УДК 612.17-053.2 ББК 54.101 Ф 19

«KZ – 2050» Жалпыұлттық қозғалысы

Фальковский Г.Э., Крупянко С.М.Сәби жүрегі: Туабітті жүрек ақауы туралы ата-анаға арналған кітап. — Астана, 2014. — 192 б. — (Тегін тарату үшін).

ISBN 978-601-292-889-1

Кітапта туабітті жүрек ақауының негізгі түрлері мен емдеу тәсілдері түсінікті тілмен баяндалады, жүрек ақауларының пайда болу себептері және тұқым қуалаушылық арқылы берілу қаупі мәселелері қозғалған. Кітап туабітті жүрек ақауы бар балалардың ата-анасына, ішіндегі нәрестенің да-муында ақау анықталған жүкті әйелдерге арналған, сондай-ақ кардиолог-тар мен педиатрлар мүддесін де көздейді.

© Г.Э. Фальковский, С.М. Крупянко, 2014 © «KZ – 2050» Жалпыұлттық қозғалысы, 2014© Астана, 2014

ISBN 978-601-292-889-1

УДК 612.17-053.2 ББК 54.101

Ф 19

3 3

ҚОЗҒАЛЫС АТЫНАН Қымбатты оқырман! Сіз қолыңызға алған кітаптың бай тарихы бар. «Сәби жүрегі» кітабы арнайы медициналық білімі жоқ

адамдар үшін өте қарапайым тілмен жазылған. Мұнда туабітті жүрек ақауының негізгі түрлері мен емдеу тәсілдері түсінікті тілмен баяндалады, жүрек ақауларының пайда болу себептері және тұқым қуалаушылық арқылы берілу қаупі мәселелері қозғалған. Бұл кітаптың тарихы – туабітті жүрек ақауы бар балалармен жұмыс істейтін ресейлік кардиологтар мен кардиохирургтардың көп жылдық еңбек тәжірибесі, олардың ата-аналарымен күнделікті әңгімелесу нәтижесі.

Кітаптың авторларының бірі – профессор, кардиохирург Георгий Эдвардович Фальковский шамамен 20 жыл бойы А.Н.Бакулев атындағы жүрек-қан тамыры хирургиясы ғылыми орталығының ерте жастағы балалар бөлімшесін басқарған.

Келесі автор – балалар кардиологы, медицина ғылымдарының докторы, А.Н.Бакулев атындағы жүрек-қан тамыры хирургиясы ғылыми орталығының нәрестелер мен бір жастағы сәбилер шұғыл хирургиясы бөлімі жетекшісінің орынбасары Софья Михайловна Крупянко.

Дегенмен, біз үшін, яғни, «Қазақстан-2050» Жалпыұлттық қозғалысының белсенділері үшін «Сәби жүрегі» кітабының тарихы біздің мүшелеріміздің бірі, Ұлттық ғылыми кардиохирургиялық орталығының, балалар кардиохирургиясы бөлімшесінің меңгерушісі, 13 жыл еңбек өтілі бар, кардиохирург-дәрігер Дмитрий Горбуновтан басталады.

Дмитрий балалар жүрегіне жылына 300-ден астам ота жасайды. Ол туабітті ақаудың не екенін, қандай шара қолданып, ота жасалғаннан кейін балаға қандай күтім жасау

4 4

қажеттігін көп ата-ананың білмейтініне талай көз жеткізген. Қажетті ақпарат пен білімнің аздығы бала өмірін қатерге тігуі мүмкін. Осы кезге дейін ата-ана тек ағылшын және орыс тіліндегі ақпаратпен қамтылып келгендіктен қазақтілді отбасылар үшін мұндай ақпарат жоқтың қасы болатын. Сол үшін біз Дмитрийдің бастамасы бойынша осы жобаны, яғни, «Сәби жүрегі» кітабын қазақ тіліне аударып, оны бүкіл елге таратуды ұйғардық.

Тек 2012 жылы ғана Қазақстанда туабітті жүрек ақауы бар 2697 нәресте дүниеге келді. Олардың 40%-ына өз өмірінің алғашқы жылында ота жасау қажеттігі туындады, оның ішінде 539 нәрестеге дүниеге келген сәтінде-ақ ота жасау қажет болатын. Егер жүрек ақауына диагностика жасамай, еш шара қолданбаса, онда өмірінің алғашқы аптасында туабітті жүрек ақауы бар балалардың 29%-ы өмірінің алғашқы аптасында, 42%-ы бір айға толған соң, ал 87%-ы бір жасқа толар-толмас шағында шетінеп кетеді.

2013 жылдың мәліметі бойынша ота жасалуы тиіс бір жасқа дейінгі балалардың 22%-ына, нәрестелердің 84%-ына ота жасалған жоқ. Көптеген оталардың дер уағында жасалмау себебі ата-ананың баласы бойындағы туабітті жүрек ақауының не екенін түсіне алмауы және жүрек ақауы анықталған жағдайда не істеу керегін де білмеуі. Ал сіз білесіз бе?

Біз осы жобаны бастаған кезде көмектескісі келетін азаматтар осыншама көп болады деп ойламаған едік. Бастапқы мақсат – бізге кітаптың бір бетін тегін аударып беруге дайын 50-ге жуық адамды табу болатын. Алайда 3 сағат ішінде бізге 200-ден астам еріктілер ниет білдірді. Тіпті, өтініш білдіргендер легі тоқтамай, нәтижесінде барлығы 500-ден астам ерікті кітапты тегін аударуға келісті. Өкінішке орай, кітап парағы шектеулі болғандықтан, аударуға қажетті беттер бәріне бірдей тиген жоқ. Бұл үшін біз осы еріктілерден кешірім сұраймыз. Ең бастысы, бізді шараға белсенділік танытушылардың аударуға қажетті беттен де көп болғаны қатты қуантты.

Істі бастағанда кітапты еріктілер көмегімен аударудың сапасы төмен болатынын ескертіп, одан гөрі кәсіби аудармашыларға жүгіну қажеттігін айтушылар да көп болды. Бірақ біз олай ойламаймыз. Біріншіден, қазақ тіліне аударуға

5 5

және оны түзеуге кеткен шығынға 40 дана кітап басып шығаруға болады. Бұл дегеніңіз баласына ота жасалғаннан кейін дұрыс күтім ала алатын қырық отбасы, бұл дегеніңіз, жүрек ақауын әлдебір түсініксіз ауыр үкімдей қабылдамай, дұрыс шешім жасап, дер уағында ем-шара алған қырық бала.

Екіншіден, біз «Сәби жүрегі» кітабын аудару жобасын біз тек балалар үшін емес, сондай-ақ, өзіміз үшін де бастадық. Біз бір мезетте 107 адамды ортақ игі іске жұмылдыра алғандығымызға қуаныштымыз. Осы арқылы біз үлкен күш екенімізді көрсетіп, кітаптың бір бетін аудару сияқты кішкентай іс арқылы науқас жандарға үлкен көмек екендігін дәлелдей білдік. Сіздерге сол үшін айтар алғысымыз шексіз.

Айта кететіні, кітаптың толық аударылған қазақ тіліндегі нұсқасын қарап, редакциялаған кәсіби филолог та еріктілеріміздің бірі. Кітапты аудару дәрігерлердің кеңесінсіз мүмкін болмас еді. Қазақстандық кардиохирургтар осылайша елдің қамын тек операция үстінде емес, басқа кезде де назардан тыс қалдырмайтындарын танытты.

«Сәби жүрегі» кітабы қазақ және орыс тілінде басылып шықты, енді еліміздің ауруханалары мен кардиоорталықтарына таратылмақшы. Бұл игі іс «Самрұқ-Қазына» АҚ-ның қолдауымен жүзеге асырылды. Біздің осы жобадағы демеушімізді бөгде адамдардың балаларға көмектесуге белсене кіріскендігі қанаттандырғанына сенімдіміз.

Кітап сонымен қатар https://www.kz2050.kz сайтында онлайн жарияланған.

Сондай-ақ, біздің өтінішіміз бойынша, оны кордиоорталықтар мен ауруханалар өз веб-ресурстарына да орналастырады. «Сәби жүрегі» кітабының авторлары, «Қазақстан-2050» Қозғалысы, біздің еріктілеріміз, қолдау көрсеткен демеушіміз ат салысып жасалған жоба көптеген кішкентай жүректердің аман-сау соғып тұруына көмектеседі деген үміттеміз. Денсаулықтарыңыз мықты болсын!

Құрметпен,

«Қазақстан-2050» Жалпыұлттық қозғалысы

6 6

АВТОРЛАРДАН

Аса құрметті оқырмандар! Сіздердің назарларыңызға ұсынылып отырған кітап көп

жылдар бойы өмірге жүрек ақауымен келген балалармен жасаған жұмыстың, олардың ата-аналарымен, туған-туыстарымен және қамқоршыларымен күнделікті қарым-қатынас жасаудың жемісі болып табылады.

Бұл кітапты жазу идеясы А.Н.Бакулев атындағы РМҒА жүрек-қан тамыры хирургиясы орталығының директоры, елдің ең үздік кардиохирургтарының бірі академик А.Бокерияның бастамасы болып табылады. Біз оған бағалы кеңестері, көрсеткен қолдауы мен осы жұмысқа берген бағасы үшін шексіз алғысымыз бен құрметімізді білдіреміз.

Осындай кітаптың қажеттілігі туа біткен немесе ота жасалған жүрек ақауы бар адамдар қатарының артуымен түсіндіріледі (бұл диагностика мен кардиохирургия саласының жетілуін білдіреді). Оның үстіне, көптеген адамдар осы дерт, оны емдеу әдістері мен мерзімдері туралы ең қарапайым ақпараттың жеткіліксіздігін сезінеді. Біздің кітап – осы ақпараттық тапшылықты жою құралы.

Бүгінгі күні Ғаламтор дәуірінде осы мәселе туралы біраз мәліметтерді, емдеу әдісі жайында ақпараттарды желіден де алуға болады. Дегенмен, еліміз бойынша барлық адамдарда бірдей Ғаламторға қол жетімділік жоқ және көбісі оны пайдалануды білмеуі мүмкін, ал ең бастысы — онда тексерілмеген, бұрмаланған ақпараттардың, сондай-ақ тек қана білікті мамандарға арнап дайындалған ақпараттардың көптігі, мұндай ақпаратқа арқа сүйеудің қауіпті болуы ықтимал. Соған қоса, ақпараттың басым бөлігі көпшілік меңгермеген ағылшын тілінде жазылған.

7 7

Біздің біліуімізше орыс тілінде (егер шектеулі мамандықтық ақпаратты санамайтын болсақ) бұл тақырыпқа медициналық мамандарға емес, қарапайым тұлғаларға арнап әзірленген жалғыз ғана кітап бар. Бұл 1998 жылы басып шығарылған американдық авторлар М. Дебейки және А. Готтоның «Жүректің жаңа өмірі» атты кітабы. Біраз уақыт бұрын басылып шыққандықтан оны табу да оңай емес, ол кітапта негізінен ересектер жүректерінің кеселдері мен жүректің ишемиялық ауруы салдарынан болатын дерттің мәселелері қарастырылған, ал соңғы уақытта диагностика мен кардиохирургияның дамуы көптеген мәліметтердің түзетілуін талап етеді.

Тоқсаныншы жылдардың соңында профессор В.Н.Ильин шағын кітапшаны орыс тіліне аударды - ТЖА бар балалардың отбасыларна америкалық кардиологтар қауымдастығының ұсыныстары – бірақ оның тиражы өте аз болатын.

Бірнеше күн өткен соң өздеріңізге ұсынылып отырған кітап А.Н.Бакулев атындағы ЖҚХҒО сайтында анонсталғаннан кейін бізге мыңдаған сұраулар келіп түсті. Бұның жай ғана қызығушылық танытқаны шығар, бірақ осындай басылымның шынайы қажеттілігі де болуы мүмкін. Қалай да болса, осы айғақ бізді басылымды дайындауға бастаған жетекші күш болды.

Бұл кітапты тарихтағы ең алғашқы, ал бүгінгі таңда еліміздегі ең үздік, жыл сайын туа біткен жүрек кеселдері бар мыңдаған адамдар кеңес алатын, тексерілетін және емделетін А.Н.Бакулев атындағы жүрек-қан тамыры хирургиясы орталығының мамандары әзірледі.

Осы кітаптың авторларының бірі - профессор, кардио-хи-рург Георгий Эдвардович Фальковский 20 жыл бойы А.Н.Бакулев атындағы ЖҚХҒО ерте жастағы балалар бөліміне басшылық етіп келеді. Жүректің күрделі ақауларын емдеудің жаңа хирургиялық әдістерін әзірлеуші мен тәжірибеге енгізушілердің бірі ретінде ол КСРО Мемлекеттік сыйлығына ие болды.

Келесі автор — балалар кардиологы, медицина ғылымдарының докторы, А.Н.Бакулев атындағы ЖҚХҒО жаңа туған және бір жасқа дейінгі балаларға көрсетілетін жедел хирургиялық жәрдем бөлімі басшысының орынбасары Софья

8 8

Михайловна Крупянко. Балалар кардиологиясы — Ресейдегі салыстырмалы

түрде алғанда жас мамандық, бірақ жыл сайын осы кеселдің диагностикасы мен емделу кешенінің маңыздылығы артуымен қоса емдеудің дәстүрлі, неғұрлым жарақатқа көбірек ұшырататын және қауіпті әдістерін ығыстырып келеді.

Кітапты жазу барысында біз мәтінге медициналық білімі жоқ тұлғалардың ұғынуына оңай, әңгімелесу түрін беріп, арнайы терминдерді пайдаланбауға барынша тырыстық.

Мұның қолымыздан қаншалықты келгенін өздеріңіз бағалаңыздар.

Біз осы кітаптың бірінші рецензенттері — Т.В.Роговаға және профессор В.Н. Шведуноваға ескерусіз қалмаған аса құнды пікірлері үшін, соған қоса кітаптың редакторы — Ресей журналистері одағының мүшесі, осы кітаптың алғашқы оқырманы, ТЖА бойынша екі рет ота жасалған науқас Наталья Панушкинаға үлкен алғысымызды білдіреміз.

Біз Орталығымыздың көптеген мамандары ұжымына да шексіз алғысымызды айтамыз, соның ішінде бүгінгі таңда ортамызда жоқ, өз өмірін дүние есігін жүрегінің дертімен қатар ашқан балаларды емдеуге арнаған, біздің кәсібіміздің бүгінгі деңгейге дейін көтерілуіне зор үлесін қосып, ерен еңбектерін сіңірген тұлғаларға бас иіп, шексіз алғысымызды білдіреміз.

Біз, оқырмандар біздің атымызға білдіреді деп үміттенетін әрбір қисын ескертулер мен талап-тілектерге шын ниетімізбен риза боламыз.

Г.Фальковский

С. Крупянко

9 9

БІРІНШІ РЕАКЦИЯ

Баланың өмірге келуі - еш нәрсемен салыстырылмайтын таңғажайып құбылыс.

Бірақ, өкінішке орай кейде табиғат қателіктер жібереді. Егер дәрігерлер сізге, «сіздің балаңызда туа болған жүрек ақауы бар (немесе бірнеше айдан кейін жүрек ақауы бар бала босанасыз) десе, онда бұл кітап сізге арналған.

Сіздің бірінші реакцияңыз - үрей: сіз «бұл түзелмейтін қате кетті» деп ойлайсыз. Содан соң өзіңізден және басқалардан сұрай бастайсыз: «Неге бұлай болды?»; «Бізді және баламызды не күтіп тұр?»; «Ол қанша және қалай өмір сүреді?»; «Кім кінәлі?»; «Не істейміз?».

Бұл кітап – сіздің үрейіңіз бен қорқынышыңызды жою үшін, ең алдымен сіз балаңызға қалай көмектесе алатыныңыз туралы жазылған. Егер сіз, бүгінгі медицинаның қандай мүмкіндіктері бар екендігін және туа пайда болған жүрек ақауларын емдеу саласында қандай әдістерді қолданатынын түсінсеңіз, онда тынышталып, өз-өзіңізді қолға алып, қате шешімдер қабылдамай, балаға көмектесу үшін іс-әрекеттер жасайсыз деген сенімдеміз.

Біз сізді дәрігер етіп жасауға талпынбаймыз. Бұл мүмкін емес және де біз сізді соншама оқытып, өзіңіз диагноз қойып немесе немқұрайлы қарап, басқа біреулердің ақылына жүгінуіңізден аулақпыз. Бұлай ешуақытта жасауға болмайды. Бұл расында да қауіпті және қорқынышты. Біз тек сіз, не болып жатқанын, әрі қарай сіздің балаңызбен не болатынын, дәрігерлер қандай шешім қабылдайды және барлығы сізге байланысты екенін түсіндіргіміз келеді.

10 10

ТУА ПАЙДА БОЛҒАН ЖҮРЕК АҚАУЫ ДЕГЕН НЕ?

«Туа пайда болған жүрек ақауы» дегеніміз - баланың

құрсақта даму барысында белгілі бір ағза дамуының бұзылуы, қалыптан тыс ауытқуы. Даму барысындағы киын да көп сатылы үдерістердің кейбіреуі дұрыс дамымаған дегенді білдіреді және де бұл жүктіліктің бастапқы кезеңінде басталған. «Туа пайда болған» деген сөз, бұл құбылыстың мәнін айқындайды, ал «ақау» деген сөз айқындамайды.

«Ақау» бұл - шарасыз, түсінікке берілгісіз, қалпына келтіруге келмейтін нәрсе дегенді білдіреді, және де жазмыш (рок) деген сөзбен өте ұқсас. Ал жазмыш - бұл тағдыр, біздің әр қайсысымыз да өзіміздің тағдырымыз бар, және бұл сөзді біз тек қана қайғылы жағдайларда қолданамыз. Біз «Оның көзінде бір көргенсіздік бар …» деп, түзелмейтін, қалыпты жағдайдан тыс, қоғамда дұрыс өмір сүруімен келіспейтін нәрсені ескере отырып айтамыз. Бірақ «туа пайда болған жүрек ақауына» бұл жатпайды.

Ақау дегеннен гөрі туа болған ауру немесе қалыптан тыс даму ақауы дегеніміз дұрысырақ болады. Қазіргі кезде барлық жүрек ақаулары емделеді және де жүрек ақауымен туылған адамдар өткізілген емнен кейін көбісі қалыпты өмір сүреді. Бұл оқырманды жұбату немесе сендіру емес. Бұл көптеген кішкентай немесе жас кезінде жүрегіне ота жасатқан, қазіргі кезде ересек адамдардың өмірін байқауға негізделген шындық. Сауығу жолы оңай және жеңіл болуы мүмкін, ол кезде сіз және сіздің балаңыз бұны жақын арада ұмытып кетесіз, бірақ кейде ұзақ та ауыр, бейнетке және шыдамдылыққа толы болуы да мүмкін. Ең алдымен осы жолда сіз балаңыздың қасында болып, қолыңыздан келгенше барлығын уақытында, дұрыс, адал

11 11

ниетпен жасауыңыз керек. Белгілі бір жағдайларда сіз балаңыздың жағдайына дәрігерлермен де қатар жауаптысыз, бұл жауапкершілікті бөле отырып, әр бір адал да білімді дәрігер шындықты жасырмай, сізден оның орнына ештеңе талап етпей, алда оны (дәрігерді), баланы және сізді күтіп тұрған қиыншылықтарды түсінуіңізге көмектесетініне сеніңіз.

Табиғат қатесі түзетуге келетініне сізді сендіре отырып, біз қазіргі кездегі медицинаның біліміне, тәжірибесіне және деректеріне жүгінеміз.

ЕҢ ЖИІ ЖӘНЕ МАҢЫЗДЫ СҰРАҚТАР

Алдымен ең маңызды мәселелер мен сұрақтарға жауап беруге тырысамыз:

1. Бұл неге және қашан болды? 2. Неге бұл бізбен болды? 3. Баланы қалай өсіреміз? 4. Оны болашақта не күтіп тұр? 5. Ол қандай болады? 6. Ота жасау керек пе? Қандай мүмкіншілігіміз бар? Ота

жасау менің балама кесірін тигізбей ме? Азап пен ауыртпашылықты көргенше өлгені дұрыс па? Бізге мұның бәрі не үшін?

7. Тағы босануға бола ма? Жанұяда туа болған жүрек ақауы бар баланың болуы келесі балада да жүрек ақауы болады деген сөз бе?

Бұл сұрақтардың тізімі ұзақ және шексіз болуы мүмкін, бірақ біз олардың негізгілеріне тоқталып, сізге оңай емес нәрсеге қарапайым тілмен түсіндіруге тырысамыз. Белгілі американдық жазушы Курт Воннегут: «Егер ғалым сегіз жасар балаға немен айналысатынын түсіндіре алмаса, ол - алаяқ» - деген екен.

«Не? Қалай? Неге бұл менің баламмен болды?» деген сұрақтарға жауап беру үшін, жүректің қалай дамитынын, үдерістердің қашан болатынын және де белгілі бір кемістіктердің қалай пайда болатынын түсіну керек.

Бұл үшін - жүрек дегеніміз не, ол неден жаралған және

12

12

қалай жұмыс істейді деген сұрақтарға тоқталуымыз керек. Көбіне бұл мәліметтер мектеп қабырғасынан белгілі, бірақ

адам күйзелісте болған кезде тез есіне түсіре алмайды. Алайда бұл негізгі мәліметтер сіздің балаңызбен не болып жатқанын, алда не болатынын және сізге көмектескісі келетін дәрігерлердің іс-әрекеттерін түсіну үшін қажет.

13 13

ЖҮРЕК-ҚАН ТАМЫР ЖҮЙЕСІ ЖӘНЕ ҚАН ҚОЗҒАЛЫСЫ ТУРАЛЫ ТҮСІНІК

Жүрек - бұл ағзадағы қантамырларға қанды тасымалдау

үшін табиғатпен жаратылған сорап (насос). Жүрек қабырғалары тығыз және күшті бұлшық еттерден

жаралған қуыс камералардан тұрады. Жүрек камераларында қан болады. Жүрек қабырғалары үнемі жиырылып, үздіксіз қозғала отырып, денедегі бүкіл қантамырлар жүйесін қанмен қамтамасыз етеді. Қан қозғалысын жылдамдатып, бағыттап отыратын бұндай сорап болмаса, ағза өмір сүруі мүмкін емес. Тіпті суда өмір сүретін өте ұсақ балықтардың да жүректері үнемі өзінің жұмысын жасап тұрады. Жүрексіз өмір жоқ, сол себептен мыңжылдықтар бойы адамзат жүректі бүкіл өмірлік күштер мен сезімдер орталығы деп келеді. Ғасырлар бойы адамдар жүректен Ғажайып негіз көріп, оған табынатын.

Өзінің сондай данышпандық құрылысына қарамастан, жүрек бұл тек бұлшық еттен жаралған сорап. Бірақ, алдымен «туа болған ақауды» түсіну үшін, жүректің құрылысына көшпей тұрып, бүкіл жүйенің қалай құрылғаны туралы кішкене айта кетейік.

Анатомия тұрғысынан жүрек-қан тамыр жүйесіне жүрек пен ағзадағы барлық ең үлкен және ең кішкентай тамырлар кіреді. Бұл көлемі бойынша ең үлкен қантамыр торы, ол арқылы қан дененің бүкіл ағзалары мен ұлпаларына барып, олардан қайта оралады. Қан оттегі мен қоректі заттарды тасымалдап, пайдаланылған заттар мен қалдықтарды алып кетеді.

Қанның бекітулі жүйеде айналып тұруы қан айналысы деп

14 14

аталады. Оны көз алдыңызға басы мен аяғы жоқ 8 саны тәрізді шексіздік ретінде елестетуіңізге болады. Бұл белгінің ортасында, сызықтар қиылысқан жерінде, қанның шеңбер бойымен үздіксіз қозғалысын қамтамасыз етіп отыратын жүрек орналасқан. Барлық сүтқоректілерде, сонымен қатар адамдарда да екі қан айналу шеңбері бар - үлкен және кіші («өкпелі»), және де олар 8 саны тәрізді бір-бірімен жалғасып тұрады. Қанды қозғалысқа келтіретін негізгі де жалғыз ағза болып табылатын жүрек те екі бөлімнен тұрады - сол жақ (артериялық) және оң жақ (күре тамыр). Қалыпты жағдайда бұл екі бөлім бір-бірімен өзара байланыспайды, яғни араларында ешқандай саңылау болмайды.

Әрі оң және сол жақ бөлімдер екі камерадан – жүрекше мен қарыншадан тұрады. Тиісінше жүрек төрт камерадан тұрады - оң жақ жүрекше, оң жақ қарынша, сол жақ жүрекше, сол жақ қарынша. Бұл камералардың ішінде қақпақшалар (клапандар) орналасқан, олар қан ағымының бір бағытта қозғалуын қамтамасыз етеді.

Енді біз өзімізді осы қан ағымының кішкене бөлшегі деп елестетіп, жүрек-қан тамыр жүйесінің барлық сай-салалары мен шатқалдарынан өтіп көрейік. Бізді алдымызда тез жасалатын өте күрделі үлкен жол күтіп тұр.

Біздің жолымыз сол жақ жүрекшеден басталады, ол жақтан біз жаңа ғана өкпеден өткен ашық түсті, оттегіленген (яғни оттегімен қаныққан) қан бөлшектерімен қоршалып төменге қарай түсеміз, алдымызда ашылған митральды клапан арқылы жүректің сол жақ қарыншасына түсеміз. Қан ағымы бізді 180 градусқа айналдырып жоғары қарай бағыттайды, содан соң ашылған қолқа клапаны арқылы біз ағзадағы ең үлкен қолқа (қолқа) тамырына, яғни қолқа тамырының өрлемелі бөлігіне түсеміз. Қолқа тамырынан көптеген тамырлар бастау алады, олар арқылы біз мойын, бас, ми және дененің жоғарғы жартысы тамырларына өтіп кетуіміз мүмкін. Бірақ бұл жол қысқа, ал біз ұзақ жолдан өтейік. Қолқа тамырының доғасы деп аталатын бүгілген жерінен өтіп, әрі қарай төменгі бөліміне жүреміз. Көптеген қабырға аралық тамырларға, төменірек бүйрек, қарынша, ішек және де басқа ішкі ағзаларының тамырларына бұрылмайық. Әрі қарай қолқа бойымен төмен қарай жүріп оның мықын қантамырларына

15 15

бөлінген жерінен өтіп, сан тамырларына түсеміз. Сан тамырларынан кейін біздің жолымыз тарыла бастайды. Ақыры табан тамырларына жеткенде біз әрі қарай тамырлардың өте кішкене, тек қана микроскоппен көрінетінін байқаймыз - бұл қылтамыр торы (жіңішке қан тамырлар торы). Ағзадағы әр бір артериалды жүйе осы қылтамырлармен бітеді. Бұл – соңы. Әрі қарай тек қан бөлшектері эритроциттер өтеді, олар жасушалардың өмір сүруіне қажет оттегі мен қоректі заттарды тасымалдайды. Ал біз қылтамыр тордың ұсақ тамырлары арқылы әрі қарай өте алмаймыз. Енді біз оттегін берген, күретамыр қан жиналатын немесе қылтамыр тордың веналық (күре тамырлық) бөліміне жол бұрамыз. Бұл жерде қан ағымы бәсеңдеу болады. Жолда күре тамырлық қанның артқа қарай жүруіне тосқауыл болатын күре тамырлық клапандар кездеседі. Аяқ күре тамырынан біз мықын тамырына келеміз, оған жамбас ағзаларынан, ішек, бауыр, бүйрек тамырынан көптеген күре тамырлық қандар құйылады. Әрі қарай күре тамырлар кеңейіп жүректің оң жақ бөліміне, яғни оң жақ жүрекшеге түседі. Бүл жерден біз қара-қоңыр түсті күре тамырлық қанмен бірге үш жармалы клапан арқылы оң жақ қарыншаға түсеміз, одан қан ағымы бізді өкпенің клапандары арқылы өкпелік артерияға әкеледі. Әрі қарай өкпелік артерия екі үлкен тарамға бөлінеді (оң және сол жақ), қан әрі қарай екі өкпеге түседі. Бұған дейін біз үлкен қан айналым шеңберінде саяхат жасадық, ал енді кіші қан айналым шеңберіндеміз.

Өкпе артериялары арқылы біз өкпеге түсеміз, алдымен үлкен, содан соң ортаңғы, кейін өкпенің қылтамыр торының ұсақ тамырларына келеміз. Ол жерде «газ алмасу» үдерісі өтеді, күре тамыр қанмен жиналған көмір қышқыл газы өкпенің кішкене қапшық тәрізді альвеолалары арқылы шығады да, ал оттегіні біз демалатын ауадан эритроциттер - қан құрамындағы қызыл бөлшектер - тартып алып, өкпеден шыққан қан артериалды болады. Ойымызда біз өкпелердің қылтамыр торынан айналып өтіп, артериалды қан ағымына түсеміз де, өкпелік күре тамырларға, содан соң біз ең алғаш өз жолымызды бастаған сол жақ қарыншадан шығамыз. Біздің саяхатымыз бар болғаны 3-4 секундта өтті, ал қанның қозғалуын қамтамасыз еткен - жүрек.

16 16

Қарапайым сөзбен айтқанда, жүректің оң жақ бөлімі кіші қан айналым шеңберімен шектелген. Оң жақ жүрекше қанды екі ең үлкен күре тамырлардан - жоғарғы және төменгі қуыс күре тамырлардан қабылдайды. Оң жақ қарынша күре тамырлық қанды өкпе артериялары арқылы өкпелерге жібереді.

Ал жүректің сол жақ бөлімі үлкен қан айналым шеңберімен шектелген. Сол жақ жүрекше өкпе күре тамырлардан оттегіленген, яғни оттегіне бай қанды қабылдайды. Сол жақ қарынша артериалды қанды қолқа және коронарлы (жүрекке қан апаратын қан тамырлары) тамырларына айдайды, ал әрі қарай ол үлкен қан айналым шеңбері арқылы бүкіл ағзаға жеткізіледі.

Ең қысқа сызба ретінде біздің саяхатымыз былай болып көрінеді: сол жақ жүрекше - сол жақ қарынша - қолқа және жүректің коронарлы тамырлары - ағза мен дененің артериялары - артериалды қылтамырлы тор – күре тамыр қылтамырлы тор – ағза мен дененің күре тамыр жүйесі – оң жақ жүрекше - оң жақ қарынша - өкпе артериялары - өкпелердің қылтамырлы торы – альвеолалар - өкпелердің күре тамырлық жүйесі - өкпе күре тамырлары - сол жақ жүрекше. Шеңбер тұйықталды. Бәрі қайтадан басталады. Жүйенің ішінде үлкен және кіші қан айналым шеңберлері бір-бірімен қатынаспайды. Олардың өзара қатынасы тек қылтамырлы торлар деңгейінде ғана болады.

Ең маңыздысы екі қан айналым шеңберінде қанның көлемі бірдей болады. Яғни өкпе арқылы өткен қан көлемі әрқашан да бүкіл ағза арқылы өтіп жатқан қанның көлемімен бірдей. Қалыпты қан айналымы осылай қамтамасыз етіледі.

Енді осы қан көлемі туралы айта кетсек. Ересек адамдарда тыныш жағдайда жүрек әр жиырылған сайын үлкен және кіші қан айналым шеңберлеріне 60 мл қаннан жібереді, балаларда бұл сан төменірек, бірақ жүректің жиырылу жиілігі көп болғандықтан қалыпты қан жүруін қамтамасыз етеді. Бұл қан көлемін жүректің бір минутта жиырылу жиілігіне көбейтсек, мысалы 70 (тыныш жағдайда жүректің жиырылу саны), 60 х 70 = 4200 мл немесе минутына 4-4,5 литр. Демек 1 сағат ішінде жүрек 4,5 х 60 = 270 литр, ал бір күнде 270 х 24 = 6480 литр қан айдайды, шамамен бір күн ішінде жүрек 100 000 рет немесе бүкіл өмірінде 2,5 миллиард рет жиырылып және босаңсып, 70 жыл ішінде 170 миллион литр қан айдайды.

17 17

Бұндай аса күрделі жұмыс жасауға қабілетті жүрек қалай жаратылған? Бұның бәрі қалай жұмыс жасайды?

ЖҮРЕК ЖӘНЕ ОНЫҢ БӨЛІМДЕРІ ТУРАЛЫ БІРНЕШЕ СӨЗ

Екі қан айналымы бар сүтқоректілердің жүрек құрылысы

шамамен адамдардікімен бірдей. Жүрек екі жүрекшеден, екі қарыншадан, осы камералардың арасында орналасқан клапандардан, жүрекке келетін және шығатын бастапқы жағында клапандары бар үлкен тамырлардан тұрады.

Оң жақ жүрекше мен оң жақ қарыншаның арасында жүрекше-қарыншалы немесе атрио-вентрикулярлы деп аталатын үш жармадан тұратын клапан орналасқан. Сондықтан оны үш жармалы немесе трикуспидальды клапан деп атайды.

Сол жақ жүрекше мен сол жақ қарыншаның арасында сол жақ жүрекше-қарыншалы клапан деп аталатын екі жармадан құралған митральды клапан орналасқан.

Магистралды тамырлардың немесе жүректен шығатын тамырлардың сағасында орналасқан клапандар, яғни қолқа және өкпе тамырларынан - аттарына сәйкес қолқа және өкпе клапандары деп аталады.

Атрио-вентрикулярлы клапандар – жармалы болып келеді, яғни есіктердегі жармалар тәрізді ашылып-жабылады.

Қолқа мен өкпе тамырларының клапандары құрылысы бойынша басқа болып келеді. Олардың әрқайсысы 3 жарты ай тәрізді жармалардан тұрады. Ашылған кезде олар (қолқа немесе өкпе артериясы) өз тамырының қабырғасына жабысады да, ал жабылған кезде тамырдың саңылауын толығымен жабады. Жабылған кезде олар «Мерседес» компаниясының фирмалық белгісіне ұқсайды. Жармалардың құрамы, сонымен қатар атрио-вентрикулярлы клапан жармалары өте жіңішке, ал балаларда тіпті мөлдір, сонымен қатар созылғыш және берік болып келеді.

Жүрек қуыстарының немесе камераларының арасында, күре тамырлы және артериалды қан ағымын араластырмайтын қабырға бар. Бұл - жүрекше аралық қабырға - оң және сол жақ жүрекшелер арасында, қарынша аралық қабырға – оң және сол

18 18

жақ қарыншалар арасында. Қалыпты дамыған жүректе олар толығымен жабық, яғни ешқандай да саңылау жоқ, сондықтан қан жүректің бір жағынан екінші жағына ешқашан түспейді.

Жүрек пен оның камераларының анатомиялық құрылысына толығырақ тоқталсақ, себебі жүрекшелер мен қарыншалар мүлде басқаша қалыптасқан және де әр түрлі жұмыс атқарады.

Жүрек - пішіні бойынша қырынан жатқан алмұртқа ұқсайды, бас жағы сол жаққа және төмен, ал негізгі бөлімі оң жаққа және жоғары орналасқан. Жүректің бас жағы – егер де алақаныңызды кеуде қуысына, дәлірек айтқанда төс сүйегінің сол жақ қырынан бесінші қабырға аралығына қойсаңыз, оның қозғалысын сезінуге болатын бөлігі болып табылады. Оның қозғалысын өзіңізден немесе баладан оңай сезінуге болады. Бұл әр жиырылғандағы жүрек ұшының қозғалысы. Жүрек жиырылуы тамыр соғуымен бірдей болып келеді, тамыр соғысын қолыңыздан немесе мойын тамырларынан сезінуге болады. Тамыр соғысы – бұл жүректің әр жиырылғандағы қан тамырларының қанмен толуы болып келеді. Тамыр соғысының жиілігі, ырғақтылығы жүрек жұмысының тікелей көрсеткіші болып табылады.

Жүрек жұмысы, оның қозғалысы екі кезеңнен тұрады - жиырылу (систола) және босаңсу кезеңі (диастола).

Жүректің қалыпты жұмыс жасауына қажетті бұл екі кезеңнің ырғақтылығы, әр дайым кезектесіп тұруы, электрлік импульстің ерекше жасушалар жүйесі - жүректің өткізгіш жүйесінің түйіндері мен талшықтары арқылы пайда болып оның өткізілуін қамтамасыз етеді. Импульстер ең алғаш синусты түйінде пайда болып, әрі қарай атрио-вентрикулярлы түйінге, одан соң өте жіңішке талшықтар арқылы оң және сол жақ қарыншаларға өтіп, жүректің бүкіл бұлшық еттерін жиырылтады.

Оң жақ жүрекше күре тамыр қанын жоғарғы қуыс венасынан, яғни жүректің өзінің және бүкіл дененің күре тамыр қанын қабылдайды. Бұл көлемі бойынша жүректің ең үлкен және созылғыш камерасы болып табылады. Ол қажет болса бірнеше есе қан көлемін қабылдай алады, яғни аса зор көлемге ие. Оң жақ жүрекше қабырғасы жіңішке бұлшық ет талшықтары қабатынан тұрады. Күре тамыр қанын қабылдау

19 19

функциясынан басқа оң жақ жүрекше жүректің ырғақ жетекшісі жұмысын атқарады. Оның қабырғасында жүрек өткізгіш жүйесінің екі маңызды түйіндері орналасқан.

Оң жақ жүрекше, үш жармалы клапанмен реттеліп тұратын жүрекше-қарынша саңылауы арқылы оң жақ қарыншаға қарай ашылады. Бұл саңылау – диастола кезінде, яғни жүректің босаңсу кезеңінде қанның бүкіл көлемін қарыншаға өткізу үшін едәуір кең болып табылады.

Оң жақ қарынша – бұлшық еттен құралып, жүрекшеге қарағанда қалыңдау болып келеді. Бұл төс сүйегінің артында орналасқан жүректің ең алдыңғы бөлімі. Ол қажет болса біршама созылғыш. Оның пішіні жаңа туған ай тәрізді. Егер зер салып қарасақ жарқыраған айдың жарты шеңбері, оның қалған үлкен жарық түспеген бөлімін қоршап тұрады. Осылай оң жақ қарыншада өзінің зор қуысымен сол жақ қарыншаны қоршап тұрады.

Бұл қарынша ішкі жағынан бір-біріне жалғасқан екі конустан тұрады: кіру бөлімінің және шығу бөлімінің конустарынан. Олар жүректің бас жағында өздерінің ұштарымен қосылып, жоғары қарай қарынша үсті жотасы деп аталатын бұлшық етті бөлікшеге бөлінеді.

Оң жақ қарынша қолқамен бірге магистральді немесе «ұлы» тамыр деп аталатын өкпе тамырына қарай ашылады. Оң жақ қарыншаның өкпе тамырына ауысатын жерінде қанды тек бір бағытта өкпеге қарай өткізетін өкпе тамырының үш жармалы, жарты ай тәрізді клапаны орналасқан.

Сол жақ жүрекше - барлық жүрек камераларының ішінде артта орналасқан бөлім. Ол оттегімен қаныққан, артериалды қанды өкпе күре тамырынан қабылдап алады. Күре тамырлар төртеу және олар сол жақ жүрекшенің артқы қабырғасында орналасқан. Бүл жүрекшенің камерасы оң жаққа қарағанда кішілеу және де оның созылғыш қасиеті төмендеу.

Сол жақ жүрекше жүрекше-қарыншалы саңылау арқылы сол жақ қарыншаға ашылады. Бұл саңылауда - екі жармалы митральды клапан орналасқан, оның ашылып жабылуын қарыншаның систола және диастола фазалары реттейді.

Сол жақ қарынша - жүрек пен барлық қан айналу жүйесінде ең маңызды бөлім болып табылады. Бұл – ең мықты бұлшық етті камера, қабырғасы оң жақ қарыншаға қарағанда 3-

20 20

4 есе қалың. Бұл - бір-біріне жақын орналасқан және өзара байланысқан, кіру саңылауы (митральды клапанымен) мен шығу саңылауы (қолқаның үш жармалы жарты ай тәрізді клапанымен) бар шағын конус.

Бұл өте күрделі жүйе дұрыс жұмыс жасауы үшін әрдайым оттегі түрінде қажетті қоректі заттарды сіңіріп, ал пайдаланылған заттарды жойып отыруы керек. Ол үшін жүректің өзінің артериалды және күре тамырлы жүйесі бар.

Жүректің артериалды жүйесі - сол жақ және оң жақ коронарлы артерияларынан тұрады, олар қолқаның өрлемелі бөлімінің сағасынан шығады. Бұлар оның алғашқы тарамдары. Олар әрі қарай кішкене тамырларға бөлініп үздіксіз қозғалып тұрған жүректің барлық бөлімдеріне қан тасымалдайды. «Пайдаланылған», оттегін бөлген қан, көптеген шағын тамырлар арқылы ағып, үлкен күре тамырлық синусқа жиналады да оң жақ жүрекше қуысына құйылады. Сөйтіп жүрек өз-өзін қоректендіреді, сонымен қатар жүректің жұмысы коронарлы тамырларының жағдайы мен дұрыс орналасуына байланысты болып келеді.

Сонымен, қорытындылай келсек - анатомиялық тұрғыдан жүрек - төрт камерасы және төрт клапаны бар, қуатты бұлшық етті мүше. Камералары мен клапандарының құрылымы, әр түрлі жұмыс атқаруына байланысты бір-біріне ұқсамайды. Жүректің оң жақ бөлімі сол жақ бөлімінен бөлек және өзара бір-бірімен қосылмайды.

ЖҮРЕКТІҢ ҚЫСЫМЫ, ҚАРСЫЛЫҒЫ МЕН ЫРҒАҒЫ ТУРАЛЫ ТҮСІНІК

Қолыңызға резеңке груша алып, оны суға толтырыңыз.

Енді ішінде бірде-бір су тамшысын қалдырмай, бар күшіңізбен қысып көріңіз. Су грушаның шығар тесігінен ағады, неғұрлым көп су төгілген сайын, соғұрлым аз күш жұмсалады. Керісінше де солай. Шығар тесік кіші болған сайын, груша қуысынан суды қалдықсыз ағызу қиындай береді. Енді дәл осы әрекетті, бірақ екі резеңке грушаны бірге қосып жасап көрейік. Екеуін бірдей мөлшердегі сумен толтырып, біреуінің шығар тесігін үлкен, ал екіншісінің тесігін кішірейтіп жасайық. Бірінші

21 21

грушаны кішкене қысқанның өзінде су оңай төгіледі, ал екіншісін босату үшін әлдеқайда көбірек күш салу керек. Жүрек те осылай жұмыс істейді. Бір ғана маңызды айырмашылығы бар: жүректі ешкім қыспайды, жұмыстың барлығын жүректің өзіндік бұлшық ет аппараты атқарады.

Жүрек систола кезеңіне қысылғанда немесе «жиырылғанда», ол қарыншалардағы жүрекшелерден келіп түскен қанды итереді, ал диастола кезеңінде жүрек бірер мезеттен кейін қайталанатын келесі жиырылуға дайындалып, демалады.

Қарыншалар қуысындағы қан мөлшерін қысатын жүрек бұлшық етінің күші қысым жасайды, нәтижесінде қан магистралды қан тамырларына өтеді. Алайда қанның қарыншалардан өту жылдамдығы қысу күшіне ғана емес, сонымен қатар қанның тамыр саңылауына өту қиындығы немесе оңайлығына да байланысты. Яғни екі резеңке грушалардағыдай су үлкен тесіктен немесе кіші тесіктен өтеді. Басқа сөзбен айтқанда қанның өтуіне сырттан, яғни қабылдаушы тараптан – тамыр арнасынан – қандай қарсылық көрсетілетіні де маңызды. Осы жерде біз қанның жүректегі және ағзадағы айналымын қадағалайтын бірнеше басты заңдарды анықтадық.

Сонымен, тағы біраз мағлұмат: қан мөлшері, қысым және қан ағымына қарсылық көрсету.

Санмен көрсетіп, өлшеуге келетін ең қарапайым, әрі бұрыннан белгілі аса маңызды көрсеткіш – бұл қысым.

Сонымен қысым дегеніміз не? Балаңызбен не болғанын түсінгіңіз келсе, мұның барлығын анық білу керек екеніне сеніңіз. Сол жағдайда ғана сізге дәрігерлердің айтқанын түсіне аласыз. Шынында бәрі өте оңай.

Қан қысымы – бұл қан қозғалысының екі ең маңызды жағы туралы айтатын сан: оның көлемі және уақыттың әр жекелеген бөлігіндегі оның ағысына қарсылығы туралы. Ол кез келген сауытта, кез келген жүрек камерасында өлшенуі мүмкін. Және де ол бізге жүрек циклының әр фазасында не болып отырғаны туралы нақты мәлімет береді. Әзірше біз сау жүректің жұмысы туралы әңгіме қозғаудамыз. Қарыншада неғұрлым қан көлемі көбірек, соғұрлым оны тастауға күш қажет, яғни оған көбірек қысыммен әсер ету қажет. Және де

22 22

шығарып тастауға қарсылық неғұрлым күшті болса, соғұрлым қарыншаны қанның жаңа үлесіне дайындай отырып қаннан босату үшін күш (қысым) салу қажет. Қан тамыр арнасы қан ағысына басынан, яғни өрлемелі қолқадан ең кішкентай артериялар мен қылтамырларға дейін – үлкен қан шеңберінде, және өкпе артерияларынан, артериолалар мен қылтамырларға дейін – кіші қан шеңберінде қарсылық көрсетеді. Сондықтан күшті сол жақ артериалды қарынша барлық дененің тамыр арнасының алып дененің қарсылығына қарсы жұмыс істеуде. Оң жақ, күре тамырлы, жіңішке қабырғалы қарынша көлемі алып бірақ аса қысқа да жұмсақ өкпенің тамырлы арнасына қарсы жұмыс істеуде. Бұл сандар 25-беттегі кестеден, яғни онда қалыпты жағдайда оң жақ қарынша мен өкпе артериясындағы қысым сол жақ қарынша мен үлкен қан айналымы тамырларындағы қысымнан үштен бір бөлігін алатынын көруде болады. Бұл ретте, әр бір қарыншадан жиырылу барысында шығарып тасталатын қан мөлшері нормада шамамен бірдей екенін еске алуымыз керек. Қазірге дейін біз тек қана қысымның әсерінен қан мөлшерінің сығылысуы туралы айттық. Бұл систола қысымы деп аталатын немесе жүйеде жиырылу сәтіндегі пайда болатын максималды қысым. Бірақ тағы бір сан бар екенін ұмытпау керек – тамырлардағы диастола немесе жүрек босаңқы, қанға толтырылып отыратын кезеңіндегі қан қысымы. Бұл фазада қолқа мен өкпе артерия қақпақшалары жабық және олардың тұтастығында тамырлардағы қан дененің тамырлы арнасының бітеу жүйесі (үлкен қан айналымы) мен өкпе (кіші қан айналымы) қысымында болады. Сондықтан қысымның екі саны болады – «жоғары» (систолалы) және «төменгі» (диастолалы).

Жүрек қуысы мен көк тамырларындағы қалыпты қысымның орташа көрсеткіштері

Нәресте Балалар (1ай - жасөспірім)

Оң жақ жүрекше 0—3 2—5 Оң жақ қарынша 35—65 15—30 / 2—5 Өкпе күретамыры 35—65 / 20—40 15—30 / 5—10

23 23

Сол жақ жүрекше 1—4 5—15 Сол жақ қарынша 70—90 80—130 / 5—10 Күре тамыр 80—100 / 50—60 90—130 / 60—90

Назар аударыңыз, жаңа туған нәрестенің оқ жақ

қарыншасы мен өкпе күре тамырының қысымы, бір айлық нәрестеге қарағанда жоғары болады. Өйткені, сәбидің күре тамырлары мен өкпедегі барлық 700 миллион альвеолалар бірте – бірте ашылып, тек бір аптадан кейін оң жақ қарыншада бар қан мөлшерін қабылдай алады.

Енді мынадай сұраққа жауап берейік - жүректі не қозғайды, оның ырғақты жиырылуы немен шарттастырылған. Бұл да өте маңызды, сеніңіз.

Ырғақты, дәйекті, жүректің босаңсу және жиырылу тұрақты кезеңі электр импульсімен басқарылады. Бұл импульс жүрек бұлшық етінің өзгеше жасушаларында, былайша айтқанда өткізгіш жүйелерінде пайда болады.

