3-11 Dermatitis Atópica n (Rosa)
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DERMATITIS ATPICA
1. INTRODUCCIN
El eccema o dermatitis atpica es un trastorno inflamatorio de la piel de tipo alrgico,
crnico e intermitente (que cursa a brotes), que se caracteriza inicialmente por piel seca y prurito
intenso. Es una patologa muy frecuente, ya que se trata de la dermatitis ms frecuentemente
diagnosticada en atencin primaria. Adems, es la enfermedad cutnea ms frecuente en la
infancia.
Aunque es una patologa de evolucin crnica, el 60% desaparece el primer ao de vida,
un 25% lo hacen ms tardamente pero en los primeros 5 aos, y slo un 10% persiste ms all
de los 7 aos, o bien reaparece en la edad adulta o la adolescencia.Existen gran cantidad de trminos que son sinnimos de dermatitis atpica: prrigo,
eczema flexurarum, prurito diatsico, neurodermitis, eccema endgeno, eccema constitucional,
eccema exudativo, eccema atpico.
El prurito es el sntoma ms importante, y produce un inevitable rascado de las lesiones
eritematosas que puede dar lugar a eccematizacin de la piel, sobreinfeccin, y con el tiempo
producirse una liquenificacin de la misma (engrosamiento de la piel eccematosa, que adquiere
aspecto de cuero; ocurre sobre todo alrededor de pliegues cutneos). Por esta sintomatologa va
a producir una alteracin importante de la calidad de vida.Supone una importante preocupacin sanitaria, social y econmica, debido al aumento de
su incidencia en un 100-200% en los ltimos 30 aos. La prevalencia es diferente segn las reas
geogrficas; es ms frecuente en pases desarrollados (donde la prevalencia es del 10 al 13%), y
fundamentalmente en zonas urbanas. Adems, no existen diferencias significativas en cuanto al
sexo.
Su expresin clnica es variable, y se asocia frecuentemente a asma, rinitis alrgica, y a
alergias alimentarias.
2. PATOGENIA
2.1. Factores genticos
Existen dos factores predisponentes de base gentica presentes en la dermatitis atpica
(DA):
1. En estos pacientes existe una especial constitucin de la piel que facilita la
penetracin de alergenos, y por tanto, el contacto de los mismos con el sistema
inmune del individuo. El factor causante de esta alteracin es desconocido.
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2. Desviacin de la respuesta inmune Th2: parece ser que el mecanismo de
hipersensibilidad causante de esta enfermedad sera un mecanismo mixto entre el
tipo I y el IV, y la desviacin de la respuesta inmune de los LTh (cooperadores)
hacia Th2 (respuesta de tipo alrgico) podra tener algn papel; sin embargo, esto
no ha sido demostrado, por lo que an se desconoce la patogenia.
2.2. Factores predisponentes
- Caractersticas de la piel
Fina (delgada y friable)
Baja secrecin grasa
Baja secrecin sudor
pH alcalino
Baja IgA secretora
- Composicin alterada de Ac.Grasos (esenciales y ceramidas)
Sequedad de la piel (ya que favorece la liberacin de histamina)
Prdida de agua
Liberacin de mediadores: prostaglandinas y leucotrienos
- Reactividad cutnea aumentada
Dermografismo blanco: blanqueamiento a los pocos segundos de la lnea
roja producida tras el roce de la piel, y blanqueamiento retardado de la piel
eritematosa tras la inyeccin de sustancias colinrgicas.
Bloqueo B-adrenrgico
Liberacin de mediadores: prostaglandinas y leucotrienos
Todos estos factores facilitan la inflamacin cutnea (y por tanto exacerbarn el prurito), la
penetracin de alergenos y la colonizacin bacteriana.
3. SNTOMAS Y SIGNOS
La morfologa inicial de las lesiones est dada por una ppula folicular, y posteriormente seforman placas eccematosas que van cambiando en el tiempo; segn sto, existen tres formas de
presentacin de la dermatitis atpica, que se asocian con ms frecuencia a una determinada
edad:
- Eccema agudo: propio del lactante; se caracteriza por lesiones vesiculosas y
exudativas sobre una base eritematosa.
