Post on 10-Feb-2016
KATA PENGANTAR
Puji dan syukur penulis ucapkan kehadirat Allah SWT karena atas
rahmat dan karunia-Nya sehingga pembuatan karya tulis berupa Referat yang
berjudul “Deteksi Dini Penyakit Jantung Bawaan Pada Bayi dan Anak” dapat
tersusun dan terselesaikan tepat pada waktunya.
Terimakasih penulis ucapkan kepada dr. Didik Haryanto, SpA (K)
selaku pembimbing atas saran dan bimbingannya dalam pembuatan karya tulis ini.
Adapun pembuatan tulisan ini bertujuan untuk menyelesaikan tugas
yang diberikan selama kepaniteraan klinik penulis di bagian Ilmu Kesehatan Anak
RSUP Dr. M. Djamil Padang, serta meningkatkan pemahaman dan penerapan
klinis yang baik terkait “Deteksi Dini Penyakit Jantung Bawaan Pada Bayi dan
Anak”.
Penulis menyadari sepenuhnya bahwa tulisan ini masih memiliki
kekurangan. Oleh karena itu, kritik dan saran sangat diharapkan.Akhir kata,
semoga tulisan ini dapat bermanfaat bagi semua pihak yang membacanya.
Padang, Oktober 2015
Penulis
1
DAFTAR ISI
KATA PENGANTAR.....................................................................................................1
DAFTAR ISI...................................................................................................................2
DAFTAR SINGKATAN.................................................................................................4
DAFTAR TABEL...........................................................................................................6
DAFTAR LAMPIRAN....................................................................................................7
BAB I ............................................................................................................................8
1.1. Latar Belakang.............................................................................................8
1.2. Rumusan Masalah......................................................................................10
1.3. Tujuan Penulisan........................................................................................10
1.4. Metode Penulisan.......................................................................................10
BAB II ..........................................................................................................................11
2.1. Penyakit Jantung Bawaan...........................................................................11
2.1.1. Penyakit Jantung Bawaan.................................................................................11
2.1.2. Frekuensi Penyakit Jantung Bawaan.................................................................12
2.1.3. Klasifikasi Penyakit Jantung Bawaan...............................................................12
2.2. Faktor Risiko pada Bayi dan Anak yang Menderita Penyakit Jantung Bawaan. 13
2.2.1.Riwayat Keluarga.......................................................................................13
2.2.1.Riwayat Kehamilan dan Perinatal..............................................................14
2.2.2.Riwayat Ibu Mengkonsumsi Obat-Obatan, Jamu dan Alkohol..................15
2.2.3. Infeksi Selama Kehamilan..........................................................................16
2.2.4.Kelahiran Preterm.......................................................................................17
2.2.5.Berat Bayi Lahir Rendah............................................................................18
2.3. Keluhan Klinis yang Sering Dijumpai pada Anak dan Bayi yang Menderita Penyakit Jantung Bawaan..................................................................................18
2.3.1.Keringat Berlebihan...................................................................................18
2.3.2.Squatting (Sering Berjongkok)...................................................................18
2.3.3.Palpitasi......................................................................................................19
2.3.4. Infeksi Nafas Berulang...............................................................................20
2.3.5.Penurunan Toleransi Latihan......................................................................20
2.3.6.Hambatan Pertumbuhan.............................................................................21
2.3.7. Jari Tabuh...................................................................................................23
2
2.3.8.Bising Jantung............................................................................................26
2.3.9.Kardiomegali..............................................................................................29
2.3.10. Sianosis.................................................................................................30
2.3.11. Cardiac Impuls......................................................................................33
2.4. Pemeriksaan Penunjang.....................................................................................34
2.4.1.Pemeriksaan Laboratorium.........................................................................34
2.4.1.1. Pemeriksaan hemoglobin dan hematokrit pada penyakit jantung bawaan.........34
2.4.1.2. Pulse Oximetry..................................................................................................35
2.4.2.“Hyperoxic test”.........................................................................................36
2.4.3.Pemeriksaan EKG......................................................................................37
2.4.4.Pemeriksaan Rontgen.................................................................................38
2.4.5.Pemeriksaan USG.......................................................................................44
2.4.6.CT Scan......................................................................................................44
2.4.7.Pemeriksaan Echocardiography.................................................................44
2.4.8.Pemeriksaan MRI.......................................................................................47
2.5. Tatalaksana dan Perhatian Khusus.....................................................................47
2.5.1.Tatalaksana Awal.......................................................................................47
2.5.2.Tatalaksana Awal Cyanotic Spells.............................................................49
2.5.3.Waktu Untuk Merujuk (Timing of Referral)..............................................51
2.5.4.Penyakit Jantung Bawaan Kritis (Critical Congenital Heart Disease).......52
BAB III..........................................................................................................................54
3.1. Kesimpulan.................................................................................................54
DAFTAR PUSTAKA....................................................................................................56
3
DAFTAR SINGKATAN
1. PJB : Penyakit Jantung Bawaan2. DSV : Defek Septum Ventrikel3. VSD : Vetrikel Septum Defect4. DAP : Duktus Arteriosus Persisten 5. PDA : Patent Dectus Arteriosus6. PS : Pulmonal stenosis7. TF : Tetralogi fallot 8. ASD : Atrial Septal Defect9. DM : Diabetes Melitus10. CRS : Congenital Rubella Syndrome 11. TGA : Transposition Great Arteri12. PGE1 : Prostaglandin E113. HLHS : hypoplastic left heart syndrome14. TAPVD : Total Anomaly Pulmonary Vennous Drainage
4
DAFTAR GAMBAR
1. Gambar 1
2. Gambar 2
3. Gambar 3
4. Gambar 4
5. Gambar 5
6. Gambar 6
7. Gambar 7
8. Gambar 8
9. Gambar 9
10. Gambar 10
11 . Gambar 11
12 . Gambar 12
13 . Gambar 13
14 . Gambar 14
15 . Gambar 1538
16. Gambar 1639
17 . Gambar 17..................................................................................................40
5
DAFTAR TABEL
1 Tabel 1
2 Tabel 2.............................................................................................................16
6
DAFTAR LAMPIRAN
1. Lampiran 152
2. Lampiran 254
3. Lampiran 357
4. Lampiran 4.................................................................................................58
5. Lampiran 560
7
BAB I
PENDAHULUAN
1.1. Latar Belakang
Penyakit jantung bawaan merupakan salah satu defek lahir pada bayi yang
paling umum terjadi, karena adanya gangguan pada proses perkembangan normal
struktur embrional janin. Penyakit jantung bawaan adalah suatu abnormalitas
struktur dan fungsi sirkulasi jantung yang muncul pada saat lahir, walaupun
penyakit ini sering baru ditemukan dikemudian hari.1
Penyakit jantung bawaan (PJB) masih cukup banyak ditemukan di negara
berkembang seperti Indonesia. Berbagai penelitian menunjukkan insiden PJB 6-
10 dari 1000 kelahiran hidup, dengan rata-rata 8 per 1000 kelahiran hidup.Dari
kedua kelompok besar PJB yaitu PJB non sianotik merupakan kelompok penyakit
terbanyak yakni 75 % dari semua PJB. Sisanya 25 % merupakan kelompok PJB
sianotik.28Terdapat perbedaan distribusi PJB pada rumah sakit rujukan dinegara
maju dibandingkan negara berkembang, karena pada negara maju semua penderita
PJB telah dapat terdeteksi pada masa neonatus atau bayi. Sedangkan di negara
berkembang masih banyak penderita PJB datang ke rumah sakit rujukan setelah
anak besar. Dengan perkataan lain banyak neonatus atau bayi yang belum sampai
diperiksa oleh dokter telah meninggal, sehingga PJB pada rumah sakit rujukan di
negara berkembang jauh dari kenyataan pada populasi.28
Defek Septum Ventrikel (DSV) merupakan jenis PJB yang paling
sering ditemukan, sekitar 20-30% dari seluruh PJB. Duktus Arteriosus Persisten
(DAP) merupakan PJB non-sianotik yang cukup sering ditemukan, kira-kira 5-
8
10% dari seluruh PJB. Pada bayi berat lahir rendah (<2000 gram) ditemukan pada
36 % kasus dan berat lahir > 2000 gram sebanyak 12 %.28Pulmonal stenosis
merupakan 10 % dari seluruh PJB.Tetralogi fallot (TF) merupakan PJB sianotik
yang paling sering ditemukan, terjadi 10% kasus PJB.28
Penyakit jantung bawaan juga merupakan malformasi janin yang
paling sering menyebabkan kematian. Hal ini menjadi salah satu masalah utama
didunia. Pada beberapa penyakit jantung bawaan dengan masalah yang kompleks
hal ini masih menjadi penyebab tingginya angka mortalitas dan morbiditas.
Berdasarkan sebuah penelitian di Eropa Barat (2003) dilaporkan penyebab
kematian pada anak dengan kelainan kogenital, 45% disebabkan oleh karena
penyakit jantung bawaan. Selain itu, dalam penelitian lain dilaporkan juga bahwa
20% penyebab terjadinya abortus spontan adalah penyakit jantung bawaan.1
Penyakit jantung bawaan menyebabkan tingginya mortalitas dan morbiditas pada
bayi, serta mempengaruhi kualitas hidup pada usia anak dan remaja. Selain itu
juga mempengaruhi interaksi sosial dan kualitas hidup orang tua pada anak
dengan penyakit jantung bawaan. Penyakit jantung bawaan ini dapat
menunjukkan gejala dan dapat segera di diagnosis segera setelah bayi lahir,
namun kebanyakan kelainan ini tidak terdiagnosa hingga penyakit sudah berada
pada stadium yang berat.1
Berdasarkan hal tersebut maka deteksi dini menjadi hal yang sangat
penting dilakukan untuk mendeteksi adanya suatu kelainan jantung bawaan.
Dengan dilakukkannya deteksi dini penyakit jantung bawaan maka dapat
mencegah perburukan klinis dengan segera dilakukannya tatalaksana yang tepat
pada kelainan ini.1
9
1.2. Rumusan Masalah
Bagaimana Deteksi Dini Penyakit Jantung Bawaan Pada Bayi dan
Anak.
1.3. Tujuan Penulisan
Mengetahui Deteksi Dini Penyakit Jantung Bawaan Pada Bayi dan
Anak.
1.4. Metode Penulisan
Metode tinjauan kepustakaan yang merujuk pada berbagai sumber
literatur dan jurnal ilmiah
10
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1. Penyakit Jantung Bawaan
2.1.1. Penyakit Jantung Bawaan
Penyakit jantung bawaan (PJB) merupakan kelainan kongenital pada
struktur jantung atau fungsi sirkulasi jantung yang sudah didapatkan dari lahir
yang terjadi akibat adanya gangguan atau kegagalan perkembangan struktur
jantung pada fase awal perkembangan janin. Penyakit jantung bawaan ini paling
sering di temukan pada anak.23,24,25 Mitchell dkk mendefinisikan PJB sebagai
abnormalitas struktur makroskopis jantung atau pembuluh darah besar intratoraks
yang mempunyai fungsi pasti atau potensial yang berarti.24
Secara sederhana, ada 3 tanda penting yang perlu diperhatikan pada
seorang bayi yang menderita PJB yang menyebabkan kegawatan kardiovaskular
pada neonates yakni : (1) sianosis, (2) penurunan perfusi sistemik dan (3)
takipnoe. Sianosis dapat dideteksi dengan inspeksi yang teliti, penurunan perfusi
sistemik dapat diidentifikasi dengan pemeriksaan ekstremitas, dan takipnoe
terlihat dari frekuensi dan pola nafas.36
Sebagian besar bayi baru lahir dengan PJB setidaknya mempunyai satu
dari 4 presentasi klinis berikut : (1) bising (murmur) asimptomatik (2) sianosis
(seringkali tanpa murmur) (3) gagal jantung yang terjadi secara perlahan (4) gejala
gagal jantung yang berat dan renjatan (shock).36
11
2.1.2. Frekuensi Penyakit Jantung Bawaan
Penyakit jantung bawaan yang sering ditemukan pada periode tertentu
selama masa neonatal adalah sebagai berikut.