Бұл жасушалардың топтасқан ошағы «түйіншектер» деп аталады, ал олардың бұлшық ет талшықтарының бойымен таралымдарын «өткізгіш жолдар» деп атайды.

Өткізгіш жүйенің екі түйіні бар: синустық және атрио-вентрикулярлық, ал жолдары – бірнеше. Электр импульсін өткізетін жасушалардың ерекшелігі, олар өздері желігіп және сол желілікті, жүрек бұлшық еті мен миокардты ықшамдау жасушаларына қарағанда тез арада таратады. Сол себепті де – олар бастаушылар, олар басқа жасушаларға жол сілтеушілер, өйткені басқа жасушаларға қарағанда қалай қарай бару керегін тез арада біледі.

Қалыпты жүректе алдымен жоғарғы, синусты түйін желігеді. Импульс өткізгіш жолдармен жүрекше қабырғаларымен төмен қарай, одан әрі атрио-вентрикулярлық түйінге қарай, сосын жіңішке жолдармен қарыншаларға жетіп, ырғақтануға әкеледі – оны систола фазасы деп атайды. Артынша кідіріс кезеңі жүреді – диастола – содан соң миокард жаңа импульсты қабылдауға дайындалады. Мұндай жиілігі – бұл жүрек соғуы мен тамыр соғуының жиілігі болып табылады. Жаңа туған нәрестелерде – минутына 110-120 соғыс, ересек адамдарда сирегірек – минутына 65-75 соғыс. Бұл электрлік импульс қарапайым құрылғылармен де жеңіл

24 24

тіркеледі. Құрылғылардың жазуын электрокардиограмма деп атайды.

Біздің сізді оны оқуға үйреткіміз келмейді: ол кәсіпқойлардың жұмысы. Біз тек барлығын түсіндіріп және оның қалай жұмыс істейтінін түсіндіреміз. Электрокардиограмма құрылғысының көмегімен өткізілуінің бұзылуын ғана анықтап қоймай, қалыпты өткізілуінің бұзылуын, сонымен қатар жүректің қай бөлімдерінің көлемі ұлғайғандығын анықтауға, қандай бөлімдері көтеріңкі жүктемемен жұмыс істейді және онымен қалай күресуге болатынын анықтайды.

Балаңызда жүрек ақауы бар деген күдік болған жағдайда, бұл зерттеу жұмыстары бірнеше рет жүргізіледі. Бұл зерттеу еш ауыртпалықсыз және ақпаратты өтеді.

Біз тек жүрек-тамыр жүйесінің соншалықты қиын көрінгенімен, шын мәнісінде қарапайым, қисынды әрі үйлесімділігінің мүлтіксіздігіне таңданамыз. Алайда, ол абсолютті нақты және дұрыс жасалуы керек. Құрылымындағы кішігірім өзгерістің өзі, оның тұрақты, қалыпты және ілеспе жұмысын бұзады. Енді келесі сұраққа жауап беріп көрейік: «Бұл бұзылыстар не себептен және қашан пайда болуы мүмкін?»

Ол үшін біз алдымен жүрек қалай, қандай биологиялық «кірпіштерден» және қашан құрылатынын талқылайық.

25 25

ЖҮРЕКТІҢ ҚАЛЫПТАСУЫ

Сонымен, жаңа өмір пайда болды. Махаббаттарыңыздың

нәрестесін күттіңіз бе, жоқ па – бұл қазір маңызды емес. Аналық безінде пайда болған ұрық жасуша жатыр түтіктерінен өтіп, оның кілегейлі қабығында орналасып, сперматозоидты қабылдап, онымен бірігеді. Бұл – болашақта сіздің балаңыз болатын, өсіп-өнетін ұрықталған жасуша.

Қазір тек бір жасушадан тұратын бұл өмір сіздің гендеріңіздегі, атап айтқанда, өте ұсақ ақуыз молекулалары мен сіздің жұбыңыздың гендеріңіздегі бүкіл ақпаратты құрайды. Оған біз әлі қайтып келеміз. Міне жасушалар бірігіп, ұрықтанудан кейін алғашқы екі апта аралығында дене мүшелері мен тіндеріне айналатын жасушалар жүйесінің қалыптасу үдерісі басталады.

Бір кезде таң қалдырар ақын Дмитрий Кедрин былай жазыпты:

Жүрек айну мен дақтар жоқ әлі. Айнаға да қарасаң, Сенің белің жіңішке. Бірақ көзге көрмес белгілеріне қарасаң, Ішінде біреу бар дер түсіндің.

Алғашқыда жаңа өмір диск пішінінде болады. Кейде

осындай кішкентай ақуыз дискісін тауық жұмыртқасынан көруге болады. Ол эмбрион деп аталады. Алғашқы күндерінде бұл дана жасушаларының жиналуы болып табылады. Әр сағат сайын жасушалар көбейеді. Басында олар бірігіп екі түтікшелерінен тұратын, кейін бір түтікшеге бірігіп, белгілі бір пішінді құрайды. Бұл түтікше қабатталып, алғашқы дисктен

26 26

төмен жаққа түсіп, «бастапқы жүрек ілмегі» деп аталатын ілмек пайда болады. Ілмек тез арада ұзартылады, оның айналысында өсіп жатқан жасуша санын оздыра отырып, дөңгелек түрінде оң жағында орналасады. Бұл дөңгелек кеме не катерді байлауға арналған тапал тіреуге ілінетін арқанның шығырлығына ұқсайды. Бұл ілмек нормаға сай оң жағында орналасады, әйтпесе болашақта жүрек төс сүйектің сол жағында емес, оң жағында орналасуы мүмкін. Сонымен, ұрықтанудан кейін 22-күні ілмектің қалыңдау төменгі бөлігінде алғашқы жиырылуы болады. Жүрек со бастайды. Болашақ анамен сонда не болады деп есіңе түсіруді талпынуға болады. Ол қандай жағдайда болады? Егер де көптеген жанұялар мен жанұялық емес жұптар секілді оған көңіл бөлмеген болсаңыздар, оны еске түсіре алмайсыздар деп кепіл бере аламын. Әрине сіздікі де дұрыс болады. Бұл әдеттегідей ештеңеге әкелмейтін жәйт. Бірақ бұл жөнінде ойланып қойыңыз. Алғашқы күндер ештеңе шешпеуі де мүмкін, бірақ кейінгі күндер өте маңызды.

Ұрықтың жүрек-қан тамыр жүйесі оның бүкіл жүйесінің ішінен алғаш қалыптасады, себебі ұрық өзінің басқа органдарын толыққанды өсіру үшін өз қан айналымын қажет етеді. Жүрек-қан тамыр жүйесінің дамуы мен қалыптасуы үшінші аптадан бастап, ұрықтың тіршілік ету әрекетінің сегізінші аптасында негізінен аяқталады, яғни бес апта бойы өседі. Біз осы кезеңдерді қысқаша түрде сипаттап береміз, бірақ қазір сұрақ қоямыз: «Қазіргі таңда жүктіліктің төртінші-бесінші аптасы дегеніміз не?» Әйел адам жүкті екеніне әлі сенімді болмайды, әсіресе егер осы жайтты күтпейтін болса. Ол өз өмір сүру салтын, әдеттерін, кейде зиянды әдеттерін өзгертпейді. Ол ауыр және зиянды өндірісте жұмыс істей алады немесе үйде ауыр дене жұмысын жасай алады. Ол тұмау түрінде вирустық инфекцияға шалдығып, емханаға бармай жүре береді. Әдетте жұбайлар келешек туралы ойламайды, ойлауға тырыспайды, ал ол – бұл келешек – өмір сүріп қана қоймай, сонымен жүрегі соғып, жиырылып, өседі. Бірақ өзіңізді жазғыруға асықпаңыз – басқа себептер де болуы мүмкін. Олар туралы кейінірек айтамыз. Ал әзірге есте сақтап алайық: қазіргі таңда әлемде баланың өмірі оны туған мезеттен емес, жүкті болып қалу мезетінен басталады деп санайды.

Сөйтіп, 22-күні келешек жүрек соға бастайды, ал 26-күні

27 27

ұзындығы 3 миллиметрлік ұрықтың ағзасында қан өз бетімен айналады. Сөйтіп, төртінші аптаның соңына ұрықтың жиырылып тұратын жүрегі болып, қан айналымы жүреді. Бұл әлі – бір ағын, бір иілген түтікше, оның бүгілісінде «кішкентай моторы» - жүрек орналасады. Бірақ оның бойында ақырғы қалыптасуға әкелетін үдерістер жүреді. Осы үдерістердің үшөлшемдік кеңістікте бірмезгілде өтетінін және «барлығының дұрыс және дәл үйлесуі» үшін, олардың толық сәйкес келтірілуі керек екенін түсіну өте маңызды болады. Оның үстіне, егер осылай болмаса, яғни қандай да бір мезетте бір нәрсе керек жерінде жалғанбаған болса, жүректің өсуі мен дамуы тоқтамайды. Мұның бәрі өз кезегімен жүреді. Оркестрде қандай да бір музыкант жалған нотаны ойнаса, дегенмен оркестр симфонияны жете ойнап шығады. Бірақ жалған нота шығып кетіп, ұмытылады, оған ешкім де көңіл аудармас, ал қалыптасып келе жатқан жүрек – есте сақтап қалады. Енді міне өсіп келе жатқан қабырғааралық перденің бекітілетін жері жоқ, немесе клапанға – ілігіп ұстасып қалатын жер жоқ. Осылайша, туа біткен ақаулар түзіледі. Жүректің екі камералық емес (үшінші аптада сияқты), төрт камералық болуы үшін, оның қабырғааралық перденің (жүрекше және қарынша аралық) өскені, ортақ артериялдық бағанның қолқа мен өкпе артериясына бөлінгені, ортақ қарыншаның ішінде оның оң жақ және сол жаққа бөлінгені, қолқаның сол жақ қарыншамен қосылғаны, жүрек клапандарының түгелдей қалыптасқаны керек. Мұның бәрі жүктіліктің 4 және 8 аптасы аралығы кезеңінде болады (осы кезде ұрықтың ұзындығы небәрі 3,5-4 сантиметр болады). Жүктіліктің екінші айының соңына «дюймдік» (3,5 сантиметр) ұрықтың бүкіл мүшесі қалыптасып қояды. Осы үдерісте қалыпты дамудың бұзылуы неғұрлым ертерек болған болса, жүректің қызметі соғұрлым өзгерген болады, яғни оның туа біткен ақауы соғұрлым ауыр болады. Бұл неғұрлым кешірек болса, құрылымдық өзгерісі соғұрлым аз болып, ақауды келешекте түзету соғұрлым оңайырақ болады. Ал қазір мұның неліктен болғанын түсіндіріп беруге тырысып, сізді бұған ешкімнің кінәсінің жоқ екеніне көндіруге тырысамыз.

28 28

ТҰҚЫМ ҚУАЛАУШЫЛЫҚ ТУРАЛЫ БІРЕР СӨЗ

Ұрық пен аналық жасушаның бірігуі жаңа өмірдің

басталуын білдіреді, және де бұл өмір ата-анасының барлық генетикалық ақпаратын өз бойына жинаған. «Ол менің әкеме ұқсайды» немесе «Ол менің нағашы атама ұқсайды» дейтіндер бар. Бұл нені білдіреді? Әрқайсысымыз бойымызда ата-анамыз туралы ғана емес, ата-бабамыз туралы да ақпарат сақтаудамыз. Бұл ақпарат ақуыз молекулалары ретінде аналық пен ұрықта бар әрі болашақ бала оны өз бойына сіңіріп келеді. Ақпараттың құрылымдық бірлігі ген немесе ақуыз молекуласы болып табылады. «Ген» сөзі «тұқым», «тек» сөзін білдіреді, және де әр түрлі белгілердің тұқым қуалаушылық фактісі ертеден белгілі, бірақ ген туралы «генетика» ғылымы жақын арада ғана қалыптасты. Әр бір пайда болған жасуша өз бойына мыңдаған гендер сіңіріп ол гендер әр бір даму үдерісін, мысалы, ми, сүйек, немесе жүректің әлде оның белгілі бір бөлігінің пайда болуын басқарады. Бұны «генетикалық код» деп айтады және бала ата-анасының кодтар қосындысына ие болады. Кодтар балаңыздың көрінетін және байқалатын өзгешеліктерінен көрінеді. Алайда, тек көрінетін ғана емес, сонымен қатар жасырын ерекшеліктері де бар: сүйек пен ішкі органдарының құрылымы, олардың өмірдегі функциясы, тіпті баланың мінез-құлқы да. Бұл ерекшеліктер бірінші буында – ұлыңыз бен қызыңызда көрінуі мүмкін немесе немерелеріңізде де, шөбереңізде де. Және де біз сары шашты ата-ананың баласы қоңыр шашты болып туылғанын түсінбейміз. Немесе – көзі көк. Осындайда белгілі бір геннің байқалуы доминантты болғанын айтады. Бұл баланың бойында әкесінің немесе шешесінің гендері жоқ деген сөз емес. Ол бар, бірақ осы буында ашылған

29 29

жоқ. Ғалымдар бұндай генді рецессивті деп айтады. Өкінішке орай, әдетте адамдар дәл шыққан тектерін

үшінші-төртінші аталарынан жоғары жетік біле алмайды. Күнделікті өмірде «менің әжем, яғни әкемнің шешесі жүректен ерте қайтыс болған» деген сөздерді естиміз. Немесе өткен ғасырдың әдебиетінде мынадай сөздерді кездестіреміз: «Олардың бес баласы болған, алайда екеуі қыршын кетіп еді». Неден? Олармен не болды? Расында да, сол уақытта емі табылмаған індет әрі антисанитария болған, дегенмен адамдар мүлдем білмеген туа біткен дерттер және де болған. Адамдар бір-біріне жақсы таныс, кейде туыстық қатынасы бар жанұялар арасында ғана неке қиылуы рұқсат етілетін жабық қауымдастықтарда туа біткен дерттер, ауытқулар едәуір жоғары болатындығын ерте байқаған. Жақын туыстығы бар адамдар, тіпті немере ағайындылар арасындағы некелерге бұрыннан бері дінмен рұқсат берілмегендігі кездейсоқ емес. Бүгінгі таңда адам геномы оқылған, алайда генетиканың көптеген ілімін тәжірибелік қолдануға дейін әлі өте алыс. Ғалымдар, әсіресе сіз немесе сіздің серіктесіңіз, рецессивті қасиеттер ретінде гендеріңіз не үшін жауапты екендігін, олар қашан және қалай айқындалатындығын дәл біле алмайды. Сондықтан да, ешқашан және ешкімді баланың жүрегінің туа біткен ақауы бар болғаны үшін кінәлау қажет емес. Мүмкін болатын себептер туралы мүлдем ұмытыңыз. Қате дамудың салдарын және табиғаттың осы тосын қатесін түзетуге бағытталған бүгінгі таңда танымал жолдарын айқандау маңыздырақ.

Жүрегінің туа біткен ақауымен туған баласы бар жанұяда, келесі жүктілікті жоспарлаған кезде заманауи инструменталды және зертханалық диагностикалық әдістемелерді, медициналық-генетикалық сараптамаларды қолдана отырып, жан-жақты кешенді тексерістен өткен аса маңызды. Барлық тұрғындарға қатысты баланың жүрегінің туа біткен ақауымен өмірге келу ықтималдылығы 100 сау балаға шаққанда шамамен 1 баланы құрайды. Мұндай баланың туылу ықтималдылығы ағаларында немесе әпкелерінде туа біткен жүрек ақауы (ТЖА) барларында едәуір жоғары.

30 30

АҒАСЫНДА/ТӘТЕСІНДЕ ТУАБІТТІ ЖҮРЕК АҚАУЫ БАР БАЛАДА ЖҮРЕК АҚАУЫНЫҢ ПАЙДА БОЛУ МҮМКІНДІГІ

Ағасында/апасында анықталған ТЖА

Отбасыдағы келесі балада ТЖА пайда болу мүмкін тәуекелі,%

Қарынша аралық перде ақауы 3,0 Ашық артериялдық өзек 3,0 Жүрекше аралық перде ақауы 2,5 Тетрада Фалло 2,5 Өкпе артериясының стенозы 2,0 Қолқа коарктациясы 2,0 Қолқа стенозы 2,0 Магистральді артериялар транспозициясы

1,5

Атриовентрикулярлы канал 2,0 Үш жармалы қақпақша атрезиясы

1,0

Эбштейн ауытқуы 1,0 Жалпы артериалдық тамыр 1,0 Өкпе артериясының атрезиясы 1,0 Сол жақ жүрек гипоплазиясы синдромы

2,0

ТЖА шалдыққан жас әйелдер ана болу бақытынан өмірі

айырылғанбыз деп санайды. Әрине, олар өздеріне «Жүрегім жүктілікті көтере ме?», «Баламда туа біткен жүрек ақауы бола ма?» деген сияқты көптеген сұрақтар қояды. Әйелдердің көбісі ТЖА бойынша отадан кейін жүктілік пен босанудан сәтті өтуде. Кейбір жекелеген жағдайларда (күрделі ақауларда) жүктілік қауіпті және де одан ана мен ұрықтың мүддесін қорғай отырып арылу керек. Сонда да ТЖА бұл кесім емес. Әрине, жүрек ақауы бар аналардың балаларында ТЖА тәуекелі әлдеқайда жоғары. Бала жүрегінің ақауының анатомиясы (егер ол қалыптасса) 50% жағдайда ана анатомиясымен ұқсас болып келеді.

31 31

АНАСЫНДА/ӘКЕСІНДЕ ТУАБІТТІ ЖҮРЕК АҚАУЫ БАР БАЛАДА ЖҮРЕК АҚАУЫНЫҢ ПАЙДА БОЛУ МҮМКІНДІГІ

Ата-анасында

анықталған ТЖА Анасында Әкесінде

Балада ТЖА пайда болу ықтималдығы,%

Қолқа стенозы 13-18 3 Қарынша аралық перде ақауы

6 2

Ашық артериялдық өзек

4 2,5

Жүрекше аралық пердеа ақауы

4,5 1,5

Тетрада Фалло 6-10 1,5 Өкпе артериясының стенозы

4-6,5 2

Қолқа коарктациясы 4 2 Атриовентрикулярлы канал

14 1

Баланың дүниеге келуінен бұрын оның жүрегінде ақау бар

екендігін анықтаудың жалғыз жолы - іштегі нәрестенің жүрегін арнайы ультрадыбыстық зерттеу болып табылады. Заманауи тексеру құралдарының арқасында бұл зерттемелерді ерте – жүктіліктің 12-14-ші аптасында-ақ жүргізуге болады. Нәрестенің жүрегінде туа біткен кінәраттың болатынын алдын ала анықтау - болашақ ата-аналарға жүктілікті үзу немесе сақтауды таңдауға мүмкіндік береді. Бірақ! Мұндай маңызды шешімді қабылдамас бұрын емдеуші дәрігердің біліміне толық сенімді болу керек екеніңізді ұмытпаңыз! Өкінішке орай, мұндай зерттеулерді жүргізуге толық маманданған емдеу мекемелері саусақпен санарлық. Біз сізге А.Н. Бакулев атындағы Перинаталды кардиологиялық орталыққа қаралуды ұсына аламыз.

Бұл жерде босануға дейін нәрестенің жүрегіндегі ақауды анықтау - болашақ ата-аналарға оларды босанғаннан кейінгі күтіп тұрған қиыншылықтарға психологиялық тұрғыдан дайындалуға көмектесетінін атап айту керек. Егер де ата-ана

32 32

алда болатын қиындықтарға төтеп беруге дайын болып, баланы сақтап қалу туралы шешім қабылдаса олардың еншісінде келешектегі отаға іштей дайындалып осы ойды барынша қабылдауға уақыт болады. Туа біткен жүрек ақауы бар балалардың жартысынан астамының өмірін сақтап қалу үшін жедел ота жасау қажет. Уақытылы ем көрсетілмеген сәбилердің 75 пайызынан астамы бір жасқа толмай жатып шетінеп кетеді. Мұның себебі дәрігерлер мен балалардың ата-анасына үміт қалдырмайтын жүрек ақауының кеш анықталуы. Арнайы емдеу орталықтарындағы дер кезінде көрсетілген сапалы көмек сәбидің өмірін сақтап қалуға ең үлкен мүмкіндік береді.

33 33

«ШУНТ», НЕМЕСЕ ҚАН «ТАСТАУ» ДЕГЕН НЕ?

Жүректің қалыпты қан айналымы және құрылысы туралы

бөлімінде біз айтқанымыздай, жүрек – қанды үлкен және кіші екi шеңберлерлі қан айналыммен тасымалдайтын, төрткамералы сорап болып келеді. Бұл айналым тек қылтамырлар қатарында өзара байланысады - периферияда және өкпеде, (үлкен шеңберде қылтамырлардағы қан оттегiнi бере отырып, көмiрқышқыл газды қабылдайды, ал өкпеде керi үдеріс болады - көмiр қышқыл қайтарып беруi және қанның оттегiмен қанығуы).

Барлық қалған аралықта шеңбер арасында байланыс болмайды. Бірақ, бұндай байланыс бар болса, онда, қан жүйеден мейлінше көп қан қысымымен аса төменгі қан қысымы жүйесіне ішінара бағытталады. Мұндай байланысты шеңберлер арасында «шунт» деп атайды – бұл сөз, басты ағыстың сыртқа шығуын білдіреді, тек қана медицинада емес, техникада да қолданылады.

Шунттар, яғни қан айналымының шеңберлері арасында байланысқан, ағзада ішкі және жүрек қуысының ішінде де пайда болуы мүмкін. Бастапқыда, олар ұрықтың жатырында қалыпты дамиды және ең маңызды функцияларды орындайды: жатырда дамыған ұрықтың өкпелері толық жұмыс жасамағандықтан қан кіші шеңбердің сыртынан өтуі қажет. Бұл – физиологиялық шунт деп аталады, бала туғаннан кейін және оның бірінші рет дем алуынан кейін қан ағу тоқтайды. Ал сұйықтық газ сияқты, электрлік тоқ, әрқашанда қозғалмалы ағыста, кедергісі аз жерге ағады. Сұйықта бұл ағыстың бөлігі,

34 34

шунт орнына жақын орналасқан. Осындай жағдайда тастау туындайды. Қан айналым шеңберінде – мұндай қан тастау ішкі екі айналым тұйық шеңбер жүйесінде кездеседі.

35 35

ҰРЫҚТЫҢ ҚАН АЙНАЛЫМЫ: АНА МЕН БАЛА – ОРТАҚ ЖҮЙЕ Ана құрсағында жаңа құрылып келе жатқан ұрықта

шеңбераралық екі тасымалдау орындары болады. Онсыз құрсақтағы нәрестенің дамуы мүмкін емес. Қан жолдастан кіндік күре тамыры арқылы оның төменгі қуыс күре тамырына тоқталып, дененің төменгі күре тамырының қанымен араласып, оң жақ жүрекшені толтырады. Осы жерден негізгі ағыны ашық сопақша саңылау арқылы, яғни жүрекше аралығындағы тесігінен сол жақ жүрекше мен сол жақ қарыншасына және әрі қарай – үлкен шеңберге келіп ағады. Бұл – тұңғыш физиологиялық, табиғи айналма жол.

Сол жақ қарыншадан қанның жартысы қолқа мен бас қан тамырларына және дененің жоғарғы бөлігіне барады. Оң жақ бөліміндегі қан бөлігі үш жармалы клапан арқылы оң қарыншаға ағып, әрі қарай – өкпе артериясына, одан соң екінші физиологиялық шунт – ашық артериялы өзек арқылы қолқаның төменгі бөлігіне келеді: өкпе артериясы мен қолқаның қалыпты байланысы.

Бұлар – табиғи айналмалар (шунттар), дамып келе жатқан құрсақтағы нәрестенің «құтқарушы айналмалары». Оңсыз құрсақтағы нәресте өмірге қабілетсіз деп танылып, ал олардың уақытынан ерте жабылуы ауыр туа біткен кемістікке апарып соғады. Қолдан жасалған (уақытша немесе тұрақты) айналмалар туа біткен жүректің кемістігін емдеудегі хирургияда қеңінен пайдаланылады. Бірақ ол жайлы – кейінірек. Екі физиологиялық айналма нәресте туған соң қалыпты жабылып, сосын қан айналымының екі шеңбері өмір бойы сол қалыптасқан бір тәртіппен қызмет жасайды. Егер қан айналымның капиллярды деңгейде үлкен әрі кіші

36

36

шеңберлерінің арасында табиғи жолдарынан бөлек, басқа да жолдары бар деп болжап көрсек, мысалы, қарыншааралық немесе жүрекшеаралық саңылауы, немесе жабылмаған артериялы өзек кейпінде.

Егер осындай жолдар қалса, кез келген қан ағынында екі жолы ғана бар: біріншісі – қалыпты, табиғи айналым, екінші – кемістік немесе ашық айналым арқылы. Қан бөлшектеп екінші жолмен ағады, себебі – онда оңай, кіші шеңберде кедергі де аз. Солдан оңға қарай айналым құрыла бастайды: үлкен шеңберден – кіші шеңберге.

ҚАННЫҢ СОЛ ЖАҚТАН ОҢҒА ҚАРАЙ АЙДАЛУЫ ТУРАЛЫ

Қанның белгілі бір көлемі жүрек әр жиырылған сайын

өзінің дұрыс жолынан ауытқып, сол жақтан оң бөлікке ауысуының нәтижесінде екі қиындық туындайды: үлкен айналымдағы қан көлемінің азаюы және кіші қан айналымында қанның мөлшерінің артуы. Бұл ретте үлкен қан айналымы еш залал шекпейді: қанды толтырудың күрделі тетігі іске қосылады. Ал кіші қан айналымына қиындық туады.

Ағзаның өмір сүруі және өсуі үшін белгілі бір мөлшерде оттегі қажет, оттегі ұлпаларға ұдайы жеткізіліп тұруы тиіс. Оны жеткізетін ағза мүшесі – жүрек. Алғашында жүрек өз қызметін тиісті түрде атқарады, алайда ол қызмет ететін жағдай өте қолайсыз. Оның оң жақ камералары (қай жерден - жүрекалды, қарынша немесе негізгі күре тамырлардан – өзгешелік байқалғанына байланысты) көлемі ұлғайып, қанға толады. Өкпе де өзінің ірі және кіші тамырларының кеңеюіне байланысты қанға толады. Жүректің сол жақ бөлігі жұмыстың біразын бекер істейді. Осы ретте «шырғалаң шеңбер» ұғымы жүрек құрылымына сай келеді. Үлкен қан айналымына түсетін қан оттегіне қаныққан, бала терісінің және шырышты қабығының түсі – әдеттегідей.

37 37

ЖҮРЕКТЕГІ ҚАННЫҢ ОҢНАН СОЛҒА ҚАРАЙ АЙДАЛУЫ ЖӘНЕ ЦИАНОЗ

Қазір көз алдымызға қарама-қайшы жағдайды елестетіп

көрейік. Қан тамырларына оттегіні жеткізетін күре тамыр қалай да өкпеден өтіп жүректің сол жақ бөлігіне, қолқаға және артерия жүйесіне түседі. Басқаша айтқанда, жаңа туылған балада қан кіші айналымсыз және тыныс алатын өкпесіз ұрықтағы сияқты айналып жүреді. Бірақ ол кезде бала жолдасы болмайды, онымен бірге оттегі көзі де болмайды. Егер айналымдар арасында ашық байланыс жолдары болмаса және күре тамыр қаны ешқандай жерде тотықтанбаса және артериалды қанмен араласпаған жағдайда, онда тыныс алу және өмір сүру мүмкін болмайды және бала өмір сүруге қабілетсіз болады. Мұндай жағдайлар, бақытымызға орай, сирек кездеседі. Бірақ, егер байланыс болған жағдайда, осы байланыс арқылы қанның бір бөлігі кіші айналымға және өкпеге барады, ал қанның екінші бөлігі қанықпаған күйде қалып қояды. Бұл тері жамылғылары мен шырыштарында оттегінің жетіспеушілігінен терінің көгеруінде — цианозда (қан құрамындағы оттегі мөлшерінің азаюынан терінің көгеруі) байқалады. Цианоз дәрежесі оның анық көрініс беру уақыты сияқты әртүрлі болуы мүмкін. Ол аздап қана білінуі немесе анық білінуі мүмкін. Кейде оны тек айналадағы адамдар мен дәрігерлер ғана байқайды. Тері көгеруінің дәрежесі өкпе арқылы өтетін қанның мөлшеріне және оның жүрек қуысындағы қанықпаған қанмен араласу дәрежесіне, яғни оның қабырғааралық кемістік пен ақаулардың мөлшері мен деңгейіне, сондай-ақ жүректен өкпе күре тамырлары мен альвеолаларға баратын жолдағы қанның ағуына кедергіге байланысты болады. Неғұрлым кедергі көбейген сайын соғұрлым көк тамыр қаны кіші айналымға түседі де күре тамырларда қалып қояды, ал мөлшері азайған сайын қанның қуыстарда араласуы жақсы болады және терінің «көгеруі» азая түседі. Бала туылғаннан кейін жүректегі қанның солдан оңға қарай айдалуы кезінде жүрек, әсіресе, оның оң жақ бөлігі ауыр күйде жұмыс істейді, ал бұл жайында жекелеген кемістік пен ақауларды сипаттаған кезде толығырақ айтатын боламыз.

38 38

Бірақ, мұнда біз күре тамыр қанында оттегінің жетіспеуі қанның қоюлануына, эритроциттердің (қызыл қан түйіршіктерінің) ұлғаюына алып келетіндіктен, цианоздың пайда болуы қауіпті екендігін және ол дененің, оның ішінде мидың ұсақ тамырларының бітелуіне алып келетіндігін атап өткіміз келеді.

«ҚАННЫҢ АЙҚАСЫП АЙДАЛУЫ» ТУРАЛЫ ТҮСІНІК

Қабырғааралық ақаулар тым үлкен болып, ал қос қарыншадан шығардағы қан ағысына кедергі бірдей дерлік болған кейбір жағдайларда қан ақау арқылы жүрек циклінің әр түрлі фазаларына қос бағытта ішінара өте алады. Яғни белгілі уақыт аралығында бір жиырылу барысында қанның солдан оңға қарай айдалуы орын алып, басқа аралықта тура сол цикл барысында, бірнеше секундтан кейін оңнан солға айдалуы болады.

Осыны «айқасып айдалу» деп атайды, артериялдық қанды оттегімен жеткіліксіз қанығу деңгейі қан ағысының басым бағытына тәуелді болады. Сәйкесінше цианоздың деңгейі көрініп байқалатындай болады.

Айта кетейік, осындай «айқасып айдалуы» бар ақауларға көп жағдайда өте күрделі, жүрек дамуындағы әр түрлі бұзылыстардан тұратын құрамдастырылған ақаулар жатады.

ҚАН АЙНАЛЫМЫНА КЕДЕРГІ

Қалыпты қан айналымына туа пайда болатын кедергі әдетте жүрек бөлімшелерінің немесе магистралдық қан тамырларының бір-біріне қосылу тұстарында дұрыс дамымауының себебінен пайда болады. Көбіне бұл клапандарға байланысты. Қан тамырларының тарылуы клапандардың өзгеруімен байланысты болса «стеноз» деп атайды, ал қолқамен байланысты болса оның «коарктациясы» туралы сөз болады. Аталғандарды талдамас бұрын қан айналымына байланысты бірнеше мәселелерді атап өткіміз келіп отыр.

39 39

Құрсақ ішіндегі баланың сегізінші аптасына қарай жүрек негізінен қалыптасып, қан айналымы болады. Ал қан тамырларының қысылуы және қалыпты қан айналымына кедергілер эмбрион дамуының бастапқы сатыларында өзінің кері әсерін береді.

Егер басқа ақаулар болмаса, жүрек қарыншасының қалыптан жоғары жағдайда жұмыс істеуі қалқалардың қалыңдауына, ішкі жақтарының өлшемдері кішіреюіне және жүрек камераларының дұрыс дамымауына әкеліп соғады.

Баланың туылуынан кейін бұл құбылыстар тек қана дами түсіп, бала өмірінің алғаш күндерінен бастап қауіп төндіруі мүмкін.

Егер мұндай кедергілер қалқалардың ақауларымен байланысты болса жүректің жұмыс істеуіне жеңілірек болады, өйткені қан, тежеуі төмен жолдарды таңдап, айналымына тежеуі төмен басқа жолдармен жүреді.

Алайда, біз жүрек ақауының топтастырылуына, яғни жүрек ақауларының түрлері, жүрек ақауларының нәтижесінде баланың қандай жағдайда болатындығы, жүректің бұл ақаулармен күресуге шамасы жете ме және жүрек қалайша күреседі деген мәселелерге келіп жеттік.

40 40

ТУА БІТКЕН ЖҮРЕК АҚАУЫ ЖӘНЕ ОЛАРДЫ ТОПТАСТЫРУЫ

Туа біткен жүрек акауының (ТЖА) 150-ден жоғары нұсқасы баяндалған. Бірақ қазірге дейін (2009 жыл) әдебиеттерде бұрын баяндалмаған түрлерін кездестіруге болады. Кейбір туа біткен жүрек ақауы түрлері жиірек, басқа түрлері азырақ кездеседі. Содан басқа, жұмыс істеп отырған жүректің жұмысын өз көзімен экранда көруді мүмкін еткен диагностиканың жаңа әдістері пайда болғандықтан бұрын белгісіз түрлер мен туылғанда корінбей кейін пайда болған жүрек ақауларын да туа біткен жүрек ақауларына жатқызатын болды.

Туа біткен жүрек ақауын топтарға бөліп көрсетуге болады.

1.Сол жақтан оң жаққа қан айдалу ақауы (боз) 2.Оң жақтан сол жаққа қан айдалу (көк) 3. Қанның айқасып айдалуы ақауы. 4. Қан айналымына кедергі келтіретін ақаулар 5.Клапан аппаратының ақаулары. 6.Жүрек коронарлы тамырларының ақауы. 7.Кардиомиопатия. 8. Туа біткен жүрек ырғағының бұзылуы. Мұндай бөлу көбінесе шартты, себебі түрлі туа біткен

жүрек ақауында екі түрі үйлесуі мүмкін, ол өмір бойы қан ағымын ауыстырып отырады, «боз» түрден « көк» түріне ауыстырып немесе жүрек ырғағы бұзылуымен үйлеседі. Сонда да бұндай бөлу кеңінен қолданылады және туа біткен жүрек

41 41

ақауының көп түрін қамтиды. Ол дәрігерлер мен балалардың ата-аналарына қолдануға ыңғайлы және тиімді.

1. Сол жақтан оң жаққа қан айдалу ақауына (боз) ашық артериялдық өзек, жүрекше аралық және қарынша аралық ақаулары, ортақ жүрекше, өкпе тамырларының аномалдық дренажы, ашық ортақ атрио-вентрикулярлы канал, аорта-өкпе аралық ақаулар жатады.

2. Оң жақтан сол жаққа қан айдалу (көк) Тетрада Фалло, магистралдық тамырларының транспозицияларының көптеген

н аномалиясы, үшжармалы клапанның атрезиясы, ортақ артериялды тамыр, жалғыз қарынша нұсқалары, сол жақ жүрек гипоплазиясы синдромы, оң жақ қарыншаның гипоплазиясы кіреді.

3. Қанның айқасып айдалуы ақауына жоғарыда айтылған үш топ кіреді егерде басқа үйлесімі болса, мысалы, атрио-вентрикулярлы канал және Тетрада Фалло, ортақ артериялды тамыр.

4. Қан айналымына кедергі келтіретін ақауы тобына қолқа коарктациясы, қолқа клапанының тарылуы немесе стенозы, өкпе артерия клапаны стенозы, митралды клапан стенозы, өкпе артерия тармақтарының стенозы кіреді.

5. Клапандық аппарат ақауы - бұл жеке топ, ол тек қана атрио-вентрикулярлы немесе жарты айлы клапандар дамуының ақауларын қамтиды. Бұған митралды (трикуспидалды) клапан пролапсы (жетіспеушілік) мен оның стенозы және қолқа және өкпе артерия клапан жетіспеушілігі кіреді.

6. Жүрек коронарлы тамырларының ақауы оның дұрыс дамуының бұзылуын қамтиды: сағасынан ауытқу аномалиясы, коронарлы-жүрек фистуласы.

7. Кардиомиопатия, немесе туа біткен жүрек қарыншалары аппаратының бұлшық еттерінің ақауы.

8. Басқа туа біткен жүрек ақауымен үйлеспейтін және жалғыз ауру болып табылатын туа біткен жүрек ырғағының бұзылуы.

42 42

ТУА БОЛҒАН ЖҮРЕК АҚАУЛАРЫНЫҢ ЖИІЛІГІ

Әлемдік статистика туа болған жүрек ақаулары бар нәрестелердің туу жиілігі 1000 тірі босануға 6-8 құрайтынын көрсетеді. Бірақ нәрестелікте білінбей, көптеген жылдар бойы байқалмаған түрінде қалатын туа болған жүрек дерттерін (мысалы, митралды клапан пролапсы, қос жармалы қолқа клапаны, әр түрлі ырғақ бұзылулары) қосса, онда бұл сан ұлғаяды. Бұл онша көп те емес сияқты. Бірақ миллиондаған тұрғындары бар қала, облыс немесе республикаға шақса, аз емес.

Тек Ресейде жыл сайын 20 мыңнан астам туа болған жүрек ақаулары бар нәрестелер туады. Бұл осы мәселе тек сізді ғана емес басқаларды да, қазір ғана емес барлық уақытта болғанын аңғартады. Дәрігерлер бұрыннан көп білген, көп дерттерді емдеген, және сіз сияқты ата-аналар ондаған мыңмен саналады. Олар да сіз сияқты уайымдаған. Бірақ сізге қазір әлдеқайда оңайырақ, себебі заманауи балалар кардиологиясы мен кардиохирургиясы туа болған ақау жөнінде барлығын дерлік біле алады, әрқашан көмектесе алады, барлық уақытта дерлік жөндей алады. Есте ұстаңыз, ең бастысы ерте жаста ТЖА отасы жасалған балалардың 97% қалыпты өмір сүре алады - өседі, оқиды, жұмыс істейді, отбасын құрайды. Ондаған жылдар бойы туа болған жүрек ақаулары жиілігін белгілейтін статистикалық бақылаулар жүргізілуде. Бір қызығы статистика мәліметтері ылғи өзгеруде. Зерттеудің жаңа әдістері пайда болғанда, кейбір ақауларды бұрынғыға қарағанда ертерек және жиірек таба бастады. Сонымен бірге, жергілікті мамандардың білімін жетілдіру және мамандандырылған кардиологиялық көмекті енгізу мен меңгеру диагноздарды жиірек қоюға әкелді, яғни дерттердің анықталуы жақсарды.

Төменде еліміздегі туа болған жүрек ақауларының таралуы жөнінде статистикалық мәлімет берілген. Сандарды осы мәселемен жалғыз емес екеніңізді сезінуіңіз үшін келтірдік (100 мың тұрғынға):

43 43

Жыл

Ересектер

15-17жас аралығындағы балалар (жасөспірімдер)

14-жасқа дейінгі балалар

Барлығы Алғаш анықтал-ғандар

Барлығы Алғаш анықтал-ғандар

Барлығы Алғаш анықтал-ғандар

2003

65,2 4,4 576,8 82,0 763,6 159,1

2004

66,3 4,5 603,9 81,7 822,8 193,4

2005

67,6 4,4 650,8 91,0 915,2 218,1

2006

69,3 4,9 672,6 96,6 1006,5 250,7

2007

70,1 5,0 738,8 103,0 1107,0 292,3

2008

70,8 4,7 742,8 104,3 1197,6 326,7

Ота жасалатын орталықтар мәлімдемелерінде жиілік көрсеткіштері басқа болады. Бұл орталықтарда хирургиялық көмекті қажет ететін аурулар топтастырылады, әсіресе жедел көмекті қажет ететіндер. Біздің елімізде кардиохирургиялық клиникалар жеткілікті, және соңғы жылдарда жаңадан орталықтар ашылуда. Қалай болғанда да жүректің туа біткен ақауы көп жағдайларда тез арада ота жасатуға қажеттілікті керек етпейді. Бірақ бұл ештеңе жасамау деген сөз емес. Керісінше, жүректің туа біткен ақауына кішкене болса да күдік туса, баланы міндетті түрде мамандарға көрсетіп, нақты диагнозды білу керек. Тек сонда ғана, диагнозы анықталғаннан кейін, болжамды айтуға болады, яғни, қашан және не істеу керектігін, баланы болашақта не күтіп тұрғандығын.

АЛҒАШҚЫ РЕАКЦИЯ ЖӘНЕ БІРІНШІ ҚАДАМДАР

Сәби жаңадан туылған кезде 2/3 жағдайда жүректің ақауы клиникалық әдіспен есептегенде көрсетілмейді, яғни ауру белгісі болмайды. Бірақ та 1/3 жағдайда бала туылғаннан кейін жағдайы өте нашар болады. Оның денесі көк түске боялып,

44 44

ентігу пайда болады. Ол ылғи алаңдап жылап, емшекті дұрыс ала алмайды. Күннен күнге жалпы сезімі нашарланады. Сәбиге тез арада көмек көрсету керек. Оған көмектесу мүмкін емес деген адамдарға сенбеңіз. Үміт үзу жаман көмекші, ал білмеушілік – ең қауіпті жау. Тез арада, мамандандырылған көмек көрсету керек. Қазіргі кезде ондай көмек бар және де бірінші сағаттарда сәбиге көрсетілуі қажет.

Сондай қауіпті жағдай - сәбиде тек жүрек ауытқуынан ғана болуы мүмкін емес. Бірақ та ТЖА – ең жиі себеп. Сондықтан, біріншіден осы жағдайды растау немесе теріске шығаруыңыз қажет.

Осы кезде сіз бірінші психологиялық қиыншылықпен қақтығысуыңыз мүмкін, сізде менің баламмен бәрі дұрыс, оның жүрегі ауырмайды деп сенбеушілік пайда болу мүмкін. Дәрігер сізге тез арада бір нәрсе істеу керек деп, немесе сіз дәрігерге сәбиіңізді көрсетіп, менің баламмен бір нәрсе болды деп, ал ол бәрі дұрыс, алаңдамаңыз деп шықты. Кімге сену керек - өзінізге ме әлде дәрігерге ме? Дәл осындай жағдайда балаңызды тез арада кардиологқа көрсетуіңіз керек. Егер де сіздің емханаңызда ондай маман болмаса, жақын мамандырылған- керек құралдармен жабдықталған орталыққа баруыңыз керек.

«Балалар кардиологиясы» мамандығы біздің елімізде жақында ғана пайда болды, сондықтан да жақсы даярланған дәрігерлер үлкен, мамандандырылған ауруханаларда жұмыс істейді. Ресейде сондай орталықтар өте көп. Егер де сіздің немесе дәрігердің тұжырымына сәйкес сенбеушілік пайда болса сіз міндетті түрде осындай жерде балаңызды тексертуіңіз қажет. Мейлі, сіздің сезіміңіз жайдан жайға түссе, бірақ та осындай әрекеттер сіздің және сәбиіңіздің тағдырын шешуші жағдай.

Егер де сіз немесе педиатр дәрігеріңіз күдіктенсе – біреу сізге «іштеңе істемей-ақ қой», «оның жағдайы дұрыс», «мүмкін өсіп кетер» – деген сөздерге сенбеңіз. Мүмкін бәрі сіздің қолыңызда болмаса да, бірақ та қазіргі медициналық мүмкіндіктер өте зор, сондықтан да мамандардың көмегіне жүгінуіңізге болады.

Осылай біз «Балалар кардиологиясы» ұғымына жеттік. Нақты диагноз қою керек, сіздің әрі қарай іс-әрекеттеріңізді

45 45

нақтылау қажет. Сіздің сәбиіңізбен не болады? Сіздерді не күтеді?

ДИАГНОЗ ҚАЛАЙ ҚОЙЫЛАДЫ? Баланың сыртқы келбеті және сіз берген толық мәлімет,

сіздің байқауыңыз бен баланың жағдайы туралы ой пікіріңіз, тексерудің нәтижесі, жүректі тыңдау білікті маманға біршама мағлұмат береді. Бұл кезеңде нақты диагноз қою қиындау түседі, көп жағдайларда тіпті мүмкін емес, бірақ та жүрек кеселінің бар жоқтығын болжауға болады. Тексерілудің келесі кезеңі балалар кардиологиясының арнайы әдістері болу керек. Оларды екі санатқа бөлуге болады: инвазивті және инвазивті емес әдістер.

Бірінші санатқа баланы сырттай бақылайтын әдістер кіреді. Балаға егу екпейді, ұйықтатылмайды. Тек қана шошынып жыламас үшін тыныштандыру керек. Бұл сіздің дәрігермен бірлесіп атқаратын міндетіңіз. Өзіңіз тынышталып баланы сабырға шақырыңыз. Сізді алдыңызда, өкінішке орай, айналып өтуге мүмкін емес, үрейлі сезімдерге толы кезең күтіп тұр.

Инвазивті емес әдістерге электрокардиография, рентгенологиялық тексерістер, ультрадыбысты тексерістер жатады. Бұл әдістердің әрқайсысы қажет және де өзара бірін-бірі толықтырады.

Бірден айта кететін жайт - кеселдің барлық түрлерінде және де барлық балаларға жоғарыда аталған диагностикалық әдістер толығымен қолданылмайды. Әдетте диагнозды аталған әдістердің кейбіреуіне сүйене отырып анықтауға болады. Ота жасау туралы шешім қабылдаудан бұрын алынған ақпараттардың толық әрі түбегейлі болуын қадағалау керек.

Электрокардиография (ЭКГ) – тексерудің дәстүрлі әрі «ескі» әдісі. Ол өте ақпаратты бірақ нақты диагноз қоюға жеткіліксіз. ЭКГ-ның нәтижесі жүректің қай бөлімдеріне және қаншалықты көп күш түсетінін, жүрек ырғағының бұзылуы және олардың пайда болуы жайлы мәліметті көрсетеді, бірақ та осының барлығы неліктен болып жатқанын көрсетпейді.

Рентгеноскопия және рентгенография – бұл да дәстүрлі

46 46

зерттеу әдістерінің бірі. Алынатын ақпарат көлемді болғанмен жанама. Дегенмен бұл әдістің көмегімен жүректі, оның камераларын көруге және өлшемдерін бағалауға, сонымен қатар олардың көкірек қуысында орналасуын көруге және де өкпе тамырларының жағдайын (толып тұр ма алде босап қалған ба, үлкейген бе жоқ па) барлауға болады. Тексерістер қараңғы бөлмеде жүргізілетін болғандықтан, баланы қорқыныш үрейі басуы мүмкін, сол себепті егер балаңыздың жасы тым кішкентай болмаса оны алдын-ала дайындау керек. Тыныштандырып, жағдайды түсіндіріп, алдында не күтіп тұрғанын, дәрігерлер нені талап ететінін, ең бастысы оның ешқандай жерін ауыртпайтындарына сендіру қажет. Бұл сіздің де, дәрігердің де міндеттеріңіз. Өкінішке орай «сәулелендіру» үшін тексерістер қауіпті деген пікір кең таралған. Қазіргі заманауи құрылғылардағы бала қабылдайтын радиация мөлшері төмен болғандықтан, ол оның болашақ өміріне және дамуына еш әсерін тигізбейді. Бұл түсінікті жоққа шығаратындардың пікірлері жалған, және де бұндай пайымдаманы физика мен медицина саласынан хабары жоқ адамдар ғана айтады.

Эхокардиография (УДЗ) - бүгінгі күндегі зерттеудің ең маңызды және ақпаратты әдісі. Ол нақты диагноз қоюға мүмкіндік береді және тек толықтырып қана қоймай, дәл сол уақытта баланы тексерудің зақымды әдістерін алмастыра алады. Эхокардиография жекелеген ғылым болып қалыптасты және ол қажетті ауқымды ақпаратты бере алады – тек осы жерде дұрыс талқылай білу маңызды.

