Sx de talla baja completo
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SÍNDROME DE TALLA BAJA
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CRECIMIENTO Es un fenómeno biológico que indica el aumento de tamaño y desarrollo de un ser
Depende del Aumento de tamaño y de numero de las células
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El potencial de crecimiento de un individuo esta dado desde la concepción pero puede no alcanzarse por factores que interfieran con el mecanismo normal del crecimiento
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Crecimiento normal
Rápido en vida fetal
Desaceleración después de nacimiento
2 años hasta principio de la adolescencia
Crecimiento lento y continuo
Crecimiento rápido en pubertad
Culmina con fusión de las epífisis y cese total del crecimiento
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Crecimiento intrauterino
Después de organogénesis etapa de
crecimiento rápido
Alcanza su máximo hasta los 4 meses de
edad gestacional
Disminuye el crecimiento hasta alcanzar su nivel mas bajo al
nacimiento
El desarrollo fetal puede ser alterado por
NutriciónEnfermedades
maternas Fármacos o drogas
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Crecimiento durante la infancia
Se caracteriza por cambios en la velocidad de crecimiento
Determinado por factores genéticos y ya no maternos
Factores:
Sexo del niño
Tamaño de los padres
Peso: aumenta el doble a 6 meses y al triple al año
Circunferencia: cefálica aumenta 75% alos 6 mss y 3 a 4 cm durante los segundos 6 meses
Longitud: 50% al final del 1er año de vida seguido de una desaceleración asta los 2 años de edad
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Crecimiento durante la niñez
2 años hasta principio de la adolesencia
Lento pero constante
promedio de 5-7.5cm por año
Determinado genéticamente por los padres y similar
en ambos sexos
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Crecimiento durante la pubertad
Inducida por hormonas sexuales
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CRECIMIENTO DESPUÉS DE LA ADOLESCENCIA
Ya no crecen lo huesos largos
continua el crecimiento de los cuerpos vertebrales aproximadamente hasta los 20 años
30-45 años estatura se mantiene estable
Después disminución gradual
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FACTORES DE CRECIMIENTO
Genéticos
Influyen en talla y
crecimiento final del
individuo
Factores de crecimiento
familiar
Étnicos
Depende tanto crecimiento
como desarrollo
Nutricionales
desde crecimiento
uterina y a lo largo de la vida
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Numero de embarazo
primogénito nace mas pequeño
Pero después del nacimiento crecen con mayor rapidez
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Fisiología del crecimiento
El crecimiento somático y esquelético es resultado de efecto de varias hormonas Somatotropin
aSTH
tiroxina
cortisolinsulina
estrógenos
andrógenos
Insulina
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Hormona de crecimiento o somatotropina
Es la mas abundante en la hipófisis
Efecto en crecimiento Posnatal
Controlada por Hormona liberadora de La GH
Hormona inhibidora de la GH
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La secreción de la GH es episódica y alcanza sus máximos niveles durante la noche, al principio del sueño profundo.
La liberación de GH se debe a efecto de
GHRL en el hipotálamo
Adrenalina, dopamina
serotonina
Hipoglucemia
Hiperglucemia
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Efectos de GHÓrgano diana Acción de la GH
Hueso Estimula la diferenciación de las células precursoras del cartílago para que se conviertan en condrocitos (células maduras). Además estimula la mitosis y la actividad de los osteoblastos (aumenta síntesis proteica, síntesis de ADN y ARN.)
Musculo Aumenta la masa corporal ayudando a la captación de aminoácidos y síntesis de proteínas.
Tejido adiposo Lleva a cabo lipólisis que disminuye la adiposidad.
Riñones y otros órganos
Aumenta su tamaño y por tanto su actividad.
