131048830-Referat-Asli hdn
-
Upload
icha-mechz-byouph-anggaraii -
Category
Documents
-
view
79 -
download
12
description
Transcript of 131048830-Referat-Asli hdn
BAB 1
PENDAHULUAN
1.1 Latar Belakang
Hemorrhagic Disease of the Newborn (HDN) atau disebut juga Perdarahan
akibat defisiensi vitamin K (PDVK), dahulu lebih dikenal dengan Acquired
Prothrombin Complex Deficiency (APCD). HDN adalah perdarahan spontan atau
akibat trauma yang disebabkan karena penurunan aktivitas faktor koagulasi yang
tergantung vitamin K (faktor II, VII, IX, dan X) sedangkan aktivitas faktor
koagulasi lain, kadar fibrinogen, dan jumlah trombosit, masih dalam batas normal.
Kelainan ini akan segera membaik dengan pemberian vitamin K.1
Hemorrhagic Disease of the Newborn (HDN) adalah suatu gangguan
perdarahan serius pada periode awal kelahiran yang pertama kali dijelaskan pada
tahun 1966. Penyakit ini merupakan salah satu penyakit paling serius yg
mempengaruhi bayi.1
Gangguan pada proses pembekuan darah, dapat berupa kelainan yang
diturunkan secara genetik atau kelainan yang didapat. Gangguan pembekuan yang
didapat biasa disebabkan oleh adanya gangguan faktor koagulasi karena
kekurangan faktor pembekuan yang tergantung vitamin K, penyakit hati,
percepatan penghancuran faktor koagulasi dan inhibitor koagulasi. Salah satu
diantaranya adalah defisiensi kompleks protrombin yaitu kekurangan faktor-faktor
koagulasi faktor II, VII, IX dan X.1,2,3
The American Academy of Pediatrics (AAP) pada tahun 1961 memberi
batasan pada HDN sebagai suatu penyakit perdarahan yang terjadi pada hari-hari
pertama kehidupan yang disebabkan oleh kekurangan vitamin K dan ditandai oleh
kekurangan protrombin, prokonvertin dan mungkin juga faktor-faktor lain.
Batasan awal berubah menjadi Vitamin K Dependent Bleeding (VKDB)/ atau
perdarahan akibat defisiensi vitamin K (PDVK). 2
Angka kejadian HDN pada bayi yang tidak mendapat vitamin K
profilaksis diberbagai Negara dilaporkan berbeda-beda. Beberapa penelitian
menunjukkan bahwa kejadian HDN lebih sering didapatkan pada bayi-bayi yang
1
mendapat air susu ibu (ASI) dibandingkan dengan yang mendapat susu formula.
Angka kejadian HDN berkisar antara 1 tiap 200 sampai tiap 400 kelahiran pada
bayi-bayi yang tidak mendapat vitamin K profilaksis. 2
Survey di Jepang menemukan kasus ini pada 1:4.500 bayi, 81%
diantaranya ditemukan komplikasi perdarahan intrakranial. Angka kejadian ini
juga menurun setelah diperkenalkannya pemberian profilaksis vitamin K pada
semua bayi baru lahir. 2
Di Thailand angka kesakitan bayi karena perdarahan akibat defisiensi
vitamin K1 berkisar 1:1.200 sampai 1:1.400 kelahiran hidup. Angka tersebut dapat
turun menjadi 10:100.000 kelahiran hidup dengan pemberian profilaksis vitamin
K pada bayi baru lahir. Data PDVK secara nasionl di Indonesia belum tersedia.2
2
BAB 2
TINJAUAN PUSTAKA
2.1 Definisi
Hemorrhagic Disease of the Newborn (HDN), dahulu lebih dikenal dengan
Acquired Prothrombin Complex Deficiency (APCD). HDN adalah perdarahan
spontan atau akibat trauma yang disebabkan karena penurunan aktivitas faktor
koagulasi yang tergantung vitamin K (faktor II, VII, IX, dan X) sedangkan
aktivitas faktor koagulasi lain, kadar fibrinogen, dan jumlah trombosit, masih
dalam batas normal. Kelainan ini akan segera membaik dengan pemberian vitamin
K.1
2.2 Etiologi
Proses hemostasis merupakan mekanisme yang kompleks, terdiri dari
empat fase yaitu fase vaskular (terjadi reaksi lokal pembuluh darah), fase
trombosit (timbul aktifitas trombosit), fase plasma (terjadi interaksi beberapa
faktor koagulasi spesifik yang beredar di dalam darah) dan fase fibrinolisis (proses
lisis bekuan darah). Bila salah satu dari keempat proses ini terganggu, maka akan
timbul gangguan pada proses hemostasis yang manifestasi klinisnya adalah
perdarahan.1
Secara umum gangguan pembekuan darah masa anak disebabkan oleh
beberapa keadaan seperti pada tabel 1.