УДЗ-нің арқасында тарихта алғаш рет туылуына дейін баланың жүрегін көрудің тікелей мүмкіндігі пайда болды және қазіргі заманғы әдістер жүктілік кезінде ұрық «ұрық жасынының» бірнеше аптадалғында туа біткен жүрек ақауының барлығын анықтауға мүмкіндігі бар. Бәрінен бұрын жүрек бөліктерінің шұғыл бүлінгенін, яғни алдағы уақытта түзетуге келмейтін өте ауыр және күрделі жүрек ақаулары байқалады (бұл аса маңызды). Осы кезде отбасы таңдауға мәжбүр болуы мүмкін-баланы сақтап қалады ма, әлде жүктілікті тоқтатады ма.

Туылған балада УДЗ: ақаудың болуы және көлемі, жүрек бөліктерінің және клапандардың тарылуы немесе кеңеюі, яғни

47 47

құрылымдық өзгерістердің болуы немесе болмауы туралы көп нәрсені анықтауға мүмкіндік береді. Бірақ, одан басқа ол жүрек қуыстарындағы қысымды, қан жылжуының көлемі мен бағытын белгілеуге, егер ол болса, жүрекше мен қарынша қабырғасының қалыңдығын анықтауға мүмкіндік береді. Бір сөзбен айтқанда – барлығын немесе шамамен барлығын білуге болады. УДЗ ақаулық қозғалысының ағымын бақылауға мүмкіндік береді – яғни жүрекпен не болып жатыр, болған жағдай оған қалай әсер етті, өзгерістер қандай бағытта болуда – жақсаруы немесе нашарлауы. Басқаша айтқанда, ол - көмектесу үшін белсенді араласудың қажеттілігінің болуы туралы және тым кеш болып қалмауы үшін белгі береді. Және осы әдістің инвазивті еместігін, абсолютті қауіпсіз және бірнеше рет қайталануы мүмкін екенін және ауыртпайтынын ескерсек, ол бүгінгі күні диагностикасының негізі болып табылатыны түсінікті. Эхокардиографпен әр емханадағы кардиологиялық кабинеттер жабдықталуы тиіс. Және ол болмаса, онда бар жерге бару қажет.

Дұрыс диагноз бұл болашақ емнің нәтижесінің квинтэссенциясы. Дерт қаншалықты ауыр болса, диагностика маңызы соншалықты арта түседі. Ота алаңының ішіне қарағанда, қазіргі диагностика мүмкіндіктері отаға дейін де көп нәрсені көруге мүмкіндік береді. Сол себепті емдеудің альтернативті әдістерін дамыту мүмкін бола бастады, яғни олар мини инвазивті көмек, эндоваскулярлы хирургия және т.б. Жүрек ауруы жайлы толық мәлімет алуда және түрлі зерттеу әдістерінің деректерін біріктіруде дәрігерлер көп атсалысуда. Туа біткен күрделі жүрек ақауының диагностикасына үлкен көңіл бөлінуде, сонымен қоса түрлі үйлесімді патологияларда өкінішке орай жиі емес, соңғы жылдары мынадай әдістер қосылды: компьютерлік томография, миокард және өкпе сцинтиграфиясы, радионуклидты зерттеу әдістері позитронды- эмиссиондық томография, үштік кеңістікте суреттерді қайта құрудың ядролық-магнитты резонансы. Барлық осы әдістер инвазивті емес зерттеулерде жүрекше аралық немесе қарынша аралық қабырғаларды, қарыншалардың папилляр бұлшық еттерi, қақпақтар жармасы жүрек жиырылуының сол немесе басқа да фазасында қалай болып көрінетіні дәрігерлерге көптеген басқа да мүмкіндіктер қарастыруға береді.

48 48

Аталған әдістердің барлығы міндетті емес, бірақ әрқайсысының (тіптен УЗИ-дің де) өз кемшіліктері бар. Бірақ онда да күтпеген кемшіліктер болуы мүмкін. Бұл — гипердиагностика, жүрек функциясында немесе дұрыс құрылысында өзгерістер пайда болуы, яғни аппарат экранында көрінбейтін: бала өсіп, дами түседі, бірақ дертке ұшырағандығы білінбейді. Осындай кемшіліктерге назар аударған дәрігер сізге еш үрей тудырғысы келмейді. Пайда болған қауіптердің дәлелденгенін бірнеше рет қайта тексеріңіз. Қазір ешқандай қауіптің жоқ екеніне көз жеткізіп, жүрегінде ешқандай ерекшелігі жоқ балаларға қарағанда жиі дәрігерге көрініп, тексеріліп тұру қажет.

ИНВАЗИВТІ ӘДІСТЕР: ЖУРЕКТІ ЗОНД АРҚЫЛЫ

ТЕКСЕРУ ЖӘНЕ АНГИОКАРДИОГРАФИЯ

Бұл әдістің инвазивті емес әдістерден айырмашылығы, оны қолданған жағдайда дененің қуыстарына енгізілетін жіңішке ұзын түтікшені баланың жүрек қуысына ондағы қысымды «тікелей» жолмен өлшеу үшін енгізіп, одан кейін оған контрастты зат енгізу қажет.

Біраз уақытқа дейін зонд арқылы тексеру мен ангиокардиография туа біткен жүрек ақауына диагноз қоятын жалғыз, соңғы және шешуші әдістер болатын. Бүгінгі күні бұл олай емес. Эхокардиография оларды толықтай ауыстырмаса да, көп жерде ығыстырып шығарды. Басқа жақтан қарағанда, инвазивті әдістер көптеген жағдайларда жай диагностика жасайтыннан емі бар әдіс болып, кей кезде зақымы көбірек хирургиялық араласудан құтылуға мүмкіндік береді. Мұндай мүмкіндіктер туралы біз әлі айтатын боламыз. Ал қазір кейбір маңызды сәттерде тоқтала кетейік.

Зонд арқылы текскеру рентгендік қондырғы орналасқан, арнайы жеке кабинетте өтетін болады. Сізге ол жаққа кіруге рұқсат бермейді, себебі емдеу шараларының шарттары толық зарарсыздықты қажет етеді. Бірінші рет бүкіл тексеру бойына бала сіздің қатысуыңызсыз болады. Оның ұйықтап қалуы үшін, палатада оған алдын ала жұмсақ ұйықтатып тастайтын дәрі енгізеді. Емдеу шарасының өзі жүректің қуыстарына тетікті

49 49

енгізу ауыртпайды, бірақ тетікті енгізу тамырларды тесуді, ал кейбір жағдайларда – кішкентай кесім жасауды қажет етеді.

Баламен не істейді екен? Артерия және жамбас тамыры арқылы оның жүрегіне жүрек қуысындағы қысымды өлшейтін дененің қуыстарына енгізілетін тетікті енгізеді және қанның оттегімен қаныққандығын анықтау, содан кейін қан айдалу өлшемін дәл санау үшін камерадан қанның үлгісін алады. Содан кейін жүректе орнатылған дененің қуыстарына енгізілетін тетік арқылы контрастты зат енгізіп, сол сәтті таспаға түсіріп алады. Таспаны қарау және талдау нақты диагноз жасауға және одан әрі әрекеттер жоспарын құруға мүмкіндік береді. Емдеу шарасына бір сағаттай уақыт кетеді. Сізге емдеу қарсаңында кешкісін емдеуді жасайтын маман мен анестезиолог келуі мүмкін. Бұл дәрігерлердің міндеттеріне сіздің балаңызға не үшін және қандай реттілікте не жасалатындығын түсіндіру кіреді. Олар сіздің барлық сұрақтарыңызға жауап береді, сондықтан оны сұрауға ұялмаңыз. Жалғыз бұл сәт ғана емес, жалпы баламен дәрігерлерге бару сіз үшін күйзеліс болу мүмкін болғандықтан (күйзеліс халде жинақы және есті болып қалу қиын), біз сіздерге тек баланың халіне қатысты өзіңіздің байқауларыңыз бен ескертулеріңізді алдын ала жазып алуды ғана емес, сондай-ақ сізде тууы мүмкін барлық сұрақтарды жазып алуға кеңес береміз: сол кезде сіз сасқалақтамайсыз, және кейін қобалжығандықтан маңызды бір нәрсені сұрауға немесе айтуға ұмытып кетіппін деп өкінбейсіз.

Әдетте, зерттеудің нәтижелері келесі күні жасақталып, сізге ол туралы баланы емдеген дәрігер айтып береді.

50 50

ЖҮРЕККЕ ҚАНДАЙ ОТАЛАР ЖАСАЛЫНАДЫ?

Мінеки, диагноз койылған сәттен бастап дәрігерлер әрі

қарай не істеу қажет екенін түсінеді. Осы сәтке дейін сіздердің де ең тиімді емдеу жолын таңдау мақсатында әңгіменің не жайлы болатынын, сізге қаралу барысында не анықталғанның барлығын егжей-тегжейлі түсіндірген кезде, қандай диагноздың қойылғанын, әрі қарай не және қай уақытта істеу керек екендігін түсінгеніңіз қажет.

Маңызды мәселелер осында-ақ және қазір-ақ шешіліп жатады. Осыған орай сізге көп нәрселерді бағындыратын шешімді қабылдаудан бұрын нені білу қажет екендігін анық аңғарғаныңыз жөн.

Әңгіменің бірнеше нұсқасы болуы мүмкін. 1. Ота сіз үшін жалғыз ғана жол ретінде ұсынылуы мүмкін

және дәрігерлер оның дереу жасалынғанын жөн деп санайды. 2. Сізге ота жасау ұсынылады, алайда оны біраз уақытқа

кейін қалдыруға болады. 3. Сізге әр-түрлі себептерге байланысты ота жасаудан бас

тартылады. Сізге әңгіменің не жайлы болатынын түсінуіңіз және оған

дайын болуыңыз кажет. Өзіңізді байсалды сезінуіңіз және көмектесуге ынталанатын дәрігерлерге сенімді болуға тырмысуыңыз жөн. Сізге дәрігерлермен баланың болашағы үшін күрес жолындағы майданның бір жағында болуыныз қажет. Барлық мәселелерді талқылаңыз, алайда сіздің сұрақтарыныз сауатты болуы тиіс. Осыған да көптеген мәселелердің байланысты болуына сеніңіз.

Сонымен дұрыс сұрақ қою үшін нені білу керек? Қандай оталар болады? Балаға не істеу керек? Оның бәрі қалай

51 51

болады? Оны кім жасайды? Осының бәрін байсалды талқылайық.

Бүгінгі таңда туа біткен жүрек ақауына байланысты барлық араласулар немесе оталар үш санатқа бөлінеді: «жабық», «ашық» және «рентгенохирургиялық» оталар.

«Жабық оталар» — ол жүрекке тікелей тимей отырып жасалынатын хирургиялық араласулар. Олар жүректен тыс жасалынады және бұл себептен қарапайым хирургиялық жабдықтан басқа ешқандай арнайы құрылғыны талап етпейді. Аталған жағдайда жүрек қуыстары ашылмайды. Осыған байланысты олар «жабық» деп аталады және хирургиялық араласудың бірінші кезеңінде жасалынады.

«Ашық» оталар — ол бар болған ақауды жою үшін жүрек қуыстарының ашылуын талап ететін хирургиялық араласулар. Ол үшін «жасанды қан айналым аппараты» (ЖҚА) немесе «жүрек-өкпе» атты арнайы аспап қолданылады. Ота жасалған мерзімге жүрек те, өкпе де қан айналымынан ажыратылады, ал оташы «құрғақ» немесе тоқтатылған жүрекке кез келген ота жасауға мүмкіндік алады.

Науқастың күре тамыр қаны «оксигенатор» (жасанды өкпе) аппараттан өту арқылы оттегімен қанығып, көмірқышқылдан тазарып артерия қанына айналады. Сонан соң сорғының көмегімен артерия қаны науқастың қолқасына айдалады, яғни қан айналысы күшейеді. Қазіргі заман технологиясы науқастың қаны тиетін аппараттың (соның ішінде оксигенатор) барлық ішкі бөлшектерін біржолғы, яғни бір-ақ рет және тек сол науқасқа ғана пайдалануға мүмкіндік береді. Бұл аурудың қайталау ықтималдығын күрт азайтады. Қазіргі кезде еш қатерсіз жасанды қан айналыс аппараттың арқасында жүректің соғуымен өкпенің жұмысын бірнеше сағатқа тоқтатуға болады (және де оташының ең күрделі ақауларға ота жасау мүмкіндігі пайда болды).

Рентген - хирургиялық оталарды жасау әдісінің пайда болғанына көп болмаса да қазіргі заман технологиясының қарқынды дамуының арқасында кардиохирургия саласында өз орнын алып үлгерді. Қазіргі таңда дәрігерлер ұшына кішкентай баллон, жамау немесе кеңейткіш түтікше (жиналатын қолшатырға ұқсас) орнатылған жіңішке катетерлерді жиі қолдануда. Осы қондырғылар катетердің көмегімен жүрек

52 52

қуысына немесе тамырдың саңылауына жеткізіледі. Сонан соң кішкентай баллонды кеңейте отырып қысым арқылы тарылған клапанды ашады, қабырғааралық ақауды үлкейтеді немесе ақау жасайды, немесе керісінше қолшатыр тәрізді жамауды ашу арқылы сол ақауды жабады. Түтікшені қажетті тамырдың саңылауына енгізіп саңылауды одан әрі кеңейтеді. Осылайша катетер арқылы ересектерге тіпті қолқаның жасанды қақпақшасын енгізу әдісін қолданып көруде, бірақ бұл әзірше тек талпыныс қана. Дәрігерлер рентген - хирургиялық ота барысын монитор экраннан қадағалап, зонд арқылы барлық қимылдарды бақылайды. Сондықтан да бұндай оталардың артықшылығы жарақаттың аз болуымен қатар өте қауіпсіздігі мен нәтижелілігінде. Әзірше рентгенхирургия дәстүрлі хирургия әдісін ығыстыра қоймаса да, бірақ өз алдына жеке әдіс болып қалыптасуда және әдеттегі отаның орнын алмастырмай, кейде оны жеңілдетіп әрі толықтырып тұратын көмекші әдіс ретінде көптеп қолданылуда.

Хирургиялық оталар баланың жай-күйі мен денсаулық ақауының түріне қарай жедел, шұғыл және элективті, яғни жоспарлы түрлері болуы мүмкін.

Жедел оталар – диагноз анықталғаннан кейін бірден жасалады, өйткені кез келген кешігу баланың өміріне қауіп төндіреді. Туа біткен жүрек ақауы кезінде болатын мұндай жайттар сирек емес, әсіресе жаңа туған сәбиге қатысты болса өте қиын. Осындай өлім аузындағы жағдайда әрбір сағаттар мен минуттар өте қымбат.

Шұғыл, кезек күттірмейтін оталар – бұл шектен тыс асығыстықты қажет етпейтін оталар. Отаны әп-сәтте емес, бірнеше күн сізді және балаңызды дайындап күтуге болады. Бірақ осының барлығына дереу кірісу керек, өйткені кейін кеш болуы мүмкін.

Жоспарлы немесе элективті ота – бұл сіз бен дәрігердің таңдалынған уақытында жасалатын ота. Яғни баланың жағдайы қауіп төндірмейді, бірақ оған қарамастан кейінге қалдыруға болмайды. Егер қатерден отасыз айығуға болатын болса, бірде-бір кардиохирург ешқашан ота жасауды ұсынбас еді. Солай болуы да керек. Хирургиялық емдеудің тәсілдемесіне байланысты радикалды және паллиативті ота түрлері болады.

Радикалды ота – бұл ақауды толығымен жоюға мүмкіндік

53 53

беретін түзетулер. Оны артериялық ашық өзек, қабырғааралық ақауы, басты қан тамырларының транспозициясы, өкпе күре тамырларының аномалды дренажы, жүрекше - қарыншалық коммуникация, тетрада Фалло және басқа да ақаулар кезінде жасауға болады. Өйткені бұл жағдайларда жүрек бөлімдері толықтай қалыптасқан болады және хирург қалыпты анатомиялық құрылымды сақтай отырып, қан айналым шеңберлерін толықтай ажыратуға мүмкіндік алады. Яғни, жүрекше өзінің қарыншаларымен дұрыс орналасқан клапаны арқылы байланысатын болады да, ал қарыншалардан сәйкесінше бас тамырлар шығады.

Паллиативті (уақытша айықтыратын) ота – бұл қан айналымын қалыпқа түсіруге немесе жақсартуға және тамыр арнасын радикалды түзетуге (коррекцияға) дайындауға бағытталған «жеңілдетуші», қосалқы ота. Паллиативті ота кеселдің өзінен айықтырмайды, бірақ баланың жағдайын елеулі түрде жақсартады. Отаның көмегімен айығуға келмейтін науқастың кейбір өте күрделі жүрек ақауы кезінде түпкілікті радикалды сатыны іске асыру мүмкіндігіне ие болу үшін балаға алдымен бір, кейде екі рет паллиативті ота жасау керек болады. Паллиавтивтік ота кезінде хирургиялық жол арқылы алдын ала балада болмайтын тағы бір ақау шығады, бірақ бұл арқылы ақау нәтижесінде бұзылған кіші және үлкен шеңберлердегі кан айналымының жолдары өзгереді. Бұған жүрекше аралық кемшілігінің хирургиялық кеңейтілуі, тамыр аралық анастомоздар (қосымша сүңгілер, шеңберлер арасындағы байланыстар) жатады. Фонтен отасы осы әдістердің арасындағы аса радикалды түрі болып саналады, ол отадан кейін адам оң қарыншасысыз өмір сүреді. Аса күрделі ақау кезінде анатомиялық түрде түзеу мүмкін, қан ағысын емдеуге бағытталған хирургиялық емдеуді радикалдық ота емес, соңғы паллиативтік түзету деп атауға болады.

Басқа сөзбен айтқанда, жүрек ақауы кезінде, ішкі жүрек анатомиясы – қарыншалардың құрылымы, жүрекше-қарынша клапанлары, қолқаның (қанды жүректің сол жақ қарыншасынан жүргізіп, оны барлық денеге тарататын ең үлкен тамыр) және өкпе діңінің орналасуы – өзгеруі соншама, нағыз радикалдық түзетуді іске асыруға мүмкіндік бермейді, қазіргі замандағы хирургия өмірмен нашар үйлесімді қан айналымының

54

54

бұзылуын ертерек емдеуге жол береді, ал одан кейін ұзақ мерзімдік паллиация. Осы тәсілдің бірінші сатысы болып өмірді сақтау және алдағы емдеуге дайындық, келешек асқынулардан сақтау болып табылады, екінші саты болып соңғы емдеу болып саналады. Бәрін қосқанда бұл соңғы ота алдындағы ұзақ жол, және осы жолда бір, екі, және кейде үш сатыдан өту керек болады, бірақ ақыр аяғында кішкентай баланың дені сау болып, одан әрі дамып, оқып және өмір сүруі жеткілікті, және осыны паллиация қамтамасыз етеді. Тексеріп көріңіздер, осыдан оншама бұрын емес – 20 -25 жыл бұрын, бұл мүмкін емес болатын, және осы топтың ақауларымен туылған балалар көздерін жұматын. Осындай “ақтық паллиация” көптеген жағдайларда ең соңғы жол болып саналады, бірақ ол ақаудың өзін түземейді, бірақ балаға артериалды және күре тамыр қандарының араласқан ағымын жақсарту, шеңберлерді бөлу, қан айналымының кедергілерін жою арқылы қалыпты өмір сүруге қамтамасыз етеді.

Әлбетте, радикалдық және паллиативтік емдеу туралы түсінік кейбір күрделі туа біткен жүрек ақаулары кезінде айтарлықтай жағдайға байланысты, ал шекаралары өшіп кеткен.

Ал, дәрігермен әңгіме аяқталды. Сіз алда сізді не күтіп тұр, қандай мүмкіндіктер бар, қатердің дережесі қандай, баланы отадан кейін не күтіп жайлы білдіңіз бе? Осыны жалғыз мүмкіндік екенін түсініп, өзіңіздің келісіміңізді бердіңіз бе? Сіз отаның қай күні және қай уақытта болатынын білесіз бе? Жақын кезде сізді не күтіп тұр? Осының бәрі қандай түрде болады?

55 55

ОТА ҚАЛАЙ ЖАСАЛАДЫ ЖӘНЕ ОНЫ КІМ ЖАСАЙДЫ?

Жүрекке ота — бұл медициналық ғылым және

техникалардың заманауи жаңа жетістіктері қолданылып бір мезгілде бірнеше адамдармен атқарылатын технологиялық үдеріс.

Ота жасалар күннің алдында балаға және сізге наркоз жасайтын анестезиолог — маман міндетті түрде келеді. Ол баланы мұқият қарайды және сізге не істейтіні туралы түсіндіреді.

Анестезиолог — маман бұл науқасты «ұйықтатып» қана қоймайды, ол ота кезінде өмір үшін маңызды функциялардың барлығын: тыныс алуын, қан қысымын, денесінің қызуын және тағы басқаларын бақылайды. Ол үшін күретамырға және көк тамырға катетерді енгізу қажет, ол арқылы әртүрлі дәрі-дәрмек беріледі, қан қысымы тіркеледі және басқа да қажетті ақпаратты алады. Бала ұйықтаған соң, тыныс алу органына түтікшені енгізеді және оны тыныс алу аппаратымен жалғап, ота кезінде және одан соң, бала оянғанға дейін жасанды тыныс алуды жүргізетін болады.

Неге екені белгісіз, наркоз қауіпті, одан өліп кету де мүмкін деген пікір айтылады. Оның шындыққа сәйкес еместігіне Сіздерді сендіре аламыз. Бұлайша медицинадан және өмірден алшақ адамдар айтуы мүмкін, ешқашан оларды тыңдамаңыздар.

Ота қарсаңында балаға ота жасайтын хирург немесе оған қатысушы Сізбен міндетті түрде сөйлеседі. Сізге күтілетін нәтиже қандай болатынын және бастысы – тәуекел деңгейін міндетті түрде тағы да түсіндіруі керек. Сұрақ қоюға ұялмаңыз. Сіз ертеңге күнге қатысты барлық жағдайды білуге құқыңыз

56 56

бар. Міне, ол күн де келді. Таңертең медбике балаға жеңіл

ұйықтату укол салады және жарты сағаттан соң баланы ота үстеліне әкетеді.

Оны Сізден алып кетеді, мүмкін бірінші рет сізді қиын күту сәттерін бастан кешіру күтіп тұр. Біз ойлаймыз, егер де сіз отаға кіруге болмайтын, шыны әйнекті, есікті, оталық блоктың әрі жағында өтіп жатыр деп елестетсеңіз сізге сәл де болса жеңіл болады.

Қандай да бір отаны сіз телеарнадан немесе кинодан бірнеше рет көрдіңіз: ота жасау үстеліне үңіліп маска және көзәйнек киген жұмбақ адамдар әлдебір әрекеттерді жасап жатады. Шын мәнінде мұның барлығы – әрқайсысы өзінің белгілі міндетін атқаратын адамдар тобының қалыпты, күнделікті және қиын жұмысы. Сондықтан да оларды – оталық бригада деп атайды, оның құрамында хирург, екі көмекші, оталық бике, анестезиолог, қан айналымын жасанды аппаратпен басқару бойынша маман (егер ол қолданылатын болса) және оталық санитар болады.

Бұл 6-7 адамнан құралып, бір істі жасайтын ұжым. Отада басы артық адам болмайды. Ұжым ісінің басында ота жасаушы хирург тұрады. Ол — командир және оған барлығы бағынуға міндетті. Ота кезіндегі жағдайға көп жайт байланысты. Ол қалыпты және іскерлік жағдай да болуы тиіс. Артық күйзелістің ешкімге қажеті жоқ. Ота жасау бөлмесінде баяу, салмақты музыка жиі ойнап тұрады. Кардиохирургиялық бригаданы жолаушылары бар үлкен лайнерді басқаратын, ұшқыштардың жұмысымен салыстыруы кездейсоқтық емес. Онда да барлығы тыныш, қалыпты келісілген нақты әрекеттерге байланысты, сіз жолаушы орындығында отырып, пилоттың кім екені туралы айтарлықтай ойланбайсыз. Онда да мұнда да стандартты, бұрыннан және жақсы дайындалған іс-әрекеттер орындалады.

57 57

АЛҒАШҚЫ САҒАТТАР. РЕАНИМАЦИЯ

Сәби шағында жүрегіне ота жасатқан адамдармен

сөйлескен кезде, әдеттегідей, олардың есінде түк қалмағанын байқаймыз. Ауру батпаған. Ересектеу балалар болса, реанимация бөлмесінде оянған сәтін есте сақтаған екен.

Тағатсыздана күткен уақыт келіп, ота аяқталды. Хирург шығып, сізге отаның қалай өткенін, жақын арада алдыңызда не тұрғанын егжей-тегжейлі айтып берді. Реанимация палатасына кіріп, сәбиіңізге тым болмаса «бір көзбен» қарағыңыз келеді. Әдетте, ол жерге стерильдік сақтау мақсатында сізді кіргізбеуі ықтимал. Кейбір заманауи клиникалардағыдай кіруге рұқсат етілген болса, кіріңіз — бірақ кедергі келтірмеңіз.

Осы шақтағы ата—ана реакциясы біршама стандартты. Біреулер баласының кішкентай денесін өрмектей шырмап, дәрі тамызғыш пен құрылғыларға жалғаған түтіктер мен сымдардан, кардиомониторлардың шиқылынан, әбігерден үрейленеді. Бұл тек сырт көзге ғана әбігерлік болып көрінеді. Бәрі өз орнында. Бар болғаны қажетті, күрделі, жауапты жұмыс қана. Сізге бәрін толық түсіндіруге медбикелердің уақыты жоқ, олар көбіне бірден екі немесе үш науқасқа қарайды. Егер палатада біраз уақыт болсаңыз, біртіндеп ненің неге жасалып жатқанын ұға бастайсыз. Оларға үнемі сұрақ қойып, жамылғы дұрыстау сияқты пайдасыз қимылдарды істеудің қажеті жоқ. Дәл қазір балаңызға жәрдем бере алмайсыз. Ол жайбарақат ұйқыда және осының бәрін ұмытады.

Басқы кездегі қорқыныш кезеңінен соң жағдаймен етене танысу кезеңі басталады, осы уақытта адамдар өздерін әртүрлі ұстайды. Біреулер басқа науқастардың бар екенін естен шығарып, өз баласына үздіксіз қамқорлықты талап етеді, мәнсіз

58 58

сұрақтар қояды, кейде дөрекі болып кетеді, ескерту жасап, кеңес те бере бастайды. Сіздің көңіл-күйіңізді, күйзеліс жағдайында екеніңізді түсінеміз, алайда өзіңізді қолға алыңыз. Қазір балаңызды емдеу ғана емес, ота бөлмесінде жасалған әрекеттерге баға беру, баланы наркоздан шығару, оның ағзасының маңызды қызмет атқарушы мүшелерін демеу, қалыптандыру шаралары іске асырылуда.

Сондықтан, осыларды байсалды түрде бақылаңыз, немесе есік сыртына барыңыз. Сізге міндетті түрде емдеуші реаниматолог—дәрігер шығып, бәрін түсіндіріп береді.

Сізден бір сұрайтынымыз: осы дәрігерден басқа ешкімді тыңдамаңыз. Балаларына ота жасалынған қасыңыздағы басқа ата—аналар болсын, көлденең өтіп бара жатқандар, таныс медбикелер мен санитарлар болсын, ешкімге құлақ қоймаңыз. Олар сізге балаңызға еш қатысы жоқ нәрселер айтуы мүмкін. Сіздің жағдайыңызда, бұның бәрі балаңызға қатысы шамалы мәселерге қобалжуыңызға әкеп соғады. Балаңызға ота жасаған хирург, балаңызбен тікелей айналысатын реаниматолог дәрігер ғана сізге сауатты әрі толық мағлұмат бере алады. Бұл – олардың міндеті мен жұмысы.

Реанимация палатасында балалар әдетте 1—2 тәулік жатады да, кейін бөлімге қайта оралады. Осы тұста сіздің көмегіңіз ерекше қажет. Сізге нені қалай істеу керек екенін, нені істеуге болмайтынын жан-жақты түсіндіреді. Сіз балаңызбен қайта қосылдыңыз. Ең бастысы мен үрейлісі артта қалды. Дәрігерлер мен медбикелер рұқсат еткен нәрселерді қобалжымай жасай беріңіз, және ауруханадан шығып, үйіңізге оралуға дайындала беріңіз.

Ал енді жиі кездесетін туа біткен жүрек ақаулары туралы әңгімеге оралайық та, осы немесе басқа диагноздың нені меңзейтінін, не жасауға болатынын, ненің қажеттілігін, қашан және нені күту керектігін талдап көрейік.

59 59

ЖЕКЕШЕЛЕНГЕН ЖҮРЕКТІҢ ҚАРЫНША АРАЛЫҚ ПЕРДЕ АҚАУЫ (ЖЖҚАА)

Жүректің қарынша аралық перде ақауы – ең көп тараған

туа біткен жүрек ақауының түрі. Ақау, яғни жүректің оң және сол жақ қарыншаларын бөліп тұратын аралықтың саңылауы, жүректің өз қалпында жұмыс істеуіне бөгет болатын жалғыз кедергі. Оны «жекеленген ақау» немесе басқа, одан да күрделі жүрек ақауы Фалло тетрадасы бір түріне жатқызады. Бұл бөлімде біз жекешеленген жүрек ақауы жайлы айтамыз.

Қарынша аралық перде – жүректің оң және сол жақ қарыншаларының ішкі қабырғасының 1/3 бөлігін құрайтын өте мықты бұлшық ет. Ол басқа да қарынша қабырғалары сияқты жүректің әрбір босап жиырылу үрдісіне қатысады. Ұрықта ол үш бөліктен құралады. Жүктіліктің 4-5 аптасында сол бөліктер бір-бірімен бірігіп, біртұтас болып, бітісіп кетуі тиіс. Егер олай болмаған жағдайда, аралықта жырық немесе ақау қалады. Бала туғаннан кейін, екі жақта да қалыпты қан айналымы орнаған кезде, оң және сол жақ қарыншалардың қан қысымында айырмашылық болады. Сол мезетте сол жақ қарыншадағы қан қолқаға (қанды жүректің сол жақ қарыншасынан жүргізіп, оны барлық денеге тарататын ең үлкен тамыр) қатты айдалып, саңылау арқылы оң жақ қарыншаға құйылады. Ол оң жақ қарыншаға құйылуы тиіс емес. Яғни әрбір систолалық (жүрек жиырылған сәттегі қан тамырының ішіндегі қысымы) қан қысымы кезінде ығысу сол жақтан оң жаққа болады. Бұл жағдайда оң жақ қарынша артық әрі тотыққан қанды өкпе мен сол жаққа қайта айдауы үшін көбейтілген салмақпен жұмыс істеуге мәжбүр.

60 60

Ығысудың мөлшері жырықтың орны мен көлеміне байланысты: ол үлкен болмай, жүректің жұмысына бөгет болмауы мүмкін, немесе керісінше қолқаның құйылысындай үлкен болуы мүмкін. Мына жерде және әрі қарай біз сіздерге адамның сау жүрегі мен ақау көрсетілген схемалық суреттерін назарларыңызға ұсынамыз. Бұл схемаларды біз өзіміз салған жоқпыз. Олар 1988 жылы Charles E. Mullins және David C. Mayer деген кісілер жазған «Congenital heart disease — a diagrammatic atlas» кітабынан алынған.

Ақаулардың түрлері жөнінде бірер сөз. Олардың әдетте

көп кездесетін түрі көбінесе қалқаның жоғарғы бөлігінде орналасады. Олар бұлшық етті, яғни, жоғары жағына қарай орналасқан, немесе, биік, яғни өкпе артериясының клапанлары астында, немесе жалқы немесе көпше болуы мүмкін.

Ең көп кездесетін және «жақсы болжамға сай келетін» мысал қарастырайық. Нәрестенің туылған кездегі салмағы жақсы, өз мерзімінде дүниеге келген, сырт көзге денесінде еш ақауы жоқ. Алайда перзентханада дәрігерлер оның «жүрегінде шу бар» деді. Егер перзентханада эхокардиография аппараты немесе балалар кардиологы болса, міндетті түрде тексеру жүргізу қажет. Бұл шу баланың денсаулығы мен өмірі үшін қаншалықты маңызды немесе маңызды еместігін білу үшін осындай зерттеу жасалады. УДЗ кезінде жүректің ақауы байқалып, қандай да бір диагноз қойылды дейік. Бірақ нәрестені еш нәрсе мазаламайды, тамақты жақсы ішеді, салмақты бірқалыпты қосып келеді, сізді мазалайтын тек бір нәрсе: оның жүрегіндегі шу. Есіңізде болсын: Жүректегі шу

61 61

неғұрлым жақсы естілсе, ақау соғұрлым шағын, тіпті айтарлықтай ақау жоқ десе де болады. Бұл шуды бала кеудесінің сол жағына алақаныңызды қойып та, діріл ретінде сезе аласыз. Ең бастысы, бұл шу жүректегі қарынша аралық қалқадағы кішкентай ғана кемшіліктен екеніне көз жеткізіп алсаңыз болды. Ол үшін сіздерді балалар кардиологы әрбір үш ай сайын қарап, электрокардиограмма мен УЗИден өткізіп тұрса болғаны.

Көп жағдайда, яғни мұндай жағдайлардың 65—75 % өздерінен өзі жазылады, 4—5 немесе одан да көп уақыт байыпты күте тұруға болады. Бірақ бала мектеп жасына жетсе, ал жүректегі шу кетпесе, сіздерге дәрігерлер жүрекке ота жасауға кеңес беруі мүмкін. Оның мынадай себебі бар: егер бала қандай да бір жұқпалы аурумен ауырса, немесе тісін құрт жесе, қарынша аралық қалқанының ақауы бар балада эндокардит, яғни жүрек камераларының ішкі тысының қабынуы орын алуы мүмкін. Бұл өте сирек кездесетін жағдай, бар-жоғы 1—2 % жағдайда ғана болса да, дәрігерлер алдын-алу мақсатында осындай оталарды жасай береді.

Алайда, мұндай жағдайда отаға келiсiм берместен бұрын, өтінеміз, ешкімді ренжітпей, сіз жүгінген емдеу мекемесінің қандай ем тәжірибелері бар екендігін, отаның нәтижелері қандай екендігін, тәуекел дәрежесiнің қаншалықты екенін білуге тырысыңыз.

Себебі баланың жағдайы қалыпты дерлік, ал кез-келген араласудың тәуекелі қашанда бар, сондықтан асықпай ақылға салған жөн. Жоқ, бiз сiздi отадан бас тартуға шақырудан аулақпыз. Біз тек, жағдайды салмақты саралауды кеңес етеміз, өйткені ешкім ешқашан сізге жазбаша кепілдік бермейді: тіпті ол рентгендік - хирургиялық кабинетте жасалса да отаның аты ота, (сізге осындай ұсыныс жасалынуы әбден мүмкін) және асқынулар әбден мүмкін, ал сіз өз келiсiмiңiзді куәландыратын құжаттарға қол қоясыз. Және соңғы шешім - ол сіздің жауапкершілігіңіз. Және тағыда, баланың жүрегінің ауыратыны туралы ешқашан оның санасына құймаңыз. Оның өзіне қолжетiмді дене күші жүктемелерінен шектемеңіз, одан «мүгедек» жасамаңыз. Артық «қорғаштау» және тыйым салулар оның мiнезiнiң қалыптасуында да аса жағымсыз нәтижелерге әкелуі мүмкін.

62 62

Бiрақ бұл - бөлек тақырып, және ол тек ҚАҚА (қарынша аралық қалқаның ақауы) ғана қатысты емес.

Үлкен ақаулар – бұл тіптен басқа оқиға, ол анағұрлым қауiптiрек. Бала бірден тыныс алғаннан кейін сол қарыншадан басталған қан ағымы екіге – қолқаға және ақауға бөлінеді, және олар көлемі бойынша теңдей! Қиын жағдайға жүрек қана емес, сонымен бірге өкпе тамырлары да ұшырайды: ақау арқылы келіп түскен артық қан көлемі өкпенің оң жақ бөлiмдерін және өкпенің тамырларын толтырып жібереді. Мұндай оқиғаның дамуының маңызды көрсеткiштерi – өкпе күре тамырларының қысымы және шығарылудың үлкен мөлшерлері болып табылады. Мұндай деректерді Ультра-дыбыс зерттеулері арқылы және әрине, жүректің қуысын сүңгімен тексеру арқылы алуға болады. Кiшi шеңбердегі қысымының жоғарылауы – бұл өкпе гипертензиясы - солдан оңға қарай шығарылу ұлғаюының ең қауіпті салдары. Сыртынан қарағанда бәрi азды-көпті жақсарады. Өтемдер тетіктерін қоса алғанда: қарыншалардың бұлшық ет массасы артады, өкпе тамырлары да басында қанның артық көлемiн өз бойына сіңіріп, кейін күретамырдың және артериялардың қабырғаларын қалыңдатып, оларды тығызырақ және икемді етіп бейімдейді. Бұл кезең - қауiптi, өйткенi баланың клиникалық күйi айтарлықтай жақсартуы мүмкін, бiрақ бұл жақсару алдамшы, жедел араласу сәті өтiп кетуі мүмкiн. Егер мұндай жағдай барынша ұзаққа – бiрнеше айларға немесе жылдарға жалғасатын болса, онда қандайда бір кезде оң және сол қарыншалардың қысымы жүрек циклдың барлық фазасымен теңеседі және бұл сәтте ақауы арқылы шығарылу болмайды. Соңында, оң қарыншадағы қысым сол қарыншаға қарағанда жоғары болып шығуы мүмкiн, міне осы кезде «кері шығарылу» деп аталатын құбылыс басталуы мүмкін, немесе күре тамыр қаны ақау арқылы артериялық жүйеге-үлкен шеңберге келіп түседі. Науқас адам «көгередi». Мұның барлығын біз ерте кезеңде қауiп-қатерсiз оңай емдеуге болатын қарынша аралық қалқаның ақауы сияқты кемістіктерді уақыт өткізіп емдеудің мәнсіз екенін және ота жасаудың кеш екенін түсіндіру үшін келтіріп отырмыз. Мұнда тек үлкен ақау туралы немесе қалқада тесік бірнешеу болған жағдай туралы сөз болып отырғанын еске саламыз. Бақытымызға орай көпшілік оқиғаларда бұл едәуiр сирек.

63 63

Жағдайдың осылайша өрбуіне жол бермеу үшін неге көңіл

бөлу керек? Жоғарыда айтылғандардың барлығы қарыншашалар

арасындағы қабырғалардың ақауына жатады. Бұл кінарат жүрегінің жұмысында қандай да бір басқа кемшілік белгілері жоқ дені сау балаларда еш білінбейді.

Мұндай жүрек ақауы болғанда не нәрсеге көңіл аудару керек екен?

Жаңа туған кездегі басты белгісі – артық салмақтың қосылуы. Айталық, емшектегі бала нашар тамақтанады, сондықтан салмақ қосуы да нашар. Асқа тәбеті жақсы, бірақ алқынып қала беретіндіктен дұрыс еме алмайды, ал бұл кезеңде нәресте үшін ең бастысы да, ең қиыны да осы. Ол көп жылай береді, себебі тоймайды. Үлкендеу балаларда соның салдарынан жиі суық тиіп ауыра береді, олар ұзаққа созылып, өкпе қабынуына ұласуы мүмкін. Осылай бірнеше ай жалғаса беруі мүмкін, егер оның себебі – ААҚА болса, онда бұл бала үнемі кардиологтың бақылауында болуы тиіс, ал егер жағдай өзгермесе, ол жүрек жұмысын жақсартатын дигоксин немесе бұрыннан келе жатқан дәрі - оймақгүл түрінде дәрі, тіпті, жеңіл несеп айдайтын дәрі де қабылдауы мүмкін. Қазір онда ескіше күресуге болатын жүрек ақауының белгілері бар. Алайда бұл уақытша.

Мұндай үлкен ақауды қашан жабу керек? Дәрі-дәрмектің көмегімен алғашқы белгілері жойылып

немесе айтарлықтай азаюы мүмкін. Бірақ егер ештеңе өзгермесе, егер УДЗ нәтижесі бойынша жүректің көлемі үлкейіп кетсе және ақаудың көлемі сол қалпында қалатын болса, хирургтарға қаралу керек.

Өмірінің алғашқы бірнеше айларында қарынша аралық қалқа ақауы, тіпті, үлкен болса да, кішіреюі немесе өз бетінше жабылуы мүмкін. Егер баланың жағдайы жақсармаса, күтудің қажеті жоқ, себебі жағдай ушығып, біз басында сипаттаған жағдайға жетіп, ота жасауға да кеш болуы мүмкін.

ААҚА-ын хирургиялық жолмен екі-екі жарым жасқа дейін, яғни балада жүрек жұмысының кемшілігі байқалған кезде жойса, нәтижесі жақсы болады. Бұл кезде барлық үдерістер қайтымды. Жүрек өзіне бұрынғыдан қарағанда

64 64

әлдеқайда жеңіл екендігін тез түсінеді. Оның көлемі жылдам кішірейіп, екі шеңбердегі қанның ағысы қалыпты деңгейге түседі.

Ота жасалғаннан кейін бала толықтай сауығып кетеді де, оны, әдетте, емдеу мекемелері тіркей салатын «бала жасынан мүгедек» санатына енгізуге негіз қалмайды. Ол басынан өткен жағдайдың барлығын тез-ақ ұмытып кете алады, кеуде тұсындағы тыртықтан басқа еш нәрсе ауырғандығы туралы ештеңені есіне түсірмейді.

Міне, сізге қазір қажет, толық дәлелденген отаны ұсынып отыр. Тек ота арқылы ғана балаңызды емдеп, оның өміріне төнген қауіптен біржола арыла аласыз. Ота жасайтын хирург сіздің жағдайыңызда мәселе қалайша орын алып отырғандығын айтып, әрі қарай не істемекші екендігін түсіндіреді. Техникалық қиындықтар (мысалы, бір емес, бірнеше ақауларды жабу қажеттілігі) отаны күрделі және ұзақ етуі мүмкін. Сирек кездесетін, ерекше жағдайларда хирург міндетті түрде сізге бәрін түсіндіреді, ал сіздің міндетіңіз – айтқанның бәрін түсінуге тырысып, қажет қана сұрақтарды қойып, сабыр сақтау.

Қарынша аралық қалқа ақауын жоюға жасалған ота ашық түріне жатады, өйткені жүрек қуысын ашу керек, сондықтан ота жасау барысында жасанды қан айналым қолданылады.

Қарынша аралық қалқа ақауын ойықты бекітумен (яғни бірнеше жерден тігеді) немесе көбінесе жүректің өз тінімен тез жабылып кететін синтетикалық материалдың көмегімен жамап жабады.

Қазіргі кезде ақауларды емдеу үшін рентгенохирургиялық

65 65

әдістерді де қолданады. Дегенмен бұл әдiс ақаудың анатомиялық орналасуына және рентгенохирургтың біліктілігіне байланысты болғасын әрдайым жасала бермейдi. Қарынша аралық қалқаның ақауларына жасалатын дәстүрлі ота - туа біткен жүрек ақаулары хирургиясындағы ең көп жасалатын, істеліп біткен және нәтижесі сәтті оталардың бірі. Сондықтан ұсыныс жасалған кезде, күмәніңіз болмасын.

Радикалдық ота әрқашан жасала бермейдi. Дене салмағы аз, әлсіреген, консервативтік емге келмейтін жүрек жетімсіздігінің белгілері бар баланың, әсіресе жаңа туылған нәрестенің, жүрек ақауы неғұрылым үлкен болған сайын, жасанды қан айналымы көмегімен жасалатын ота мүмкіндігі соғұрылым қатерлі. Шешімі: хирургиялық емді екі кезеңге бөлу — басында жүрек халін жақсартып алып, сосын біржолата ақауды жабу.

Сол қарыншадан оң қарыншаға қан итерілісін азайту үшін, оң қарыншаның итеріліске қарсы кедергісін арттыруға болады. Бұл арқылы, қан айналымына жасалған жасанды кедергіден төменірек, өкпе тамыры жүйесінде қан қысымы азаяды, ал жоғарысында, оң мен сол қарыншалардағы қан қысымы теңеледі. Нәтижесінде қан итерілімінің көлемі де азаяды. Оған жету үшін: өкпе тамырының қақпақшаларынан жоғарырақ теңгежапырақ (манжетка) салынып, тамыр саңылауы ½ есе тарылады.

Қан айналымына жасалған жасанды кедергі бізге керек гемодинамикалық нәтиже береді. Екінші отаны бірнеше айдан кейін жасау керек, одан көп күтуге болмайды. Баланың хал жағдайы еш қатер туғызбаса да, не болған жағдайда бірнеше жыл күтуге болмайды.

Алайда, өкпе тамырын тарылту отасынан кейінгі кезең - оңай емес. Балалар бұл қосалқы қатысымды өте қиын көтереді. Сондықтан, қазіргі кезде, біз, ақауды бір мезгілдік, радикалдық түрде түзетуге тырысамыз. Жағдайы қиын балалар да, ақаудың радикалдық түзетілісінен кейін жүрек жетімсіздігі халінен тезірек шығады. Өмірге қатерлі симптомдар уақыт өтісімен жоғалады.

Өкпе тамырын тарылту отасы — «қосалқы» амал. Бұл отаны, балаға радикалдық түзетуді, содан соңғы күтүмді қауіпсіз түрде орындауға келмейтін жағдайда, еске алу керек.

66

66

Емдеудің соңғы кезеңі: манжетті (теңгежапырақты) алып тастаудан және ақауды жабудан тұрады. Әсіресе бірінші мен екінші кезең аралығында, уақыт мерзімі аз болған сайын, жасанды қан айналымы жағдайында өткен отаның қатері әжептеуір аз.

Қорытындыға келсек, ҚҚА (Қарынша аралық қалқаның ақауы) — жиі кездесетін ақау. Бұл жүрек жетімсіздігінің ерте пайда болуына, ал соңыра қайтарылмайтын өкпелік гипертензияның дамуына әкеліп соқтыруы мүмкін.

Хирургиялық ем, қазіргі кезде, бұл ақаудың өзін және салдарын толық жөндейтін, жалғыз әдіс. Бұл ем — дер кезді, ал отаның өзі қауіпсіз болуы тиіс. Ота элективті немесе кідіртуге болмайтындай болуы мүмкін, бірақ еш уақытта асығыс, жедел емес. Кейбір жағдайларда оны, арасы 6—12 ай, кезеңдерге бөлуге болады. Балада, оңашаланған ҚҚА кезінде «кері итеріліс» белгілері пайда болғаны — уақыттың, қолайлы кезеңнің өтіп кеткендігінің белгісі. Қазіргі заман тексеру, зерттеу әдістері бар кезде, аурудың мұндай асқынуы еш ақтауға келмейді, ал кінәнің бөлігі сізге де жатады. Себебі сізде де дер кезде, уақыттың өтіп бара жатқанын елемедіңіз немесе елегіңіз келмеді.

67 67

ЖҮРЕКШЕ АРАЛЫҚ ПЕРДЕ АҚАУЫ

Жүрекше аралық перде ақауы (ЖАА) — таралуы

бойынша екінші орын алатын туа біткен жүрек ақауы. Бұл ақауда оң және сол жақ жүрекшелерге бөлетін екі бөлек камераның ортасындағы қабырғада тесік болады. Ұрықта, жоғарыда айтылғандай, бұл тесік (ашық сопақ терезе) тек қана бар емес, және де дұрыс қан айналымына қажет. Туыла салысымен бұл саңылау көбінесе жабылады. Бірақ кейбір жағдайларда, ол ашык калады, ал адамдар ол туралы білмейді де. Бұл тесік арқылы қан айдалу өте кішкентай болғандықтан адамдар оны сезбейді және де жүрек ақауы бар екенін білмейді, сонымен бірге қартайғанға дейін өмір сүре алады. УДЗ мүмкіндіктерінің нәтижесінде, бұл жүрекше аралық қалқа ақауы жақсы көрінеді. Соңғы жылдары мақалаларда осы ауруға шалдыққан үлкен және сау адамдар санында бастың сақинасымен ауыратындар саны жоғары. Бірақ бұл қағиданы растау қажет.