Tabel 1. Distribusi frekuensi PJB berdasarkan umur pada masa neonatus 36
Diagnosa Pasien %Umur 0-6 hari (N=537)Transposisi arteri besar (TGA) 19Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) 14Tetralogy of Fallot 8Koartasio Aorta 7VSD 3Lain-lain 49
Umur 7-13 hari (N=195)Koartasio aorta 16VSD 14Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) 8Transposisi arteri besar (TGA) 7Tetralogy of Fallot 7Lain-lain 48
Umur 14-28 hari (N=177)VSD 16Koartasio aorta 12Tetralogy of Fallot 7Transposisi arteri besar (TGA) 7PDA 5Lain-lain 53
2.1.3. Klasifikasi Penyakit Jantung Bawaan
Penyakit jantung bawaan (PJB) dapat di klasifikasikan menjadi:26
1. Penyakit jantung bawaan Non-Sianotik:
Berdasarkan pada ada atau tidaknya pirau, dapat di bagi :
a. Penyakit jantung bawaan non-sianotik dengan pirau kiri ke
kanan:
Defek septum ventrikel
Defek septum atrium
Defek septum atrioventrikularis
12
Duktus arteriosus persisten
b. Penyakit jantung bawaan non-sianotik tanpa pirau :
Stenosis pulmonal
Stenosis aorta
Koartasio aorta
2. Penyakit jantung bawaan Sianotik
a. Penyakit jantung bawaan sianotik dengan vaskularisasi paru
yang menurun (oligemia paru):
Tetralogi fallot
Atresia pulmonal dengan defek septum ventrikel
Atresia pulmonal dengan septum ventrikel utuh
Atresia trikuspid
Anomali ebstein
b. Penyakit jantung bawaan sianotik dengan vaskularisasi paru
yang meningkat (pletora paru):
Transposisi arteri besar
Trunkus arteriosus
Ventrikel tunggal
Anomali total drainase vena pulmonal
13
2.2. Faktor Risiko pada Bayi dan Anak yang Menderita Penyakit Jantung Bawaan
2.2.1. Riwayat Keluarga
Adanya riwayat kelainan jantung bawaan pada keluarga meningkatkan
kemungkinan terjadinya kelainan jantung bawaan pada anak. Secara keseluruhan
risiko penyakit jantung bawaan (PJB) akan meningkat tiga kali bila ada salah satu
dari keluarga generasi pertama yang memiliki PJB. Kejadian PJB tidak hanya
dapat berulang pada satu keluarga, tetapi jenis PJB pun seringkali sama.22 Saat
seseorang mendapatkan kelainan jantung bawaan maka akan meningkatkan risiko
3% pada saudaranya. Risiko kejadian juga berhubungan dengan prevalensi dari
kelainan jantung bawaan.2
Menurut Nora (2012), angka berulangnya PJB pada keluarga generasi
pertama sebesar 1% sampai 4%. Persentase ini meningkat menjadi 3,5%-12% jika
terdapat dua anggota keluarga dalam keluarga generasi pertama yang menderita
PJB.22 Jenis PJB yang paling sering berulang pada keluarga generasi pertama
adalah Ventrical Septal Defect (VSD), defek septum atrial (Atrial Septal
Defect/ASD), duktus arteriosus yang tetap terbuka (patent dectus
arteriosus/PDA), dan tetralogi fallot (TF). Telah dilakukan penelitian di Denmark
yang mengamati 18.000 pasien dengan PJB selama 28 tahun, mendapatkan data
untuk risiko terjadinya PJB pada generasi pertama, kedua, ketiga berturut-turut:
3.2 (95% IK 3.0-3.5), 1.8 (95% IK 1.1-2.9), atau 1.1 (95% IK 0.8-1.5). Risiko
relatif pada kembar monozigot 15,2 dan kembar dizigot 3.3.22
2.2.1. Riwayat Kehamilan dan Perinatal
Keadaan ibu saat hamil yang dapat meningkatkan terjadinya PJB adalah
demam saat trimester pertama, infulenza, usia ibu lebih dari 35 tahun, dan
14
merokok pada trimester pertama.22Meningkatnya paparan stres oksidatif atau
berkurangnya kadar antioksidan dalam darah selama ibu hamil juga berperan
terhadap terjadinya non sindromik PJB. Hobbs dkk melaporkan bahwa pada 311
ibu yang melahirkan anak dengan PJB tanpa sindrom lain, rerata konsentrasi
plasma glutation tereduksi, glutaminlsistein, dan vitamin B-6 dalam darah lebih
rendah, sedangkan rerata konsentrasi homosistein dan glutation teroksidasi lebih
tinggi dibandingkan dengan kelompok kontrol.22
Pada bayi yang lahir dari ibu dengan penyakit diabetes melitus (DM),
insiden terjadinya PJB sebesar 4%, insiden ini lima kali lebih besar dibandingkan
angka pada populasi umum. Bayi yang lahir dari ibu yang menderita DM
mempunyai risiko untuk mengalami kardiomiopati yang transien yang
terdiagnosis dengan pemeriksaan ekokardiografi. Penyebab keadaan ini belum
pasti, tetapi diduga akibat hiperinsulinemia dan hiperglikemia pada masa fetus.
Bayi dengan kardiomiopati simtomatik akan mengalami perbaikan gejala dalam 2-
4 minggu, sedangkan pada kasus stenosis subaortik, hipertrofi akan menghilang
dalam 2-12 bulan.22
2.2.2. Riwayat Ibu Mengkonsumsi Obat-Obatan, Jamu dan Alkohol
Konsumsi banyak obat, seperti talidomid dan isotretinoin selama awal
kehamilan dapat mengganggu kardiogenesis pada fetus. Selain itu, pada beberapa
penelitian juga disebutkan bahwa konsumsi alkohol atau menggunakan kokain
selama masa kehamilan dapat meningkatkan risiko terjadinya penyakit jantung
bawaan.2 Riwayat pemakaian obat anti epilepsi pada ibu hamil seperti hidantoin
dapat menyebabkan stenosis pulmonal, dan aorta, litium dapat menyebabkan
anomali ebstein, dan konsumsi alkohol dapat menyebabkan ASD dan VSD.22
15
16
Tabel 2. Daftar obat yang dapat menimbulkan kelainan jantung bawaan dan bentuk kelainan yang ditimbulkan.36
Maternal medical use Lhitium Ebstein’s anomaly, MR, TR Vitamin A > 10,000 IU/d Outflow tract defect Isotretinoin Overraiding aorta
Hipoplastic aortic arch,ASD, VSD
Trimethadion TOF, HLH, TGA Phenytoin Coarc,PDA, AS, PS Valproic acid Outflow tract, VSD, TOF Talidomid PS, TGA, TAPVR, VSD, ASD, TA,
TOF Ibuprofen TGA, AVSD, VSD naproven Any defects trimmetoprien
sulfonamideAny defects
sultasalazine Any defects tricyclic / tetracyclic
anti depresantVSD
paroxitime VSD, ASD angiotensin-converting Enzime
inhibitorASD, VSD, PS, PDA
Maternal illegal drug: Alkohol VSD Cigarette Smoking ASD, AVSD, TOF Cocain and Marijuana Single ventricle, Ebstein’s anomaly,
VSDDikutip dari: Sayasathid J, Sukonpan K, Somboonna N. Epidemiology and Etiology of Congenital Heart Diseases. Thailand: Cardiac Center, Faculty og Medicine, Naresuan University. Di unduh dari : www.intechopen.compada 30 September 2015.
2.2.3. Infeksi Selama Kehamilan
Infeksi yang diketahui memiliki keterkaitan dengan kelainan kongenital
pada janin salah satunya kelainan jantung bawaan adalah rubella. Infeksi rubella
pada ibu pada trimester pertama kehamilan biasanya akan menyebabkan banyak
kelainan bawaan termasuk kelainan pada jantung. Infeksi rubela dapat
menyebabkan Congenital Rubella Syndrome (CRS), dan defek yang dapat muncul
pada sindroma ini salah satunya adalah penyakit jantung bawaan pada
anak.3Infeksi sitomegalovirus, hespes virus, dan coxsackie virus B akan
17
menyebabakan berbagai kelainan bawaan di awal kehamilan. Sedangkan infeksi
virus tersebut pada akhir kehamilanakan menyebabkan miokarditis. Infeksi HIV
di hubungkan dengan kardiomiopati pada neonatus.11
Studi yang dilakukan di Bangladesh pada tahun 2009 dan 2010
mendapatkan abnormalitas jantung adalah temuan klasik pada infant dengan CRS
dimana insidennya sekitar 65%. Kejadian penyakit jantung bawaan yang sering
muncul adalah PDA (Patent Ductus Arteriosus), PS (Pulmonary Stenosis), dan
penyakit jantung bawaan lain seperti stenosis katup aorta, defek septum (atrium
dan ventrikular), TGA, TOF, atresia trikuspid, dan stenosis pembuluh darah
sistemik lainnya.3
2.2.4. Kelahiran Preterm
Bayi kurang bulan adalah bayi yang dilahirkan dengan masa gestasi
kurang dari 37 minggu. Kelahiran dengan usia kehamilan kurang dari 37 minggu
mempunyai resiko tinggi terhadap berbagai penyakit yang berhubungan dengan
prematuritas. Bayi lahir kurang bulan beresiko mengalami PDA.2Masalah utama
dari bayi prematur adalah respon dari duktus arteriosus terhadap oksigen.
Biasanya bayi prematur akan memiliki duktus arteriosus yang masih terbuka
karena respon otot polos duktus terhadap oksigen belum berkembang sepenuhnya.
Hal ini juga disebabkan karena kadar Prostaglandin E 2 (PGE2) dalam sirkulasi
masih tinggi dan respon jaringan duktus yang prematur terhadap PGE2 menjadi
meningkat, sehingga menyebabkan dilatasi pada otot polos duktus.2
2.2.5. Berat Bayi Lahir Rendah
Berdasarkan data dari Vermont Oxford Network, dari hampir 100.000
kelahiran dengan berat badan berat lahir sangat rendah, hampir 900 memiliki
18
kelainan jantung bawaan. Ditemukan bahwa, kelainan jantung bawaan yang
tersering pada bayi dengan berat badan lahir rendah adalah Tetralogi of fallot,
coarctation of the aorta, complete atrioventricular septal defect, and pulmonary
atresia. Oleh karena itu, berat badan dapat digunakan sebagai informasi yang
penting untuk kecurigaan adanya masalah jantung.2,3
2.3. Keluhan Klinis yang Sering Dijumpai pada Anak dan Bayi yang
Menderita Penyakit Jantung Bawaan
2.3.1. Keringat Berlebihan
Keringat yang berlebihan atau diaforesis merupakan salah satu gejala
klinis yang dijumpai pada PJB. Adanya keringat yang berlebihan lebih banyak
dijumpai pada anak dengan pirau kiri ke kanan yang bermakna di tingkat atrium
atau ventrikel. Bayi yang berkeringat berlebihan pada saat minum merupakan
tanda yang cukup reliabel untuk adanya gagal jantung yang mengancam.22
2.3.2. Squatting (Sering Berjongkok)
Pada anak-anak yang sering tampak berjongkok terutama saat beraktivitas
harus dipikirkan adanya penyakit jantung bawaan, terutama adanya tetralogi fallot
(TF). Setelah aktivitas, aliran balik vena dari ekstremitas bawah mengandung
kadar oksigen yang sangat rendah, dengan posisi jongkok, aliran balik darah vena
ekstremitas bawah ditahan sehingga saturasi oksigen darah campur (mixed vein)
meningkat. Teori lain berpendapat bahwa berjongkok bukan menyebabkan
tetekuknya arteri dan vena di tungkai, tetapi mendekatkan jantung pada tungkai
sehingga meningkatkan volume darah sentral, tekanan darah, dan curah jantung.22
19
2.3.3. Palpitasi
Palpitasi atau berdebar-debar merupakan gejala denyut jantung yang lebih
cepat yang sering dihubungkan dengan gangguan irama jantung.2 Takikardia
disebabkan oleh karena adanya gangguan impuls listrik yang mengontrol irama
kerja jantung. Beberapa diantara gejala takikardi dihubungkan dengan gangguan
pada jantung termasuk kelainan jantung bawaan. 2
Pada ventrikular septal defect (VSD) aliran darah akan mengalir melewati
pirau yang menyebabkan aliran darah paru dan aliran darah dari seluruh tubuh
bercampur. Gejala yang terjadi tergantung pada seberapa besar lubang yang
terbentuk. Makin besar lubang atau piraunya, maka akan makin besar beban
jantung yang menyebabkan usaha jantung untuk memompa darah akan meningkat
dan timbullah gejala takikardi hingga akhirnya jantung tidak lagi sanggup untuk
memompakannya lagi dan terjadi gagal jantung. 2
Gejala takikardi dapat juga terjadi pada penyakit jantung bawaan lainnya
seperti pada penyakit jantung bawaan non sianotik dengan lesi obstruktif tanpa
pirau. Obstruksi pada alur keluar ventrikel kiri dapat terjadi pada tingkat
subvalvar, valvar, maupun supra valvar hingga ke arkus aorta. Akibat kelainan ini,
ventrikel kiri harus memompa lebih kuat untuk melawan obstruksi sehingga
terjadi peningkatan beban tekanan pada ventrikel kiri, sehingga timbullah gejala
takikardi. 2
2.3.4. Infeksi Nafas Berulang
Pada anak dengan penyakit jantung bawaan dengan pirau kiri ke kanan
yang besar dan dengan tingginya aliran darah paru memiliki risiko untuk
menderita infeksi saluran nafas berulang. Namun infeksi nafas saluran atas
20
berulang tidak berhubungan dengan penyakit jantung bawaan. Penyakit jantung
bawaan yang berisiko untuk terjadinya infeksi saluran nafas bawah berulang
seperti PDA, ASD, VSD.2
2.3.5. Penurunan Toleransi Latihan
Anak yang dilahirkan dengan penyakit jantung bawaan memiliki insiden
lebih tinggi dalam hal kesulitan menyusui dan letargi. Penelitian oleh Knowles et
al tahun 2014 mendapatkan bahwa terjadi penurunan kualitas hidup terkait
kesehatan pada anak-anak dengan penyakit jantung bawaan seperti kesukaran
datang ke sekolah dan mengikuti olahraga. Karakteristik pasien penyakit jantung
bawaan yang dibandingkan dengan usia sebayanya didapatkan memiliki berat
badan lahir rata-rata lebih rendah 200 gram, lebih sering mendapatkan pengobatan
dalam kesehariannya, memiliki absensi lebih sering terkait masalah kesehatan,
lebih jarang dalam mengikuti aktivitas olahraga dan aktivitas sosial lainnya. Pada
anak dengan pirau yang besar terjadi gejala fatigue dan dispneu.5, 6
Studi yang didapatkan oleh Sulaiman tahun 2011 menerangkan bahwa
pada pasien Tetraogy of Fallot memiliki ambang ventilasi anaerobik sebesar 89%
dari perkiraan normal (normal: 95% dengan batasan 92–kl108%). Sedangkan
ambilan oksigen maksimal didapatkan 74% dari perkiraan normal.7
2.3.6. Hambatan Pertumbuhan
Anak dengan PJB rawan mengalami gangguan pertumbuhan dan hal ini
telah banyak diteliti. Belum diketahui secara pasti penyebab gangguan
pertumbuhan yang terjadi pada PJB. Beberapa hipotesis dimaksudkan untuk
menjelaskan hubungan antara PJB dan pertumbuhan. 12
21
Beberapa faktor yang mempengaruhi hambatan pertumbuhan penyakit
jantung bawaan :
1) Tipe Penyakit Jantung Bawaan (PJB)
Derajat gangguan pertumbuhan berhubungan dengan beratnya
kerusakan hemodinamik yang terjadi yang menyebabkan oksigenasi menurun.