- Eccema subagudo: propio de la infancia; se caracteriza por presentar eritema y
descamacin.
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- Eccema crnico: propio de la edad adulta; sus signos clnicos son bsicamente la
liquenificacin y la hiperqueratosis.
Aunque sta es la distribucin ms frecuente, los tres tipos de eccema pueden coexistir en
el mismo paciente.
Un factor clave para la distribucin geogrfica de las lesiones es la edad del paciente;
segn esto, se distinguen tres fases en la dermatitis atpica: fase lactante, fase infantil, y fase del
adolescente y el adulto.
- Fase lactante: aparece entre el primer y tercer mes de vida. Se caracteriza por un
exantema eritematoso con elementos ppulo vesiculosos y un gran componente
exudativo, que afecta fundamentalmente a mejillas, frente, pliegues auriculares, y
cuero cabelludo. Ocasionalmente se extiende a cuello, tronco, y superficie
extensora de las extremidades; adems, respeta el tringulo nasolabial y el rea de
dermatitis del paal.
- Fase infantil: aparece entre los 2 y los 12 aos de edad. Se caracteriza por
lesiones eritematosas y papulosas con menor grado de exudacin que en la fase
anterior, y existe mayor tendencia a la liquenificacin por el rascado. Afecta
tpicamente a los pliegues antecubital y poplteo, aunque tambin puede afectar a la
regin facial, prpados, peribucal (queilitis), pliegue auricular, muecas, manos,
pulpejo de los dedos, tobillos y pies. Es la forma ms frecuente de dermatitis
atpica, y la mayor parte de ellas desaparecen a los 4-5 aos de edad.
- Fase del adolescente y del adulto: clnicamente predominan la papulacin y la
liquenificacin sobre una base de intensa xerosis (piel anormalmente seca, que
presenta un aspecto escamoso). La localizacin es similar a la de la fase infantil,
con alteracin preferente de los pliegues de flexin y de la regin facial.
FASE LACTANTE FASE INFANTIL
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4. DIAGNSTICO
El diagnstico es fundamentalmente clnico, y se basa en la presencia de al menos 3
criterios mayores + al menos 3 criterios menores (criterios de Hanifin y Rajka):
- Criterios mayores Prurito
Morfologa y distribucin tpicas
Dermatitis crnica, persistente o recurrente
Historia familiar y personal de atopia; son enfermedades atpicas (es decir,
enfermedades alrgicas genticamente determinadas) el asma alrgico, la
rinitis alrgica y la dermatitis atpica.
- Criterios menores
Xerosis (piel seca) Ictiosis (enfermedad cutnea hereditaria que ocasiona piel seca y
escamosa). Hiperlinearidad palmar. Queratosis pilar (la queratina forma
tapones en los folculos pilosos, dando a la piel aspecto de piel de gallina)
IgE srica elevada
Tests Cutneos Positivos
Edad Inicio precoz: 1-3 mes
Tendencia infecciones cutneas
Tendencia a dermatitis inespecfica de manos y pies
Eczema del pezn
Queilitis (sequedad de las comisuras labiales)
Conjuntivitis recurrentes
Pliegue de Dennie-Morgan: existencia de un doble pliegue infraorbitario
(imagen inferior)
Queratocono
Catarata subcapsular anterior
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Oscurecimiento periorbitario
Palidez o Eritema facial
Pitiriasis alba: trastorno de la piel en que aparecen en la misma parches
incoloros, redondos u ovalados, con textura finamente descamativa,
usualmente en las mejillas (imagen inferior)
Pliegues en cara anterior del cuello
Prurito con la sudoracin
Intolerancia a lana y disolventes
Acentuacin perifolicular
Dermografismo blanco Intolerancia a los alimentos
Influencia de factores ambientales
5. DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Dermatitis seborreica: es el diagnstico diferencial ms frecuente en el adulto. La
sospecharemos si existe:
- Antecedentes familiares de dermatitis seborreica
- Inicio precoz (antes del mes de vida)
- Prurito inexistente o leve
- Lesiones eritemato-escamo-costrosas con escama
grasa, sin vesiculacin, redondeadas, bien
delimitadas, sin borde sobreelevado y de tamao
variable (imagen de la derecha)
- Localizacin en cuero cabelludo, bigote y reas
intertriginosas (donde existen pliegues cutneos)
- Afectacin al rea del paal y pliegues inguinales
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Dermatitis irritativa de contacto (dermatitis del paal): es el diagnstico diferencial ms
importante en los nios. Afecta a nios normales (no atpicos) tras exposicin a sustancias
irritantes como saliva, orina, heces o detergentes. A veces puede asociarse a Dermatitis Atpicas;
cuando no lo hace, es menos seca y menos pruriginosa que sta. El diagnstico diferencial es
sencillo, puesto que la dermatitis aparecer en la zona irritada (fundamentalmente la zona del
paal).
