Pola Elektroforesis Protein Globulin 7S Dan 11S Dari Kacang Komak
5 Human normal immuno- globulin, intravenous (IVIG) การกระตุ้น...
Transcript of 5 Human normal immuno- globulin, intravenous (IVIG) การกระตุ้น...
Human normal immunoglobulin, intravenous (IVIG)
41คมอการใชยาอยางสมเหตผลตามบญชยาหลกแหงชาต บญช จ(2)
Humannormal immunoglobulin, intravenous
(IVIG) เปนสารละลายทใหทางหลอดเลอดดำประกอบดวย
heterogenoushumanIgGเปนหลกรวมกบIgAและ
IgM ในปรมาณนอยมาก โดยไดมาจากเลอดผบรจาคซง
ผานการตรวจไวรสเอชไอวและตบอกเสบชนดบแลวแมวา
IVIG ทผลตไดมปรมาณของ IgG subclass เหมอนกบ
ในพลาสมาของมนษยแตtiterจำเพาะตอแอนตเจนของ
แตละบรษทจะแตกตางกนนอกจากนIVIGจากแตละบรษท
ยงมความแตกตางกนในกระบวนการเตรยมยา การทำลาย
ไวรสทอาจปนเปอนในเลอด สารทชวยใหยามความคงตว
ออสโมลารตและปรมาณของIgAจงทำใหผลตภณฑของ
แตละบรษทมความแตกตางกนเสมอในเดอนมนาคมปค.ศ.
2000 สำนกงานคณะกรรมการอาหารและยาของสหรฐ
อเมรกา ไดกำหนดตวชวดประสทธผลของยาเพอการขน
ทะเบยนผลตภณฑIVIGขนโดยพจารณาจากประสทธผล
ในการปองกนการตดเชอสำหรบผปวยโรค primary im-
munodeficiency (PID) ใหพบการตดเชอทรนแรงไดไมเกน
1 ครงตอผปวย 1 คนตอป (การตดเชอทรนแรงหมายถง
ปอดอกเสบ การตดเชอแบคทเรยในกระแสเลอด ภาวะ
พษเหตตดเชอกระดกอกเสบขออกเสบตดเชอฝในอวยวะ
ภายในเยอหมสมองอกเสบทมสาเหตจากแบคทเรยหรอไวรส)
ในป2552สำนกงานคณะกรรมการอาหารและยาไดเรม
ทบทวนทะเบยนตำรบยาIVIGโดยใชเกณฑมาตรฐานสากล
ในปจจบน และอยระหวางการแกไขปรบปรงใหทะเบยน
ตำรบยามขอมลบางสวนเพมเตมใหสมบรณมากขน ทงน
เพอประกนความปลอดภยประสทธผลและคณภาพมาตรฐาน
ทสำคญเชน การคดกรองผบรจาคโลหตเพอลดความเสยง
การตดเชอจากผลตภณฑ กระบวนการการกำจดไวรสหรอ
ทำใหไวรสหมดฤทธและการตรวจสอบความถกตองของ
กระบวนการดงกลาวเปนตน
กลไกการออกฤทธของIVIGทชวยในการปรบสมดลให
กบระบบภมคมกน(immunomodulation)ยงไมเปนทเขาใจ
กนอยางสมบรณแตเชอวาเกดจากหลายกลไกทประสานการ
ทำงานกนอยางเปนระบบไดแกผลทเกดจากการจบกบFc
receptor การจบกบสารภมตานทานทรางกายสรางขนเอง
(neutralizationofauto-antibodies)การยบยงการจบและ
การกระตนการทำงานของระบบcomplementการชวยขจด
auto-antibody ทเปนพษ กดการหลงของ cytokine ท
เปนพษการจบกบsuper-antigenและdown-regulation
ของหนาทของTและBcell
IVIGขนทะเบยนในหลายขอบงใชแตคณะอนกรรมการ
พฒนาบญชยาหลกแหงชาตไดพจารณาอนมตเฉพาะขอบงใช
ทมหลกฐานสนบสนนประสทธผลและความปลอดภย
อยางชดเจนรวมทงเปนขอบงใชทจดเปนมาตรฐานการรกษา
แลวโดยกำหนดขอบงใชไว8กรณดงน(1)โรคคาวาซาก
ระยะเฉยบพลน(acutephaseofKawasakidisease)
(2)Guillain-Barresyndromeทมอาการรนแรง(3)โรค
กลามเนอออนแรงชนดรายระยะวกฤต (myasthenia
gravis,acuteexacerbationหรอmyastheniccrisis
(4)autoimmunehemolyticanemia(AIHA)ทไมตอบ
สนองตอการรกษาตามขนตอนของมาตรฐานการรกษาและ
มอาการรนแรงทอาจเปนอนตรายถงแกชวต (5) he-
mophagocyticlymphohistiocytosis(HLH)(6)idio-
pathicthrombocytopenicpurpura(ITP)ชนดรนแรง
(7) โรค pemphigus vulgaris ทมอาการรนแรงและไม
ตอบสนองตอการรกษาดวยยามาตรฐาน(8)โรคภมคมกน
บกพรองปฐมภม(primaryimmunodeficiencydiseases)
การใช IVIG นอกเหนอจากขอบงใชทระบไวขางตน
อาจเปนการใชทไมเกดประสทธผลอยางชดเจน ผปวยอาจ
ไดรบอนตรายจากยามากกวาประโยชนหรอเปนการใชยาท
ไมมความคมคาเนองจากคายาในแตละcourseของการ
รกษามกมคาใชจายประมาณ5,000บาทตอนำหนกตวผปวย
1กโลกรมจงอาจกอใหเกดคาใชจายทสญเปลาจำนวนมาก
จนอาจสงผลเสยตอความยงยนของระบบสวสดการการรกษา
พยาบาลและระบบประกนสขภาพของประเทศไดหากมการ
ใชยาโดยปราศจากการควบคมอยางมประสทธภาพ
5 Humannormalimmuno-globulin,intravenous(IVIG)
Thai National Formulary 2010 : Special Access Medicines of National List of Essential Medicines
Human normal immunoglobulin, intravenous (IVIG)
42
ขอมลตอไปนเปนรายละเอยดทสอดคลองกบขอบงใช
ตามบญชยาหลกแหงชาตผใชยาควรศกษารายละเอยดท
เกยวของกบขอบงใชอนจากแหลงขอมลอนกอนใชยา
5.1 ขอบงใชตามบญชยาหลกแหงชาต
Kawasakidisease(KD)เรยกอกชอวาmucocuta-
neouslymphnodesyndromeเปนหนงในโรคหลอด
เลอดอกเสบทพบบอยทสดในเดกมากกวารอยละ80พบใน
เดกอายตำกวา5ขวบในประเทศญปนมอบตการณของ
โรคสงกวาประเทศอนโดยมอบตการณสงถง67:100,000
ในเดกอายตำกวา5ปในขณะทในสหรฐอเมรกาพบรายงาน
เพยง 6-7 : 100,000 ในประเทศไทยยงไมมรายงาน
อบตการณของประเทศแตจากรายงานในบรเวณตอนกลาง
ภาคตะวนออกเฉยงเหนอพบผปวย 2.2 ตอแสนของเดกท
อายนอยกวา5ป
ผปวยทกคนจะมไขเปนอาการสำคญ รวมกบการแสดง
ลกษณะทางคลนกทบงถงการอกเสบแบบเฉยบพลน
(เชนตาแดงตอมนำเหลองโตESRสงเมดเลอดขาวเพม
สงขนในเลอด)โดยเฉลยจะมอาการอยนานประมาณ12วน
Kawasakidiseaseเปนโรคทหายไดเองแตหากไมไดรบ
การรกษาผปวยมากถงรอยละ80อาจเกดภาวะแทรกซอน
ทหลอดเลอดแดงโคโรนาร โดยเฉพาะอยางยงภาวะหลอด
เลอดโปงพอง ซงนำไปสการอดตนของหลอดเลอดและการ
ขาดเลอดเฉพาะทของหวใจการวนจฉยโรคอยางแมนยำและ
การใหยาทชวยปรบสมดลใหกบระบบภมคมกนอยางทนทวง
ทมความสำคญในการปองกนโรคแทรกซอนและการเสยชวต
ของผปวย
AmericanHeartAssociation(AHA)และAmerican
AcademyofPediatrics(AAP)แนะนำใหใชIVIGจ(2)
เปนมาตรฐานการรกษาโดยใหรวมกบaspirin(ก)เพอชวย
ในการลดไขและการอกเสบโดยแนะนำใหใชIVIGภายใน
10วนหลงเรมมอาการ(หากเปนไปไดควรใหภายใน7วน)
การใหIVIGภายหลง10วนอาจเปนประโยชนเฉพาะกรณ
ทไขยงไมลดลงและไมพบสาเหตอนของไข ผปวยมหลอด
เลอดแดงโคโรนารโปงพองหรอตรวจพบวาการอกเสบ
ยงคงดำเนนอยเชนยงคงมการเพมสงขนของ CRP หรอ
ESR
แมวาglucocorticoids(ก)จะชวยลดการอกเสบได
เรวกวาแตยงไมทราบวาการใหรวมกบIVIGในระยะแรกของ
การรกษาจะเปนประโยชนหรอไม จงยงไมแนะนำใหใช • มรายงานการใช pentoxifylline ซงเปนสารประกอบ
methyl xanthine ทมฤทธเจาะจงตอการยบยง TNF-a
messenger RNA transcription ซงมความสำคญตอ
กระบวนการอกเสบโดยใชเปนยาเสรมในการรกษามาตรฐาน
แตมหลกฐานสนบสนนประสทธผลของยาในผปวยจำนวนนอย
ในขณะนบทบาทของยาจงยงไมแนนอน ยานไมจดเปนยา
ในบญชยาหลกแหงชาต
มผปวยประมาณรอยละ 10-15 ทไมตอบสนองตอ
การรกษาดวยยาIVIGในครงแรกโดยยงคงมไขหลงจากให
ยาไปนาน36ชวโมงหรอมไขกลบมาภายใน48ชวโมง
ผปวยเหลานควรไดรบการรกษาซำดวยIVIGเพอลดอตรา
การเกดหลอดเลอดแดงโคโรนารโปงพองทงนไมควรรกษาซำ
จนกระทง 36 ชวโมงหลงจากทใหยา IVIG เสรจแลว
เนองจากไขทเปนกอนเวลาน อาจเปนปฏกรยาจากยาทให
ผปวยบางคนจะตอบสนองตอยาIVIGทใหซำเปนครงทสอง
แตมผปวยบางรายทดอตอการรกษา ซงผปวยกลมนจะม
ความเสยงมากทสดตอการเกดหลอดเลอดแดงโคโรนาร
โปงพองผปวยกลมนอาจพจารณาใหยากดภมคมกน (เชน
glucocorticoids)ยาตานtumornecrosisfactorหรอ
plasmaexchange(plasmapheresis)
การใช IVIGใหเกดประโยชนสงสดในโรคKawasaki
ควรใชใหถกตองตามหลกเกณฑและเงอนไขการสงใชยา
อยางเครงครด
5.1.1 โรคคาวาซากระยะเฉยบพลน(acutephaseofKawasakidisease)
> ขอบงใชตามบญชยาหลกแหงชาต
Human normal immunoglobulin, intravenous (IVIG)
43คมอการใชยาอยางสมเหตผลตามบญชยาหลกแหงชาต บญช จ(2)
Guillain-Barre syndrome (GBS) เปนโรคของ
เสนประสาทหลายเสน (polyneuropathy) เกดการ
อกเสบเฉยบพลน และเกดพยาธสภาพของปลอกไมอลน
หรอแกนประสาท(axon)ซงนำไปสภาวะกลามเนอออน
แรงจนถงการเปนอมพาตของแขนขาทงสองขาง รวมกบ
อาการอนๆเชนอมพาตของกลามเนอการหายใจอมพาตของ
เสนประสาทสมอง (เชนมอาการปากเบยว) ความผดปกต
ของประสาทสมผส (เชนชาบรเวณปลายมอ ปลายเทา)
ความผดปกตของระบบประสาทอตโนมต (เชน หวใจ
เตนเรวขน)ลกษณะของโรคขางตนเปนGBSในรปแบบ
ของacuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathy
(AIDP) เปนรปแบบของโรคทพบบอยในประเทศแถบ
อเมรกาเหนอและยโรป
GBS เปนกลมอาการทอาจมรปแบบของโรคไดหลาย
แบบ เชน รปแบบของโรคแบบ acute motor axonal
neuropathy (AMAN) เปนรปแบบของโรคทพบบอยใน
ประเทศจนตอนเหนอญปนเมกซโกและอเมรกาใตแสดง
อาการเฉพาะดานประสาทสงการ(motor)ไมพบความผดปกต
ของประสาทสมผสเปนตน
สาเหตของการเกดGBSยงไมทราบแนชดแตเชอวา
เกดหลงการตดเชอซงกระตนระบบภมคมกนของรางกาย
ใหมปฏกรยาตอแอนตเจนทเสนประสาทสวนปลายขณะ
แสดงอาการของโรคจะไมพบวาผปวยมไข โรคนพบไดทง
ในเดกและผใหญแตพบในเดกไดไมบอย
การรกษาทเปนมาตรฐานคอplasmaexchange(PE)
(plasmapheresis)หรอใหยาIVIGจ(2)ซงมประสทธผล
ไมแตกตางกนหากใหยาภายใน2สปดาหหลงเรมมอาการ
การใหการรกษาทงสองวธรวมกนไมเกดประโยชนการพจารณา
ใหการรกษาแบบใดนนขนอยกบภาวะของผปวยดลยพนจ
ของแพทย และความพรอมของสถานพยาบาล การรกษา
ดวยสเตรอยดซงเดมใชเปนยาหลกในการรกษาในปจจบน
พบวาไมมประโยชนและไมมทใชในปจจบน
ประสทธผลของการใหIVIGในผปวยGBSทมอาการ
รนแรงหากใหยาทนเวลา(ภายใน14วน)จะทำใหถอด
เครองชวยหายใจออกไดเรวขน9วน(จากคาเฉลย23วน)
โรคกลามเนอออนแรงชนดรายระยะวกฤตเปนภาวะ
กลามเนอออนแรงทเปนอนตรายถงชวตในผปวยโรคmyas-
theniagravis (MG)ทมอาการรนแรงจนทำใหตองใสทอ
ผานหลอดลม(intubation)เพอชวยการหายใจ
MGเปนโรคของการสอสญญาณประสาททลดลงทำให
กลามเนอออนแรงเปนโรคเรอรงซงมการดำเนนโรคเลวลง
อยางตอเนอง เปนโรคในกลม autoimmune disorder
เชนเดยวกบ Guillain-Barre syndrome (หวขอ 5.1.2)
โดยMGเปนโรคทมพยาธสภาพบรเวณเยอบรอยประสาน
ประสาทดานตวรบ (postsynapticmembrane)อนเปน
ทอยของacetylcholinereceptor•ภาวะautoimmune
(antibody mediated, T-cell dependent) ซงเกดขน
โดยไมทราบสาเหต(แตอาจมตนกำเนดจากตอมไทมส)ทำ
การทำลายacetylcholinereceptorใหมปรมาณลดลงเรอยๆ
จนไมเพยงพอตอการเคลอนไหวกลามเนอตามปกต เชน
ผปวยอาจเคยวอาหารไปไดพกหนงแลวเคยวตอไมไดเพราะ
กลามเนอขากรรไกรเรมไมมกำลง
MGอาจถกกระตนใหมอาการรนแรงอยางฉบพลนดวย
ปจจยหลายประการ ทพบบอยทสดคอเกดขนรวมกบการ
ตดเชอ หรออาจเกดขนขณะตงครรภ คลอดลก ภายหลง
การผาตด ระหวางการลดยากดภมคมกน การไดรบยา
บางชนดเชนaminoglycoside,erythromycin,azithro-
mycin, beta-blocker, procainamide และ quinidine
รวมทง magnesium นอกจากนภาวะวกฤตนอาจขนเอง
จากการดำเนนโรคตามปกตของMG
ชวยประหยดคาการดแลผปวยทใชเครองชวยหายใจและ
การดแลผปวยในหนวยอภบาลไอซยวนละประมาณหนงถง
สองหมนบาททงนตองวนจฉยโรคใหถกตองและเปนผปวย
ทมอาการรนแรงโดยมเกณฑการสงใชยาทชดเจนเนองจาก