Pada PJB asianotik terdapat lesi yang menyebabkan peningkatan
jumlah volume, ini yang menyebabkan shunt dari kiri ke kanan. Pada lesi ini
terdapat hubungan antara sirkulasi sistemik dan sirkulasi paru, yang
menyebabkan darah yang kaya oksigen kembali ke paru. Peningkatan volume
darah di paru menurunkan compliance paru dan meningkatkan usaha nafas.
Hal ini akan menghasilkan peningkatan konsumsi total body oxygen yang
biasanya diluar kemampuan sirkulasi untuk mencukupinya. Penggunaan
oksigen ini memberi gejala tambahan seperti berkeringat, irritabilitas, dan
gagal tumbuh.12
Pada PJB sianotik selain terjadi hipoksia, juga terjadi pencampuran
darah yang kaya oksigen dan yang rendah oksigen. Akibat terjadinya
hipoksemia ini mengakibatkan menurunya nafsu makan dan meningkatnya
aktivitas fungsi jantung paru yang diikuti dengan termoregulasi yang tidak
efisien dan naiknya kebutuhan kalori. Sehingga akan terjadi perubahan-
perubahan pada jaringan tubuh dengan berkurangnya sel lemak secara
menyeluruh sehingga dikatakan terjadi malnutrisi yang kronik hingga berat
badan dan tinggi badan akan terpengaruh sama besar.12
2) Masukan nutrisi yang tidak adekuat
22
Faktor-faktor yang mempengaruhi rendahnya pemasukan kalori pada
PJB kemungkinan disebabkan oleh hilangnya nafsu makan, sesak nafas,
kelelahan, muntah yang berlebihan, infeksi saluran napas, anoreksia dan
asidosis. Keadaan ini terutama terjadi pada PJB dengan gagal jantung
kongestif. Anak dengan gagal jantung kiri atau PJB yang disertai dengan
sianosis akan mengalami sesak dan mudah lelah sebelum dapat menghabiskan
makanan yang dibutuhkan.12
3) Hipermetabolisme
Hipermetabolisme dihubungkan dengan peningkatan konsumsi
oksigen oleh jantung yang hipertrofi dan stimulasi metabolisme karena
peningkatan sekresi katekolamin.Hipermetabolisme ini berdampak dengan
masukan energi dan penggunaan energi. Anak dengan PJB rentan mengalami
infeksi, infeksi ini akan menyebabkan kenaikan suhu basal dan stress
metabolik. Dengan adanya hipermetabolisme, nutrisi yang masuk sebagian
besar untuk mencukupi metabolisme yang tinggi, sehingga yang disimpan
untuk pertumbuhan jumlahnya sedikit.12
4) Malabsorbsi
Malabsorbsi mengakibatkan berkurangnya energi yang dapat
dimetabolisme meskipun masukan kalori cukup. Anak dengan gagal jantung
kanan akan menyebabkan peningkatan tekanan vena sistemik, yang
menyebabkan edema pada dinding usus dan permukaan mukosa yang
menyebabkan absorbsi nutrisi dan drainase limfa terganggu. Anoxia atau
kongesti vena usus dapat menyebabkan malabsorbsi.12
5) Hipoksia kronis
23
Hipoksia yang menyebabkan berkurangnya pembelahan sel akibat
berkurangnya sintesa protein. Hipoksia juga mengakibatkan jantung kembali
menggunakan metabolisme glikolisis. Hipoksia kronis diduga juga
menyebabkan berkurangnya sel lemak pada awal kehidupan anak PJB. Selain
itu hipoksia kronis juga memegang peranan penting dalam terjadinya anorexia
dan tidak efisiennya proses metabolisme di tingkat seluler.12
2.3.7. Jari Tabuh
Jari tabuh atau Clubbing finger adalah istilah klinis deskriptif, merupakan
pembengkakan jaringan lunak dari falang terminal dari digit dengan kelainan
sudut normal antara kuku dan bantalan kuku. Hippocrates pertama kali
menjelaskan bahwa clubbing finger terjadi pada pasien dengan empiema, kemudin
setelah itu clubbing finger dikaitkan dengan berbagai penyakit paru,
kardiovaskular, neoplastik, infeksi, hepatobilier, mediastinum, endokrin, dan
penyakit gastrointestinal. Clubbing finger juga dapat terjadi, tanpa penyakit dasar
yang jelas, sebagai bentuk idiopatik atau sebagai sifat dominan Mendel.13
Penyebab idiopatik atau primer clubbing :
1. Pachydermoperiostosis
Clubbing merupakan salah satu manifestasi pachydermoperiostosis
(PDP) namun hal ini jarang terjadi. Clubbing finger utama telah
dilaporkan terjadi di 89% dari pasien yang didiagnosis dengan
pachydermoperiostosis. Sindrom ini paling sering terjadi pada laki-laki
muda.13
2. Osteoarthropathy hipertrofik.
24
Primary Osteoarthropathy hypertrophic (PHO), gangguan
herediter langka dengan clubbing finger, pembentukan tulang
subperiosteal baru, dan arthropathy.
Penyebab clubbing sekunder meliputi berikut :
1. Penyakit paru
Kanker paru-paru, fibrosis kistik, penyakit paru interstitial, fibrosis
paru idiopatik, sarkoidosis, lipoid pneumonia, empiema, mesothelioma
pleura, sarkoma arteri pulmonalis, kriptogenik alveolitis fibrosa , kista
hidatidosa paru, dan paru metastasis.
Clubbing finger telah dilaporkan di 29% dari pasien dengan kanker
paru-paru dan diamati lebih sering pada pasien dengan karsinoma paru sel
non-kecil (35%) dibandingkan pada pasien dengan karsinoma paru sel
kecil (4%).13
2. Penyakit Jantung
Penyakit jantung bawaan sianotik, penyebab lain dari endokarditis
kanan-ke-kiri shunting, dan bakteri.
3. Penyakit Gastrointestinal
Kolitis ulseratif, penyakit Crohn, primary biliary cirrhosis, sirosis
hati, sindrom hepatopulmonary, leiomioma esofagus, akalasia, dan ulkus
peptikum esofagus.
4. Keganasan
Kanker tiroid, kanker timus, penyakit Hodgkin, dan disebarluaskan
kronis leukemia myeloid (POEMS/polineuropati, organomegali,
endocrinopathy, gammopathy monoklonal, dan kulit perubahan syndrome)
25
adalah suatu sindrom paraneoplastic langka sekunder untuk diskrasia sel
plasma yang clubbing dapat dilihat. Temuan lain termasuk neuropati
perifer, organomegali, endocrinopathy, plasma gangguan proliferasi
monoklonal, perubahan kulit, lesi tulang sklerotik, penyakit Castleman,
trombositosis, edema papil, edema perifer, efusi pleura, asites, dan kuku
putih.13
Jari tabuh merupakan klinis umum yang dapat ditemukan pada banyak
proses patologis yang mendasari, sebenarnya mekanisme clubbing masih belum
jelas. Namun banyak penelitian telah menunjukkan bahwa hal ini juga terjadi
karena peningkatan aliran darah di bagian jari.13
Clubbing finger dikaitkan dengan penyakit jantung bawaan sianotik.
Banyak vasodilator yang biasanya tidak aktif jika darah melewati paru-paru,
proses inaktivasi terjadi pada pasien dengan shunt kanan-ke-kiri. Pasien dengan
tetralogi Fallot dengan shunting substansial memiliki insiden tinggi clubbing.
Setelah koreksi bedah dilakukan (shunt berkurang), clubbing membaik. Faktor
vasodilator yang diusulkan meliputi feritin, prostaglandin, bradikinin, nukleotida
adenin, dan 5-hydroxytryptamine.13
Peningkatan insiden clubbing finger juga dikaitkan dengan patologi dan
penyakit organ yang dipersarafi sistem vagal. Hipotesis mekanisme saraf cukup
lemah karena kurangnya bukti clubbing pada gangguan neurologis dan adanya
clubbing pada penyakit organ yang tidak dipersarafi oleh sistem vagal.
Hipoksia telah diusulkan sebagai penjelasan alternatif untuk clubbing di
penyakit jantung sianotik dan penyakit paru. Peningkatan hipoksia dapat
mengaktifkan vasodilator lokal, akibatnya meningkatkan aliran darah ke bagian
26
distal jari ; Namun, banyak penyakit dengan hipoksia tidak berhubungan dengan
clubbing.
Genetik dan predisposisi juga mungkin berperan dalam clubbing finger.
Familial Clubbing diamati dalam 2 bentuk, termasuk clubbing keturunan
idiopatik dan clubbing terkait dengan pachydermoperiostosis.
Gambar 1.Gambar tersebut memperlihatkan clubbed fingers. phalangeal depth ratio merupakan
ratio dari falang distal dengan diameter interphalangeal. Clubbing finger bisa didiagnosis
jika diameter falang distal (A) lebih besar daripada diameter interfalang (B) (ie, phalangeal depth
ratio>1).
Baru-baru ini, platelet-derived growth factor dilepaskan dari fragmen
gumpalan trombosit atau megakaryosit telah diusulkan sebagai mekanisme yang
menyebabkan terjadinya clubbing finger. Faktor ini telah terbukti memiliki
aktivitas growth-promoting dan menyebabkan peningkatan permeabilitas kapiler
dan hipertrofi jaringan ikat.13
2.3.8. Bising Jantung
Bising jantung terdengar hampir pada 80% bayi baru lahir, tidak spesifik,
dengan derajat lemah 1-2/6 di parasternal dan area pulmonal. Ditemukannya
bising jantung menunjukkan kemungkinan terdapat kelainan kardiovaskular.
Namun demikian, bila tidak ditemukan bising jantung belum dapat menyingkirkan
27
kelainan kardiovaskular. Oleh karena itu pemantauan keadaan klinis sejak bayi
lahir sampai beberapa hari sebelum keluar dari rumah sakit perlu dikerjakan
dengan cermat dan teliti. Seorang bayi baru lahir mempunyai resiko bila terdapat
gambaran klinis kelainan kardiovaskular dalam dua hari pertama. Bila bising
terdengar pada bayi baru lahir, 54% kemungkinan kelainan disebabkan kelainan
kardiovaskular.36
Bising yang keras (harsh murmur) pada neonates, terutama yang benada
tinggi, kemungkinan besar disebabkan kelaina struktur intrakardiak. Bising
sistolik yang keras terdengar beberapa hari setelah lahir umumnya disebabkan
oleh lesi stenotik seperti stenosis pulmunal atau stenosis aorta. Oleh karena itu,
evaluasi bising jantung pada neonates sangat penting, oleh karena bila tidak
terdeteksi pada kelainan jantung yang berat akan menyebabkan komplikasi serius.