Tabel 1. Etiologi gangguan pembekuan darah masa anak2
1. Kekurangan faktor pembekuan darah yang tergantung vitamin K
2. Penyakit hati
3. Percepatan penghancuran faktor koagulasi
a. Disseminated Intravascular Coagulation (DIC)
b. Fibrinolisis (penyakit hati, agen trombolitik, pasca pembedahan)
4. Inhibitor terhadap faktor koagulasi
a. Inhibitor spesifik
3
b. Antibodi antifosfolipid
c. Lain-lain : antitrombin, paraproteinemia
5. Lain-lain
a. Setelah transfusi masif
b. Setelah mendapatkan sirkulasi ekstrakorporal
c. Penyakit jantung bawaan, amiloidosis, sindroma nefrotik
2.3 Epidemiologi
Angka kejadian HDN berkisar antara 1:200 sampai 1:400 kelahiran bayi
yang tidak mendapat vitamin K profilaksis. Di Amerika Serikat, frekuensi HDN
dilaporkan bervariasi antara 0,25-1,5% pada tahun 1961, dan menurun menjadi 0-
0,44% pada 10 tahun terakhir dengan adanya program pemberian profilaksis
vitamin K. Di Jepang, insiden HDN mencapai 20 – 25 per 100.000 kelahiran.16
Danielsson pada tahun 2004 melaporkan bahwa insidens HDN di Hanoi Vietnam
sangat tinggi, sebesar 116 per 100.000 kelahiran. Angka kematian akibat HDN di
Asia mencapai 1:1200 sampai 1:1400 kelahiran. Angka kejadian tersebut
ditemukan lebih tinggi, mencapai 1:500 kelahiran, di daerah-daerah yang tidak
memberikan profilaksis vitamin K secara rutin pada bayi baru lahir.2,3
Di Indonesia, data mengenai HDN secara nasional belum tersedia. Hingga
tahun 2004 didapatkan 21 kasus di RSCM Jakarta, 6 kasus di RS Dr Sardjito
Yogyakarta dan 8 kasus di RSU Dr Soetomo Surabaya.
2.4 Faktor Resiko
Faktor resiko yang dapat menyebabkan timbulnya HDN antara lain obat-
obatan yang mengganggu metabolisme vitamin K, yang diminum ibu selama
kehamilan, seperti antikonvulsan (karbamasepin, fenitoin, fenobarbital),
antibiotika (sefalosporin), antituberkulostik (INH, rifampicin) dan antikoagulan
(warfarin). Faktor resiko lain adalah kurangnya sintesis vitamin K oleh bakteri
usus karena pemakaian antibiotika berlebihan, gangguan fungsi hati (koletasis),
kurangnya asupan vitamin K pada bayi yang mendapatkan ASI ekslusif, serta
malabsorbsi vitamin K akibat kelainan usus maupun akibat diare.2,4
4
2.5 Klasifikasi
Meskipun terdapat beberapa kontroversi mengenai rentang waktu antara
kelahiran sampai terjadinya perdarahan awal, vitamin K deficiency bleeding
diklasifikasi menjadi tiga periode waktu setelah kelahiran, antara lain4:
1.Vitamin K deficiency bleeding dini
Awal-awal vitamin K perdarahan kekurangan biasanya terjadi selama 24
jam pertama setelah lahir. Hal ini terlihat pada bayi yang lahir dari ibu
mengambil antikonvulsan atau obat antituberkulosis. Komplikasi perdarahan yang
serius dapat terjadi dalam jenis perdarahan. Mekanisme yang antikonvulsan dan
antituberkulosis obat menyebabkan perdarahan kekurangan vitamin K pada