การใชยาในแตละcourseจะมคายาประมาณ5,000บาท
ตอนำหนกตวผปวย1กโลกรมหากวนจฉยโรคอยางถกตอง
คาดวามผปวยGBSประมาณ100คนตอปและมผปวย
ประมาณรอยละ15-30ทมอาการรนแรงจนตองใชเครอง
ชวยหายใจ
5.1.2
5.1.3
กลมอาการ Guillain-Barre syndrome ทมอาการรนแรง
โรคกลามเนอออนแรงชนดรายระยะวกฤต(myastheniagravis,acuteexacerbationหรอmyastheniccrisis)
ขอบงใชตามบญชยาหลกแหงชาต <
Thai National Formulary 2010 : Special Access Medicines of National List of Essential Medicines
Human normal immunoglobulin, intravenous (IVIG)
44
โรคautoimmunehemolyticanemia(AIHA)เปน
ความผดปกตทเกดจากผปวยสรางภมตานทานตอเมดเลอด
แดงของตนเอง (autoantibody)ทำใหเกดการทำลายเมด
เลอดแดงในรางกายกอนกำหนดในภาวะทเกดการสลายของ
เมดเลอดแดงทรนแรงไขกระดกจะไมสามารถสรางเมดเลอด
แดงใหมชดเชยเมดเลอดแดงทเสยไปไดอยางเพยงพอสงผล
ใหเกดอาการตางๆจากภาวะเลอดจางตามมาโรคนพบไดทง
ในเดกและผใหญ
การแบงประเภทของโรคสามารถแบงออกเปน2ลกษณะ
กลาวคอแบงตามชนดของออโตแอนตบอดเปนชนดwarm
และชนดcoldหรอแบงตามสาเหตเปนชนดไมทราบสาเหต
(idiopathicหรอprimaryAIHA)และชนดทราบสาเหต
(secondary AIHA) เชนกรณ AIHA ทเกดรวมกบโรค
systemiclupuserythematosus(SLE)พบรวมกบโรคมะเรง
บางชนดเชน chronic lymphocytic leukemia (CLL)
หรอเกดตามหลงการตดเชอไวรส(กรณหลงนมกพบในเดก)
มยาหลายชนดทกระตนใหเกดภาวะAIHAโดยเฉพาะอยางยง
ยาปฏชวนะและNSAIDลกษณะอาการทางคลนกของ
ผปวยโรค AIHA สวนใหญจะมาพบแพทยดวยอาการนำท
เกยวของกบภาวะเลอดจางเมอตรวจรางกายพบอาการแสดง
เชนซดดซานอาจมตบและมามโตหากภาวะเลอดจางอยใน
ขนวกฤตอาจเกดภาวะหวใจลมเหลว หมดสต ชอค และ
เสยชวตได
AIHA ชนด warm agglutinin สวนใหญเปนชนด
idiopathicมแอนตบอดชนดIgGททำการจบกบโปรตนบน
ผวของเมดเลอดแดงณอณหภมปกตของรางกาย(37oC)
ในเดกโรคนมกเกดตามหลงการตดเชอไวรสและหายไดเอง
ภายใน1-3เดอนสวนในผใหญโรคนจะเปนโรคเรอรงและอาจ
ดำเนนไปสภาวะเลอดจางขนวกฤตไดผปวยประมาณรอยละ
60-70จะตอบสนองตอการรกษาดวยคอรตโคสเตรอยด(ก)
ซงชวยลดการสรางแอนตบอดและเปนยาขนานแรกทควรใช
โดยมยากดภมคมกนหรอยาทเปนพษตอเซลล เชน aza-
thioprine(ค)cyclophosphamide(ค)cyclosporine(ค)
ในภาวะวกฤต การเปนอมพาตของกลามเนอทเกยวของ
กบการหายใจ เปนอาการเรงดวนทตองไดรบการแกไข
การเปนอมพาตของกลามเนอทเกยวกบการกลน (bulbar
weakness) ทำใหเกดการสำลก ยงทำใหการแกไขปญหา
การหายใจลมเหลวมความยงยากมากขน
การรกษาโรคกลามเนอออนแรงชนดรายระยะวกฤต
เรมตนดวยการรบผปวยไวในไอซยตดตามวดforcevital
capacity(FVC)เปนระยะๆอยางใกลชดเพอใหสามารถ
ใสทอทางหลอดลมเพอชวยการหายใจไดอยางทนทวงทเมอ
FVC ลดตำลงมากหรอเมอผปวยเรมมอาการหายใจลำบาก
เรมการรกษาดวยplasmaexchange(plasmapheresis)
หรอIVIGจ(2)ตามดวยสเตรอยดในขนาดสงหากมขอหาม
ใชสเตรอยดหรอเคยใชแลวไมไดผล อาจพจารณาใช
azathioprine(ค)cyclosporine(ค)หรอmycophenolate
mofetil(ง)
ประสทธผลการรกษาโดยใหยา IVIG ไมแตกตางจาก
การทำplasmaexchange(plasmapheresis)แตplas-
mapheresisเรมใหผลการรกษาเรวกวาคอภายใน1-7วน
ในขณะท IVIG เรมใหผลการรกษาภายใน 1-2 สปดาห
การรกษาทงสองใชเวลาเทากนกอนทจะใหผลการรกษาสงสด
คอประมาณ1-3สปดาหซงการพจารณาใหการรกษาแบบใด
ขนกบลกษณะผปวย ดลยพนจของแพทยและความพรอม
ของสถานพยาบาล
ขนาดยา IVIGทใหอาจให 1-2กรม/กโลกรม โดยม
หลกฐานวาการใหยาในขนาด1กรม/กโลกรมมประสทธผล
ไมแตกตางจากการใหยาในขนาด2กรม/กโลกรมเมอใหยา
ในขนาดทตองการครบถวนแลวจะไมมการใหIVIGซำอก
ในการรกษาแตละครง
5.1.4 autoimmunehemolyticanemia(AIHA)ทไมตอบสนองตอการรกษาตามขนตอนของมาตรฐานการรกษา และมอาการรนแรงทอาจเปนอนตรายถงแกชวต
> ขอบงใชตามบญชยาหลกแหงชาต
Human normal immunoglobulin, intravenous (IVIG)
45คมอการใชยาอยางสมเหตผลตามบญชยาหลกแหงชาต บญช จ(2)
mycophenolate mofetil (ง) ตลอดจนการตดมาม
(splenectomy) เปนทางเลอกขนตอไปของการรกษา เมอ
การรกษาขางตนลมเหลวและผปวยมภาวะเลอดจางขนวกฤต
ทอาจเปนอนตรายถงชวตจงใชIVIGจ(2)เปนทางเลอก
ลำดบถดไปทงนเพราะสำหรบโรคนIVIGมประสทธผลตำ
กลาวคอไดผลเพยงประมาณรอยละ 40 ของผปวยและ
ในบางกรณอาจตองใชยาในขนาดสงกวาปกตถง 2 เทา
(1กรม/กโลกรม/วนนาน5วน)นอกจากนผลทไดยงดำรง
อยเพยงชวคราวคอไมเกน 3 สปดาห การขจดสงกระตน
การสรางautoantibodyเปนสงจำเปนเชนการหยดยา
บางชนดทผปวยใชอย(เชนยาปฏชวนะและNSAID)
ไมแนะนำใหใชIVIGเปนประจำในการรกษาโรคAIHA
และไมอนมตใหใชในเดกเนองจากไมมหลกฐานสนบสนน
และเดกสวนใหญไมตอบสนองตอการรกษาดวยIVIGโดย
IVIG อาจนำมาพจารณาเปนทางเลอกหนงสำหรบการรกษา
โรคAIHAทเปนอนตรายและคกคามตอชวตและเปนไป
ตามขอกำหนดของแนวทางกำกบการใชยาเทานน
coldagglutininมแอนตบอดชนด IgMททำการจบ
กบโปรตนบนผวของเมดเลอดแดงซงถกกระตนใหเกดขน
ดวยการตดเชอหรอจากมะเรงบางชนด เชน มะเรงปม
นำเหลอง (lymphoma) การจบกบโปรตนจะเกดขนทอณหภม
ตำกวาอณหภมปกตของรางกาย ผปวยในกลมนจะมภาวะ
เลอดจางทไมรนแรง จะตรวจพบ direct antiglobulin
(Coomb’s) test (Anti-C3) ใหผลบวก ในขณะทตรวจ
Anti-IgGใหผลลบการทำลายเมดเลอดแดงจะเกดขนทตบ
ไมใชทมาม การรกษาทมประโยชนทสดคอการใหผปวย
หลกเลยงความเยนดวยการแตงกายดวยเครองแตงกายทม
ความอบอนตลอดเวลา แมเปนชวงทอากาศไมหนาวเยน
ทางเลอกในการรกษาประกอบดวย cyclophosphamide
(ค)chlorambucil(ค)rituximabและplasmepheresis
สวนคอรตโคสเตรอยด(ก)IVIGจ(2)และการตดมามแทบ
ไมมประโยชนสำหรบผปวยกลมนและไมแนะนำใหใช
โรคhemophagocyticlymphohistiocytosis(HLH)
หรอทเรยกในชออนๆวาautosomalrecessivefamilial
hemophagocyticlymphohistiocytosis(FHL),familial
erythrophagocytic lymphohistiocytosis (FEL) และ
viral-associatedhemophagocyticsyndrome(VAHS)
หรอinfectionassociatedhemophagocyticsyndrome
(IAHS)•HLH เปนโรคทอาจคกคามตอชวตของผปวยโดยพบบอยทสดในเดกทารกตงแตแรกเกดจนถงอาย 18
เดอน แตมรายงานการพบไดบางในเดกโตและผใหญ โรค
HLH มสาเหตจากปจจยหลายประการ เชน พนธกรรม
การตดเชอไวรสชนดตางๆ (เชนHIV,herpessimplex,
varicella-zosterและmeasles)ภาวะภมตานทานตอตาน
ตนเอง(เชนlupuserythematosusและrheumatoid
arthritis) และมะเรงบางชนด (เชนมะเรงเมดเลอดขาว
และมะเรงตอมนำเหลอง) รวมทงภาวะภมคมกนบกพรอง
ปฐมภมและโรคคาวาซากเปนตน
โรค HLH เปนกลมอาการทมลกษณะสำคญคอ มไข
มามโตมcytopeniaอยางนอย2ระบบขนไปมการตรวจ
พบระดบไตรกลเซอไรดสงในเลอดหรอระดบไฟบรโนเจนตำ
ในเลอดอยางใดอยางหนงหรอทงสองอยางรวมกน รวมกบ
การตรวจพบภาวะเมดเลอดถกกนโดย macrophage
(hemophagocytosis) ในเนอเยอของตอมนำเหลองหรอ
ไขกระดก
เนองจากโรคHLHเปนโรคทวนจฉยไดยากเปนโรคท
มอตราการเสยชวตสงมากและการรกษาโรคมความซบซอน
ผปวยจงควรไดรบการดแลจากแพทยเฉพาะทางในอนสาขา
โลหตวทยาและมะเรงในเดกอยางเรงดวน
แนวทางการรกษาทใชเปนมาตรฐานในหลายประเทศ
ทวโลกอางองจาก HLH-94 protocol (ตอมาพฒนาเปน
HLH-2004 protocol) ของสมาคม histiocyte แหง
ประเทศสหรฐอเมรกาโดยการใชยาdexamethasone(ก)
etoposide(ค)cyclosporine(ค)และmethotrexate
(ค)รวมกนอยางเปนขนตอนตามดวยการปลกถายไขกระดก
ซงเปนทางเลอกทดทสดสำหรบผปวยบางรายในการรกษา
โรคใหหายขาด
5.1.5 hemophagocytic lymphohistiocytosis(HLH)
ขอบงใชตามบญชยาหลกแหงชาต <
Thai National Formulary 2010 : Special Access Medicines of National List of Essential Medicines
Human normal immunoglobulin, intravenous (IVIG)
46
ยา IVIG ไมไดขนทะเบยนในสหรฐอเมรกาสำหรบโรค
HLH ขอมลการใชเปนหลกฐานจาก case report หรอ
caseseriesในผปวยนอยรายเปนรายงานทคอนขางเกา
และมกใชยารวมกบการรกษาอนเชนการใหเมดเลอดแดง
จงไมสามารถสรปประสทธผลของยาไดอยางชดเจน(incon-
clusiveevidence)แตยาอาจมประโยชนในผปวยบางราย
โดยเฉพาะผทมภาวะHLHชนดรายแรงทคกคามตอชวตเมอ
พจารณาจากอาการและการเจาะไขกระดกทไมมทางเลอก
อนในการรกษา ยานจงไดรบการบรรจไวในบญชยาหลก
แหงชาตบญชจ(2)เพอเพมทางเลอกในการรกษาแตไมควร
ใชเปนประจำเนองจากยามประสทธผลไมมากนก รายงาน
จากประเทศแคนาดาพบวาผปวยseverelife-threatening
HLHทไดรบการรกษาดวยIVIGยงคงมอตราการเสยชวต
สงถงรอยละ50(จำนวนผปวยทศกษา32คน)การชะลอ
การรกษาดวยวธมาตรฐาน(สเตรอยดและเคมบำบด)ออกไป
เพอทดลองใชIVIGเปนสงทไมควรปฏบต
การใชยาIVIGใหเกดประโยชนสงสดในโรคHLHจง
ควรใชภายใตการดแลของแพทยเฉพาะทางผมความชำนาญ
ในโรคนในสถานพยาบาลทมความพรอมและใชอยางถกตอง
ตามหลกเกณฑและเงอนไขการสงใชยาอยางเครงครด
โรคidiopathicthrombocytopenicpurpura(ITP)เปนโรคเนองจากความผดปกตของระบบภมคมกนสรางภมตานทานตอเกลดเลอดของตนเอง (autoantibody) ทำใหเกลดเลอดถกทำลายกอนกำหนดเกดภาวะเลอดออกไดงายในภาวะเลอดออกทรนแรงอาจคกคามตอชวตของผปวยไดมามเปนอวยวะสำคญททำหนาททำลายเกลดเลอดทมลกษณะผดปกต โรคนพบไดทงในเดกและผใหญ ในตางประเทศพบอบตการณการเกดโรคในเดกประมาณ3-8รายตอ100,000ประชากรตอปในผใหญพบประมาณ2.2รายตอ100,000ประชากรตอป โดยมกพบในเพศหญงในชวงวยเจรญพนธอาการในเดกมกเปนแบบเฉยบพลนสวนอาการในผใหญมกคอยเปนคอยไป โดยไมมการตดเชอไวรสหรอการเจบปวยนำมากอน ลกษณะทางคลนก เรมตงแตไมมอาการหรอมอาการเพยงเลกนอยเชนมจำเลอดเกดขนงายมเลอดออกตามไรฟนจนถงมภาวะเลอดออกทรนแรงเชนเลอดออกในสมองโดยทวไปมกไมคอยพบภาวะเลอดออกทรนแรง ผปวยทมเกลดเลอดมากกวา30,000/ลกบาศกมลลเมตรมกไมจำเปนตองไดรบการรกษา นอกจากผปวยจะอยในภาวะทอาจทำใหเสยเลอดเชนการผาตดการถอนฟนหรอการคลอดบตร ทางเลอกในการรกษาประกอบดวยการตดมามการกนยาคอรตโคสเตรอยดการใหยาIVIGจ(2)ซงพจารณาใหไดใน2กรณคอ(ก)absoluteIndicationสำหรบผปวยโรคITPทมจำนวนเกลดเลอดนอยกวา20,000/ลกบาศกมลลเมตรรวมกบมภาวะเลอดออกรนแรงทคกคามตอชวต ไดแกภาวะเลอดออกในอวยวะสำคญ(เชนสมองปอดชองทองชองอกและทางเดนอาหาร)โดยใหรวมกบยาคอรตโคสเตรอยดและการใหเกลดเลอด(ข)relativeIndicationสำหรบผปวยโรคITPทจำเปนตองไดรบการตดมามภายหลงไดรบยาคอรตโคสเตรอยดและanti-Rho(D)immuneglobulinแลวจำนวนเกลดเลอดยงคงนอยกวา50,000ลกบาศกมลลเมตร ยา IVIG ไมใชทางเลอกแรกในการรกษาโรค ITP เนองจากเปนยาทมผลขางเคยงทรนแรงและมราคาแพง จงควรสงวนไวใชยามฉกเฉนหรอใชกบผทยงมปญหาเลอดออกดำเนนอยหลงจากไดรบการรกษามาตรฐานอนๆ แลวไดแกคอรตโคสเตรอยดanti-Rho(D)immuneglobulinและการใหเกลดเลอด