Sebanyak 38% bayi baru lahir dengan gagal jantung akibat obstruksi jantung kiri
ditemukan bising jantung pada umur 6 minggu. Pada neonates tidak jarang
ditemukan innocents murmur. Sebagian besar innocents mumur pada bayi cukup
bulan diakibatkan penyempitan ringan pada percabangan arteri pulmonalis kiri
dan kanan yang juga dikenal sebagai stenosis pulmonal perifer.36
Intensitas innocents murmur biasanya derajat rendah (derajat 2 atau kurang)
dan terdengar digaris parasternal kiri, bunyi jantung 2 normal dan nadi teraba
normal. Sedangkan pada bising patologis (patologic murmur) mempunyai ciri-
ciri : intensitas derajat 3 atau lebih, keras (harsh murmur), bunyi jantung 2
abnormal, nadi femoralis teraba lemah.36
28
Berikut gambaran spesifik bising jantung yang dapat ditemukan pada kelainan
jantung bawaan.26
Tetralogi Fallot
- S1 normal, S2 biasanya tunggal (yakni A2),
- Terdengar bunyi ejeksi sistolik di daerah pulmonal, yang makin
melemah dengan bertambahnya derajat obstruksi (berlawanan
dengan stenosis pulmonal murni).
- Bising ini adalah stenosis pulmonal, darah dari ventrikel kanan
yang melintas ke arah ventrikel kiri dan aorta tidak mengalami
turbulensi oleh karena tekanan sistolik antara ventrikel kanan dan
kiri hampir sama.
Transposisi Arteri Besar
- S1 normal, S2 tunggal dankeras, akibat posisi antero-posterior,
pembuluh darah besar.
- Biasanya tidak terdengar bising jantung
- Kalau kedengar, biasanya berasal dari stenosis pulmonal. Atau
defek septum ventrikel.
Atresia Pulmonal tanpa defek septum ventrikel
- Tidak terdengarnya bising jantung
Atresia tricuspid
- Bila tidak ddisertai atresia pulmonal masih terdengar bising sistolik
di daerah parasternal kiri.
Anomali Eibstein
- S2 split dan sering terdengar bunyi S4 sehingga akan menimbulkan
triple atau quadruple rhythm.
- Terdapat bising sistolik akibat insufisiensi tricuspid atau akibat
penyakit penyerta.
Trunkus Arteriousus
- S1 normal, s2 tunggal,karena hanya ada satu katup semilunar
- Bising ejeksi sistolik dan klik ejeksi sering terdengar di basis
jantung
29
- Diastolic flow murmur melalui katup mitral akibat aliran darah ke
atrium kiri yang bertambah.
- Diastolic dini akibat katup trunkus yang inkompeten
- Bising kontinu bila terdapat strenosis pulmonal pada setengah
kasus
Anomali Total Drainase Vena Pulmonalis
- S2 yang keras dan split lebar , namun tidak ada bising
- Paru terdengar ronki halus
- S2 bervariasi, dengan bising ejeksi sistolik di daerah pulmonal
dengan bising mid- diastolic, yakni tricuspid flow murmur di
sternum bawah
2.3.9. Kardiomegali
Kardiomegali merupakan suatu keadaan dimana terjadi pembesaran pada
jantung. Beberapa penyebab kardiomegali pada anak antara lain penyakit
miokardia, penyakit arteri koroner, defek jantung kongenital dengan gagal jantung
ataupun beberapa keadaan lain seperti tumor jantung, anemia berat, kelainan
endokrin (Hipertiroidisme, Hipertiroidisme juvenilis), malnutrisi, distrofi
muskular dan gagal jantung akibat penyakit paru, Thalasemia.
Berikut keadaan pembesaran jantung (kardiomegali) yang ditemukan pada
beberapa kelainan jantung bawaan:
Ventikular Septal Defect (VSD)
Pembesaran ruang jantung dapat terlihat pada VSD yang besar.
Pembesaran jantung dan gejala lainnya mulai tampak pada minggu ke 2-3
kehidupan yang akan bergtambah berat dan progresif, jika tidak diatasi
segera. Gagal jantung dapat muncul pada usia 8-12 minggu dan biasanya
30
infeksi paru yang menjadi pencetusnya yang ditandai dengan sesak nafas,
takikardia, keringat banyak dan hepatomegali.14
Transposition of the Great Arteri (TGA )
Pada TGA dapat terjadi pembesaran ruang jantung, ini terlihat pada
pemeriksaan foto rontgen thoraks yang menunjukkan kardiomegali dengan
apeks yang membulat menyerupai egg shape. Gambaran jantung tersebut
menunjukkan kardiomegali terutama pada bagian ventrikel kanan.15
Paten Duktus Arteriosus (PDA)
Pada PDA terdapat kardiomegali atau pembesaran jantung, yaitu atrium
dan ventrikel kiri membesar secara signifikan. Pembesaran jantung
bergantung pada derajat shunt dari kiri ke kanan. Pembesaran jantung pada
PDA ini dapat dilihat pada pemeriksaan Radiologi (rontgen dada).
Atrium Septum Defect (ASD)
Pembesaran jantung juga dapat terjadi pada defek septum atrium (ASD).
Pada ASD terjadi pembesaran jantung kanan. Pada pemeriksaan rontgen
akan terlihat sebagai penonjolan pada bagian kanan atas jantung.16
2.3.10. Sianosis
Sianosis merupakan perubahan warna kulit dan membrane mukosa
yang dikarenakan peningkatan kadar sisa hemoglobin pada darah arteri (penyakit
jantung bawaan)/ akumulasi hemoglobin abnormal (medhemoglobinemia).
Sianosis terbagi atas sentral dan perifer. Sianosis sentral merupakan hasil dari
ketidakadekuatan oksigenasi darah (gagal jantung, atau kondisi berkaitan dengan
keadaan paru), atau pencampuran darah arteri dan vena (pirau kanan ke kiri, pirau
arteri vena). Sedangkan sianosis perifer dikarenakan tingginya reduksi
31
oksihemoglobin di kapiler serta pada keadaaan aliran darah yang lambat (gagal
jantung, obstruksi vena).8
Sianosis karena kelainan intrakardiak berbeda dengan sianosis perifer
atau karena kelainan paru. Pada sianosis karena kelainan intrakardiak tidak akan
membaik walaupun diberikan oksigen dan akan bertambah buruk bila anak
menangis. Jika sianosis sentral dijumpai segera setelah lahir, maka PJB yang
paling sering adalah transposisi arteri besar (Transposition Great Arteri/TGA)
atau atresia pulmonal.22
Seperti yang sudah disebutkan diatas, kelainan jantung bawaan juga
dapat memberikan munculan klinis berupa sianosis. Berikut karakteristik sianosis
pada beberapa kelainan jantung bawaan:8
Transposition Great Artery.
Pada TGA sianosis terjadi saat atau segera setelah lahir. Dipsneu,
gagal jantung kongestif sering mengikuti setelahnya. Clubbing juga
berkembang setelah beberapa bulan kemudian. Pada TOF biasanya dimulai
setelah bulan ke 3 kehidupan. Bersamaan dengan sianosis bayi baru lahir juga
mengalami dipsneu. Seiring dengan pertumbuhan anak penderita TOF akan
merasa nyaman dengan melakukan squatting. Sianosis yang terjadi bias
dengan atau tanpa disertai kehilangan kesadaran. Setelah usia 2 tahun clubbing
akan dapat terlihat.
Tetralogy of Fallot.
Pada TOF munculan sianosis persisten dimulai setelah bulan ke 3
kehidupan. Bersamaan dengan sianosis bayi baru lahir juga mengalami
dipsneu. Seiring dengan pertumbuhan anak penderita TOF akan merasa
32
nyaman dengan melakukan squatting. Sianosis yang terjadi bisa dengan atau
tanpa disertai kehilangan kesadaran. Setelah usia 2 tahun clubbing akan dapat
terlihat.
Atresia triscuspid.
Pada atresia tricuspid biasanya terjadi sianosis berat disertai dipsneu,
hipoksik spell segera setelah lahir.
Einsemegger syndrome.
Einsemegger syndrome terjadi karena terjadinya pirau dari kiri ke
kanan kemudian berubah dari kanan ke kiri pada kasus septum ventricular atau
PDA yang menyebabkan sianosis.
Cyanotic spells atau serangan sianotik merupakan suatu keadaan darurat
yang memerlukan pengenalan klinis yang cepat dan tatalaksana yang memadai
karena dapat menyebabkan berbagai komplikasi sebagai asisdosis metabolik,
kejang, bahkan kematian. Cyanotic spells disebut juga dengan hypoxic spells,
hypercyanotic spells, tet spells atau paroxismal dispnea. Keadaan ini sering kali
ditemukan pada penyakit jantung bawaan (PJB) sianotik terutama pada tertralogi
fallot, namun dapat juga terjadi pada PJB sianotik lain seperti atresia pulmonal
dengan VSD, transposisi arteri besar (TGA), atresia trikuspid dan sindrom
eisenmenger pada berbagai tingkatan usia.30
Cyanotic spells terjadi akibat beberapa hal, diantaranya adalah
peningkatan aktivitas, menangis, defekasi dan hipovolemia. Pada tetralogi fallot,
hal tersebut akan mengakibatkan peningkatan frekuensi laju jantung ( heart rate ),
peningkatan curah jantung (cardiac output) dan venous return, peningkatan pirau
dari kanan dan kiri, selanjutnya terjadi peningkatan pCO2 , penurunan pO2 arteri
33
yang akan merangsang pusat pernafasan sehingga terjadi hiperpnea. Hiperpnea
akan meningkatkan alir balik vena sistemik yang akan menyebabkan peningkatan
tekanan di ventrikel kanan dan kemudian kembali lagi meningkatkan pirau dari
kanan ke kiri dan sianosis menjadi bertambah berat.30
Biasanya serangan sianotik tipikal terjadi pad apagi hari setelah anak
bangun tidur yang mungkin terjadi akibat perubahan vaskular bed di sirkulasi
pulmonal secara tiba-tiba. Keadaan lain yang dapat menstimulasidapat berupa
ansietas, demam, anemia, hipovolemia namun dapat juga terjadi tanpa sebab yang
jelas. Serangan sianosis jarang terkadi pad abayi kurang dari 6 bulan. Serangan
sianotik paling sering pada usia 4 tahun dan jarang terjadi setelah umur 4 tahun.30
Presentasi klinis serangan sianotik pada bayi dan anak berupa anak
terlihat lemah dan bertambah biru (sianotik) denga pola pernafasan cepat dan
dalam (hyperpnea) untuk kemudian terjadi asidosis metabolik yang berat. Bising
jantung melemah karena peningkatan pirau dari kanan ke kiri. Dapat juga terjadi
penurunan kesadaran dan kejang yang dapat mengancam jiwa. Pada anak yang
lebih besar seperti pada anak usia sekolah, akan mengalami squatting yang
merupakan mekanisme recovery berupa peningkatan resistensi vaskular sistemik
dengan akibat berkurangnya pirau dari kanan ke kiri di tingkat ventrikel sehingga
sirkulasi paru akan bertambah.30
2.3.11. Cardiac Impuls
Oleh karena itu, Palpasi prekordium hendaknya menjadi pemeriksaan rutin
dan merupakan bagian penting dari pemeriksaan fisik kardiovaskular. Hal ini
dikarenakan bayi yang simtomatik dalam minggu-minggu pertama akan
34
mengalami dilatasi dan hipertensi ventrikel kanan. Hal ini dapat ditemukan pada
transposisi arteri besar (TGA), koartasio, VSD besar, AVSD komplit.
2.4. Pemeriksaan Penunjang
2.4.1. Pemeriksaan Laboratorium
2.4.1.1. Pemeriksaan hemoglobin dan hematokrit pada penyakit jantung bawaan
Pada pasien dengan penyakit jantung bawaan sianotik, tardapat pirau vena
menuju arteri disertai aliran kembali darah vena yang miskin oksigen menuju
sirkulasi sitemik. Kondisi ini menyebabkan hipoksia pada sirkulasi sistemik dan
jaringan tubuh.31Selain itu, prevalensi anemia didapati tinggi pada pasien penyakit
jantung bawaan sianotik.32
Anemia pada penyakit jantung bawaan asianotik didefinisikan dengan
Hb<12 g/dL, sedangkan pada penyakit jantung bawaan sianotik anemia
didefinisikan Hb<15 g/dL. Pada studi Amoozgar pada tahun 2008 sampai 2009
yang dilakukan pada 60 pasien PJB asianotik didapatkan 50,7% memiliki Hb<12
g/dL, sedangkan pada 40 pasien PJB sianotik sekitar 75,9% memiliki Hb<15
g/dL.32
Anemia yang menyertai PJB sering dikarenakan defisiensi vitamin dan
mineral, hemolisis atau penyebab lain yang tidak diketahui. Pada pasien PJB
sianotik didapatkan pada lebih dari sepertiga kasus mengalami anemia defisiensi
besi, yang diperkirakan oleh karena agregasi yang dicetuskan penyakit lain atau
kombinasi beberapa faktor.32
Pada penelitian lain didapatkan hasil yang berbeda, dimana nilai Hb yang
dievaluasi pada26 orang pasien ToF secara signifikan lebih tinggi dibanding
kelompok kontrol (p<0,0012).31
35
Keadaan hipoksia pada PJB dapat mencetuskan polisitemia. Hal ini terjadi
sebagai mekanisme kompensasi dengan meningkatkan aktivitas eritropoeitik.