Dermatitis alrgica de contacto: lesiones similares a las de la dermatitis atpica pero
limitadas al rea de contacto con el material alergnico.
Sarna o escabiosis: es una enfermedad cutnea contagiosa poco frecuente ocasionada
por el parsito Sarcoptes scabiei. Produce prurito preferentemente nocturno, y se caracteriza por
la presencia de lesiones ppulo-vesiculosas exudativas similares a las de la dermatitis atpica; sin
embargo, se diferencia en la presencia de la eminencia acariana, en forma de elevacin perlada o
de surco (debidas al recorrido del parsito en la piel). Se localiza en los pliegues interdigitales,
codos, axilas, nalgas, mamas, pene y glande, y afecta a otros familiares que conviven con l.
SARNA O ESCABIOSIS
Dermatitis liquenoide: clnicamente se manifiesta con ppulas planas, de 2-3 mm, y en
ocasiones hipopigmentadas, que se localizan en el dorso de las manos, codos o rodillas. El prurito
es inexistente o leve, y tpicamente aparecen en los meses de primavera / verano, con mejora
espontnea.
Otras:
- Dermatofitosis
- Pitiriasis rosada
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Dermatitis herpetiforme- Acrodermatitis enteroptica
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- Histiocitosis X
- Inmunodeficiencias Primarias (Wiskott-Aldrich, Ataxia telangiectasia, Sind. Hiper-
IgE).
- Sndrome de Netherton
- Fenilcetonuria
6. ALERGIA A ALIMENTOS Y DA
Se ha visto que el 50% de los lactantes y nios pequeos con dermatitis atpica moderada
o grave presentan alergia alimentaria comprobada mediante pruebas de provocacin doble ciego;
es decir, que en la mitad de los nios con DA una alergia alimentaria est participando en la
exacerbacin del cuadro. Los alimentos ms frecuentemente asociados son el huevo (sobre todo,
un 25%), la leche, el pescado, trigo, soja, cacahuete y frutos secos; estos alimentos sonresponsables del 90% de las pruebas de provocacin doble ciego positivas en los estudios
publicados. Mientras que las alergias al huevo y la leche suelen desaparecer con la edad, el resto
de alergias alimentarias son muy persistentes.
En estudios recientes se ha visto que la asociacin de dermatitis atpica y alergia al huevo
aumenta el riesgo de patologa alrgica respiratoria a los 4 aos de edad con un valor predictivo
de ms del 80%.
En la grfica de la izquierda se
representa el porcentaje de niossensibilizados a alergenos alimentarios
(es decir, que presentan IgE
especfica; se corresponde con la barra
de la izquierda) y alergenos inhalados
(barra de la derecha) en funcin de su
edad. Como puede verse, ms del 90%
de los nios menores de un ao estn sensibilizados a alimentos, y esa sensibilizacin disminuye
con la edad; en cambio, la sensibilizacin a alergenos inhalados aumenta con la edad.
Es importante comprender que en nios con dermatitis atpica la presencia de IgE
especfica frente a un determinado alimento no implica que ese alimento participe en la
exacerbacin del cuadro de DA; por tanto, antes de retirar el alimento deberemos comprobar su
participacin mediante:
1. Identificar y relacionar la clnica con el/los alergenos mediante la historia clnica y
exploracin.