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Tiroxina Es necesaria para que la STH estimule es crecimiento somatico
Regula la secreción de STH
Tiene acción en la
maduración neuronal
es importante en el
crecimiento intrauterino
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Insulina Promueve el crecimiento al realizar la homeostasis metabólica
Estimula el crecimiento primariamente en concentraciones elevadas
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Andrógenos tienen efectos anabólicos y aceleran el crecimiento lineal
• Es el mecanismo de crecimiento rápido durante la adolescencia
Estrógenos inhibe el crecimiento al disminuir la GH
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Valoración del crecimiento
Talla Peso
Circunferencia cefálica
Segmentos
Brazada Determinación
de la maduración
osea
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Cálculos para la predicción de la talla final
Niñas Niños
lowrey Talla a los 3 años x 1.87
Talla a los 3 años x 1.73
tanner Talla a los 3 años x 1.29 +42.3 cm
Talla a los 3 años x 1.27 +54.9 cm
Weech
A. Promedio de la talla de los padres
Talla a los 2 años x0.545 (0.544x A ) + 25.62cm
Talla a los 2 años x0.545 (0.544x A ) + 37.69 cm
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PUNTOS BASICOS DEL INTERROGATORIO Y DE LA EXPLORACION FISICA EN LA VALORACION DEL
CRECIMIENTO SOMATICO
A) INTERROGATORIO
a) Estatura de los padres, hermanos, abuelos y tíos
b) Edad del inicio de la maduración sexual en los padres
Edad de crecimiento máximoEdad en que se detuvo el
crecimiento
c) Peso y talla de la madre antes del embarazo.
d) Estado perinatal, datos del parto.
e) Crecimiento y desarrollo del niño.
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B) EXPLORACION FISICA
a)Signos vitales: pulso, presión arterial.
b)Somatometria: peso, talla, circunferencia cefálica, brazada, segmentos.
c)Inspección general: edad aparente, facies, alteraciones morfológicas, estado nutricional.
d)Desarrollo dental: numero de dientes, tipo, caries.
e)Piel, uñas, pelo.
f)Desarrollo sexual: usando los estadios de Tanner.
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DEFINICION Y CLASIFICACION DE TALLA BAJA
Se entiende por talla baja aquella que se encuentra a tres desviaciones estándar o mas debajo de la media para la población general.
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I. VARIANTES NORMALES:
1.- Talla baja familiar
2.- Retraso del desarrollo constitucional
CLASIFICACIÓN DE TALLA BAJA
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II. ALTERACIONES PRIMARIAS DE EL
CRECIMIENTO:
1. Displasias esqueléticas
2. Anomalías cromosómica
s
3. Errores congénitos del metabolismo
4. Retardo en el crecimiento intrauterino
5. Síndromes varios de talla baja
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III. ALTERACIONES SECUNDARIAS DEL CRECIMIENTO
1. DESNUTRICIÓN
2. ALTERACIONES GASTROINTESTINALES
a)Enfermedad inflamatoria crónica del intestino.
b)Síndrome de absorción deficiente.
c) Síndrome celiaco, gastroenteritis crónica, mucoviscidosis, síndrome de asa corta.
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3. CARDIOP
ATIAS
•-Tipo cianótico•-Comunicación de izq. a der.
4. NEFROPA
TIAS
•-Anomalías congénitas•-Glomerulonefritis crónica•-Pielonefritis•-Síndrome nefrotico•-Acidosis tubular renal•-Síndrome de Bartter•-Síndrome de Fanconi•-Diabetes insípida nefrogena
III. ALTERACIONES SECUNDARIAS DEL CRECIMIENTO
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5. ALTERACIONES NEUROLÓGICAS
6. ENDOCRINOPATÍA
S
•Sx de privación emocional•Hipotiroidismo•Disgenesia gonadal•Seudohipoparatiroidismo•Fusión epifisiaria prematura
7. ALTERACIONES METABÓLICAS
•Hipercalcemia•Raquitismo•Hipocalcemia•Galactosemia•Hiperplasia suprarrenal congénita•Mucopolisacaridos
III. ALTERACIONES SECUNDARIAS DEL CRECIMIENTO
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Grandes diferencias de un individuo a otro.Desarrollo neurológico.Velocidad de crecimiento (5 a 7.5cm al año, de los 2 años y antes de la adolescencia).Correlacionar la talla del infante con el promedio de la talla de los padres (Tanner-Whitehouse).Cifras de IgE e IgI se encuentran en la parte baja de la curva de valores normales.