Ашық сопақ терезенің жабылмауынан нағыз жүрекше аралық перде ақауы өте үлкен мөлшерлі болуы мүмкін. Олардың қалқада орналасуына байланысты «орталық ақауы» немесе «үсті және асты қырсыз дефект», «бастапқы» немесе «екіншілік» болып бөлінеді. (Біз оларды айту себебіміз- олардың орналасуы және түріне байланысты ем колданылады).

68 68

Қалқада тесік болғандықтан қанның солдан оңға айдалуы-

шунт пайда болады. Жүрекше аралық қалқаның ақауында қан сол жақ жүрекшеден ішінара оң жақ жүрекшеге әр жүрек соғылысында өтеді. Оң жақ жүрек камералары және өкпе толады да, оладға өзі арқылы артық және көбірек қан өткізу қажет болады. Ол өкпеден бір рет өткен қан болып табалады. Сондықтан өкпе қан тамырлары қанға толы. Осыдан пневмонияға көбірек шалдығады. Жүрекшелерде қысым төмен, ал сол жүрекше - ең «созылмалы» жүрек камерасы. Сол себептен сол жақ қарыншаның көлемі өсіп, кейбір уақытта дейін өз жұмысын өте оңай атқара алады (әдетте, 12-15 жасқа дейін, кейбір кездезде одан да көбірек). Жүрекшеаралық қалқаның ақауы бар ауруларда өкпенің жоғары қысымы болмайды, ал олар қайтымсыз өкпе қан тамырларының өзгеруіне алып келмейді.

Жаңа туған нәрестелер мен емшектегі балалардың, тіпті, ересектеу балалардың көбі қалыпты жағдайда өсіп, дамып жатады. Ата-аналары суық тиіп жиі ауыра беретіндігін, кейде оның арты өкпесінің қабынуына әкеп соқтырып жатқандығын байқап, алаңдайды. Көбінесе мұндай балалар, әсіресе қыздардың 2/3-сі өңі солыңқы, арық болып өседі, дені сау қатарластарынан ерекшеленіп тұрады. Күш жұмсауды қажет ететін жұмыстардан, мүмкіндігінше, қашқақтап жүреді, отбасы оның бұл қылығын табиғи жалқаулығы және шаршағысы келмейді деп ойлайды.

Жүрегінің ауыратынын, әдетте, есейген шақта, көбінесе 20 жастан кейін байқап жатады. Әдетте шағым адам өзі сезетін жүрек қағысының ауытқуына болады. Уақыт өткен сайын ауру

69 69

жиілей береді, тіпті, кейде адам қарапайым жұмысты да көтере алмайтындай жағдайға жетеді. Бұлай үнемі бола бермейді: Г.Э.Фальковскийге бірде қарынша аралық қалқасының үлкен ақауы бар 60 жастағы кәсіби жүргізушіге ота жасауға тура келген, бірақ бұл қалыптасқан ережеден тыс жағдай. Ақаудың осылай ақырын созылмалы түрде жүре беруіне жол бермес үшін ойықты ота жасау арқылы жабу нұсқалады. Жүрекше аралық қалқа ақауының ЖАҚА-нан айырмашылығы ол өз бетінше бітіп кетпейді. ЖАҚА-ға ота жасанды қан айналым жағдайында, ашық жүрекке жасалып, ойықты тігумен немесе жамаумен аяқталады. Бұл жамау жүректің көйлегі – перикардтан, жүректі қоршап тұрған сөмкеден ойылып алынады. Жамаудың көлемі ойықтың үлкендігіне байланысты болады. Айта кететіні, ЖАҚА-ны жабу жүрекке жасалған алғашқы ота болды. Ол жарты ғасырдан астам уақыт бұрын жасалған.

Кейде жүрекше аралық қалқа ақауы бір немесе екі өкпе қан тамырының сол жақтың орнына оң жақ жүрек алдына қате түсіп кетуімен астасып кетеді. Клиникалық түрде мұның еш белгісі болмайды, оны тек үлкен ақауы бар баланы тексергенде ғана байқайды. Бірақ бұл отаны қиындатпайды: тек жамау үлкенірек болады және оң жүрекше қуысында өкпеде қышқылданған қанды жүректің сол жағына жіберетін түтікше түрінде жасалады.

Бүгінгі таңда, кейбір жағдайларда, ақауды хирургиялық отадан басқа, рентгенхирургиялық техниканың көмегімен қауіпсіз түрде жабуға болады. Ақауды тігудің немесе жамаудың орнына, оны арнайы қолшатыр тәрізді құрылғы – окклюдермен жабады. Оны жиылған күйінде катетердің бойымен өткізіп, ақаудан өткен кезде ашады.

Мұны рентгенхирургиялық кабинетте жасайды, сондай-ақ осы емшарамен байланыстының бәрін біз жоғарыда сүңгілеу және ангиография жайында сөз еткенде сипаттаған болатынбыз. Ақауды мұндай «отасыз» әдіспен жабу үнемі мүмкін болмайды және белгілі бір шарттарды талап етеді: ойықтың анатомиялық орналасуы, баланың жасы, т.б. Әрине, талаптарға сай келсе, бұл әдіс ашық жүрекке жасалатын отаға қарағанда жарақатсыз. Науқасты 2-3 күннен соң ауруханадан шығаруға болады. Алайда бұл үнемі орындала бермейді,

70 70

мысалы тамырлардың қалыптан тыс сорғуы болса мүмкін емес. Қазіргі кезде екі әдіс те кең түрде қолданылады, ал

нәтижелері – жоғары. Қай әдіс болса да тез арада жасалатын, элективті сипатқа ие. Бірақ мұны бала кезінде, егер суық тию, әсіресе өкпе қабыну жиілігі қорқыныш тудырып, бронхалар астмасының қаупі төніп, жүректің көлемі үлкейіп кетсе, бұдан да ертерек жаста жасаған жөн. Жалпы, ота неғұрлым ертерек жасалса, бала да, сіз де ауру туралы ұмытып кетесіз, бірақ бұл жүрек ақауы жағдайында қатты асығыстық жасау керек деген сөз емес.

71 71

АШЫҚ АРТЕРИЯЛЫҚ ӨЗЕК

Анатомиялық тұрғыдан бұл өзек – ақпалы қолқаны өкпе артериясымен қосатын қысқа жол. Өйткені бұл – физиологиялық ұштасым, ол ұрықтың құрсақтағы өмірі үшін қажет. Бірден алғашқы рет ауаны ішке жұтқаннан кейін оның бұдан былай қажеті жоқ және бірнеше сағаттан немесе күндерден кейін ол өздігінен жабылып қалады. Егер олай болмаса, онда байланыс сақталады және қан үлкен қан таралу шеңберінен кішісіне қарай ұштастыруды жалғастыра береді.

Сирек жағдайды санамағанда, сірә, жүректің туа біткен

ақауларының ішінде ашық артериялық өзек (Боталлов) ең залалсыз, «қаскүнем» емес түрі. Жүрек үлкейсе де, өзіне түсетін жүктемені айтарлықтай жеңіл көтереді. Өкпе артериясы жүйесіндегі қысым аз ғана көтеріледі. Жүрегінде «шуы» барларды санамағанда, осындай ақауы бар балалар қалыпты дамиды және өсіп-жетіледі, әдетте құрдастарынан еш ерекшеленбейді. Дегенмен үлкен өзек болған кезде жүрекке түскен жүктеме белгілері және жиі суық тию, жүктеме берген кезде демігу түріндегі клиникалық белгілер пайда болуы

72 72

мүмкін. Мұндай жағдайда бірдеңе жасау керек. Бұл ретте мөлшері 8-9 миллиметр орасан зор және диаметрі ағзаның ең басты артериясы – қолқаның өзінің мөлшерінен асып кететіндей одан да үлкен өзектер болған кезде жаңа туылған нәрестелер өздерінің клиникалық жағдайы, үдемелі жүрек жетімсіздігі бойынша аса ауыр жағдайда болатындығын, үлкен жүрек өкпені ығыстырып, олардың қалыпты жұмыс істеуіне кедергі келтіре отырып, көкірек қуысынан толық орын алатындығын айтып өту қажет. Ота шұғыл, өмірлік көрсеткіштері бойынша орындалады.

Шала туылған нәрестелерде сақталатын ашық артериялық өзек кезінде ерекше көрініс дамиды. Жағдай әртүрлі сценарий бойынша дамуы мүмкін. Өзектің диаметрі аса үлкен болмаса және дене салмағы 2 килограммнан артық болса әдетте жағдай шұғыл емес, өзек өздігінен жабылады деген үміт бар, нәресте жүрекке түсетін жүктемені көтере алады, бақылауда болғаны жеткілікті. Бірақ нәрестенің дене салмағы бір килограммнан төмен болса, ол кювезде жатса және өздігінен дем ала алмаса, яғни үнемі жасанды дем алу аппаратының көмегімен дем алатын нәрестеде тіпті диаметрі 3-4 милиметр өзектің өзі орасан зор гемодинамикалық бұзылуға әкеп соғады. Мұндай нәрестелерді кардиохирургиялық стационарға (кез келген басқа стационарға болсын) тасымалдау олар үшін аса қауіпті қатермен ұштасады, сондықтан осындай дене салмағы айрықша төмен нәрестелер күтілетін перзентханаларға және стационарларға көбіне кардиохирургтер өздері барады және сол жерде өзекті жою бойынша отаны жүргізеді.

Отадан кейін қауіп сейіліп, балалар өздерін жақсы сезінеді. Олардың ата-аналары да өмірлерінің осы бір жағымсыз кезін тез ұмыта бастайды. Ашық артериялы өзекті байлап тану - түбегейлі емдеу боп табылады. Яғни бұндай ота жасаудан соң, адам бірқалыпқа түсіп, денсаулығы жақсарады.

Дәлірек айтқанда, ашық артериялық өзек туа біткен жүрек ақауы кеселіне жатпайды. Өйткені жүрек бұл қалыпта да жақсы жұмыс істей береді. Ағзадағы қан айналымның дұрыс жүрмегендігінен, жүрек өз уақытында жабылмаған соң, осы топтағы кеселдер қатарына жатуы ықтимал. Ескі оқулықтарда жүрек ақауы кеселімен 35-40 жыл өмір сүруге болады делінген.

73 73

Соңғы жылдары жаңа заманауи құралдар мен дәрігерлердің жинаған мол тәжірибелерінің арқасында ашық артериялық өзекті рентген-хирургиялық техникалар арқылы жабу мүмкіндігі туды. Бұл әдіс қарапайым ота бөлмесінде емес, рентген-хирургиялық бөлмеде жасалады. Әдістің қалай өтетінін, және бала дайындығы жайлы толық мағлұматтарды сіз жоғарыда көрсетілген жазбалардан көре аласыз.

Бұл жағдайда балаға белдегі қан тамырларына пункция жасау арқылы, кеуденің жоғары жағына, кеуденің қолқасындағы өзекті жабу үшін, кішкентай катетеризатор қойылады. Емшара 1-1,5 сағат уақытты алады. Қарапайым ота жасаудан өзгешеленеді. Өйткені қарапайым ота кезінде кеуде жасушаларын үлкен мөлшерде кесіп, ашуға тура келеді, және ол жерде дренаж (сұйықтық пен ауаны тазартатын түтікше) қалдыруға тура келеді. Бір айта кетерлігі дренажды кеудеден келесі күні ғана алып тасталынады. Қазіргі таңда түрлі құрылғылардың көмегімен (спираль, окклюдер) кез-келген диаметрмен формадағы өзекті жабуға болады. Дегенмен бұл да отаның бір түрі.

Бір айта кетерлігі ашық артериялы өзекті байлап тану отасы ең алғаш рет 1938 жылы жасалған болатын. Сол себепті бұл дата туа біткен жүрек ақауы кеселін емдеу хирургиясының туған күні боп есептеледі.

74 74

ҚОЛҚА КОАРКТАЦИЯСЫ

Ашық артериалды өзек сиякты, қолқа коарктациясы, дұрысында, жүректен тыс орналасып тамырларға, дәлірек айтқанда, қолқаға тиетіндіктен жүрек ақауы емес. Бұл ретте жүректің өзі бір қалыпты. Алайда коарктацияны әрдайым жүрек ақауына жатқызады, себебі жүрек ақауы кезінде қанайналымының барлық жүйесі күйзеледі, ал коарктацияның калыптасуы жүрек құрылымына тікелей байланысты және басқа да туа біткен жүрек ақауларына сай келеді.

«Коарктация» сөзі тарылу деген мағынаны береді. Әдетте ол қолқа доғасының төменгі бөліміне өтетін жерінде орналасады, яғни жүректен тым алыс, артериалды жолдың қасында, кеуде қуысының артқы бетінің ішкі жағында, омыртқаның сол жағында. Бұл жерде қолқаның туа біткен тарылуының нұсқалары көп болуы мүмкін, бірақ барлығында да қан айналымына көп немесе аз мөлшерде бөгет болады, бұл ақаудың клиникалық таныту ауырлығының дәрежесін анықтайды.

Қолқаның кенеттен тарылуы кезінде қолқаға қан айдайтын сол жақ қарынша ылғи көтеріңкі жүктемемен жұмыс

75 75

жасайды. Нәтижесінде, жоғарғы бөлікте (мойын, бас, қол тамырларында) төменгі бөлікке (іш қуысы оргадарының, аяқтың көк тамырларына) қарағанда артериалды қысым анағұрлым жоғары. Дененің жоғарғы бөлігі әрдайым «гипертониялық аурумен», ал төменгі бөлігі гипотониямен өмір сүреді. Бұл төменгі бөлімдерге қанның аз түсетінін білдірмейді. Жүрек соғуы жеткілікті болып калады. Жүрек, қысқару ырғағының жиілеуінің, сол жақ қарынша көлемінің ұлғаюының, оның қабырғасының қалыңдауының арқасында көтереді. Бұл көріністер әсіресе қолқаның кенеттен тарылуы кезінде ауыр салдарға әкелуі мүмкін.

Жаңа туылған нәрестелер өмірінің бірінші айларында төменгі бөліктердің қан айналымы тек ашық артериалды жол арқылы жүзеге асырылатындай, қолқа коарктациясы өте ауыр болуы мүмкін. Жағдай өте қауіпті, қиын. Ми тамырларының зақымдануына қатер төндіретін, жүрек жеткіліксіздігінің және дененің төменгі бөлігі гипертониясының белгілері өседі. Бұл жағдайда кадиохирургтің шұғыл араласуына қажеттілік туындайды.

Отаның негізгі мақсаты – қолқаның тарылған жерін алып тастау. Бұны екі жолмен жасауға болады: коарктацияланған жерді алып тастап, одан кейін қолқаның зақымданбаған екі жағын тігу немесе тарылған жерді бойлай тіліп, үстіне баланың өз бұғана асты артериясынан не синтетикалық материалдан жамау салуға болады. Аталған әдістер кеңінен қолданылуда, кейбір нәтижелер бойынша 10-15 жылдан астам қолданып келе жатыр, - ешқайсысының ерекше артықшылықтары байқалмаған. Жас шағында ота жасалған науқастардың 20-25 %-да қолданылған әдіске қарамастан, сол жердегі тарылу қайта пайда болуы мүмкін. Бұның бірнеше жылдан кейін қайталануы да мүмкін.

Бүгінгі күнгі рентген хирургия әдістерінің арқасында қайталанған тарылуды қолқаға кішігірім баллоны бар катетерді енгізу жолымен кеңейтуге болады. Баллондағы қысым артып, тарылған жер кеңейеді. Ауру қайталанған жағдайда осы әдіс жиі қолданылады. Сонымен қатар, ересек балаларда қолқаның тарылған жерін стенттеуге болады, яғни қолқаның ойығына «стент» деп аталатын түтік тәрізді құрылым тіркеледі де, ол,

76 76

қаңқа секілді, қолқа жақтарын тарылудан ұстап тұрады және коарктация рецидивінен сақтап қалады. Алайда берілген әдістемелердің әрқайсысына көрсетілімдер мен жақпаушылықтар болуы мүмкін, ол ақпаратты дәрігерден алуға болады.

Кез келген жағдайда, нәрестелік шағында коарктация себебімен ота жасалған бала дәрігердің қарауында болуы тиіс. Сонда да бір кездері, сәбилік кезінде жасалған ота бала өмірін сақтап қалғанын есте сақтау жөн.

Нәрестеліктен шыққан балаларда да қолқа коарктациясы асқынбай, еш белгісіз өтуі мүмкін: әйтсе де, дәрігердің кезекті қарауында білініп қалуы мүмкін (тамыр соғуы қолда ғана емес, сан артериясы арқылы ұстап байқалған жағдайда ғана).

Отаға көрсетілім тек коарктация диагнозымен шектелмейді, қан айналысының бұзылуы және дененің жоғарғы бөліміндегі артериядағы қан қысымының артуы да себеп бола алады.

Аталмыш ота жоспарланып, ал әдістің таңдалуы белгілі бір нақты жағдайға байланысты болады. Бұған қарамастан, ұзақ күтуге болмайды. Коарктация өз-өзімен алынып қалмайды, ал қолқа тарылуының зардабы тек көбейе береді.

Кішкентай балаға не жас өспірімге қарағанда, ересек адамда ауру асқынған кезде коарктацияны алып тастау отасы асқыну қауіп-қатерлеріне әкеліп соқтыруы мүмкін.

Өкінішке орай, қолқа коарктациясын рентген хирургиялық жолмен әзірше алып тастау мүмкін емес. Дегенмен, технологиялар ғажайып жылдамдықпен дамып жатқанда, осы кітаптың басылып шыққан кезінде аталған емдеудің іске асырылуы да мүмкін.

77 77

АШЫҚ ЖАЛПЫ АТРИО-ВЕНТРИКУЛЯРЛЫҚ АҚАУ

Анатомиялық жағынан бұл ақау болып табылады. Атап айтқанда, төменгі жақта жүректің алдыңғы жағында, ал жоғары жақта қарыншаны оңға және солға бөлетін қалқа орналасатын орынның жоқтығы. Жүректің алдыңғы жағы мен қарынша аралығында дұрыс жетілген қалқаның орынына жүректің қан жүретін барлық төрт тетігінің арасында үлкен тесік пайда болады. Дәл осы жерде жүректің алдыңғы жағының және қарынша қақпақшалары қалқаны бекітілетін зонасы орналасқан: сол жағында митралды, оң жағында – үш қақпақты. Олардың бірігетін жері болмаған соң олар бір-біріне кірігеді, екеуі үшін екі жақты қарынша қақпақшалар пайда болады. Сондықтан жүрек алдында және қарыншаның төменгі жағында ақаудың пайда болуына әкеледі. Соның салдарынан «толық формадағы» АВК туындайды.

Егер екі жақты қақпақшалар қарынша аралығына біріксе, онда қарынша аралығында ақау болмайды. Онда тек жүрек

78 78

алдында ғана ақау болады. Онда «толымсыз форма» немесе жүректің алдындағы қалқан ақауы деп айтады. Бұл өте жеңіл, шоқы белгісін салыңыз, сосын тігінен және көлденеңнен біріктіретін сызықтарды өшіріп тастаңыз. Тік сызық – жүректің алдыңғы жағындағы (жоғары) және қарынша аралығындағы (төмен) қалқандар, көлденең – клапан, ал пунктир - екі жақты қақпақшалар. Бұл толық форма. Енді екі көлденең сызықты төменгі тік сызықпен біріктіріңіз, жоғарғы жағында бір тесігі бар Y әріпі пайда болады, бұл – ақаудың толымсыз формасы болып табылады. Қарынша аралық қалқандар ақауларынан АВА ерекшелігі ол өздігінен ешқашан жабылмайды. Алдымен ақаудың толымсыз түріне тоқталайық. Оны жүректің алдыңғы жағы қалқанының бірінші ақауы деп атайды, себебі бұл оның төменгі жағының үлкен ақауы болып табылады. Сонымен бірге бұған жүректің ішіндегі тағы бір ақау қосылады, митралды қақпақшаның алдыңғы екі жақты қақпақшаларының жарылуы, екі жарты бір-бірімен кіріге алмайды (араларында тесік пайда болады). Митралды қақпақша жеткіліксіз болғандықтан және әр қысқару кезінде қарыншаның сол жағынан жарылған жерінен қан жүректің сол жағына барып құйылады. Жүректің алдыңғы жағындағы қалқан ақауы жүрекке құйылатын қан көлемінің көбеюіне және жүректің жұмыс істеуіне салмақ түсіреді.

Клиникалық симптоматика мен жүрекше аралық қалқа оңаша ақауларына ұқсайды, алайда олар ерте және үлкен жылдамдықпен дамиды. Әдетте өмірдің алдыңғы 3-6 айларында түзу көрсетімдер хирургиялық отаға болады. Кейбір науқастар ересек жаста хирург үстелінің алдына түседі, алайда ақаудың толықтай жойылуынан кейін де ырғағының бұзылуы әбден мүмкін. Ота мәні ақаудың жамау және митралды қақпақшаның жармасын тігу көмегімен жоюда. Бұл ашық жүрекке жасанды қан айналым арқылы араласуы екендігі түсінікті. Ота жақсы ойластырылған және оның қаупі қарапайым жүрекше аралық хабарламаны жабудағыдай, яғни былайша айтқанда өте аз.

Ақаудың толық түрі күрделірек. Бірнеше құраушылары бар: жүрекше аралық және қарынша аралық ақауы. Жүректің барлық бөлімдері шамадан тыс шаршайды. Әсіресе кіші қан

79 79

айналым тез толып қалады. Ондағы қысым көтерілген үлкен жүрекше аралық ақауларында бүйрек, қан тамырларының тез даму қаупі жоғары.

Клиникалық ақау ауыр өтеді. Жүрек жеткіліксіздігінің белгілері өмірдің алғашқы айларында пайда болады, баланың жағдайы ұдайы дәрілік көмекті талап етеді. Жүрек жылдам үлкейеді – бар болғаны төрт камера шамадан тыс шаршап, жұмысы қиындайды. Бала өте науқас, дұрыс тамақтанбайды, дамымайды,үнемі суық тиіп ауырады, бұл көп жағдайда бүйрекке суық тиюмен аяқталады. Жағдай сынды емес, бірақ қауіпті. Ота диагноздың нақты қойылуынан кейін қажет. Хирургиялық емдеу шарты қажет болған жағдайда ақауды бір сәтте өмірдің бастапқы айларында жоюға болады, ал егер мұндай жағдайлар болмаса, емді екі кезеңге бөлуге болады, яғни басында бүйрек артериясын жіңішкертіп «жүрек аралық арадағыдай), ал бірнеше айдан соң радикалды ота жасауға болады. Ақауды дұрыстау мәні мынада: «ашық жүрек» жағдайында оң және сол қарыншаға екі бөлек кіретін жер үшін қақпақшаның жалпы жармалары екіге айырылады. Содан соң жамау арқылы қарынша аралық ақауын жояды. Бұл жамауға айырылған жалпы жармалардың бөлігін тігеді, сол арқылы оң және сол жүрекалды-бүйрек қуысын береді.

Бұдан соң бөлек жамаумен аралық жүрекалды бөлік ақауын жабады. Мұнда жұмыс көп және отаның өзіне де, жасанды қан айналым аппаратын қолдануға да уақыт керек. Сонымен қатар алдыңғы қатардағы клиникалардың мүмкіндіктері сәби шақта ота жасауға келеді. Ерте мерзімдегі оталардың қажеті орасан зор, себебі көптеген ауыртпалықтардың алдын кейін дұрыстау қиындық тудырады. Бүгінгі күні бұл отаның дайындығы жақсы деңгейде.

Дегенмен… Медицинада «дегенмен» дейтін - бұл мәңгілік... Қашан да қақпақ жармаларымен хирург жұмыс iстегенде әсiресе кiшкентай балалардың аса нәзік мөлдір жапырақтары болып саналатын бірде кез-келген тіпті тігістер үшін жұқа материалдар тым дөрекі болып көрінеді. Бұдан басқа, бала өсетін болады, ал жүрек - және онының қақпақ тесiктерi - өсудің өлшемi бойымен ұлғаяды. Сондықтан, ота уақытынан ертерек жасалса сірә тіпті бір кезде онының атриовентрикулярлық әсіресе митральді қақпақтары жетілмей

80 80

жұмыс iстейдi, яғни олардың жеткiлiксiздiгі пайда болады. Бұл мінсіз жасалған бірінші отадан кейін де пайда болуы мүмкін. Жасанды немесе пластикалық қақпақ жасау үшін жеткіліксіздікті хирургиялық жолымен жою туралы сұрақ, жеткіншек немесе ересек өмірінде бір сәтте койылуы мүмкін. Бірақ егер бұл болса, онда әлдеқайда кейінірек. АВА толық түрі сәтті жасалған отадан кейін қақпақтар атқарымын бақылау және жүрек ауруының дәрігеріне үнемі көрсету керектігін әлденеше баланың жасы келген сайын өзгеруін мында бiз ерекше көңіл білдіргіміз келеді.

Еш уақытта оның жүрегі ауырады деп сезім туғызуға және денеге түсетін ауырлықтан қоршау керектігін бұл мүлде білдірмейді. Бірақ үлкен спортпен айналысу мысалы, сап-сау адамға мүмкіншілігінше тұспалдап жүктеме түсіру бүгінге дегенмен оған мүмкін тұрмайды. Алайда, барлығы уақытында жасалынудың кепілі оның сауатты балалар жүрек ауруының дәрігерінде бақылауда болуы.

Жеткілікті тәжірибесін және барлық хирургиялық команданың дайындығын жақсы дәлелдейтін бұл әсіресе балалардың жастық шағында өте жұқа және күрделі емдеу рәсімін, АВА толық қалып хирургиясы және АВА орташа қалыбын, коарктациялар, қалтааралық арақабырға немесе қарынша аралық ақауын, ашылған артериялық тармақ туралы бұрын сипатталған оталардан өзгешелігін қосу қажет. Ол тіпті жақсы мамандандырылған орталықтарда да кешелi-бүгiн едәуір өлiм-жiтiмге алып баратын. Бүгiн бұл дәл осылай емес, алыс та тікелей де нәтижелер, - өте жақсы.

Бір күні кардиохирургияны құрушылардың бірі доктор Джон Кирклин айтқан: «Меніңше, туа біткен жүрек ақауына жасалған ота бұл оталардың ішінде ең әдемiсі». Мейлі ол сіздің балаңыз үшін ең әдемі ғана емес, керісінше ең сәтті болсын.

81 81

ӨКПЕ КӨК ТАМЫРЛАРЫНЫҢ ТОЛЫҚТАЙ АУЫТҚУ ДРЕНАЖЫ

«Ауытқыған» сөзі – теріс деген мағынаны білдіреді. Өкпе

көк тамырларының толықтай ауытқу дренажы болған кезде, сол жақ жүрекшеге ағып құйылуы тиіс өкпе тамырлары (олар төртеу) оған құйылмайды, яғни онымен қосылмайды. Олардың теріс ағып құйылуына себептер жеткілікті.

«Ішінара» ауытқу дренажы – ол төрт көк тамырдың бір немесе екеуі оң жақ жүрекшеге ағып құйылуы (ең жиі кездесетін жағдай), және басым көпшілік жағдайда ол жүрекше аралық қақпақшаның ақауымен жанамалайды, және біз осы туралы Жүрекше аралық қақпақша ақауы туралы тарауда талқылаған болатынбыз.

Өкпе көк тамырларының толықтай немесе тотальды ауытқу дренажы (ӨКТАД) – бұл мүлдем басқа жайт. Бұл ақау түрі болған жағдайда екі өкпенің барлық төрт тамыры бір жуан тамыр-коллекторға қосылады. Бұл өкпеде тотықтандырылған қан коллекторы астасуы тиіс сол жақ жүрекшемен астаспай, ағзаның күре тамыр жүйесімен, әдетте үлкен күретамыр арқылы, қосылады.

Сөйтіп, күретамыр қаны жүректі орағытып (айналып), үлкен күретамырларға мен оң жақ жүрекшеге барады.

Бірақ ондай жағдайда, ол жүрекшеаралық клапан ақауынан өтіп, алғашында болуы тиіс жерге – яғни сол жақ жүрекшеге келіп, әрі-қарай өзінің кәдімгі жолын үлкен қан айналым шеңберімен жалғастырады. Осындайды елестетудің өзі қиын. Бірақ бұл ақауы бар балалар күніне жетіп туады, ал жүрек біраз уақыт бұл жағдайды көтереді. Алайда бұл мерзім өте қысқа болуы мүмкін.

82 82

Біріншіден, бала өмірі жүрекше аралық қатынасына

байланысты – ол неғұрлым кішкентай болса, соғұрлым күретамыр қанына арналған жүректің сол бөлігіне жетуі қиынға түседі.

Екіншіден, жүректің осы сол жақ бөлігінде қанның едәуір көлемі – күре тамыр қаны, яғни тотығандырылмаған, және қайтадан үлкен шеңберге сықаланады. Осылайша, баланың көк тамырларында ішінара күре тамыр қаны айналып жүреді, және ол «көк» болып қалады, яғни тері реңі, әсіресе саусақ бастары мен шырыштылардың (ерін, ауыз). Бұл – цианоз, оның себептері, белгілері мен зардаптары жайында кейінрек айырықша талқылайтын боламыз.

Толықтай ауытқу дренажы кезінде цианоз қатты білдірілмеуі мүмкін, бірақ ол бар, және ол, әдеттегідей, туылудан кейін байқалады.

Көп жағдайда өкпе көк тамырларының толық аномалды дренажымен балалардың жағдайлары өмірінің ең басынан «ауыр» күйде болады. Егер ештеңе қабылдамаса, онда олар бірнеше күннен немесе айдан кейін-ақ шетінеп кетуі мүмкін.

Хирургиялық емдеу қолданылады, оның нәтижелері бүгінде толық үміт артарлықтай. Ота біраз күрделі, ашық жүректе жасалады және өкпе көк тамырларының ортақ коллекторы сол жақ жүрекшемен тігілуінен, ал жүрекше алдындағы тесікті жамаумен жабудан тұрады. Осылайша екі бөлінген шеңберлер бойынша қалыпты қан айналымы қалпына келтіріледі.

Кейде шұғыл нұсқасы да болады – негізгі араласуды біраз кейінге қалдыруға мүмкіндік беретін, бірінші, өмірін аман алып

83 83

қалатын кезең ретінде сүңгілеу кезінде ақауды кеңейту. Біз бұл жерде ақаудың және оны түзету әдістерінің әр

түрлі түрлерімен байланысты көптеген егжей- тегжейлерін қозғамаймыз. Бірақ мұндай ақауы бар балалар бүгінгі күні жүзеге асатын, дереу мамандандырылған көмекті қажет етеді.

Отаның алыстағы нәтижелері біршама жақсы – негізгі ақау жойылды. Алайда балалар кардиологтардың бақылауында болулары тиіс, себебі ырғағының бұзылуы немесе тігіс салған жерлерде өкпе көк тамырларының тарылуы түрінде асқынулардың болуы мүмкін (бұл мұндай үлкен отаны бастан кешкен жүректің өсу әсерінен болады). Тағы да айтқымыз келеді: бұл бала – мүгедек емес. Ол әбден қалыпты өмір салтын сүруі тиіс және ота қаншалықты ертерек жасалса, бәрі де соншалықты тез ұмытылып кетеді.

ЦИАНОЗ ЖӘНЕ «КӨК» АҚАУЛАР

«Цианоз» деген не? Ол қайдан пайда болады? Онымен не істеу керек?

Алдыңғы тарауларда біз «өңсіз» ақауларды сипаттаған едік, мұндайда артериалды қан жүректің ішіндегі немесе сыртындағы ақау арқылы қан тамырлар жүйесіне түсіп, тамырдағы қанмен араласады. Солдан оңға, яғни жүректің сол камерасынан оң жағына құйылу орын алады.

Қазір талдайын деп отырған топқа жататын ақау пайда болған жағдайда кері көрініс орын алады: тамырдағы қан артериалдық жүйеге түседі де, қышқылданған артериалды қанмен араласады. Нақтырақ айтсақ, оңнан солға қарай, яғни жүректің оң бөлігінен сол бөлігіне құйылады.

Жүрегінде осындай ақауы бар балалар дені сау балалардан терісінің көкшілдігімен ерекшеленеді. Тілінің үсті қаражидек жегендей қошқыл қызыл немесе күлгінденіп тұрады. Бірден байқалатын көкшілдік туғаннан кейін-ақ, не бірнеше аптадан кейін, не бірнеше айдан кейін түрлі дәрежеде пайда болуы мүмкін. Неге бұлай болады?

Артериалды қанға жүректегі ақау арқылы көктамырдағы қан мен оттегісі аз қанның қоспасы келіп құйылады. Нәтижесінде бұл қанның түсі үнемі қанық болмайды, тіндерге

84 84

оттегі де жетіспейді. Ағза мұнымен қарапайым мынадай әдіс арқылы күреседі:

жілік майында және көкбауырда оттегіні тасымалдайтын қан жасушалары – эритроциттер көбейіп кетеді. Олардың қан құрамындағы мөлшері шамадан асып кетеді. Сонымен қатар оның құрамындағы гемоглобиннің мөлшері де артады. Ал бұл өкпе альвеолдарындағы оттегі молекулалары қосылатын зат болып табылады.

Артериалды қанға көктамыр қанының қоспасы көп құйылған сайын қандағы эритроциттер мен гемоглобиннің мөлшері де арта түседі. Бұл – құйылатын қандағы оттегінің аз болуына қарамастан мүше жасушалары мен тіндердің өмір сүруін қамтамасыз ететін қорғану реакциясы.

Бірақ оның құрамының былайша бұзылуы терінің сыртқы қабатының және кілегейлі жерлердің түсіне әсер етеді, өйткені тамырлар қою және қошқыл қанға толы: эритроциттер санының артуы қанды қоюландырады, ал қылтамырлардағы қанның ағысы баяулайды.

Мұндай жағдайдың салдары қауіпті. Балалардағы кішкентай тамырлар, әсіресе, мидағы тамырлар бітеліп қалуы мүмкін. Нәтижесінде мидың толыққанды қамтамасыз етілмеген кейбір аймақтары дами түседі де, неврологиялық симптоматика пайда болады. Жүректен алыс орналасқан дене мүшелері – қолдың және аяқтың саусақтары оттегімен толыққанды қамтамасыз етілмегендіктен көкшілденіп түсі ғана өзгеріп қоймай, саусақтың бастары жуандай бастайды («барабанға ұқсас саусақтар» деп аталады), ал тырнақтар үлкейіп, ісініп кетеді («сағат тілшелері» деп аталады).

Қан оңнан солға құйылатын және оң қарыншадағы қанның ағысына кедергі күшейетін жүрек ақауы бар ауруларда алқынып деп жетпей қалу жағдайлары пайда болады, бұл кезде бала бірнеше секундтарға, кейде минут бойына есінен танып қалып, қажет мөлшерде ауа жұта алмайды. Бұл өте қауіпті, себебі ұзақ созылуы, тіпті есін жиа алмай қалуы да мүмкін. Сондықтан цианоздың болуы – кез келген жаста қауіпті, сол себепті хирургиялық тәсілмен алып тастау қажет. Көктамыр мен артериалды қанның араласу дәрежесіне қарай цианоздың дәережесі де әр түрлі болады. Кейде баланың бүкіл денесі, кейде тек еріндері және қолы мен аяғындағы саусақтарының

85 85

бастары «көгеріп» кетеді. Кейбір ақауларда цианоз бірден байқалмайды, тек туғаннан кейін бірнеше аптадан немесе айдан соң ғана байқалады. Басқа сөзбен айтқанда, сәби кезінде «өңсіз» болған ақау «көкшіл» болады. Бұл балаға бәр нәрсе болды деген сөз емес. Жай ғана оңнан солға құйылу артқан сайын үлкейді. Естеріңізде сақтаңыздар, егер «өңсіз» ақау уақыт өте келе «көкшіл» болса, ал «көкшіл» «өңсізге» тек хирургиялық ота жасаудың көмегімен ғана айналуы мүмкін.

Ал енді цианоздың қандай да бір дәрежесі ілесіп жүретін туғанынан жүрегінде ақауы бар топ жайында айтайық.

86 86

ФАЛЛО ТЕТРАДАСЫ

Фалло тетрадасы цианоз уақыт өте келе байқала бастайтын ақауға жатады. Кейде ол болар-болмас қана білінеді. Тамырға әрдайым оттегі жетіспейтінін («боз тетрада» деген термин де бар) гемоглобин мен эритроциттер көрсеткішінен ғана білуге болады. Бірақ бұл жүрек ақауының анатомиялық мәнін өзгертпейді.

Ақаудың анықтамасына сәйкес, жүректің қалыпты құрылымының бұзылуының («тетрада» «төрт» деген мағына береді) 4 белгісі бар.

Тетраданың 4 құрамдас бөлігінің біріншісі – қарынша

аралық қалқаның кемістігі. Жоғарыда аталған ақаулардан айырмашылығы, тетрада ауруында қалқада тесік болып қана қоймай, жүрек қарыншаларының арасындағы қалқа мүлде болмайды. Сондықтан, қарыншалар арасындағы байланыс кедергісіз болады.

Екіншісі – бұл қолқаның ауызының орналасуы. Ол алға және оңға қарай жылжып кеткен және ақаудың үстінде отырған

87 87

сияқты. Бұл жерде салт аттың үстінде отыру деген теңеу келеді. Аттың үстінде отырған адамды елестетіңіз, бір аяғы оң жақта, екіншісі аттың сол жағында, ал денесі ортада, үстінде. Сол сияқты қолқа аталған тесік пен екі қарыншаның үстінде отырады, қалыпты жүректегідей сол жақта емес. Бұл қолқаның солға ығысуы (декстропозиция) және оның оң қарыншадан аздап жылжуы – Фалло тетрадасының төрт компонентінің екіншісі.

Үшінші құрамдасы – бұлшық ет, қарыншаішілік, өкпе артериясының қолқасында ашылатын оң қарыншаның шығарушы бөлігінің жіңішкеруі. Бұл артерияның өзегі мен тармақтары да көп жағдайда қалыптыдан жіңішкерек келеді.

Соңғы, төртіншісі – оң қарыншаның барлық бұлшық еттерінің жуандауы, барлық қабырғаларының қалыпты қалыңдықтан асып кетуі.

Табиғат осыншама қиын жүк салған жүрек не істеуі тиіс? Жаңа туған сәбидің ағзасын қалай оттегімен қамтуға болады. Мұны қалай да жеңу керек қой.

Мұндай жағдайда қан айналымына не болатынын көрейік. Жуан тамырдан шығатын күретамыр, сондай-ақ барлық ағза қаны оң жақ жүрекшеге өтеді. Үш қақпақты клапан арқылы ол оң жақ қарыншаға өтеді. Мұнда екі жол бар: бірі - кең ашылған тесік арқылы қолқаға, одан үлкен қан айналымына, екіншісі – қан айналымына кедергі көбірек болатын жіңішкерген өкпе артериясына өту.

Кіші шеңберге, яғни, өкпе арқылы, тамыр қанның аз мөлшері өтіп, басым мөлшері қолқаға оралып, артериалды қанмен араласады. Бұл тамырлық, қышқылдандырылмаған қан қанбағансыздықты туғызып цианозға әкеледі. Цианоз деңгейі қанның қай бөлігі үлкен шеңберде толғығымен қанбағандығына байланысты, яғни тамырлы, және «қорғау» тетіктері қаншалықты қосылғанына – біз жоғарыда айтылған эритроциттер санының көбеюі. Жүректің оң қарыншасы бұлшық етінің қалыңдауы – нормадан едәуір жоғары деңгейге күш түсуінің нәтижесі.

Бала туылғаннан бастап сау болып көрінсе, бірнеше күннен кейін оның мазасыданғаны, аз ғана күшті жүмсаған кездегі, сол кездегі басты ісі – сору кезіндегі демігуін байқауға болады.

88 88

Баланың көгеруі мүлдем немесе жылаған кезінде ғана байқалады. Сәби салмақты ойдағыдай жинайды. Алайда, кейбір кезде ол демі қысылғандай болып, көзді ақшитқанда естен айырылғаны, айырылмағаны белгісіз. Бұл қалып бірнеше секундтан бірнеше минутқа дейін созылады да, кенеттен басталып, кенетен аяқталады. Бұл демікпе-цианотикалық ұстау, қысқа уақыт ішінде өткенмен аяқталуы белгісіз болғандықтан өте қауіпті. Әрине, сол қалыпқа кішкентай ғана сезік туса, лезде дәрігерге көрсетілу қажет.

Фалло тетрадасы кезінде клиникалық хаттамма ретінде ашық көрілген цианоз болмағанмен ұстаулар болады. Жалпы, осы жүрек арқауы кезінде көгеру, әдетте, өмірдің екінші жартыжылдығында, кейбір кезде кейінірек анықталады. Жүрек ұстауы болмауы да мүмкін – олар оң жүректің оң қарыншасының шығу бөлімінің кішірею деңгейіне байланысты, ол әр ауру адамда әр түрлі болады.

Фалло тетрадасы ауруымен балалар бірнеше жыл өмір сүре алады, алайда, олардың жағдайы нашарлауы ақиқат: көгеру мәлім болады, балалар әлсіреген болып көрінеді, жастастарға қарағанда баяу дамиды. Аяғын бүктеп, жүрелеп отыру оларға ең ыңғайлы қалып болып табылады. Қимылдау, ойнау, әдеттегі өмір сүру және одан рахаттану қиын болып табылады. Олар – қатты науқасқа ие болды. Диагноз ең бірінші біліп істелген кардиологиялық тексеруден белгілі болады, хирургиялық көмек жөнінде мәселе әлбетте туады. Оның жеделдігі әр нақты жағдайға байланысты, бірақ ота жасау уақытын созуға болмайды: цианоз және ұстаулардың зардабы қайта оралмайтын үрдіске айналады, жүйке бұзылуын туғызуы мүмкін, әсіресе, орталық жүйке жүйесінің зақымдалуына әкелуі мүмкін. Цианоз аз немесе мүлдем анықталмаған жағадайда («өңсіз тетрада» деп аталады) қауіп азырақ төнгенмен, мүлдем жоғалмайды.

Фалло тетрадасын емдеудің хирургиялық емдеу әдісі қандай екен?

Ем алудың екі жолы бар. Біріншісі – жүректің қарынша аралық қалқа кемшілігін жауып, жүректің оң қарыншасы мен өкпе артериясында қан ағуына бөгетті жою. Бұл жүрек ақауын радикалды түрде түзету.

Бұл ашық жүрекке жасанды қан айналым жағадайда

89 89

орындалуы анық. Бүгінгі күні ол әр жаста жасалуы мүмкін, алайда бұл әр уақытта және әр жерде жасалынбайды. Ашық жүрекке ота жасалған кезде қауіп әрқашан да бар. Бірақ Фалло тетрадасының анатомия түрлері, бір атымен аталғанмен, бір-бірінен ерекшеленеді, кейбір кезде ерекшеліктері соншалықты, осындай реконструктивті отаны бірінші реттен бітіру мүмкін емес. Біздің бақытымызға, ем алудың басқа жолы бар – алдымен паллиативті, көмекші отаны жасау.

Осы ота кезінде жасанды сүңгі — анастомоз, яғни, жаңа

күре тамырлық ағым болып табылатын (табиғи жолмен жабылып қалғанның орнына) қан айналымы шеңберлері арасындағы қатынас жасалады. Үлкен қан айналымы тамырларының бірін өкпе артериясымен жалғастырғанда оттегімен толықпаған «көк», «жартылай көктамыр» қан өкпеден өтіп, ондағы оттегі мөлшері едәуір артады. Бұл жабық ота өте жақсы ойластырылғандықтан кішкентай балаларға жасағанда да жасанды қан айналымын қажет етпейді.

90 90

Қазір бұл отаны бұғана асты артериясы мен өкпе артериясы арасына қысқа синтетикалық түтікті тігіп жасайды. Түтікше диаметрі — 3-5 миллиметр, ал ұзындығы — 2-3 сантиметр.

Мыңдаған баланың өмірін сақтап қалған бұл ота тек қана Фалло тетрадасы кезінде ғана емес, оң қарыншаның шығару бөлімінің тартылуы мен өкпе арнасына, яғни, қан айналымының кіші шеңберіне қанның жеткіліксіз келуі сияқты өзге де туа біткен цианозды жүрек ақаулары кезінде қолданылады. Бұдан былай өзге ақаулар жайында айтқанда осы ота принциптеріне қазіргідей жан-жақты тоқталмай, сіздің білетініңізді ескере отырып, «жүйелі және өкпе шеңберлері арасына анастомоз қою» деп қана атайтын боламыз.

Ота нәтижесі керемет: ота үстелінде жатқанда-ақ баланың бетіне қан жүгіреді, ол өмірінде алғаш рет терең дем алғандай көрінеді. Көгеру белгілері де, алқыну - цианоздың ұстамасы да бірден жоғалып, бала еш алаңсыз жүреді. Бірақ, бұл тек бір қарағанда ғана солай. Өйткені, негізгі жүрек ақауы сол күйінде қалды. Оның үстіне ота жасап, аман қалуына сеп болғанымызбен, оған тағы біреуін қосып бердік.

Анастомоз жасалған науқастар 5-10 жыл, одан да көп өмір сүруі мүмкін. Ауру қайталанбағанның өзінде де, уақыт өте келе анастомоз қызметі нашарлап, жеткіліксіз болады. Себебі, бала өсіп келе жатыр, ақау түзелген жоқ әрі анастомоз мөлшері бұрынғы күйінде қалды. Бала өзін жақсы сезінгенімен, оның соңына дейін емделмегені сізге маза бермейтін болады. Сізге алғашқы отадан соң 6-12 ай ішінде ақауды әрі қарай түзеуге дайын болуға кеңес береміз.

Түбегейлі түзету үшін: ақауды жамау керек (осы кезде қолқа-қанды жүректің сол жақ қарыншасынан жүргізіп, оны барлық денеге тарататын ең үлкен тамыр- тиісінше жүректің сол жақ қарыншасынан ғана жүріп отыратын болады); жүректің оң жақ қарыншасындағы қан шығатын тарылған аумағын кетіріп, кажет болған жағдайда өкпе артериясындағы жамауды үлкейту керек. Егер де алдында аностомоз жасалған болса, онда оны жай ғана қайта жамайды. Емдеу тәсілі қандай болатыны нақты жағдайға байланысты болады-жүрек ақауының анатомиясы мен баланың жағдайына байланысты болады. Сондықтан, біз тек қана кеңес

91 91

берумен шектелеміз. Бастысы, сабыр сақтаңыз. Емдеуге болады және емдеу қажет: ем тәсілдерінің сенімді әрі уақытпен сыналған тәсілдері бар. Оларды қашан қолдану керек? Егер де баланың жағдайы нашарлап, өңі көгеріп, дамуы тежеленсе, біз алдында жазған жүрек ұстамасы болса, онда ол балаға міндетті түрде сол сәтте паллиативтік ота, яғни анастомоз жасату қерек. Ауруды асқындырып алмау үшін отаны уақыт жоғалтпай жасау керек. Сонымен қатар, бұл ота баланы алдағы түбегейлі түзетуге дайындайды.

Фалло тетрадасы (жүрек ақауының бір түрі) ауруында цианоз (қан құрамындағы оттегі мөлшерінің азаюынан терінің көгеруі) байқалмаса, белгілі жағдайларды қамтамасыз ете отырып, анастомоз жасамай-ақ түбегейлі түзету отасын жасауға болады. Мұндай отаны техникалық жабдықталған, тәжірибесі мол клиникаларда жасау керек. Ондай клиникалар елімізде көбеюде.