5.1.6 โรคidiopathicthrombocytopenicpurpura(ITP) ชนดรนแรง
> ขอบงใชตามบญชยาหลกแหงชาต
Human normal immunoglobulin, intravenous (IVIG)
47คมอการใชยาอยางสมเหตผลตามบญชยาหลกแหงชาต บญช จ(2)
pemphigusvulgaris(PV)เปนโรคทเกดภมตานทาน
(IgG) ตอเซลลผวหนงของตนเอง ทำใหเกดการหลดลอก
แยกตวของหนงกำพราและเยอบพบไดบอยในชวงอาย50-60
ปโดยพบในชายและหญงเทาๆกนมกพบรอยโรคทหนงศรษะ
ใบหนาคอรกแรลำตวและในชองปากรายทมการดำเนน
ของโรคอยางรนแรงอาจพบรอยโรคทคอหอย กลองเสยง
หลอดอาหาร เยอตา อวยวะเพศหญงภายนอก (vulva)
และไสตรงซงเรมแรกอาจมอาการคนตอมามการหลดลอก
ของผวหนงจนเกดแผลถลอก รอยโรคเหลานมกหายไปโดย
ไมเกดแผลเปน แตมกเกดรอยดำ (postinflammatory
hyperpigmentation)ตามมาหากมการตดเชอแทรกซอน
หรอเปนแผลลกถงชนหนงแทจะทำใหเกดแผลเปนไดในราย
ทเปนรนแรงมากอาจมแผลเหมอนแผลไฟไหมซงอาจทำให
ผปวยเสยชวตความรนแรงของโรคแบงตามพนทผนโดยแบง
เปนก.ระดบออนคอมพนทผน<10%ของพนทผวกาย
ข.ระดบปานกลางคอมพนทผน10-30%ของพนทผวกาย
ค. ระดบรนแรงคอ มพนทผน > 30% ของพนทผวกาย
จำนวนผปวยระดบรนแรงทโรงพยาบาลศรราชมประมาณ
15-20 รายตอป โรคนแมวาจะพบไดนอยแตกทำใหผปวย
7ใน10รายเสยชวตไดมอบตการณการเกดโรคนทวโลก
ระหวาง0.5-3.2รายตอประชากร100,000คน
ทางเลอกในการรกษาประกอบดวยplasmaexchange
(plasmapheresis)เคมบำบดยากดภมคมกนและการใหยา
IVIG จ(2) ซงการรกษาใหเรมดวย prednisolone (ก)
สำหรบผปวยทไมตอบสนองตอprednisoloneและผปวย
ระดบปานกลางถงรนแรงใหคงยาไวแลวเพมยากดภมคมกน
เชนcyclophosphamide(ค)หรอazathioprine(ค)
เนองจากขอมลการใชยาIVIGในโรคนยงมจำกดจงไม
ทราบประสทธผลรวมถงความปลอดภยทแนชดยาIVIGจง
ควรใชเฉพาะเมอผปวยมอาการรนแรงและไดรบการรกษา
ดวยวธอนแลวไมไดผลอนงการรกษาดวยยาIVIGในผปวย
โรคpemphigusvulgaris1รายมคาใชจายประมาณ2
ลานบาท เนองจากตองใหการรกษาหลาย cycle ซงเปน
คาใชจายทสงมาก จงตองใชยานภายใตหลกเกณฑและเงอนไข
การสงใชยาอยางเครงครด
ผปวยทเปนโรคภมคมกนบกพรองปฐมภม (primary
immunodeficiencydiseases)จะขาดกลไกสำคญในการ
ปองกนตวตอเชอกอโรคทวไป ทำใหตองทนทกขทรมานตอ
การตดเชอทรนแรงถงชวตตลอดชวตของผปวยการตดเชอ
ดงกลาวจะทำลายอวยวะหลายสวนอยางถาวร โดยเฉพาะ
ปอดและทางเดนอาหาร สงผลใหเกดการตดเชอไดบอยขน
และรนแรงขน ทงนมหลายภาวะทเปนโรคทางพนธกรรม
และไมสามารถรกษาใหหายขาดไดจงตองใหการรกษาดวย
replacementimmunoglobulintherapyตลอดชวตจง
มคาใชจายทสงมากโดยเฉพาะอยางยงเมอผปวยมนำหนกตว
เพมมากขน
ยา IVIGจ(2)มประโยชนในการลดอบตการณของการ
ตดเชอแบคทเรยในทางเดนหายใจสวนบนและสวนลาง
ลดการใชยาปฏชวนะลงผปวยตองเขารกษาตวในโรงพยาบาล
นอยครงลงการทำงานของปอดดขนการเจรญเตบโตและ
คณภาพชวตดขนการใชยาIVIGจงเปนวธรกษาทชวยรกษา
ชวตและเพมคณภาพชวตของผปวยโรคภมคมกนบกพรอง
ปฐมภม
การจะทำใหผปวยเขาถงยาไดอยางทวถงและสรางความ
ยงยนใหกบระบบการเงนของหนวยงานสทธประโยชนและ
สวสดการดานสขภาพจำเปนตองมการกำหนดเกณฑการใช
และการตดตามการใชอยางเครงครดเพอควบคมการใชยา
ใหเปนไปอยางคมคา
กำหนดใหใชยาIVIGไดในโรคภมคมกนบกพรองปฐมภม
ประเภทใดประเภทหนงดงนโดยมการระบชอโรคอยางชดเจน
ตามตารางท1
1.ผปวยโรคภมคมกนบกพรองปฐมภมประเภททขาดB
cellเชนX-linkedagammaglobulinemia,severecom-
binedimmunodeficiency
2.ผปวยโรคภมคมกนบกพรองปฐมภมประเภททมปรมาณ
immunoglobulin ตำ และมความผดปกตในการสราง
specificantibodyเชนcommonvariable immuno-
deficiency,hyper-IgMsyndrome
3. ผปวยโรคภมคมกนบกพรองปฐมภมประเภททมปรมาณ
immunoglobulin ปกต แตมความผดปกตในการสราง
5.1.7โรคpemphigusvulgarisทมอาการรนแรงและไมตอบสนองตอการรกษาดวยยามาตรฐาน
5.1.8 โรคภมคมกนบกพรองปฐมภม (primary immu-nodeficiencydiseases)
ขอบงใชตามบญชยาหลกแหงชาต <
Thai National Formulary 2010 : Special Access Medicines of National List of Essential Medicines
Human normal immunoglobulin, intravenous (IVIG)
48
specific antibody เชน Wiskott-Aldrich syndrome,
hyper-IgEsyndrome,specificantibodydeficiency
4. ผปวยโรคภมคมกนบกพรองปฐมภมประเภททม
ปรมาณ immunoglobulin subclass ผดปกต รวมกบ
มการตดเชอบอยๆหรอมความผดปกตในการสรางspecific
antibody
หามใชในผปวยทมภาวะ selective IgA deficiency
เนองจากไมมขอบงชและอาจเปนอนตรายตอผปวยเนองจาก
เกดภาวะแอนาฟแลกซสไดงาย
ตารางท1แสดงรายชอโรคภมคมกนบกพรองปฐมภม
แตละชนด ทตองไดรบการระบในแบบฟอรมขออนมตการ
ใชยา
01 Commonvariableimmunodeficiency
02 Severecombinedimmunodeficiency(SCID)
03 DiGeorgeanomaly
04 X-linkedagammaglobulinemia
(XLAorBruton’sagammaglobulinemia)
05 Autosomalrecessiveagammaglobulinemia
06 X-linkedhyper-IgMsyndrome
07 Autosomalrecessivehyper-IgMsyndrome
08 Ataxia-telangiectasiaanddiseasesofDNA
repairdefects
09 Wiskott-Aldrichsyndrome
10 X-linkedlymphoproliferativesyndrome(XLP)
11 IsolatedIgGsubclassdeficiency
12 IgAwithIgGsubclassdeficiency
13 SpecificantibodydeficiencywithnormalIg
concentrationsandnumbersofBcells
14 Reticulardysgenesis
15 Omennsyndrome
16 Thymomawithimmunodeficiency
(Goodsyndrome)
17 Transienthypogammaglobulinemiaofinfancy
18 Cartilagehairhypoplasia
19 Hyper-IgEsyndrome
20 WHIMsyndrome
HUMANNORMALIMMUNOGLOBULIN,
INTRAVENOUS(IVIG) จ(2)
Sterilepwdr/sol
50ml(2.5g) •GammagardS/Dราคา6,062บาท
•Gammaraas®ราคา5,800บาท(ราคาเฉลยจดซอรวม
ของสำนกงานหลกประกนสขภาพแหงชาต5,612บาท)
100ml (5 g)Gammaraas® ราคา 12,074บาท •
LIV-Gamma®ราคา10,255บาท•Vigam-S®ราคา
9,200บาท(ราคาเฉลยจดซอรวมของสำนกงานหลกประกน
สขภาพแหงชาต11,224บาท)
200ml(10g)Flebogamma®ราคา27,438บาท• GammagardS/Dราคา21,000บาท
เงอนไขตามบญชยาหลกแหงชาตดแนวทางกำกบการใชยา
ขอบงใช
• โรคคาวาซากระยะเฉยบพลน (acute phase of Kawasakidisease)
•โรคGuillain–Barresyndromeทมอาการรนแรง
•โรคกลามเนอออนแรงชนดรายระยะวกฤต(myasthenia
gravis,acuteexacerbationหรอmyastheniccrisis)
•โรคautoimmunehemolyticanemia(AIHA)ทไม
ตอบสนองตอการรกษาตามขนตอนของมาตรฐานการรกษา
และมอาการรนแรงทอาจเปนอนตรายถงแกชวต
•โรคhemophagocyticlymphohistiocytosis(HLH)
•โรค idiopathicthrombocytopenicpurpura(ITP)
ชนดรนแรง
• โรคpemphigus vulgaris ทมอาการรนแรงและไม
ตอบสนองตอการรกษาดวยยามาตรฐาน
•โรคภมคมกนบกพรองปฐมภม(primaryimmunodefi-
ciencydiseases)
คำเตอนและขอควรระวง
ตบบกพรอง ใชยาไดตามปกต ไมมขอควรระวงเปนพเศษ
ไตเสอมIVIGทำใหเกดไตวายเฉยบพลนไดซงรายงานสวนใหญ
พบในผปวยITPยาIVIGทมนำตาลซโครสเปนสวนประกอบ
มความเสยงตอภาวะนสงกวายาทไมมซโครสเปนสวนประกอบ
เพอลดความเสยงตอภาวะไตวายเฉยบพลน ควรระมดระวง
การใชกบผปวยกลมเสยง(ไดแกผปวยทมการทำงานของไต
5.2 เอกสารเฉพาะเรอง(monograph)
> เอกสารเฉพาะเรอง (monograph)
Human normal immunoglobulin, intravenous (IVIG)
49คมอการใชยาอยางสมเหตผลตามบญชยาหลกแหงชาต บญช จ(2)
ลดลงผปวยโรคไตเบาหวานผสงอายผอยในภาวะขาดนำ
หรอมปรมาตรเลอดนอย ภาวะพษจากการตดเชอ ภาวะ
paraproteinemiaหรอผไดรบยาทมพษตอไตรวมดวย)โดย
ใหผปวยไดรบนำอยางพอเพยงเฝาตดตามการทำงานของไต
และปรมาณปสสาวะทขบออกมาซงเปนสงสำคญมาก (ถา
การทำงานของไตลดลงควรพจารณาหยดยา) ไมใหยาใน
ขนาดยาเกนกวาทแนะนำใชความเขมขนของยาใหนอยทสด
และปลอยใหยาไหลเขาหลอดเลอดในอตราทตำทสด (ด
คำแนะนำในการใหยา)การตงครรภใชเฉพาะเมอประโยชน
มมากกวาความเสยงจากการใชยาอยางชดเจน(USPreg-
nancyCategoryC,ADECCategoryไมระบหญงใหนมบตร
ยงไมทราบแนชดวาถกขบออกทางนำนมหรอไมจงควรระวง
ในหญงใหนมบตร เดก ไมมขอมลดานประสทธผลและ
ความปลอดภยของการใชยานในเดกแรกเกด และทารก
ผสงอายผมอายตงแต 65ปมความเสยงเพมขนตอการ
ทำงานของไตผดปกตเมอไดรบยา IVIG อนตรกรยา ควร
หลกเลยงการใชรวมกบวคซนชนดเชอเปน เชน วคซน
ปองกนโรคหดหดเยอรมนและคางทมวคซนปองกนไวรส
โรตาวคซนปองกนโรคอสกอใสโดยควรมระยะหางอยางนอย
3เดอนหลงการใหIVIGกอนใหวคซนชนดเชอเปนคำเตอน
และขอควรระวงอนๆ ผปวยตองไมอยในภาวะขาดนำกอน
เรมใหยาIVIG•อาจพบภาวะลมเลอดหลดอดหลอดเลอดไดจากการใหยา IVIG แมพบไดนอยมากแตควรใชดวย
ความระมดระวงในผทมความเสยงตอการเกดลมเลอดอด
หลอดเลอดแดงหรอหลอดเลอดดำ และในบคคลทมรปราง
อวนซงผลขางเคยงนมความสมพนธกบอตราเรวในการใหยา
(ดคำแนะนำในการใหยาในหนาถดไป) • ผปวยควรไดรบการตดตามปฏกรยาอนเกดจากการใหยาทงระหวางใหยาและ
หลงการใหยาหยดการใหยาเมอพบอาการแสดงของปฏกรยา
ดงกลาวคอมไขหนาวสะทานคลนไสอาเจยนและชอค
(พบไดนอย) ความเสยงตอปฏกรยาดงกลาวอาจเพมขนใน
กรณทเรมใหยา หรอเมอเปลยนผลตภณฑของยาและเมอ
หยดการรกษาไปนานกวา8สปดาห
ขอหามใช
หามใชกบผทแพอมมโนโกลบลนและสวนประกอบของยา
ผปวยselectiveIgAdeficiency
ผลขางเคยง
แอนาฟแลกซสแพยาปฏกรยาอนเกดจากการใหยาCoombs’
testใหผลบวกtransfusion-relatedacutelunginjury
(TRALI)เหงอทวมกลมอาการคลายไขหวดใหญ•หวใจหยดเตน เจบหนาอก ปอดบวมนำ ภาวะลมเลอดหลดอด
หลอดเลอด ชอค ออกซเจนตำในเลอด อาการเขยวคลำ
แนนหนาอกบวมนำหนาแดงความดนเลอดตำหรอสงใจสน
หวใจเตนเรว•ชกโคมาหมดสตวตกกงวลกลมอาการเยอหมสมองและไขสนหลงอกเสบชนดปลอดเชอหนาวสะทาน
เวยนศรษะงวงรสกลาไขปวดศรษะหงดหงดเซองซม
หนามดรสกไมสบายไมเกรนปวด•กลมอาการสตเวนสจอหนสนผวหนงอกเสบเปนตมพองใหญerythemamul-
tiformeรอยฟกชำจดเลอดออกคนเพอรพวราผนลมพษ
•ตะครวททองปวดทองทองรวงไมสบายทองอาหารไมยอยคลนไสเจบคออาเจยน•เมดเลอดขาวตำภาวะพรองเมดเลอดทกชนดเลอดจางเลอดจางเนองจากเมดเลอด
แดงแตกจากภมตานตนเอง เมดเลอดแดงแตก เลอดออก
เกลดเลอดนอย • บลรบนเพมขน LDH เพมขน คาการทำงานของตบผดปกต • กลามเนอสน ปวดหรอระคายเคองบรเวณทใหยาปวดขอหลงหรอสะโพกตะครว
ทขาและกลามเนอปวดกลามเนอปวดคอออนแรง•ปวดห•ไตวายแบบเฉยบพลนacutetubularnecrosisไรปสสาวะคาBUNและครแอทนนเพมขนปสสาวะนอยproximal
tubularnephropathyและosmoticnephrosis•หยดหายใจadultrespiratorydistresssyndrome(ARDS)
สงหลดอดหลอดเลอดแดงในปอดหดกำเรบเสยงหวดขณะ
หายใจหลอดลมอกเสบไอหายใจลำบากเลอดกำเดาไหล
คดจมกเจบคอหอยนำมกไหลไซนสอกเสบทางเดนหายใจ
สวนบนตดเชอ