2. Identificar la sensibilizacin mediada por IgE al/o a los alergeno/s mediante pruebas
cutneas o IgE srica especfica. Se ha visto que resulta ms rentable la realizacin de una
0
10
20
30
40
50
60
7080
90
0-1 aos =/> 2
T.C.Alm.(+)
T.C.Inh. (+)
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prueba con parche (que se utiliza para diagnstico de hipersensibilidad tipo IV) que un Prick-test
(hipersensibilidad tipo I), sobre todo si siendo positivo el primero se realiza el segundo.
3. Demostracin de que la sensibilizacin a ese alergeno/s es la responsable de la clnica
mediante la prueba de provocacin controlada;esta prueba consiste en que:
- La dieta de exclusin durante 2 semanas es seguida de mejora
- La provocacin oral es seguida de empeoramiento; en este caso la provocacin no
entraa ningn riesgo, ya que lo mximo que puede ocurrir es que se exacerbe el
cuadro de dermatitis atpica.
- En los estudios esta prueba se hace con doble ciego
7. TRATAMIENTO DE LA DA
Los dos pilares fundamentales del tratamiento de la DA son los antihistamnicos(necesarios para eliminar el prurito y as acabar con el crculo vicioso prurito-rascado-eccema que
se sobreinfecta-prurito), y medidas de tipo higinico, cuidando siempre de no daar la frgil piel
de estos pacientes.
1. Normas para el cuidado de la piel:
- Buena relacin mdico/paciente (HABLAR).
No existe Tratamiento Curativo
No existe una UNICA causa.
La supresin del alimento que exacerba el cuadro de DA (provocacin oralpositiva), aunque se ha visto que no soluciona la hiperreactividad cutnea
de fondo.
Pronstico favorable ?
- Cuidado general de la piel: adecuada hidratacin (fundamental):
Reducir la frecuencia en el uso de jabn, utilizando jabones neutros y
evitando desodorantes y jabones perfumados.
Se reducir en lo posible (1-2 veces/semana) el bao, usando agua tibia y
evitando los baos prolongados.
La glicerina al 50% en agua de rosas es preferible al jabn. Se extiende
aplicando un masaje a la piel se seca con algodn.
Uso de cremas hidratantes con frecuencia (al menos 2 veces al da, lo
ideal 2-4 veces al da o ms), especialmente tras el bao, ejercicio,
natacin, fregar, etc. Para aplicaciones amplias son preferibles las lociones.
Los baos con adicin de coloides son tiles para hidratar la piel. Aadir
media a una taza de harina de maiz (Maicena) o avena (Aveenoderm
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baoidal, Aveenoderm emo-loidal). Tambin existen pastillas
dermatolgicas (Aveenobar).
- Evitar los factores irritantes y agravantes para reducir el prurito y el rascado:
Evitar ropas irritantes o muy apretadas (lanas, piel o pelos de animales).
Es recomendable la ropa de algodn por su porosidad y suavidad, sobre
todo para prendas interiores y pijamas.
Lavar las ropas con un detergente suave y sin perfumes y enjuagar bien.
Evitar almidonar la ropa.
Mantener suave la temperatura ambiente de la habitacin.
Cuidar que las uas estn bien recortadas. Se pueden utilizar guantes de
algodn por las noches si es necesario.
Evitar contacto con animales, polvo, sprays y perfumes.
Si hay eczema en los pies, evitar los zapatos de lona y de suela de goma.
Cambiar los calcetines frecuentemente.
- Cuidado de la piel afecta: lavado diario con agua tibia + bao aceite SIN
detergentes. Los baos deben ser cortos y con agua tibia, con un gel de avena que
no lesione la piel, y posteriormente realizar una adecuada hidratacin con los
productos recomendados por su mdico. Las cremas de esteroides slo se
utilizarn en casos graves.
2. Eliminacin de alergenos:
- Si el paciente presenta una historia de agudizacin de las lesiones cutneas tras la
toma de un alimento, y las pruebas cutneas especficas son positivas
(provocacin oral), estos alimentos debern ser eliminados de la dieta. Si se trata
de un alimento esencial, como la leche en los lactantes, su mdico puede
recomendarle sustitutos no alergnicos. Sin embargo, la eliminacin del alimento no
consigue controlar totalmente la enfermedad.