TALLA BAJA FAMILIAR O GENETICA
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TALLA BAJA CONSTITUCIONAL O RETARDO DEL DESARROLLO CONSTITUCIONAL
Desarrollo biológico es lento y el crecimiento prolongado
Desaceleración del crecimiento entre 3 y 6 meses de edad, llega a su máximo a las 2 años y a los 3 alcanzan una estatura en el porcentil 5 y permanece ahí hasta llegar a la adolescencia.
Físicamente se ve mas joven con relación a du edad cronológica y mas bajo de estatura que los niños de su edad.
La edad ósea se encuentra retrasada.
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Crecen al administrarles GH o andrógenos:
a)Edad mínima 14 añosb)Estatura abajo del porcentil 5c)Desarrollo sexual a nivel de Tanner I o II con cifras de testosterona en suero menores de 100 ng/dld)Pruebas de alteración del concepto de si mismo y aislamiento social.e)Comportamiento emocional con facetas de inmadurez
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DISPLASIAS ESQUELETICAS
Anormalidades del tamaño y forma de las extremidades, tronco y cabeza.
Afectan las epífisis de los huesos largos se denominan displasias epifisiarias:a)las metafisisb)displasias metafisiariasc)cuerpos vertebralesd)displasias espondilarese)Epífisis
Parte distalAcromélica
Parte mediaMesomélica
Parte proximalRizomélica
Daña
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La velocidad de crecimiento es anormal y la edad ósea esta retrasada
Dx. Estudios radiológicos
Tx. Es quirúrgicamente es posible elongar los huesos largos.
![Page 44: Sx de talla baja completo](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022061523/559261391a28abec728b45a7/html5/thumbnails/44.jpg)
El crecimiento esta afectado desde la vida intrauterina
Primario: Células esqueléticas, alteración genética o cromosómica (trisomias 13, 18, 21, síndrome XXY)
Sx de Prader-Willi HipomensiaHipotonia muscularHipogonadismoHipoestaturaHipoacros: manos y pies
pequeños
Secundario: Factores maternosInfecciones intrauterinasDrogasDesnutriciónToxemiaHipertensión arterialMuchos medicamentos
![Page 45: Sx de talla baja completo](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022061523/559261391a28abec728b45a7/html5/thumbnails/45.jpg)
CARDIOPATIAS
CONGENITAS
DEFICICIENCIA EN EL CRECIEMIENTO,
FROMAS CIANOTICAS AUMENTODE LAS
COMUNICACIONES DE IZQ A DER ES SECUNDARIA
PRIMARIA CIRUGIA
![Page 46: Sx de talla baja completo](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022061523/559261391a28abec728b45a7/html5/thumbnails/46.jpg)
NEFROPATÍAS
IR
ACIDOSIS
EXAMENES DE
LABORATORIO
BICARBONATO 6
meq/kg/dia
EL SINDROME DE FANCONI
![Page 47: Sx de talla baja completo](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022061523/559261391a28abec728b45a7/html5/thumbnails/47.jpg)
ALTERACIONES
NEUROLOGICAS
ALTERACIONES DEL SNC
GRADO DE RETRASO MENTAL Y
TALLA BAJA
![Page 48: Sx de talla baja completo](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022061523/559261391a28abec728b45a7/html5/thumbnails/48.jpg)
TALLA
BAJA
DIABETES SACARINA
ALTERACIONES
METABOLICAS
![Page 49: Sx de talla baja completo](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022061523/559261391a28abec728b45a7/html5/thumbnails/49.jpg)
