A diabéteszes anyagcserezavar és a peritoneális dialízis tervezése, gyakorlatának sajátosságai
25 éve ismert 1-es típusú diabéteszes férfi nephrosis syndromával
description
Transcript of 25 éve ismert 1-es típusú diabéteszes férfi nephrosis syndromával
25 éve ismert 1-es típusú diabéteszes férfi nephrosis syndromával
Pécsi Tudományegyetem, II. sz. Belklinika és Nephrologiai Centrum, Pécs
Dr. Kovács Tiborintézetvezető-helyettes egyetemi docens
Dr. Degrell Péterklinikai főorvos
25 éve ismert 1-es típusú diabéteszes férfi nephrosis syndromával
Kovács Tibor, Degrell PéterPTE KK II.sz. Belgyógyászati Klinika
és Nephrológiai Centrum
ESETISMERTETÉS
• 57 éves férfi (2014-ben)• Előző betegségek:
– 1989-óta (22 éves) ismert I-es típ. diabetes mellitus• non-proliferatív retinopathia diabetica ( 2009 januártól)• polyneuropathia diabetica
– Hypertoniáról nem tud– 2000-ben stroke/TIA? (maradványtünet nincs)– 2005-ben mélyvénás thrombosis
• Rizikófaktorok, családi anamnézis– Nem dohányzik, alkoholt nem fogyaszt– Családi anamnézis: diabetes, CV betegség, tumoros
betegségek tekintetében negatív
ESETISMERTETÉS
Diabetológiai szakrendelésen rendszeres kontroll (2008-tól adatok)• Tm.: 176 cm, Ts.: 85-79 kg , BMI: 25• Cukoranyagcsere: – Vércukrok: 2,8-14,1 mmo/l között– HbA1c: 8, 1-6,9% ( átlag: 7,2%)
• Lipidek: koleszterin: 4,8-6,3 mmol/l, LDL-kol. : 3,4-2,7mmol/l• Kezelés: – ICT (lispro, glargin insulin )– losartan (50 mg) , aspirin, benfotiamin, tioktánsav
Vizelet vizsgálatok, albuminuria, eGFRVizelet általános
ACR (mg/mmol)
EPI-GFR ml/min/1,73m²mml/pc/1,73m2
2008 neg. 0,41 87 2009 neg. 0,41 80-77 2010 neg. n.a 71-86 2011 neg. 0,43 71-69 2012 neg. 0,64 86 2013. 09. neg 0,7 n.a. 2013.12. n.a. 90,58 68 2014. 02. +++ (3g/l) 340 75
ESETISMERTETÉS
• Panaszmentes beteg, oedema nincs
• Nephrosis –syndroma (kezdődő): – Proteinuria: 4,1-4,8 g/nap– Serum összfehérje: 55 g/l, albumin: 33 g/l– Koleszterin: 7,3 mmol/l
• Vizelet üledék: negatív• Számított EPI-GFR: 73 ml/p/1,73 m² (se. kreat.: 98 umol/l)• Vérnyomás: 120-130/80 Hgmm ( 50 mg losartan mellett)
KÉRDÉS A RÉSZTVEVŐKHÖZ
1. Vesebiopsziát végzek
2.Vesebiopsziát nem végzek
KÉRDÉS A RÉSZTVEVŐKHÖZ
Vesebiopsziától milyen diagnozist várok?
1. diabéteszes nefropátia, akár Kimmelstiel-Wilson szindróma
2. más, egyéb vesebetegség
3. lássuk a biopsziát
Immunfluorescencia: IgG granuláris pozitivitása = membranosus GN és lineáris pozitivitása = ez diabeteses NP-re is jellemző
Immunfluorescencia DIF, kryosztátos fagyasztott metszet
Confocalis laser scanning mikroszkópia
Confocalis laser scanning mikroszkóp
Confocalis laser scanning mikroszkóp
IF: IgG granuláris pozitivitása = membranosus GN
Confocalis laser scanning mikroszkóp
IF: IgG granuláris pozitivitása = membranosus GN
Confocalis laser scanning mikroszkóp
IF: IgG granuláris pozitivitása = membranosus GN
és lineáris pozitivitása = ez diabeteses NP-re is jellemző
Confocalis laser scanning mikroszkóp
IF: IgG granuláris pozitivitása = membranosus GN
és lineáris pozitivitása = ez diabeteses NP-re is jellemző
Fénymikroszkópos vizsgálat PAS reakció
Elektronmikroszkópos vizsgálat
D
D
mezangium
GBMGBM
Phospholipase A2 Receptor (=PLA2R ) vizsgálat
ha negatív: sok szerző szerint a membranosus GN secunder, tehát alapbetegség irányában (tumor, SLE, vírus, stb.) kell a beteget kivizsgálni
ha pozitív: a membranosus GN primer, azaz nagy valószínűséggel alapbetegség (tumor, SLE, vírus, stb.) nem áll fenn.
BETEGÜNK: PLA2R: negatív
form. fix. paraff.
PLA2R: pozitív kontroll
form. fix. paraff.
Kórszövettani dg:
Membranosus GN (PLA2R: negatív) és korai diabeteses NP együttes előfordulása.A PLA2R negativitása alapján a membranosus GN secunder, tehát alapbetegség irányában (tumor, SLE, vírus, stb.) kell a beteget kivizsgálni.
Vesebiopszia utáni vizsgálatok:
• Anti-PLAR₂ antitest: negatív• Immunszerológia ( ANA, ds DNS, ENA) negatív• Hepatitis szerológia: negatív• Neoplasia kutatás: eddig negatív ( mellkas rtg, hasi UH, gastro,
colono)
Hypertonia@Nephrologia 2013;17(5-6):203
Kell-e vesebiopsziát végeznünk?
Pro• A kórtörténetben csak az
utóbbi hónapokra jellemző a nephrosis . (Hirtelen kezdet.)
• A diabeteses nephropathia más vesebetegséghez is társulhat.
Kontra• Microangiopathias
szövődményei ismertek• Hosszan fennálló diabetes
(25 éve)• Vesefunkció megtartott• Nincs egyéb vesebetegségre
utaló eltérés (pl. glomeruláris HU)
Vesebiopszia eredménye diabetes betegekben
• Diabeteses nephropathia (DN)• Nem diabeteses vesebetegség ( NDRD)• Egyéb vesebetegség DN mellett (DN+NDRD)
Diabéteszes betegek vesebiopsziája (n=371)
Diabeteses NP Nem diabeteses NP DNP-NDRD0
5
10
15
20
25
30
35
40
Clin J Am Soc Nephrol. 2013;8(10):1718.
A vesebiopszia indikációja diabéteszben
• proteinuria megjelenése ≤ 5év betegségtartam mellett ( T1DM )
• tartósan glomerularis haematuria/aktív vizeletüledék • hirtelen jelentkező proteinuria/nephrosis syndroma• proteinuria (≥ 1-2g/nap) retinopathia nélkül (T1DM)• gyors vesefunkció romlás• szisztémás betegség tünetei
Dr. Sebők Judit – II.sz. Belgyógyászati Klinika
Dr. Molnár Gergő - II.sz. Belgyógyászati Klinika
Dr. Kovács László – Nephrológia, Szombathely
Dr. Baranyai Mariann – Diabetológia, Szombathely
Bolboaca Alina
Bánfainé Emese