- Si se sospechan factores ambientales, como alergia a plenes, caros, epitelio de
animales, deben adoptarse igualmente medidas adecuadas para evitar entrar encontacto con estos alergenos:
Fundas de colchn y almohadas (si prueba cutnea (P.C.)+)
Eliminacin de mascotas, etc. (si P.C.+)
No fumar en casa
Utilizar ropa suave de algodn o hilo
Evitar sobrecalentar el dormitorio
3. Tratamiento farmacolgico de la dermatitis atpica:
- Antihistamnicos: son muy tiles para aliviar el prurito, y por tanto necesarios pararomper el crculo vicioso.
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- Tratamiento sintomtico (del brote):
Corticoides tpicos (mejor cremas que pomadas): las cremas de
esteroides deben reservarse para lesiones importantes y se usarn por
periodos cortos de tiempo (3 das).
Antibiticos tpicos en caso de que se infecte una lesin:
cido Fusdico (S.Aaureus)
Mupirocina
Pimecrolimus (1% para > 2 aos): es un frmaco de naturaleza no
corticoidea que acta de forma selectiva en la piel inhibiendo la sntesis y
liberacin de citocinas inflamatorias en los linfocitos T (que son las clulas
fundamentales en la patogenia de la dermatitis atpica), e inhibiendo a los
mastocitos. De esta forma, reduce el picor y eritema asociados a la
dermatits atpica. Este frmaco ha sido especficamente desarrollado para
tratar las enfermedades inflamatorias de la piel.
Tacrolimus (0,03% para > 2 aos) (0,1% slo en adultos): frmaco con
accin similar al anterior, ya que ambos son inhibidores tpicos de la
calcineurina.
La potencia del Tacrolimus 0,1% es similar a la de los
glucocorticoesteroides (GCE) tpicos potentes, siendo mayor a la de
Tacrolimus 0,03% y Pimecrolimus 1%, que tienen la misma potencia que
GCE tpicos de potencia media. Ambos frmacos slo pueden ser utilizados
en mayores de 2 aos.
Para utilizar Tacrolimus o Pimecrolimus es preciso tener en
cuenta las precauciones indicadas por la FDA y la EMEA, ya que se ha
visto que el uso de estos frmacos podra aumentar la incidencia de ciertos
tipos de cncer. Por tanto, slo se utilizarn en los brotes y durante el
menor tiempo posible.
ESCALONES TERAPUTICOS DE LA DERMATITIS ATPICA
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En estados iniciales (en los que slo existe piel seca) se tratar al paciente con medidas
bsicas: hidratacin de la piel, emolientes, evitando agentes irritantes e identificando y evitando
posibles agentes desencadenantes.
Cuando la DA es ya moderada, se aadirn a estas medidas corticoesteroides tpicos de
potencia baja-media y/o inhibidores tpicos de la calcineurina (tacrolimus al 0,03% o pimecrolimus
al 1%).
Ante una DA moderada o grave, se tratar al paciente con corticoesteroides tpicos y/o
inhibidores tpicos de la calcineurina (tacrolimus al 1%).
Finalmente, ante una DA recalcitrante y severa (que suele darse en adultos), se
administrar tratamiento sistmico con ciclosporina A o bien terapia con UV (rayos ultravioleta).
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MASTOCITOSIS CUTNEA
Las mastocitosis cutneas engloban un conjunto de enfermedades muy poco frecuentes
caracterizadas por un acmulo de mastocitos en la piel, con o sin afectacin de otros rganos o
sistemas.
1. CLASIFICACIN DE LAS MASTOCITOSIS- Mastocitosis cutnea
Urticaria pigmentosa
Mastocitoma solitario
Telangiectasia macular eruptiva perstans
Mastocitosis cutnea difusa
- Mastocitosis sistmica- Mastocitosis maligna (leucemia de mastocitos)
2. MASTOCITOSIS CUTNEA- La etiologa es desconocida.
- Los dos sexos se afectan por igual.
- Es ms frecuente en la raza caucsica.
- Existen dos picos de incidencia: antes de los 6 aos y entre los 20 y los 40 aos.
- La mayor parte de los casos son espordicos y nicamente en raras ocasiones
existen otros miembros de la familia afectos.