Ogunkunle pada tahun 2012 telah meneliti kadar hematokrit pasien PJB sianotik
dan didapatkan terjadi peningkatan kadar hematokrit pada 80% kasus.33
2.4.1.2. Pulse Oximetry
Sensitivitas dan spesifisitas pulse oximetry dalam mendeteksi PJB kritis
berturut-turut berkisar antara 62-78% dan 99%. American Heart Association
(AHA) dan The American Academy of Pediatrics (AAP) menganjurkan
pemeriksaan pulse oximetry secara rutin pada semua bayi baru lahir setelah usia
24 jam atau sebelum pasien dipulangkan untuk mendeteksi adanya PJB kritis
secara cepat dan akurat. Skrining di anjurkan dilakukan pada tangan dan salah
satu kaki.22
Kelompok kerja dari Swedia dan Inggris merekomendasikan skrining PJB
kritis dengan pemeriksaan pulse oximetry pada bayi baru lahir. Hasil skrining
disebut positif bila: (1) saturasi oksigen <90%, (2) saturasi oksigen kedua
ekstremitas <95% pada 3 kali pemeriksaan dalam jarak 1 jam, atau (3) adanya
perbedaan saturasi oksigen absolut >3% antara tangan kanan dan kaki pada 3 kali
pemeriksaan dalam jarak 1 jam. Bila hasil pemeriksaan pada salah satu
ekstremitas ≥95% dan perdedaan saturasi oksigen absolut ekstremitas atas dan
bawah ≤3%, hal tersebut dianggap normal.22
36
Skrining positif Skrining negatif
<90% dalam Tka atau Kaki ≥95% dalam Tka atau Kaki dan ≤3% berbeda antara Tka dan Kaki90% - <95% dalam Tka dan Kaki atau >3% berbeda antara Tka dan Kaki
Pengulangan skrining dalam 1 jam
<90% dalam Tka atau Kaki
Pengulangan skrining dalam 1 jam
90% - <95% dalam Tka dan Kaki atau >3% berbeda antara Tka dan Kaki≥95% dalam Tka atau Kaki dan ≤3% berbeda antara Tka dan Kaki
Bayi berusia 24-48 jam atau sebelum dipulangkan
<90% dalam Tka atau Kaki
Skrining
≥95% dalam Tka atau Kaki dan ≤3% berbeda antara Tka dan Kaki90% - <95% dalam Tka dan Kaki atau >3% berbeda antara Tka dan Kaki
Gambar 2. Algoritma skrining pulse oximetry berdasarkan hasil pemeriksaan di tangan kanan (Tka) dan salah satu kaki.22
2.4.2. “Hyperoxic test”
Hyperoxic tets merupakan uji yang penting untuk membedakan apakah
sianosis pada bayi sebagai akibat penyakit jantung atau sebab lain seperti kelainan
paru. Kenaikan tekanan oksigen (PaO2) lebih dari 150mmHg dengan pemberian
oksigen 100%, menunjukkan bahwa sianosis bukan disebakan kelainan jantung.
Sedangkan bila kenaikan tersebut tidak melebihi 100mmHg maka kemungkinan
besar sianosis disebabkan oleh kelainan jantung. Pada bayi dengan PJB sianotik,
37
PaO2 biasanya tidak melebihi 50mmHg dan kenaikannya tidak akan melebihi
20mmHg.36
2.4.3. Pemeriksaan EKG
Berikut beberapa gambaran kelainan yang dapat di deteksi dengan EKG
Ventrikel Septal Defect.
Pada bayi EKG sering tidak menunjukkan kelainan dan pada anak
dengan defek septum ventrikel yang kecil hasil EKG biasanya normal.
Namun pada defek yang sedang dapat ditemukan hipertrofi ventrikel kiri
akibat pirau kiri ke kanan yang akan menyebabkan beban tekanan pada
ventrikel kiri. Sering tidak didapatkan hipertrofi ventrikel kanan.9
Paten Duktus Arteriosus.
Pada tahap awal gambaran EKG pada penderita PDA tidak
menunjukkan kelainan, tetapi jika defek PDA cukup besar, pada beberapa
minggu kemudian tampak gambaran hipertrofi ventrikel kiri dan dilatasi
ventrikel kiri.9
Atrial Septal Defect.
Pada defek septum atrium EKG menunjukkan pola RBBB pada
95% yang menunjukkan terdapatnya beban volume ventrikel kanan.
Deviasi sumbu QRS ke kanan pada DSA sekundum membedakannya dari
defek primum yang memperlihatkan deviasi sumbu ke kiri. 9
Pulmonary Stenosis.
Pada stenosis katup pulmonal derajat hipertrofi ventrikel
merupakan petunjuk yang paling baik terhadap beratnya stenosis. Stenosis
38
yang sedang sampai berat terdapat tanda-tanda hipertrofi atau dilatasi
atrium kanan. Pada stenosis pulmonal ringan gambaran EKG ringan. 9
Aorta Stenosis.
Pada stenosis katup aorta ringan EKG tampak normal. Pada kasus
berat ditemukan hipertrofi ventrikel kiri dengan strain. Pada koartasio
aorta gambaran EKG biasanya menggambarkan hipertrofi ventrikel kanan
yang jelas.9
Tetralogy of Fallot.
Gambaran EKG pada neonates dengan TOF tidak berbeda dengan
anak normal. Pada anak mungkin gelombang T positif di VI dengan
deviasi sumbu ke kanan dan hipertrofi ventrikel kanan. Gelombang P di
lead II tinggi/ P pulmonal. Kadang-kadang terdapat gelombang Q di V1.9
Transposision Great Artery.
Pada Transposisi arteri besar umumnya normal pada neonates.
Hipertrofi ventrikel kanan dan pembesaran atrium kanan makin jelas
setelah penderita berumur 2 minggu.9
2.4.4. Pemeriksaan Rontgen
Pada pemeriksaan radiologi dapat dilihat:
1. Gambaran bayang jantung (Cardiac Silhoutte):
Penilaian bentuk keseluruhan jantung dapat memberi penunjuk kepada
tipe kelainan jantung, terutama pada tipe sianotik pada bayi dan anak- anak,
seperti:
a. Jantung berbentuk sepatu (boot-shaped) dengan berkurangnya aliran darah
pulmonal sering ditemukan pada anak yang menderita Tetralogi Falot
39
(TOF). Terlihat pada bayi yang menderita atresia tricuspid. EKG dapat
membedakan kedua kondisi ini dimana pada TOF, terdapatnya deviasi
pada axis kanan (RAD), hipertrofi ventrikel kanan (RVH) dan kadang
hipertrofi atrium kanan (RAH). Pada atresia tricuspid, terdapatnya
‘superior’ axis QRS (hemiblok anterior kiri), RAH dan hipertrofi ventrikel
kiri (LVH)
b. Bentuk jantung seperti telur dan berpinggang sempit (narrow-waisted and
egg shaped) dengan peningkatan aliran darah pulmonal ditemukan pada
transposisi arteri besar (TGA). Pinggang sempit diakibatkan dari tidak
adanya timus besar dan kelainan pada arteri besar.
c. Manusia salju (snowman sign) dengan peningkatan aliran darah pulmonal
ditemukan pada bayi dengan tipe supracardiac dengan anomali total
drainase vena pulmonalis (TAPVR).
2. Peningkatan Aliran Darah Pulmonal
Vaskularitas peningkatan pulmonal terlihat ketika arteri pulmonari kiri dan
kanan tampak membesar dan meluas sepertiga lateral lapangan paru, di
mana biasanya tidak ada; Adanya peningkatan vaskularitas pada apex paru
di mana pembuluh biasanya kolaps. External diameter arteri pulmonal
kanan yang tampak pada hilus kanan lebih luas berbanding diameter
internal trakea.
Peningkatan aliran darah pulmonal yang ditemukan pada bawaan asianotik
menunjukkan adanya ASD, VSD, PDA, defek bantal endokardial, partial
anomaly pulmonary venous return (PAPVR), atau mana- mana kombinasi
dari yang dinyatakan. Pada bawaan sianotik, peningkatan aliran darah
40
pulmonal mengindikasikan TGA, TAPVR, sindrom hipoplastik jantung
kiri, trunkus arteriousus persisten atau pada ventrikel tunggal.
3. Penurunan Aliran Darah Pulmonal
Penurunan aliran darah pulmonal disuspek apabila hilum kelihatan lebih
kecil, lapang, paru kehitaman, dan pembuluh kelihatan kecil dan tipis.
Lapangan paru iskemik tampakpada jantung bawaan sianosis dengan
penurunan aliran darah pulmonal misalnya stenosis atau atresia pada katup
pulmonalis dan tricuspid termasuk TOF.
4. Kongesti vena pulmonal
Karakteristik dengan adanya margin kabur dan tidak jelas pada pembuluh
pulmonal akibat dari hipertensi vena pulmonal sekunder dari obstruksi
pada drainase pulmonalis misalnya stenosis mitral, TAPVR,
cortriatriatum.11
Berikut kelainan jantung bawaan dan hasil gambaran rontgen yang dapat
ditemukan:
Patent Ductus Arteriosus.
Gambaran foto torak pada penderita duktus arteriosuus presisten
yang cukup besar akan menunjukkan pembesaran atrium kiri dan vetrikel
kiri. Tampak peningkatan corakan vaskuler paru. Dilatasi aorta asending
biasanya tampak pada bayi prematur dengan PDA. Pada PDA yang besar
akan tampak segmen pulmonal yang menonjol. Bila telah terdapat
penyakit vaskuler paru akan tampak pembesaran ventrikel kanan dan
corakan vaskuler paru menjadi menurun.9
41
Gambar 5. Paten duktus arteriosus disebabkan oleh hipertensi pulmonal.Hipertensi pulmonal adalah pembesaran arteri pulmunal. Kumparan metalik diletakkan
untuk menutup duktus arteriosus persisten.19
Atrial Septal Defect
Foto torak standar dapat sangat membantu diagnosis ASD. Pada
penderita ASD dengan pirau bermakna, foto torak AP menunjukkan
atrium kanan yang menonjol, dan dengan konus pulmonalis yang
menonjol. Pada foto AP biasanya tampak jantung yang hanya sedikit
membesar dan vaskularisasi paru yang bertambah sesuai dengan besarnya
pirau.9
Gambar 6. Atrium Septal Defec (ASD).20
Pulmonary Stenosis
42
Pada stenosis katup pulmonal ukuran jantung masih normal dengan
pelebaran arteri post stenotik, namun vaskularisasi paru tidak meningkat.
Tidak ada hubungan langsung antara ukuran arteri pulmonalis dengan
derajat stenosis.9
Gambar 7. Foto torak PA mendemonstrasikan ukuran normal jantung. Arteri pulmonal tampak abnormal convex dengan cabang arteri pulmonalis. Pembuluh darah aorta terlihat
di sisi kiri.21
Aorta Stenosis
Pada stenosis katup aorta kongenital, foto torak biasanya normal,
tapi dapat ditemukan dilatasi aorta asenden atau aortic knobs yang
menonjol disebabkan oleh post stenotik dilatasi. Biasanya tidak ada
kardiomegali kecuali jika disertai gagal jantung.9
43
Gambar 8. Tanda kardiomegali dengan disposisi apex ventrikel kiri ke dinding dada kiri. Atrium kiri mendisposisi esofagus ke kanan. Tanda vaskularitas pulmonal normal.21
Tetralogy of Fallot
Gambaran jantung pada radiologi tetralogy of fallot tidak terdapat
pembesaran. Apeks jantung kecil dan terangkat dan konus pulmonalis
cekung, vaskularisasi paru menurun. Gambaran ini disebut mirip dengan
sepatu.9
Gambar 9. Foto rontgen thoraks posis PA, memperlihatkan ukuran jantung normal dengan bentuk sepatu boot (boot shape).21
Transpotion Great Artery
Pada transposisi arteri besar, gambaran radiologi yang khas adalah
egg shaped dengan mediastinum yang sempit. Corakan vaskuler paru
mula-mula tampak normal, namun kemudian menjadi meningkat. Bila
transposisi disertai DSV dan stenosis pulmonal, maka vaskularisaasi paru
menurun ukuran jantung normal.9
44
Gambar 10. Jantung membesar dengan penyempitan pedikel memberi tampakan yang disebut “telur atas tali”. Mediastinum superior tampak sempit diakibatkan oleh hubungan
anteroposterior transposisi arteri besar dan ketiadaan timus pada radiologis.21
2.4.5. Pemeriksaan USG
USG transvaginal mampu menvisualisasikan jantung janin pada usia
kehamilan muda. Keempat bilik jantung akan tampak dan dapat dinilai dan
diperiksa. Arteri besar akan tampak hampir 100% pada minggu 13-14 kehamilan.