เอกสารเฉพาะเรอง (monograph) <
Thai National Formulary 2010 : Special Access Medicines of National List of Essential Medicines
Human normal immunoglobulin, intravenous (IVIG)
50
ขนาดยาและวธใหยา
คำแนะนำในการใหยา
1.วดสญญาณชพกอนใหยาและทก15นาทจำนวน
2ครงตามดวยทก30นาทจำนวน1ครงหลงจากนนทก
1ชวโมงจนยาหมดและวดอก1ครงหลงยาหมด60นาท
(สงเกตวามความดนเลอดตกชพจรเรวขนอตราการหายใจท
เรวขนหรออณหภมรางกายทสงขน)
2.หากมอาการบวมบรเวณใบหนาผนลมพษหนาแดง
เหงอแตกแนนหนาอกใหหยดยาและรกษาอาการแพ
3. อาจเกดแอนาฟแลกซสขนภายใน 30-60 นาท
หลงเรมใหยาควรม adrenaline 1:1000 พรอมใชท
ขางเตยงผปวย
4.หากเกดอาการขางเคยงเชนมไขหนาวสนเวยน
ศรษะปวดศรษะหรอคลนไสอาเจยนใหแกไขโดยลดอตรา
การใหยาลงรอยละ25-50
5.ยาแตละบรษทอาจมวธการใหยาทแตกตางกนโปรด
อานวธใหยาจากเอกสารกำกบยากอนใหยา(ดPrescription
noteดานลาง)
6.ควรเรมใหยาในขนาด0.6มลลลตร/กโลกรม/ชวโมง
(30มลลกรม/กโลกรม/ชวโมง)และเพมอตราครงละเทาตวทก
30 นาท จนไดอตราทตองการ ขนาดสงสดไมเกน 4.8
มลลลตร/กโลกรม/ชวโมง(240มลลกรม/กโลกรม/ชวโมง)
7.กรณใหยาแบบsingledoseเชน1กรม/กโลกรม
การใหยาดวยวธขางตนจะใหยาไดเสรจสนในเวลาประมาณ
5-6ชวโมง
8. กรณใหยาแบบ multiple dose เชน 0.4 กรม/
กโลกรม/วนนาน5วนการใหยาดวยวธขางตนจะใหยา
ในแตละวนไดเสรจสนในเวลาประมาณ2.5-3ชวโมง
9.สำหรบผปวยกลมเสยงตอผลขางเคยงของIVIGควร
ลดอตราการใหยาลง เชนเมอเทยบกบอตราการใหยาขางตน
ควรใหยาในขนาดไมเกน0.5มลลลตร/กโลกรม/ชวโมง(25
มลลกรม/กโลกรม/ชวโมง)และเพมอตราการใหยาอยางชาๆ
จนไดขนาดยาสงสดไมเกน4มลลลตร/กโลกรม/ชวโมง(200
มลลกรม/กโลกรม/ชวโมง) และเลอกใชยาทมความเขมขน
ตำทสด เชน เลอกใชยาทมความเขมขน 5%แทนยาทม
ความเขมขน10%
•สำหรบโรคคาวาซากระยะเฉยบพลน(acutephaseofKawasakidisease)
การหยดเขาหลอดเลอดดำอยางตอเนอง
เดก2กรม/กโลกรมโดยการใหยาเพยงครงเดยว(single
dose)ปรบอตราการใหยาเพอใหยาไดหมดในเวลาประมาณ
12ชวโมง
•สำหรบโรคGuillain–Barresyndromeทมอาการ
รนแรง
การหยดเขาหลอดเลอดดำอยางตอเนอง
ผใหญและเดก2กรม/กโลกรมตอการรบไวในโรงพยาบาล
1ครงแบงให2-5วน(เชน0.4กรม/กโลกรม/วนนาน
5วน)
Prescription note
Prescription note
•ยาIVIGแตละผลตภณฑระบอตราเรวในการใหยาใน30นาทแรก และอตราเรวสงสดในการใหยาแตกตางกน แตใชหลกการเดยวกนคอควรใหยาอยางชาๆ(veryslowly)
•ยาบางผลตภณฑระบอตราเรวในการใหยาใน30นาทแรกตำกวาหรอสงกวาทแนะนำไวในคมอเลมนเชนระบใหเรมใหยาในอตรา0.5หรอ1หรอไมเกน1.2มลลลตร/กโลกรม/ชวโมงเปนตน
•ยาบางผลตภณฑระบอตราเรวสงสดในการใหยาตำกวาหรอสงกวาทแนะนำไวในคมอเลมนเชนระบใหยาในอตราสงสดไมเกน2.4หรอ3หรอ4หรอ5มลลลตร/กโลกรม/ชวโมงเปนตน
•ผปวยควรไดรบIVIGภายในระยะ10วนหลงจากทเรมมไขเนองจากมหลกฐานวาการใหยาเกนกวาระยะเวลาดงกลาวไมใหประโยชนในการรกษา•ผปวยโรคคาวาซากทกรายทยงไมไดรบการตรวจechocar-diogramณวนทวนจฉยโรคตองไดรบการตรวจechocar-diogramภายในเวลาไมเกน2สปดาห•ควรทำechocardiogramซำท2เดอนหลงเรมปวย
> เอกสารเฉพาะเรอง (monograph)
Human normal immunoglobulin, intravenous (IVIG)
51คมอการใชยาอยางสมเหตผลตามบญชยาหลกแหงชาต บญช จ(2)
• สำหรบโรคกลามเนอออนแรงชนดรายระยะวกฤต
(myastheniagravis,acuteexacerbationหรอmyasthenic
crisis)
การหยดเขาหลอดเลอดดำอยางตอเนอง
ผใหญและเดก1-2กรม/กโลกรมโดยมทางเลอกในการบรหาร
ยาดงน
1.0.4กรม/กโลกรม/วนเปนเวลา3วนหากไมไดผล
จงพจารณาใหตออก2วนจนครบ2กรม/กโลกรม
2.1กรม/กโลกรม/วนเปนเวลา1วนหากไมไดผล
จงพจารณาใหตออก1วนจนครบ2กรม/กโลกรม
• สำหรบautoimmunehemolyticanemia(AIHA)ทไม
ตอบสนองตอการรกษาตามขนตอนของมาตรฐานการรกษา
และมอาการรนแรงทอาจเปนอนตรายถงแกชวต
การหยดเขาหลอดเลอดดำอยางตอเนอง
ผใหญ400–500มลลกรม/กโลกรม/วนเปนเวลา4-5
วนหรอ1กรม/กโลกรม/วนเปนเวลา2วนขนาดรวมไมเกน
2กรม/กโลกรมและไมอนมตใหใชยาซำในการรกษาคราว
เดยวกน
• สำหรบhemophagocyticlymphohistiocytosis(HLH) ผใหญ 400 มลลกรม/กโลกรม/วน เปนเวลา 3-5 วน
ขนาดยารวมไมเกน2กรม/กโลกรม
• สำหรบโรคidiopathicthrombocytopenicpurpura
(ITP)ชนดรนแรง
เดกและผใหญ400มลลกรม/กโลกรม/วนเปนเวลา2-5
วนหรอใหยาในขนาด1กรม/กโลกรม/วนเปนเวลา2
วนใหยาซำรอบทสอง24ชวโมงหลงการใหยาครงแรก
• สำหรบโรคpemphigusvulgarisทมอาการรนแรงและ
ไมตอบสนองตอการรกษาดวยยามาตรฐาน
ผใหญ2กรม/กโลกรม/cycleแบงใหในเวลา3วนโดย
1cycleมระยะเวลา3-4สปดาหถาให3cycleแลวยง
ควบคมโรคไมไดใหพจารณาหยดยาหากควบคมโรคไดและ
ไมมรอยโรคใหมนาน3สปดาหแลวใหคอยๆลดขนาดยาลง
หรอใหยาในระยะเวลาทหางออกไป รวมทงหมดไมเกน 6
cycleแลวพจารณาเปลยนไปใชยาอน
• สำหรบโรคภมคมกนบกพรองปฐมภม(primaryimmu-
nodeficiencydiseases)
ผใหญและเดกเรมดวยครงละ400-600มลลกรม/กโลกรม
ทก2-4สปดาหจากนนปรบระดบใหtroughlevelของ
IgGมากกวา500มลลกรม/เดซลตรหรอมากกวา800
มลลกรม/เดซลตร กรณทม bronchiectasis หรอ
การตดเชอทรนแรง
ระยะเวลาในการรกษา
ขนอยกบชนดของโรคและดลยพนจของแพทยผวนจฉย
โดยประเมนวาผปวยมความจำเปนตองใช IVIG ตอเนอง
หรอไมเชนกรณIgGsubclassdeficiencyอาจพจารณา
หยดการใหIVIGหลงการรกษา6เดอนถง1ปสำหรบ
ผปวยภมคมกนบกพรองทไดรบการรกษาดวยการปลกถาย
ไขกระดก ควรใหแพทยผวนจฉยหรอแพทยผทำการรกษา
เปนผพจารณาใหความเหนในการหยดการให IVIG ตาม
มาตรฐานการรกษา
Prescription note
Prescription note
Prescription note
• ผปวยตองไดรบ IVIG ภายใน 2 สปดาหหลงจากเรมมอาการทางคลนก•ประสทธผลของIVIGเทยบเทากบplasmaexchange• การให IVIG รวมกบ plasma exchange ไมพบวามประโยชนเพมขน•การใหสเตรอยดรวมกบIVIGหรอplasmaexchangeพบวาไมมประโยชน
• หากการรกษาไดผลดวยการใหยา IVIG ในขนาดตำ(ขนาดยารวม1-1.2กรม/กโลกรม)การเพมขนาดยา(เปนขนาดยารวม 2 กรม/กโลกรม) ไมเพมประสทธผลในการรกษา
• ผปวยหลงการตดมามไมจดอยในเกณฑการอนมตการใชยาIVIG
เอกสารเฉพาะเรอง (monograph) <
Thai National Formulary 2010 : Special Access Medicines of National List of Essential Medicines
Human normal immunoglobulin, intravenous (IVIG)
52
การเกบรกษา
การเกบรกษายาIVIGจากEuropeanPharmacopeia
5.3 แนะนำวา ผลตภณฑในรปแบบสารละลาย แนะนำ
ใหเกบทภาชนะแกวไมมสปองกนแสงในอณหภมทระบไว
บนฉลากหรอเอกสารกำกบยาสวนผลตภณฑทเปนรปแบบ
freeze-driedแนะนำใหเกบทภาชนะแกวไมมสอากาศผาน
ไมไดปองกนแสงทอณหภมไมเกน25องศาเซลเซยส
ทงนผลตภณฑในประเทศไทยสวนใหญอยในรปแบบ
สารละลายซงแนะนำใหเกบทอณหภม2-8องศาเซลเซยส
โดยมบางผลตภณฑแนะนำใหเกบทอณหภมไมเกน25และ
30 องศาเซลเซยส สวนผลตภณฑทเปนรปแบบ freeze-
driedแนะนำใหเกบทอณหภมไมเกน25องศาเซลเซยส
แตอยางไรกตาม การเกบรกษาจะแตกตางกนไปในแต
ละผลตภณฑ ดงนน ควรศกษารายละเอยดทเกยวของกบ
การเกบรกษายาจากเอกสารกำกบยากอนใชยา
แนวทางกำกบการใชยาและแบบฟอรมกำกบการใชยา
5.3
แนวทางกำกบการใชยา
1.ระบบอนมตการใชยา
1.1กรณโรคคาวาซากระยะเฉยบพลนขออนมตการใชยา
IVIG จากหนวยงานสทธประโยชน ภายหลงการรกษา
(post-authorization)เนองจากผปวยสวนใหญเปนเดกเลก
มกมาดวยอาการฉกเฉนและจำเปนตองไดรบยาอยางทนทวงท
มฉะนนอาจทำใหผปวยเสยชวตได
1.2กรณโรคคาวาซากระยะเฉยบพลนทดอตอการรกษาดวย
IVIGในครงแรกใหขออนมตจากหนวยงานสทธประโยชน
กอนการใหยาIVIGซำอก1ครง(pre-authorization)
2.คณสมบตของสถานพยาบาล
2.1เปนสถานพยาบาลระดบตตยภมขนไปทสามารถทำ
การตรวจechocardiogramไดหรอ
2.2กรณเปนสถานพยาบาลระดบทตยภมตองเปนสถาน
พยาบาลทสามารถสงตอเพอรบการตรวจechocardiogram
ไดในโรงพยาบาลเครอขายภายในเวลาไมเกน2สปดาหนบ
จากวนทใหการวนจฉยโรคโดยใหสถานพยาบาลแจงความ
ประสงคตอหนวยงานกำกบดแลการสงใชยาบญชจ(2)เพอ
ขออนมตและลงทะเบยนสถานพยาบาลแตละแหง
3.คณสมบตของแพทยผทำการรกษา
เปนแพทยผเชยวชาญทไดรบหนงสออนมตหรอวฒบตร
จากแพทยสภาในสาขากมารเวชศาสตร
4.เกณฑอนมตการใชยา*
อนมตการใชยา IVIG ในโรคคาวาซากระยะเฉยบพลน
ในกรณดงตอไปน
4.1สามารถวนจฉยโรคไดครบถวนตามเกณฑของ
คาวาซากโดยมอาการและอาการแสดงดงตอไปน
4.1.1มไขตดตอกนอยางนอย5วน
4.1.2 มอาการแสดงอยางนอย4ใน5อยางดงน
•เยอตาสวนลกตา (bulbar) แดงทตาทงสองขางโดยไมมขตา
•มการเปลยนแปลงของรมฝปากและเยอบชองปากโดยมรมฝปากแดง มรอยแยกทรมฝปาก ลนเปนตม
และมสแดงคลายผลสตรอเบอรหรอมคอหอยแดงอยางชดเจน
•มการเปลยนแปลงของผวหนงบรเวณมอ
และเทาโดยมฝามอหรอฝาเทาแดงมอหรอเทาบวม(ในระยะ
เฉยบพลน) ซงตอมาจะมการลอกของผวหนงบรเวณรอบๆ
เลบมอหรอเลบเทา (ในระยะพกฟนหรอระยะกงเฉยบพลน
ทสปดาหท2และ3ของโรค)
•ม ผ นผ วหน งล กษณะหลายร ปแบบ
(polymorphousrash)
•คลำพบตอมนำเหลองบรเวณลำคอโดยม
ขนาดโตกวา 1.5 เซนตเมตร และมกคลำพบเพยงดานใด
ดานหนงของลำคอ
4.1.3ไดรบการวนจฉยแยกโรคทมอาการคลายกน
ออกแลวไดแกโรคตดเชอไวรส(เชนmeasles,adenovirus,
enterovirus, Epstein-Barr virus), scarlet fever,
staphylococcal scalded skin syndrome, toxic
shocksyndrome,bacterialcervicallymphadenitis,
5.3.1 โรคคาวาซากระยะเฉยบพลน(acutephaseofKawasakidisease)
* กรณทแพทยผรกษาเหนวา ควรใชยาแตกตางจากเกณฑการใชยาท กำหนดใหขออนมตการใชยาตอคณะทำงานกำกบดแลการสงใชยาบญชจ(2)ทคณะอนกรรมการพฒนาบญชยาหลกแหงชาตแตงตงโดยนำเสนอหลกฐานทางการแพทยทสนบสนนวาการใชยานอกเหนอจากแนวทางทกำหนดไวจะเกดผลดกบผปวยและมความคมคา
> แนวทางกำกบการใชยาและแบบฟอรมกำกบการใชยา
Human normal immunoglobulin, intravenous (IVIG)
53คมอการใชยาอยางสมเหตผลตามบญชยาหลกแหงชาต บญช จ(2)
drug hypersensitivity reactions, Stevens-Johnson
syndrome, juvenile rheumatoid arthritis, Rocky
mountain spotted fever, leptospirosis, mercury
hypersensitivityreaction(acrodynia)
4.2วนจฉยโรคไดไมครบถวนตามเกณฑของคาวาซาก
(incompleteKawasakidisease)แตมการตรวจทางหอง
ปฏบตการทเขาไดกบโรคตามเกณฑของAmericanHeart
AssociationและAmericanAcademyofPediatrics
(AHA/AAPguidelines)ไดแกขอใดขอหนงดงตอไปน
4.2.1มคาESR>40mm/hourและ/หรอCRP
>3mg/dLรวมกบผลการตรวจทางหองปฏบตการอนพบ
ความผดปกตตงแต3ขอขนไปไดแก
•ALTสงกวา2.5เทาของคาปกต •WBCcount>15,000/mm3
• มภาวะโลหตจาง(เมอเทยบกบอายของผปวย) •platelet count > 450,000/mm3 (ไข
มากกวา7วน)
• การตรวจปสสาวะพบเมดเลอดขาว>10/HPF •serumalbumin<3g/dL
