AIHA vita.ppt

AIHA(Anemia Hemolitik

Autoimun)Kelompok 5 :

Novita Mayangsari (A.101.15.028) Tri Sinta Yulia Sari (A.101.15.043) Yurry yunfauniam (A.101.15.048) Elisye Mediana .P (A.102.07.013) Silviana Sugiyanto (A.102.07.040)

Definisi AIHA

Kelainan dimana autoantibodi menempel pada antigen di membran sel darah merah

Pemendekan masa hidup sel darah merah, komplemen, dan penghancuran di Sistem

Retikulo Endotelial (SRE)

Etiologi

Kemungkinan terjadi karena gangguan central tolerance dan gangguan proses pembatasan

limfosit autoreaktif residual.

Mekanisme AIHA

Gangguan regulasi imunGangguan regulasi imun

Autoantibodi (antibodi thd eritrosit)Autoantibodi (antibodi thd eritrosit)

Eritrosit yg diselimuti Ab (sering disertai komplemen, trutama C3b)Eritrosit yg diselimuti Ab (sering disertai komplemen, trutama C3b)

Difagositir di Lien & Hepar o/ adanya reseptor Fc pada permukaan Makrofag yg kontak dg porsi Fc dari Ab

Difagositir di Lien & Hepar o/ adanya reseptor Fc pada permukaan Makrofag yg kontak dg porsi Fc dari Ab

Hemolisis ekstravaskuler anemiaHemolisis ekstravaskuler anemia

Bakta, I Made.2006.Hematologi Klinik Ringkas.Jakarta:EGC

AIHA

TIPE hangat TIPE dinginTIPE INDUKSI OBAT

Hoffbrand, A.V, J.E. Pettit.2012.Kapita Selekta HEMATOLOGI Edisi 4.Jakarta:EGC hal: 59-61

Etiologi Warm type AIHA

a. Idiopatikb. Sekunder; karsinoma, penyakit

kolagen seperti SLE, obat (seperti : metildopa)

c. Post Kemoterapi

Warm type AIHA

Eritrosit dilapisi IgG saja / komplemen sajaEritrosit dilapisi IgG saja / komplemen saja

Di ambil oleh makrofag yang mempunyai reseptor untuk menghancurkan IgGDi ambil oleh makrofag yang mempunyai reseptor untuk menghancurkan IgG

Dihancurkan secara prematur terutama di limfa sehingga terjadi hemolisis anemia


Gambaran Sediaan Darah Tepi Warm Type AIHA

Terdapat banyak mikrosferosit dan sel polikromatik yang lebih besar (retikulosit)

Etiologi Cold type AIHA

a. Idiopatikb. Sekunder; (infeksi Mycoplasma

pneumonia; limfoma maligna)c. Paroxysmal Cold Hemoglobinuria

(PCH) pd sifilis std.III, pasca infeksi virus (self limited)

Cold Type AIHAAutoantibodi (baik monoklonal atau poliklonal) melekat pada eritrosit

(sirkulasi perifer)Autoantibodi (baik monoklonal atau poliklonal) melekat pada eritrosit

(sirkulasi perifer)

IgM mengikat Ag membran eritrosit utamanya “I antigen” & membawa

komplemen (Clq)

IgM mengikat Ag membran eritrosit utamanya “I antigen” & membawa

komplemen (Clq)

Kompleks penyerangan membran ( membrane attacking complex) kompleks

komplen yg tdri atas C56789.

Kompleks penyerangan membran ( membrane attacking complex) kompleks

komplen yg tdri atas C56789.