2.1. Urticaria pigmentosa
Es la forma clnica de mastocitosis ms frecuente, y afecta principalmente a lactantes y
nios.
Las lesiones pueden estar presentes al nacimiento, pero lo ms habitual es la aparicin en
diferentes brotes durante los primeros meses hasta aproximadamente los 2 aos de edad.
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Manifestaciones locales:
La erupcin consiste en mltiples ndulos o maculo-ppulas pigmentadas (de color
marrn-rojizo) que a veces se vuelven vesiculares, de bordes mal definidos y de distribucin
centrpeta, simtrica y generalizada. El tamao de las ppulas oscila entre varios milmetros y
varios centmetros. Las lesiones presentan un signo diagnstico y patognomnico, conocido como
el signo de Darier. Consiste en que una suave friccin sobre la piel desencadena una reaccin
urticariforme blanca con prurito, eritema e hinchazn local, e incluso habones; este efecto est
producido por la degranulacin de los mastocitos acumulados en la piel con la consiguiente
liberacin de mediadores inflamatorios.
URTICARIA PIGMENTOSA (IZQDA) Y SIGNO DE DARIER (DCHA)
Manifestaciones generales:
Los sntomas generales son ms frecuentes en los casos ms extensos de la enfermedad.
Estn causados por la degranulacin de los mastocitos que ocurre de forma espontnea, como
consecuencia de la friccin de las lesiones o por exposicin a los diferentes factores
favorecedores de dicha granulacin:
- Estmulos fsicos: Ejercicio
Friccin de la piel
Baos calientes o fros (cambios extremos de temperatura)
- Frmacos (producen liberacin inespecfica de mediadores):
Analgsicos: salicilatos, diclofenaco, morfina
Antibiticos: aminoglucsidos, anfotericina B
Relajantes musculares (no despolarizantes)
Simpaticomimticos Parasimpaticomimticos
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- Alimentos:
Pescado: atn, sardina, crustceos...
Queso: emmental, gorgonzola, parmesano...
Verduras: espinacas, tomate, berenjenas...
Frutas: fresas, ctricos, bananas...
Frutos secos
Carnes: salchichas, carne ahumada...
Bebidas alcohlicas
Miscelnea: huevos, chocolate...
- Otros:
Rayos X
Polmeros de alto peso molecular endovenosos (dextrano)
Estrs emocional
Toxinas bacterianas
Picaduras de medusa e insectos (mosquitos, avispas, abejas)
scaris
Los sntomas generales son las crisis de flushing (enrojecimiento brillante generalizado,
ms importante en la cara y tercio superior del trax, de duracin inferior a 30 minutos), prurito,
cefalea, palpitaciones, dolor clico abdominal y en ocasiones vmitos y diarrea; deberemos hacer
el diagnstico diferencial de este cuadro con el sndrome del restaurante chino, causado por el
consumo de glutamato monosdico, que se caracteriza por flushing, hipotensin y
broncoespasmo.
Los episodios ms graves se acompaan de sncope e hipotensin importante que puede
progresar hasta el shock y la muerte del paciente.
El broncoespasmo es inusual, pero se ha descrito despus de la administracin de
salicilatos.
La liberacin de heparina puede inducir ditesis hemorrgica.
El pronstico es bueno, presentando involucin espontnea de las lesiones en la pubertaden un 50% de los casos, y en otro 25% en la vida adulta.
En la forma de adulto puede tener un curso crnico y pueden existir complicaciones con
infiltracin de la mdula sea y de otras vsceras (mastocitosis sistmica).
2.2. Mastocitoma solitario
El mastocitoma solitario representa el 10% de los casos de mastocitosis en la infancia.
Consiste en una lesin generalmente nica (excepcionalmente pueden existir 3 o 4 lesiones en
forma de ndulos o placas), que inicialmente se presenta como vesculas recidivantes y
evanescentes apareciendo posteriormente una placa infiltrada, de consistencia elstica y color
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rosado, amarillento o marronoso encima de la zona de vesculas. La superficie tiene forma de
empedrado o piel de naranja y la hiperpigmentacin (por la liberacin crnica de mediadores)
puede ser importante. La lesin es redonda u ovalada, con un dimetro variable entre 1 y 5 cm.