4.2.2 ตรวจพบความผดปกตของ echocardiogram
4.3กรณโรคคาวาซากระยะเฉยบพลนทดอตอการรกษา
ดวยIVIGในครงแรกพจารณาใหIVIGซำไดอก1ครง
เทานน(ใชขนาดยาและวธการใหยาตามขอ5)โดยมเกณฑ
การวนจฉยดงตอไปน
• ลกษณะทางคลนกและผลการตรวจทางหองปฏบตการยงคงเขาไดกบโรคคาวาซาก
• ยงตรวจไมพบสาเหตอนๆของไข • หลงจากการใหIVIGdoseแรกเสรจสนไปแลวนานกวา36-48ชวโมงผปวยยงคงมไขอย
4.4ตองไมเปนผปวยระยะสดทาย(terminallyill)**
4.5กรอกแบบฟอรมทคณะอนกรรมการพฒนาบญชยา
หลกแหงชาตกำหนดทกครงทใชยากบผปวย***
5.ขนาดยาทแนะนำและวธใหยา
ใหยาในขนาด2กรมตอนำหนกตว1กโลกรมตอครง
โดยการใหยาเพยงครงเดยว(singledose)ภายในระยะ10
วนหลงจากทเรมมไขเนองจากมหลกฐานวาการใหยาเกนกวา
ระยะเวลาดงกลาวไมใหประโยชนในการรกษาใหยาดวยวธ
continuousdripโดยเรมใหยาในขนาด0.6มลลลตรตอ
นำหนกตว1กโลกรมตอชวโมงและเพมอตราครงละเทาตวทก
30นาท(ขนาดสงสดไมเกน4.8มลลลตรตอนำหนกตว1
กโลกรมตอชวโมง)จนไดอตราทใหIVIGไดหมดใน12ชวโมง
6. การตดตามผลการรกษา
6.1ขณะใหยาควรบนทกสญญาณชพทก15นาทใน
2 ชวโมงแรกหลงจากนนถาไมพบความผดปกตใหบนทกทก
1ชวโมง
6.2ใหสงเกตการเกดผนและการหายใจถามอาการผดปกต
ใหหยดการใหยาและรกษาอาการแพ
6.3ผปวยโรคคาวาซากทกรายทยงไมไดรบการตรวจ
echocardiogramณวนทวนจฉยโรคตองไดรบการตรวจ
echocardiogramภายในเวลาไมเกน2สปดาห
6.4ควรทำechocardiogramซำท2เดอนหลงเรมปวย
** ผปวยระยะสดทาย(terminallyill)หมายถงผปวยโรคทางกายซงไมสามารถรกษาได (incurable) และไมสามารถชวยใหชวตยนยาวขน(irreversible)ซงในความเหนของแพทยผรกษาผปวยจะเสยชวตในระยะเวลาอนสน
หมายเหตผปวยดงกลาวควรไดรบการรกษาแบบประคบประคอง(palliativecare)โดยมงหวงใหลดความเจบปวดและความทกขทรมานเปนสำคญ
*** โปรดเกบรกษาขอมลไวเพอใชเปนหลกฐานในการตรวจสอบการใชยาโดยหนวยงานการกำกบดแลการสงใชยาบญชจ(2)
แนวทางกำกบการใชยาและแบบฟอรมกำกบการใชยา <
Thai National Formulary 2010 : Special Access Medicines of National List of Essential Medicines54
55คมอการใชยาอยางสมเหตผลตามบญชยาหลกแหงชาต บญช จ(2)
Thai National Formulary 2010 : Special Access Medicines of National List of Essential Medicines56
Human normal immunoglobulin, intravenous (IVIG)
57คมอการใชยาอยางสมเหตผลตามบญชยาหลกแหงชาต บญช จ(2)
แนวทางกำกบการใชยา
1.ระบบอนมตการใชยา
เนองจากการใชIVIGใหใชเฉพาะเมอผปวยมาดวยภาวะ
ฉกเฉนเชนseveretype,progressiveweaknessหรอม
acuterespiratoryfailureจำเปนตองไดรบยาในทนท(ไม
นานเกน1-2วน)มเชนนนผปวยอาจถงแกชวตได(Life-
threatening)จงควรกำหนดใหขออนมตการใชยาIVIGจาก
หนวยงานสทธประโยชนภายหลงการรกษา(post-authori-
zation)
หมายเหตควรมระบบการอนมตการใชยาภายในโรงพยาบาล
(pre-authorization) เนองจากไมไดเปนโรคทเปนภาวะฉกเฉน
ทตองใหในทนทอาจรอปรกษาใน24-48ชวโมงกอนได
2.คณสมบตของสถานพยาบาล
เปนสถานพยาบาลระดบตตยภมขนไป ทมคณสมบตใน
การดแลผปวยGuillain–Barresyndromeทสำคญไดแก
ICUทมrespirationcareยาทจำเปนและแพทยผเชยวชาญ
ตามทกำหนด
3.คณสมบตของแพทยผทำการรกษา
เปนแพทยผเชยวชาญทไดรบหนงสออนมตหรอวฒบตร
จากแพทยสภาในสาขาประสาทวทยา หรออนสาขากมาร-
เวชศาสตรประสาทวทยา ซงปฏบตงานในสถานพยาบาลท
ไดรบการอนมตในขอ2
4.เกณฑการวนจฉยโรค
ผปวยไดรบการวนจฉยวาเปนโรค Guillain–Barre
syndromeโดยมลกษณะทางคลนกครบถวนดงตอไปน
4.1อาการ อาการแสดงและผลการตรวจทางหอง
ปฏบตการทตองมไดแก
4.1.1แขนและขาออนแรงทงสองขาง
4.1.2ไมม deep tendon reflexes (areflexia)
หรอมการตอบสนองทลดลงของขอเขาหรอbiceps
4.1.3 มการดำเนนโรคในชวงเวลาหลายวนโดยมอาการ
ตงแตเรมตนจนถงรนแรงทสดไมเกน4สปดาห
4.1.4cerebrospinal fluid (CSF) analysisพบ
ปรมาณของโปรตนเพมขนโดยพบเซลลนอยกวา10เซลล
ตอมลลลตร(บางครงการเพมขนของโปรตนอาจตรวจไมพบ
จนเขาปลายสปดาหทสองของโรค)
4.2อาการ อาการแสดงและผลการตรวจทางหองปฏบต
การทสนบสนนการวนจฉยไดแก
4.2.1อาการออนแรงมลกษณะคอนขางsymmetry
4.2.2 มsensorysymptomsหรอsignsเลกนอย
4.2.3มการออนแรงของอวยวะทควบคมโดยเสน
ประสาทสมองโดยเฉพาะอยางยงการออนแรงของกลามเนอ
ใบหนาทงสองซกซงเปนชนดLMN
4.2.4หลงการดำเนนโรคสนสดลงแลว2-4สปดาห
ผปวยจะมอาการเรมดขน
4.2.5มautonomicdysfunction
4.2.6ไมมไขขณะเรมมอาการ
4.2.7กลามเนอสวนปลายอาจออนแรงมากกวา
หรอเทากบสวนตน
4.2.8พบลกษณะ electrodiagnostic features
ทตรงแบบ(typical)ดงตอไปน
• slownerveconductionvelocityหรอconductionblock
• พบ normal หรอ small compound
muscleactionpotentials
• absentorprolongedF-waves • acute denervation หรอ decreased recruitment/interferencepattern
หมายเหต ผลการตรวจขนกบชวงเวลาททำการตรวจ
electrodiagnostictest
5.เกณฑอนมตการใชยา*
อนมตการใชIVIGในโรคGuillain–Barresyndrome
ทมอาการรนแรงดวยเกณฑดงน
5.1 ผปวยไดรบการวนจฉยวาเปนโรคGuillain–Barre
syndromeตามเกณฑการวนจฉยโรคในขอ4
5.2ผปวยตองมอาการรนแรงซงหมายถงอาการหายใจ
ลมเหลวหรอมอาการกลามเนอออนแรงขนรนแรงรวมดวย
(เชน ตองใชอปกรณชวยในการเดน) หรอมอาการเลวลง
อยางรวดเรว
5.3.2 โรคGuillain–Barresyndromeทมอาการรนแรง
* กรณทแพทยผรกษาเหนวา ควรใชยาแตกตางจากเกณฑการใชยาท กำหนดใหขออนมตการใชยาตอคณะทำงานกำกบดแลการสงใชยาบญชจ(2)ทคณะอนกรรมการพฒนาบญชยาหลกแหงชาตแตงตงโดยนำเสนอหลกฐานทางการแพทยทสนบสนนวาการใชยานอกเหนอจากแนวทางทกำหนดไวจะเกดผลดกบผปวยและมความคมคา
แนวทางกำกบการใชยาและแบบฟอรมกำกบการใชยา <
Thai National Formulary 2010 : Special Access Medicines of National List of Essential Medicines
Human normal immunoglobulin, intravenous (IVIG)
58
5.3อนมตใหใชIVIGไดไมเกน2กรมตอนำหนกตว1
กโลกรมตอการรบไวในโรงพยาบาล1ครงโดยอนมตในราย
ทสามารถใหIVIGภายใน2สปดาหหลงจากผปวยเรมม
อาการทางคลนก
5.4ตองไมเปนผปวยระยะสดทาย(terminallyill)**
5.5กรอกแบบฟอรมทคณะอนกรรมการพฒนาบญชยา
หลกแหงชาตกำหนดทกครงทจะใชยากบผปวย***
6.ขนาดยาทแนะนำและวธการใหยา
ขนาดยาทแนะนำคอ2กรมตอนำหนกตว1กโลกรมตอ
การรบไวในโรงพยาบาล1ครงแบงให2-5วน(เชน0.4
กรมตอนำหนกตว1กโลกรมตอวนนาน5วน)ใหยาดวยวธ
continuousdripและตองไดรบIVIGภายใน2สปดาห
หลงจากเรมมอาการทางคลนก
7.ขอสงเกต
•ประสทธผลของ IVIG เทยบเทากบ plasma
exchange
•การใหสเตยรอยด รวมกบ IVIG หรอ plasma
exchangeพบวาไมมประโยชน
•การใหIVIGรวมกบplasmaexchangeพบวาไมม
ประโยชนมากกวาอยางใดอยางหนงเพยงอยางเดยว
** ผปวยระยะสดทาย(terminallyill)หมายถงผปวยโรคทางกายซงไมสามารถรกษาได (incurable) และไมสามารถชวยใหชวตยนยาวขน(irreversible)ซงในความเหนของแพทยผรกษาผปวยจะเสยชวตในระยะเวลาอนสน
หมายเหต ผปวยดงกลาวควรไดรบการรกษาแบบประคบประคอง (palliativecare)โดยมงหวงใหลดความเจบปวดและความทกขทรมานเปนสำคญ
*** โปรดเกบรกษาขอมลไวเพอใชเปนหลกฐานในการตรวจสอบการใชยาโดยหนวยงานการกำกบดแลการสงใชยาบญชจ(2)
> แนวทางกำกบการใชยาและแบบฟอรมกำกบการใชยา
59คมอการใชยาอยางสมเหตผลตามบญชยาหลกแหงชาต บญช จ(2)
Thai National Formulary 2010 : Special Access Medicines of National List of Essential Medicines60
Human normal immunoglobulin, intravenous (IVIG)
61คมอการใชยาอยางสมเหตผลตามบญชยาหลกแหงชาต บญช จ(2)
แนวทางกำกบการใชยา
1.ระบบอนมตการใชยา
ขออนมตการใชยา IVIG จากหนวยงานสทธประโยชน
ภายหลงการรกษา(postauthorization)เนองจากเปนโรค
ฉกเฉนและจำเปนตองใหยาในทนทมฉะนนผปวยอาจถงแก
ชวตได
2.คณสมบตของสถานพยาบาล
เปนสถานพยาบาลระดบตตยภมขนไปทมศกยภาพใน
การดแลผปวยทใชเครองชวยหายใจ
3.คณสมบตของแพทยผทำการรกษา
เปนแพทยผเชยวชาญทไดรบหนงสออนมตหรอวฒบตร
จากแพทยสภาในสาขาประสาทวทยาหรออนสาขากมารเวช-
ศาสตรประสาทวทยาซงปฏบตงานในสถานพยาบาลตามขอ2
4.เกณฑอนมตการใชยา*
อนมตการใชIVIGในโรคกลามเนอออนแรงชนดรายระ
ยะวกฤตเทานน(ไมอนมตใหใชในโรคกลามเนอออนแรงชนด
รายในระยะอน)โดยมเกณฑดงน
4.1ผปวยไดรบการตรวจวนจฉยวาเปนโรคกลามเนอออน
แรงชนดรายระยะวกฤตอยางชดเจนโดยมประวต อาการ
และอาการแสดงดงตอไปน
4.1.1มการหายใจลมเหลวซงมสาเหตจากกะบงลม
หรอกลามเนอระหวางซโครงออนแรง
4.1.2มอาการแสดงทางคลนกขอใดขอหนงดงน
4.1.2.1มหนงตาตก เหนภาพซอน หรอ
การกลอกตาผดปกต(oculomotordisturbance)
4.1.2.2มอาการทเกยวเนองกบเสนประสาท
สมอง เชน อมพาตใบหนาครงซก (facial palsy) หรอ
bulbarweakness
4.1.2.3ม generalized weakness หรอ
proximalmuscleweaknes
4.1.2.4มfluctuationofweakness
4.1.3มประวตหรอมผลทางหองปฏบตการขอใดขอ
หนงดงน
4.1.3.1มบนทกในประวตวาเปนโรคกลามเนอ
ออนแรงชนดราย(MG)
4.1.3.2repetitionnervestimulation(RNS)
testใหผลบวก
4.1.3.3prostigminetestใหผลบวก
4.1.3.4single-fiber electromyography
(SFEMG)ใหผลบวก
4.2อนมตใหใชยา IVIG ไดไมเกน2กรมตอกโลกรม
ตอการรบไวในโรงพยาบาล1ครงโดยอาจใหยา1หรอ1.2
กรมตอกโลกรมกอนในวนแรกถาไมไดผลจงใหตอจนครบ2
กรมตอกโลกรม หลงการรกษาภาวะฉกเฉน แพทยควรให
การรกษาโรคดวยวธการอนทเหมาะสมตอไป
4.3ตองไมเปนผปวยระยะสดทาย(terminallyill)**
4.4กรอกแบบฟอรมทคณะอนกรรมการพฒนาบญชยา
หลกแหงชาตกำหนดทกครงทจะใชยากบผปวย***
5.ขนาดยาทแนะนำ
ใหยาIVIGในขนาด1-1.2กรมตอกโลกรมเปนเวลา1
วนแลวประเมนผลการรกษาหากไมไดผลจงใหตออกจนครบ
2กรมตอกโลกรมโดยมวธการบรหารยาดงน
5.1ใหยาIVIG0.4กรมตอกโลกรมตอวนเปนเวลา3
วนหากไมไดผลจงพจารณาใหตออก2วนจนครบ2กรม
ตอกโลกรม(ขนาดยารวม1.2กรมตอกโลกรมมประสทธผล
เทากบ2กรมตอกโลกรม)
5.21กรมตอกโลกรมตอวนเปนเวลา1วนหากไมได
ผลจงพจารณาใหตออก1วนจนครบ2กรมตอกโลกรม
(ขนาดยารวม 1 กรมตอกโลกรม มประสทธผลเทากบ 2
กรมตอกโลกรม)
5.3.3 โรคกลามเนอออนแรงชนดรายระยะวกฤต(myastheniagravis,acuteexacerbationหรอmyastheniccrisis)
* กรณทแพทยผรกษาเหนวา ควรใชยาแตกตางจากเกณฑการใชยาท กำหนดใหขออนมตการใชยาตอคณะทำงานกำกบดแลการสงใชยาบญชจ(2)ทคณะอนกรรมการพฒนาบญชยาหลกแหงชาตแตงตงโดยนำเสนอหลกฐานทางการแพทยทสนบสนนวาการใชยานอกเหนอจากแนวทางทกำหนดไวจะเกดผลดกบผปวยและมความคมคา
** ผปวยระยะสดทาย(terminallyill)หมายถงผปวยโรคทางกายซงไมสามารถรกษาได (incurable) และไมสามารถชวยใหชวตยนยาวขน(irreversible)ซงในความเหนของแพทยผรกษาผปวยจะเสยชวตในระยะเวลาอนสน
หมายเหต ผปวยดงกลาวควรไดรบการรกษาแบบประคบประคอง (palliativecare)โดยมงหวงใหลดความเจบปวดและความทกขทรมานเปนสำคญ