Kurang dari 5% dari pasien akan memerlukan pemeriksaan ulang karena
gambaran yang didapatkan kurang jelas.34
Kombinasi dari pemeriksaan transvaginal dan transabdominal beserta
pemeriksaan menggunakan colour dopler akan memperhalus dan memperjelas
gambaran yang akan didapatkan.34
2.4.6. CT Scan
CT scan memerankan peran penting dalam mengevaluasi pasien dengan
penyakit jantung bawaan. CT scan dapat digunakan untuk menilai aorta, arteri
pulmonal, vena pulmonal, ruang-ruang jantung dan hubungan arteriventrikular,
hubungan antara bronkus lobus atas dan arteri pulmonal, arteri coroner, katup,
vena sistemik (vena cava superior, vena cava inferior, vena hepatik) secara
sistematis.
2.4.7. Pemeriksaan Echocardiography
Echocardiography dapat dugunakan untuk mengidentifikasi defek dari
jantung melalui visualisasi. Saat ini dengan makin berkembangnya alat
echocardiography, deteksi defek jantung congenital dengan kateterisasi hanya
dilakukan apabila dengan pemeriksaan echocardiography kelaianan anatomis
45
masih belum pasti. Dengan menggunakan echocardiography maka bentuk
kelainan baik lokasi maupun besarnya defek dapat ditemukan.9,10
Berikut temuan pada kelainan jantung bawaan yang dinilai dengan
menggunakan echocardiography.
Ventrikel Septal Defect.
Pada defek septum ventrikel, dengan pemeriksaan echocardiography
dapat ditentukan segmen septum mana yang terlibat, berapa besar ukuran
defek, apakah batas-batas defek tersebut, apakah terdapat malignment
komponen septum atau tidak, hubungan katup-katup terhadap defek, serta
hubungan perlengkatan korda katup terhadap defek.9
Duktus Arteriousus Persisten.
Pada duktus arteriosus persisten ekokardiografi secara langsung dapat
memperlihatkan kelainannya. Dengan teknik dopler/ continous wave dan
colour doppler dapat dilihat gambaran aliran darah yang khas pada duktus
arterious persisten. Besarnya atrium kiri dapat diukur dengan dimensi
perbandingan atrium kiri dan aorta. Rasionalnya 1,3 : 1. Jika perbandingan
atrium kiri > 1,3 kemungkinan besar terdapat duktus arterious persisten
terutama jika didukung penemuan klinis.9
Atrial Septal Defek.
Pada defek septum atrium dengan pemeriksaan ekokardiografi dapat
dievaluasi pirau dari kiri ke kanan di tingkat atrium dan menyingkirkan lesi-lesi
tambahan, serta nilai ukuran ruang-ruang jantung. Pada anak yang lebih besar
atau bila visualisasi defek meragukan dapat dilakukan pemeriksaan
ekokardiografi secara transesofagus.9
46
Pulmonary Stenosis.
Pada stenosis katup pulmonal, dengan pemeriksaan ekokardiografi
dapat ditemukan perbedaan tekanan antara ventrikel kanan dan atrium
pulmonal. Jika perbedaan tekanan < 30 mmHg tidak diperlukan pemeriksaan
lanjut dan pasien perlu dievaluasi ulang 2 tahun. Jika perbedaan tekanan
berkisar 30-50 mmHg perlu dievaluasi ulang setelah 1 tahun dan jika tambah
berat dilakukan tindakan (balloon/PTBV). Jika tekanan > 50 -60 kali
dianjurkan untuk segerak dilakukan intervensi radiologi.9
Pemeriksaan Katup Aorta dan Bicuspid.
Dengan Doppler dapat dinilai perbedaan tekanan pada katup jantung
dan pembuluh darah. Dengan M-mode tampak garis koaktasi katup terletak
eksentrisk. Jika stenosi pada subvalvular atau supravalvular juga akan tampak
pada pemeriksaan ini.9
Tetralogy of Fallot.
Gambaran ekokardiografi pada TOF yang mencolok ialah defek
septum ventrikel yang besar di sertai overriding aorta. Katup pulmonal tidak
selalu dapat terlihat jelas. Dengan teknik Doppler dapat dilihat arus dari
ventrikel kanan ke aorta, dan diperkirakan perbedaan tekanan antara ventrikel
kanan dengan arteri pulmonal. Meskipun gambaran Doppler yang bagus tidak
mudah diperoleh, khususnya pada stenosis infundibular yang berat.9
Transpotision Great Artery.
Dengan menggunakan Ekokardiografi dua dimensi dan Doppler
berwarna mampu memberikan seluruh informasi anatomi dan fungsional yang
diperlukan untuk penanganan bayi dengan kelainan transposisi arteri besar.9
47
2.4.8. Pemeriksaan MRI
MRI dapat digunakan untuk pemeriksaan kelainan jantung kongenital dan
evaluasi dari bentuk dan fungsi jantung, baik berupa stenosis dan regurgitasi
maupun fungsi bilik jantung. Dengan menggunakan pemeriksaan MRI akan
didapatkan data berupa ukuran dari bilik jantung, fungsi dan massa ventrikel
jantung secara kuantitatif dan karakteristik aliran abnormal dari jantung secara
terperinci. Misalnya pada kelainan ventrikel septal defek. Dengan menggunakan
MRI dapat di identifikasi kelainan anatomi berupa ukuran shunt, bukti adanya
kelainan jantung dan efeknya terhadap organ sekitar.10Pemeriksaan
MRItelahmenjadi sumber penting yang memberikan informasiterkaitperubahan
patofisiologi individual pada penyakit jantung bawaan baik untuk gambaran
morfologi dan aspek fungsional jantung.17
2.5. Tatalaksana dan Perhatian Khusus
2.5.1. Tatalaksana Awal
Pemberian Oksigen
Bayi baru lahir dengan PJB cenderung mengalami curah sistemis yang
tidak adekuat dengan sirkulasi pulmonal berlebihan, misalnya pada fisiologi
single ventrikel dan aliran darah paru yang berlebihan (unrestricted pulmonary
blood flow). Sirkulasi pulmonal yang berlebihan ini akan bermanifestasi
perburukan klinis dengan urin yang berkurang dan penurunan perfusi sistemik
yang disertai asidosis metabolik.36
Untuk itu diperlukan peningkatan fraksi inspired oksigen dalam upaya
mempertahankan agar saturasi oksigen atau PaO2 menjadi normal. Saturasi
48
oksigen lebih baik dipertahankan sedikit lebih rendah (85%) untuk
mempertahankan sirkulasi sistemik yang efektif dan membatasi sirkulasi
pulmonal.36
Prostaglandin E1 (PGE1) dan Indometasin
Pada bayi yang tersangka kuat menderita duct dependent lesion dapat
diberikan PGE1 sementara investigasi dilakukan. PGE1 diberikan perinfus dengan
dosis 10-20nanogram perkilogram permenit. Efek samping yang sering terjadi
adalah henti nafas yang terjadi pada 10-15% pada bayi dengan berat badan kurang
dari 2kg. namun demikian PGE1 harus tetap diberikan sebagai life saving bila
bayi kelihatan makin sianotik dan asidosis. Resiko pemberian PGE1 tetap lebih
kecil dibandingkan dengan tidak diberikan PGE1 pada bayi yang simtomatik.36
Terapi lain yang sering diperlukan adalah diuretic, inotropik dan koreksi
asidosis. Setelah diagnose ditegakkan maka harus segera direncanakan tatalaksana
definitive untuk menghindari keterlambatan dan mencegah perburukan klinis.36
Cairan
Dalam tatalaksana bayi baru dengan PJB perlu diperhatikan kebutuhan
cairan dengan memperhatikan status cairan dan pengeluaran urin. Pada umumnya
pada hari-hari pertama sampai kedua, keperluan cairan, glukosa dan elektrolit
sama dengan bayi-bayi normal. Namun, bergantung pada jenis kelainan yang ada,
tatalaksana cairan akan berubah secara dramatis pada masa neonatal. Pada bayi
dengan ventrikel tunggal (single ventricle) dan unrestricted VSD besar tanpa
stenosis pulmonal akan menyebabkan pirau dari kiri ke kanan yang betambah
progresif karena terjadi penurunan resistensi vascular paru. Akibat nya akan
muncul gejala dan tanda gagal jantung kongestif karenan terjadi peningkatan
49
sirkulasi pulmonal, penurunan curah sistemik dan kompensasi retensi cairan dan
natrium.36
Jumlah urin yang dikeluarkan, elektrolit dan berat badan harus dipantau
karena kebutuhan cairan dapat berubah dalam beberapa hari dan beberapa minggu
pertama karena terjadi perubahan pola sirkulasi dan hemodinamik.36
2.5.2. Tatalaksana Awal Cyanotic Spells
Intervensi awal untuk mengatasi spells pada bayi yaitu dengan posisi knee-
chest yang dapat dilakukan dengan berbaring atau bayi diletakkan pada bahu ibu.
Keadaan ini diharapkan dapat meningkatkan resistensi vaskuler sistemik yang
berakibat berkurangnya pirau dari kanan ke kiri sehingga terjadi peningkatan
sirkulasi pulmonal. Bayi akan lebih tenang dan darah balik vena iskemik akan
berkurang. Pada anak besar dengan squatting (berjongkok) yang juga merupakan
upaya untuk meningkatkan resistensi vaskuler sistemik sehingga berkurangnya
pirau dari kanan ke kiri di tingkat ventrikel. Pemberian oksigen pada keadaan ini
tidak banyak manfaatnya karena masalah utama bukan kekurangan oksigen
namun yang terjadi adalah berkurangnya aliran darah ke paru.30
Apabila intervensi di atas tidak berhasil, maka harus diberikan terapi sebagai
berikut :
1. Propanolol 0.1mg/kgBB intravena diberikan pelan-pelan dan dapat diulang
setelah 15 menit. Dengan berkurang nya kontraktilitas miokard diharapkan
spasme infundibulum berkurang dan sirkulasi pulmonal akan meningkat.
Untuk pencegahan spells dapat diberikan propanolol oran dengan dosis 2-
4mg/kgBB/hari. Obat pilihan lain adalah esmolol 0.5mg/kgBB diberikan
intravena dalam 1 menit, kemudian 50 mikrogram/kgBB selama 4 menit.
50
Dapat pula diberikan metoprolol 0.1mg/kgBB diberikan intravena selama
5 menit, dapat diulang tiap 5 menit, maksimal 3 kali.
Vasokonstriktor phenylephrine drip dapat diberikan
0.1-0.5mikrogram/kgBB/menit untuk meningkatkan resistensi vaskular
sistemik sehingga terjadi penurunan pirau dari kanan ke kiri.
2. Koreksi asisdosis metabolik dengan pemberian bikarbonat natricus 1-
2,Eq/kgBB i.v. dengan koreksi asidosis metabolik akan terjadi penurunan
rangsangan pusat pernafasan dan mengurangi peningkatan resistensi
vaskular paru yang disebabkan hipoksia dan asidosis.
3. Bila belum ada perbaikan dapat diberikan morfin 0.1-0.2/kgBB i.m.
dengan efek yang diharapkan dapat menekan pusat pernafasan dan sedasi
yang pada akhirnya mengurangi hyperpnea.
4. Pemberian cairan inisial dengan bolus 10-20cc/kgBB akan meningkatkan
aliran darah paru. Dapat diberikan cairan koloid atau kristaloid yang dapat
menigkatkan preload dan diberikan lebih dul sebelum obat-obatan.