neonatus tidak dimengerti dengan jelas, tetapi penelitian yang terbatas
menunjukkan bahwa perdarahan kekurangan vitamin K adalah hasil dari defisiensi
vitamin K dan dapat dicegah dengan pemberian vitamin K kepada ibu selama 2-4
minggu terakhir kehamilan. Suplemen vitamin K diberikan setelah kelahiran
untuk onset dini perdarahan kekurangan vitamin K mungkin terlalu terlambat
untuk mencegah penyakit ini, terutama jika suplementasi vitamin K tidak
disediakan selama kehamilan. 4
Obat ibu banyak dan / atau paparan racun selama kehamilan berhubungan
dengan perdarahan kekurangan vitamin K pada neonatus (misalnya,
antikonvulsan: fenitoin, barbiturat, karbamazepin, obat antitubercular: rifampisin,
isoniazid, vitamin K antagonis: warfarin, phenprocoumon). 4
2. Vitamin K deficiency bleeding klasik
Klasik vitamin K perdarahan kekurangan biasanya terjadi setelah 24 jam
dan hingga akhir minggu pertama kehidupan. Klasik vitamin K perdarahan
kekurangan diamati pada bayi yang belum menerima vitamin K profilaksis saat
lahir. Insiden klasik berkisar defisiensi vitamin K perdarahan 0,25-1,7 kasus per
100 kelahiran. Biasanya penyakit ini terjadi dari hari kedua kehidupan sampai
akhir minggu pertama, namun dapat terjadi selama bulan pertama dan kadang-
kadang tumpang tindih dengan akhir-onset perdarahan kekurangan vitamin K.
Bayi yang memiliki Vitamin K deficiency bleeding klasik sering sakit, menunda
5
VKDB dini VKDB klasik VKDB lambat(APCD)
Secondary PCdeficiency
Umur < 24 jam 1-7 hari (terbanyak 3-5hari)
2 minggu – 6bulan (terutama2-8 minggu)
Segala usia
Penyebab &Faktor resiko
Obat yangdiminumselamakehamilan
-Pemberian makananterlambat-Intake Vit K inadekuat-Kadar vit K rendah pada ASI-Tidak dapat profilaksisvit K
-Intake Vit Kinadekuat-Kadar vit Krendah pada ASI-Tidak dapatprofilaksis vit K
-obstruksi bilier-penyakit hati-malabsorbsi-intake kurang(nutrisiparenteral)
Frekuensi <5% padakelompokresiko tinggi
0,01-1%(tergantung pola makanbayi)
4-10 per 100.000kelahiran(terutama di AsiaTenggara)
Lokasiperdarahan
Sefalhematom,umbilikus,intrakranial,intraabdominal, GIT,intratorakal
GIT, umbilikus, hidung,tempat suntikan, bekassirkumsisi, intrakranial
Intrakranial (30-60%), kulit,hidung, GIT,tempat suntikan,umbilikus, UGT,intratorakal
Pencegahan -penghentian /penggantianobat penyebab
-Vit K profilaksis (oral /im)- asupan vit K yangadekuat
Vit K profilaksis(im)- asupan vit Kyang adekuat
makan, atau keduanya. Perdarahan biasanya terjadi pada umbilikus, GI saluran
(yaitu, melena),, kulit hidung, situs bedah (misalnya, sunat), dan, jarang, di otak. 4
3. Vitamin K deficiency bleeding lambat (Acquaired prothrombin complex
deficiency)
Hal ini biasanya terjadi antara usia 2-12 minggu, namun, akhir-onset
vitamin K perdarahan kekurangan dapat dilihat selama 6 bulan setelah kelahiran.
