Post on 12-Jul-2015
Talla baja y Talla alta Mdulo Endocrinologa 2010Dra Marcela Molina Paredes Unidad de Endocrinologa
Fases de Crecimiento
Talla diana o talla por carga gentica
FisiologaSistema Nervioso CentralDopamina L-Arginina Agocolinergicos Alfa 2 Neurotransmisores Serotonina Histamina GABA
Hipotlamo Leptina (-)?
GHRIH
GHRH
Ghrelina (-)
(-)GH
HipfisisInsulina Tejido productor de IGF-1 Ej. Hgado
(-)
(-)?
Cartlago de crecimiento
Talla baja Talla Baja es un grupo heterogneo de condiciones. La velocidad de crecimiento es reflejo de la salud del nio
Puede ser una variante normal pero tambin secundario a patologa
Definicin Talla < 2 DS (p3) Individuos con talla discordante con talla DIANA Desaceleracin de la talla
Talla baja social
EVALUACION DEL CRECIMIENTO Y DESARROLLO1) TALLA Y PESO 2) VELOCIDAD DE CRECIMIENTO 3) CANAL DE CRECIMIENTO
4) ESTADO NUTRITIVO5) PROPORCIONES CORPORALES
6) CARGA GENTICA7) MADURACIN OSEA
Anlisis de la curva de crecimiento Medida fidedigna-Talla absoluta Graficar el crecimiento de un nio es un proceso diagnstico. No debe ser realizado en forma apresurada ni mientras se esta conversando con los padres.
Velocidad de crecimiento Muchos nios cambian de percentil en los primeros seis meses de vida, pero slo un 5% cambiar mas de dos espacios centiles. Cambios de espacio centil entre 2 aos y el desarrollo puberal, deben ser considerados patolgicos.
Relacin Peso / Talla Peso / talla = normal ; alteracin endocrina (GH, HT, Cushing) Peso / talla = Patologa secundaria. GI, Renal, Cardico, Pulmonar, etc
VELOCIDAD DE CRECIMIENTO Es el parmetro ms importante de evaluar Vara segn: Edad, Sexo (pubertad). Estacionalidad Segn Edad: RN - 12 m 23 - 28 cm/ ao 12 m - 36 m 7.5 - 13 cm/ ao 3 a - pubertad 4.5 6.5 cm/ ao
Pubertad: MAYOR DIFERENCIA POR SEXO
22-25 cm
Hombres: estirn ms tarde28-30 cm
ms velocidad de crecimiento ms duracin total de crecimiento 13 cms ms de talla
10-11 a 13-14 a
Otros parmetros importantes en la evaluacin Proporciones corporales Permetro ceflico Segmento superior, Segmento inferior Acromion- Olcranon Olcranon-Radio
Talla DianaTalla Padre (cm)+Talla Madre (cm) + 13 cm si es hombre - 13 cm si es mujer
/2
Edad sea Denticin Desarrollo puberal
Medicin de la Talla
0 - 2 aosDibujos: Manual de Supervisin de Salud del nio y adolescente, P.U.C.
Nio y Adulto
PROPORCIONES CORPORALES
CRECIMIENTO: progresin cfalocaudal
Proporciones Corporales:PROGRESIN CEFALO CAUDAL
Segmento superior Segmento inferior
1.7/1
1.1/1
1/1
RELACIN SS/SISEGMENTO SUPERIOR (SS) =TALLA SEGMENTO INFERIOR (SI)
LNEA SUPRAPBICA SEGMENTO INFERIOR (SI)
Proporcionada
Desproporcionada Relacin de segmentos corporales Anormalidades Radiolgicas
Peso / Talla normal -Deficiencia de GH-IGF1 -Hipotiroidismo -Hipercortisolismo
Peso / Talla - Aporte Calrico - Gasto Calrico
Displasias esquelticas Acondroplasia Hipocondroplasia Enfermedad metablica sea Raquitismo Desrdenes columna Irradiacin Hemivertebra congnita Espondilodisplasia Alteraciones del colgeno Osteognesis imperfecta
ClasificacinPrimarioDefecto intrnsico del cartlago de crecimiento y/o del tejido conectivo 1. Displasias Esquelticas 2. Alteraciones en el metabolismo seo 3. Alteraciones cromosmicas, numricas o estructurales 4. RCIU sin CUG
SecundarioDefecto fuera del cartlago de crecimiento y/o del tejido conectivo 1. Desordenes especficos sistmicos. 2. Patologas endocrinolgicas 3. Enfermedades metablica 4. Causas iatrognicas 5. Causas psicolgicas
Idioptico
Talla baja asociada a caractersticas dismrficas Anormalidades cromosmicasa) b) c) d) Numricas Trisoma 13, 18 y 21, Sd. Turner Estructurales Mosaico Sd. Turner Disoma uniparental Sd. Silver-Russell (UPD7)
Desrdenes especficos
Retardo ConstitucionalSin historia de enfermedad sistmica. Nutricin normal
Examen fsico y proporciones corporales normalFuncin tiroidea normal. Hemograma y VHS; ELP y Creatininemia normal. IGF1 e IGBP3 normal Atraso del desarrollo puberal
Antecedente familiar (60-90%)Talla adulto, usualmente dentro de la talla diana, pero a veces puede ser inferior a la esperada.