Akhir-akhir ini dilaporkan keberhasilan pengobatan “cyanotic spells” pada
anak dengan tetralogi fallot menggunakan single dose fentanyl intranasal, terjadi
peningkatan saturasi oksigen menjadi 78% dalam waktu 10 menit. Frekuensi
terjadinya serangan sianotik yang sering atau tidak pada bayi atau anak dengan
PJB sianotik menentukan apakah penderita perlu tindakan operasi paliatif segera
atau dapat langsung dilakukan operasi defenitif atau total koreksi.30
51
2.5.3. Waktu Untuk Merujuk (Timing of Referral)
Rujukan segera (urgent referral) ke ahli jantung anak dilakukan bila terdapat PJB
berat yang berpotensi fatal dengan presentasi klinis : renjatan (shock), sianosis
atau edema paru. 36
Shock : berbagai mekanisme dapat menimbulkan gambaran klinis renjatan
(shock) pada bayi baru lahir dengan PJB. Pada lesi obstruksi jantung kiri
(left heart obstruction) dengan sirkulasi sistemik bergantung pada duktus
arteriosus, renajatan akan terjadi bila duktus menurun. Sebagai contoh
pada HLHS (hypoplastic left heart syndrome) tidak berespon terhadap
penambahan cairan dan semua nadi di ke-4 ekstremitas melemah dan sulit
diraba. 36
Sianosis : PDA merupakan komponen penting untuk mempertahankam
sirkulasi pulmonal pada beberapa PJB sianotik. Penurunan PDA pada
beberapa hari pertama akan menyebabkan bayi menjadi sianosis. 36
o Pada PJB dengan obstruksi jantung kiri, PDA mengalirkan darah
untuk sirkulasi sistemik. Bila PDA menutup maka perfusi perifer
akan menurun dan kurang.
o Pada TGA, PDA penting untuk pencampuran darah (mixing)
antara sirkulasi pulmonal dan sistemik.
Edema pulmonal. Edema paru berat menimbulkan takipnea dan
peningkatan upaya bernafas pada neonates dengan PJB. Pada trunkus
arteriosus dan PDA pada bayi premature terjadi peningkatan aliran darah
pulmonal karena terjadi penurunan resistensi vaskuler paru. selain itu,
52
edema pulmonal berat dapat terjadi pada Total Anomaly Pulmonary
Vennous Drainage (TAPVD) yang obstruktif.36
2.5.4. Penyakit Jantung Bawaan Kritis (Critical Congenital Heart Disease)
Definisi PJB Kritis : penyakit jantung bawaan kritis (Critical Congenital
Heart Disease) adalah PJB yang tergantung pada duktus (ductal dependent
lession) yang memerlukan tindakan intervensi atau bedah dan dapat menyebabkan
kematian dalam 30 hari pertama kehidupan.36
PJB kritis pada bayi baru lahir dapat memperlihatkan gejala klinis gagal
jantung yang mengancam jiwa (life threatening) atau ductus dependent
circulation baik sirkulasi pulmonal maupun sistemik.36
Pasien PJB kritis dapat dibagi menjadi 4 kategori:36
PJB dengan sirkulasi pulmonal yang kurang (inadequate pulmonary blood
flow) contohnya tetralogy of fallot dan atresia pulmonal.
PJB dengan sirkulasi sistemik yang kurang (inadequate syistemic blood flow)
seperti koartasio aorta
PJB dengan pencampuran darah yang tidak memadai (inadequate mixing)
misalnya TGA
PJB dengan pertukaran udara atau gas yang tidak memadai (inadequate gas
exchange)
Terdapat tiga tanda utama (cardinal sign) yang menyebabkan kegawatan
kardiovaskular pada bayi baru lahir yaitu : sianosis, kolaps
kardiovaskular(menurunnya perfusi sistemik), dan takipnoe. Masing-masing tanda
tersebut setidaknya memiliki 2 penyebab, yaitu :36
53
Sianosis
o Penurunan aliran darah ke paru (diminished pulmonary blood flow)
o Aliran darah ke paru normal atau meningkat, namun dengan mixing
pada transposisi arteri besar (simple TGA)
Kolaps kardiovaskular
o Obstruksi jantung kiri (hypoplastic left heart syndrome)
o Kardiomiopati
Takipnoe
o Pirau dari kiri ke kanan (left to right shunt) yang eksklusif
o Dominan pirau kiri ke kanan dengan sedikit pirau kanan ke kiri
54
BAB III
PENUTUP
3.1. Kesimpulan
Penyakit jantung bawaan merupakan kelainan kongenital dengan insiden
6-10 bayi tiap kelahiran hidup. PJB masih menjadi masalah dunia karena
tingginya angka mortalitas dan morbiditas. Untuk itu perlu dilakukan deteksi dini
kelainan jantung bawaan agar dapat dilakukan tatalaksana segera. Secara
sederhana ada 3 tanda penting sebagai deteksi dini PJB yaitu : (1) sianosis, (2)
penurunan perfusi sistemik, (3) takipnoe. Selain itu juga pada bayi dengan PJB
dapat ditemukan satu dari 4 presentasi klinis berikut : (1) bising (murmur) (2)
sianosis (seringkali tanpa murmur) (3) gagal jantung yang terjadi secara perlahan
(4) gejala gagal jantung yang berat dan renjatan (shock). Selain dengan
pemeriksaan fisik, deteksi dini dapat juga dilakukan dengan mengetahui status
prenatal pasien berupa kelainan genetik, riwayat keluarga, riwayat konsumsi obat-
obatan, alkohol, dan merokok pada ibu, kehamilan preterm, berat badan lahir
rendah (BBLR), dan infeksi pada saat kehamilan.
Keluhan lain yang dapat digunakan sebagai deteksi dini adalah sesak
nafas, jari tabuh, hambatan tumbuh, dada berdebar, nyeri dada, penurunan
toleransi latihan, infeksi saluran nafas berulang, kardiomegali, keringat
berlebihan, squatting, palpitasi. Deteksi dini juga dapat dilakukan dengan
pemeriksaan penunjang berupa pemeriksaan lab, USG, elektrokardiography
(EKG), echocardiography, rontgen, CT-scan, dan MRI.
55
Pada PJB hal lain yang perlus diperhatikan adalah tatalaksana awal baik
pada pasien dengan keadaan yang tidak kritis maupun dalam keadaan kritis.
Terapi inisial pada PJB dengan keadaan tidak kritis dapat berupa pemberian O2,
prostaglandin E1 (PGE1) dan indometasin, dan cairan.
Pasien PJB dengan keadaan kritis harus segera dirujuk. Rujukan segera
dilakukan apabila ditemukan PJB berat dengan presentasi klinis berupa shock,
sianosis dan adanya edema pulmonal.
56
DAFTAR PUSTAKA
1. Sayasathid J, Sukonpan K, Somboonna N. Epidemiology and Etiology of
Congenital Heart Diseases. Thailand : Cardiac Center, Faculty og Medicine,
Naresuan University. Di unduh dari : www.intechopen.compada 30 September
2015.
2. Park. M K. Park’s Pediatric Cardiology For Practitioners. 5 th edition. Mosby
Elsevier : Philadelphia. 2014.
3. Nazme NI, Hussain M, Hoque MD.M, Dey AC, Das AHC. Study of
Cardiovascular Malformation in Congenital Rubella Syndrome in Two
Tertiary Level Hospital of Bangladesh. Bangladesh J Child Health 2014;Vol
38(3):141.
4. Wren C. Prematurity, Low Birth Weight, Adn Cardiovascular Malformation.
United Kingdom : Departement of Pediatric Cardiology, Freeman Hospital;
2010 [Di unduh pada 10 Oktober 2015]. Tersedia di : www.pediatric.org.
5. Knowles RL, Day T, Wade A, Bull C, Wren C, Dezateux C. Patient-reported
Quality of Life Outcomes for Children with Serious Congenital Heart Defect.
Arc Dis child 2014;0:1-7.
6. Cervi E, Giardini MD.A. Exercise Tolerence in Children with a Left to Right.
Journal of Cardiology and Therapy Vol 2. No 1 (2015).
7. Sulaiman MS, Reybrouck T. Maximal Oxygen Uptake and ventilatory
Anaerobic treshold with Pediatrics aged Group in Non-operated Ventricular
Septal Defect and surgically RepairedTetralogy of Fallot. JAMR Vol.1 No.1,
May 2014, page .
57
8. Differential Diagnosis of Pediatric,Surajgupte. Manugupta : New Delhi India.
2002.
9. Madiyono B, Endah S, Rubiana. Penanganan Penyakit Jantung Pada Bayi dan
Anak. Jakarta : Balai Penerbit FKUI. 2005
10. Cardiovaskular Magnetic Resonance made Easy oleh anitha varghese, Dudley
J Pennell. Elsevier : New York. 2008.
11. Park. M K. Park’s Pediatric Cardiology For Practitioners. Sixth edition.
Philadelphia: Elsevier Saundres. 2014.
12. Saadah, Zumrotus dkk.2013. Perbandingan Pertumbuhan Anak Penderita
Penyakit Jantung Bawaan Sianotik Dengan Asianotik. Undergraduate thesis,
Faculty of Medicine Diponegoro University. Diunggah dari
http://eprints.undip.ac.id/44211.
13. Schwartz, Robert A; Richards, Gregory M.; Goyal, Supriya .2006.Clubbing of
the Nails, WebMD updated 22 juni 2015.diunggah dari
http://emedicine.medscape.com/article/1105946-overview#a6.
14. Roebiono P S. Diagnosis Dan Tatalaksana Penyakit Jantung Bawaan. Bagian
Kardiologi dan Kedokteran Vaskuler FKUI. Pusan Jantung Nasional Harapan
Kita: Jakarta.
15. Nugraha A A, Suwarman dan Ardki Z. Penatalaksanaan Anestesi Pada
Transposition of the Great Arteries pada Operasi Mouth Preparation.
Laporan kasus. Departemen Anestesiologi dan Terapi Intensif Fakultas
Kedokteran Universitas Padjajaran. Jurnal Anestesi Perioperatif. 2014.
16. Samik Wahab A. Kardiologi Anak: Penyakit Jantung Kongenital Yang Tidak
Sianotik. Jakarta: EGC. 2009.
58
17. Sreedhar CM, Ram S, Alam A, Indrajit IK. Cardiac MRI in Congenital Heart
Disease: Our Experience. MJ AFI.Vol 61 No 1, 2015.
18. Steinmetz M, Preuss HC, Lotz C. Non-Invasive Imaging for Congenital Heart
Disease – Recent Progress in Cardiac MRI. J Clin Exp Cardiolog 2012.
19. Hopkins R, Carol P and Sanjay G. Radiology For Anaesthesia and Intensive
Care. Edisi 4th. Greenwich Medical Media: London. 2003.
20. Jones J. Atrial Septal Defec. 2010. [Diunduh tanggal 30 September 2015].
Tersedia di : http://radiopaedia.org.
21. Plain Radiographic Diagnosis Of Congenital Heart Disease. 2005. [Diunduh
30 september 2015]. Tersedia di :
www.bcm.edu/radiology/cases/pediatric/text/3a-desc.htm.
22. Madiyono B, Rubiana S. Petunjuk Klinis Dalam Menegakkan Diagnosis
Penyakit Jantung Bawaan dalam Pediatric Cardiology Update 2012. Divisi
Kardiologi Departemen Ilmu Kesehatan Anak FKUI: Jakarta. 2012: 19-27.
23. Roebiono P. Diagnosis dan Tatalaksana Penyakit Jantung Bawaan. Bagian
Kardiologi Dan Vaskular FKUI. Di unduh dari
http://staff.ui.ac.id/system/files/users/poppy.roebiono/material/diagnosisdantat
alaksanapjb-2.pdf. Pada 2 Oktober 2015.
24. Hariyanto D. Profil Penyakit Jantung Bawaan di Instalasi Rawat Inap Anak
RSUP Dr. M.Djamil Padang Januari 2008-Februari 2011. Sari Pediatri,
2012;14(3):152-7.
25. Djer M, Bambang M. Tatalaksana Penyakit Jantung Bawaan. Sari Pediatri,
2000;2(3): 155-162.
59
26. Sastroasmoro S, Bambang M. Penyakit Jantung Bawaan dalam Buku Ajar
Kardiologi Anak. Binarupa Aksara. Jakarta. 1994: 165-277.
27. Goo H, Park I, Ko J. Ct of Congenital Heart Disease : Normal And Typical
Pathologic Conditions. Radiogrphics. 2003;23:147-65. Diunduh dari
pubs.rsna.org. Pada 7 Oktober 2015.
28. Anidar, dkk. Kelainan Jantung pada Anak yanng sering ditemukan dalam
Pearls of comprehensive care in pediatrics.Ikatan Dokter Anak Indonesia.
2012: 65.
29. Paladini D. Volpe P. Ultrasound of Congenital Fetal Anomalies. Differential
Diagnossis and Prognostic Indicators.US: CRC Press. Taylor&Francis Group.
2014:201, 211.
30. Pulungan, A. Current Evidences in Pediatric Emergencies Management.
Departemen Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas
Indonesia,RS Cipto Mangukusumo:Jakarta. 2015.
31. Ontoseno T. Iron Deficiency, Low Arterial Oxygen Saturation and High
Hematocrit Level as a Major Micro-Enviromental Risk Factor in The
Development of Brain Abcsess in Patient with Tetralogy of Fallot. Folia
Medica Indonesiana Vol.40 No.3 July-September 2004:86-89.