*** โปรดเกบรกษาขอมลไวเพอใชเปนหลกฐานในการตรวจสอบการใชยาโดยหนวยงานการกำกบดแลการสงใชยาบญชจ(2)
แนวทางกำกบการใชยาและแบบฟอรมกำกบการใชยา <
Thai National Formulary 2010 : Special Access Medicines of National List of Essential Medicines62
63คมอการใชยาอยางสมเหตผลตามบญชยาหลกแหงชาต บญช จ(2)
Thai National Formulary 2010 : Special Access Medicines of National List of Essential Medicines
Human normal immunoglobulin, intravenous (IVIG)
64
แนวทางกำกบการใชยา
1.ระบบอนมตการใชยา
ขออนมตการใชยา IVIG จากหนวยงานสทธประโยชน
ภายหลงการรกษา (post-authorization) เนองจากผปวย
สวนใหญมกมาดวยอาการฉกเฉน และจำเปนตองไดรบยา
อยางทนทวงทมฉะนนอาจทำใหผปวยเสยชวตได
2.คณสมบตของสถานพยาบาล
2.1เปนสถานพยาบาลระดบตตยภมขนไป
2.2กรณเปนสถานพยาบาลระดบทตยภมทมความพรอม
เปนไปตามเกณฑใหสถานพยาบาลแจงความประสงคตอ
หนวยงานกำกบดแลการสงใชยาบญชจ(2)เพอขออนมตและ
ลงทะเบยนสถานพยาบาลแตละแหงเปนกรณไป
3.คณสมบตของแพทยผทำการรกษา
เปนแพทยผเชยวชาญทไดรบหนงสออนมตหรอวฒบตร
จากแพทยสภาในสาขาอายรศาสตรหรออายรศาสตรโรคเลอด
ซงปฏบตงานในสถานพยาบาลทไดรบการอนมตในขอ2
4.เกณฑอนมตการใชยา*
อนมตการใช IVIG ในโรค autoimmune hemolytic
anemia(AIHA)เมอครบตามเงอนไขดงตอไปน
4.1ไดรบการวนจฉยวาเปนโรคAIHAตามเกณฑครบ
ทกขอตอไปน
4.1.1 เปนภาวะโลหตจางชนดacquiredhemolytic
anemia
4.1.2ตรวจรางกายพบอาการแสดงของโลหตจาง
ดซานอาจมตบและมามโต
4.1.3ตรวจสเมยรเลอดพบ spherocyte, poly-
chromasiaและnucleatedredbloodcell
4.1.4 ตรวจdirectCoombs’testใหผลบวกรวมกบ
การเพมขนของ reticulocyte count และการตรวจพบ
bilirubin ในปสสาวะ (indirect bilirubin เพมสงขน
ในเลอด)
4.2ไมตอบสนองตอการรกษาตามขนตอนของมาตรฐาน
การรกษา ไดแก ไมตอบสนองตอ corticosteroid และ
การใหเลอด
4.3มอาการรนแรงทอาจเปนอนตรายถงแกชวต ไดแก
unstable angina กลามเนอหวใจตายจากการขาดเลอด
(myocardialinfarction)หวใจวายและstroke
4.4ไมเปนผปวยเดก เนองจากไมมหลกฐานสนบสนน
และเดกสวนใหญไมตอบสนองตอการรกษาดวยIVIGแมให
ยาในขนาดสงมาก(เชน1กรมตอนำหนกตว1กโลกรม
เปนเวลา5วน)แลวกตาม
4.5ตองไมเปนผปวยระยะสดทาย(terminallyill)**
4.6มการกรอกแบบฟอรมทคณะอนกรรมการพฒนา
บญชยาหลกแหงชาตกำหนดทกครงทใชยากบผปวย***
5.ขนาดยาทแนะนำและวธการใหยา
400–500 มลลกรมตอนำหนกตว 1 กโลกรมตอวน
เปนเวลา4-5วนหรอ1กรมตอนำหนกตว1กโลกรมตอวน
เปนเวลา2วนขนาดรวมไมเกน2กรมตอนำหนกตว1
กโลกรม และไมอนมตใหใชยาซำในการรกษาคราวเดยวกน
ใหยาดวยวธหยดเขาหลอดเลอดดำอยางตอเนองโดยเรม
ใหยาในขนาด0.6มลลลตรตอนำหนกตว1กโลกรมตอชวโมง
(30 มลลกรมตอนำหนกตว 1 กโลกรมตอชวโมง) และ
เพมอตราครงละเทาตวทก30นาทขนาดสงสดไมเกน4.8
มลลลตรตอนำหนกตว1กโลกรมตอชวโมง(240มลลกรม
ตอนำหนกตว1กโลกรมตอชวโมง)และหยดเขาหลอดเลอดดำ
อยางตอเนองจนยาหมด
หากใหยาดวยวธขางตนโดยใชยาในขนาดสงสดคอ 1
กรมตอนำหนกตว1กโลกรมยาจะหมดในเวลาประมาณ
5-6ชวโมง
5.3.4 autoimmunehemolyticanemia(AIHA)ทไมตอบสนองตอการรกษาตามขนตอนของมาตรฐานการรกษา และมอาการรนแรงทอาจเปนอนตรายถงแกชวต
* กรณทแพทยผรกษาเหนวา ควรใชยาแตกตางจากเกณฑการใชยาท กำหนดใหขออนมตการใชยาตอคณะทำงานกำกบดแลการสงใชยาบญชจ(2)ทคณะอนกรรมการพฒนาบญชยาหลกแหงชาตแตงตงโดยนำเสนอหลกฐานทางการแพทยทสนบสนนวาการใชยานอกเหนอจากแนวทางทกำหนดไวจะเกดผลดกบผปวยและมความคมคา
** ผปวยระยะสดทาย(terminallyill)หมายถงผปวยโรคทางกายซงไมสามารถรกษาได (incurable) และไมสามารถชวยใหชวตยนยาวขน(irreversible)ซงในความเหนของแพทยผรกษาผปวยจะเสยชวตในระยะเวลาอนสน
หมายเหต ผปวยดงกลาวควรไดรบการรกษาแบบประคบประคอง (palliativecare)โดยมงหวงใหลดความเจบปวดและความทกขทรมานเปนสำคญ
*** โปรดเกบรกษาขอมลไวเพอใชเปนหลกฐานในการตรวจสอบการใชยาโดยหนวยงานการกำกบดแลการสงใชยาบญชจ(2)
> แนวทางกำกบการใชยาและแบบฟอรมกำกบการใชยา
Human normal immunoglobulin, intravenous (IVIG)
65คมอการใชยาอยางสมเหตผลตามบญชยาหลกแหงชาต บญช จ(2)
หมายเหต ยาแตละบรษทอาจมวธการใหยาทแตกตางกน
โปรดอานวธใหยาจากเอกสารกำกบยากอนใหยา
6. การตดตามผลการรกษา
6.1ขณะใหยาควรวดชพจรและความดนโลหตทก15
นาทใน2ชวโมงแรกหลงจากนนถาไมพบความผดปกต
ใหบนทกทก1ชวโมงจนสนสดการใหIVIGแลว60นาท
6.2ใหสงเกตการเกดผนและการหายใจถามอาการผดปกต
ใหหยดการใหยาและรกษาอาการแพ
6.3หากเกดอาการขางเคยง เชน มอาการเวยนศรษะ
ปวดศรษะ หรอคลนไสอาเจยน ใหแกไขโดยการลดอตรา
การใหยาลงรอยละ25-50
แนวทางกำกบการใชยาและแบบฟอรมกำกบการใชยา <
Thai National Formulary 2010 : Special Access Medicines of National List of Essential Medicines66
67คมอการใชยาอยางสมเหตผลตามบญชยาหลกแหงชาต บญช จ(2)
Thai National Formulary 2010 : Special Access Medicines of National List of Essential Medicines
Human normal immunoglobulin, intravenous (IVIG)
68
แนวทางกำกบการใชยา
1.ระบบอนมตการใชยา
ขออนมตการใชยา IVIG จากหนวยงานสทธประโยชน
ภายหลงการรกษา (post-authorization) เนองจากผปวย
สวนใหญมกจะมาดวยอาการฉกเฉนและจำเปนตองไดรบยา
ในทนทมเชนนนผปวยอาจถงแกชวตได
2.คณสมบตของสถานพยาบาล
เปนสถานพยาบาลระดบตตยภมขนไป
3.คณสมบตของแพทยผทำการรกษา
เปนแพทยผเชยวชาญทไดรบหนงสออนมตหรอวฒบตร
จากแพทยสภาในอนสาขาโลหตวทยาและมะเรงในเดกหรอ
อนสาขากมารเวชศาสตรโรคตดเชอ
4.เกณฑอนมตการใชยา*
การใชIVIGในโรคhemophagocyticlymphohistio-
cytosis(HLH)ชนดรนแรงทอาจเปนอนตรายถงชวตมขอ
กำหนดดงน
4.1ผปวยเดกทไดรบการวนจฉยวาเปนโรคHLHโดยตอง
มการตรวจพบครบถวนทง4ขอตอไปน
4.1.1มไข
4.1.2มามโต
4.1.3Cytopeniaมากกวาหรอเทากบ2celllines
(โดยมอยางนอย2ใน3ขอตอไปน)
• Hemoglobin<9g/dL(อายนอยกวา
4สปดาหHb<12g/dL)
• Absoluteneutrophil<1000/mL • Platelet<100,000/mL 4.1.4มการตรวจพบ Hemophagocytosis ใน
ไขกระดกตอมนำเหลอง
นอกจากนอาจมผลการตรวจอนๆ ทสนบสนน
การวนจฉยโรคHLHไดแก
4.1.5Hypertriglyceridemia และ/หรอ hypofi-
brinogenemia
• Fastingtriglyceride>2mmol/L
• Fibrinogen<1.5g/L 4.1.6Serumferritin>500mg/L 4.1.7Solubleinterleukin-2receptor(sCD25)
>2400U/mL
4.1.8Naturalkillercellactivityตำหรอไมม
4.2ตองไมเปนผปวยระยะสดทาย(terminallyill)**
4.3กรอกแบบฟอรมทคณะอนกรรมการพฒนาบญชยา
หลกแหงชาตกำหนดทกครงทจะใชยากบผปวย***
5.3.5 hemophagocyticlymphohistiocytosis(HLH)
* กรณทแพทยผรกษาเหนวา ควรใชยาแตกตางจากเกณฑการใชยาท กำหนดใหขออนมตการใชยาตอคณะทำงานกำกบดแลการสงใชยาบญชจ(2)ทคณะอนกรรมการพฒนาบญชยาหลกแหงชาตแตงตงโดยนำเสนอหลกฐานทางการแพทยทสนบสนนวาการใชยานอกเหนอจากแนวทางทกำหนดไวจะเกดผลดกบผปวยและมความคมคา
** ผปวยระยะสดทาย(terminallyill)หมายถงผปวยโรคทางกายซงไมสามารถรกษาได (incurable) และไมสามารถชวยใหชวตยนยาวขน(irreversible)ซงในความเหนของแพทยผรกษาผปวยจะเสยชวตในระยะเวลาอนสน
หมายเหต ผปวยดงกลาวควรไดรบการรกษาแบบประคบประคอง (palliativecare)โดยมงหวงใหลดความเจบปวดและความทกขทรมานเปนสำคญ
*** โปรดเกบรกษาขอมลไวเพอใชเปนหลกฐานในการตรวจสอบการใชยาโดยหนวยงานการกำกบดแลการสงใชยาบญชจ(2)
> แนวทางกำกบการใชยาและแบบฟอรมกำกบการใชยา
69คมอการใชยาอยางสมเหตผลตามบญชยาหลกแหงชาต บญช จ(2)
Thai National Formulary 2010 : Special Access Medicines of National List of Essential Medicines70
Human normal immunoglobulin, intravenous (IVIG)
71คมอการใชยาอยางสมเหตผลตามบญชยาหลกแหงชาต บญช จ(2)
แนวทางกำกบการใชยา1.ระบบอนมตการใชยา ขออนมตการใชยา IVIG จากหนวยงานสทธประโยชนภายหลงการรกษา (post-authorization) เนองจากผปวยสวนใหญมกมาดวยอาการฉกเฉนและจำเปนตองไดรบยาอยางทนทวงทมฉะนนอาจทำใหผปวยเสยชวตได2.คณสมบตของสถานพยาบาล 2.1เปนสถานพยาบาลระดบตตยภมขนไป 2.2กรณเปนสถานพยาบาลระดบทตยภมทมความพรอมในการวนจฉยและตดตามผลการรกษา ใหสถานพยาบาลแจงความประสงคตอหนวยงานกำกบดแลการสงใชยาบญชจ(2)เพอขออนมตและลงทะเบยนสถานพยาบาลแตละแหงเปนกรณไป3.คณสมบตของแพทยผทำการรกษา เปนแพทยผเชยวชาญทไดรบหนงสออนมตหรอวฒบตรจากแพทยสภาในสาขาอายรศาสตรโรคเลอดหรออนสาขาโลหตวทยาและมะเรงในเดกซงปฏบตงานในสถานพยาบาลทไดรบการอนมตในขอ24.เกณฑอนมตการใชยา* อนมตการใชยาIVIGในโรคidiopathicthrombocy-topenicpurpura(ITP)ชนดรนแรงโดยมเกณฑดงน 4.1ผปวยแตละรายอนมตใหใชยาIVIGไดไมเกน2กรมตอกโลกรมตอการรบไวในโรงพยาบาล1ครงและไมใหยาซำในการรกษาคราวเดยวกน 4.2เปนผปวยทไดรบการวนจฉยวาเปนโรค ITP ทมอาการรนแรงโดยมเกณฑครบถวนทกขอดงน 4.2.1 มเลอดออกผดปกตทเกดจากจำนวนเกลดเลอดตำ 4.2.2ม isolated thrombocytopeniaรวมกบมจำนวนmegakaryocyteในไขกระดกปกต 4.2.3ไมมสาเหตอนๆ ของจำนวนเกลดเลอดตำเชนตดเชอยาเปนตน 4.2.4เปนไปตามเกณฑในขอ 4.3 absolute indicationหรอในขอ4.4relativeindicationขอใดขอหนง
4.3กรณมabsoluteindicationโดยผปวยโรคITPมอาการรนแรงเปนไปตามเกณฑครบถวนทกขอดงน 4.3.1ไมใชIVIGเปนยาขนานแรกและไมใชIVIGเปนยาเดยวในการรกษา โดยให IVIG รวมกบเกลดเลอดและคอรตโคสเตอรอยด 4.3.2มจำนวนเกลดเลอดนอยกวา20,000/mm3
4.3.3 มภาวะเลอดออกรนแรงทคกคามตอชวตไดแกภาวะเลอดออกในอวยวะสำคญเชนสมองปอดชองทองชองอกและทางเดนอาหาร 4.3.4ใชยาIVIGภายหลงการใหการรกษามาตรฐานแลวไมตอบสนองตอการรกษาเชนanti-Rho(D)immuneglobulin,คอรตโคสเตรอยดหรอเกลดเลอดรวมกบคอรต-โคสเตรอยดนาน 3-7 วนยงคงมจำนวนเกลดเลอดตำมากหรอมจำนวนลดลง 4.4กรณมrelativeindicationโดยผปวยโรคITPทจำเปนตองไดรบการตดมามโดยมเกณฑครบถวนทกขอดงน 4.4.1มจำนวนเกลดเลอดนอยกวา 50,000/mm3 กอนการผาตด 4.4.2ไดรบคอรตโคสเตรอยดและanti-Rho(D)immuneglobulinแลวแตไมสามารถเพมจำนวนเกลดเลอดใหมากกวา50,000/mm3ได 4.5ตองไมเปนผปวยระยะสดทาย(terminallyill)** 4.6กรอกแบบฟอรมทคณะอนกรรมการพฒนาบญชยาหลกแหงชาตกำหนดทกครงทจะใชยากบผปวย***5.ขนาดยาทแนะนำและวธการใหยา เดกและผใหญใหยาในขนาด400มลลกรมตอนำหนกตว1กโลกรมตอวนเปนเวลา2-5วนหรอใหยาในขนาด1กรมตอนำหนกตว1กโลกรมตอวนเปนเวลา2วนโดยเรมใหยาในขนาด0.6มลลลตรตอนำหนกตว1กโลกรมตอชวโมงและเพมอตราครงละเทาตวทก30นาท(ขนาดสงสดไมเกน4.8มลลลตรตอนำหนกตว1กโลกรมตอชวโมง)จนไดอตราทใหIVIGไดหมดใน8-12ชวโมงใหยาซำครงทสอง24ชวโมงหลงการใหยาครงแรกหมายเหตผปวยหลงการตดมามไมจดอยในเกณฑการอนมตการใชยาIVIG
