SÍNDROME ANÉMICO

UNIVERSIDAD DE SAN MARTÍN DE

PORRES

FACULTAD DE MEDICINA HUMANA

ANEMIA

Cantidad o nivel anormalmente bajoGlóbulos rojos circulantesHemoglobinaHematocrito

Transporte de Oxígeno

GLÓBULOS ROJOS

Eritrocito Disco bicóncavo anucleado

Mayor superficie para la difusión de oxígeno

Cambio de volumen y forma sin daño (MC)

500 o 100 veces más numerosos que el resto de células sanguíneas

Citoesqueleto complejo Malla insoluble de proteínas fibrosas

adheridas a la parte interna la MC

Transporte de oxígeno a los tejidos

Hemoglobina 4 cadenas de

polipéptidos Porción de globina

(proteína) 5 loci génicos

diferentes Unidad hemo

Átomo de Hierro Oxígeno

HbA (Adulta) 2 cadenas α 2 cadenas β

HbF (Fetal) 2 cadenas γ 2 cadenas β

Hierro

Síntesis de la unidad hemo. 35 a 50mg/Kg. de peso. (H > M)

80% Hemoglobina, mioglobina Citocromo y alguna enzimas

20% Médula Ósea Hígado Bazo

Excreción

Absorción

Fe

Índice de la Reserva de Hierro Corporal

ProducciónEritropoyesis

Nacimiento: MOR

5 años: Declive gradual

20 añosVértebrasEsternónCostillaPelvis

MOR → MOA

Tasa de producción: 1% diario

Recuento de Reticulocitos Índice de act. eritropoyética

Estimulada por la hipoxia (Eritropoyetina)Detectada por los riñones (90%)Apoyada por el hígado (10%)

Varios días para su acción

Estimulación máxima: +5 días

1 semana

24 a 48h

Acumula Hemoglobina

Destrucción

T½ = 120 días

EnvejecimientoActividad metabólica disminuyeActividad enzimática disminuyeATP se reduceReducción de lípidos de membranaFragilidad

Tasa de destrucción: 1% diario (bazo)

Hb

Hemo

Globina

Bilirrubina NC

Bilirrubina C

Fe

Aa Aa

Aa Aa

Grado de Destrucción

Metabolismo

Metabolismo Anaerobio Vía glucolítica → ATP

Mantener función de la MC Transporte Iónico

2,3 – difosfoglicerato (DPG) Fija a la Hb Hb → O2

Aumenta en hipoxia crónica (EPOC, Anemia)

Nitratos, sulfatos Metahemoglobina

Menor afinidad → Hipoxia → Seudocianosis

Muerte prematura

MANIFESTACIONESAnemias en General

Anemia… ¿Enfermedad?

Alteración de función corporal1. Deterioro del transporte de oxígeno2. Reducción de los índices de glóbulos

rojos y Hb3. Signos y síntomas del proceso

patológico

Gravedad Rapidez Edad Salud

• 50%• Lenta• Adaptable

Anemia crónica

Hipoxia

Tisular Fátiga Debilidad Disnea Angina de

pecho

Cerebral Cefaleas,

Mareos Visión borrosa

Eritropoyesis

Acelerada Dolor óseo difuso (ej. esternón) 2,3 – DPG ↑

Palidez Taquicardia Palpitaciones

Soplo Hipertrofia

ventricular Insuficiencia

Cardíaca

Anemia por Perdida de Sangre

Producción

Metabolismo

Anemias Hemolíticas

Anemias por

Producción Deficiente

de GR

ANEMIA POR PERDIDA DE SANGRE

Perdida Aguda Hipovolemia Shock Normocitica normocrómica Hipoxia secundaria Hemodilución → Intravascular

Disminución de GR, hematocrito, Hb

Perdida Crónica No afecta el volumen Anemia por deficiencia de hierro ↓ 8g/dL: Síntomas Hipocrómica microcítica

ANEMIAS HEMOLÍTICAS

Destrucción prematura Ictericia leve Bilirrubina sérica

Retención de productos de degradación

Incremento de Eritropoyesis Normocíticos normocrómicos (casi

todas) Vida media acortada Médula Ósea: hiperactiva

Aumento de reticulocitos

Hemolisis intravascular Reacciones transfusionales Lesiones mecánicas Factores tóxicos Hemoglobinemia, hemoglobinuria

Hemolisis extravascular Bazo

Anemia de células falciformes

Causas intrínsecas (congénitas) Causas extrínsecas

Trastornos congénitos de membranas de GR

Anemia de células falciformes

Talasemias•β - talasemia•α - talasemia

Defectos enzimáticos congénitos

Anemias hemolíticas adquiridas

Esferocitosis congénita

Autosómico dominante No espectrina y anquirina en MC Perdida gradual Poco deformable Susceptible a la deformación Ictericia, esplenomegalia, cálculos

biliares Bilirrubina

Tratamiento: Infección → Esplenectomía

A. de células falciformes (Drepanocitosis) Ac. Glutámico por Valina → Cadena β

→ HbS Herencia recesiva

Heterocigoto: Rasgo de células drepanocíticas 40% ~ HbS

Homocigoto: Enfermedad de c. falciformes 90% ~ HbS

10% afroamericanos Zonas de paludismo end.:

Frecuencia = 30%

Crónica Oclusión de vasos →

hipercoagulación Insuficiencia de órganos Hiperbilirrubinemia crónica

Ictericia Cálculos biliares pigmentarios

Trombosis Efectos postnatal: 4 – 6 meses Hto: 18 – 30%

ACV Susceptibilidad

Tratamiento: Síntomas Agresivo

Transplante

Terapía génica

Talasemias Síntesis ausente o defectuosa de

cadenas α y β Cadenas α

Rasgo mendeliano Hetero u Homocigoto (niveles) Afroamericanos y Asiáticos

Cadenas β o A. de Cooley o A. del Mediterráneo Afroamericanos, Sur de Italia y Grecia

Microcítica hipocrómica Cadena no afectada

Contribuye al daño

β - talasemia

Exceso de cadenas α Desnaturaliza → precipita → Cuerpos de Heinz

Anormalidades de coagulación Episodios trombóticos (ACV y embolia

pulmonar) Alteración de la función plaquetaria

Talasemia menor: heterocigotos Talasemia mayor: homocigotos

Desde 6 – 9 meses Expansión de la MO

Daño al crecimiento óseo

Esplenomegalia y hepatomegalia Tratamiento: transfusiones; transplante.

Fe

Terapía génica

α - talasemia

Controlada por 4 genes

Deleción de 1: asintomáticos Deleción de 2: anemia hemolítica leve Deleción de 3: agregados inestables de β

(HbH) Deleción de 4:

Lactantes Hb Bart (a partir de HbF) →Afinidad muy

alta Muerte in utero o poco después del

nacimiento Malformaciones Transfusiones

Las cadenas β son más solubles → menos tóxica

Defectos enzimáticos congénitos Deficiencia de G6PD Ligado al cromosoma X Eritrocitos más vulnerables a la

oxidación Metahemoglobina Desnaturalización : Cuerpos de Heinz

Hemoglobinemia y hemoglobinuria Ictericia Episodio desencadenante

Anemias hemolíticas adquiridas Destrucción directa de la MC

Fármacos, toxinas, venenos e infecciones

Prótesis valvulares, vasculitis, quemaduras.

Obstrucciones, enfermedad renal Lisis por anticuerpos

Autoanticuerpos Fármacos, enfermedades

Aloanticuerpos (exógeno) Reacciones transfusionales Enf. Hemolítica del RN

ANEMIAS POR PRODUCCIÓN DEFICIENTE DE G. ROJOS

Anemia Ferropénica

AnemiaMegaloblástica• Por

deficiencia de Cobalamina

• Por deficiencia de Ác. Fólico

Anemia Aplásica

Anemia de Enfermedades Crónicas

Anemia Ferropénica

Deficiencia de hierro → hem En la dieta (carne) Pérdida de hierro en el sangrado Aumento de la demanda

Equilibrio de hierro se mantiene Perdida crónica de sangre

Hemorragia GI, úlcera péptica, pólipos Fármacos

Embarazo (expansión del Vsanguíneo)

↓ Hb y Hto Niveles séricos disminuidos: Fe y

ferritina Hipocrómicas microcíticas

Poiquilocitosis (forma) Anisocitosis (tamaño)

↓ CHCM y VCM Predispone a hemólisis

Atrofia epitelial común, palidez Cereales fortificados

Sulfato ferroso (oral) Dextrán férrico (IV o IM)

Anemia Megaloblástica

Síntesis anormal de Ác. Nucleicos ↑ Tamaño VCM >100fL Maduración nuclear deficiente

Desarrollan con lentitud Síntomas tardíos

Deficiencia de Cobalamina (Vit. B12)

• Síntesis de DNA• Falla de maduración nuclear• División celular

• Impide que los AG anormales se incorporen a los lípidos neuronales

• Degradación de la mielina• Complicaciones neurológicas

• Alimentos de orígen animal• GR ovalados, grandes, núcleos inmaduros• ↑VCM y CHCM (normal)

• Unión al FI → Ileón• Fijación a las células

epiteliales• Separación del FI• Circulación• Unión a

transcobalamina II

→ Almacenamiento tisular

Gastritis atrófica secundaria

Gastrectomía

Resección ilealInflamación o neoplasia

(Íleon)

Síndromes de mala absorción

Deficiencia de Ácido Fólico• Síntesis de DNA• Maduración de GR

• ↑VCM y CHCM (normal)• Síntomas similares

• Manifestaciones neurológicas ausentes

• Desnutrición / Carencia en la dieta• Alcoholismo• Malabsorción (trastornos GI)• Fármacos para trastornos convulsivos• Embarazo (5 a 10 veces)• Defectos del tubo neural

Anemia Aplásica

Depresión de médula ósea (trastorno primario)

Reducción de las tres líneas celulares hematopoy.

Médula ósea → Grasa Normocítica normocrómica Radiación, Sust. Químicas, toxinas,

quimioterapia Fármacos: irreversibles y fatales Complicación de Hepatitis viral, mononucleosis,

SIDA 2/3: anemia aplásica idiopática

Transplante Terapía

génica

Corticosteroides

Anemia de Enfermedades Crónicas Infecciones, inflamación, cáncer

TBC SIDA Osteomielitis Artritis reumatoidea Lupus eritematoso sistemico Enf. De Hodgkin

Eritropoyetina recombinante inyectada

Hierro por vía oral