markrlarnn varln len duyarl bir laboratuartesti olan polimeraz zincir reaksiyonunun ksa ad. PCR dier testlerle saptanamayan gerikalan kanser hcrelerini saptamak iin kullanlr.

Post-indksiyon tedavisindksiyon tedavisi sonrasnda ALL hastalarna verilen tedavi. Post-indksiyon tedavisi 2para halinde verilir: konsolidasyon (intensifikasyon olarak da adlandrlr) ve idame.

Refrakter ALLTedaviye cevap vermeyen hastalk.

Relaps veya rekrrensBaaryla tedavi edilen ALLnin yeniden ortaya kmas.

Remisyon

Hibir ALL bulgusunun olmamas ve/veya hastaln hibir salk sorununa neden olmadbir srecin olumas.

Belirtiler ve bulgularBelirti doktorun muayene veya laboratuar testinde vcutta grd deiikliktir. Bulguhastann vcutta grebildii veya hissedebildii deiikliktir.

Kk hcreKemik iliinde bulunan ve krmz kreler, beyaz kreler ve plateletleri yapan hcre tipi.


20/20

letiim Bilgileri

Hematoloji Uzmanlk DerneiAdres : Atatrk Bulvar 169/40 Bakanlklar AnkaraTel : 0-312-4257952web:www.hematoloji.org.tre-mail:[email protected]

Akut lenfoid Lösemi Hastalar ve Bakicilar icin Rehbe

Documents

Transcript of Akut lenfoid Lösemi Hastalar ve Bakicilar icin Rehbe