A harántcsíkolt izom struktúrájaáltalános felépítés

A harántcsíkolt izom struktúrájamembránrendszerek

1. Miofibrillum (kontraktilis fehérjék)

2. Szarkoplazmatikus retikulum (SR) – longitudinális tubulus

3. SR – terminális ciszterna

4. Transzverzális tubulus

5. Szarkolemma

6. Mitokondrium

Az elektro-mechanikai kapcsolat

• ingerület érkezése a NMJ-ba• akcióspotenciál az izomroston (szarkolemma → T-tubulus)• kalciumfelszabadulás az SR-bıl• a kontraktilis fehérjék aktiválódása → összehúzódás

Kalcium visszavétele az SR-be → relaxáció

Az akcióspotenciál jellemzıi

• A nyugalmi potenciál– Nagysága -80 és -90 mV között– Jelentıs nyugalmi K+ és Cl-

konduktancia

• A potenciálváltozás– Idıtartama 2-3 ms– Nagysága 110-120 mV– Gyors (TTX-érzékeny) Na+ csatornák

megnyílása → depolarizáció– Lassú K+ csatornák megnyílása →

repolarizáció– Kifejezett utódepolarizáció

A membránpotenciál-változás szerepe

• A depolarizáció összehúzódást idéz elı, függetlenül– az akciós potenciál kialakulásától (K+-kontraktúra)– az extracelluláris Ca2+ jelenlététıl → Ca2+ intracelluláris raktárból származik

• Megjegyzés– Kontraktúra = összehúzódás AP nélkül– Kontrakció = összehúzódás, melyet AP vált ki

A harántcsíkolt izom struktúrájaa kontraktilis fehérjék

A miofibrillumot felépítı fehérjék

<1*55000Z vonalDesmin

<1480000Z vonalFilamin

<150000A csíkI-protein

<174000Vastag filamentumH-protein

2180000Z vonalα-aktinin

2*165000M vonalMiomezin

2140000Vastag filamentumC-protein

5600000N vonalNebulin

101000000Gap filamentumTitin

570000Vékony filamentumTroponin (TnC, TnI, TnT)

568000Vékony filamentumTropomiozin

2242000Vékony filamentumAktin

44485000Vastag filamentumMiozin

%Méret (kDa)HelyNév

A harántcsíkolt izom struktúrájaa vékony és a vastag filamentum felépítése

Az akto-miozin ciklus I.a Ca2+ szerepe

Ca2+ jelenlétében (felsı ábra)

• Tm ésTnI „elmozdul” →actin-miozin kölcsönhatás

Ca2+ hiányában (alsó ábra)• Tm és TnI „gátló” pozícióban

Troponin• TnC – Ca2+ kötés• TnI – inhibició• TnT – Tm kötés

Tm – tropomiozinTn - troponin

A – aktinM – miozin

Az akto-miozin ciklus II.a csúszófilamentum modell

ATP a kontrakcióhoz és a relaxációhoz egyaránt szükséges A – aktin

M – miozin

AM-ADP-PiAM-ATP AM-ADP

M-ATP

AM AM

M-ADP-Pi

A hossz-feszülés diagramm

Az izom által kifejtett erı függ az izom hosszától, mert– egy kereszthíd által kifejtett erı konstans– a kereszthidak száma függ a vékony és vastag filamentumok relatív

helyzetétıl

Az izommőködés törvényszerőségei I.szummáció, tetanusz

Két egymást követı AP által kiváltott kontrakció összegzıdhet, mert – az AP refrakter periódusa rövidebb, mint a kontrakció idıtartama ←– az [Ca2+]i koncentráció a repolarizáció után még emelkedett

Folyamatos szummáció = tetanusz– Inkomplett tetanusz = részleges relaxáció figyelhetı meg az egyes AP-k között– Komplett tetanusz = nincs relaxáció az egyes AP-k között

Az izommőködés törvényszerőségei II.

• Motoros egység = egy axon által beidegzett izomrostok– Izomerı szabályozása = aktív egységek száma– Precíz mozgás szabályozása = izomrostok száma egy

egységben– „Recruitment” - fáradás

• Soros és párhuzamos elasztikus elemek (energetika)

• Hipokalcémiás tetánia

• Denervációs túlérzékenység (nAchR a véglemezen kívül)

• Izombetegségek– Myasthenia gravis (nAchR elleni autoimmun antitestek)– Miotóniák– Disztrófiák– Malignus hipertermia, Central core disease