Penyakit ini paling sering terjadi pada bayi yang disusui yang tidak menerima
vitamin K profilaksis saat lahir. Vitamin K konten rendah dalam ASI matang dan
berkisar dari 1-4 mcg / L. Kontaminan industri dalam ASI telah terlibat dalam
mempromosikan vitamin K perdarahan kekurangan. Lebih dari setengah dari bayi
hadir dengan perdarahan intrakranial akut.4
Tabel 2. Perdarahan akibat defisiensi vitamin K pada anak
2.6 Patofisiologi dan Patogenesis
2.6.1 Proses Koagulasi
Proses koagulasi atau kaskade pembekuan darah terdiri dari jalur intrinsik
6
dan jalur ekstrinsik. Jalur intrinsik dimulai saat darah mengenai permukaan sel
endotelial, sedangkan jalur ekstrinsik dimulai dengan pelepasan tissue factor
(Faktor III) pada tempat terjadinya luka.2,6
Jalur pembekuan darah intrinsik memerlukan faktor VIII, IX, X, XI dan
XII, dibantu dengan protein prekalikrein, High-Molecular Weight Kininogen
(HMWK), ion kalsium dan fosfolipid dari trombosit. Jalur ini dimulai ketika
prekalikrein, HMWK, faktor XI dan faktor XII bersentuhan dengan permukaan sel
endotelial, yang disebut dengan fase kontak. Adanya fase kontak ini menyebabkan
konversi dari prekalikrein menjadi kalikrein, yang kemudian mengaktifkan faktor
XII menjadi faktor XIIa. Faktor XIIa memacu proses pembekuan melalui aktivasi
faktor XI, IX, X dan II (protrombin) secara berurutan (Gambar 1).2
Aktifasi faktor Xa memerlukan bantuan dari tenase complex, terdiri dari
ion Ca, faktor VIIIa, IXa dan X, yang terdapat pada permukaan sel trombosit.
Faktor VIIIa pada proses koagulasi bersifat seperti reseptor terhadap faktor IXa
dan X. Aktifasi faktor VIII menjadi faktor VIIIa dipicu oleh terbentuknya
trombin, akan tetapi makin tinggi kadar trombin, malah akan memecah faktor
VIIIa menjadi bentuk inaktif.2,6,7
Jalur ekstrinsik dimulai pada tempat terjadinya luka dengan melepaskan
tissue factor (TF). TF merupakan suatu lipoprotein yang terdapat pada permukaan
sel, adanya kontak dengan plasma akan memulai terjadinya proses koagulasi. TF
akan berikatan dengan faktor VIIa akan mempercepat aktifasi faktor X menjadi
faktor Xa sama seperti proses pada jalur intrinsik. Aktifasi faktor VII terjadi
melalui kerja dari trombin dan faktor Xa. Faktor VIIa dan TF ternyata juga
mampu mengaktifkan faktor IX, sehingga membentuk hubungan antara jalur
ekstrinsik dan intrinsik.2
7
Gambar 1. Kaskade pembekuan darah.2
Selanjutnya faktor Xa akan mengaktifkan protrombin (faktor II) menjadi
trombin (faktor IIa). Trombin akan mengubah fibrinogen menjadi fibrin monomer
dengan bantuan kompleks protrombinase yang terdiri dari fosfolipid sel trombosit,
ion Ca, faktor V dan Xa. Faktor V merupakan kofaktor dalam pembentukan
kompleks protrombinase. Seperti faktor VIII, faktor V teraktivasi menjadi faktor
Va dipivu oleh adanya trombin. Selain itu trombin juga mengubah faktor XIII
menjadi faktor XIIIa yang akan membantu pembentukan cross-linked fibrin
polymer yang lebih kuat.2
2.6.2 Perkembangan Hemostasis Selama Masa Anak
Sistem koagulasi pada neonatus masih imatur sehingga pada saat lahir
kadar protein koagulasi lebih rendah. Kadar dari sistem prokoagulasi seperti
protein prekalikrein, High Molecular Weight Kininogen (HMWK), faktor V, XI
dan XII serta faktor koagulasi yang tergantung vitamin K (II, VII, IX, X) pada
bayi cukup bulan lebih rendah 15 – 20% dibandingkan dewasa dan lebih rendah
lagi pada bayi kurang bulan. Kadar inhibitor koagulasi seperti antitrombin, protein
C dan S juga lebih rendah 50% dari normal. Sedangkan kadar factor VIII, faktor
von Willebrand dan fibrinogen setara dengan dewasa.3,8
Kadar protein prokoagulasi ini secara bertahap akan meningkat dan dapat
8
mencapai kadar yang sama dengan dewasa pada usia 6 bulan. Kadar faktor