Жарты ғасырдан бұрын жасалған Фалло тетрадасы ауруын хирургиялық әдіспен емдеудің алғашқы әрекеті -циатоникалық туа біткен жүрек ақауын емдейтін хирургияның бастамасы деп айту артық болмас. Осындай біршама уақыт ішінде, тіптен 20-30 жыл бұрын Фалло тетрадасы ауруының жақсы әдістері жасалды. Тәжірибеге сүйене отырып, қазіргі таңдағы бір немесе екі деңгейде жасалатын отаның еш қауіпсіз және нәтижелі екенін көруге болады. Жастық шағынан ем алған науқастар дені сау коғам мүшесі бола алады. Олар оқи алады, жұмыс істей алады. Ал әйелдер туып және бала бағады. Негізінде, адамдардың көбісі бала шағында ауырғаны туралы ұмытып кетеді. Әсіресе травма жағынан, хирургиялық емдерімен қатысты сырқаттары есте сақталмайды. Ең маңыздысы- ата-ананың баласы кезінде ауырғаны туралы еске салмауы. Бірақ бұл дәрігерлерге көрінбеуі тиіс деген сөз емес. Аурудың жағдайын бақылаудан жиі өткізіп тұру қажет. Себебі, жүректің соғысында қателіктер шығып қалуы мүмкін. Жүрек ауруының зардабтары нашарланып жатқан уақытта рентгендік хурургиялық әдістермен аурудың алдын алуға болады. Алайда, кез-келген ауруды емдей білу үшін ұдайы түрде бақылаудан өтіп, уақытында емдеу керек.

92 92

Ал енді қорытындылайық. Фалло тетрадасы - жүрек ақауының жиі кездесетін әрі қиын түрі болғанымен, әбден қолға алынса, емделетін дерт. Хирургиялық түрде қаншалықты тез емделуге алынса, алда соншалықты жақсы нәтижелер көруге болады. Тетрада Фалло бойынша ота жасалған бала соңынан бойжетіп, ересек болғанда да арасында мамандарға көрініп, салауатты өмір салтын ұстануы керек.

93 93

МАГИСТРАЛЬДЫ ҚАН ТАМЫРЛАРЫНЫҢ ТРАНСПОЗИЦИЯСЫ

Магистральды қан тамырларының транспозициясы (МТТ)

дегеніміз жүректен шығатын басты қан тамырларының, яғни қолқа мен өкпе артериясының өзегінің бір-біріне және жүрек камераларына қатысты дұрыс емес орналасуы, олардан ажырауы. Транспозицияның түрлі нұсқалары болуы мүмкін: толық, толық емес, корригирацияланған, басқа ақаулармен бірге.

Әзірге біз тек толық транспозицияны ғана, яғни тамырлардың толығымен жылжуы, бір-бірімен орындары ауысып кеткен жағдайларды қозғаймыз. Қолқа оң жақ қарыншасынан, ал өкпе артериясы сол жақтағысынан жылжиды. Жүректің басқа бөлімдері, яғни алдыңғы жүрек бөлімдері веналарымен қоса және қарыншалар қалыпты және ешқандай ақауы жоқ (кейде «қарапайым МТТ» деген термин қоданылады). Елестету ұаншалықты қиын болса да, мұндай жағдайлар жүрекпен болып тұрады және сирек емес. Бқл аяқ шығуы тиіс жерден қол, қол шығуы тиіс жерден аяқ шыққаны сияқты. Бағымызға орай, бұл соншалықты қорқынышты емес. Балалр өз уақытында, толықтай қалыпты нормаларға сай туылады, бірақ Фалло тетрадасына қарағанда, нәресте өте көкпеңбек болады. Балаға туыла салысынан бастап өмір сүру қиынға соғатыны айқын көрініп тұрады.

Оттегісі аз, күре тамыр қаны оң жақ жүректің алдыңғы бөлігіне, оң қарыншаға жетеді, ол жерден – тағы одан жылжып кеткен қолқаға және үлкен қан айналымына жетеді, сол күйі өкпеге жете алмай, оттегіге қанықпайды, көміртегіні

94 94

шығарамайды. Ал өкпеден шыққан қан өкпе күретамырлары арқылы сол жақ жүректің алдыңғы бөлігіне, сол қарыншаға және қайтадан өкпе артериясына және өкпеге кетеді, оның оттегіге қаныққаны мағынасыз, өйткені ол оттегіге қанығып қойған. Осылай екі байланыссыз қан айналымы шеңбері қалыптасады.

Егер біз алдында қан айналымы шеңберлерін шартты түрде сегіз сияқты суреттесек, транспозиция кезінде – бұл екі бітелген, өзара байланысы жоқ шеңбер болады.

Әрине, істің мұндай барысы өмірмен сәйкес келмейтіні түсінікті. Алайда табиғат бәрін өзінше шешеді, алдыңғы жүрек бөлімдерінің арасындағы қалқада сопақ терезені (яғни табиғи дефект) ашық қалдырады, сол арқылы вена қанының бір бөлігі сол жақ бөлімдерге, сосын өкпеге жетеді. Екі шеңбер өзара тек осы сүңгі арқылы байланысқан.

Әрбір жүрек цикл сайын және оның оттегіге қаныққандығына байланысты ақау арқылы өтетін қан көлемі өте аз және ағзаның сұранысын қанағаттандыра алмайды. Егер ақау екеу болса немесе қарынша аралық қалқалар ақауы қосылса, онды бұл жақсырақ, өйткені артерия жүйесіндегі қышқылданған қан көлемі ұлғаяды. Бірақ бәрі-бір өте аздық қылады.

Магистральді тамырлардың толық транспозициясымен туған балалар ауыр халге тез түседі, және де оларға өмірдің алғаш күндерінде қажетті көмек көрсетілмесе, мерт болуы мүмкін. Фалло тетрадасы кезіндегідей ентігу ұстамасы болмаса да, цианоз алғаш сағаттардан-ақ пайда болады, кез келген физикалық күш салуы – қимылдау, сору, жылау – қиынға соғады немесе мүлдем мүмкін емес болады. Осындай жағдайда не істеу керек? Біріншіден, бар ақауды кеңейту, күре тамыр қаны үлкен көлемде өту үшін оның өлшемін ұлғайту керек.

Бұл Рашкинд емшарасы деп аталатын шара арқылы жүзеге асады, ашық сопақ терезе арқылы баллоны бар катетер өткізіп, үрлеп тұтату кезінде жүрекүсті аралықты жарып, диаметрдегі ақауды үлкейтеді. Емшара рентгенохирургия кабинетінде өткізіледі және алдында айтылған жүректі сүңгілеу немесе ашық күре тамыр тармағын жауып қою туралы мәліметтер дайындық кезеңге жатады.

Толық транспозиция кезінде ақауды жедел түрде кеңейту

95 95

қажет. Алайда бұл кеңейту және аралас қан ағынының ұлғайтылуы жеке-дара ештеңе шеше алмайды. Ол жай ғана баланың халін аздап жақсартып, өмірін ұзартады, сондықтан кейінге қалдырмай, әрекет жасау керек. Емшараның әсері қысқа уақытқа ғана созылады — небәрі бірнеше аптаға, ал уақыт создырып алған кезде бала жүрек кемістігі немесе оттегінің тұрақты жетіспеушілігінен мерт болуы мүмкін.

Транспозиция бұл мінсіз ота жасау әдістемесі, табиғи жаратылыстағы жүрек қарыншаларының қантамырының ауысып жаратылуың қалыпты жағдайға келтіру. Жүректегі қан тамырдың сол жақ қарыншасына қосылмай оң жақтан өкпе күре тамырына қосылуын тек ота жасау арқылы ғана орны алмастырылады, солай ғана табиғи туа біткен кемшілікті түзетуге болатыны түсінікті.

Бұл ота түрін қысқаша түсіндерме ретінде көрсетейік. Нәрестеге наркоз бергеннен кейін кеудесін ашып аппарат арқылы жасанды түрде салқындатылған қан айналымын жүргізеді. Ол бір жарым, екі сағаттан көп уакыт алуы мүмкін. Бұндай әдіс басқа ота жасау амалдарында қолданылады, өйткені жасанды салқындаған қан айналымы кезінде ағзадағы алмасу үдерістері төмендейді, сондықтан ағзаға келетін шиеленістерден, ақаудан сақтайды. Аппаратың көмегімен қан айналымы өте тез салқындайды, сонымен бірге ота біткен кезде кан тез жылынады. Жүректің сол жақ қарыншасының тамыры және өкпенің күре тамыры екіге бөлінеді. Жүрекке қан таситын үлкен тамырынан кесіп бөлінеді содан өкпе тамырына тігіледі, отадан кейін жаңа тесік шығатын күре тамырға айналады. Сол жерге кесілген тамырды жаңа шығарылған аумаққа тігеді.

96 96

Содан кейін өзінің перикард түтікше тіліміне тігіледі, оны өкпе тамырына тігіп өз қалпына келтіреді. Осы істеген амалдардан кейін шынайы анатомиялық жүрек қалқаншыларың ақауларын қалпына келтіреді, кемістік жойылады, ағза құрылысы қалыпты жағдайға келтіріледі. Торап арнасы түтікшелері жүрек қарыншыларың шығатын жерінен шығады, бұл отаны жасау күрделі әлі көлемді. Бүгінгі күні біздің елдегі балалар кардиоклиникаларында бұл оталар өте табысты ойдағыдай сәтті өткізілуде тек ота жасау мерзімі сәбидің бірінші дүниеге келген аптасында жасалу керек. Сәби дүниеге келгенде жүрек қарыншаларының бір қалыпты, бір салмақты, бір көлемде дамыған. Қалыпты жағдайда оң жақ жүрек қарыншарыларна күш аса көп түспейді, сол жақ жүрек қарыншарына қарағанда, өйткені оң жақ қарыншасы үлкен қан айналымын бүкіл денеге тасымайды оған тез үйреніп кетеді, көп уакыт өтпей жүрек қарыншасының қабырғалары жұкара бастайды да, қан айдайтын жұмысы жүрмегендіктен бұлшық ет көлемі азаяды. Осы жағдай сол жақ жүрек қарыншасында пайда болады. Сәби туғанда жүрек қарыншаралы бір келікті, тек олардың жұмысы бір біріне қарама-қарсы қысымда жұмыс істейді. Кіші қан айналымы, үлкен қан айналу жұмысы бірінші күндері белгі бермейді. Кейін сол жақ жүрек қарыншасы жұқарып, бұлшық ет көлемі азаяды. Ота жасаған кезінде сол жақ жүрек қарыншасы осы үлкен қан айналымын атқарытындықтан уакыты оздырмай ота жасаған тиімді, себебі бірнеше ай өткеннен кейінгі ота жасау Рашкин емшарасы арқылы тиімді болған мен түбегейлі өзгерту жасау мүмкін болмайды. Сондықтан отаны сәбидің бірінші дүниеге келген айында жасау өте тиімді.Транспозиция отасы ақырғы жиырма бес жыл ішінде уақыты қалыпты үлгі бойынша істеленеді. Бұл күрделі жүрек отасы өте тиімді, қалыпты істеуге көптеген үлгілі әдіс-тәсіл мен бірге қауіпсіз наркозды беруге, жасанды қан айналымын, ота жасалғаннан кейінгі жағдай бүкіл істелген шаралардың пайдалы табысқа жеткізеді. Бұндай күрделі жүрек қан тамырының отасын жасау баларға арналған кардиоклиникаларында жасалады.

Отадан кейін не күту керек? Жалпы нәтижелер өте жақсы. Бүгінде жүз шақты отадан өткен науқастар сау өмір салтын жасап жатыр, ал бірінші болып отадан жасалған кейбір

97 97

балалардың өмір сүру ұзақтығы 20 және одан да көп жасқа жетті. Әрине, кардиологтың қарауы, кейде егжей-тегжейлі тексерулер міндетті, себебі бала мен жүрек өсе келе қиын жағдайлар тууы мүмкін. Дегенмен, осы мәселелердің ішінде ең маңыздыларын екіншілік отаға бармай-ақ рентгенохирургиялық жолмен жоюға болады.

Өкінішке орай, түбегейлі отаны жасау әр уақытта бола бермейді. Ең басты себептерінің бірі – уақыт өтіп кеткеннен кейін мамандарға кеш қаралу. Толық транспозициясы бар бір-екі жастағы балаларды жиі көруге тура келеді. Олар өте көкшіл болады және физикалық дамуында қатарынан қалып қояды. Олардың көздері – терең ойлы, аянышты және барлығын түсінетін сияқты болуын көру – ешқашан ұмытылмайтын нәрсе. Мұндай балаларға көмектесуге болады және көмектесу де керек, себебі ондай әдістер бар, оларды бұрыннан қолданады және олар өздерін жақсы көрсетті. Хирургиялық ғылымның алдыңғыны және транспозицияның анатомиялық түбегейлі емі мүмкін болғанға дейін бұрынырақ түбегейлі емес тиімді, бірақ жеткілікті тиімді әдіс.

Идея анатомияны түзетуге бағытталмаған (ол кезде бұл техникалық мүмкін емес еді), тек қанның ағу жолдарын өзгерту үшін, яғни қанның көктамырдан өкпеге, кіші қан айналым жүйесіне қарай, тотыққан қанның – сол қарыншаға және қолқаға, яғни үлкен қан айналымға бағытталуы.

«Жүрекшеішілік түзету» ретінде танылған әдістер ұзақ уақыттан бері транспозицияны емдеудің жалғыз түрлері болып табылған, бірақ олар бүгінде де қолданады, дегенмен кейбір себептерге байланысты анатомиялық түзету жасаудың мүмкіндігі болмай тұр.

Отаның түбегейлі мақсаты – оң жүрекшені кесу, жүрекше аралық қалқаны толықтай алып тастау және баланың өз тінінен жамауды қуыс ішіне тігу (перикардты не жүрекшенің қабырғасында) арқылы қан қуысты көк тамырдан сол қарыншаға, ал одан өкпелік күре тамыр шығады, содан кейін – өкпеге, ал өкпелік көк тамырдан – оң қарыншаға, қолқаға және үлкен қан айналым шеңберіне бағытталады.

98 98

Мастард пен Сеннинг авторларының аттарымен белгілі

бұл оталар ақаудың өзін емес, гемодинамиканы емдетеді. Қазіргі таңда осындай оталарды өткізу тәжірибесі мол, және ота жасалған ауру адамдардың өмірі бірқатар онжылдықтар бойы бақылауда. Олардың жартысы қалыпты, айтарлықтай белсенді әрі ұзақ өмір сүріп жүр. Уақыт өте келе, басқа бөлігінде ырғақ бұзылуы, я қарыншалар орнында қалып, табиғат ережелерінен тыс жұмыс істегеніне байланысты жүрекше-қарынша клапанлары жетіспеушілігі түрінде ауру асқынуы мүмкін. Мұндай оталардан өткен адамдардың терісі кейде сәл көгереді – әсіресе ерні және аяқ пен қол тырнақтары. Сонымен қатар физикалық жүктемелерге шектеулер қалады. Кемел жасқа жеткен қыздарға бала көтеру зиян болуы ықтимал, бірақ ол нәрестеде де ақау болады деген көзқарас мүлде дұрыс емес. Осындай тәуекел жүктілік пен босану кезінде үлкен физикалық жүктемеге байланысты. Бұған қарамастан, жүрекшенің ішкі құрылысының коррекция әдістері жүздеген бала өмірлерін құтқарды. Сондықтан, анатомиялық коррекция мүмкіндігінен айырылсаңыз да, басқа да амал бар, өте жақсы амал. Оның үстіне, соңғы жылдары тамырлардың ауысуы барысында ескі жүрекшенің ішкі құрылыс жамауының кетіруін қолданылатын оталары өткізілетін болды. Мұндай жұмыс кез келген жағдайда мүмкін де емес, керек те емес, сол себепті кардиохирургияда оны «ең жоғары пилотаж» деп қана атауға болады. Бірақ уақыт ілгері ұмтылады, ал мен тек сіздің сенуіңізді қалаймын: бастапқы өткізуші тамырлар транспозициясы бүгінше әбден жазылатын ақау, және бұл аурудан бірден бір бала шетінемеу керек. Сонымен бірге оның

99 99

болашағы көбінесе өзіңізге де, қазіргі заман медицинасы мүмкіндіктеріне сеніміңізге де тәуелді.

ҚАРЫНША АРАЛЫҚ ПЕРДЕ АҚАУЫ БАР МАГИСТРАЛЬДІ ҚАН ТАМЫРЛАРЫНЫҢ ТРАНСПОЗИЦИЯСЫ

Мұндай диагнозбен жүргендер ерекше топқа жатады. Бұл

жағдайда аурудың өрбуі, емдеу ұстанымдары басқа ақауларға тән «қарапайым» транспозицияға қарағанда басқаша.

Бұл жүрек ақауында тамырлардың транспозициясына қарынша аралық қалқалар ақауы қосылады, яғни қан өтетін тағы бір аймақ қосылады деген сөз. Бір қарағанда жақсы сияқты. Толық алшақталған екі қан айналым шеңбері болғанда олардың арасындағы хабарлама көп болса жақсы. Өкінішке орай, бұл олай емес. Өмірінің алғашқы аптасында мұндай ақауы бар балалар транспозициясы «қарапайым» балаларға сияқты соншалықты қиын жағдайда болмайды. Оларда цианоз онша байқалмайды, олар белсендірек болады, салмағы да қосылады, алғашқы кездері шұғыл араласуды қажет етпей жағдайды жеңе біледі.

Алайда бұл жерде де асығу керек, әйтпесе кеш болуы

мүмкін. Қарынша аралық қалқалар ақауының көлемі әр түрлі болады. Егер ақау үлкен болмаса, онда жүрек ақауының байқалуы біз «қарапайым» транспозицияда көргенге көбірек ұқсайды. Ал егер ол үлкен және ол арқылы өтетін қан

100 100

жеткілікті мөлшерде болса, онда орын алып отырған қалыптылық алдамшы.

Екі қарыншадағы және сәйкесінше екі қан айналым шеңберіндегі қысым көп мөлшерде қан өткенде бірдей болады. Басқаша айтқанда, бұл транспозиция ақауына өкпе тамырларын шарпыған жоғары өкпе гипертензиясы қосылады.

Бұл тамырлар екі соққыға ұшырап отыр: бір жағынан олар қанның күшті ағысын қабылдау керек, ал олар оған бейімделмеген, екінші жағынан олардың қабырғаларын қоректендіретін қанның құрамында оттегі аз, сондықтан газалмасу жүретін өкпе тіндерін қажетті мөлшерде қамтамасыз ете алмайды. Мұндай жағдай өкпенің орташа және кіші артерияларының тамыр қабырғаларын тез өзгертеді, бара-бара бұл өзгерісті қайтару мүмкін емес болады. Бұл балаға ота жасау кеш дегенді білдіреді.

Қарынша аралық қалқалар ақауы үлкен болғанда кіші шеңберді транспозициялау кезінде терең шарпу өмірінің алғашқы айларында-ақ байқалады, яғни цианозы бар баланың кіші шеңберіндегі жоғары қысымның салдары тез дами түседі. Егерде сіз сәби өмірге келген алғашқы айларында кардиохирургке көрсетсеңіз сол ақаудың болмауы мүмкін. Себебі қарыншаның оң және сол жақтарындағы бұлшық еттері ақау шамалы болғанда ауырпалықты бірдей көтереді. Ал ауру асқынып кетсе, сол жақтағы қарыншаға ота жасағаннан кейін қан айналымына байланысты ауыр жүкті көтеруге қиынға соғады. Жоғарыда айтылған кеңесті біз үш түрлі өмірлік жағдайға бөлеміз:

Біріншіден. Барлығы уақытында жасалды дейік, яғни сіз кардиохиругке көрсеттіңіз, ол дұрыс диагноз қойды.Сізге жүрек ақауына радикалдық түзеу –артерияны қозғау арқылы ақауды жабу отасын ұсынады. Бұл өте орынды ұсыныс. Отаның сәтті аяқталуына толық сеніміңіз бар.

Екіншіден. Сіз кешіктіңіз, балаңыз әлі екі жасқа толмаған кезі.Жүрек ақауын радикалдық түзеуін дәрігерлердің толық сенімі жоқ. Дәрігерлер сізге толық сенімі жоқтығының себептерін түсіндіреді, балаңыздың окпесінен кішкентай дене кесіп алып микроскоп арқылы зертеуді ұсынуы мүмкін, сол зерттеудің нәтижесінде ота жасау мүмкіндігі анықталады.

101 101

Басқа амалы жоқ болса бүл шараға келісу керек. Өкінішке қарай басқа дәл анықтау түрлері жоқ. 1-2 аптадан кейін сізге зертеудің нәтижесін айтады.

Үшіншіден. Сізге нәрестені емдеуді бірнеше кезеңге

бөлуін ұсынады, яғни алдымен көмекші паллиативтік ота жасау. Бұл отаның әр түрі бар, мысалы өкпенің артериясын тарылту, немесе артериялық анастамоз салу, қан айналымын қолайлы жағдайға келтіріп ақауын жаппау.

Кез келген жағдайда бұл баланың күйін жеңілдетеді, жүрек пен өкпені болашақ радикалды отаға дайындайды. Баланың емдеу тәсілдеріне байланысты ұсыныстар өте көп. Сізге берген ақыл – кеңестерін келешекте өзіңіз дұрыс түсініп дұрыс тұжырымға келуіңіз өте маңызды. Сіздің барлығын толығымен түсінгеніңіз – табыс кепілі.

МАГИСТРАЛЬДЫ ТАМЫРЛАРЫНЫҢ ТРАНСПОЗИЦИЯСЫНА ЖАТАТЫН ЖҮРЕК ҚАРЫНШАСЫНЫН АРАСЫНДАҒЫ ҚАЛҚАЛАРЫНЫҢ КЕМІСТІГІ МЕН ӨКПЕ АРТЕРИЯСЫНЫҢ ТАРЫЛУЫ

Бұл айыптың анатомиясы күрделі, бірақ барлық

магистральды тамырларының транспозиция түрлерінен ол қанның таралуына ең кем ауыр да қауіпті.

Алдында түсіндірілген транспозиция нұсқасы да сиякты, қолқа жүрек қарыншасының оң жағынан шығады, ал өкпе артериясы – сол жағынан. Жүрек қарыншасының арасындағы

102 102

қалқаларының зор кемістігі бар, бұдан басқа, сол жүрек қарыншасынан шығуында, қан өкпе арқылы өкпе артериясына шығарылған жерінде, корінетін бұлшық етінің тарылуы да бар. Қанның таралуы шеңберінде қанның бағытын бақылап көрейік. Қуыс тамырлардан күре тамыр қаны оң жүрекшеге мен оң жүрек қарыншасына шығады, ал осы жерден транспозицияланған қолқаға шығады. Бірақ қанның көбінесе үлкен кемістік арқылы сол жүрек қарыншасына мен өкпе артериясына, өкпеге шығады. Қою кан өкпе тамырлардан сол жүрекшеге, сол жүрек қарыншасына шығады. Осы жерден екі жол бар: оң кемістігіне, оң жүрек қарыншасына мен қолқаға немесе кіруі біраз тарылған өкпе артериясына. Жүрек қарыншасындағы артериялық және күре тамыр қан араласады. Қан араласуы ұзағырак болса, қан қаныға алмаса да, үлкен шеңберге көп тамыр қан келеді. Қан араласуының дәрежесі тек қана кемістігінің қарсылығына емес, сол жүрек қарыншасының және өкпеге шығуының тарылуының қарсылығына байланысады. Кемістігі үлкенірек болса, көп қан ол арқылы шығады.

Жүрек дамуының әр түрлі бұзулармен бірге, бұзудың әрқайсысы бөлек аса жағымсыз болса да, бірақ басқа бұзулармен бірігіп қабатталып, ағзаны әр бұзуының жедел дамытатын ажалды зардаптардан қорғайтыны өте маңызды.

Үлкен кемістік қан тасқындарына жақсы араласып және үлкен шеңберге айтарлықтай қаныққан қанды жіберуге мүмкіндік береді, ал өкпе артериясының тарылуы өкпе тамырларын мүмкін кері айналмайтын зардаптардан қорғайды. Бұның бәрі жүрек ақауының клиникалық жағдайларын, тактикасын мен емдеу тәсілдерін түсіндіреді.

Балалар біршама көгеріп кетеді, бірақ әдетте жақсы өсіп, жақсы дамиды. Терінің шамалы көгергені болмаса олардың денсаулығы қауіп тудырмайды. Бұл кезеңде, алғашқы 1-2-3 жыл олар жүктемелерді орындайды, бірақ өзін өздері шектеп отыратыны байқалады. Бұл жалқаулық емес, дені сау бала жалқау бола алмайды, қайта ата-аналарын өзінің қуатымен талдырады. Бірақ бұл балалардың олардың дені сау құрдастарының істейтініне күші жетпейді. Цианоздың дәрежесі әр түрлі болуы мүмкін, ол жасы келген сайын арта береді, бірақ осы жағдайда мәселе күндер мен апталарда емес (баска

103 103

транспозиция түрлерінде сиякты), маселе айлар мен жылдарда. Алдында Фалло тетрадасы туралы тарауында

айтылғандай, кейбір балаларда ентікпе-цианотикалық ұстаулары болуы мүмкін. Бұл жағдайда баланың жасына қарамастан міндетті түрде кардиохирургтерге каралу керек.

Өкпе қан айналымын жақсарту үшін, Сізге барынша тезірек көмекші ота жасауды ұсынған дұрыс. Сәбиді қалыпты асқынулардан қорғау үшін бейнеленген цианоз түрінде және ұстамалары кезінде істеу керек.

Кейін сәбиге осы ақау турасында жиі қолданылып жүрген түбегейлі ота жасауға тура келеді.

Ол «тізеге» ұқсас су құбыры тәрізді синтетикалық жамаудан тұратын қолқасы бар сол жақ қарынша мен қарынша аралық арақабырғаға ақаудың тесігі арқылы қарыншалардың ішінде бекітіледі. Содан соң өкпе күре тамырларымен немесе кондуит деп аталатын ішінде қақпағы бар синтетикалық түтікше ішіне шығу мүмкін болмайтындай оң қарыншаға тігіледі. Сайып келгенде, жұптасқан шеңберлер арқылы қалыпты қан айналым жүйесі жүзеге асырылады.

Егер сәбидің денсаулығы қалыпты жағдайда болса, бұл отаны баланың 12-14 жасында жасауға болады. Бұнда, ең бастысы, кондуит 5-10 жылдан соң қайта кесіледі және оны ауыстыруға тура келеді. Өкінішке орай, кондуит баланың қалған өмірінің бәрінде жұмыс жасай алмайды. Иә, сәби әлі де 10 жыл өмір сүре алады. Сондықтан, егер кардиолог тарапынан жүрек жүйесі жұмысының көрсеткіштерінен ешқандай нашарлау табылмаса немесе сіз өзіңіз жаңа ұстамалар,

104 104

цианоздың күшеюі, шапшаң шаршағыштық, тәбеті тартпау секілді қауіпті симптомдарды байқамасаңыз радикальді отаны кейінірек жоспарлаған жөн. Баланың шапшаң өсуінде «жүрек ауруы» шағымы пайда болуы ықтимал. Қорыта айтқанда, сәбиді қараусыз қалдырмай, тіпті ұсақ нәрсеге де мән берілуі тиіс, бірақ үрейленудің қажеті жоқ. Бұл ота кез келген уақытта – жоспарсыз. Оны ертерек те жүзеге асыруға болады, бірақ кондуитті бір емес, бірнеше рет ауыстыруға тура келеді. Бақытымызға орай, қазіргі технологиялар кондуитті алмастыру үшін отасыз, рентгенохирургиялық кабинетте жүзеге асыруға жұмыстанып жатыр. Бұл мәселе аздаған уақытта шешіледі, бірақ мұндай манипуляцияларды қайталауға болады.

Йтіпті ғалымдар баланың тіндерінен синтетикалық протез жасау жолдарын қарастыруда. Сонда бұл протез ешқандай ауыстыруды қажет етпейді.

105 105

ҮШ ҚАҚПАҚТЫ АТРЕЗИЯ. ФОНТЕН ОТАСЫНЫҢ ҚАҒИДАСЫ.

"Атрезия" деген сөз жүрек камераларының арасында немесе олардан кететін магистральді тамырлардың арасында дұрыс хабарламаның мүлдем жоқ екендігін, кейде тамырлардың өзінің жоқ екендігін білдіреді. "Атрезия" деген термин үш жармалы, митральді, қолқа және өкпе қлапанының ойығына, аорте және өкпе артерияларына қатысты қолданылады.

Басқа термин - "гипоплазия" - хабарлама бар тек бір қалыпты мөлшермен салыстырғанда кішірейтілгендігін білдіреді. Гипоплазия жайлы үш жармалы немесе митралды қақпақ, қолқа, өкпенің артерия бөлімдерінің, сонымен бірге қарыншадардың бірінің қуысының мөлшері жайлы айтады (оң немесе сол қарыншаның "гипоплазиясы") Енді үш жармалы қақпақшаның атрезиясын суреттейміз. Бір қалыпты дамыған жүректе үш жармалы қақпақша оң жүрекшені оң жақ қарыншамен байланыстырады. Атрезия

106 106

кезінде осы қақпақ дамымады да, оның орнын алған тығыз мембрана арқылы қан ағымы ешқалай өте алмайды. Осы бөлім жабық болғасын ұрықта және оң жақ қарыншаның барлық ағым бөлімі дамымады, яғни қарыншаны құрайтын екі конустың бірі. осылайша өзгерген болып тек қана кақпақша ғана емес сонымен бірге оң жақ қарынша толығымен онда жартысы жоқ. Алайда тұқым да бала да осымен белгілі бір уақыт бойы өмір сүре алады. Қанның сүңгіленуі мен жүректе араласуы қалқалардағы ақаулар арқылы болады. Кеуешек көктамырлардан қан бір қалыпты оң жүрекшеге жетеді. Бірақ қарыншаға - кіре беріс жабық. Тек бір жол ғана қалады: қалтааралық ақауы бар қалқа арқылы - сол жақ жүрекше арқылы. Кейін дұрыс дамыған митралды қақпақ арқылы қан сол жақ қарыншаға барады. Ал міне мында екі жол ашық. Бірі - қолқағада, екіншісі - ақаулығы бар қарынша аралық қалқа арқылы калған оң жақ қарыншаға (екінші дұрыс дамыған конус) осыдан өкпе артерияларымен өкпеге өтеді. Қан ағымдары сол жақ қарыншада араласып, осындай қиын жолмен жайылма тамырдан өткен күре тамырлы қан өкпе қан тамырларынан келген артериалды қанмен араласады.

Оның әрі қарай үйлестірімі негізгі ағынның қайда жеңіл өтуіне байланысты: қолқаға немесе (жүрек қарыншалары аралық ара қабырғаның ақауы арқылы) өкпе күре тамырға және окпеге. Қан солай екі тармаққа бөлінеді, сонымен бірге екі тармақтың көлемінің айырмашылығы дене көк тамырлары қарсыласуының айырмашылығына (атап айтқанда, жоғары қан қысымы) және ара қабырғаның ақауы туындыратын қарсыласуына байланысты.

Көбінесе жағдайларды қанның елеулі көлемі қолқаға ал кіші көлем – өкпеге өтеді. Алдын ала, қанның елеулі бөлігі қанықтырылмаған болып қалады сонымен балада цианоз болуы мүмкін. Аталған цианоздың дәрежесі басты тамырлырдың транспозиция кезіндегідей онша көрінбейді – себебі қарыншаның ішінде артерия қаны мен күре тамыр қанының қозғалуы болады. Екіншіден, сол жақтағы қарынша екі айналымға жасап турады себебі оң жақтағы айналым жоққа жақын. Оған түскен жүктелігі өте ауыр және ол тез арада үлкен айналымдағы қан таратылуының жетіспеушілігіне әкелу мүмкін – ентігу, бауырдың өсуі, ісіну және т.б.

107 107

Негізінде, осы балалардың өмір сапасы мен ұзақтығы да өкпедегі қан айналымының мөлшеріне байланысты, атап айтқанда жүрек қарыншалары аралық және жүрек алды аралық ара қабырғалардың дефекттерінің мөлшерлерімен анықталады – дәл осы жағдайда нағыз/кәдімгі «құтқару» сүңгілер.

Уақыт өткен соң баланың сонымен қатар жүректің өсуіне қарай – жағдайы нашарлай бастайды, өйткені өкпеге күннен күнге қан азайып келеді. Цианоз үлкейіп шамамен 90 пайызы бала уақытында хирургиялық көмек көрсетілмеген жағдайда өздерінің бір жас туған күніне жете алмайды.

Ал қалған 10 пайызы ара қабырғадағы жетерліктей үлкен ақауы, өкпеге баратын қан ағымы жақсы, кей кезде күшейтілген болып қалады. Олар өзін жақсы сезінуде, жақсы дамып келеді және де терілері көгермеген. Осындай балалар 10-15 жылдан астам өмір сүре алады, бірақ оларда жүре-жүре жүрек жетімсіздігі белгілене және цианоздың барлық оның қиыншылықтар мен салдарымен өсіп бастайды.

Не істеуге болады және қашан? Хирургия үш жармалы қақпақ атрезиясын (қалыпты

саңылаудың болмауы) емдеуде әсіресе соңғы екі он жылдықта айтарлықтай жетістіктерге жетті, сенерлік жақсы нәтижеге жетуде емдеу әдісі, ота мен оның уақытысын таңдау бүгінде жеткілікті дамыған. Алайда егер бастапқыда жүректе төрт клапанның біреуі және қарыншалардың біреуінің көп бөлігі жоқ болса, оларды жаңадан жасауға болмайтындығын түсіну қажет. Ондай әдістер әлі жоқ.

Сондықтан, барлық емдеу барысы қан айналымына басқа, едәуір тиімді жолдар жасауға келіп тіреледі. Басқаша айтқанда, емдеу жеңілдетілген, паллиативті болады, және оны бір ретте орындауға болмайды, жүрек пен өкпені туылған кезіндегі жағдайына қарағанда жаңа, едәуір дұрыс қан айналым жағдайына біртіндеп дайындау қажет.

Айқын көрінетін цианозы (қан құрамындағы оттегі мөлшерінің азайуынан терінің көгеруі) бар балаларға бірінші айлар ішінде Фалло тетрадасына жазылғандай, үлкен және кіші қан айналым шеңберлері арасына анастомозды қондыру отасын жасау қажет. Бұндай ота алғашқы кезде олардың жағдайын әжептеуір жақсартады. Олар дами бастайды, өз жасына сай көрініп, өзін өзі ұстайды, көгілдірлілік қайтады.

108 108

Бірақ, бұл – тек бірінші, «өмір құтқару» кезеңі. Егер басқа еш нәрсе істемесе, бала лезде қайтадан өте аурушаң болады және оның жағдайы неғұрлым нашар болса, соғұрлым келесі емдеу кезеңдері қатерлі болады.

Біріші және екінші өмір жылдары арасында емдеудің екінші кезеңін орындау мүмкін болады, атап айтқанда, бірінші анастомозды шешу және өкпеге баратын тамыр қанына басқа жолдар жасау – жүректің оң жағын айналып өтетін жоғарғы күре тамыр мен өкпе тамырын тікелей байланыстыру.

Неге мұны бірден жасамайды? Өйткені өмірдің бірінші

айларында өкпедегі тамыр арнасының қарсылығы тым жоғары болуы мүмкін. Ойланыңызшы, көк тамырдың қан қысымы өте төмен - сынап бағынасымен 5-7 миллиметр болады, ал біз оның жеткілікті болып, қан, жүрек «сорғыштың» көмегінсіз өз еркімен өкпе артериясына жүргенін қалаймыз. Бұл үшін тамыр мен өкпе тамырының арасында қарсылық пен қысымның айырмашылығы болу керек, әйтпесе қан өкпеге қарай жүрмей қалады.

Бұл ота жасалатын кезде, көптеген жағдайда, өмірдің бірінші жылында, алдын-ала өкпе жүйесінің анастомозын жасамай, бірден екі бағыныңқылы кавапульмональді анастомозды жасайды. Мұндай клиникалық шешімді кардиолог пен кардиохирург сіздің балаңыздың емдеуінің ең жақсы жолын ойластырып қабылдайды.

Біз бұл бөлімде нақтырақ тоқталып жатқан себебіміз қазіргі заманда тікелей кавапульмональді анастомоздың қағидасы басқа да жүрек ақауларында қолданылады, өйткені жүректің өзгергені соңшалықты, хирургиялық тәсілмен

109 109

өзгертуге келмейтіндей жағдайларда көп кездеседі. Осы екінші кезеңде үстіңгі тамыр өкпе артериясымен қосылады, содан кейін қан екі өкпеге де жүреді. Басқа сөзбен айтқанда, қан дененің жоғарғы жағынан керек жерге жүреді, қазіргідей тек жартысынан емес.

Негізінде балалар отаны жақсы көтереді. Бұл ота баланың хәлін жақсартып ғана қоймай, оның жүрегі мен өкпе қан тамырларын келесі үшінші қорытынды кезеңге – астыңғы тамыр мен өкпе артериясымен қосуына дайындайды.

Үшінші отаны жасау үшін қолайлы сәт 4-5 жас, алайда кейде оны осы мерзімнен бұрын да жасап жатады. Бұл отаны жасанды қан айналымы арқылы жасайды және үлкен жамауды немесе протезді төменгі жайылма тамырға бір шетін және өкпе артериясына екінші шетін тігуді білдіреді. Осылайша, барлық ағзадағы тамыр қандары өкпеге өтеді, ал оттегімен байытылған қан толық көлемде жүректің сол жақ бөлігіне, яғни оның ендігі жалғыз қарыншасына өтеді. Бұл отаны оны ұсынған француз хирургының атымен «Фонтен отасы» деп атайды. Бүгінде оны үш қақпақты клапан атрезиясы кезінде ғана қолданып қоймайды, сонымен қатар екі тең қарыншасын хирургиялық жасау мүмкін болмағанда көптеген күрделі туа біткен ақаулар кезінде де қолданылады. Бұл ота осы күнге дейін ота жасауға келмейтін деп есептелген ақауларды емдеудегі төнкеріс болды. Осындай ақауы бар ауруларды ең үздік кардио орталықтары да қабылдамаған. Бүгінгі күні мұның барлығы өзгерді, және Фонтен отасының арқасында мыңдаған ауруларға көмек көрсетілді және көрсетіліп жатыр. Мұндай тәсілдің принципі – Фонтен принципі – алайда жақсы жұмыс

110 110

істегенмен тек паллиативтік көмек қана. Фонтен отасы, яғни хирургиялық емдеудің соңғы кезеңін «толық емдеу» (мысалы, жүрекаралық құлақшалар мен қарыншалар пердесінің ақауын жабу) деп атау қиын, оны «тұрақты паллиация» деп атаған жұрыс болар, яғни бұл – ақауды дұрыстау емес, бұл жағдайда қан айналымын қалыпқа келтірудің соңғы мүмкіндігі. Адам оң жақ қарыншасынсыз өмір сүреді, ал қан қан жүйесімен өкпеге ақырындап ағады. Бұл адамның дені сау болады ма? Ол өмірде оны күтіп тұрған физикалық және психологиялық ауыртпалықтарды көтере алады ма? Бұл жайында бүгінгі күні қандай ақпараттар бар екендігі жөнінде кейін тоқталып өтеміз, ал қазір трикуспидалды атрезияға көшейік. Бұл қанша қарама-қайшылық көрінгенмен, ең бастан, баланың жағдайы осы жүрек ақауымен ауыр хәлде болса, дегенмен, оның емдеу жолы анық. Бірақ, әр бала (сәби) ерекше және жүрекішіндік бұзылуының әр-түрлі варианттары мен түйістіктеріне тап болуы мүмкін: өте кішкентай жүрекшелер арасындағы ақау, өте үлкен қарынарасы байланысы, өкпе күре тамырының және оның тарауларының туа біткен тарылуы және т.б. Әр жағдайда ең тиімді және қауіпсіз көмек тәсілін таңдау керек. Кейбір кезде әуелі рентгенохирургиялық кабинетте қалтааралық ақауын кеңейту, кейбір кезде, өкпе қан тамырына манжетканы салу, өкпе қан ағымын азайту үшін және басқа және басқа асқынудың дамуын алдын алу. Бүгін осындый барлық тәсілдер жақсы таныс, бірақ, емдеу тактикасы және реттілігі - ерекше. Ең бастысы, баланы тиісті тәжірибесі бар мамандырылған мекемеге бірден түсуі. Жүректің бір бөлігі-оң жақ қарыншасы болмаса, бала ұзақ және қалыпты өмір сүре алады ма? Өмір сүре алады екен, және үзақ, және тіпті нашар емес. Бүгінгі статистика бойынша «Фонтен қан ағымымен» өмір сүретін науқастардың көпшілігі I-II дәрежедегі функционалды деп аталатын сыныпқа жатады, яғни толықтай дендері сау. Осылардан он жыл және оннан астам жыл бұрын хирургиялық жәрдем алғандардың шамамен ширегі қайтадан бұрында ендіре тігілген протездерді ауыстыру оталары қажет болған, бірақ, бүгінгі күні ота техникасының жетілдіруіне қарайосындай жағдайлардың саны бірталай азайады деп үміттенуге болады.

111 111

Отадан кейінгі оғаш мерзімдерде басты шиеленіс протеинді энтеропатия болып табылады, ол ісіну, қуыстарда сұйықтың жиналуы, ақуыздан айырылу белгілерімен білдіріледі. Ол консервативті еммен жеңдіріледі. Сондықтан оптимист болайық. Егер де аурудың қайталуы (шиеленісі) байқалмаса да, бала әрдайым (кем дегенде жарты жылда бір рет) балалар кардиологында бақылауда болуы керектігі түсінікті. Сәби - мүгедек емес, еш жағдайда емес, бірақ оны тәжірибелі және білікті маман дәрігер бақылау керек. Қай жағдайда болмасын, сіздің балаңыздың күрделі жүректің тумыстан ақауымен – қазіргі медицина ұсына алатын жағдайдың барлығы жасалған, және бұл сіздің жеңісіңіз және сондай-ақ дәрігерлердің жеңісі.

112 112

ҚАН ТАМЫРЛАРЫНЫҢ ОҢ ЖАҚ ҚАРЫНШАДАН ШЫҒУЫ

Өзіне қатысты оң және сол жақ қарыншадан емес, тек

қана оң жақтағы қарыншадан қанды шығаратын желілік қан тамырларының ауытып кетуі – жүректің тәуір дамуына деген тікелей бұзушылық. Бұл ортақ атқа ие ауытқулардың шоғыры. Сіздің балаңызға осындай диагноз қойылғандықтан сіз тек қана осы тарауды оқып жатсаңыз, бұл тарауға дейінгі кішкене қарыншааралық қалқаның оңашаланған үлкен кемшіліктері, өкпенің гипертензиясы, және Фалло тетраді туралы тарауларды да қарауыңызға кеңес береміз. Себебі, сол тараулардағы ақаудың клиникалық айқындалуы, белгілері, асқындауы және нәтижелері туралы айтылғанның барлығын осы ақауға жатқызуға болады.

Жүкті болғаннан кейінгі 5-ші жұмада қолқаның сағат бағытына қарсы «бұрылып», сол жақтағы қарыншамен қосылудың орнына оң жақтағы қарыншаның үстінде түгелдей қалып «отыруы», жүрек қалыптасуының басты бұзушылығы болып есептеледі. Сол жақтағы қарыншадан шығатын қан, тек қана қарыншааралық қалқаның үлкен ақауы арқылы өтеді. Қан ағыны оң жақтағы қарыншада араласып жатса да, олардың ішінара бөлінуі қалып қояды. Сол жақтағы қарыншадан қарыншааралық қалқаның бұлшық етті білікшесімен бөлінген артериялды қан негізінен қолқаға түсетін болса, қан тамырлық қан көбіне өкпеге түседі.

Басқа сөзбен айтқанда, әдеттегі құрылымдылық бұзушылық, клиникалық айқындалу және соның зардабы, қарыншааралық қалқаның үлкен ақауыларының салдарынан болғандығына ұқсайды. Осыған қоса оң жақ қарыншадағы шығарушы тракттың тарылуын қосатын болсақ, кескін Фалло

113 113

тетрадасына ұқсайды. Қайтылмайтын өкпелік гипертензияға әкелуі мүмкін бірінші нұсқада бала бозарған, цианоздың айқындалған белгілерісіз, сол жақтан оң жаққа жылжыған, жүрек жетімсіздігінің және өкпе тамырларындағы қанның асып кетуінің алғашқы белгілерімен болады. Екінші нұсқада бала көгеріп, цианоздың айқындалған белгісімен, демігу және цианостикалық ауру ұстауының үлкен ықтималдығымен өтеді.

Бүгінгі таңда ақаудың барлық дерлік нұсқаларына радикалды хирургиялық емделу жолдарымен емделеді, алайда кейбір маңызды сәттерді ескерген жөн.

Баланың қарыншааралық қалқаның мүкістік түрі, қалқадағы орналасқан жері және көлемі емдеу тәсіліне үлкен әсер етеді. Егер жырық үлкен және қолқаның шығу тесігінің астында орналасса, оны жауып, мүкістік қабырғасын қолқамен, басқаша айтқанда қолқаны сол жақ қарыншамен қосатын ұзынша келген синтетикалық тоннель құру арқылы жасауға болады.

Өкінішке орай, ақау (кейде екі-үш ақау) қалқаның бұлшық ет жағында орналасуы мүмкін. Бұл отаны өте жарақатты, ал кей жағдайда техникалық жағынан әбден мүмкін емес қылады.

Сонымен, соңғы нұсқа – ақау өкпе артериясының ауызанда, бастамасында орналасуы мүмкін. Бұл жағдайда, қолқаны жүректің сол жақ қарыншасының ішімен жалғау мүмкін емес (Тауссиг – Бинг ауытқуы деп аталады).

Белгілі бір хирургиялық көмек тәсілінің таңдалуы

көптеген жағдайларға байланысты. Бастысы, диагноз қойыла салысымен маманадарға баруыңыз керектігін түсінуіңіз керек.

114 114

Аурудың нашарлауын күтсеңіз оны асқындырып алуыңыз мүмкін. Алайда үміт үзбеңіз. Баланы емдеуге болады, және де оны емдеуге қажетті құралдар барлығы бар. “Аортаасты” ақауды жою отасы жөнінде айтып өттік. Ол салыстырмалы түрде оңай және де кез-келген жаста жасауға болатын ота, яғыни жүрек кеселінің клиникалық белсенділігіне байланысты қарынша аралық қалқасының қомақты ақаулығына да жасалады. Ал егер, ақау жүректің сол жақ қарыншасының қыстырмасына айналдыра салуға келмейтін жағдайда, не істеу керек? Егер диагноз біршама ерте анықталса, және өкпе артериясының қысымының артуы байқалған жағдайда, өкпе қан тамырларын қайтарымсыз зақымдануынан сақтау үшін өкпе артериясын тарылтып манжетпен байлап қою керек, манжеттің қалай қойылатыны жайлы айтып өткен болатынбыз. Бұны жасау арқылы біз болашақты ойладық, қазірше, біз өкпе қан тамырларының зардап шекпейтіндігін білеміз. Бізді не күтіп тұр? Бірнеше айда не жылда не болмақ, бұл жағдайда асығудың керегі жоқ, жедел ота жасаудың қажеттігі жайлы сұрақ көтеруіміз қажет. Бала өсіп әлденді, салмақ қосты, жетілуі жақсы, алайда ерін цианозы екпіндеуі мүмкін, цианоз хирургиялық жолмен пайда болғандықтан қауіп төндірмейді. Бұл жағдайда екі мүмкіншілік бар. Біріншісі, және ең жақсысы – оң жақ қарыншаның ішінде ақау мен қолқа қарыншасының арасында тесік қалдыра отырып манжетаны алып тастап ақауды жабу керек. Бұл тесік “аортаасты” ақауға жасалатын отадағыға қарағанда ұзындау болғандықтан және қалқадан алшақ орналасқандықтан оны жасау өте қиын. Кейде оны жасау техникалық жағынан мүмкін емес. Сол кезде екінші мүмкіндік – “радикалды паллиация”-ны қолданамыз. Бұнда манжетаны алып тастап, қараншаның кірісіне жамау (яғыни, үш жармалы клапан) қойып екі қарыншадан бір қарынша жасайды, екеуі бірге үлкен қан айналымына жұмыс жысайтын болады. Ал жүрекшеге үш жармалы клапан артезиясына жасалатын отадағыдай Фонтен отасы жасалады. Екінші тәсіл кемшіліксіз емес болса да басқа мүмкіндіктің тапшылығында қолданылатын шешім. Бұл тәсіл басқа да күрделі жүрек кеселдерінде де қолданылатындығын айта кетуіміз жөн. Оларды кейінрек толықтырып қарастыратын боламыз.

