Tumores Germinales

del OvarioManejo

Dr. Jorge Sánchez Lander

Instituto de Oncología Dr. Luis Razetti.

Clínica Santa Sofía.

Caracas

Tumores Germinales del Ovario

Dr. Jorge Sánchez Lander

Instituto de Oncología Dr. Luis Razetti.

Clínica Santa Sofía.

Caracas

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Tumores Germinales del Ovario

• El espectro clínico es tan variado como el espectro histopatológico.

• Representan el 20% de los tumores de ovario,

de los cuales el 97% son benignos y 3% malignos.

• Afecta a niñas y jóvenes.

• Alta tasa de curación tras cirugía con o sin quimioterapia.

• Manejo quirúrgico inadecuado.

Linfadenectomía en menos del 2% de los casos.

Disrupción capsular “deliberada” en 6%.

Ausencia de lavado peritoneal: 26%.

Sin Omentectomía: 41%.

Billmire D et al. Outcome and Staging Evaluation in Malignant Germ Cell Tumors

of the Ovary in Children and Adolescents: An Intergroup Study

Journal of Pediatric Surgery, Vol 39, No 3 (March), 2004: pp 424-429

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Tumores del Ovario

Di Saia Creaman 7ma Edición, 2012.

Tipo

Histológico<20a

20-50 años >50 años

Epiteliales 29% 71% 81%

Germinales 59% 14% 6%

Estroma 8% 5% 4%

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¿Cómo se presenta un Tumor

Germinal del Ovario?:

1) Masa anexial sólida en pacientes jóvenes con

marcadores elevados.

2) Amenorrea primaria + masa anexial + genitales

hipotróficos.

3) Hipertermia 25%.

4) Abdomen agudo quirúrgico.

. 4

Disgerminoma

AFP (-).

HCG +/-. LDH +

Disgenesia gonadal.

Sindrome de Turner

(45X0)

Síndrome de Testiculo Feminizante.

(46XY)

Blastoma Embrionario

(Carcinoma Embrionario)

Teratomas bifásico

o trifásicos.Teratoma Quistico Maduro/ Sólido maduro.

Teratoma Inmaduro (Grado 1,2,3) LDH/ Enolasa neuroespecífica/ AFP.

Teratoma fetiforme.

Teratomas monodérmicos:

Carcinoide ovárico. 5 IAA

Estruma ovárico. T3 T4/ TSH

Coriocarcinoma

Tumor del Seno

endodérmico

Histopatología

Célula germinal

Scully RE, Sobin LH. Histological typing of ovarian tumors:

World Health Organization international histological classification

of the tumors. second ed. Berlin, Germany: Springer;

1999.

Tavassoli FA, Deville P. Pathology and genetics of tumors of

the breast and female genital organs. Lyon, France: International

Agency for Research on Cancer; 2003.

HCG +

LDH y AFP -.

Alfa Feto proteína. ++

LDH +/-

HCG -

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Marcadores tumorales

• El perfil de marcadores es fiel reflejo del tipo histológico.

•Es suficiente criterio para iniciar el tratamiento en pacientes con tumores

irresecables.

• Niveles elevados de marcadores

• Alto volumen tumoral y mal pronóstico.

• Constituyen el mejor sistema de vigilancia para las recaídas.

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Marcadores tumorales

CA 19-9, Ca 15.3,

Antígeno Carcinoembrionario.

Alfa 1 Antitripsina.

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Manejo quirúrgico:Objetivo:

Citorreducción óptima / estadiación / preservación de fertilidad.

1) Laparotomía media.

2) Toma de muestra para citología peritoneal.

3) Anexectomía + corte congelado.

4) Manejo del ovario contralateral y útero.

Bilateralidad baja, a excepción del disgerminoma/gonadoblastoma. (15%)

Teratoma quístico maduro.

No realizar biopsia contralateral en ovario de aspecto normal.

En teratomas maduros, posibilidad de hacer una cistectomía del ovario contralateral.

En caso de anexectomía bilateral Preservar el útero.

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Manejo quirúrgico

Linfadenectomía.

Metástasis ganglionar :

Disgerminoma 18%.

Tumores no disgerminomatosos: 16%.

Teratomas inmaduros: 8%.

Kumar S. Gynecol Oncol 2008.

60-70% de los TGO, son estadios I.

25-30% son estadios III.

(MD Anderson Cancer Care Series, Edit Springer, 2008).