32. Amoozgar H, Soltani M, Besharati A, Cheriki S. Undiagnosed Anemia in
Pediatric Patient with Congenital Heart Disease. ICRJ Vol.5 No. 2, 2011:70-
71.
33. Ogunkunle OO. Erythrocyte Indice of Iron Status in Children with Cyanotic
Congenital Heart Disease at the University College Hospital, Ibadan. Niger J
Paed 2013;40 (1):75-78.
60
34. Donald school textbook for tranvaginal sonography, asim k, jose B second
edition, jaypee brother medica, newdelhi, 2013.
35. Park MK. Park’s Pediatric Cardiology for Practitioners. 6th Ed. Elsevier
Saunders. US.2014: 31-33.
36. Putra ST. Penyakit Jantung Bawaan Pada Bayi Baru Lahir : Pengenalan Dini,
Pengobatan Awal, dan Tatalaksana dalam Management of pediatric Heart
Disease for Practitioners : From Early Detection to Intervention. 1st Ed.
Jakarta : Departemen Ilmu Kesehatan Anak FK UI-RSCM; 2009: 8-9.
61
LAMPIRAN
Lampiran 1. Kombinasi pemeriksaan fisik, EKG dan foto rontgen thoraks.22
No Pemeriksaan Fisik Foto rontgen thoraks
EKG Diagnosis
1
2
3
Asinotik, murmur pansistolik di ICS 3-4 parasternal kiriAsinotik, murmur kontiniu di ICS 2-3 parasternal kiriAsianotik, murmur pansistolik di apek
PBF meningkat, kardiomegali
PBF meningkat, kardiomegaliPBF meningkat, kardiomegali
LVH atau BVH
LVH atau BVHLVH atau BVH
VSD
PDA
AVSD
4
5
Asianotik, murmur ejeksi sistolik di ICS 2-3 parasternal kiri, BJ 2 split menetapAsianotik, murumur ejeksi sistolik di ICS 2-3 parasternal kiri, BJ 2 split menetap
PBF meningkat, kardiomegali
PBF meningkat, kardiomegali, scimitas sindrom
RVH, RBBB
RVH, RBBB
ASD
PAPVD
6
7
Asianotik, murmur ejeksi sistolik di ICS 2-3 parasternal kananAsianotik, murmur pansistolik di apeks
PBF normal
PBF normal, kardiomegali (LA, LV)
LVH
LVH
AS
MR
8 Asianotik, murmur ejeksi sistolik di ICS 2-3 parasternal kiri
PBF normal RVH PS
9
10
Sianotik, murmur sistolik parasternal kiriSianotik, murmur sistolik parasternal kiri
PBF meningkat, kardiomegaliPBF meningkat, kardiomegali, egg shaped heart
LVH atau BVHLVH atau BVH
Trunkus arteriosusTGA + VSD
11
12
Sianotik, tidak terdengar murmurSianotik, murmur sistolik di ICS 2-3 parasternal kiri
PBF meningkat, egg shaped heartPBF meningkat, snowman sign
RVH
RVH
TGA
TAPVD
13 Sianotik, murmur sistolik di ICS 2-3
PBF menurun BVH TGA + PS
62
14 parasternal kiriSianotik, murmur sistolik di ICS 2-3 parasternal kiri
PBF menurun BVH, QRS kompleks sama pada semua lead
Single ventrikel + PS
15 Sianotik, murmur sistolik di ICS 3-4 parasternal kiri
PBF menurun LVH Tricuspid atresia
16
17
Sianotik, murmur ejeksi sistolik di ICS 2-3 parasternal kiriSianotik
PBF menurun, boot shape heart
PBF menurun
RVH
RVH
ToF
Sindrom eisenmenger
Sumber : pediatric cardiology update 2012
63
Lampiran 2. Diagnosa Banding murmur sistolik pada batas atas sternalis kiri atas (area pulmonal)Kondisi Temuan fisikal
yang pentingTemuan Foto Dada Temuan EKG
Stenosis Katup Pulmonal
bising ejeksi sistolik, Grade 2- 5/6Thrill (±)*Split S2 lebar pada kondisi ringanKlik ejeksi (±) pada RIC2 kiri*Transmisi ke belakang
Arteri pulmonal cabang utama menonjol (Dilatasi poststenosis)Corakan vaskular paru (PVM) Normal
Normal kalau ringan Deviasi axis kanan (RAD)Hipertrofi ventrikel kanan (RVH)*Hipertrofi atrium kanan (RAH) kalau berat
Defek Septum Atrial (ASD)
Bising ejeksi sistolik, Grade 2-3/6Split lebar dan S2 terfiksir*
Peningkatan PVM*Pembesaran atrial kanan (RAE),Pembesaran ventrikel kanan (RVE)*
RADRVHRBBB* (rsR’)
Murmur aliran Pulmonal pada bayi baru lahir
Bising ejeksi sistolik, Grade 1-2/6Thrill tidak adaTransmisi baik ke belakang dan axilla*Bayi baru lahir
Normal Normal
Murmur aliran Pulmonal pada anak
Bising ejeksi sistolik, Grade 2-3/6Thrill tidak adaTransmisi rendah
Normal Kadang- kadang pektus ekskavatum atau straight back
Normal
Stenosis Arteri Pulmonal
Bising ejeksi sistolik, grade 2-3/6Bising kontinyu jarangP2 kuatTransmisi baik ke belakang dan kedua lapang paru*
Hilar menonjolVessel (±)
RVH atau normal
Stenosis Aorta (AS)
Bising ejeksi sistolik, grade 2-5/6
Dilatasi Aorta Normal atau Hipertrofi ventrikel kiri
64
Kedengaran pada RIC2 kanan *Thrill (±) pada RIC2 kanan dan suprasternalis notch*Klik ejeksi pada apex, RIC3 kiri atau RIC2 kanan (±)*Split S2 pada kondisi berat
(LVH)
Tetralogi Falot (TOF)
Murmur ejeksi sistolik yang panjang, grade 2-4/6, lebih keras pada mid-left sternal border (MLSB)Thrill (±)Keras, S2 tunggal (=A2)Sianosis, clubbing
Penurunan PVM*Ukuran Jantung normal*Jantung berbentuk sepatu (Boot-shaped)Arkus aorta kanan (25%)
RADRVH atau BVH (biventricular hypertrophy)RAH (±)
Koartasio Aorta (COA)
Murmur ejeksi sistolik, grade 1-3/6Terkuat pada area interskapula kiri (belakang)*Hipertensi pada lenganBiasanya berhubungan pada AS, katup bikuspid aortik, atau regurgitasi mitral (MR)
3 tanda klasik pada foto polos atau “E” sign pada esophagogram barium*Rib Notching (±)
LVH pada anak RBBB (or RVH) pada bayi
Paten Duktus Arteriosus (PDA)
Murmur kontinu pada area infraklavikula kiri*Sistolik kresendo jarangGrade 2-4/6Thrill (±)Bounding pulses
Penigkatan PVM*LAE (pembesaran atrial kiri), LVE (pembesaran ventrikel kiri)*
Normal, LVH, BVH
Anomali Total Drainase Vena
Bising ejeksi sistolik, grade 2-
Peningkatan PVM*
RADRAH
65
Pulmonalis (TAPVR)
3/6Split lebar dan S2 terfiksir (±)Ritme Quadruple dan Quituple*Diastolic rumble pada batas bawah sternalis kiri*Sianosis ringan dan clubbing (±)*
RAE and RVEPenonjolan MPASnowman sign
RVH*
Anomali Parsial Drainase Vena Pulmonalis (PAPVR)
Temuan fisik sama seperti pada ASDS2 tidak terfiksir melainkan berhubungan dengan ASD*
Peningkatan PVM*RAE dan RAE*“scimitar” sign (±)
Sama seperti di ASD
*Temuan yang merupakan ciri khas dari kondisi.Sumber: Park MK. Park’s Pediatric Cardiology for Practitioners. Sixth Edition.. Elsevier Saunders. US.2014: 31-33
66
Lampiran 3. Diagnosa Banding bising sistolik pada batas atas sternalis kanan (Area Aorta)Stenosis Katup Aorta Bising Ejeksi
Sistolik, Grade 2-5/6 pada RIC2 kanan, kedengaran paling keras pada RIC3 kiriThrill (±), batas atas sternalis kanan dan arteri karotisKlik Ejeksi*Trasmisi baik ke leherS2 tunggal*
LVE ringan (±)Aorta asendan atau aortic knob
Normal atau LVH dengan atau tanpa “strain”
Stenosis Subaorta Bising Ejeksi Sistolik, Grade 2-4/6Bising regurgitasi aorta hampir ada pada stenosis yang diskret*Tidak ada klik ejeksi
Biasanya normal Normal atau LVH
Stenosis Aorta Supravalvular
Thrill (±)Klik Ejeksi tidak adaNadi dan tekanan darah mungkin lebih besar pada lengan kiri*Kelainan wajah dan retardasi mental*Bising dapat ditransmisi baik ke belakang (Stenosis Pulmonal)
Tidak ada kelainan
Normal, LVH atau BVH
Sumber: Park MK. Park’s Pediatric Cardiology for Practitioners. Sixth Edition.. Elsevier Saunders. US.2014: 31-33
67
Lampiran 4. Diagnosa Banding bising sistolik pada batas bawah sternalis kiri Kondisi Temuan fisik
yang pentingTemuan Foto dada
Temuan EKG
Defek Septum Ventrikular (VSD)
Regusgitasi Sistolik, grade 2-5/6*Holosistolik tidak Terlokalisir pada batas bawah sternalis kiriThrill biasanya ada*P2 keras
Peningkatan PVM*LAE dan LVE (kardiomegali)*
NormalLVH atau BVH
Endocardial Cushion Defect (ECD), Komplit
Temuan sama seperti pada VSDDiastolic rumble pada batas bawah sternalis kiri*Ritme galop pada bayi*
Sama seperti pada VSD besar
QRS superior, LVH atau BVH
Vibratory Innocent Murmur (Still’s)
Bising Ejeksi Sistolik, Grade 2-3/6Musikal atau getaran dengan aksentuasi midsistolikMaximal pada batas bawah sternalis kiri dan apex*
Normal Normal
Hypertrophic Obstructive Cardiomyopathy (HOCM), Idiopathic hyperthropic Subaortic Stenosis (IHSS)
Bising Ejeksi Sistolik, Grade 2-4/6Nada sedangMaximal pada batas bawah sternalis kiri atau apexThrill (±)Kemungkinan adanya regurgitasi mitral
Normal atau LVE LVHAbnormal: gelombang Q dalam pada Lead V5 dan V6
Regurgitasi Trikuspid Regurgitasi Normal PVM RBBB, RAH
68
(TR) sistolik, grade 2-3/6*Ritme triple atau quadruple (pada anomali Eibstein)Sianosis ringan (±)Hepatomegali dengan nadi hepar teraba serta penigkatan JVP (Jugular Venous Pressure) pada kondisi berat
RAE pada kondisi berat
dan first-degree AV block pada Ebstein’s AnomalyT
TOF Bising lebih keras pada batas atas sternalis kiri (ULSB)
Penurunan PVM*Ukuran Jantung normal*Jantung berbentuk sepatu (Boot-shaped)Arkus aorta kanan (25%)
RADRVH atau BVH (biventricular hypertrophy)RAH (±)
Sumber: Park MK. Park’s Pediatric Cardiology for Practitioners. Sixth Edition.. Elsevier Saunders. US.2014: 31-33
69
Lampiran 5. Diagnosa Banding bising sistolik pada apexKondisi Temuan fisik yang
pentingTemuan Foto Dada
Temuan EKG
MR Regurgitasi sistolik, berkemungkinan tidak holosistolik, Grade 2-3/6*Transmisi ke axilla (kurang jelas pada anak)Lebih keras pada mid- precordium
LAE dan LVE LAH dan LVH
Prolaps Katup Mitral (MVP)
Klik midsistolik dengan atau tanpa bising akhir sistolik *Frekuensi tinggi kelainan thorax (pektus ekskavatum, punggung tegak)
Normal Gelombang T yang terbalik pada lead aVF
Stenosis Katup Aorta
Bising dan klik ejeksi kedengaran terbaik pada apex berbanding RIC 2 kanan
LVE ringan (±)Aorta asendan atau aortic knob menonjol
Normal atau LVH dengan atau tanpa “strain”
HOCM atau IHSS Bising pada IHSS berkemungkinan maximal pada apex (dapat menunjukkan adanya MR)
Normal atau LVE
LVHKelainan: Gelombang Q pada Lead V5 dan V6
Vibratory Innocent Murmur
Bising berkemungkinan kedengaran paling keras pada apex
Normal Normal
Sumber: Park MK. Park’s Pediatric Cardiology for Practitioners. Sixth Edition.. Elsevier Saunders. US.2014: 31-33
70