Тауссиг-Бинг аномалиясы кезінде немесе жүректің қан

115 115

қуысынан көк тамырдың ауытқуы және өкпе артериясында орналасқан үлкен қан қуысынның арасында пайда болған қалқа ақауы болғанда, хирургиялық емнің тактикасы мен саты жүйелілігі баланың мамандандырылған хирургиялық мекемесіне қаралуына толығымен байланысты. Кез келген жағдайда өмірдің алғашқы айынан бастап араласу керек. Бұл қиын туа біткен жүректегі ақауды емдеу методикасына жеке дара тоқтаудың қажеті жоқ. Егерде ертерек қаралса, онда ота жасатылу мүмкіндігі боп, екі жақта да қан айналымы бір қалыпты қалыпына келер еді. Бірақ сол сәтті өткізіп алсаңыздар, қам жемеңіздер! Себебі, қазіргі таңда біздің хирургияда сіздің балаңызға көмектесе алатын басқа да әдістер бар. Ол туа біткен жүрек ақауының түрі мен баланың жасына байланысты боп келеді. Туа біткен жүрек ақауы туралы кардиохирургияға байланысты шыққан соңғы оқулықтардың бірінде оң жақ қарыншадағы қан тамырының ауытқуына арналған 5 түрлі хирургиялық емдеу нұсқасы бар. Біз тек кейбірлері туралы сипаттадық. Әр нақты жағдайда логикалық және қауіпсіз әдісті таңдау керек. Әр балаға бірдей шипа әдісі қолданыла бермейді. Әр жағдай жеке дара боп келеді. Ең бастысы – 10 жыл бұрын отага жарамсыз боп саналған науқастар, бүгінгі таңда хирургиялық көмекке бойсұна алып, сонымен қатар өмірлерін ұзарту мен сапасын да жақсартып, толыққанды қоғамның мүшесі бола алады.

116 116

ЭБШТЕЙН АНОМАЛИЯСЫ

Бұл ақау сирек кездеседі, бірақ өте қауіпті болуы мүмкін.

Ол көптеген клиникалық түрде келеді.

Үш жармалы клапан кейбір себеп-салдарға байланысты оң

жүрек қарынша қуысына ығылысып, қан ағысынан анағұрым төмен орналасып, яғни өз орнында (оң жүрекше және оң жүрек қарыншасы арасында) болаймай, осы ауруды қоздырады. Сонымен бірге оң жүрекше қуысы әдеттегіден едәуір үлкен болады, ал оң жүрек қарынша қуысы әдеттегіден кіші келеді. Жүрек қарыншасына кіретін жүрекше бөлігін «атриализдалған» қарынша бөлігі деп атайды және өзінің кішірейген жүрек қарынша қуысы арқылы ол біраз үлкен көлемге жетеді. Клапанның жармалары да қалыпсыз: оны қозғалысқа келтіретін барлық бұлшық ет және хорда аппараты секілді олар орнынан қозғалған, қате дамыған. Шындығында осы ауыруға жалғаспалы және құтқарушы ақау – жүрек алды арасының аралық кемшілігі, осы аралық арқылы тұрақты толып кетуден солпиған оң жүрекше оңнан солға қарай лақтырылады.

Эбштейн ауытқуымен балалар цианоз ауруымен дүниеге

117 117

келеді, цианоз 2-3 ай арасында кішірейеді, себебі өкпе көк тамырларының жаңа туылған нәресте кезде жоғары кедергісі төмендейді. Дегенмен, егер аралық кемшілігі кішкентай болса, осы кезеңде балалардың жағдайы қатты нашарлап, алғашқы нәрестелік жұмада үдемелі жүрек жетімсіздігінен және цианоз асқынуынан мерт болуы мүмкін. Бұндай жағдайда аралық кемшілігін жедел түрде баллонмен ұлғайту қажет, яғни Рашкинд емдеу шараларын жасау керек. Алғашқы кезде бұндай іс-әрекет оңнан солға лақтырулар көлемін үлкейтеді және жүректің оң жақ бөлік жұмысын жеңілдетеді. Бірақ егерде осындай құбылыс күшейсе, онда ерте түзету шараларын алдын алу керектігін білдіреді, дегенмен жүректің кішкентай көлеміне байланысты керексіз.

Алайда көп жағдайда балалар бұндай емдеуді қажет етпейді. Олардың жағдайы, цианоз дәрежесі және жүрек жетімсіздік нышандары да әртүрлі болады. Клапан шығыршығының ығылысу деңгейі, клапан жармасының жағдайы, оң жүрекшенің бөлігі болған «атриализдалған» қарынша бөлігінің көлемі әр нәрестеде әртүрлі болып келеді. Жиі жағдайларда науқастар жүректегі кішкене анатомиялық өзгерістермен (клапанның шамалы ығылысуы, шамалы көрінбейтін жетімсіздігі, оң қарынша сақталған жұмысы) 10-15 жылға дейін өмір сүреді, көгерген тері түсімен шырышты қабықтан басқа ештеңе мазаламайды. Бірақ Эбштейн ауытқуына ең жиі ілесетін бұзушылық бұл – жүрек ырғағының түрлі бұзылуы. Бұл түсінікті, себебі ақау және оның салдары (оң жүрекшенің жағы жүректің әрбір соғысы кезінде электр импульсін өткізе отырып, созылады) жүректің оң жақ бөлігінде орналасқан маңызды түйіндер мен жолдарды тиіп өтеді.

Аурулардың бір бөлігінің қанағаттандырарлық жағдайларына қарамастан, олар міндетті түрде кардиологта тұрақты қаралуы қажет және де хирургиялық емделу ерте ме, кеш пе талап етіледі.

Ота мерзімі толығымен баланың жағдайына байланысты болады. Алайда бұл ақаудың «жағымды» ағымы кезінде, әрине өмірге қауіп төндіретін асқынулардың болмаған жағдайда, отаны жасөспірім шағына дейін шегіндіруге болады.

Мәселен, бұл ота ақаудың толық емделуіне бағытталады, яғни түбегейлі болып табылады. Ол – жасанды қан айналымын

118 118

қолданып, ашық жүрекке жасалады. Жүрекшенің артық бөлігі тарылтып тігіледі де, ал үшқақпақты клапан тігістер арқылы көтеріліп, қалыпты позицияда орналастырылады. Бұл мүмкін болмаса, оны кесіп алып, жасанды протезбен алмастырады. Оған қоса, ырғақтың бұзылуына себеп бола алатын бөліктер де жолай алынып тасталады. Өзге сөзбен айтқанда, хирургілер клапанның пластикасын жасауға, яғни клапанлардың бүтіндігін қалпына келтіріп, жүректегі жасанды материалдардан бас тартуға, не болмаса протез енгізуге тырысады. Бірінші нұсқаның артықшылығы даусыз, алайда протездеу де өз кемшіліктеріне қарамастан, сенімді әрі жөнге салынған тәсіл болып табылады. Өкінішке орай, пластика немесе протездеу деген таңдауға келгенде, нақты шешімге тек оталық үстелде ғана келуге болады. Ота алдында сізге барлық мүмкін нұсқаларды анық түсіндіріп, баланы одан кейін не күтетіні туралы баяндап беру қажет.

Клапанды протездеу туралы шешім қабылданса, оны жүректің көлемі максималды ұзақ уақыт тозбайтын протез қоюға жеткілікті болу керектігі анық. Бала өскен сайын оның жүрегінің де көлемі ұлғайып, өмірдің қандай да бір мезетінде жүректе клапан протезі орналасатын тесік тым тар – стенотипті болып кетеді.

Клапан протездері не екендігіне біраз тоқталып өтейік. Протез – ол табиғи клапанның қызметін атқаратын жасанды клапан. Синтетикалық материалдан жасалған жастықшамен (ол арқылы тегістер жасалады, онсыз протезді тігу мүмкін емес) қапталған металл немесе пластикалық иілгіш шығыршықты елестетіңіз. Клапанның өзі сол шығыршықтың ішінде орналасып, «шлюздың» ашылып-жабылу тетігін атқарады. Ол әр түрлі бола алады және биологиялық материалдан жасала алады (әдеттегідей, ол шошқаның клапанынан жасалады, себебі ол көлемі мен пішіні жағынан адамның клапанына сәйкес келеді). Оны сондай-ақ адамның жүрек қапшығының ұлпасынан да жасайды, одан жартыайлы клапанларын үлгілеп, шығыршық табанына тігеді. Клапанды жасау – медицинаның жеке саласы, оларды лабораторияларда қолмен жасап, өңдеп, ерекше шарттарда сақтайды. Мұндай дайын клапанда үш клапан бар, ол қолқаның жартыайлы клапандарына немесе өкпе өзегіне қатты ұқсайды. Механикалық клапан толығымен титан

119 119

қорытпасынан жасалып, екі қозғалғыш клапансы бар медицинадағы таңқаларлық заманауи технологиялардың кереметі болып табылады. Мұндай клапандар бұрын-ақ ойлап табылған, бірақ құрылысы жағынан да, құрамы жағынан да үнемі жетілдіреді. Олар өнеркісіпте шығарылып, кардиохирургияда талай жылдар қолданылып жүр.

Биологиялық немесе механикалық клапанды таңдау келесі шарттарға байланысты. Бірінші жағдайда, бала үнемі қанды сұйылтатын, клапандағы қан ұйысуын алдын алатын дәрілер қабылдаудың қажеті жоқ, ал екінші жағдайда бұл міндетті түрде керек. Басқа жақтан, дәрі алып, тәртіп сақтаған жағдайда механикалық клапан өте ұзақ – жылдар, онжылдықтар алмастырусыз жұмыс істей алады. Оның барлығын сізге егжей-тегжейіне дейін түсіндірілу қажет, бірақ ақырында протездің қай түрін таңдау жөнінде шешкенде, өз пікіріңізге негізделуіңіз абзал.

Отаның тікелей және ұзақ мерзімді нәтижелері жалпы алғанда жағымды болады, оларды аурулардың 90%-нда күту керек.

120 120

ОРТАҚ АРТЕРИАЛДЫҚ ТАМЫР

Сирек кездесетін бұл жүрек ақауы артериалдық қан тамырының тарылуымен сипаталатын. Жүректен шығатын екі магистральді қан тамырлары яғни қолқа және өкпе қан тамыры жүректен шығып үлкен қан айналым шеңберіне өтеді.

Бұл қан тамырдың атауы- ортақ артериалдық тамыр деп

аталады. Ол құрсақ ішілік дамудың 4-5 аптасында жүрек және қан тамырларының қалыптасу барысында қолқа мен өкпе артерияларының бөлінбеу себебінен туындаған туа біткен жүрек ақауы. Ол жүректің жоғарғы бөлігінде орналасқан қарыншалар арасында орналасып үлкен және кіші қан айналым шеңберіне аралас қанды жіберіп отырады. Қарыншалар өзара үлкен қарынша аралық тесіс арқылы байланыс жасайды. Өкпе артериясы оң жақ және сол жақ өкпені бір қанмен қанықтырады, сол себепті өкпе бұтақтанып бір-бірінен ажырап кетеді.

Бұндай ақау жағдайында нәресте ағзасындағы барлық қан тамырларында терең бұзылыс жүреді. Осының негізгі себебі қарыншада венозды және артериалды қанның аралас болуынан.

121 121

Ол өз кезегінде үлкен қан айналым шеңберінде оттегінің жетіспеуіне алып келеді,өкпеде қысым бірдей болады және жүрекке үлкен күш түседі. Бұл ақаудың көрінісі нәресте дүниеге келісімен алғашқы күнінде-ақ білінеді. Сәбиде-тыныстың жетіспеуі, тершеңдік, көгеру, пульстің жиілеуі, бауырдың ұлғаюы, бір сөзбен айтқанда ауыр жүрек жеткіліксіздігінің барлық симптомдары айқын көрініс алады. Осы көріністер сәбидің алғашқы айларында шамалы төмендеп айлар өте келе күшие береді. Сондай-ақ өкпеге келетін қанмен оның құрамына байланысты өкпе пішіні өзгереді ол өз кезегінде қайта қалпына келмейтіндей жаңдайға әкеледі. Статистикалық көрсеткіш бойынша дүниеге келген сәбиде ортақ артериалдық тамыр жағдайында 65%-ы 6 ай ішіне өліммен аяқталады, 75% нәресте өмірінің алғашқы күндері өліп кетеді, кейде бала 2-3 жасқа дейін өмір сүреді, алайда олар 10-15 жасқа дейін өмір сүруі мүмкін. Оларға міндетті түрде ота жасалады, неғұрлым кеширек жасалған ота корсеткіші соғұрлым төмен болады.

Хирургиялық ем міндетті түрде оң болады егер сәбидің алғашқы күндері жасалған болса. Егер осындай дагнозды біле тұра ұзақ уақыт кардиологиялық орталыққа қаралмай жүретін болса оның аяғы өліммен аяқталады.

Егер қандай да бір себептермен радикалды отаны жасату мүмкін болмаса, онда өз атын ақтаған паллиативты түрі бар: манжетті өкпенің жалпы өзектен шектелген екі артериясына салу. Бұл ота (қарынша аралық қалқа кемшіліктер туралы торапты қараңыз) өкпе қан тамырларын күшейтілген қан айналыман сақтайды, бірақта оны өте ерте жасату керек – баланың туылғанын бірінші айларында.

Ортақ артериалдық тамыр радикалды түзетулері – міндетті түрде жасанды қан айналым шартында орындалады, қайсысы үлкен араласу болып келеді. Жалпы өзектен өкпеге баратын артерияны бөледі, осылай өзекті тек қана жоғары көтерілуші қолқаға айналдырады. Сосын оң жақ қарыншаны кесіп, қалқа кемшіліктерін жамаумен жабады. Сөйтіп сол жақ қарынша қанына дұрыс жол қалпына келтірілді. Кейін оң жақ қарынша өкпе артериясына кондиут арқылы қосылады. Кондиут алуан түрлі диаметр мен ұзындықты және клапанның ортасында биологиялық немесе механикалық (сирек) протез

122 122

синтетикалық түтекше болып табылады. Жасанды клапандардың түрлері және олардың кемшіліктері мен артықшылықтары туралы жоғарырақ (Эбштейн аномалиясы туралы торапты қараңыз) айтылған болатын. Барлық тігілген кондиут өсуіне байланысты тек өз ұлпасымен өсіп-өніп және қиратылатынын айта аламыз, ал клапан бара-бара өсіп өнеді және бастапқы міндетімен нашар атқарады. Бұдан басқа, жарты жылдық балаға тігілген кондиут көлемі көп жылдар дұрыс жұмыс істеуіне жеткіліксіз екені аңық: синтетикалық түтікше және жасанды клапандар өспейді. Кондиут көлемі қандай болмаса да, бірнеше жылдардан кейін ол біршама жіңішке болады. Сондай жағдайда, уақытымен кондиутты алмастыру туралы сұрақ көтеріледі, яғни екінші ота, бірақ ол жағдай баланың қалыпты өмірінің көп жыл өткен соң қайталануы мүмкін. Дегенмен үнемі және тұрақта кардиологиялық бақылау сізге аңық болуы керек.

Мүмкін сіз осы кітапты оқып жатқан кезге таман баланың өзінің ұлпасынан алынған ішінен өз жасушалармен жабылған протездер ойлап табылар. Әзірше, бұл тек тәжірибелер жұмыстары және клиникалық іске асқындыру үшін уақыт қажет етеді. Бірақ, қазіргі бас айландыратын ғылым даму қарқынында бұл жақын арада әбден ықтимал.

123 123

ТУА БІТКЕН ҚОЛҚА ҚАҚПАҚШАСЫНЫҢ ТАРЫЛУЫ Бұл жиі кездесетін ауытқудың негізгі мәні мынада. Сол

жақ қарыншадан оның жоғарғы бөлігіне қанның келуін реттейтін, қолқа клапаны үш жіңішке келген ай тәрізді жармадан тұрады. Бұл жармалар сол жақ қарыншаның жиырылғаны сайын қолқаның қабырғасына жанасып, сол арқылы бос қан ағымына жол ашады, ал оның әр босағаны сайын бір-біріне тиіп, қан ағуына бөгет болады. Осылай, бір толық жүрек циклі кезінде екі түрлі әрекет жасалынады: "шлюз" ашылады және жабылады. Көп жылдық, жақсы және тоқсаусыз жұмыс істеу үшін жармалардың иілгіштігі, қозғалғыштығы, тығыздығы қандай мүлтіксіз болуы керектігін өзіңіз елестетіп көріңізші. Өйткені, қан ағымына кедергі келтіріп немесе қанның қарыншаға қарай қайта құйылуы үшін олардың сәл ғана жанасуы жеткілікті болар еді.

Стеноз (клапан немесе қан тамырларға қатысты) тарылу дегенді білдіреді.

Туа біткен жүрек ақауы кезінде тарылу жармалардың дұрыс дамымауынан, бір-бірімен қосылып өсуінен (дәлірек айтқанда олардың үшке "бөлінбеуінен"), бір жарманың жетіспеуінен (үш жарманың орнына екеу болуынан, бірақ сонда да олар клапан қуысын толығымен жауып тұрады) және соңында, осы жармалардың өздері бекитін сақинаның тарлығынан болуы мүмкін. Көп жағдайда, бұл осы аталған құрылымдық өзгерістердің біреуі көбірек, біреуі азырақ болып бірге кездесуінен болады.

124 124

Қан ағымына кедергі келтіру сол жақ қарынша мен

қолқаның арасындағы қысымның айырмашылығын тудырады және де осы айырмашылықтың шамасы арадағы қуыстың көлемі мен жармалардың өзінің жағдайына байланысты болады. Қалай болғанда да, сол жақ қарыншаға қалыпты қанайналым кезіндегіден көбірек қысым түседі: қарынша тез тарылғанда ол тіпті оған шамасы келмеуі мүмкін, ал аздаған тарылу кезінде салыстырмалы түрде жеңіл жұмыс істейді, кейінірек аздап қабырғасы қалыңдап және көлемі ұлғая түседі.

Осындай ақаудың 10%-ында клапан жармаларының түрі өте нашарлап, олардың орнына 1-2 мм кішкене шұңқырлы мембрана пайда болады. Ең қызығы, жатырда орналасқан тұқымда осындай үлкен көлемді жүрек дамуындағы ауытқушылық ешқандай жағдайда білінбейді екен. Негізінде, бұл тұқымның (плод) қанының көп бөлігі қолқалды клапанды айналып өтіп, өкпе бағанасы және ашық артериалы өзек арқылы қолқаға баратынымен түсіндіріледі. Алайда оны, жүктіліктің 6-7 айынан бастап эхокардиографияның көмегімен диагностика жасау өте маңызды болып табылады, өйткені осындай тарылу кезінде нәресте туылған кезден бастап лезде қиын халге түседі. Егер жәдел түрде оған көмек көрсетілмесе, жағдай өте ушыға түсіп, ол бірінші аптаның ішінде көз жұмады. Ең біріншіден, бұл сол жақ қарыншаның әрдайым үлкен жүктемемен жұмыс істеуінен болады және ол тез арада істен шығуы мүмкін. Онымен қоса, сол жақ қарыншаның өзінің қуат көзі, қан айналым үдерісі бұзылады. Содан соң, жәдел түрде ота жасау керек болады. Клапанды “аша салу” оңай болып көрінеді. Әсіресе қазіргі мүмкіндіктерді ескере

125 125

отырсақ, бұл тез әрі оңай болып көрінуі мүмкін. Алайда бұл олай емес. Дәлін айтсақ, әрқашан да оңай әрі тез болмайды.

Мінсіз жағдайда бітісіп кеткен жапырақшаларды (немесе жармаларды) тіліп (немесе кесіп) клапан кеңістігін ашу қиын емес. Бұл ота рентген-хирургиялық кабинетте жасалады. Бұл рәсім – қысқа уақытта жасалады және қауіпсіз. Дегенмен, егер де жапырақшалар нашар дамыған болса және клапан сақинасы тар болса, бұл рәсім көмектеспеуі мүмкін, тіптен хирургиялық араласу жарақатқа әкелуі мүмкін. Сондықтан қазіргі кездің өзінде қолқаның критикалық тарылуы бар балаларды емдеудің қатері көп болып тұр. Жете дамымаған жапырақшаларды жырту еш уақытта да олардың қалпына келуіне алып келмейді. Бұл тек тарылуды жояды және соның көмегімен баланы өмірден ерте кетуінен сақтайды. Бұл кезеңнің сәтті өткен жағдайдың өзінде қолқалық клапанның қалыпты жұмыс істеуін қалпына келтіру үшін оған ота жасау қажет.

Ең қызығы, соңғы жылдарда жатырда жатқан баланың қолқа тарылуын кетіру мүмкіндігі туындады. Бұл жүректің жатырдағы соңғы айларда қалыпты түрде жұмыс істеуіне және жатырдан шыққандағы өмірде алатын жүкті көтеруге көмектеседі. Бұл – тек қана алғашқы қадамдар. Алайда қолқалық клапанның қиын тарылуын толық емдейтін күн жақын болуы әлдем мүмкін.

Ең жақсысы, көп жағдайда клапан сақинасы шамалы ғана тарылады, клапанның бір немесе екі жапырақшалары көршілес жапырақшалармен толықтай емес бітісіп кеткен және құрылғының тұтасымен алғанда жұмысы жаман емес. Жаман болмағанымен де, мінсіз емес. Сол жақ қарыншаға күш түседі және оның мөлшері кедергінің үлкендігіне байланысты. Бұл жағдайда қарыншаға не болады? Қарыншаның қабырғасы жуандайды, массасы үлкейеді, камераның көлемі кішірейеді, қабырғасына артериалды қан тамырымен баратын қоректі заттар азаяды. Қоректі заттардың баруының азаю себебі - қабырғынаң жуандауы жүрек бұлшық етінің ішіндегі қан тамырларының дамуына қарағанда әлдеқайда тезірек өтуі. Сонымен қатар, бірінші ота кезінде клапанның мембранасы нашар дамыған болған жағдайда, нәтижеге тек тар кеңісітікті ашу арқылы ғана қол жеткізеді. Жапырақшалардың өзі жаман

126 126

болып қалады. Олар диастола кезінде жабылмайтындықтан тесікті толығымен жаппайды. Нәтижесінде, қолқаға шыққан қанның бір бөлігі қайтадан сол қарыншаға қарай барады да, қарыншаға одан да көп күш көрсетеді. Клапанның жаман істеуі тарылумен қосылып клиникалық жағдайды одан әрі нашарлатады, нәтижесінде толық түзету отасын жасау керектігі туады.

Жастары үлкендеу балаларда кездесетін қолқалық клапанның тарылуы – мүлдем басқаша және қиындығы аздау ауру. Жүрек жетімсіздігінің белігілері көп уақыт бойы көрінбеуі мүмкін, ал диагнозды клапанда болатын шу және эхокардиография нәтижелері арқылы ғана қояды. Алайда жүрек көлемінің тез емес бірақ тоқтамай ұлғаюы, ритмнің бұзылуы, және кей уақыттарда төс сүйектің астының ауры опрецияның қажет екендігінің белгісі болуы мүмкін. Сонымен қатар, аурудың өту барысы бұл кеселдің уақыт барысындағы өзгерістерін көруге және емдеу тәсілін таңдауға мүмкіндік береді.

Ең жеңіл жағдайда мәселе жармада, сондықтан оны жәй ғана бөлумен шектеледі. Басқа жағдайларда - жарма қатты өзгергендіктен бүкіл клапанларды протезге ауыстыруға тура келеді. Үшіншіден, ең ауыры, қолқалды клапан сақинасы соншалықты тар болғандықтан, диаметрі ең кішісі болса да оған жіңішке протезді енгізу мүмкін емес. Сол себепті жіңішке сақинаны кеңейту үшін әртүрлі тәсілдерді қолданады. Бірақ бұл тәсілдер үлкен және жарақаттық араласулар болғандықтан едәуір қауіпті, сондықтан жақсы нәтиже ықтимал емес.

Біз техникалық тұрғыдан толық қарастырмаймыз. Сіздің балаңызға жасалатын отаның ерекшелігін, қатер деңгейін және салдарын дәрігер сізге толығымен түсіндіруі қажет. Тек айтарымыз, қолқалық клапанмен ұзақ өмір сүру (10-20жыл) қауіпті, себебі бұл сырт көзге дені сау жасөспірімнің жүрек ауруы ауырлап кенеттен өлімге алып келуі мүмкін. Барлық жағдайда ота жасау қажеттілігі ота жасалғанша маңызды болып тұрады, бірақ бұл жағдай сіздің және балаңыздың қалыпты психологиясына жағымсыз.

Егер ота қолайлы жағдайда өткізілсе, нәтижесі де жақсы болады.

Қызығы, жиі жағдайларда, қалыпты жұмыс істейтін қолқа

127 127

клапанында үш жарманың орнында екі жарма болса (бұл жағдай кездейcоқ клиникалық белгілері жоқ адамдарда анықталуы мүмкін), жасқа сәйкес жарманың “қартаю” үрдісі ұлғаяды. Жармалардың жойылу үрдісін, жарма ішінде кальций жиналуын 40-50 жаста байқауға болады, сол кезде ентігу, жүрек ұлғаюы, кеудеде сыздау, елеулі ырғақ бұзылысы секілді клиникалық белгілер пайда болады. Түсінікті, бұл басқа жағдай, бірақ жоғарыдағы сипаттамалар қолқа клапанының тарылуынан болып келеді. Сол себепті, екі жармалы клапан – бұл, туа біткен ақау және қай жаста анықталса да туа біткен ақау болып есептеледі.

Симптомдар көрінісі басталса, клапанды ауыстыруға көрсеткіш - нақты болып табылады, себебі келесі таңда жүрек кенеттен тоқтап өлімге алып келуі мүмкін. Қазіргі таңда қолқалды клапанны протездеу отасы ешқандай қауіпке әкелмеуі тиіс, ал клапан құрылысы жетілгендігімен және беріктігімен біраз жыл қалыпты өмір сүруге мүмкіндік беруі керек.

128 128

ҚОЛҚА ТАРЫЛУЛАРЫ Қолқа клапанының өз деңгейінде тарылуынан басқа

клапаннан жоғары не одан төменде де тарылулар болуы мүмкін. Сонымен бірге клапан жармасы жақсы және қалыпты дамыған. Осындай тарылулар қолқалық тарылулар тобына қолқа ауызына қатысты болмаса да, ұқсас ағымына байланысты ғана жатқызалады.

Клапаннан жоғары тарылулар жоғары көтерілетін

қолқаның (оның бастапқы бөлігі) саңылауында оны жарым-жартылай жауып қан ағымына бөгет жасайтын жарғақшаның болуына байланысты пайда болады. Клиникалық түрде олар жасөспірім немесе ерте жастықта білінеді және алынып тасталуы керек, себебі олардың қан ағымында ұзақ болуы алдыңғы тарауды бейнеленген зардаптарға әкеледі.

Осы клапаннан төмен тарылуларға сәйкес келеді. Ауытқыма жарғақша дәл жармадан кейін орналасқан, онымен байланысы болмаса да, сол қарыншадан қалыпты қан жіберуге бөгет жасайды. Осы жарғақшадан қолқа мен сол қарынша арасында қысым деңгейі қатты айырмасы болса, оны алып

129 129

тастау қажет. Бұл ота қиын емес, бірақ жасанды қан айналымымен байланысты, себебі ашық жүректе жүргізіледі.

Тағы да жиі кездесетін тарылулардың бірі – идиопатиялық

қалыптан тыс ұлғайтылған субқолқалық тарылу. Бұл жағдайда қарынша аумағында ешқандай жарғақша болмайды, тарылу қолқа клапандарынан кейін қарыншалар арасындағы шымылдықтың патологиялық кенет жуандауы. Сонымен бірге клапандық аппарат та, қолқа аузы да қалыпты. Ештеңе жасамаған жағдайда бұл ақау жоғарыда айтылған сол қарыншаның шамадан тыс жүктелуіне, одан гөрі қарынша қабатының тарылуға жауабы ретінде қабат жуандауы оны одан сайын асқындырады: қысым градиенті тек өсе береді. Бұл хирургиялық дерт емес. Оны хирургиялық алып тастауға болады, шымылдықтың жуандаған бөлігін алып, бірақ бұл бөліктің нақты шекаралары жоқ , ал ота өте жарақатты және көздеген нәтижеге жеткізбейді. Алайда арнайы дәрілік препараттар тобы бета-блокаторлар толығымен емдемесе де балаға, кейін ересекке де, ұзақ жылдар бойы ешқандай отасыз өмір сүруге мүмкіндік береді.

130 130

ЖАЛҒЫЗ ҚАРЫНША

Сонымен бірге, жүрек ақауында екі жақсы дамыған жүрекше бар, дегенімен олар жалғыз қарынша камерасына ашылады. Бұл ортақ камера сирек қалқанмен бөлінбеген, жай біріккен оң және сол қарыншалардан тұрады, ал басқа дамығандарда дұрыс (осындай көріністе бәрі оңай болушы еді). Басым көпшілік жағдайда ортақ қарынша біріккен негізгі қарыншамен оң немесе солдың аналитикалық құрылысына ие, ал екінші жетілмегені, қалқан қарыншасы арасындағы үлкен мүкістігі, негізгі қалқанмен қосылған кіші камера қалпында қалады.

Қолқа және өкпе күре тамыры – магистральді тамырлар – қалай «шығарушы» деп аталатын негізгі, ортақ қарыншадан кете алатын болса, солай кішіден де кете алады.

Сондықтан «жалғыз қарынша» деп аталатын ақаулар тобы көптеген алуан түрлілікті біріктіреді. Осыдан көптеген клиникалық спектрлар. Қан ағысы тарапынан барлығы айтарлақтай нашар емес: ағыстар ортақ камерада араласады және айтылған оттігілік жетіспеушілік жоқ, демек, цианоз бар болған жағдайда да кішкентай. Сонымен бірге, алайда, қарынша екі еселенген жүктемемен жұмыс жасайды, бұл ақыр аяғында бұлшық ет қабырғаларының (соның ішінде қалқанның қажет емес қалдықтарының да) және қолқа астындағы бұлшық ет белесінің (яғни қолқа асты тартылуына) жақсаруына алып келеді. Бұл уақыт өте болады.

Туылғаннан кейін, егер екі шеңберде де қан қысымы бірдей, жүректе басқа өзгерістер болмаса, ал бұл жылдам қайтпайтын өкпе гипертензиясына әкелуі мүмкін. Қанның кіші шеңберге ағысына қосымша тосқауыл болған жағдайда, Фалло дәптерін көргендегідей цианоз дамиды.

131 131

Дегенімен, қалай болған жағдайда да, жалғыз қарыншалы балалар, әдеттегідей, туылғаннан кейін бірден нашар халде болмайды, және егер ештене қолданбаса, немесе тек кертартпа емдесе, 10 немесе одан да көп жыл өмір сүре алады. Алайда, олардың ахуалы алдампаз болуы мүмкін, және егер уақытты өткізіп алса, хирургиялық емдеу мүмкін емес болады. Және, щұғыл болмаған жағдайда, неге сізге қосымша, паллиативті отаны ұсынып жатқанын түсіну маңызды.

Осындай оталар біреу ғана болмауы мүмкін, және ақыр соңында олар тек бүгінгі өмірге қауіпті белгілерді жою ғана емес, екі шеңбердегі қан арнасын біржола бөлуге, яғни біз алдында үш ашпалы жүректегі қан жолы тетігінің бітеулігі жайындағы тарауда айтқан Фонтена отасына, дайындау мақсатына ие. Сонда айтылғаның бәрі жалғыз қарыншалы науқастарға қатысты, дегенімен егер табиғатынан үш ашпалы жүректегі қан жолы тетігінің бітеулігі жағдайында жүректің оң қарыншасысыз өмір сүрсе, онда жалғыз қарынша болған жағдайда оған мүкін асқынуды ескерту және барлық қан айналым жүйесін жаңа жағдайларға дайындау үшін заманауи хирургиялық көмек қажет. Жаңа туған нәрестеде өкпе гипертензиясы дамуының алдын алу ретінде, осының алдында жүректің қарыншааралық пердесінің үлкен жеткіліксіздіктері туралы тарауында айтылғандай, егер нәрестеге туғаннан бастап осы диагноз қойылса, онда өкпе артериясын тарылту бірінші айында жасалуы қажет. Бірнеше айдан кейін, бірақ жасқа толғанға дейін күре тамыр қанды дененің жоғарғы бөлігінен өкпеге айдау үшін, өкпе артериясы мен жоғарғы қуыс венасы арасында екіжақты анастомоз жасау керек. Егер қосымша қолқаастылық стеноз болса, артериалды қанның жалғыз қарыншадан қолқаға өтуіне еш кедергі болмауы үшін оны реттеу керек. Және соңғы кезең Фонтен отасы жасалғаннан кейін бүкіл венозды қан өкпе тамырларына барады, ал өзі жалғыз қарынша үлкен қанайналым шеңберін қамтамасыз етеді. Фонтен отасын кейінірек те жасауға болады, яғни 4 немесе одан да жоғары жаста, бірақ көпке қалдыруға болмайды. Біз бала өмірінің бірінші айларынан бастап мүмкін болатын өкпе гипертензиясының даму қаупімен жүретін жүрек

132 132

ақауының түрін көресеттік. Кейбір жағдайда өкпе артериясына шығар жерде стеноз болып, цианозды ақаудың белгілері болса, жүйелі-өкпелік анастомоз жасаудан бастап кезеңді Фонтен отасына көшу қажет.

Жүрек ақауының бивентрикулярлы, яғни екі қарыншалы коррекциялау туралы айтсақ, бұл биологиялық немесе синтетикалық материалдан қарынша арасында перде орнату арқылы жасалады және алдындағы анастомоздармен немесе жасанды тарылтуларды болдырмайды. Анатомиялық және техникалық тұрғыдан жасау қиынға соғатын бұндай өте күрделі ота жасау үшін көрескіштер дәл және нақты болу керек. Екі қарыншалы коррекциялау әлемнің алда келе жатқан орталықтарының өзінде әлі толық тәжірибені талап етеді.

133 133

ЖҮРЕКТІҢ СОЛ ЖАҚ БӨЛІМІНІҢ ГИПОПЛАЗИЯ СИНДРОМЫ Бүгінгі күнге дейін бұл жүрек ауруы емделмейтін, соңы

өлімге әкелетін емделмейтін кесел болатын. Туылған нәресте 1 апта көлемінде ғана өмір сүретін, ешқандай хирургиялық көмек көрсетуге келмейтін.

Ал бүгінгі кезде жағдай басқаша. Егер балаға көмек дер кезінде және дұрыс көрсетілген болса, онын өмірін құтқару мүмкіндігі бар. Бұл жерде өмірін құтқару тіркесін қолданып отырған себеп, бала туылған соң оның өмірін құтқару үшін еншімізде күндер емес, тіпті сағаттар емес, тек бірнеше минуттар ғана болуы мүмкін.

Гипоплазия сөзі көлемі, мөлшері жағынан кішірею дегенді

білдіреді. Сонымен бірге, қарыншаның сол жақ бөлімі, яғни ең маңызды, негізгі бөлімі, мүлдем дамымайды. Бұл аздай,онымен бірге оған кіру, яғни жүректегі қан жолы тетігі, және шығу жолдары, яғни кіру қолқасы жүректегі қан жолы тетігімен біге де дамымайды. Қолқа орнына диаметрі 1-3мм болатын кішірек

134 134

түтікше болады, сол жол арқылы қан жүрекке қан апаратын қан тамырына түсетін, ал кіретін қолқа орны жоқ.

Ал, қарыншаның үлкен бөлігі, яғни оң жағы қанды оң және сол жақ жүрекшеден жүрекше аралық ақау далдасы арқылы алады, сондықтан барлық қанды өкпе артериясы мен өкпеге айдайды. Жартысы артериялы өзек арқылы үлкен шеңберге, бірақ бұл жағдайда тек аз бөлігі ғана түседі. Сондықтан баланың тірі қалуы екі жолдан тәуелді болады: жүрекше аралық және артерияаралық жолдардан, олар біріншіден жеткіліксіз, ал екіншіден туылғаннан кейін сол мезетте жабылып қалуы әбден мүмкін, өйткені қалыпты жағдайда, сау балаларда туылғаннан соң жабылып қалады. Бұл жағдайды гемодинамикалық қасірет деп атуға болады, өйткені балаға жедел түрде көмек көрсетілмесе аяғы өлімге әкелтіні сөзсіз.

Диагноз бала құрсақта жатқан кезде қойылуы мүмкін. Міне, осы кезде ата-ана да, дәрігерлер де баланы құтқару жолдарының барлық мүмкіндіктерін қарап, жедел көмек көрсете алатындай жағдайда болуы маңызды. Бұл жерде жедел әрекет жасаумен бірге, ата-ананың баланы емдеу кезіндегі кезеңдерін өте алу қабілеті, батылдығы да маңызды. Өйткені, емделу үдерісі жана туылған нәресте өмірінің алғашқы кезеңіндегі бірнеше жылдарға созылуы мүмкін, ата-ана осының барлығына дайын болуы керек.

Бұл емделу кезеңдердің бірі балаға соңғы болуы да ықтимал, өйткені өмірге деген үлкен қауіп-қатермен байланысты.Соңы балның өліміне акелсе, ата-ана әрқашан есіңізде болсын, сіздер де, дәрігерлер де бүгінгі таңда қолдан келгеннің бәрін жасады, баланың өмірін құтқару ушін барлық мүмкіндік пайдаланылды. Мүмкін бұл орынсыз жұбату шығар, бірақ барлығы бір Алланың қолында екенін естен шығармаған жөн.

Бірінші ота өмірінің алғашқы күндерінде жасалады. Хирургиялық түзетудің тұңғыш кезеңге тәсілдемелері әр түрлі болуы мүмкін және де клиникаға, оташының шеберлігіне, кардиохирургиялық стационарының осындай күрделі емделушілер категориясын күте білуіне байланысты. Бұл ота жасанды қан айналысы арқылы жасалуы мүмкін, кейде – әжептәуір ұзақ мерзімдік, өйткені қатты тарылған өршімелі

135 135

қолқаның толық қайта құрылуы қажет. Бұл иілімді биологиялық протезді ендіре тігу арқылы іске асады, нәтижесінде өкпе күре тамыры мен қолқа жүректің оң жақ (жалғыз ғана) қарыншасынан шығатын жалғыз қан тамыры болады. Қанның жеткілікті дәрежеде араласуын қамтамасыз ету үшін жүрекшеаралық қалқанын үлкен жетімсіздікке ұшыратады, ал өкпеге қарай қан ағысын артерио-өкпелік анастомоз арқылы бағыттайды. Бұл тек қана нәрестелердің жүрегіне ота жасаудан өте тәжірибелі орталықтарда ғана жасалатын үлкен әрі күрделі ота екендігіне жоғарыдағы сипаттамадан көз жеткізуге болады.

Дегенмен тіпті ең үлкен және дүние жүзіне әйгілі АҚШ мекемелерінде бірінші кезеңнен кейін өлім-жітім 20-40% жетеді.

Біз жүректің сол жақ бөліктерінің гипоплазиясы синдромы белгіленген жағдайда, хирургия – жалғыз мүмкін, бірақ онша қауіпсіз емес шешім болып табылатынын осы сандарды келтіру арқылы ерекше көңіл аударғымыз келді.

Соңғы жылдарда әлемнің бірнеше клиникаларында нәрестенің тірі қалуын 90% жақындататын әдіс енгізілген, яғни ашық артериялы өзегін стенттеу мен өкпе артериясын екі жақты бөлек тарылту арқылы жасалатын гибридтық ота деп аталуда.

Егер барлығы жақсы өткен жағдайда, екінші отаны 4-10 айлық шақта жасалуы ұсынылады. Сонымен бірге жоғары қуысты көк тамыры мен өкпе артериясының арасында анастомоз жасалады, немесе Фонтен отасының «жартысы» деп те аталуда.

Сонымен, бір жарым – екі жасқа толған балаға үшінші кезең жасалады – Фонтен бойынша ақырғы паллиация, яғни осы шарадан кейін қан айналысының шеңберлері толық бөлінеді.

Осындай ота жасаудың зор тәжірибесі бар клиникаларда алғашқы әрі ең қиын кезеңге қарағанда екінші және үшінші кезеңдер айтарлықты қауіпсіз өтеді. Балаға жалғыз жүрек қарыншасымен өмір сүру тура келіп тұр және жоғарыда ақаулар туралы айтылған хирургиялық емдеудің соңғы кезеңі Фонтен отасы болып табылатын барлығы толыққанды осы ақауға да тиісті.

136 136

Осыдан 10-15 жыл бұрын жүректің сол жақ бөліктерінің гипоплазиясы синдромымен ауырған сәбилер мүлдем отаға жарамсыз болатын. Ал бұл синдром – ең жиі кездесетін бес туа беткен жүрек ақауының біреуі болып табылады. Бүгін осындай сәбилерге көмек беру мүмкіншілігі бар, дегенмен бұл тұжырым әрдайым рас бола бермейді. Бірақ егер сіз және сіздің кардиологтарыңыз бұны білсе, онда әрекет жасау қажет. Және де «Махаббат басқаруымен ойнайтын кішкентай үміт оркестрі» сізді осындай қиын жолда ешқашан жалғыз тастамасын.

137 137

ӨКПЕ АРТЕРИЯ ҚАҚПАҚШАСЫНЫҢ АУЛАҚТАНҒАН ТАРЫЛУЫ

Осындай кемістік болған жағдайда жүректің оң жақ

жүрекшесінен қанды дұрыс шығаратын жолдары - өкпе артерия қақпашасының үш жармасы нашар дамыған, бір бірімен бітіп кеткен және ортасында тесік бар әшейін мембрана боп жиі табылады.

Осы тесіктің мөлшері түрлі болады – 1-1,5 милиметр ден

дұрыс мөлшеріне дейін және ол тек жармалар өкпе артерияның қабырғасымен қосылу орындарда тарылуы мүмкін. Тиісінше жүректің жағдайы да осы жиі кездесетің кемістіктің клиникалық көріністері де тіпті әртүрлі болады. Қашан қақпашасының жармалары бір бірімен түгелімен дерлік бітіп кеткенде және оң жақ жүрекшесінен қан ағысына үлкен кедергі тудырғанда соңда өмірдің бірінші күндерінде баланың жағдайы өте ауыр болады, артериалдық тармағы жабылған соң, яғни өмірдің 5-7 күнінде, өте қиын жағдай болуы мүмкін және тез

138 138

қимылдар қажет болады. Өкпе артериясы тарылуының асқынған түрімен ауратын балалар жарты жағдайларда бір айдан аз уақыт өмір сүреді. Алайда, қазіргі уақытта бұндай балалардың ерте уақытта мерт болуын еш бір себеппен ақтау мүмкін емес, себебі, ота жедел түрде ғана емес, сонымен қатар, жеңіл әрі рентгенохирургиялық кабинетте жасалуы мүмкін. Хирургиялық жолмен емдеу әдістемесі жақсы жетілдірілген – жүректі катетерлеу кезінде «қақпакша» диафрагмадағы тесік арқылы, баллоны бар катетер өткізіледі, оның кеңеюі жабыса өскен жармаларды үзеді және тесікті кеңейтеді.

Егер осы әдістемені қолдануға мүмкіндік болмаса, жармаларды хирургиялық жолмен бөліп алуға болады. Бұл жасанды қан айналымды қолдануынсыз әдістеме жеңіл болса да, бірақ ота боп есептеледі, дегенмен бұл кемістікте оның тәуекелі қолқалық клапанның тарылуына (стенозына) қарағанда едәуір төмендеу болады.

Баланың қиын жағдайының көрінісі туралы басқа мүкістіктерді қозғап бұрын айтқан болатынбыз. Осында тек ауыр жүрек жетімсіздігінің нышандары – ентікпе, ісіну, бауырдың үлкеюі – бірінші күнінен бастап көрінуі мүмкін, ал жүрек аймағындағы оғаш дыбысты және «дірілдеуі» анасы баласының дүниеге келген күнінен бастап сезуі мүмкін. Бұл ретте балалар – көкшіл болмайды. Цианоз 2-3 аптада көрінеді, соның өзінде аса қатты білінбейді, өйткені артериялық және күре тамыр қаны жүрекшеде ашық сопақ айнегі арқылы жақсы араласады.

Дәл диагноз эхокардиографиялық зерттеу кезінде қойылады және ол қойылып ілеспелі ақаулар болмаған жағдайда, оған дереу араласу қажет.

Қуантатын жайт, ондай ақаудың туындауы өкпе клапанның бөлектенген тарылудың аз жағдайында болады. Әдеттегідей, бұл диагноз 1-2 жылға кейінірек қойылады және жиі кездейсоқ болады. Бұл түсінікті, себебі оң бөліктегі қысым сол бөлікпен салыстырғанда жоғары емес, тарылу дәрежесі мүлдем әртүрлі болуы мүмкін, ал жүрек үстіндегі дірілдеудің бар болуы өз алдынан еш нәрсе туралы айтпайды.

Ауыр қайтудың себебінен оң қарынша ұдайы артық жүкпен жұмыс істейді, бұл оның қуысының көлемін үлкейтуіне және оның қабырғасын қалыңдатуына әжептәуір тез әкеп

139 139

соғады. Сондықтан аурудың ағымына үнемі бақылау жасау қажет, ол жиі бұл шудан басқа баланың өсуі, дамуы және жүріс-тұрысына әсер етпейді. Белгілі бір мезетте, мүмкін бастапқы 10 жыл ішінде ота жасаудың мәселесі туындайды. Ол оң қарынша мен өкпе артериясы арасындағы қысымның айырмашылығы немесе клапандағы градиент дейтін белгілі бір деңгейге – 50-60 миллиметр сынапты тіреуге жеткен кезде туындайды. Оны ультрадыбыспен дәл өлшейді.

Ота кәдімгі жағдайда тұтастық жарманың жарылуында жасалады. Бірақ егер ақау ұзақ болса (бірнеше жыл), кей уақытта оң қарыншаның қабырғасында қалыңдаудың нәтижесінде пайда болған бұлшық ет түйіндерін кесуге тура келеді, немесе өкпе артериясының дөңгелегін – бекіту жармасы орнын кесіп, ол жерге азғантай жамауды тігіп, шығатын орнын ұлғайтуға болады.

Кез келген жағдайда әсіресе хирургиямен уақыт созудың керегі жоқ. Бүгін сізге отасыз клапанны рентгендік хирургия жолымен үлкейтуді ұсына алады. Бірақ бұл әдіс бүтіндей нақты шарттармен байланысты, тек жағымды нәтижені күткен жөн, өйткені басқа жағдайда жүрек толық тәп-тәуір болады.

Алайда кәдімгі ажырау немесе өздері арасындағы кесек жармаларды кесу арқылы тарылтуды алып тастау кезінде олардың қалыпты құрылымдары қалпына келмейді. Уақыт өтумен науқаста клапанның жетімсіздік белгілерінің дамуы болу мүмкін, өйткені олар қанды жақсы өткізуіне қарамастан әдеттегідей жабылмайды. Өкпе клапанның жетімсіздігі өзінің клиникалық туындауында қабынуға қарағанда әлдеқайда аз «агрессивті», бірақ кей кезде бірнеше жылдардан соң бірінші отадан кейін, дұрыс жұмыс істемейтін клапанларды протезге ауыстыру мәселесі туындауы мүмкін.

Осындай отаға көрсетім қатаң жеке болып келеді, оны жүректің жетімсіздігі өскен кезде және кертартпа терапиясының барлық әдістерінің таусылуы кезінде ғана ұсынуға болады. Бұндай қайталанған отаның тәуекелі жоғары емес, ал оның нәтижелері айтарлықтай жағымды.

140 140

ӨКПЕ ТАМЫРЫНЫҢ АТРЕЗИЯСЫ Бұл ақау - өте қиын, осы ақаумен туылған нәрестелер,

туылғаннан бастап хирургиялық көмек пен реанимациялық іс шараларды қажет етеді. Әсіресе интакты қарынша аралық қалқаншалы өкпе тамырының артезиясы кезінде. Қолайлы нәтиженің міндетті шарты - жақын жерде орналасқан мамандандырылған кардиоорталығына орналастыру керек, себебі нақты диагностика мен отаға дайындалумен қатар, бүгінгі уақытқа сай, хирургия мен отадан кейінгі күтім қажет.