koagulasi yang tergantung vitamin K berangsur kembali ke normal pada usia 7-10
hari. Cadangan vitamin K pada bayi baru lahir rendah mungkin disebabkan oleh
kurangnya vitamin K ibu serta tidak adanya cadangan flora normal usus yang
mampu mensintesis vitamin K.3
Selain itu kadar inhibitor koagulasi juga meningkat dalam 3 – 6 bulan
pertama kehidupan kecuali protein C yang masih rendah sampai usia belasan
tahun.2 Meskipun kadar beberapa protein koagulasi lebih rendah, pemeriksaan
prothrombin time (PT) dan activated partial thromboplastin time (aPTT) tidak
jauh berbeda dibandingkan dengan anak dan dewasa. Namun didapatkan
pemanjangan pemeriksaan bleeding time terutama pada usia < 10 tahun, sehingga
interpretasi hasil pemeriksaan laboratorium harus dilakukan secara hati-hati.4,8
2.6.3 Defisiensi Vitamin K
Vitamin K merupakan salah satu vitamin larut dalam lemak, yang
diperlukan dalam sintesis protein tergantung vitamin K (Vitamin K – dependent
protein ) atau GIa. Vitamin K diperlukan sintesis prokoagulan faktor II, VII, IX
dan X (kompleks protrombin) serta protein C dan S yang berperan sebagai
antikoagulan (menghambat proses pembekuan). Molekul-molekul faktor II, VII,
IX dan X pertama kali disintesis dalam sel hati dan disimpan dalam bentuk
prekursor tidak aktif. Vitamin K diperlukan untuk konversi prekursor tidak aktif
menjadi faktor pembekuan yang aktif.3
Kekurangan vitamin K dapat menimbulkan gangguan dari proses
koagulasi sehingga menyebabkan kecenderungan terjadinya perdarahan atau
dikenal dengan Vitamin K Deficiency Bleeding (VKDB).2
Gambar 2 menunjukkan terjadinya fase karbosilaksi dalam siklus
metabolisme vitamin K. Pada kondisi defisiensi vitamin K, rantai polipeptida dari
faktor koagulasi tergantung vitamin K tetap terbentuk normal, namun fase
karboksilasi (proses gamma karboksilasi dari amino terminal glutamic acid) tidak
terjadi. Sehingga bentuk akarboksi dari faktor II, VII, IX dan X tidak mampu
berikatan dengan ion kalsium dan tidak dapat berubah menjadi bentuk aktif yang
9
diperlukan dalam proses koagulasi.2
Gambar 2. Siklus vitamin K dan reaksi karboksilasi.
Kadar vitamin K pada ASI < 5 mg/ml, jauh lebih rendah dibandingkan
dengan susu formula yaitu sekitar 50 - 60 mg/ml. Selain itu pada usus bayi yang
mendapat susu formula, mengandung bakteri bacteriodes fragilis yang mampu
memproduksi vitamin K. Sedangkan pada bayi dengan ASI eksklusif, ususnya
mengandung bakteri Lactobacillus yang tidak dapat memproduksi vitamin K.2
2.7 Diagnosis
Pendekatan diagnosis HDN melalui anamnesis, pemeriksaan fisik dan
laboratorium. Anamnesis dilakukan untuk mencari informasi tentang onset
perdarahan, lokasi perdarahan, pola pemberian makanan, serta riwayat pemberian
obat-obatan pada ibu selama kehamilan. Pemeriksaan fisik ditujukan untuk
melihat keadaan umum bayi dan lokasi perdarahan pada tempat-tempat tertentu
seperti GIT, umbilikus, hidung, bekas sirkumsisi dan lain sebagainya.2
Pemeriksaan laboratorium menunjukkan penurunan aktifitas faktor II, VII,
IX, dan X sedangkan faktor koagulasi lain normal sesuai dengan usia. Terdapat
pemanjangan waktu pembekuan, Prothrombin Time (PT) dan Partial
10
Thromboplastin Time (PTT), sedangkan Thrombin Time (TT) dan masa
perdarahan normal. Pemeriksaan lain seperti USG, CT Scan atau MRI dapat
dilakukan untuk melihat lokasi perdarahan misalnya jika dicurigai adanya
perdarahan intrakranial. Selain itu respon yang baik terhadap pemberian vitamin K
memperkuat diagnosis HDN.2,3,8
HDN harus dibedakan dengan gangguan hemostasis lain baik yang didapat
maupun yang bersifat kongenital. Diantaranya gangguan fungsi hati juga dapat
menyebabkan gangguan sintesis faktor-faktor pembekuan darah, sehingga
