SUNAN: Aytaç CANDEMİR

KESİN OLARAK TANIMLANAMAMIŞ

Bazı bakteri, virüs ve nonenfeksiyöz ajanların

anormal immünolojik aktivasyonu

+

Genetik faktörler

Stokinler ve antikorlar

İnterferon γ , IL1, TNF ve diğer stokilerin endotelhücrelerine üzerine etkisi

neoantigenlerin oluşması

antigenlere karşı oluşturulan antikorlar

DAMAR DUVARINDA HASAR

Vasküler internal ve eksternal elastik laminaları parça

parça parça bölünür. Böylece dilatasyonlar ve

anevrizmalar oluşmaya başlar.

İntima prolifere olup kalınlaşmıştır. Stenoz veya trombüsletıkanıklık ve sonrasında myokard infarktüsü ve gelişebiliyor.

En çok kalbin koronerlerini tutmasıyla beraber bazen mezenterik ve renal arterlerde de anevrizmalar gelişebilir.

Perikardit, endokardit, kolanjit, pankreatit, menenjit ve lenfadenopati meydana getirebilir.

•En sık 6 ay ile 5 yaş arasında

•Ülkemizde henoch schonlein purpurasından sonra en sık görülen çocukluk çağı vasküliti

•Erkek/kız =1,5:1

•Mortalite 2 yaş altında daha yüksek

6 AYLIK 5 YAŞ

Mortalite oranı % 0,08-0,1

Mortalitede cinsiyet oranı erkek/kız 3:1

Ölümlerin yarısı 2 yaşından küçük vakalarda

• Türkiye’de her yıl ortalama 30 yeni vaka

• En sık görüldüğü ülke Japonya da ise 100.000 de 184

• Mart- nisan –mayıs aylarında artışlar

1) Akut ateşli dönem (ilk 10 gün)

2) Subakut dönem(10-30 gün)

3) Konvelesan dönem(30 gün +)

Servikallenfadenopati

Konjonktivalkanlanma

döküntü

ateş

Ağız içi değişiklikleri

Eklem ağrısı

diyare

El ve ayaklarda deri soyulmaları

El ve ayaklarda şişmeler

34 33 32 32

26

21

34 vakada ana klinik bulguların görülme sıklığı

(Türk pediatri arşivi 2006)

(%100) (%97) (%94) (%94)(%76)

(%61)

•ani başlar•devamlı veya aralıklarla seyredebilir•40 C ve üzerindedir, tedavi edilmeyen vakalarda 2-3 haftadan uzun sürebilir.•Antibiyotiklere yanıtsızdır.

Akut dönem

Ağız ve dudakta çatlaklar

Tek taraflı servikal

lenfadenomegali

Gözde kanlanma ile beraber konjonktivit

Akut dönem

bilateral konjonktivit (%90)

Akut dönem

Akut dönem

Akut dönem

Akut dönem

Akut dönem

Akut dönem

Artrit ve desquamasyon

Vasküler hasarla beraber ortaya

çıkan trombositoz ve koroner

anevrizmaların oluştuğu dönemdir.

Akut koroner tromboza bağlı ani

ölüm riskinin artmaya başladığı

süreç

Anevrizma ve sonrasında gelişen ateroskleroz, oklüzyon

Subakut dönem

Subakut dönemde karditbulguları, üfürümler, gallop ritmi duyulabilir

kardiyomegaligörülebilir.

PR ve QT intervalleriuzamaları

Anormal Q dalgaları, düşük voltajlı QRS ler

ST değişiklikleri ve aritmiler görülebilir.

Subakut dönem

Dilatasyon, anevrizma ve koroner arter değişiklikleri saptanabilir.

Subakut dönem

Angina pektoris ve miyokardiyalinfarktlardayapılmalıdır.

Aksiller, subklavien ve ilyak arterde nadiren anevrizmalar gelişebilir.

Subakut dönem

Klinik bulguların silinemeye başladığı dönemdir

Genellikle 6-8 hafta sonra başlar

•SAFRA KESESİ HİDROPSU

•ARTRİT ARTRALJİ

•HUZURSUZLUK

•ASEPTİK MENENJİT

•BCG AŞI BÖLGESİNDE KABARIKLAŞMA

CRP (>3mg/dl )

ESR (>40 mm/saat)

Albumin <3 g

Anemi

ALT artar

Trombositoz

Lökositoz (>12000)

Piyüri

5 günden uzun süren antibiyotik tedavisine

yanıtsız ateş tablosu

1. İki taraflı konjunktival kanlanma

2. Servikal lenfadenopati

3. Ağız içi değişiklikleri

4. El ve ayak değişiklikleri

5. Kızamığa benzer, gövdeye yerleşmiş döküntü

+

TİPİK KAWASAKİ

ATEŞ (en az 5 gün)

+

En az 4 tanı ölçütü

ATİPİK KAWASAKİ

ATEŞ(en az 5 gün)

+

En az 2 tanı ölçütü

+

Eko veya angiyo ile

gösterilmiş koroner

hasar

Kızamık ve döküntülü diğer hastalıklar

Romatizmal ateş

Streptokok ve stafilokok enfeksiyonları

İnfantil poliarteridi nodosa

EKO, koroner angiographi, 1-2 yılda bir tekrarlanmalı, .

Stenotik koroner lezyonları olan hastalara efor testi ve dipiridamol ile stres myokardial talyum sintigrafi yapılmalıdır.

Eğer çok sayıda koroner arter lesyonları varsa coroner bypass ameliyatı gerekebilir.

Kawasaki hastalığı geçirmiş kişilerde akut tablodan sonra da koroner atereskleroz gelişme riski yüksektir.

MI ve ANİ ÖLÜM

KALP İLETİ BOZUKLUKLARI

PERİFERİK ARTER ANEVRİZMALARINA BAĞLI DİSTAL EKSTREMİTELERDE GANGREN

YETİŞKİN ÇAĞDA KORONER ARTER HASTALIKLARI

KARIN AĞRISI

İSHAL

SAFRA KESESİ HİDROPSU

KARACİĞER TUTULUMU