-Curs-5-AHAI.ppt

download -Curs-5-AHAI.ppt

of 50

  • date post

    14-Apr-2016
  • Category

    Documents

  • view

    10
  • download

    0

Embed Size (px)

Transcript of -Curs-5-AHAI.ppt

  • ANEMIILE HEMOLITICE AUTOIMUNE

    DR. TATIC AURELIA

  • Hemoliza = procesul de indepartare a eritrocitelor din circulatie

    Hemoliza fiziologica = indepartarea eritrocitelor imbatranite (cu varsta peste 120 de zile)Eritrocitele imbatranite :- devin mai rigide cordoanele S stress metabolic-hemoliza extravasculara (intratisulara) indeparteaza aproximativ 90% din eritrocitele senescente - 5 10 % hemoliza intravasculara

  • Hemoliza patologica actioneaza asupra tuturor eritrocitelor aflate in circulatie distrugere prematura a unui numar crescut de eritrocite pe unitatea de timp scurtarea duratei de viata a eritrocitelor cresterea compensatorie a productiei de eritrocite de catre maduva osoasa hiperplazia seriei eritrocitarecresterea numarului de reticulocite.Hemoliza compensata = distructie cronica compensata in totalitate de productia de eritrociteHemoliza decompensata = distructia este mai mare decat productia de eritrociteanemie

  • Hemoliza extravasculara (h.e.v,)

    mediata de fagocitarea eritrocitelor in macrofage tisulare - liza eritrocitelor -degradarea Hb recuperare pentru noi sinteze a componentelor structurale - globina aminoacizi folositi in sinteza de noi proteine - hemul Fe inelul protoporfirinei CO aerul expirat bilirubina bila. BI conjugare ac. glicuronic BD intestinul urobilinogen (hepatocite) subtire reciclare enterohepatica

    excretie in urina

  • Hemoliza intravasculara (h.i.v.)- reprezinta liza eritrocitelor in circulatie si eliberarea Hb direct in plasma- Hb libera disociaza in dimeri care vor fi eliminati din circulatie pri doua mecanisme: 1) legarea de proteine transportoare: haptoglobina hemopexina serumalbumina 2) eliminarea renala

  • Haptoglobina (Hp)

    se leaga specific de globina prima proteina care intra in actiunetitrul plasmatic 50-200 mg/dl- complexul Hp- este eliminat in ficat- scaderea titrului haptoglobinei este indicatorul cel mai fidel al hemolizei intravasculare ( al aparitiei Hb in circulatie) liberi in plasma coloratia roz a plasmei

  • Hemopexina( Hpx) si serumalbumina se ataseaza specific pe hemmoleculele de care nu se leaga de Hp sufera un proces de oxidare a Fe ( Fe 3+) si dezasamblare in methem si globinamethemul se combina cu Hpx ficatBI Serumalbumina methemalbumina (bruna)Albumina nu poate transfera methemul in hepatocit si persista in circulatie pana la aparitia altor molecule de Hpx

  • Eliminarea renala a dimerilor : filtru glomerular resorbiti de celulele epiteliale din tubii proximali unde sunt degradatiFe ramane la acest nivel celulele epiteliale din stratul superficial, prin descuamare ajung in urina finala si in sedimentul urinar ( hemosiderina urinara , coloratia Perls)

  • Puseu unic de h.i.v. Hb este decelata in plasma si urina cateva ore scaderea Hp dureaza cateva zile - hemosiderina urinara dureaza cateva saptamaniindicator valoros al h.i.v. cronic - h.i.v brusca , masiva mecanismul de resorbtie este depasit Hb in urina finala urina rubinie (hemoglobinurie)carenta martiala

  • DIAGNOSTICUL DE ANEMIE HEMOLITICA:

    Semne si simptome nespecifice: subicter hemoliza necompesata- anemie: paloare, astenie, ameteli, acufene, palpitatii, dispneeConfirmarea hemolizei: 1) cresterea BI 2) cresterea urobilinogenului urinar 3) reticulocitoza 4) hiperplazie eritroblastica a MO precizarea mecanismului hemolizei

    - inspectia plasmei in tubul de VSH (roz in h.i.v., icterica in h.e.v) urinei galben inchis ( urobilinogen ) in h.e.v. / rubinie in h.i.v.

  • Diferentierea de alte tipuri de anemie:

    anemie+ Ret, fara BI = hemoragie - anemie+ Ret+tablou leuco-eritroblastic : infectie severa, invadarea maduvei cu celule neoplazice, mielofibroza- anemie+ BI +Ret= eritropoieza ineficienta ( liza intramedulara a Ebl)

  • Inspectia frotiului de sange periferic AHAI anemie normocromaHipocromia - hemoglobinopatie - asocierea carentei de fier accidental sau h.i.v.Sferocite: SE AHAI AH cu corpi Heinz Hemoliza indusa de medicamente Hipersplenism Arsuri intinse HipofosfatemieSchizocitoza - h.i.v. - AHM : CID, PTT, SHU, HTA maligna, cancere diseminate, eclampsie, hemangioame diseminate, purtatori de valve metalice sau proteze vasculare