memberikan manifestasi klinis perdarahan. Tabel dibawah memperlihatkan
gambaran laboratorium kedua kelainan tersebut.2
Tabel 3. Gambaran laboratorium HDN dan penyakit hati
Komponen HDN Penyakit Hati
Morfologi eritrosit
PTT
PT
Fibrin Degradation Product (FDP)
Trombosit
Faktor koagulasi yang menurun
Normal
Memanjang
Memanjang
Normal
Normal
II,VII,IX,X
Sel target
Memanjang
Memanjang
Normal/naik sedikit
Normal
I,II,V,VII,IX,X
2.8 Diagnosis Banding
Pada kasus HDN ini, terdapat beberapa diagnosis banding antara lain
seperti cryoglobulinemia, sindrom cushing, disseminated intravascular
coagulation, defisisensi faktor IX/V/VII/VIII/XI/XIII, thrombotik
thrombocytopenia purpura. 8
2.9 Pencegahan dan Penatalaksanaan
Penatalaksanaan HDN terdiri dari penatalaksanaan untuk pencegahan dan
penatalaksaan untuk mengobati kelainan ini.
2.9.1 Pencegahan HDN
Dapat dilakukan dengan pemberian vitamin K Profilaksis. Ada tiga bentuk
vitamin K, yaitu :
11
1. Vitamin K1 (phylloquinone), terdapat dalam sayuran hijau
2. Vitamin K2 (menaquinone), disintesis oleh flora usus normal
3. Vitamin K3 (menadione), vitamin K sintetis yang sekarang jarang diberikan
karena dilaporkan dapat menyebabkan anemia hemolitik.2
Pemberian vitamin K per oral sama efektifnya dibandingkan pemberian
intramuskular dalam mencegah terjadinya VKDB klasik, namun tidak efektif
dalam mencegah timbulnya VKDB lambat. Amerika Serikat merekomendasikan
penggunaan phytonadione, suatu sintesis analog vitamin K1 yang larut dalam
lemak, diberikan secara i.m. 2,9
Thailand sejak tahun 1988 merekomendasikan pemberian vitamin K 2 mg
per oral untuk bayi normal dan 0,5 – 1 mg i.m untuk bayi prematur atau tidak
sehat. Ternyata mampu menurunkan angka kejadian VKDB dari 30 – 70 menjadi
4 – 7 per 100.000 kelahiran. Sejak tahun 1999 Vitamin K 1 mg i.m harus
diberikan pada semua bayi baru lahir dan diberikan bersama imunisasi rutin.5
Kanada sejak tahun 1997 merekomendasikan pemberian vitamin K1
intramuskular 0.5mg (untuk bayi < 1500g) dan 1 mg (untuk bayi > 1500g)
diberikan dalam waktu 6 jam setelah lahir. Untuk orang tua yang menolak
pemberian secara i.m., vitamin K1 diberikan per oral dengan dosis 2mg segera
setelah minum diulang pada usia 2-4 minggu dan 6-8 minggu. AAP pada tahun
2003 merekomendasikan pemberian vitamin K pada semua bayi baru lahir dengan
dosis tunggal 0.5mg-1mg i.m. departemen kesehatan RI pada tahun 2003
mengajukan rekomendasi untuk pemberian vitamin K1 pada semua bayi baru lahir
dengan dosis 1mg i.m (dosis tunggal) atau secara per oral 3 kali @ 2 mg pada
waktu bayi baru lahir, umur 3-7 hari dan umur 1-2 tahun.10
Untuk ibu hamil yang mendapat pengobatan antikonvulsan harus
mendapat profilaksis vitamin K1 5 mg/hari selama trimester ketiga atau 10 mg i.m
pada 24 jam sebelum melahirkan. Selanjutnya bayinya diberi vitamin K1 1 mg i.m
dan diulang 24 jam kemudian.2
Meskipun ada penelitian yang melaporkan hubungan antara pemberian
vitamin K i.m dengan meningkatnya angka kejadian kanker pada anak, namun
penelitian terbaru yang dilakukan oleh Mc Kinney pada tahun 1998 tidak
12
membuktikan adanya peningkatan resiko terjadinya kanker pada anak yang
mendapatkan profilaksis vitamin K i.m.1
Neo K ampul merupakan vitamin K yang sering digunakan pada bayi yang
baru lahir yang diberi secara i.m. untuk pencegahan dan pengobatan pada penyakit
hemorragic pada bayi baru lahir. Neo K ampul mempunyai kandungan
Phytonadione, dengan kemasan 1 ampul 2 mg/ ml. Dosis pemberian 0,5 – 1 mg
i.m, 1 – 6 jam setelah kelahiran. Efek samping Neo K ini apa bila diberikan secara
berlebihan akan menyebabkan Hiperbilirubinemia, dan terjadi reaksi hipersensitif
termasuk syok anafilaktik dan kematian.12
gambar 3. Neo K Ampul. http://medicastore.com/obat/12095/NEO-
K_AMPUL.html.