RAQUITISMOPRODUCE ALTERACIONES DEL CRECIMIENTO DE LOS HUESOS
TRES TIPOS :
1) 1,25 diOHD
2) DEFICIENCIA PRIMARIA DE FOSFATO
3) HIPOFOSFATEMIA
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ENDOCRINOPATIAS
HIPOTIROIDISMO
CONGENITO: RETARDO DE CRECIMIENTO SOMATICO
HASHIMOTO: RETARDO EN EL CRECIMIENTO LINEAL , EDAD DENTAL, EDAD OSEA, Y DESARROLLLO SEXUAL
![Page 51: Sx de talla baja completo](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022061523/559261391a28abec728b45a7/html5/thumbnails/51.jpg)
DEFICIENCIA DE HORMONA DEL CRECIMIENTO
ABARCA DEFECTOS HIPOTALAMICOS E HIPOFISIARIOS , DE SECRECION DE STH Y DE SOOMATOMEDINA
ENFERMEDAD HIPOFISIARIO
PRIMARIA
DEFICIENCIA HIPOFISIARIA SECUNDARIA A
DISFUNCION HIPOTLAMICA
RESISTENCIA ORGANOTERMINAL
A LA STH
![Page 52: Sx de talla baja completo](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022061523/559261391a28abec728b45a7/html5/thumbnails/52.jpg)
ALTERACIONES DE
CRECIMIENTO
6 A 2 AÑOS NORMAL
HUESOS FACIALES ANORMAL
DESARROLLO DENTAL
CRECIMEINTO DE UÑAS Y PELO ES DEFICIENTE
PUBERTAD EN FORMA
TARDIA
![Page 53: Sx de talla baja completo](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022061523/559261391a28abec728b45a7/html5/thumbnails/53.jpg)
DX
SUEÑO
EJERCICIO
ARGININA
INSULINA
L-DOPA
PROPANOL
OL
AUMENTO DE 7 A 10 NG
TX: STH POR RECOMBINACION DEL DNA POR E.COLI 0.1MG/KG
![Page 54: Sx de talla baja completo](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022061523/559261391a28abec728b45a7/html5/thumbnails/54.jpg)
EXCESO DE GLUCOCORTICOIDESRETARDA E INHIBE EL CRECIMIENTO
ACCION DIRECTA SOBRE LOS TEJIDOSARRIBA DE 4mg /m / dia
TALLA BAJA , OBESIDA, HTA
![Page 55: Sx de talla baja completo](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022061523/559261391a28abec728b45a7/html5/thumbnails/55.jpg)
SINDROME DE TURNER
ALTERACION CROMOSOMICA
45X0
TALLA BAJA PERDIDA DE LOS BRAZOS
DEL CROMOSOMA X
![Page 56: Sx de talla baja completo](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022061523/559261391a28abec728b45a7/html5/thumbnails/56.jpg)
![Page 57: Sx de talla baja completo](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022061523/559261391a28abec728b45a7/html5/thumbnails/57.jpg)
ENANISMO PSICOSOCIAL
NIÑO MENOR DE 3 AÑOS SE CARACTERIZA POR
ANOREXIS RETARDO EN EL CRECIMIENTO SOMATICO Y
DEL DESARROLLO NEUROLOGICO
NO HAY ELEVACION DE
ACTH NI DE STH
MUNCHAUSEN O SX DE NIÑO
MALTRATATADO
ANTECEDENTES
![Page 58: Sx de talla baja completo](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022061523/559261391a28abec728b45a7/html5/thumbnails/58.jpg)
VALORACIÓN CLINICA DEL NIÑO DE TALLA BAJA
CRECIMIENTO NORMAL
HISTORIA CLINICA
BPEG SUGIERE RCI O PROBLEMA
UTILIZAR CURVAS DE CRECIMIENTO NORMAL
POSTNATAL SIN
PADECIMIENTOS CRONICOS
![Page 59: Sx de talla baja completo](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022061523/559261391a28abec728b45a7/html5/thumbnails/59.jpg)
ASPECTOS SOCIOEMOCIONALES DEL NIÑO DE TALLA BAJA
SOBREPROTECCION
PROBLEMAS EN LAS EXPERIENCIAS DEPE
DIENRES DE LA EDAD
RECHAZO
FRACASOS
FRANQUEZ DIPLOMACIA