5.3.6 โรคidiopathicthrombocytopenicpurpura(ITP) ชนดรนแรง
* กรณทแพทยผรกษาเหนวา ควรใชยาแตกตางจากเกณฑการใชยาท กำหนดใหขออนมตการใชยาตอคณะทำงานกำกบดแลการสงใชยาบญชจ(2)ทคณะอนกรรมการพฒนาบญชยาหลกแหงชาตแตงตงโดยนำเสนอหลกฐานทางการแพทยทสนบสนนวาการใชยานอกเหนอจากแนวทางทกำหนดไวจะเกดผลดกบผปวยและมความคมคา
** ผปวยระยะสดทาย(terminallyill)หมายถงผปวยโรคทางกายซงไมสามารถรกษาได (incurable) และไมสามารถชวยใหชวตยนยาวขน(irreversible)ซงในความเหนของแพทยผรกษาผปวยจะเสยชวตในระยะเวลาอนสน
หมายเหต ผปวยดงกลาวควรไดรบการรกษาแบบประคบประคอง (palliativecare)โดยมงหวงใหลดความเจบปวดและความทกขทรมานเปนสำคญ
*** โปรดเกบรกษาขอมลไวเพอใชเปนหลกฐานในการตรวจสอบการใชยาโดยหนวยงานการกำกบดแลการสงใชยาบญชจ(2)
แนวทางกำกบการใชยาและแบบฟอรมกำกบการใชยา <
Thai National Formulary 2010 : Special Access Medicines of National List of Essential Medicines72
73คมอการใชยาอยางสมเหตผลตามบญชยาหลกแหงชาต บญช จ(2)
Thai National Formulary 2010 : Special Access Medicines of National List of Essential Medicines
Human normal immunoglobulin, intravenous (IVIG)
74
แนวทางกำกบการใชยา
1.ระบบอนมตการใชยา
ขออนมตการใชยา IVIG จากหนวยงานสทธประโยชน
ภายหลงการรกษา (post-authorization) เนองจากผปวย
สวนใหญเปนผปวยหนกอาการฉกเฉนเรงดวนและจำเปน
ตองไดรบยาในทนทมเชนนนผปวยอาจถงแกชวตได
2.คณสมบตของสถานพยาบาล
สถานพยาบาลระดบตตยภมขนไป
3.คณสมบตของแพทยผรกษา
เปนแพทยผเชยวชาญทไดรบหนงสออนมตหรอวฒบตร
จากแพทยสภาในสาขาตจวทยาซงปฏบตงานในสถานพยาบาล
ทไดรบการอนมตในขอ2
4.เกณฑการวนจฉยโรค
ผปวยไดรบการวนจฉยวาเปนโรคpemphigusvulgaris
โดยมลกษณะทางคลนกครบถวนดงตอไปน
4.1อาการและอาการแสดงเขาไดกบโรคpemphigus
vulgaris
4.2มผลการตรวจทางหองปฏบตการทสนบสนนการวนจฉย
ขอใดขอหนงดงตอไปน
• histopathologyพบลกษณะทางพยาธวทยาเขา
ไดกบโรคpemphigusvulgaris
• directimmunofluorescencestudyใหผลบวก
วามIgGหรอC3ตดอยทชองวางระหวางเซลลkerati-
nocyte(Intercellularspace)
• indirect immunofluorescence study ให
ผลบวกanti-intercellularantibody
• enzymelinkimmunosorbentassay(ELISA)
สำหรบdesmoglein1และ3ใหผลบวกชนดหนงชนดใด
หรอทงสองชนด
5.เกณฑอนมตการใชยา*
อนมตการใชIVIGในโรคpemphigusvulgarisทม
อาการรนแรงดวยเกณฑดงน
5.1ผปวยไดรบการวนจฉยวาเปนโรคpemphigusvulgaris
ตามเกณฑการวนจฉยโรคในขอ4
5.2ผปวยตองมอาการรนแรงซงหมายถงมพนทรอยโรค
(bodysurfaceareainvolvement)>30%ของพนทผวกาย
5.3มความจำเปนตองใช IVIGเนองจากไมสามารถใช
ยาอนไดซงหมายถงขอใดขอหนงดงตอไปน
5.3.1 ไมสามารถควบคมโรคไดดวยยาprednisolone
1มลลกรมตอนำหนกตว 1 กโลกรมตอวน รวมกบยากด
ภมคมกนเชนcyclophosphamideหรอazathioprineใน
ขนาด100มลลกรมตอวนเมอใหยาตดตอกนนาน6สปดาห
5.3.2ไมสามารถใชการรกษาทใชอยไดเนองจากผล
ขางเคยงของยาหรอพษของยาทใชอยเชนโรคตดเชอทรนแรง
เบาหวานทควบคมไดไมดโรคกระดกพรนจนยบตวลงการกด
ไขกระดก
5.3.3มขอหามใชยากลม immunosuppressive
drugs
5.4หากควบคมโรคไดอนมตใหใชIVIGไดไมเกน6cycle
แตถาใหยาครบ3cycleแลวยงควบคมโรคไมไดใหพจารณา
หยดยา
5.5ตองไมเปนผปวยระยะสดทาย(terminallyill)**
5.6กรอกแบบฟอรมทคณะอนกรรมการพฒนาบญชยา
หลกแหงชาตกำหนดทกครงทจะใชยากบผปวย***
6.ขนาดยาทแนะนำและวธการใหยา
ขนาดยาทแนะนำคอ2กรมตอนำหนกตว1กโลกรมตอ
cycleแบงใหในเวลา3วนโดย1cycleมระยะเวลา
3-4 สปดาห ถาให 3 cycle แลวยงควบคมโรคไมไดให
พจารณาหยดยาหากควบคมโรคไดและไมมรอยโรคใหมนาน
3สปดาหแลวใหคอยๆลดขนาดยาลงหรอใหยาในระยะ
เวลาทหางออกไปรวมทงหมดไมเกน6cycleแลวพจารณา
เปลยนไปใชยาอน
5.3.7 โรคpemphigusvulgarisทมอาการรนแรงและไมตอบสนองตอการรกษาดวยยามาตรฐาน
* กรณทแพทยผรกษาเหนวา ควรใชยาแตกตางจากเกณฑการใชยาท กำหนดใหขออนมตการใชยาตอคณะทำงานกำกบดแลการสงใชยาบญชจ(2)ทคณะอนกรรมการพฒนาบญชยาหลกแหงชาตแตงตงโดยนำเสนอหลกฐานทางการแพทยทสนบสนนวาการใชยานอกเหนอจากแนวทางทกำหนดไวจะเกดผลดกบผปวยและมความคมคา
** ผปวยระยะสดทาย(terminallyill)หมายถงผปวยโรคทางกายซงไมสามารถรกษาได (incurable) และไมสามารถชวยใหชวตยนยาวขน(irreversible)ซงในความเหนของแพทยผรกษาผปวยจะเสยชวตในระยะเวลาอนสน
หมายเหต ผปวยดงกลาวควรไดรบการรกษาแบบประคบประคอง (palliativecare)โดยมงหวงใหลดความเจบปวดและความทกขทรมานเปนสำคญ
*** โปรดเกบรกษาขอมลไวเพอใชเปนหลกฐานในการตรวจสอบการใชยาโดยหนวยงานการกำกบดแลการสงใชยาบญชจ(2)
> แนวทางกำกบการใชยาและแบบฟอรมกำกบการใชยา
75คมอการใชยาอยางสมเหตผลตามบญชยาหลกแหงชาต บญช จ(2)
Thai National Formulary 2010 : Special Access Medicines of National List of Essential Medicines76
Human normal immunoglobulin, intravenous (IVIG)
77คมอการใชยาอยางสมเหตผลตามบญชยาหลกแหงชาต บญช จ(2)
แนวทางกำกบการใชยา
1.ระบบอนมตการใชยา
ขออนมตการใชยา IVIG จากหนวยงานสทธประโยชน
ดงน
1.1กรณPost-Authorization
กรณเมอผปวยมาดวยภาวะฉกเฉนและจำเปนตองได
รบยาในทนทมเชนนนผปวยอาจถงแกชวตได(life-threat-
ening)ใหขออนมตการใชยาIVIGจากหนวยงานสทธประโยชน
ภายหลงการรกษาพรอมแนบรายงานการใชIVIGโดยเรวทสด
1.2กรณPre-Authorization
สำหรบในกรณทไมใชภาวะฉกเฉนเชนการใหเพอ
การรกษาตามปกต(ReplacementTherapy)จะตองมการ
ลงทะเบยนผปวยไวลวงหนากบหนวยงานสทธประโยชนและ
กอนไดรบยาในครง(course)ตอไปใหขออนมตการใชยาIVIG
จากหนวยงานสทธประโยชนกอนการรกษาเนองจากผปวย
ไมจำเปนตองไดรบยาในทนทยกเวนในรายทมอาการรนแรง
และฉกเฉนควรทำตามแบบ post-authorization แลวจง
แจงใหหนวยงานสทธประโยชนทราบภายหลงการรกษา
2.คณสมบตของสถานพยาบาล
2.1เปนสถานพยาบาลระดบตตยภมทมแพทยผวนจฉย
ตามคณสมบตทระบไวในขอ3
2.2เปนสถานพยาบาลทสามารถรบคำปรกษาจากแพทย
ทมคณสมบตของแพทยผวนจฉยตามทระบไวในขอ3โดย
ใหสถานพยาบาลแจงความประสงคตอหนวยงานกำกบดแล
การสงใชยาบญชจ(2)เพอขออนมตและลงทะเบยนสถาน-
พยาบาลแตละแหงเปนกรณไป
3.คณสมบตของแพทยผทำการรกษา
สถานพยาบาลจำเปนตองใชยาโดยแพทยผมความพรอม
ในการใชยานทงในแงความสามารถในการวนจฉยโรคการใชยา
ใหตรงตามขอบงใช การระมดระวงอนตรายจากยา และ
การตดตามผลการรกษาไดแก
3.1เปนแพทยผเชยวชาญทไดรบหนงสออนมตหรอวฒบตร
จากแพทยสภาในอนสาขากมารเวชศาสตรโรคตดเชอหรอ
อนสาขากมารเวชศาสตรโรคภมแพและภมคมกนหรออนสาขา
อายรศาสตรโรคตดเชอ หรออนสาขาอายรศาสตรโรคภมแพ
และภมคมกนทางคลนก
หมายเหตผปวยควรพบแพทยผเชยวชาญผใหการวนจฉย
ทก3-6เดอน
3.2แพทยในสาขาอนทผอำนวยการโรงพยาบาลมอบหมาย
ซงสามารถรบคำปรกษาจากแพทยผเชยวชาญเพอใหการรกษา
ผปวยในภาวะฉกเฉน หรอเปนการรกษาตามปกตแบบตอเนอง
โดยมหนงสอสงตวจากแพทยผเชยวชาญ
4.เกณฑการวนจฉยโรค
ผปวยโรคภมคมกนบกพรองปฐมภมอาจมอาการทางคลนก
ทหลากหลาย การวนจฉยโรคอาจคลาดเคลอนไดหากไมได
รบการยนยนดวยผลการตรวจทางหองปฏบตการทเหมาะสม
รวมกบการตรวจพบลกษณะทางคลนกบางประการทชวยให
วนจฉยแยกโรคไดอยางแมนยำเกณฑการวนจฉยโรคภมคมกน
บกพรองปฐมภมประกอบดวย
4.1อาการแสดงทางคลนก(clinicalpresentation)
4.1.1มภาวะตดเชอของระบบทางเดนหายใจและ
ระบบอนๆไดบอยเชนปอดอกเสบหอกเสบไซนสอกเสบ
การตดเชอในทางเดนอาหารสมองตดเชอการตดเชอบรเวณ
ผวหนงการตดเชอของระบบกระดกและกลามเนอซงอาจ
รนแรงถงขนตดเชอในกระแสเลอดโดยมspectrumของ
เชอดงแสดงไวในตารางท1
4.1.2การตรวจรางกายทชวยในการวนจฉยโรคคอ
อาจพบนำหนกตวนอย อาจตรวจไมพบตอมนำเหลองหรอ
ตอมทอนซล
4.1.3มผลการตรวจทางหองปฏบตการทสนบสนน
การวนจฉยโรคดงแสดงไวในตารางท2
5.3.8 โรคภมคมกนบกพรองปฐมภม(primaryimmunodeficiencydiseases)
ตารางท 1 spectrum ของเชอทมกเปนสาเหตของการตด
เชอในผปวยโรคภมคมกนบกพรองปฐมภม
A. Bacterial respiratory tract and gastrointestinalinfections •Haemophilusinfluenzae •Streptococcuspneumoniae •Staphylococcusaureus •Neisseriameningitidis •Pseudomonasaeruginosa • เชออนๆทอาจพบไดคอMycoplasma, Campylobacter,UreaplasmaurealyticumB. Enterovirus • Echovirusเปนvirusสำคญทพบบอย • CoxsackievirusAและB • PoliovirusC. OpportunisticorganismเชนPneumocystisjirovecii(Pneumocysticcarinii)
แนวทางกำกบการใชยาและแบบฟอรมกำกบการใชยา <
Thai National Formulary 2010 : Special Access Medicines of National List of Essential Medicines
Human normal immunoglobulin, intravenous (IVIG)
78
4.2เกณฑการวนจฉยโรคภมคมกนบกพรองปฐมภม
แตละชนด
4.2.1Common Variable Immunodeficiency
(CVID)
Maleorfemale,oneofmajorisotypes
(IgM,IgG,andIgA)<2SDmeanforageandall
ofthefollowingcriteria
1.Onset>2yearsofage
2.Absentisohemagglutininand/orpoor
responsetovaccine
3.Definedcausesofhypogamma-
globulinemiahavebeenexcluded
4.2.2Severe Combined Immunodeficiency
(SCID)
Maleorfemale<2yearsofagewith
either
1.<20%CD3+Tcells,anabsolute
lymphocytecount<3,000/mm3and
proliferative responses to mitogen
lessthan10%ofcontrolor
2. Thepresenceofmaternallymphocytes
inthecirculation
4.2.3DiGeorgeanomaly
MaleorfemalewithCD3+Tcells<
1,500/mm3andatleastoneofthefollowing:
1.Cardiacdefect
2. Hypocalcemiaofgreaterthan3weeks
durationthatrequirestherapy
3.Dysmorphicfaciesorpalatal
abnormalities
4.2.4X-linkedagammaglobulinemia(XLAor
Bruton’sagammaglobulinemia)
Malepatientswithlessthan2%CD19+
B cells in whom other causes of hypogamma-
globulinemiahavebeenexcludedandatleastone
ofthefollowingcriteria:
1.Onsetofrecurrentbacterialinfections
inthefirst5yearsoflife
2.SerumIgG,IgMandIgAmorethan
2SDbelownormalforage
3.Absenceofisohemagglutinins
4.2.5 Autosomalrecessiveagammaglobulinemia
Maleorfemalepatientswithlessthan
2% CD19+ B cells in whom other causes of
hypogammaglobulinemiahavebeenexcludedand
atleastoneofthefollowingcriteria:
1.Onsetofrecurrentbacterialinfections
inthefirst5yearsoflife