2.9.2 Pengobatan Defisiensi Vitamin K
Bayi yang dicurigai mengalami VKDB harus segera mendapat pengobatan
vitamin K1 dengan dosis 1 – 2 mg/hari selama 1 – 3 hari. Vitamin K1 tidak boleh
diberikan secara intramuskular karena akan membentuk hematoma yang besar,
sebaiknya pemberian dilakukan secara subkutan karena absorbsinya cepat.
Pemberian secara intravena harus diperti.mbangkan dengan seksama karena dapat
memberikan reaksi anafilaksis, meskipun jarang terjadi.2
Selain itu pemberian fresh frozen plasma (FFP) dapat dipertimbangkan
pada bayi dengan perdarahan yang luas dengan dosis 10 – 15 ml/kg, mampu
meningkatkan kadar faktor koagulasi tergantung vitamin K sampai 0,1 – 0,2
unit/ml. Respon pengobatan diharapkan terjadi dalam waktu 4 – 6 jam, ditandai
13
dengan berhentinya perdarahan dan pemeriksaan faal hemostasis yang membaik.
Pada bayi cukup bulan, jika tidak didapatkan perbaikan dalam 24 jam maka harus
dipikirkan kelainan yang lain misalnya penyakit hati. Transfusi Packet Red Cell
(PRC) berfungsi untuk mengatasi anemia. Penatalaksanaan lain untuk perdarahan
intrakranial dapat di berikan anticonvulsan, dexamethasone iv, pemeriksaan cairan
subdural setiap hari dengan cara penekanan, dan pungsi lumbal pada saat keadaan
membaik serta pencegahan komplikasi neurologis dan stimulasi untuk kecacatan
neurologis. 2,6
2.10 Komplikasi
Komplikasi yang terjadi pada VKDB ini adalah perdarah intrakranial, dan
komplikasi pemberian vitamin K antara lain reasksi ana filaksis bila diberikan
secara IV, anemia haemolitik, hiperbilirubinemia dalam dosis tinggi, dan
hematoma pada lokasi suntikan.12,13
2.11 Prognosis
Prognosis VKDB ringan pada umumnya baik, setelah mendapat vitamin
K1 akan membaik dalam waktu 24 jam.9 Angka kematian pada VKDB dengan
manifestasi perdarahan berat seperti intrakranial, intratorakal dan intraabdominal
sangat tinggi. Pada perdarahan intrakranial angka kematian dapat mencapai 25%
dan kecacatan permanen mencapai 50 – 65%.2,8
14
BAB III
KESIMPULAN
Perdarahan akibat defisiensi vitamin K (PDVK) disebut juga sebagai
Hemorrhagic Disease of the Newborn (HDN), dahulu lebih dikenal dengan
Acquired Prothrombin Complex Deficiency (APCD). PDVK adalah perdarahan
spontan atau akibat trauma yang disebabkan karena penurunan aktivitas faktor
koagulasi yang tergantung vitamin K (faktor II, VII, IX, dan X) sedangkan
aktivitas faktor koagulasi lain, kadar fibrinogen, dan jumlah trombosit, masih
dalam batas normal. Kelainan ini akan segera membaik dengan pemberian vitamin
K.