Membran eritrosit rusak

Membran eritrosit rusak

Bagian dingin (4oC)

Hemolisis intravaskulerHemolisis intravaskulerTerjadi fagositosis o/ makrofag dalam RES

terjadi hemolisis ekstravaskuler

Terjadi fagositosis o/ makrofag dalam RES

terjadi hemolisis ekstravaskuler

Bakta, I Made.2006.Hematologi Klinik Ringkas.Jakarta:EGC

Gambar Sediaan Darah Tepi Cold Type AIHA

Aglutinasi eritrosit yang jelas terdapat pada sediaan apus darah yang dibuat pada suhu kamar

Drug-Immune Hemolytic AnemiaTerdapat 3 mekanisme :1. Komplek Ag-Ab mlekat pasif pada eritrosit (ex: quinine, quinidin,

chlorpropamide)2. Obat sebagai hepten bergabung bersama protein membran

eritrosit menjadi Ag komplit. (ex: penisillin)3. AIHA sejati (obt mnybabkan perubahan pada membran eritrosit

sehingga membentuk autoantigen dari membran sendiri). Ex: metildopa dan fludarabine

Terdapat 3 mekanisme :1. Komplek Ag-Ab mlekat pasif pada eritrosit (ex: quinine, quinidin,

chlorpropamide)2. Obat sebagai hepten bergabung bersama protein membran

eritrosit menjadi Ag komplit. (ex: penisillin)3. AIHA sejati (obt mnybabkan perubahan pada membran eritrosit

sehingga membentuk autoantigen dari membran sendiri). Ex: metildopa dan fludarabine


Catatan:a. AH mnghilang scra perlahan jika obat dihentikan, tetapi pada

pengobatan menggunakan metildopa, antibodi dapat menetap slama beberapa bulan.

b. AH imun yang diinduksi penisillin hny terjadi pd pemberian antibiotik dosis besar.

Catatan:a. AH mnghilang scra perlahan jika obat dihentikan, tetapi pada

pengobatan menggunakan metildopa, antibodi dapat menetap slama beberapa bulan.

b. AH imun yang diinduksi penisillin hny terjadi pd pemberian antibiotik dosis besar.

AIHA yg diinduksi obat

• Gambar• 3 mekanisme yg berbeda pd anemia hemolitik

imun yg diinduksi obat. Pd tiap kasus, sel yg terlapis (teropsonisasi) dihancurkan dlm RES.


PemeriksaanUji Coombs (Direct Antiglobulin Test (DAT))Tujuan: untuk mendeteksi imunoglobulin dan/atau

komplemen yang melapisi sel darah merah.Prinsip:

Immunoglobulin dan atau kompelen dicampur dengan eritrosit yang sudah dicuci, jika sel ini memiliki komponen serum yg cocok yg beriktan dg permukaannya maka antiserum asing bereaksi dg molekul molekul pd sel yg beredekatan, cenderung mengikat sel tersebut dan menyebabkan gumpalan (reaksi +)

Price, Sylvia Anderson R.N.Ph.D, Lorraine McCarty Wilson, R.N;B.S., M.S. 1984 PATOFISIOLOGI - Konsep Klinik Proses – Proses Penyakit edisi2.jakarta:EGC hal: 171-172

Uji Coombs

Eritrosit yang telah dicuci mempunyai Ig/ komplemen.

antibodi heterogen terhadap Ig /komplemen (serum coombs)

bila terdapat penggumpalan eritrosit / aglutinasi (uji coombs +)

Price, Sylvia Anderson R.N.Ph.D, Lorraine McCarty Wilson, R.N;B.S., M.S. 1984 PATOFISIOLOGI - Konsep Klinik Proses – Proses Penyakit edisi2.jakarta:EGC hal: 171-172

Hasil Positif Uji Coombs

(+) terjadi aglutinasi

Diagnosa Banding

TIPE DINGIN• Ikterus ringan• SPLENOMEGALI• Akrosianosis (perubahan

warna kulit menjadi keunguan) aglutinasi eritrosit dalam pembuluh darah kecil.

TIPE HANGAT• Pembesaran limpa• Sekunder dari LES

Hoffbrand, A.V, J.E. Pettit.2012.Kapita Selekta HEMATOLOGI Edisi 4.Jakarta:EGC

Pencegahan

1. Dengan tidak berada pada tmpat dingin dan jangan tinggal diruangan ac

2. Jangan mengonsumsi obat obat yang dapat menimbulkan penyakit aiha

AIHA vita.ppt

Documents

Transcript of AIHA vita.ppt