2.SerumIgG,IgMandIgAmorethan
2SDbelownormalforage
3.Absenceofisohemagglutinins
4.2.6X-linkedhyper-IgMsyndrome
MalepatientwithserumIgGconcentra-
tion<2SDbelownormalforage,normalnumber
ofTcellsandBcellsandoneormoreofthe
following:
1.SerumIgMconcentrationatleast
2SDabovenormalforage
2.Pneumocystisjiroveciinthefirstyear
oflife
3. Parvovirus-inducedaplasticanemia
4.Cryptosporidium-relateddiarrhea
5.Severeliverdisease(sclerosing
cholangitis)
ตารางท2ผลการตรวจทางหองปฏบตการทสนบสนนการ
วนจฉยโรคภมคมกนบกพรองปฐมภม
A. ผลการตรวจทางหองปฏบตการทจำเปนในการวนจฉยครงแรก
• Completebloodcount(CBC)
• Quantitativeserumimmunoglobulin(IgG,IgA, IgM)levelsB. ผลการตรวจทางหองปฏบตการทควรพจารณาในการวนจฉยครงแรกเชน
• CDmarkerเชนCD3,CD4,CD8(Tcells), CD19orCD20(Bcells),CD16/56(NKcells)
• SerumIgElevel
• IgGsubclasses
• Tcellfunction
• Antigenspecificantibodyresponse
> แนวทางกำกบการใชยาและแบบฟอรมกำกบการใชยา
Human normal immunoglobulin, intravenous (IVIG)
79คมอการใชยาอยางสมเหตผลตามบญชยาหลกแหงชาต บญช จ(2)
4.2.7Autosomal recessive hyper-IgM
syndrome
MaleorfemalepatientwithserumIgG
andIgAconcentration<2SDbelownormalfor
age,serumIgMconcentrationatleast2SDabove
normalforage,normalnumberofTcellsandB
cells,andlymphadenopathy
4.2.8Ataxiatelangiectasia
Male or female with progressive
cerebellarataxiaandatleastoneofthefollowing
1.Ocularorfacialtelangiectasia
2. SerumIgA<2SDnormalforage
3.Alphafetoprotein>2SD
4. Increasedchromosomalbreakage
afterexposuretoirradiation
4.2.9Wiskott-Aldrichsyndrome
Malepatientwithcongenitalthrombo-
cytopenia(lessthan70,000/mm3),smallplatelets,
ormalepatientsplenectomizedforthrombocytopenia,
andatleastoneofthefollowing
1.Eczema
2.Abnormalantibodyresponseto
polysaccharideantigens
3. Recurrentbacterialorviralinfections
4.Autoimmunediseases
5.Lymphoma, leukemia, or brain
tumors
4.2.10X-linkedlymphoproliferativesyndrome
(XLP)
Male patient experiencing death,
lymphoma/ Hodgkin disease, immunodeficiency,
aplastic anemia or lymphohistiocytic disorder
followingacuteEBVinfection
4.2.11IsolatedIgGsubclassdeficiency
Allofthefollowing
1.ReductioninoneormoreofIgG
subclass(valuebelow2SDforage
appropriatelevel)
2.Noothercauseofotherprimary
immunodeficiencycanbeidentified
4.2.12IgAwithIgGsubclassdeficiency
Allofthefollowing
1.ReducedIgA(valuebelow2SDfor
ageappropriatelevel)
2.ReductioninoneormoreofIgG
subclass(valuebelow2SDforage
appropriatelevel)
3.Noothercauseofotherprimary
immunodeficiencycanbeidentified
4.2.13Specificantibodydeficiencywithnormal
IgconcentrationsandnumbersofBcells
Allofthefollowing
1.Abnormalantibodyresponseto
vaccine
2.Noothercauseofotherprimary
immunodeficiencycanbeidentified
4.2.14Reticulardysgenesis
Allofthefollowingwithoutothercause
suchasmalignancyordrug
1.MarkedlydecreasedTcells
2.DecreasedornormalBcells
3.DecreasedserumImmunoglobulin
4.Granulocytopenia
5.Thrombocytopenia
4.2.15Omennsyndrome
Allofthefollowing
1.NormalordecreasedBcells
2.Decreasedserumimmunoglobulin
3.ElevatedserumIgE
4.Erythroderma
5.Eosinophilia
6.Adenopathy
7.Hepatosplenomegaly
4.2.16Thymomawithimmunodeficiency(Good
syndrome)
Allofthefollowing
1.Thymoma
2.DecreasednumbersofBcells
3.Decreasedserumimmunoglobulin
แนวทางกำกบการใชยาและแบบฟอรมกำกบการใชยา <
Thai National Formulary 2010 : Special Access Medicines of National List of Essential Medicines
Human normal immunoglobulin, intravenous (IVIG)
80
4.2.17Transient hypogammaglobulinemia ofinfancy At least criteria number 1-4 at theinitialdiagnosis 1.Age<2yearsold 2.DecreasedserumIgGandIgA 3.NormalnumbersofBcells 4.Noothercauseofotherprimary immunodeficiencycanbeidentified 5.Recoveryafter2yearsofage 4.2.18Cartilagehairhypoplasia Allofthefollowing 1.NormalordecreasednumbersofT cells 2.NormalordecreasednumbersofB cells 3.Short-limbeddwarfismwithmeta physealdysostosis 4.Sparsehair 5.Anemia 6.Neutropenia 4.2.19Hyper-IgE syndrome (sporadic or autosomaldominantform) Atleastcriterianumber1-4 1. serumIgE>2,000IU/mLormore than2SDnormalforage 2.Staphylococcalskinabscess 3.Pneumoniaandpneumatocoele 4.Disordersofbone,joint,andteeth suchasosteoporosis,hyperextensible joint,scoliosis,retainprimaryteeth 5.Candidiasis 6.Facialfeaturessuchasbroadnasal bridge,andfacialasymmetry 4.2.20WHIMsyndrome Allofthefollowing 1.Hypogammaglobulinemia 2.DecreasedBcells 3.Severeneutropenia 4.Wartsorhumanpapillomavirus infection
หมายเหต เกณฑการวนจฉยโรคภมคมกนบกพรองปฐมภม
แตละชนดตามขอ4.2ดดแปลงจาก
1.Diagnosticcriteriaforprimaryimmunodeficiencies
by Pan-American Group for Immunodeficiency
(PAGID)andEuropeanSocietyforImmunodeficiencies
(ESID)ClinImmunol1999;93:190-97.
2.Classificationofprimary immunodeficiencyby
Primary ImmunodeficiencyDiseasesClassification
Committee,TheInternationalUnionofImmunological
Societies.JAllergyClinImmunol2006;117:883-96.
โปรดใหความสนใจการใชยาโดยขาดการวนจฉยโรคทแมนยำ
จดเปนการใชยาอยางไมสมเหตผลสถานพยาบาลอาจไมได
รบการชดเชยยาหากไมระบการวนจฉยโรคตามขอ4.2ขอใด
ขอหนงใหกบผปวย
5.เกณฑอนมตการใชยา*
อนมตการใช IVIG ในโรคภมคมกนบกพรองปฐมภม
(primaryimmunodeficiencydiseases)ดวยเกณฑดงน
5.1ผปวยไดรบการวนจฉยวาเปนโรคภมคมกนบกพรอง
ปฐมภม (primary immunodeficiency diseases)
ประเภทใดประเภทหนงดงนโดยมการระบชอโรคอยางชดเจน
ตามตารางท3
5.1.1ผปวยโรคภมคมกนบกพรองปฐมภมประเภทท
ขาดBcellเชนX-linkedagammaglobulinemia,severe
combinedimmunodeficiency
5.1.2ผปวยโรคภมคมกนบกพรองปฐมภมประเภทท
มปรมาณ immunoglobulin ตำ และมความผดปกตใน
การสราง specific antibody เชน common variable
immunodeficiency,hyper-IgMsyndrome
5.1.3ผปวยโรคภมคมกนบกพรองปฐมภมประเภทท
มปรมาณ immunoglobulin ปกต แตมความผดปกต
ในการสราง specific antibody เชน Wiskott-Aldrich
syndrome,hyper-IgEsyndrome,specificantibody
deficiency
* กรณทแพทยผรกษาเหนวา ควรใชยาแตกตางจากเกณฑการใชยาท กำหนดใหขออนมตการใชยาตอคณะทำงานกำกบดแลการสงใชยาบญชจ(2)ทคณะอนกรรมการพฒนาบญชยาหลกแหงชาตแตงตงโดยนำเสนอหลกฐานทางการแพทยทสนบสนนวาการใชยานอกเหนอจากแนวทางทกำหนดไวจะเกดผลดกบผปวยและมความคมคา
> แนวทางกำกบการใชยาและแบบฟอรมกำกบการใชยา
Human normal immunoglobulin, intravenous (IVIG)
81คมอการใชยาอยางสมเหตผลตามบญชยาหลกแหงชาต บญช จ(2)
** ผปวยระยะสดทาย(terminallyill)หมายถงผปวยโรคทางกายซงไมสามารถรกษาได (incurable) และไมสามารถชวยใหชวตยนยาวขน(irreversible)ซงในความเหนของแพทยผรกษาผปวยจะเสยชวตในระยะเวลาอนสน
หมายเหต ผปวยดงกลาวควรไดรบการรกษาแบบประคบประคอง (palliativecare)โดยมงหวงใหลดความเจบปวดและความทกขทรมานเปนสำคญ
*** โปรดเกบรกษาขอมลไวเพอใชเปนหลกฐานในการตรวจสอบการใชยาโดยหนวยงานการกำกบดแลการสงใชยาบญชจ(2)
5.1.4ผปวยโรคภมคมกนบกพรองปฐมภมประเภทท
มปรมาณimmunoglobulinsubclassผดปกตรวมกบม
การตดเชอบอยๆหรอมความผดปกตในการสรางspecific
antibody
5.2ไมใชผปวยทมภาวะ selective IgA deficiency
เนองจากไมมขอบงชและอาจเปนอนตรายตอผปวยเนองจาก
เกดภาวะแอนาฟแลกซสไดงายจากการใชIVIG
5.3ตองไมเปนผปวยระยะสดทาย(terminallyill)**
5.4กรอกแบบฟอรมทคณะอนกรรมการพฒนาบญชยา
หลกแหงชาตกำหนดทกครงทจะใชยากบผปวย***6.ขนาดยาทแนะนำและวธการใหยา
เรมดวย400-600มลลกรมตอนำหนกตว1กโลกรมตอ
ครงทก2-4สปดาหจากนนปรบระดบใหไดIgGtrough
level มากกวา 500 มลลกรมตอเดซลตร หรอ มากกวา
800มลลกรมตอเดซลตรกรณทมbronchiectasisหรอ
การตดเชอทรนแรง
หมายเหตยาแตละบรษทอาจมวธการใหยาทแตกตางกนโปรด
อานวธใหยาจากเอกสารกำกบยากอนใหยา
7.ระยะเวลาในการรกษา
ขนอยกบชนดของโรคและดลยพนจของแพทยผวนจฉย
โดยประเมนวาผปวยมความจำเปนตองใช IVIG ตอเนอง
หรอไมเชนกรณIgGsubclassdeficiencyอาจพจารณา
หยดการใหIVIGหลงการรกษา6เดอนถง1ปสำหรบ
ผปวยภมคมกนบกพรองทไดรบการรกษาดวยการปลกถาย
ไขกระดกควรใหแพทยผวนจฉยหรอแพทยผทำการรกษาเปน
ผพจารณาใหความเหนในการหยดการใหIVIGตามมาตรฐาน
การรกษา
ตารางท3รายชอโรคภมคมกนบกพรองปฐมภมแตละชนด
ทตองไดรบการระบในแบบฟอรมขออนมตการใชยา
ตารางท3รายชอโรคภมคมกนบกพรองปฐมภมแตละชนด
ทตองไดรบการระบในแบบฟอรมขออนมตการใชยา(ตอ)
01Commonvariableimmunodeficiency02Severecombinedimmunodeficiency(SCID)03DiGeorgeanomaly04X-linkedagammaglobulinemia(XLAorBruton’s agammaglobulinemia)05Autosomalrecessiveagammaglobulinemia06X-linkedhyper-IgMsyndrome07Autosomalrecessivehyper-IgMsyndrome08Ataxia-telangiectasiaanddiseasesofDNArepair defects09Wiskott-Aldrichsyndrome10X-linkedlymphoproliferativesyndrome(XLP)11 IsolatedIgGsubclassdeficiency12 IgAwithIgGsubclassdeficiency13SpecificantibodydeficiencywithnormalIg concentrationsandnumbersofBcells14Reticulardysgenesis15Omennsyndrome
16Thymomawithimmunodeficiency (Goodsyndrome)17Transienthypogammaglobulinemiaofinfancy18Cartilagehairhypoplasia19Hyper-IgEsyndrome20WHIMsyndrome
แนวทางกำกบการใชยาและแบบฟอรมกำกบการใชยา <
Thai National Formulary 2010 : Special Access Medicines of National List of Essential Medicines82
83คมอการใชยาอยางสมเหตผลตามบญชยาหลกแหงชาต บญช จ(2)
Thai National Formulary 2010 : Special Access Medicines of National List of Essential Medicines84