ACROMEGALIA

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Sergio Hernández JiménezDepartamento de Endocrinología y Metabolismo Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición

Salvador Zubirán

AcromegaliaAcromegalia

• Pierre Marie 1886

• 60-70 casos / millón de sujetos

• Edad 40-50

• Al dx se considera una evolución de 10 años

• Reducción de expectativa de vida de 10 años, principalmente por deterioro cardiovascular

• Agresividad varía de paciente en paciente

• Etiología conocida en 30 a 40% de los casos

– Alteraciones en la proteína Gs


• Cuadro clínico– Síndrome del túnel del carpo (bilateral)– Pólipos colónicos– Diabetes– Insuficiencia cardíaca– Hipertensión– Aumento de talla de calzado, voz ronca, incremento en

tamaño de manos, prognatismo


• Cardiovascular

– Cardiomiopatía acromegálica

– Intolerancia al ejercicio

– HTA en 20-40% de los pacientes

• Hipervolemia crónica (aumento de 10-20% del

volumen normal)

• Disfunción vascular


• Metabolismo– Diabetes, intolerancia a la glucosa y resistencia

a la insulina

• Aumento de la producción hepática de glucosa• Interferencia en la señalización intracelular de

insulina


• Apnea del sueño

– Hipersomnolencia diurna

– Incidencia en 50%

– Engrosamiento de tejidos blandos de faringe, deformaciones

mandibulares, macroglosia

• Aumento en masa celular y acumulación de líquido

extracelular


• Artropatía

– 50-75%

– Desarrollo en 10 años

– Grandes articulaciones

– Artralgias mecánicas, en raras ocasiones sinovitis


• Diagnóstico bioquímico

– Curva de tolerancia a la glucosa oral

• Supresión de GH <1 mcg/L (RIA) ó <0.4 mcg/L (IRMA)

– IGF-1 ajustada para édad y género

– Opcionales

• IFGBP3

• Subunidad ácido-lábil del complejo IGF-1 / IGFBP3

Macroadenoma productor de GH


• Tratamiento

– Reseccíón quirúrgica del tumor

• Transesfenoidal

• Transcraneal

• Transfrontal


• Tratamiento médico

– Análogos de somatostatina

• Octreótide y lanreótide

– Análogo de GH (pegvisomant)

– Agonistas dopaminérgicos

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