  • Frotiu de sange periferic

  • CLASIFICAREA ANEMIILOR HEMOLITICE EXTRACORPUSCULARE:

    I. PRIN ANTICORPI: ALLOANTICORPI: posttransfuzional,boala hemolitica a nou-nascutuluiAUTOANTICORPI: anemii hemolitice autoimune ( AHAI ) cu anticorpi la cald si la rece , idiopatice si secundareII. PRIN AGENTI INFECTIOSI: malarie, toxoplasma, Clostridiu WelchiiIII. PRIN MEDICAMENTEIV. PRIN AGENTI CHIMICI: Pb, Cu, Zn, As, V. PRIN AGENTI FIZICI: arsuri intinse, radiatii ionizanteVI. PRIN FACTORI TRAUMATICI: proteze valvulare, CID, SHU, PTT, hemoglobinuria de marsVII. HIPERSPLENISM

  • ANEMII HEMOLITICE IMUNEFormarea allo-Ac= raspuns imun normal fata de antigene straine Formarea auto-Ac= stare de boala, se produc Ac impotriva Ag Er proprii. Hemolizeaza atat asupra Ag Er proprii, cat si Er izocompatibile (randament scazut al transfuziilor)

  • ANEMII HEMOLITICE AUTOIMUNE (AHAI)

    Atasarea auto-anticorpului ( auto-Ac) pe antigene (Ag) ale membranei eritrocitare initierea hemolizei

    AHAI CU ANTICORPI LA CALD Ig G, h.e.v

    AHAI CU ANTICORPI LA RECE-doua tipuri de auto-AcBoala cu aglutinine la rece (BAR) auto-Ac Ig M anti Ii, h.e.v Hemoglobinuria paraxistica a frigore (HPF)auto-Ac bifazici Donath- Landsteiner de tip Ig G, anti Ph.i.v. a eritrocitelor

  • AHAI AHAI CU AC. LA CALDAHAI IDIOPATICE 50%AHAI SECUNDARE 50%Boli cu substrat autoimun: boli de colagen, miastenia, rectocolita hemoragica, tiroidita, anemia BiermerNeoplasme limfoide:LLC, LMNH, MM, LHAlte tumori: Chist dermoid de ovar, cancer de ovar, cecal, renal, mamarInfectii:CMV, MI, hepatita, varicela, gripaMedicamente:-metl dopa, levodopa, AHAI CU ANTICORPI LA RECEAHAI IDIOPATICE 10%AHAI SECUNDARE 90%:Boli cu substrat autoimun:LEDNeoplasme limfoide:LLC LMNH , MWAlte tumori: Cancer pulmonar, colonic, ovarian, sarcom KaposiInfectii:CMV, MI, hepatita, varicela, gripa, Mycoplasma pneumonie, HIV, spirocheta, tripanosoma

  • Testul CoombsTestul Coombs direct: - anti-ser preparat la animal imunizat cu Ig umane ( ser uman total/ Ig purificate Ig G, Ig M, Ig A ) sau cu fractiuni ale C- Er invelite in Ac. + anti ser preparat la un animal imunizat

    Testul Coombs indirect: - incubarea serului bolnavului cu Er normale compatibile (fixarea pasiva) Ac+AgEr efectuarea testului Coombs

  • AHAI CU ANTICORPI LA CALD - poate precede cu luni, ani semnele bolii de baza - poate debuta concomitent cu boala de baza - poate fi o complicatie tardiva a bolii de baza Clinic: - semnele bolii de baza- debut insidios triada: anemie, subicter, urini hipercrome- rar debut exlploziv: hipertermie, adinamie, dispnee, paloare, icter, +/- hemoglobinurie( infectie virala)- hemoliza pote fi declansata de stres: interventii chirurgicale, sarcina, suprasolicitare psihica - 1/3 din cazuri splenomegalie ( distrugere intrasplenica a eritrocitelor/ boala limfoproliferativa)

  • AHAI CU ANTICORPI LA CALD(2)Examene de laborator:Hemograma : - anemie+ reticulocitoza - +/- leucocitoza, trombocitozaFrotiul de sange periferic: eritrocite policromatofile ( reticulocitoza) modificari eritrocitare: microsferociteMarkeri biochimici ai hemolizei : BI, LDH, urobilinogenurie

    Examenul de maduva este obligatoriu: - hiperplazia seriei eritrocitare, morfologie normala/ semne ale deficitului de folati( hemoliza intensa, de lunga durata)- infiltrare limfoida moderata ( dereglare imuna) pronuntata ( boala limfoproliferativa)

  • AHAI

  • AHAI cu LLC

  • AHAI cu PTI sdr Evans

  • Auto-ac la cald :

    auto-ac IgG - au specificitate anti Rh (E/e) - nu activeaza C- Ag Er (Rh E/e ) + Ig G imunoaderenta la nivelul macrofagelor de le nivelul splinei prin rec Fch.e.v. + aparitia sferocitelor -1 Mcf ingera 4-5 Er , Er care scapa in circulatie microsferocite-Ig G are doua brate scurte nu produc aglutinare