T2
T3
Talla Baja FamiliarEl patrn de crecimiento ~RCD. Talla Baja Familiar
NO deben tener alteraciones sistmicas, ni endocrinasSon sujetos con longitud y peso normal en RN. Adoptan su canal de crecimiento durante los dos primeros aos de vida. EO=ECT4 T2 T3 T5
Pubertad normalTalla Baja = Familia
Talla Baja Proporcionada con Incremento de la relacin Peso / Talla
Sospechar alteraciones endocrinas! Deficiencia de GH Hipotiroidismo Exceso de glucocorticoides
PASO 1 Definir el riesgo de insuficiencia de GH-IGF1 Talla baja severa ( Talla Aracnodactilia Hiper laxitud ligamentosa Xifoescoliosis Pectus excavatum, neumotorax Menor tejido adiposo subcutaneo Subluxacin ectopia del cristalino. Miopa. Escleras azules Cara alargada, maxilar estrecho. Insuficiencia mitral y/o artica Dilatacin de la raz artica
Sndrome de Sotos Patologa poco frecuente. Se han reportado algunos casos familiares. La causa del sobre crecimiento en poco clara. Talla alta ya desde el momento de RN. Rpido crecimiento en los dos primeros aos de vida, seguido de velocidad normal.Las caractersticas dismrficas incluyen Frontal amplio, hipertelorismo y paladar alto. Retardo del desarrollo sicomotor es variable. La edad sea puede estar avanzada La talla adulta es concordante con la talla diana
Sndrome de Klinefelter Frecuencia 1/500 -1000 RN hombres. Hay uno o varios cromosomas X extras. Prepuber son altos, con extremidades inferiores largas, y relacin segmento superior inferior disminuido.
La presentacin clnica ms comn es Talla alta Ginecomastia Testculos pequeos.
Sndrome Beckwith-Wiedemann Generalmente diagnosticado en poca de RN por Macrosomia Hipoglicemia- Hiperinsulinismo Onfalocele Pliegues en lbulo de la oreja Organomegalia Hemihipertrofia Aunque estos nios son macrosmicos en poca de RN y luego crecen sobre 2 DS en etapa prescolar, la talla alta es menos notorio con la edad
Algoritmo diagnsticoTalla > 2 DS Evaluar velocidad de crecimiento
NormalCaractersticas dismrficas NO
AceleradaDesarrollo puberal armnico?
SI
NO
SI
NOTumor Adrenal CAH
Cariotipo Marfan Sotos B. Wiedeman otros
Obesidad TAC
Test de LHRH RNM encfalo PPGH exceso Hipertiroidismo
Prediccin de talla La prediccin de talla es importante porque determinar la conducta a seguir. La forma ms usada es Bayley & Pinneau, que usa la edad sea para predecir la talla final. Considerar que los modelos de proyeccin de talla se basan en nios que crecen normalmente. La prediccin de talla es mejor en mujeres que en hombres
Tratamiento No es fcil decidir que paciente con talla alta requiere tratamiento. Iindicacin mdica sicolgica? Uso de esteroides acelerara el cierre del cartlago de crecimiento. Hombres: Si pronstico de Talla > 198 cm La talla disminuye un promedio de 7.5 cm, se obtiene mejores logros si el inicio del tratamiento ocurre antes de los 14 aos de edad sea.
Mujeres: Si pronstico de Talla > 180 cm La talla disminuye entre 2.1 a 10.1 cm, idealmente antes de los 13.5 aos de EO
Resumen La talla alta como motivo de consulta es infrecuente, especialmente en hombres. La causa ms frecuente de talla alta es constitucional Evaluar velocidad de crecimiento, proporciones corporales, signos dismorficos y desarrollo puberal