Анатомиялық бұзылулардың құрамына өкпе тамырының

оң жақ қарыншасынан шықпауы жатады. Шығу жолы жабық болып, сонда түскен қан, кері қарай жүрекше арқылы сопақ тесікпен, үлкен шеңберден өтіп, ашық тамыр жолымен, өкпеге өтеді. Жүрек қанмен толып, өкпе жолымен қатар қанның оттекпен қанығуы күрт төмендейді. Жағдай апатты, себебі ақау бірнеше күн ішінде өмірмен үйлесімді.

Ота әдісін таңдау, жалпы алғанда оң жақ қарыншадан шығу бағытында (декомпрессия деп аталатын) және бұрынғыда айтылғандай екі қан айналымы арасында қолқалы анастомоз

141 141

арқылы қосымша хабар жету үшін жеке талданады. Біз басқа жеке әдістемелерін түсіндіруге тоқтала бермейміз. Себебі олар бірнешеу, бірде біреуі жан-жақты емес, бұл ауыр ақаудың барлық түрлеріне сай келе бермейді. Тағы бір рет ескерткеніміз жөн, бұл қатал диагнозы бар балаларды құтқара аламыз. Бұл жағдай әрқашан қолымыздан келмей жатса да, тырысу қажет. Көбі, барлығы болмаса, көмек көрсеткен уақытқа және кәсіпқой адамдарға, яғни дәрігерлерге тәуелді.

142 142

КОРОНАРЛЫ АРТЕРИЯНЫҢ ӨКПЕ АРТЕРИЯСЫНАН ШЫҒУЫ Қазіргі заманда кардиологияда ақаулардың атауларын жиі

қысқартып пайдаланылады - атау аббревиатура (ал отаның атауы – тұңғыш рет ұсынған дәрігерлер фамилиялары, мысалы айталық Фонтеннің отасы). Әдетте осы аббревиатуралар ақаудың атауынан шығады - ҚАА (қарынша аралық перде ақауы), ААӨ (ашық артериалдық өзек) сөздерден құрылады, және т.б. Ақаудың қысқа атауы «коронарлық артерияның өкпе артериясынан ауытқу шегінуі» деген атауы мынадан шыққан: тұңғыш рет осы ақауды сипаттаған дәрігерлер аттарының

- т, Гарланд, ал аббревиатура басындағы "С" әрпі синдром сөзін білдіреді.

Дұрыс дамыған жүректе екі коронарлық немесе тәжді

артериялар артериялық қанды жүрекке дейін апарады, өрлемелі қолқаның басынан, ен түбінен шығады. Бұл оның ең бірінші, аса маңызды тармақтары, олар арқылы жүрек өзіне оттегі мен нәрлі заттар алады.

143 143

Біз қарастырып отырған жүректің ақауында, коронарлы артериялардың бірі қолқадан емес қасында жатқан құрамында күре тамыр емес артериялық қан бар өкпе артериясынан басталады. Көбіне бұл жүректің бұлшық етінің үлкен бөлігін азықтандыратын сол жақ яғни бас артериямен болатын нәрсе.

Бұл жағдайда не болады? Құрсақ ішіндегі өмірде жүректің екі коронарлы

артериялары қанды бірдей қысымның әсерінен айдап отырады, себебі өкпе артериясының қысымы үлкен айналымдағы қысыммен бірдей, ал қандағы оттектің аздығы айырмашылыққа көп әсер етпейді.

Дүниеге келгеннен кейін жүректегі қан айналымының жағдайы күрт өзгереді. Оң жақ артерия арқылы қолқадан артериялық қанның келуі жалғаса береді. Ал, сол жақ, онымен бірге қарыншаның бүкіл бұлшық еті коллатерали деп аталатын оң жақ артерия жүйесінен тек ұсақ айналманың жолдары арқылы артериалды қанды алады. Ұсақ тамырлардың байланысына бармай және құрамындағы оттекті жібермей тұрып-ақ сол жақ артерия қанның бір бөлігін өкпе артериясына өтеді. Бұл «ұрлық синдромы» деп аталады. Жүрек бұлшық еті жұмысы үшін бұл өте қауіпті. Нәтижесінде сол жақ бөлігі нәрлі заттар мен оттектің жетіспеуі себебінен қауіп төнеді. Бұның соңы бәрімізге белгілі шын мәніндегі ишемиялық ауруға алып келеді. Ишемиялық аурулар көп жағдайда үлкен жастағы адамдарда әр түрлі себептерге байланысты пайда болады. Оның белгілері өте ұқсас келетін аурулар: нәресте айта алмайтын өте қатты ауру белгілері байқалуы жүрек кемістігі, жүрек бұлшық етінің инфарктына ұқсас болады.

144 144

Белгілері көп жағдайда алғашқы төрт айында білінеді, егер оның алдын алмаса нәрестелердің 90% тірі қалмауы мүмкін. Кейбір балаларда коллатерали жақсы дамып, бұл аурудан аман қалғанымен бәрі-бір хирургиялық көмекті қажет етеді.

Кез-келген жағдайда диагноз ертерек анықталуы қажет. Белгілері байқалған жағдайда электрокардиограмма арқылы нақты диагнозды қоюға болады.

Сол жақтағы күре тамыр сағасының нақты орналасқан жерін анықтауға мүмкіндік береді.

Хирургиялық түзету әдістері бірнеше. Ең алдымен, жалпы нормадан ауытқан сол жақ күре

тамырдың сағасын байлап тастауга болады. Бұл қан тамыры алабында қысымды жоғарылатады, қанның кеміп қалуын тоқтатады және жүректің бұлшық етін қоректендіруін анағұрлым жақсартады. Қазіргі таңда сағаның жабуын рентгенохирургиялық кабинетте отасыз жасауға болады. Дегенмен егер бұл мүмкін болмаса да байлау отасы едәуір оңай, жасанды қан айналысын қажет етпейді және кез келген балалар кардиология клиникасында жасауға болады.

Көп оқиғаларда бұғана асты артериясы мен күре тамыр арасына, оның сағасын байлап анастомоз салуға болады. Бұл да жабық ота. Екеуі де паллиативті яғни басты міндетті шешпейді: жүректі қанмен жабдықтау қалыпты екі жақты күре тамыр жүйесін қалпына келтіру.

Бұны тек сол көк күре тамырдың сағасын өкпеден қолқаға оның ол жерден шегінетін жерге «ауыстырып қою» көмегі арқылы шешуге болатыны түсінікті. Ол үшін отаның бірнеше варианттары ұсынылған, және егжей-тегжейін сізге сіздің балаңызға ота жасайтын хирург түсіндіруі тиіс.

145 145

Ота – оңай емес, әжептәуір ұзақ, жасанды қан айналымы

шарттарда жасалынады және ең маңыздысы бұл кемістік жеткілікті сирек кездескендіктен, жиі емес. Сондықтан түбегейлі тәжірибемен тұрақты ағын ауру жүрек ақаулары туа пайда болатын аурулардың тұрақты ағыны болатын тек қана ірі орталықтар ие.

146 146

МИТРАЛДЫ ҚАҚПАҚШАНЫҢ ТУА БІТКЕН АҚАУЛАРЫ

Митралды қақпақша сол жақ жүрек алды мен сол

қарынша арасында орналасқан. Ол күрделі тетік және екі жармадан тұрады – қарыншаның қабырға лесінің шағын емшектік бұлшық еттерінің бастиектерінен басталатын арқандар желісімен басталатын шхуна желкендеріне ұқсайтын жұқа тақташалар. Ол арқандар хордалар деп аталады. Емшектік бұлшық еттер, хордалар, жармалар – нақты және ұйымдасқан жұмысының арқасында жүректің «шлюз» митралды тесіктері ашылып және жабылып тұратын бірыңғай құрылғы.

Өзін ғана зақымдайтын митралды қақпақшаның туа біткен кемшіліктері өті сирек кездеседі. Қақпақтың өзгерісі жалпы қақпақша сақиналарына немесе жүректің сол жағының нашар дамуына жататын басқа жүректің тумыстан ақауларына жиі сәйкес келеді (сол қарыншаның шала жетілу синдромы, қолқа атрезиясы). Дегенмен, қалыпты дамыған сол қарыншамен қақпаның туа біткен кемістіктері сипатталған: қақпақ стеноздары және қақпақтың жеткіліксіздігі. Митралды қақпақшаның туа біткен стеноздары өте сирек кездеседі. Ол жармалардың, жармалардың үстінде орналасқан мембрананың, үлкен бір тесіктің орнына кішкене екі тесік жасайтын жармалардың бұрыс қалыптасуымен байланысты болуы мүмкін. Жүректік ұлғаюы, өкпеде қанның ұюы, бауырдың ұлғаюы секілді жүректік жетіспеушіліктің барлық жағдайларында себепті инвазивтік емес әдістермен байқауға және анықтауға болады. Хирургиялық жолмен емдеуге болады, ол таңдау клапан құрылымдарының зақымдану түріне байланысты: тарылған жарма учаскелерінің жарылуынан қақпақшаны ауыстыруға дейін.

147 147

Митралды қақпақша көбіне эндокардит пен ревматизммен ауырғаннан зақымданады, бұлар туа біткен себептер болмағандықтан бірінші кезекте есептен шығару керек.

Кардиохирургке ертерек қаралуға қажеттілік туғызатын туа біткен митралды қақпақшаның жеткіліксіздігі өте сирек кездеседі. Бірақ ең жиі кардиологиялық диагноздарының бірі соңғы кезде осыған тікелей байланысты. Ол – митралды қақпақшаның ақтарылуы. Әдетте, диагнозға мән бермеген, ерекше белгілері жоқ сәбидің бұрын «жүректегі функционалды шуы» деп аталған аз шуының негізіндегі тексеріс кезінде қойылады. Эхокардиографияның пайда болуы мен енгізуінің арқасында ол шудың себептері түсініктірек болды. Көбіне оны қарыншаның кішіреюі сәтінде жүрекшеге келіп түсетін ағын қан нәтижесі болатын, қақпақ жармаларының бір-бірімен дәл емес қабысуы тудырады. Ол қысымнан жарманың бір учаскесі артқа бұрылып, ағын қанды жүрекшеге өткізіп жіберуімен байланысты болуы мүмкін. Пролапс деген осы. Оның деңгейі әр түрлі болуы мүмкін: елеусізден регургитацияға дейін (кері ток). Бұл деңгей эхокардиограммада жақсы көрінеді. Егер Сіздің сәбиіңізге осындай диагноз қойылса, дереу қобалжуға және автоматты түрде оны «жүрек ауру» деп есептеуге болмайды. Қазірге бұл тек «эхокардиографиялық» диагноз, егер жүректік жетімсіздік белгілері болмаса, онда Сіздің сәбиіңіз толығымен сау және оның жасындағы балалар істейтін нәрсенің бәрін істей алады. Оның суық тиуіне, тамақтың, тістің ауруына ерекше көңіл бөлу керек – басқа балаларға қарағанда пролапсы көп баланың шалдығу мүмкіндігі көп митралды қақпақша індеттенбеуі үшін. Мұның барлығы жайлы Сізге кардиолог айтып береді.

148 148

КАРДИОМИОПАТИЯ ЖӘНЕ ЖҮРЕК ІСІКТЕРІ Біз бұл екі диагноз топтарын біріктіріп қарастырамыз,

бірақта олар туа біткен жүрек ақауларына жатпайды, олар туа біткен ауыру түрлері болып саналады.

Бұл екі жағдай жүрекше бұлшық еттерінің (әсіресе сол жақтағысының) зақымдануын білдіреді.

Бұл өте ауыр жүрек жетімсіздігіне алып келеді. Өкінішке орай, ауырудың басталу себептері әлі де түсініксіз. Сонымен қатар, бұл үдерістің оқшауланған еместігінен, ештеңені протездеуге немесе алып тастауға болмайды.

Кардиомиопатияның бірнеше түрлері болады. Бір түрінде жүрек өте үлкейіп қабырғалары жұқарып кетіп, жүрек дұрыс жиырылмайтын болады. Басқа түрлерінде жүрек қабырғалары жуанданып, бұнда да дұрыс жиырылмайтын болады. Бұндай құбылыстардың себептері әлі табылмағандықтан, емдеу әдістері де табылған жоқ. Кейбір жағдайларда хирургиялық әдіспен сол жақ жүрекшенің көлемін азайтып қарауға болады, яғни оның геометриясын жөндеу. Басқа жағдайларды – артық бұлшық еттің бөлігін алып тастап қарауға болады. Бірақ кез-келген бұндай араласу үлкен тәуекелмен және болжанбайтын нәтижемен байланысты. Дегенмен, бала өліп бара жатса, бұндай тәуекелге де баруға болады.

Осындай әдісті өте жие кездесетін жүрек ісіктеріне де пайдалануға болады. Егер ісік қатерсіз, оқшауланған және үлкен ауданды қамтымай, нақты шектелген болса, онда оны алып тастауға болады және де оны алып тастау керек. Ондай болмаған жағдайда, жүрек ісігі балаға ота жасатпай тастайды, және де бұндай жағдайлар жүрек ауыстыруына әкеледі. Бұл осы кітапта қарастырылмайтын жеке бір тақырып, дегенмен

149

149

жүрек ауыстыруы – өте қымбат болып саналады, оны кез-келген жерде әр уақытта жасамайды, бірақ та жүзеге асыруға болатын шара.

150 150

ПСИХОЛОГИЯЛЫҚ ПРОБЛЕМАЛАР

Бұл проблемалар жүрек ақауымен туылған балаларды

емдеудегі күрделі кешенінде соңғы болмағандықтан, біз осы тарауды қосуға жөн санадық. Сіз бұл проблемалармен қалай болғанда да кездесесіз, өйткені ем тек қана күш пен қуат емес, сонымен қоса баламен істеліп жатқан және де істелетін барлық жағдайлардың түсінуді қажет етеді.

Баланың жүрегі - асыл және нәзік орган. Физикалық түрде - ол ешбір жөндеусіз 100 жылға жақын уақыт жұмыс істей алатын, қуатты, таңданарлық сорғы.

Эмоциялық түрде жүрек бейтарапшылық, бейқадамдық пен бейберекеттілікке жараларына ұшырағыш, және аурудың кезендерінде әсіресе сезгіш болады. Оны тiптi мағынасыз немесе ойлаусыз айтылған сөз жаралауы мүмкін. Баланың бұл «психологиялық» жүрегі оған ата-анасының, мұғалімдерінің, басқа балалардың және де баланың кездесетін барлық қоршаған адамдардың қарым-қатынасынан жұмбақты түрде қалыптасады. Дәрігерлер аурудың қатыгез кезеңдерінде болашақта емге жарамайтын артық жарақаттарды, тыртықтарды түсіруден құтылуға тырысады. «Мен баланың махаббат, қорғаныс пен түсiнушiлiкке бөленген жүрегі, ауру мен сыздаудың барлық дауылдарына төтеп бере алатынына сенемін». Жоғарыдағы сөзді балалар кардиохирургиясының негізін салушыларының бірі Виллису Поттсу 1959 жылы айтқан. Бұл жарты ғасыр бұрын, біздің мамандық өзінің балалық кезінде болғанда айтылған сөз.

Сізбен қазіргі кезде болып жатқан нәрсені бір ғана күйзеліс деген сөзбен атауға болады. Осы туралы әнгімелесейік. Сізді кенеттен қоршаған емханалар,

151 151

ауруханалар, бикелер мен дәрігерлер әлемінде сіз ең бірінші немесе жалғыз емессіз. Сізбен және сіздің балаңызбен болып жатқан жағдай сізге дейін болған және де сізбен болып жатқан жаман түс біткеннен кейін де жалғасады. Сізге қазір өте қиын, бұны барлығы түсінеді. Сіз барлығына және де өзіңізге сұрақтар қойып, қанағаттандырарсыз жауаптар аласыз. Сіз кімге сенеріңізді білмейсіз, және мазасыздық сезімі сізді қалдырмайды. Бұл диагноз туралы, баланы күтіп тұрған жағдай туралы хабар алған қалыпты ата-ананың қалыпты реакциясы екеніне бізге сеніңіз. Ол «күйзеліс» ұгымымен анықталады. Дәрігерлердің мақсаты болған оқиға байланысты мазасыздықтың сезімі үрейлік сезіміне не тағдырға соқырлықпен көнушілік сезіміне айналып кетуіне қол бермеу. Сізге барлығын түсіндіріп, сізді осы жолды өту керектілігінің маңыздылығын түсіндіру керек.

Сәби қаншама кішкентай болса да сіздің күйіңізді сезеді, сондықтан да қаншама сізге қиын болса да бар күш-жігеріңізді аямай төгіп оны демеп жіберу керек. Енді басқа балалардың ата-аналары осындай жағдайда қалай іс-әрекет жасайтынын қарайық.

Психологтардың арнайы зерттеулері ата-аналардың мағынасы бір, бірақ дәрігерлерге сирек қоятын өзара бір-бірімен талқылауға тырысатын мәселелердің бар екендігін көрсетті; ата-аналардың іс-әрекеттері сәбиде «өте қатерлі ауру» бар, бірақ оны емдеуге болады деген өз көзқарастарымен анықталады.

Ата-аналарда дәрігерлер берген ақпаратты талғамды қабылдауға шектеулер қоятын үрдіс бар. Олар, әсіресе, күрделі, өздеріне таныс емес түсініктер туралы: диагноз, зерттеу тәсілдері, хирургиялық мүмкіндіктер, тәуекел деңгейі және іс нәтижесі туралы әңгіме болғанда, өздеріне түсіндіруге бағытталған нәрселерді тыңдағанымен, бірақ оны естімеуі мүмкін. Ата-аналарың көпшілігі, өздеріне түсіндірілгенін, бірақ сол түсініктерді естімегендерін, ескермегендерін кейін естеріне алады.

Ата-аналардың психологиялық реакциясы баланың өмірі туралы, оның отадан кейін ұзаққа созылуы мүмкін дертті жағдайы, оның және өздерінің жақын арадағы, болашақтағы жағдайлары туралы қорқынышты ойлармен анықталады. Бұл

152 152

реакциялар түрліше көрініс табуы мүмкін. Кейбір ата-аналар жауаптарды естімеген болып сұрақтарын қайталап қоя береді, басқалары өзінің түйсігін қорғап мәселенің күрделігін әдейі кемітеді. Кейбір ата-аналарда сәбиге жаман көзқарас болды, жеткіліксіз көңіл бөлінді деген және өз ойларынша, медициналық қателіктің болуын тұрақты түрде әдейі іздестірумен көрініс табатын қатігездік көңіл-күй пайда болады. Кейде, керісінше, ата-ана жақсы болса да жаман болып көрінетін нәтижені үн-түнсіз күтіп, емдеу үдерісіне еш қатыспай өзімен-өзі болып кетеді.

Жазылғанның бәрі — күйзеліс, сізге тез арада есіңізді жиып болған жағдайды түзету үшін көп күш жұмсау қажет болуы мүмкін. Бірақ сіздің көзқарасыңыз бен жағдайыңыз аса маңызды екендігініне сеніңіз. Сәби бұл дүниеде тек сізге ғана сенеді және сізді өте анық сезінеді.

Тәжірибе көрсеткендей, бала денсаулығының жақсаруына мыналар басты ықпал етеді: 1) оның жеке тұлғалылығы, мінезі ашық балалар ауруды жеңіл көтереді; 2) ата-ана қамқорлығы, яғни ол сізге байланысты; 3) бүкіл баланы қоршаған ортаның кішіпейілдік қамқорлығы, жылылығы және мүмкіндігінше әдемілігі.

Палата мен дәліздің жан-жақтағы ақ қабырғалары мен төбелері, темір төсектер, аурухана мониторындағы күнгірт сәуле, өкінішке орай бұл - біздің көптеген медициналық мекемелердегі кішкене ғана күйзелісті кезең. Сіздің балаңыздың сезетіні - алдағы аурудың қорқынышы. Әр кез осыны түсініп, соның алдын алу керек.

Ота кезінде, алдында және одан кейінгі уақыт - ата-ана үшін өте ауыр сәт. Осыған орай, бірнеше қиын жәйттар мен жан ауытарлық сәттерді кешу: баланы сізден бөлу (бұл ол үшін де, сіз үшін де алғаш болуы), сіз үшін үрейлі отаның ұзақ уақыт өтуі, жан сақтау бөліміндегі палатаны алғаш көру (барлық мекемелерде бұл мүмкін емес, бірақ отадан кейінгі күтуді, емді жасауды көру ата-анаға бар жағдайды түсініп, бағалау үшін қажет ), арнайы бөлімге ауыстыру, ауруханадан шығу. Осы уақыт ішінде медициналық қызметкерлер сізге барлық жағдайды түсіндіріп, отадан кейінгі қамқорлықтың қалай жасалатынын, оның қажеттілігін ұғындыруға әрқашан дайын болу керек.

153 153

Ота кезіндегі баланың жағдайы туралы нақты ақпараттың уақытылы жетпеуі ата-ананы қатты алаңдатады. Бірақ та, бұл, ата-ана, сізге медициналық қызметкердің әр 10-15 минут сайын ота бөлімінен шыға беруі тиіс емес екенін түсіну керек. Әрине, сізге ең ауыр сәтте барлық жағдай туралы ақпараттың қажеттілігі өте маңызды екенін түсінуге болады.

Ота жасалып болғаннан кейін дәрігер (балаға ота жасаған хирург дәрігер немесе оның бірінші көмекшісі) міндетті түрде шығып, сізге не табылғанын, отаның қалай жасалғандығын және алдағы сағаттарда және келесі күндерде не күту керектігін айтып береді. Егер жан сақтау бөлмесіне кіруге болмайтын жағдайда, баланың жағдайы туралы мәліметті оған ем дом көрсетіп жатқан дәрігерлерден тұрақты біліп тұруыңыз тиіс.

Ал егер баланың ата-анасы жан сақтау бөліміне кіруге рұқсат алған жағдайда, онда олар белгісіз дыбыстар шығарып тұрған көп көлемдегі әртүрлі приборларды, үлкен кереуетте сымдар мен түтіктер арасында жатқан сәбиін көрген кезде ең алдымен үрейленіп қалуы мүмкін. Бірінші есеңгіреуден кейін ата аналар жан жағына қарап, не болып жатырғанын түсініге тырысады. Жылдамырақ кетіп қалғысы келулері мүмкін, бұл түсінікті жағдай. Керісінше байламын түзеп, басынан сипағысы келулері де мүмкін. Бұл да қалыпты жағдай. Сонан соң тереңірек танып білу кезеңі басталады, яғни медбикеге сұрақтар қою сияқты. Медбике балаға жақынырақ және әрқашан баладан алыстамау керек. Сіздерге, не істеліп және не үшін істеліп жатырғаны түсіндірілуі тиіс, алайда тым беймаз болмауға тырысыңыз, себебі онда сіз жұмысқа кедергі жасайсыз. Егер сізге жасалып жатырған ем дом дұрыс емес немесе жеткіліксіз дәрежеде көрінсе сіздің жағымсыз реакцияңыз да түсінікті. Себебі бұл да сіздің осындай қиын кезеңдегі сезіміңізді көрсетеді. Дәрігердер мен медбикелер сіздерді өте жақсы түсінеді және сезіміңізге ортақтасады, бұл олардың жұмысы әрі борышы. Сіздің балаңызбен көбірек болғыңыз келуі мүмкін, дегенмен оның тікелей қажеті жоқ. Осындай қиын сәттерде көптеген ата аналар бұрын шіркеуде, мешітте немесе синагогада болмаса да жұбанышын дұға ету арқылы табады. Дұға қиын сәттегі қайғыны басудың ең ескі және сенімді жолы, қазіргі уақытта әрбір емдеу орнында шіркеулер бар.

154 154

Жан сақтау бөлмесінен кейін баланы бөлімшеге ауыстырады, бірақ әзірше интенсивті терапия палатасына, ал ол жерге, әдеттегінше, ата-аналарды кіргізе береді. Палатада әр-түрлі мерзімде, жан сақтау бөлмесінен ауыстырылған басқа балалар да жатуы мүмкін. Баланың халін әрдәйім бақылауға, қажет болса жедел шаралар істеу үшін бұндай бөлме жалпы бөлмеге қарағанда анағұрлым жақсы жабдықталуы тиіс. Бұл жерге сізді көмектесу үшін шақырады, ал сын көзімен қарайтын бақылаушы ретінде отыру үшін емес. Мұнан былай, көп жағдайда барлығы сізге де байланысты болады, сіздің әрекеттеріңізден, сіздің не көргеніңізден, сіздің нақты көмегіңізден. Бұл міндет өте жауапты, егерде сіз барлығын түсінсеңіз және тек қана өз балаңызға емес жанында жалғыз жатқан балаға да көмек беруге дайын болсаңыз, медицина қызметкерлері сізге риза болады, сеніңіз.

Дегенмен, бір шарт бар: өз ынтаңызбен ешқашан ешнәрсе істемеңіз. Сізге әрдайым жақында болатын медбике жетекшілік етеді. Сіз – тек ғана оның қосымша көзі мен қолысыз. Сіз оның назарын ағытылып қалған электрод немесе катетерге, толып кеткен зәрқабылдағышқа немесе жылдам бітітіп баражатқан дәрі тамызғыш резервуарына аудара аласыз, бірақ оның орнына бірдеме істеуге тырыспаңыз – сіз тек зиян келтіресіз! Сіздің білетіңіз және істей алатыңыз азғана. Медбикенің кәсібі бірнеше жыл оқу мен икемділікті талап етеді, ол барлық медициналық мамандықтар арасында аса қажетті және бағалы. Дүние жүзінде медбикелер жетіспейді. Себептері әртүрлі, бірақ бұл әрқашан солай. Жай ғана игілікті, ақылды және сабырлы көмекші болыңыз. Біреуге ескерту жасауға тырыспаңыз, соғұрлым медицина қызметкерлерін айыптамаңыз, шыны керек өзіңіз де солардың бірі болып кеттіңіз. Егер сіз барлық болып жатқанға ақылмен қарасаңыз, сіздің күйзелісті халіңіз азайады: өйткені сіз емдеу барысының қатысушысыз, сіздің балаңыз – сізбен бірге.

Баланың есінде, онымен не болғандығы туралы нақты не қалатының біз ешқашан алдын ала біле алмаймыз. Мүмкін есінде ешнәрсе қалмас, мүмкін – оқиғаның бір бөлігі қалар, бірақ айналасындағылардың өзіне деген қарым-қатынасын ол әрқашан сезеді. Сіздің байсалды қалпыңыз алдағы психологиялық салдардан құтылуға көмектеседі. Сізге оңай

155 155

болмайды, бірақ сеніңіз, сіздің бастан өткізген күйзелістеріңіздің барлығының есесі тез арада қайтады.

156 156

ОТА НӘТИЖЕЛЕРІ БОЙЫНША Ота нәтижелері бойынша сұрақтар бізді одан әрі уайымдауда. Бұл келесі сұрақпен тығыз байланысты: «Ол бізге керек па, оны жасаудың мағынасы бар ма?» Мүмкін сіз мынау пікірмен кездесіп қаларсыз: «Ешқайда бармай-ақ қойыңыз, бәрі бір сіздің балаңыз мүгедек болып қалады». Осы жерде біз туа біткен ауруларды емдеу сұрақтарын ойлануын, соның ішінде жүрек ауруы мәселесін қозғаймыз. Және келесіні дәлелдеп көреміз: туа біткен жүрек ауруларын емдеу, ота жасау бүгінге мүмкін және қажет. Әрине, әрбір айқын мысал ішінде, әрбір жағдайда нәтижелер әр түрлі болуы мүмкін. Бірақ біріншіден бөлек аурулар жөнінде емес, тұтас нәтижелер бойынша сөйлесіп көрейік (және осы нәтижелер сіздің мәселеге қатынасы жағынан едәуір байланысты!). Қазіргі сәтте өркендеген мемлекеттерде болжалды адам өмірінің ұзақтығы 70 жасқа теңелуінен сүйенейік. Біз жиі 75-80 жасты және тым сирек – 90 жасар қарт адамдарды көреміз. Дегенмен, біз жиі-жиі 45-50 жасар достарды және жақын адамдармен қоштасамыз. Бұл адамдарда ешқандай туа біткен жүрек аурулар болған емес, олар толығымен сау болып дүниеге келген. Біз осы жерде ерте өлім жөніндегі себептерін қарастырмаймыз, олар – әр түрлі және көбінесе объективті сылтауы жоқ. Хирургияда нәтижелерді ең жақын, отадан кейін орта ұзақтық уақыт және алыс етіп бағалайды. Ең жақын – клиникадан шыққан уақытында баланың сезімі, қандай әл-ауқатында үйге қайтуы. Орта кезең – отадан кейін бірнеше айдан 2-5 жылға дейінгі уақыты, алысы – 5-10 және аса жылдар. Осындай жылдардың шашуы әр кезеңнің

157 157

ұзақтығын анықтаудың бірыңғай стандарттың жоқтығымен байланысты. Мүмкін бұл шарт түрде: айтарлықтай неге 3 жыл емес, 5 жыл? Бірақ тіпті осындай бағалаумен әр түрлі емдеу мекемелерде әр түрлі туа біткен аурулардың ота нәтижелерін бір бірімен салыстыра алады және тиісті қорытынды жасай алады.

«Хирургия» сөзін ең алғаш Рим ғалымы мен дәрігері Корниель Цельс қолданған. Дәрігер сырқатты, не көбіне жараланған адамды активті жане агрессивті әдістермен емдеген кезде бұл сөз қолданылатын.

Қазіргі уақытта таң қалдырарлық болса да, бірақ көптеген ғасырлар бойы хирургтер дәрігер болып есептелмейтін. Олар шаштаразшылармен бірдей кәсіпшілер гильдиясына біріктірілген. Бұдан үш ғасыр бұрын ғана, тек XVII ғасырда, дәрігерлік және хирургиялық мамандықтар теңгерілді.

Ғасырлар бойы хирургтер істейтін жұмыс тек жарақаттарды тігу, сынған сүйектерді емдеу, тіс жұлу мен көзге көрінетін ісіктерді емдеу ғана болатын. Тек XIX ғасырдың аяғында, тіпті жақын уақытта хирургия аппендиксті немесе өт қабын алдырып тастау, шаптың жарығын жою сияқты ауруларды емдеуді меңгеріп, емнің қауіпсіз жолдарына өткен ғасырдың ортасында ғана қол жеткізген. Аталып жатқандай жалпы хирургияда емдеудің басым бөлігін тігу, алдырып тастау мен жою алады, ал урология, гинекология, онкологияда резекция, ампутация, экстирпация (бүкіл мүшені немесе бөлігін алдырып тастау) алады. Біз мүшені толық алдырып тастау кезінде оны «радикалдық» ота деп атаған әбден дұрыс болып табылады және қолдануға орынды келеді. Қуанышқа орай адамның ағзасы үлкен мықтылық запаспен жаратылған. Адам өмірін аппендикс, өт қабы, бір бүйрек, көкбауыр, қарыншаның үштен екісі, бауырдың жартысы, аш ішек және тоқ ішектердің едәуір бөлігі не өкпенінің жарты бөлігінсіз-ақ ұзақ әрі аман есен сүре алады. Адам ағзасы айтарлықтай оңайлықпен кейбір ағза мүшелерінің немесе жұп мушелердің жартысының жоқтығынсыз жұмысын жалғастыра береді, өйткені ол мүшелердің қызметін қалған мүше немесе оның бір бөлігі өз басына алады.

Енді оталардың радикалдық түрлерін қоя тұрып, паллитиативті, яғни жәрдемші түрлерін талқылайық. Егер біз

158 158

іріндеген жараны ашып тазалап қойып ірін көзін, себепшісін, жоймасақ, мысалы тікен кірген, тырнақ ісінгенде немесе тығындалып қалған тері порасы болған жағдайда науқастының аурғаны басылады, дене қызуы төмендейді, бірақ барлығы «жазылғаннан» соң іріндеген жара қайтадан пайда болады. Берілген жағдайда паллитиативті ота дегеніміз ауырғанды кетіріп, бірақ оны қоздырушы себептің кетпегендігін айтамыз.

Қазіргі заманғы хирургияда, әсіресе онкология саласында паллиативті ота жасау ісікті алғанда ғана жасалады, яғни түбегейлі (радикалды) ота жасау мүмкін емес, себебі, ісік оны қоршаған барлық ұлпаларға еніп кетеді. Бірақ, ісік үдерісі шалдықпаған ағза аумақтарын құсыру жолымен, мысалы, ішектерді немесе ми сауытынан сұйықтықты кетіру ауруды азайтып, оның белгілерін және науқастың азабын жеңілдетеді. Сол себепті, бұл жағдайда паллиация – бұл уақытша көмек.

Жүрек хирургиясында бұл түсінік сол бірдей сөз болғанына қарамастан, мүлдем басқа мағынаға ие. Жүрек хирургиясы ХХ ғасыр аяғында медицина ғылымының шынайы қолбасшысы болды, өйткені, ол ең алғашқы болып екі түбегейлі жаңа жол ұсынды: бірінші – бар жүрек ақауын тікелей жою мақсатында және екінші (мүмкін анағұрлым маңызды) – басқа ақауды жасанды жасау, яғни, бұл өз алдына науқас жүрекке өкпеде тотыққандырылған қанды жеткілікті деңгейде ағзаның барлық мүшелеріне және ұлпаларына тұрақты және толыққанды жеткізу сияқты негізгі міндетті атқаруды жеңілдетеді. Міне, осы міндет туа біткен жүрек ақауларында бұзылып, нәтижесінде қалай және қандай бағаға жасалғандығы маңызды болып табылмайды.

Хирургияның басқа салаларындағы паллиациямен салыстырғанда, бізде жағдай мүлдем бөлек, жүректің негізгі ақауы сақталып қалғанмен, баланың хал-жағдайы жақсарғаны соншалықты, тіпті кейді әрі қарай емделуді жалғастыру керек пе деп күмәндана бастаймыз. Неге біз бұл туралы соншалықты егжей-тегжейлі айтыр отырмыз?

Себебі, өздерініңіз назар аударғандай, жүректің анағұрлым күрделі ақауларын хирургиялық емдеу, тіпті 2-3 кезеңде жүзеге асырылса да, жүректің қос қарыншасы және қос магистральды тамырлары құрылымдарының толық, мінсіз қайта қалпына келуімен аяқталмайды, бұл емдеу қос

159 159

шеңбердегі қан айналымды тұрақты етуге бағытталған, сондықтан шын мәнісінде кең мағынада паллиативті болып табылады. Дегенмен, бұл сізде үрей туғызбау керек: ең бастысы нәтиже, ал бұл нәтиже бала өмірінің сапасы көп жалдыр бойы тұрақты әрі өте жақсы болуы мүмкін екендігін білдіреді. Сонымен қатар, арнайы мекемелерде тұрақты түрде бақылану – маңызды қажетті шарт. Не үшін?

Техникалық тұрғыдан отаны орындау барысында туындауы ықтимал күрделіліктер шиеленістер - жасалған анастомоздың мерзімінен ерте жабылуы, оның нашар функциялауы, жүректің ішіндегі жамаудың үзілуі – дер кезінде диагностикалық анықталуы және, олардың аурудың өміріне төндіретін қаупіне шамалас, ертелі-кешті шешілуі тиіс

Уақытылы және жақсы орындалған радикалды оталар кешеуілдеп келетін асқынулар тудырмайды. Бала әдеттегідей өсіп-жетіліп, сау құрбыларындай өмір сүре береді. Тіпті жастайында жүрегіне ота болғанына бола емдеуші дәрігердің анықтамалары негізінде «бала жастан мүгедек» делініп берілетін «таңба» түбімен тантық болып табылады. Себебі балаға жасалған емнің бәрі оны кемтарлықтан аулақ азамат, қоғамның толыққанды мүшесі болуы үшін жасалады. Аталмыш анықтамалар және алуан түрлі шектеулер мен «босатулар» әдетте балада айналасына деген спекулятивті көзқарастың орнығуына әкеп соғады, оның мінез-құлқының және әдеттерінің қалыптасуына оңды әсер етпейді.

Бірінші кезеңде жасалатын паллиативті оталар радикалды емдеуге дайындық ретінде (транспозиция кезінде Рашкинд емшарасы, цианотикалық ақауға анастомоз, солдан оңға үлкен лықсыма кезіндегі өкпе күре тамырынын тарылту) баланың ахуалын уақытша жақсартуға және радикалды отаның өткізілуіне жағдай жасау үшін жасалады. Осы соңғы радикалды ота баланың денсаулығын керекті қалпына келтіреді және бұл кезеңге жоғарыда айтылған бастапқы кезеңдегі радикалды шаралардың барлығының қатысы бар. Жастайында ота болған аурулар жалпы жұрттай өмір сүріп, сабақ оқып, жұмыс істеп, бала туып, яғни кәсіби спорттың басқасынан оларға барлығы рұқсат етілген.

Оталар неғұрлым ерте жасалса, сіз үшін де, балаңыз үшін де аурудың зардап-салдары соғұрлым тез артта қалады.

160 160

Паллиативті оталардың түпкі мақсаты және әбден ықтималдығы – ол қан айналым жағдайын өзгерту және бұл тұрғыда осы оталардың қажеттігі даусыз. Соңғы паллиация ретінде Фонтен отасынан кейін аурулар оң жүрек қабықшасыз өмір сүреді. Бұл адамдар тек сол жүрек қабықшаларымен қалады және, әрине, олар аса жақсы және уақытылы жасалған хирургиялық емдеудің барлық кезеңдерінен өтсе де үзілді-кесілді сау саналмайды. Олар үнемі дәрі-дәрмек қабылдап, өз денсаулықтарына мұқият қарап және мамандарға қаралып тұруы шарт. Алайда бұл жайттар олардың сап-сау сияқты қоғамда толыққанды өмір сүрулеріне кедергі болмауы тиіс. Осылай бола тұра олардың бала және ересек кездерінде немен айналысқаны әрқайсысына жеке түрде қарастырылады, денеге түсетін ауырлықты шектеу қажет болуы мүмкін. Дегенмен айналамызда аса жоғары физикалық ауырлықты қажет етпейтін іс-кәсіп жеткілікті. Тек керегі – артық ой-қайғыға берілмей психологиялық тұрғыда дайын болу, өз мүмкіншіліктеріңді нақты түсіну.

Кез келген жағдайда, екі немесе үш кезеңдік емделу жайында айтатын болсақ, сізге барлығын түсіндіріп береді: қашан, не үшін, қай кезге дейін жасалу керек екенін. Осының барлығын біліп алуға қысылмаңыз. Үлкен мекемелердегі тәжірибе - үздік нәтиженің бірден бір себебі. Барлық емдік және хирургиялық әрекеттерді жасағаннан кейін сіздің балаңыз емделіп, сізге көптеген куаныш акеледі.

Отаны кайтадан жасау – ол өзгеше маселе. Негізі ол алғашқы жасалған отаға ұқсас, бірак белгілі-бір себептерге байланысты жүрек оз жұмысын толыгымен аткара алмай калады, және сол себептерді хирургиялық адістермен жоюга болады. Басқаша айтқанда, отаның кайталап жасалынуына әр-түрлі себептер болуы мүмкін. Мысалы, бұрын салынған анастомоздардың тарылуы, немесе жүрекішті жамаулардың жаңа сүңгі пайда болуына байланысты ажырауы, және отаның түріне байланысты баска да себептер. Егер отаны кайтадан жасау керек болса, ол алдын ала белгілі болады және алғаш жасалған отадан корі женілдеу болады.

Бірақ басқа да оталар тобы бар, сол жайында айтатын болсақ. Бұл әсіресе қақпақшалар құрылымының бұзылуы болып табылатын ақаулар, кондуиттер, ақауларды түзету үшін

161 161

синтетикалық түтікшелерді бекітуді талап ететін. Дегенмен ол түтіктерді бекіту үшін жүрекішті кұрылысқа үлкен закым келтіруге тура келеді.

Әдетте алғашқы түзету оталарынан кейін, өте қиын, бірнеше жыл керек. Ол уақытта бала өседі, дамиды және өзгереді. Сіз баланы кардиологқа күнделікті көрсетіп турасыз. Қаралу кезінде шудың көбейгені, немесе қысым градиентінің үлкейгені, немесе ығысу пайда болғаны анықталуы мүмкін. Ондай жағдайда, уайым-қайғыға берілудің қажеті жоқ. Кейбір нәрселер өкінішке оңайшылықпен кетпейді.

Жүректегі қан жол тетігінен бастайық. Жүрек құрылымы бөлімінде айтқанымыздай, өкпе артериялары мен қолқаның жүрекше-қарынша және жарты айлық қақпақшалары - нәзік және жұқа болады.

Емшек еметін жастағы балаларда олар өте берік, бірақ – тозаңы өшіп кеткен көбелек қанаттары сияқты мөлдір болып келеді. Қолқа және өкпе артериялардың магистральді тамырларының қабырғалары - жіңішке, жұмсақ, созылмалы түтікшелері де мөлдірлеу.

Олардың клапандарының жармалары арқылы, олар орналасқан саңылауларда тамыр қабырғалары көрініп тұр. Тіпті хирург салатын аса нәзік тігістерді, олардың құрылымымен салыстырғанда, арқандай көрінеді. Бірақ, басқалар әзірше жоқ.

Осы тігістер, түйіншектер, жамаулар жүректің ішінде мәңгі қалады. Отадан соң 2-3 аптадан кейін, олар баланың өзінің жасушаларының жіңішке қабатымен қапталады және оларды көзбен көру тіпті мүмкін емес. Тіпті жүрек ішіне тігілген бүгінгі күнде синтетикалық немесе биологиялық материалдардан жасалатын жамаулар бір айдан кейін жүрек ұлпасына сіңіп кетеді. Бірақ бала өседі, ал онымен бірге жүрек және оның құрылымдарының көлемі ұлғаяды. Тігістер мен жамаулар салынған аудандар бұл өсудің артынан үлгермеуі мүмкін және қан айналымына қайтадан кедергі тудыру мүмкін немесе ол арқылы өткізгіштігі мен саңылаудың ұлғая беруіне әкелетін, жамаудың одан әрі жұлынып алуын тудыратын қан ағының жіберіп тұруды бастайды.

Мұның барлығы жылдар бойы созылып және ешқандай да

162 162

агрессивтi, хирургиялық шаралар талап етпеуі мүмкін, бiрақ баланың қалыпты өмiрiне үлкен кедергі келтіруі де мүмкiн. Мұндай жағдай отаны қайта жасатуға талап етуі мүмкін. Оған деген жолдаманы алар алдында кардиологтармен және кардиохирургтармен барлығын жан-жақты талқылап, таразыға салу керек . Біз әзірше болуы мүмкін, бірақ ықтималдығы төмен жағдайлар туралы айтып отырмыз.

Осында бала кезінде қолқа коарктациясына, атриовентрикуляр қатынастарына, және арашықтар ақауларына байланысты отадан өткен науқастарды көп жыл бойынша бақылаудың нәтижелері туралы айтып отырмыз. Бұрын қайтадан отадан өтуді қажет еткен асқынудар бүгінгі таңда рентгенохирургиялық, яғни жабық, отасыз әдістермен емделінеді.

Бірінші ота баланың өмірін құтқаруға қолданған, өміріне қауіпті ақауды жоюға жұмсалған жедел шара болғанда амал не?

Бұл жағдайда бірнеше ай немесе бірнеше жылдан кейін боларын болжауға уақыт та, мүмкіндік те бола қоймас.

Осындай жағдай жүрек ақауларына байланысты дағдарысты қалыптарда туындайды.

Қолқа немесе өкпе күре тамырының клапанларының тарылуын асығыс жойған кезде бастапқыдан бұрыс дамыған жармалар қан жүруге жеткілікті жырық жасау үшін жедел тілініп, дұрыс құрылымға келмейді. Осындай жағдайлардың көпшілігінде ерте ме, кеш пе қайтадан ота жасау қажет болғаны анық. Осылай біз тағы бір маңызды мәселе – қайтадан ота жасау және оның кейбір ақаударға байланысты қажеттілігіне келіп қалдық.

Біздің өміріміз, уақытқа тәуелді өмір – қартаю үдерісі. Шын мәнінде адам туа салысымен қартая бастайды. Бір апта бұрын болған күйіне ешқашан қайтып келе алмайды. Зымырап өтіп бара жатқан уақыттан басқа жаратылыста тозбайтын ештеңе жоқ.

Тас та, мұздық та, шөл де ескіріп жатады. Адамның ағзасында да жетіліп қартаю үдерістері тоқтаусыз атқарылады. Алғаш ширек ғасырында адам ағзасы өсіп жетіледі, бұл тек қана оның бойының биіктегенінде ғана емес, барлық мүшелері мен ұлпалары дамып, салмағы мен мөлшерлері ұлғаяды.

163 163

Жетілу кезеңі айтарлықтай қысқа болса да, бірақ алмасу үдерісі жоғары күш пен жылдамдықта жүреді. Соның ішінде олар, қандай да болмасын себептермен ағзаның ішіндегі кез келген жасанды ұлпалар мен құрылымды қыспаққа алуға дайын тұрады.

Сондықтан егде жастағыларға жасаған отадан гөрі, өсуші ағзаларға оталау кезіндегі қан айналымы кезінде кез келген өзге протездер немесе клапанның тез ыдырауына әкеп соқтырады.

Бұл ыдыраудың тетігі-түрліше. Бұл клапан тесігінің тұрақты өсуі және ертеректегі жасалған кемшіліксіз тігіс аумағының тарылуы және синтетикалық протездің тарылуы.

Қандай да болмасын техникалық кемшіліксіз жасалған ота,жасанды жасалған ота болмасын оны ағза сезеді.

Сондықтан балалар кардиохирургі, балалар өсіп келе жатқанда мүмкіншілігінше синтетикалық протезге, механикалық немесе биологиялық клапанларды пайдалануыдан қашады, әсіресе балалардың жас кезінде. Әңгіме үнемі өзгеріп тұратын оның көлемінде емес-әңгіме оның тез ыдыраға ұшырау үдерісінде.

Қазіргі кездегі мұндай жағдайда ота жасалудың қайталануы айтпаса да түсінікті, ол туралы сізге айтылады да. Бірақ ғылым ілгері жылжуда және ол уақытта алыс емес, жасалынатын жүрекішінің протездері, клапандар мен жамаулар, балалардың өздерінің жасушасымен жабылады. Яғни ыдырауға түспей өмір бойы жұмыс атқаратын болып, қайталау отасынан құтылу мүмкіндігін туғызады.

Енді алғашқы бастағанымызға келейік. Қорытындысында не күтеміз? Тек қана жақсылықты. Білмеймін, сендіре алдым ба, жоқ па, бірақ біздің түсінгеніміз сіздер мынаны біліңдер: жүрек ахауымен туып, өмір сүріп жатқан балаға дер кезінде жасалған медициналық ота мен хирургиялық көмек баланың ұзақ өмір сүруіне ешбір кедергі келтірмейді. Былайша айтқанда, ол ұзақ та, жақсы өмір сүре алады, ал ол өмір қуанышты, бақытты болама ол сенің өзіңе байланысты.

164 164

ЕГЕР СІЗДІ ОТАҒА ҚАБЫЛДАМАСА Тек бірнеше себептерінен болуы мүмкін. Егер балада

хирургиялық жолмен ем алмаған туа біткен ауру бар болса: кардиомиопатия, егер жүрекке таралған ісік барлық массаны қамтитын болса. Бөпеде тумыстан бар кемістік, мысалы өкпе гипертензиясы соншалық үлкен болып нәтижеде тоғыспалы немесе кері түсірілім болады. Басқа сөздермен, ота үшін сәтінен енді айрылып қалды.

Жүрек жетімсіздігі асқынған жағдайда отаға қабылдамайды, мәселен ешқандай дәрі әсер бере алмайды, және бөпенің денсаулық халі соншалықты кез келген кірісулердің тәуекелі оның нәтижесінен басым. Алайда сондай сирек болады. Сонымен бұл жағдайларда оталар жақпайды өйткені не хирургиялық емдеудің орны емес не де оның әсері болмайды.

Егер баланы хирургиялық жағынан кәзір емде алмаса, бірнеше жылдан кейін жаңа тәсілдер мен жаңа дәрілер шығуы мүмкін. Бүгінгі білім тез дамытып келеді, он жыл бұрын істе алмаған оталар кәзіргі таңда стандарттық әдіс боп саналады: мысалы, сол қарыншасының гипоплазиясын емдеу, қолқаның атрезиясы және т.б.