Linfadenectomía pelviana y para-aórtica.Mahdi H et al. Br J Cancer 2011; 105:493-7

Omentectomía Infracólica.

Biopsias peritoneales aleatorias (Parietocólicos, peritoneo

pelviano, hemidiafragmas).

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Manejo quirúrgico

Enfermedad residual:

La presencia de enfermedad residual voluminosa es un factor de mal

pronóstico.

Falta de respuesta a quimioterapia:Resección completa 28% vs 68% (esquema VAC).

Slayton RE et al. Cancer 1985;56:243-248. .

Citorreducción óptima:

Enfermedad residual menor de 2 cm vs. lesiones >2 cms, SG- 5 años.

78% vs 29% en. (p>0,01).

Kawai M et al. Prognostic factors in yolk sac tumors of the ovary. A

clinicopathologic analysis of 29 cases. Cancer 1991;67(1):

184–92.

La supervivencia global a los 5 años en pacientes sin enfermedad

residual fue de 82% vs 36% en pacientes con enfermedad residual.

Nawa A et al. Prognostic factors of patients with yolk sac tumors of

the ovary. Am J Obstet Gynecol 2001;184(6):1182–8.

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Tratamiento adyuvante:

Quimioterapia.

Los TGO son altamente quimiosensibles.

Pacientes sin criterios de quimioterapia:

Disgerminomas IA IB.

Teratomas inmaduros grado I, estadio IA o IB.

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Tratamiento adyuvante:

Quimioterapia.

Datos de origen variado:

• Estudios de revisión retrospectivos.

• Estudios descriptivos prospectivos.

• Extrapolación de estudios en TG en hombres.

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Quimioterapia:

Evolución histórica:

Antes de 1960.

Observación o Radioterapia en los tumores con enfermedad extra

ovárica.

1977-78.

GOG 44 La Combinación de VAC (Vincristina, Actinomina D y

Ciclofosfamida), fue el primer esquema para TGO no

disgerminomatosos.

Slayton RE et al. Cancer 1985;56:243-248. .

La Era del Platino:

Uso del esquema PVB (Platino, Vinblastina, Bleomicina).

Gershenson DM et al. Cancer 1985;56(12):2756-61

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Quimioterapia:

GOG 78

BEP (Bleomicina/Etopósido /Platino)

esquema estándar (3 ciclos) para los TGO,

eficacia similar o discretamente superior con una menor toxicidad. Williams S y cols. J Clin Oncol 1994;12(4): 701-6.

Tumores germinales no disgerminomatosos:

96-100%% estadio IC-II. (SLP 5 años).

80% para estadios III-IV.

Dimopoulos MA et al. Treatment of ovarian germ cell

tumors with a 3-day bleomycin, etoposide, and cisplatin

regimen: a prospective multicenter study. Gynecol Oncol

2004;95(3):695–700

Disgerminomas:

SLE 5 años: 96% (Estadios I-II)

Brewer M et al. Outcome and reproductive function after chemotherapy

for ovarian dysgerminoma. J Clin Oncol

1999;17(9):2670–5.

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Quimioterapia:

Toxicidad.

• Los esquemas combinados de quimioterapia, tiene una muy baja

tasa de falla ovárica prematura.

•La principal complicación aguda: Neutropenia febril.

• La Leucemia mieloide aguda es el efecto tóxico tardío mas

preocupante.

Riesgo acumulado a los 5,7 años de 4,7%.

Pedersen-Bjergaard J et al. Increased risk of myelodysplasia and

leukaemia after etoposide, cisplatin, and bleomycin for germcell

tumours. Lancet 1991;338(8763):359–63.

• Riesgo de fibrosis intersticial pulmonar relacionado con el uso de

Bleomicina (10%).

Loehrer PJ et al. J Clin Oncol 1995;13:470-476.

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Conclusiones

• Son tumores infrecuentes, pero con una alta posibilidad de ser

diagnosticados en fase inicial.

• La Cirugía Citorreductora-Estadiadora Primaria debe ser realizada

por personal especializado.

• La preservación de fertilidad es un objetivo fundamental.

• En pacientes con aparente estadio I, descartar la posibilidad de

metástasis ganglionar oculta.

• La Cirugía adecuada y quimioterapia adyuvante han brindado una

muy alta tasa de curación y supervivencia libre de enfermedad.

• El riesgo de una LMA y Fibrosis Pulmonar Intersticial, es una

posibilidad que debe tenerse en cuenta.

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GRACIAS Gracias22