Faktor resiko yang dapat menyebabkan timbulnya VKDB antara lain obat-
obatan yang mengganggu metabolisme vitamin K, yang diminum ibu selama
kehamilan, seperti antikonvulsan. Proses koagulasi atau kaskade pembekuan
darah terdiri dari jalur intrinsik dan jalur ekstrinsik. Jalur intrinsik dimulai saat
darah mengenai permukaan sel endotelial, sedangkan jalur ekstrinsik dimulai
dengan pelepasan tissue factor (Faktor III) pada tempat terjadinya luka.
Pendekatan diagnosis VKDB melalui anamnesis, pemeriksaan fisik dan
laboratorium. Anamnesis dilakukan untuk mencari informasi tentang onset
perdarahan, lokasi perdarahan, pola pemberian makanan, serta riwayat pemberian
obat-obatan pada ibu selama kehamilan. Pemeriksaan laboratorium menunjukkan
penurunan aktifitas faktor II, VII, IX, dan X sedangkan faktor koagulasi lain
normal sesuai dengan usia.
Penatalaksanaan VKDB dapat dilakukan dengan pemberian vitamin K
Profilaksis. Ada tiga bentuk vitamin K, yaitu : Vitamin K1 (phylloquinone),
terdapat dalam sayuran hijau), Vitamin K2 (menaquinone), disintesis oleh flora
usus normal), dan Vitamin K3 (menadione). Selain itu pemberian fresh frozen
plasma (FFP) dapat dipertimbangkan pada bayi dengan perdarahan yang luas.
15
DAFTAR PUSTAKA
1. Prof. DR. dr. Sudigdo Sastroasmoro Perdarahan Akibat Defisiensi Vitamin
K, Buku Panduan Pelayanan Medis Departemen Ilmu Kesehatan Anak
2009: 279-281
16
2. Pansatiankul, B., Jitapunkul, S. 2008. Risk factors of Acquaired
Prothrombin Complex Deficiency Syndrome: A Case-Control Study.
Journal Med Assoc Thai 91:S1-8. Available from:
http://www.medassocthai.org/journal [Accesed on February 11th 2013].
3. Raspati, Harry., Reniarti, Lelani., Susanah, Susi. 2010. Gangguan
Pembekuan Darah didapat Defisiensi Vitamin K. Buku Ajar Hematologi-
Onkologi Anak. Jakarta: Badan Penerbit IDAI.
4. Hagstrom JN, 2003. Hypoprothrombinemia. Available from:
http://www.emedicine.medscape.com/article/956030 [Accessed on
February 11th 2013].
5. Nimavat, D.,dkk. 2009. Hemorrhagic Disease of Newborn. Medscape
Reference. Available from: http://emedicine.medscape.com/article/974489
[Accessed on February 11th 2013].
6. Isarangkura P, Chuansumrit A. 1999. Vitamin K Deficiency in infant.
1999. Available from: http://www.ishapd.org/1999/43.pdf [Accesed on
February 11th 2013].
7. Johnson, Monco., J, Marilyn. 2007. Gangguan koagulasi. Buku Ajar
Pediatri Rudolph Vol 2. Jakarta: EGC.
8. Corrigan, James J. 2000. Penyakit Perdarahan dan Trombosis. Ilmu
Kesehatan Anak Nelson Vol 2 Eds 15. Jakarta: EGC.
9. Schwartz, Robert. 2011. Factor II. Available from:
http://emedicine.medscape.com/article/209742 [Accessed on February
11th 2013].
10. Lee, Kimberley G., Dkk. 2010. Hemorrhagic Disease of The Newborn.
MedlinePlus. Available from:
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/007320.htm [Accessed
on February 11th 2013].
11. Tulchinsky, TH. 2007. Vitamin K Prophylaxis for Newborn: A Position
Paper. Braun School of Public Health. Available from:
http://archives.who.int/eml/expcom/expcom16/COMMENTS/VitK.pdf
[Accessed on February 11th 2013].
17
12. Media Informasi Obat dan Penyakit. Neo K Ampul.
http://medicastore.com/obat/12095/NEO-K_AMPUL.html. [Accessed on
March 04th 2013].
13. Kementerian kesehatan Anak, Pentingnya Pemberian Vitamin K1 Pada
Bayi Baru Lahir. Direktorat Bina Kesehatan Anak. 2011.
http://www.kesehatananak.depkes.go.id. [Accessed on March 05th 2013].
18