Ұмытпаңыз, клиникалардың және дәрігерлердің саны өте көп, бәлкім бір дәрігер ауыруды емде алмаса басқа клиниканың дәрігердің шеберлігі мен Туа біткен Жүрек Ақауларын емдеу тәсілі сіз үшін қолайлы болады. Отадан басыңызды тартуы тек бір клиниканың немесе бір дәрігердің шешімі бойынша болмау керек. Бірнеше клиниканың дәрігерлерімен кеңесуіңіз жөн болады.

Сіздердің көңілдеріңізді жұбататын сөзді айтып және

165 165

үміттендіргіміз келедi, бірақ ең маңыздысы балаңызға ота жасауға шынымен болмайтына көз жеткізіңіз. Осындай шешімге келу үшін ең сенемді клиникалардың көптеген мамандармен кеңесу керек- облыс немесе мемлекет деңгейінде. Кәзіргі уақытта өзіңіз оны істе аласыз немесе сіздің кардиолог дәрігеріңіз. Орталық мекемелермен байланысып көрiңiз. Анда мiндеттi түрде осы мәселе бойынша мамандар болады және олардан қажеттi ұсынымдарды мен кеңестерді біле аласыздар. Назарыңызға білдергеніміз өйткені істе алатын жағдайда мамандар отадан жиі бас тартады. Бір ғана шешіммен қанағаттанбай, әр деңгейінің мамандарымен кеңесіңіз.

Кейінірек балаға өсуде көмектесіңіз және ғылымның тапқан жаңа жетістіктерін күтіңіз.

Ескерту, Туа біткен Жүрек Ақауларын көбісін хирургиялық жолмен емде аласыз, бірақ оны уақытында емдеу қажет.

166 166

ЖАМАНДЫҚ ТУРАЛЫ Екі жүзді адам емеспіз. Ондай нәрсе жоқ деп те көрсетпейміз. Сеніңіздер, бұл туралы жазбаған едәуір оңайырақ болатын еді. Бірақ барлығы болуы мүмкін. Әртүрлі хирургия - агрессивті араласу, ал кардиохирургия-өмірді басқаратын үдерістің ең ауқымдылығына көмектесу әрекеттеріне қатысу. Бұндай әрекеттер ылғи сәтті болмайды. Біздің хирургиялық статистикада пайызбен білдірілетін екі баған бар. Сол жағы - аман қалған және жазылып шыққан балалар, оң жағы - «өлім-жітім» деген сөзден тұратын қорқынышты баған. Өкінішке орай, біз барлық туа біткен ақауларды бірге айтқанда, бұл баған ешқашан нөлдік болмайды. Дегенмен, негізі бұл хирургияға, балалар хирургиясына да, әсіресе нәрестелер хирургиясына жатқызылады. Балалардағы әртүрлі қабаттасушылық жоғарғы қауіппен түйіндес, ал бүгінгі кардиохирургия - біз көріп отырғанымыздай, бір уақытта көптеген адамдардың қатысуымен болатын ауқымды, күрделі, технологиялық үдеріс. Біз, сіздің балаңызды емдеп шығару жауапкершілігін өз мойынымызға алған дәрігерлер мен мейірбикелер, осы суық сандарға қарай отырып: «Бірақ, сексен-тоқсан пайызы сауығып, үйлеріне қайтты», - дейміз. Және осы сөздерден орын алған сәтсіздіктерімізге ақтауды да, жұбануды да табамыз. Сонда да біз көмек бере алмаған бір – екі – үш - он пайыздар қалады. Осы пайыздың ішіне кірген баланың ата-анасына статистиканың қандай болғаны мүлдем маңызды емес. Соншама мейірімін төгіп, үміт артқан сәбиі енді жоқ.

167 167

Сол кезде ата - аналары ешқандай түсіндірмелерді де тыңдамай, кінәлілерді іздеп, барлығын айыптап, өз - өздерін азаптай бастайды. Бұл едәуір жиі кездесетін, түсінікті реакция. Өкінішке орай, медицинаға аса сене бермейтін біздің елімізде, оның үстіне БАҚ ылғи әртүрлі оқиғалармен қыздырып отырғанында, бәрімен ұмытылмаған және уақыт өте келе қайталанып отыратын «дәрігер -адам өлтіруші» деген үдеріс те бар. Бұндай реакция қуанышты тіректерден туындайды. Біз бәріміз сіздерді жақсы түсінеміз және сіздерге кінә арта алмаймыз. Бірақ, сіздерді сол азды - көпті тыныштандырса, сеніңіздер, мынадай минуттарда ата - ана мен бауырларының қайғысы - ол біздің де қайғымыз. Біз әр сәтсіздікті шынайы және терең уайымдаймыз. Хирургтерде «өлді» немесе «қаза» деп айту қағидасы жоқ. Біз «айырылдық» деп айтамыз. Нағыз дәрігер үшін, әсіресе кардиохирург үшін, әрбір науқастың өлімі – оның жанының бір бөлшегін өзімен бірге алып кететін ауыр қаза. Ортағасырлық ақын Джон Донн айтқандай: «Әр пенденің өлімі – мені де кемітеді, себебі мен – Адамзатпен бір тұтаспын».

Г.Э. Фальковский өз өмірінде мыңнан астам адамға ота жасаған кісі, алайда артқа қарайлаған кезде тек қазалар мен сәтсіздіктер есіне түседі. Ол сезімдерді жүрек хирургтарының мектептері мен центрлерін ашқан екі хирург дәл жеткізе алды. Олар – «Ой мен жүрек» кітабын жазған Николай Михайлович Амосов және де Самараның тумасы Виктор Петрович Поляков – хирург, романтик, ақын. Екеуі де Георгий Эдуардовичтың жан достары болған тұғын. Сондықтан да бола ол В.П.Поляковтың өлеңінің келесі жолдарын келтіріп отыр:

Хирургтың өмірі– бал емес.

Керіп тастау күні жақын. Қараңғы боп кетті әлем.

Үстелде қалды бала. Барын бердім.

Әлсіредім. Бірақ сақтай алмадым.

Неге ол? Неге мен? Істеген кім – шайтан ба екен, Құдай ма екен?

Скальпельді ұстатқан кім?! Жаһанның бәрі сүйкімсіз. Жиіркенішті.

Қайғымды кіммен бөлісем? Күшім, сөзім, пікір де бітті.

168 168

Бірақ жауапты ұстап кетем... Әке-шеше күтіп тұрған

Жаққа барам тағдыр қарғап, Әйнек. Оның арты – олар. Тозаққа жол ашып барам.

Сол сәттегі хирургтың сезімі туралы дәлірек айту мүмкін

емес. Емдеу барысына қатысушылардың барлығы, егер олар нағыз дәрігер болса, қайғылы оқиға орын алғанда өзін қалай болса да кінәлі сезінеді. «Не үшін алдық? Не үшін тәуекелге бардық?» деген сұрақтар пайда болады. Бірақ біз бар күшімізді салып, барын жасағымыз келді, жасадық-та. Кей жағдайларда жаратылыс табиғат өзімізден қуаттырақ. Сол соңғы мүмкіндік – отаны – жүрек ақауынан арылту үшін пайдаланбау да күнә. Біздің БАР мүмкіншіліктерді пайдаланбауға құқымыз жоқ.

Ата-анаға осының бәрі қиынға соғатынын білеміз. Бірақ ең қайғылы сценарий туралы бірге ойланайықшы. Әрбір нақты жағдайда, сол жағдайға қатысты «қатер дәрежесі» болады және ол әрбір адам үшін жеке. Бүгінгі таңда туа біткен жүрек ақауы бар балалардың басым көпшілігі үшін «қатер дәрежесі» болмысыз, не мүлдем елеусіз, бірақ абсолюттік кепілдік жоқ, теориялық тұрғыдан қарасақ – әрдайым жарықтың өшір қалуы, тоқпақтың құлауы, кенет күрделі құрылғының істен шығып қалуы мүмкін. Бірақ кейбір ақаулар үшін қатер дәрежесі бар және ол едәуір. Бұл қысылшаң күйде түскен балаларға, күрделі және ауытқушылық бар оталарға, көпэтапты коррекцияларға, және қайтара жасалатын оталарға қатысты. Әлемде, ешбір, тіпті ең танымал кардиохирургиялық орталық жүз процентті жетістікпен мақтана алмайды. Сол себептен біз сізге отаға рұқсат берер алдында барлығын нақты біліп алуға ғана кеңес бере аламыз. Алдын ала сіздің нақ орналасқан жеріңізде балаңызға жасалатын отаның қатерлік деңгейін біліп алған дұрыс (оталардың нәтижелері, нақ осы емдеу орталығында жүргізілген ұқсас оталардың статистикасы). Сізге барлығын дұрыс және ашық айтуы керек. Біз бұрында да сіздерге дұрыс сұрақ қоюға кеңес берген едік - сонда сіз өзіңізді қанағаттандырарлық жауап алсаңыз, сенім пайда болады, балаңыздың ауруын емдей алатын адамдармен бір жақта боласыз.

169 169

Бірақ егер алапат жағдайы болса, дәрігерлер қолдарынан келген барлық жағдайды жасағаны туралы ұмытпау қажет. Өз кезегінде сізде бейтарап бақылаушы болмай, бұл үдеріске белсене қатыстыңыз. Егер болып жатқан жағдайды толығымен біліп, оны алдын ала түсіне алсаңыз, басыңызға қиын жағдай түскен кезде сізге жеңіл болады. Әрбір шынайы дәрігер үшін (бұл кітапта тек шынайы дәрігерлер туралы айтылған, және ол тек шынайы ата аналарға арналған ) өмірде атақ пен сыйлықтар маңызды емес, олар үшін жасаған талпыныстары үшін балаларынан айрылған ата аналардардың алғыс сөздері мен хаттары қымбат. Бұл олардың ештеңеге қарамастан осы күресте біздің жағымызда болғандарының белгілі. Біз кешірім туралы емес, жай ғана түсүнушілік туралы айтып отырмыз. Себебі, біздер - дәрігерлерде, ата аналарда баррикаданың бір жағындамыз. Бірақ, ол жайлы одан әрі сөз қозғамаяқ қояйық. Бұл бөлімде айтылғандардың бәрі ешқашан бізді тимейді деп сенейік.

170 170

ҚОРЫТЫНДЫ ОРНЫНА Бұл кітап сізге тым қиын, әрі көлемді болып көрінген болар. Шындығында, мұнда біз көп мәселелерді анықтау үшін керек болар деп енгізген мәліметтердің көбісі сіздерге артық болып көрінуі мүмкін. Бірақ біз барлық сұрақтарға болмағанмен, бастапқыда қойылған көп сұрақтарға жауап бергіміз келді. Бұл мақсатымыздың қаншалықты орындалғанын өздеріңіз бағалайсыздар. Егер сіз қандай да бір себеппен осының бәрін білгіңіз келмесе, тым болмаганда қорытындысын оқыңыз. Біз сізді және сізге ақыл беріп жүрген, көмектескісі келетін, бірақ көп нәрсені білмейтін кісілерді жаңсақ, қате пікірлерден арылтқымыз келеді. Бұл қателіктерге «ақау» сөзі баланың ауруына қарағанда көбірек сәйкес келеді. Бірінші қателік: «Ештене жасаудың, ешқайда барудың керегі жоқ- бәрібір көмек болмайды». Бұл-жалған. Екінші қателік: «Тағы тууға болмайды- ол бала да осындай болады». Бұл-жалған. Үшінші қателік: «Ота жасағанның өзінде, бала ауру болып қалады» Бұл-жалған. Төртінші қателік: «Ол ержеткеннің өзінде, оған балалы болуға болмайды- себебі олар да ақаумен туылады». Бұл-жалған. Бесінші қателік: «Бұл дәрігерлер... Олар өздери не айтқанын түсінбейді...»

171 171

Бұл-жалған. Алтыншы қателік: «Хирургтар... Оларға кесіп тастаса болды...» Бұл-жалған. Жетінші қателік: «Ана жақта емші бар, мына жақта балгер бар. Солардың көмегі тиер» Бұл-жалған. Сегізінші қателік, бірақ соңғысы емес: «Бул өте қымбат. Оған ақшамыз жетпейді...» Осы жерде бұл жалған деп айта алмаймыз. Жүрекке, соның ішінде ашық жүрекке жасалатын оталар өте қымбат тұрады. Және баланы отадан кейін күту үдерісі де соншалықты қымбат. Осы ақының барлығын дәрігерлер мен медбикелер өздері алады деп ойламаңыз (шындығында мамандандырылған еңбек бүгінде қымбат тұрады) - олай емес. Бұл құрал-жабдықтар, түтікшелер, катетерлер, тігіс материалдары сияқты тек сіздің балаңызға пайдаланатын, оларсыз «бір реттік» системалар мен құрылғылардың бағасы. Осылайша, жалпы ем құны бірнеше ондаған, кейде жүздеген мың теңгеге жетуі мүмкін. Бірақ, бала өмірі барлық ақшадан қымбат және бұл шығындарды сіз өмір сүретін қоғам бөлісуі тиіс. Өйткені бұл оталар көп емес және оларды барлық науқастарға жасау қажет.

Қаражат құралдарын барлық жағдайда табуға болатынына біз сенімдіміз. Пәтеріңіз бен көлігіңізді сатудың, метроның өтпе жолында картон қағазымен тұрудың қажеті жоқ. Жергілікті өкімет билігі сіздерге қол ұшын беруге міндетті. Әрбір (жергілікті, қалалық) бюджетте сіз бен сәбиіңіз сияқты жағдайларға арналған шара бар және ешқандай қауесеттерге құлақ салмаңыз. Үлкен институттарда сәбиге ең төмен шығынмен ота жасайтын ерекше қорлар бар. Әр уақытта жол табуға болады деп сенеміз.

Ақша — ол тек ақша ғана. Ал өмір — дегеніміз басқаша. Үмітіңізді үзбеңіз. Барлығына да қол жеткізуге болады. Ал біз үнемі сізбен біргеміз.

Мұндай теріс пікірлердің тізімін жалғастыра беруге болады. Тіпті сіз де бұған өз үлесіңізді қосуыңыз мүмкін. Бұлардың астарында сауатсыздық немесе одан да өрескелі шала білімділік жатыр.

172 172

Бізге сенім артуыңызды ғана қалаймыз. Бізбен бірге болсаңыз, біз соңғы табыстың кілтін табамыз. Отадан соң сәбиіңізді клиникадан шығару сіз үшін қаншалықты қуанышты жағдай болса, біз үшін де дәл солай. Себебі кішкентай кезінде жүрегіне өзіміз ота жасаған баланы үлкейгенде дені сау болғанын көру, біз үшін бұл өмірдегі ең үлкен бақыт болып табылады.

Және де, жүрегіне бірнеше күн бұрын ғана ота жасалған сәби, уақытша түсініксіз қорқыныш пен ауруды (кейін тез арада ұмытып кетеді) байланыстыратын орынды тастап кетіп бара жатқанда, бұлардың барлығы сіздің есіңізде, бірақ сіз бақыттысыз. Сеніңіз, бұның бәріне куә болған біз де бақыттымыз. Алайда, біздің жағдайымыз анағұрлым жақсы. Себебі, дәл осындай бақытты жағдайды біз күніге басымыздан кешіреміз. Бұл кітапты шеткері қоймас бұрын Иосиф Бродскийдің мына өлең жолдарын оқуыңызды өтінеміз. Бұл бәріне де арналған.

Құдайдың алдында бәрі — мақұлық.

Бейшара және кембағал, мақұлық. Әрбір музыкада Бах бар. Әрбірімізде Құдай бар.

173 173

ҚОСЫМША ЖҮРЕКТЕРІНЕ НЕМЕСЕ ІРІ МАГИСТРАЛЬДЫ ТАМЫРЛАРЫНА ОТА ЖАСАЛҒАН КІШКЕНЕ ЖАСТАҒЫ БАЛАЛАРҒА ОТАДАН КЕЙІНГІ КЕЗЕҢДІ ЖҮРГІЗУГЕ ҰСЫНЫСТАР • Есіңізде сақтаңыз, баланың шығару эпикризінде

кардиолог жазып берген ұсыныстарды, дәрі-дәрмектің мөлшері мен қабылдау тәртібін дәл сақтау - сауығудың негізгі шарты болып табылады.

• Жүрекке арналған гликозидтер мен дигоксиндерді қабылдау кезінде шекті дәлдік пен абайлықты сақтаңыз. Әр кезде балаға дәрі бермес бұрын дәріханада өлшенген дәрі-дәрмектің мөлшерін мұқият тексеріңіз (еш уақытта дәрі-дәрмекті өзіңіз мөлшерлемеңіз).

• Қолда бар дигоксиннің қорын есептеңіз. Уақтылы оны толықтырыңыз – алдын ала дәрігерден рецепт жаздырып алыңыз, дәріханаға уақтылы тапсырыс беріңіз және т.б. Дәрі-дәрмектің болмай қалу салдарынан оны қабылдауды жіберіп алуға болмайды!

• Баланың тамыр соғуын таңертең және кешке, дигоксинді қабылдау алдыңда, міндетті түрде санаңыз. Егер жүрек соғу жиілігі минутына 100-ден артық болса, дигоксинді беруге болады. Есіңізде сақтаңыз, дигоксинді артық дозалау (улану) белгілері мынадай болуы мүмкін: брадикардия (жүректің сирек соғуы), құсу, іш өту, баланың дәлелсіз әлсіздігі. Дәрі-дәрмекті өзгерту және бұдан былай қаралу мен емделу қажет болса ЭКГ жасау үшін тез арада дәрігерге барыңыз.

• Дигоксинді 12 сағат сайын бір уақытта беріп отырыңыз. Дигоксинді тамақтануға дейін, аш қарынға беріңіз.

• Дигоксинді қабылдаған кезде калийге аса бай тағамдық өнімдерді - банан, кептірілген өрік, апельсин шырынын да

174 174

қабылдау керек. • Дәрі-дәрмек қабылдаған кезде балаңызбен бірге болыңыз – бала дәріні жұтқанына көз жеткізіңіз.

• Дигоксин мөлшерін еш уақытта өз бетіңізбен өзгертпеңіз, оны қабылдауды тоқтатпаңыз. Тек дәрігермен кеңескеннен кейін және оның шешімі бойынша ғана!

• Егер сіз дигоксинді әдеттегі қабылдау уақытында беруді ұмытып кетсеңіз, әдеттегі қабылдау кезінен жақын арадағы екі сағат ішінде беріңіз. Егер дигоксинді қабылдаудың әдеттегі уақытынан артық екі сағат өтіп кетсе, онда осы қабылдауды өткізіп жіберіңіз және дигоксинді келесі қабылдау уақытында әдеттегі мөлшерде беріңіз. Тіпті алдыңғы мөлшерін бермесеңіз де, дигоксин мөлшерін көбейтпеңіз!

• Егер сәби дигоксинді қабылдағаннан кейін құсып қойса, дәрінің бәрі денесінен шығып кетті деп ойлап, дәл сол күні бұл дәріні тағы да беруге болмайды. Дәріні келесі күні әдетте қабылдайтын уақытында, әдеттегі дозасын беріңіз.

• Дегоксиннің мынандай жағымсыз әсерлері болуы мүмкін: жүрек айну; құсу; тәбеттің қашуы, себепсіз; жарыққа сезімталдық; көз көру қабылеті әлсіреу. • Сіз келесі белгілерге аса үлкен көңіл бөлуіңіз керек (міндетті түрде дәрігерге көріну керек!!!): бір тәуліктен аса құсып және іш өтсе; тәуләк бойы бала тамақтан бас тартса; жоғарғы пунктте аталып өткен жағымсыз әсерлер орын алса. • Дигоксиннің қабылдау дозасын ұлғайтып қойсаңыз - міндетті түрде дәрігерге көріну. • Міндетті түрде тіс дәрігерін немесе кез келген басқа дәрігерді балаңыз жүрек дәрілерін қабылдап жүргендігі жайлы ескертіп қоюыңыз керек.

• Міндетті түрде мектептің (бала бақша, үйірме) педагогикалық ұжымын балаңыз жүрек дәрілерін қабылдап жүргендігі жайлы ескертіп қоюыңыз керек.

• Егер баламен бірге сізді де ауруханаға жатқызса, өзіңізбен бірге бала қабылдап жүген БАРЛЫҚ дәрілерді алып алыңыз. • Триампур қабылдауды үзгенде, пайда болатын жағымсыз әсерлерден қашу үшін, препаратты келесі схема бойынша жұмсақ түрде тоқтату қажет: 1 ай бойы 1/2 таблеткадан күніне үш рет қабылдау; 1 апта бойы 1/2

175 175

таблеткадан күніне екі рет қабылдау; 1 апта бойы 1/2 таблеткадан күніне бір рет қабылдау; 1 апта бойы 1/2 таблеткадан екі күнде бір рет қабылдау; Содан кейін 1 апта бойы 1/2 таблеткадан үш күнде бір рет қабылдау. • 10 күн бойы төсекте жату режимін сақтап, келесі 10 күн жартылай төсек режимін сақтау. • Ауруханадан шыққаннан кейін таза ауда серуендеуге болады (ауа райына байланысты), алайда балаға жаяу жүруге тиым салынады, тек арбаға отырғызып немесе қолға көтеріп серуендету керек. • Аз дегенде бір ай көлемінде баланың ота тігіндері ашылып кетпесі үшін, қолынан тартуға немесе қолтығынан көтеруге болмайды. • Ауруханадан шыққаннан кейін 10 күн бойы оталық тігістердің іріңін және орталық қуысты жерлер (мойын, шап тұстарын )жасыл дәрімен (зеленка) сүртіп, өңдеп тұру керек. • Күнделікті ішетін сұйықтық мөлшерін 800 миллилитрға дейін азайту қажет. Ішілген және сыртқа шығарылған сұйықтық мөлшерлерін қатаң бақылап, айырмашылық үлкен болса, баланың жағдайы нашарласа учаскелік кардиологқа немесе педиатрға көріну керек. • Ауруханадан шыққаннан кейін баланы жуындыруға болады, бірақ оталық тігіндерді абайлап жуындыру керек. • Тұратын жері бойынша, жергілікті сауықтыру терапиясын (массаж, сауықтыратын дене жаттығулары, ингаляция) өтуге кеңес беріледі. • Түрлі ауруларға қарсы еуге 1 жыл қатаң тиым салынады, тек қана жұқпалы аурулар қатты жайылып кеткен жағдайда ғана егу алуға болады. • Ауамен жұғатын вирус, індеттері көп, балалар көп шоғырланған, ауру жұқтырып алу қаупі бар жерлерде болмауға тырысу. • Кез келген инвазиялық қимыл-қозғалыстарда (тіс жұлу, т.б.) инфекциялық қозу немесе індетті эндокардиттің алдын алу үшін міндетті түрде бактерияға қарсы қорған жасалуы қажет.

176 176

ЖҮРЕК КЛАПАНДАРЫН ПРОТЕЗДЕУДЕН КЕЙІН ЕРТЕ ЖАСТАҒЫ БАЛАЛАРДА ОТАДАН КЕЙІНГІ МЕРЗІМДІ ӨТКІЗУ БОЙЫНША ҰСЫНЫСТАР

• Механикалық клапан ағза үшін бөтен зат болып табылады және тромбтың пайда болуына себепші болуы мүмкін. Тромбоздардың болмауы үшін ұзақ мерзім, мүмкін, өмір бойы қанның қоюлануына жол бермейтін дәрі-дәрмек — антиагулянттарды қабылдау қажет болады. Дәріні бір уақытта қабылдаған маңызды. Дәрінің мөлшері дәрігермен тағайындалады. Уақыт өтісімен мөлшерлемені түзетіп отыру қажет. Антиагулянттарды қабылдау қатаң түрде қадағалануы қажет. • Дәріні бір уақытта, тамақ ішер алдында 1 сағат бұрын және тамақ ішіп болғаннан кейін 1 сағаттан кеш болмай қабылдаған дұрыс болады. • Егер сіз балаға дәріні уақытында беруді ұмытып кетсеңіз, дәрі мөлшерлемесін тез арада беріңіз. Дәрі мөлшерлемесін келесі қабылдау кезінде екі есе ұлғайтпаңыз! • Егер бала дәрі қабылдағаннан кейін құсып жатса, дәрінің мөлшерлемесі ағзадан шығып кетті деп ойлап қалсаңыз да, дәл сол күні дәрі мөлшерлемесін қайта бермеңіз. Дәрінің қандай да бір мөлшерлемесі қанға сіңіп үлгерді. • Сізді келесі белгілер күдіктендіру қажет (шұғыл түрде дәрігерге хабарласу керек!!!): қызыл иектің немесе мұрынның қансырауы, жара немесе тері сыдырылған жерде қанның тоқтатуға мүмкіндіктің болмауы, қан аралас жөтел, «кофе тұнбасымен» құсу немесе қара түсті қан тамырларымен үлкен дәрет ету, қызыл түсті несеп, әдеттегіден тыс ұзақ және көлемді етеккір қан ағу, петехиялар – көгерген жерлер, теріде қанталау және шырыштың көрінуі, ұзақтығы бір күннен артық болатын бастың қатты ауыруы және іштің бұрап ауруы, құсу және іштің өтуі, баланың тәулік бойы тамақ жеуден бас тартуы. • Қан жүйесінің қоюлану жағдайының ең дұрыс көрсеткіші – халықаралық нормаланған қарым-қатынас (ХНҚ), сонымен қатар протромбин индексі және протромбин уақыты. • Бақылау анализдері айына 1немесе 2 рет жүргізіледі, оны қалауынша бір зертханада және бір мезгілде тапсырып тұрған дұрыс.

177 177

• Қанның ұйысуын бақылайтын портативті жүйелер бар, мысалы анализатор Pro Time

• Антикоагулянттармен емдеу барысында ағзаның табиғи қан тоқтату мүмкіндігі төмендейтіндігін еста сақтау жөн, сондықтан балаларды түрлі кесілуден және қан құюлудан сақтаңыз.

• К дәруменімен бай тағамдар (орамжапырақ, шпинат, брокколи, бауыр еті),варфариннің емдік қабілетін төмендетеді, демек тромбтың қалыптасу қауіпі асады.

• Көптеген препараттар варфариннің емдеу қабілетіне әсер едеті (кестеге қараңыз).

ПТИ және МНО ұзартатын

препараттар ПТИ және МНО қысқартатын

препараттар Аспирин Кордарон Антибиотиктер (ампициллин, бактрин, ампиокс) Диуретиктер ( спиронолактоннан басқа) Стероидтық гормондар Тиреоидтық гормондар

Құрысуға қарсы препараттар К дәрумені бар Поливитаминдер,э строгендер және пероральдық гормонды контрацептивтер Рифампицин Спиронолактон

ПТИ және МНО ұзартатын жайлар ПТИ және МНО қысқартатын жайлар

Құсу, іш өту К дәрумені төмен диета Бауыр жұмысының бұзылуы

К дәрумені жоғары диета

• Тіс дәрігеріне және басқа да дәрігерлерге сіздің

балаңыздың антикоагулянттарды қабылдайтындығын ескерту керек.

• Мектептің педагогикалық ұжымына сіздің балаңыздың антикоагулянттарды қабылдайтындығын ескерту керек.

• Егер сізді ауруханаға жатқызса онда өзіңізбен барлық дәрілерді алуыңыз жөн.

• Кез келген инвазивті қозғалыс кезінде (тіс алу және т.б) инфекционды эндокардитті жене басқа да инфекциондық аурулардың алдын алу мақсатында міндетті түрде антибактериалды қорғау қолданған жөн.

• Дене жаттығу мөлшері әр балада өзгеше, сондықтан жоғарыда көрсетілгеннен басқа да жалпы шектеуліктерді анықтау қиын. Қандай жағдайда да өзіңіздің педиатрыңызбен

178 178

немесе кардиологыңызбен ақылдасыңыз. • Белседі спорт түрлерімен айналысқан кезде абай

болыңыз. Мүмкіндігінше жеке қорғаныс заттарын қолданыңыз шлем, колқап, тізе қорғағыш және т.б

• Саяхат жасау сіздің балаңызға қарсы көрсетілмеген, бірақ отадан кейінгі бір жылда қатаң климатты өзгерістерден, қатты эмоционалды жүктеуден, көшуге байланысты туындаған стрессті жағдайдан аулақ болыңыз.

• Кардиолог көрсеткен емдеу препараттарын алу мен өлшемдерін нақты орындау балаңыздың жазылып кетуіне керекті шаттардың ең маңыздысы болып келеді.

ЖАҢА ТУҒАН ЖӘНЕ ӨМІРДІҢ БІРІНШІ ЖЫЛЫНДАҒЫ БАЛАЛАРДЫ ЭЛЕКТРОКАРДИОСТИМУЛЯТОРДЫ ИМПЛАНТАЦИЯЛАУДАН КЕЙІНГІ КЕЗЕҢДЕ ЖҮРГІЗУ БОЙЫНША ҰСЫНЫМДАР • Ауруханадан шығарылғаннан 3 айдан кейін сіз

электрокардиостимулятордың параметрлерін тексеруге келуіңіз қажет.

• Динамикадағы ЭКГ-ні кемінде айына 1 рет тексеру ұсынылады.

• Сіз ЭКС және электродтар төлқұжатын, электрокардиостимуляторды имплантациялау отасына қатысты барлық медициналық құжаттамаларды (шығарылу эпикризі, ұсынымдар және т.б.) сақтауыңыз және консультациялық тексерулер кезінде өзіңізбен әкелуіңіз тиіс.

• Сіз кез-келген қатты электромагниттік сәуле тарататын құралдардан аулақ болуыңыз қажет, жоғары вольтты қуат желісіне жақындамауыңыз, найзағай кезінде баспана іздеуіңіз, ашық кеңістікте болмауыңыз, баланың қасында ұялы телефонды қолдануды мейлінше қысқартуыңыз, 3 метрден кем аралықта теледидар көрмеуіңіз және компьютердің қасында болмауыңыз тиіс.

• Тіс дәрігерін және кез-келген басқа дәрігерді балаңызға жүрек импульсінің жасанды генераторы — электрокардиостимулятор (ЭКС) имплантацияланғанын ескертуіңіз қажет.

• Балаға электр әсері бар және тоқ қолданылатын кез-

179 179

келген физиотерапиялық шаралар жүргізуге болмайды. • Кез-келген инвазивті шаралар (тіс жұлу және т.б.)

кезінде жұқпалы эндокардит және басқа жұқпа асқынуын алдын-алу мақсатында бактерияға қарсы қорған міндетті түрде жүргізілуі тиіс; Жүрек-тамыр хирургиясы ғылыми орталығының жүрек ырғағы бойынша маманымен міндетті түрде алдын-ала кеңесуіңіз тиіс, ЭКС-ті қайта бағдарламалау қажет болуы мүмкін.

• Әр баланың денеге түсетін ауырлыққа төзу қабілеті дара, жоғарыды көрсетілгеннен басқа жалпыға ортақ шектеулерді белгілеу қиын. Кез-келген жағдайда өз балалар дәрігеріңізбен немесе кардиологыңызбен кеңесіңіз.

• Сіздің балаңызға саяхаттау қарсы көрсетілмеген, дегенмен ота жасалғаннан кейін бір жыл ішінде ауа райы жағдайының шұғыл өзгеруінен, шамадан тыс эмоциялы әсерленушіліктен, кей жағдайда мекендеу жерін өзгертуге байланысты стрестік жағдайлардан сақтануға тырысыңыз.

• Сіздің балаңыздың сауығуының ең басты шарты кардиологтың ұсынымдарын, дәрі-дәрмекті мөлшерлеу және қабылдау тәртібін дәл ұстану болып табылатынын есте сақтаңыз.

ЕМШЕК ЕМЕТІН ЖӘНЕ СӘБИ ЖАСТАҒЫ БАЛАЛАРДЫҢ ЖҮРЕГІНЕ ЭНДОВАСКУЛЯРЛЫ ӘДІСТЕРМЕН ЖӘНЕ ЖҮРЕКТІ КАТЕРЛЕУ (СҮҢГІЛЕУ ) АРҚЫЛЫ ЖҮРГІЗІЛГЕН ОТАДАН КЕЙІНГІ КЕЗЕҢІНЕ ҰСЫНЫСТАР:

• Ота жасалған күні: жүрекке ота жасалғаннан кейін,

рентгенді ота үстелінен палатаға ауыстырылған сәби наркоз әсерінен ұйқысын жалғастыра беруі мүмкін. Ұйықтасын, демала берсін. Бұл күні сәбидің эмоционалды немесе физикалық тұрғыда мазасын алмаңыз. Отырғызбаңыз, алғашқы 12-14 сағат ішінде баланы ота барысында жабыстырылған, пункция орнын басып тұратын орауышымен көлденеңінен ұстап, жатқызу керек.

• Отадан кейінгі алғашқы тәуліктен кейін пункция орнындағы орауыш алынып тасталса да болады. Пункция орнын құрғақ әрі таза ұстауға тырысыңыз. Баланы жуындырғанда абайлап, өте мұқият жылы сумен және

180 180

сабынмен тазалау керек. Ота орнын ыспаңыз. Оны пластырьмен отадан кейін (сүңгілеуден кейін) 1-2 күнге жабыстырып қоюға болады.

• Отадан кейінгі бір апта ішінде сәбидің ыстығы көтерілуі байқалса тезірек дәрігерге қаралыңыз.

• Егер пункция қойылған жерден қан, қанды ірің, сарысу байқасаңыз, сондай-ақ қызару, қышу білінсе дереу дәрігерге хабарласыңыз.

• Баланың төменгі дене мүшелерінің түсі және тері температурасы ота жасалғаннан кейін әртүрлі болса, дәрігерге хабар беріңіз.

• Баланың кіші дәретінде қызылдау түс байқалса, әсіресе бала жүрегіне құрылғылар орнатылған болса, спираль, окллюдер, стент қойылса дәрігерге барыңыз.

• Септальды кемістік, ірі күре тамыр өзегі жабылған соң, балаңыздың ауруханадан шығару қағазында жазылған дәрілердің дозасын қатаң түрде сақтай отырып қабылдау қажет.

181 181

КЕЙБІР ТЕРМИНДЕР СӨЗДІГІ Ангиокардиография — рентген сәулелерін қолдана

отырып жүрек бөліктерін немесе қан тамырларын тексеру. Осы тексеру барысында қан ағымына енгізілгеннен кейін

рентгендік сәулелердің көмегімен көрінетін арнайы сұйықтықтың (контрасттың) өту жолы бақыланады. Бұл жағдайда алынатын рентгендік түсірілімдер ангиограмма деп аталады.

Аорта — қанды жүректің сол жақ қарыншасынан жүргізіп, оны барлық денеге тарататын ең үлкен тамыр.

Аорталық клапан — жүректің сол жақ қарынша мен аорта арасында орналасқан қақпақшасы, үш жапырақшасы немесе жармасы (створки) болады.

Аритмия — жүректің қалыпты ырғағының бұзылуы. Күре тамыр(артерия) — жүректен басталып қанды дене

мүшелеріне тарататын кез-келген тамыр. Атрезия — қалыпты саңылаудың болмауы. Атриум — жүрекше, қанның қарыншаларға түсер

алдында жиналатын жоғарғы екі бөлігінің бірі. Баллондық ангиопластика — тамырдың тарылған

тұсына баллон енгізілетін рәсім ( процедура). Баллонмен тарылған жерді кеңітеді де, содан кейін баллонды алып тастайды.

Баллондық вальвулопластика — жүрек қақпақшасының тарылған жеріне баллонды катетерді енгізетін рәсім. Баллон толтырылған кезде қақпакшаның тарылған жері жазылып оның саңылауы ұлғаяды; содан соң баллон кетіріледі.

Көк тамыр(вена) — дене мүшелерінен жүрекке қан жүргізетін көптеген тамырлар.

182 182

Ырғақ жетекшісі. Жүрек ырғағының табиғи жетекшісі синустық түйін болып табылады. Синустық түйін оң жақ жүрекшенің үстіңгі бөлігінде орналасқан ерекше жасушалардың жинақтануы. Ол сол жақ жүрекшеге, содан соң төмен қарай- қарыншалардың миокардына бағытталатын электрлік импульс қалыптастырылады. Бұл импульстар жүректі жиырылуға немесе «соғуға» мәжбүрлейді.

«Жүрек ырғағының жасанды жетекшісі» термині жүректің «жарамсыз» табиғи жетекшісін немесе зақымданған өткізу жолдарын (екпін жетекшісінен қозуды миокардтың төменгі бөліктеріне өткізетін жүрек бұлшықетіндегі ерекше талшық байламдарын) уақытша немесе тұрақты түрде алмастыру үшін қолданылуы ықтимал электрондық аппаратқа қатысты қолданылатын ұғым. Екпіннің жасанды жетекшісі электрлік импульс түзе отырып және оларды жүрекке бағыттай отырып жүрек соғысы мен екпінін басқарады.

Туа беткен жүрек ақауы — туғаннан дұрыс қалыптаспаған немесе дұрыс жұмыс жасамайтын жүректің немесе магистралдық тамырдың бөлігі.

Жоғары қан қысымы — қан қысымының қалыптан үнемі жоғары болуы және екі рет немесе одан да көп өлшегенде сақталуы.

Қан тамырлы — қан тамырларына жататындар. Систолалық қан қысымы — жүрек жиырылған сәттегі

қан тамырының ішіндегі қысымы. Тарылу (стеноз)— тарылу немесе толық ашылмау

(мысалы, жүрек қақпақшасының). Үш жармалы қақпақша — жүректің оң жақ жүрекшесі

мен оң жақ қарыншасы арасында орналасқан қыақпақша. Оның үш жармасы болады.

Ультрадыбыс — адам құлағы естімейтін, медициналық диагностикада қолданылатын жиілігі жоғары дыбыстық тербелістер. Балалар кардиологиясында ультрадыбыстық тексерулерге эхокардиография (жүрек суретін көрсетеді) және допплерлік тексеру (қан ағымын тексеру) жатады.

Ашық жүрек хирургиясы — науқастың ағзасындағы қан айналымы жасанды қан айналым аппаратын қолдана отырып, ашық жүрекке жасалатын ота.

183 183

Цианоз — қан құрамындағы оттегі мөлшерінің азайуынан терінің көгеруі.

Эхокардиография — ағзаға жиілігі жоғары импульс жолданатын диагностикалық рәсім. Импульстердің жүректің немесе басқа мүшелердің беткейінен түсетін жаңғырықтарын электрондық жабдық тіркейді және жазып алады.

Электрокардиография (ЭКГ) —жүректің электрлік импульстарын жазып алатын сызықпен тусірілген бейне.

Эндокардит — жүректің ішкі қабатының немесе қақпақшалардың.

184 184

БАЛАЛАРДЫҢ ТУАБІТТІ ЖҮРЕК АҚАУЫ ЖӨНІНДЕГІ ИНТЕРНЕТ-РЕСУРСТАР ТІЗІМІ

http://www.achaheart.org

Сampodayin

http://www.campodayin.org/

Caringbridge

http://www.caringbridge.org/

Children’s Heart Clinic

http://www.childrensheartclinic.org/

Children’s Hospitals and Clinics

http://www.childrenshc.org/

Children’s Hospitals and Clinics — News and Events

http://www.childrensmn.org/Communities/News.asp

Children’s Magazine — Fall 2006 Edition

http://xpedio02.childrensmn.org/stellent/ groups/public/@web/@whatsnew/documents/ policyreferenceprocedure/095013.pdf

Congential Heart Information Network

Information, resources and support for families, adults and

185 185

professionals.

http://tchin.org/

HopeKids

www.hopekids.org

Kids With Heart National Assn for Children's Heart Disorders, Inc.

support, education, and resources for families affected by congenital heart defects and children's acquired heart disorders

http://www.kidswithheart.org/

The Maternal Child and Health Neighborhood — Care Notebook

Free 44 page record book to organize and keep track of all of your child's health records.

http://mchneighborhood.ichp.edu/CARENotebook/ care.pdf

Minnesota Emergency Medical Services For Children Information System

https://memscis.org/

PaceMaker 5000

http://www.pacemaker5000.com/Home_Page.htm

PediHeart Organization

http://www.pediheart.org/

University of Minnesota Childrens Hospital — Cardiovascular Care

http://www.uofmchildrenshospital.org http://www.congenitalheartdefects.com http://www.americanheart.org/children http://www.med.umich.edu/1libr/chheart/chhear00.htm

186 186

Mott's UM Children's congenital heart information page

http://www.cincinnatichildrens.org/health/heart-encyclopedia/default.htm

Heart Center Encyclopedia:

http://www.childrenscardiomyopathy.org/

Children's Cardiomyopathy Foundation

http://my.execpc.com/~markc/congenit.html

CHD Online Handbook

http://www.cota.org/customsites/cota/index.asp

Children's Organ Transplant Association (COTA)

http://www.thic.com/Default.html

The Heart Institute for Children

http://www.childrensheartinstitute.org/educate/heartwrk/elechhse.html

Children's Heart Institute

http://www.chssdc.org/

Congenital Heart Surgeons Society

http://www.uchospitals.edu/specialties/heart/

University of Chicago Center for Adults with Congenital Heart Disease

http://www.mayoclinic.org/congenital-heart/

Adult Congenital Heart Disease at Mayo Clinc

http://www.americanheart.org/

Genetics Counceling for Adults (American Heart Association)

http://www.healthopedia.com/arrhythmias/

187 187

http://www.longqt.org/

Сincinnatichildrens

http://www.cincinnatichildrens.org/

http://www.bakulev.ru/

http://www.dgb.spb.ru/napr_rab/cardio

http://www.meshalkin.ru/

КардиоМама.Ру

http://www.cardiomama.ru/

http://www.offtop.ru/vps

188

МАЗМҰНЫ Қозғалыс атынан ............................................................................ 3 Авторлардан .................................................................................... 6 Бірінші реакция .............................................................................. 9 Туа пайда болған жүрек ақауы деген не? .................................. 10 Жүрек-қан тамыр жүйесі

және қан қозғалысы туралы түсінік .................................. 13 Жүректің қалыптасуы .................................................................. 25 Тұқым қуалаушылық туралы бірер сөз ..................................... 28 «Шунт», немесе қан «тастау» деген не? .................................... 33 Ұрықтың қан айналымы:

ана мен бала – ортақ жүйе .................................................. 35 Туа біткен жүрек ақауы және оларды топтастыруы ................ 40 Жүрекке қандай оталар жасалынады? ....................................... 50 Ота қалай жасалады және оны кім жасайды? ........................... 55 Алғашқы сағаттар. Реанимация .................................................. 57 Жекешеленген жүректің қарынша

аралық перде ақауы (ЖЖҚАА) ......................................... 59 Жүрекше аралық перде ақауы .................................................... 67 Ашық артериялық өзек ................................................................ 71 Қолқа коарктациясы..................................................................... 74 Ашық жалпы атрио-вентрикулярлық ақау ................................ 77 Өкпе көк тамырларының толықтай ауытқу дренажы .............. 81 Фалло тетрадасы .......................................................................... 86 Магистральды қан тамырларының транспозициясы ............... 93 Үш қақпақты атрезия. Фонтен отасының қағидасы ............... 105 Қан тамырларының оң жақ қарыншадан шығуы ................... 112 Эбштейн аномалиясы ................................................................ 116 Ортақ артериалдық тамыр ......................................................... 120 Туа біткен қолқа қақпақшасының тарылуы ............................ 123

189

Қолқа тарылулары ...................................................................... 128 Жалғыз қарынша ........................................................................ 130 Жүректің сол жақ бөлімінің гипоплазия синдромы ............... 133 Өкпе артерия қақпақшасының аулақтанған тарылуы ............ 137 Өкпе тамырының атрезиясы ..................................................... 140 Коронарлы артерияның өкпе артериясынан шығуы .............. 142 Митралды қақпақшаның туа біткен ақаулары ........................ 146 Кардиомиопатия және жүрек ісіктері ...................................... 148 Психологиялық проблемалар ................................................... 150 Ота нәтижелері бойынша .......................................................... 156 Егер сізді отаға қабылдамаса .................................................... 164 Жамандық туралы ...................................................................... 166 Қорытынды орнына ................................................................... 170 Қосымша ..................................................................................... 173 Қейбір терминдер сөздігі .......................................................... 181 Балалардың туабітті жүрек ақауы

жөніндегі интернет-ресурстар тізімі ............................... 184

Фальковский Георгий Эдвардович Крупянко Софья Михайловна

Сәби жүрегі

Туабітті жүрек ақауы туралы ата-анаға арналған кітап

Аударғандар

Ажар Манапова, Айгерима Амиржанова, Айгерім Баймұратова, Айгерім Мадибраимова, Айгерім Садуақасова, Айгүл Сарсембекова, Айдана Әділбекова, Айдос Жүнісбеков, Айжан Капанова, Айнаш Қожалақова, Айым Ғаниматова, Ақмарал Бозшаева, Ақсәуле Әлжан, Алия Мадиярова, Алуа Жолдыбалина, Альбина Исенбаева, Анель Айтжанова, Ануарбек Екшембеев, Асель Буленова, Асқарбек Алшанбаев, Ахмет Ишмұхамедов, Әбу Андабеков, Әділет Ильясов, Әйгерім Айтимова, Әйгерім Жаңбырбаева, Әлия Сембай, Әлібек Жубеков, Әлішер Бекебаев, Әсел Канапина, Әсел Қалимолдина, Әсем Амантай, Бағдат Әбдірова, Бағлан Жолдахмет, Бакытгүл Хаменова, Бақберген Төребеков, Балжан Ошақбаева, Бахытжан Бұхарбай, Бисембаева Ақжанай, Венера Түгелбай, Гаухар Нурша, Гульнар Рахимбердиева, Гүлжанат Аханова, Гүлмира Сидағұлова, Гүлсінай Исаева, Ғалия Хасанова, Данияр Басқараев, Данияр Мәукенов, Данияр Мұстафа, Дархан Соционер, Диляра Қалиева, Динара Исабекова, Елизавета Айткожинова, Ербол Молдақасымов, Ернар Мынжанов, Жалғас Жүнісәлі, Жанар Жарылғасова, Жанерке Абдуллаева, Жаннат Мусина, Жаннат Нұрланова, Жансая Құмарбекова, Жансая Халтаева, Жібек Түрікпенова, Жоламан Iскендiров, Жұмагүл Темірғали, Зарина Жиеншарова, Индира Ибраймова, Индира Сыздықова, Камила Камалдинова, Карина Түспекова, Каскырбай Койшыманов, Кәмшат Ермағанбетова, Кәусар Текебасова, Қаламқас Аяғанова, Қаламқас Есімова, Қасымхан Қожахметов, Лаура Ақтөреева, Ляззат Бимагамбетова, Мадина Игенбаева, Мадина Қияшева, Мадина Махметова, Малика Айтжанова, Маржан Галиева, Маржангүл Сейдешева, Мейірбек Төлеуов, Меруерт Абдрахманова, Меруерт Акканова, Меруерт Байкуатова, Мөлдір Тлеуғожина, Нәзира Жылқыбаева, Нұрбек Жарқынбай, Нұрлан Аденов, Нұрсұлтан Дүйсенбиев, Райхан Сарсембина, Руслан Желдібай, Сабира Бағыбаева, Сакен Сулеймен, Сауле Абдрахманова, Сая Мутанова, Сәбила Шүйншқали, Сымбат Смағұлова, Таир Қуанышев, Талғат Габдрахманов, Тимур Кабдулин, Шаяхмет Токубаев, Шырын Жумабекова, Эльвира Қаламқалиева, Эльмира Жубаниязова, Яила Қадырбекова

Редакторы Айсулу Досанова Корректоры Айжан Аширова

Кұрастырушы Ұлжан Раимжанова Терімші Айгерим Туякова

«KZ – 2050» Жалпыұлттық қозғалысы

strategy2050kaz@gmail.com (7172) 28-03-86

Басылымға 16.05.2014. берілді. Форматы 60×90 1/16 .

Офсеттік қағаз. Шартты баспа парағы 12,0. Таралымы 300 дана. Гарнитурасы «NewtonC». Офсеттік баспа.

«Регис СТ-Полиграф» ЖШС басып шығарды 010000, Астана қаласы, Ш. Айманов көшесі, 13