Al igual que en la urticaria pigmentosa, las lesiones estn presentes en el momento del
nacimiento o aparecen durante los primeros meses de vida. Son zonas de eleccin las muecas,
los codos y el tronco. Otra similitud con la urticaria pigmentosa es que cualquier traumatismo o
friccin sobre la lesin puede provocar que sta adopte un aspecto urticariforme (signo de Darier).
El pronstico del mastocitoma solitario es bueno. Los nios que presentan una lesin
solitaria raramente adquieren nuevas lesiones pasados dos meses de la aparicin de la misma, y
sta suele involucionar espontneamente durante los primeros aos de la infancia.
Los sntomas generales asociados al mastocitoma solitario son poco frecuentes, aunque
pueden presentarse en raras ocasiones y ser graves.
MASTOCITOMA SOLITARIO
2.3. Mastocitosis cutnea difusa
Esta forma clnica rara de mastocitosis se caracteriza por la afectacin difusa de la piel
ms que por la presencia de lesiones individuales, ya que se produce una infiltracin difusa de
mastocitos en la dermis. Se afectan principalmente el tronco y la raz proximal de las
extremidades.
Los pacientes suelen estar asintomticos al nacimiento, desarrollando en los primeros
meses un engrosamiento de la piel, que adquiere coloracin rosada o amarillenta y textura similar
a la piel de naranja; las alteraciones descritas se acentan en las reas de flexin.
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En algunos casos la enfermedad cursa con un intenso prurito generalizado, aun en
ausencia de alteraciones cutneas visibles. Son frecuentes las ampollas recurrentes, el prurito
rebelde al tratamiento, as como la afectacin sistmica y las crisis de flushing.
La evolucin es generalmente progresiva y el pronstico no es bueno, ya que con
frecuencia se desarrolla una enfermedad sistmica.
MASTOCITOSIS CUTNEA DIFUSA
2.4. Telangiectasia macular eruptiva perstans
Se denomina as a la forma de mastocitosis en la cual la telangiectasia es el hecho clnico
predominante de la erupcin. Suele ocurrir principalmente en adolescentes y adultos.
Consiste en mculas hiperpigmentadas telangiectsicas rojas que, a diferencia de las
otras formas de mastocitosis, presentan respuesta urticariforme relativamente escasa.
Es una enfermedad que tiende a ser persistente y con gran resistencia al tratamiento.
TELANGIECTASIA MACULAR ERUPTIVA PERSTANS
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3. DIAGNSTICO
El diagnstico de las diferentes formas cutneas de mastocitosis es fundamentalmente
clnico, con especial hincapi en el signo de Darier, que es patognomnico, y positivo en ms del
90% de los casos.Hemos de realizar diferentes exploraciones complementarias para establecer el estadio de
la enfermedad, y en todos los casos est indicada la biopsia cutnea, que confirmar el
diagnstico.
Las mastocitosis en nios suelen limitarse a afectar a la piel, por lo que no se realizarn
ms exploraciones salvo que se refiera a sntomas extracutneos.
En cambio, en los pacientes que inician la enfermedad en la edad adulta es frecuente la
mastocitosis sistmica, con afectacin de mdula sea y otros rganos. Por tanto, en pacientes
adultos con mastocitosis cutnea adems de lo anterior se realizar un anlisis completo desangre y orina junto con biopsia de mdula sea, cuantificacin de histamina o de algunos de sus
metabolitos en orina de 24 horas, y cuantificacin de triptasa srica.
4. TRATAMIENTO
Evitacin de los agentes que desencadenan la degranulacin de mastocitos, y un
tratamiento sintomtico con antihistamnicos H1 fundamentalmente, aunque tambin puede
usarse cromoglicato disdico o esteroides tpicos. En casos avanzados se utilizarfotoquimioterapia con PUVA (que disminuye el prurito y mejora las lesiones), e interfern alfa en
las formas agresivas.
Perdn por una comisin tan larga... Est todo lo de las diapositivas y lo poquito que aadi en
clase. He intentado poner fotos porque creo que ayudan, pero si creis que es demasiado decidlo.
Rosa