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IV SIMPÓSIO NACIONAL DE ELETROMIOGRAFIA
Tumor de nervo periférico: Um dos diagnósticos diferenciais da hanseníase primariamente
neural (HPN)
Autores: Wladimir Antônio Natalino Jaison Antônio Barreto José Antônio Garbino
SÃO PAULO –2007
Hanseníase: aspectos essenciais a considerar
IMUNOPATOLOGIA
DIMENSÃO TEMPORALDIMENSÃO ESPACIAL
No nervos MB > PB cronicidade
Doença polar
PB (T) ↔ MB (V)Mitsuda + ↔ Mitsuda -
Mononeuropatia (HT) e Mononeuropatia múltipla (HD-
HV)
ulnar
fibular
mediano
radial superficial
cut dorsal ulnar
tibial sural
auricular
Zonas de acometimento preferencial nos túneis anatômicos
CasuísticaDezembro de 1999 a maio de 2006Três pacientes com suspeita de hanseníase primariamente neural (HPN)
• 13 anos, masculino, procedente: BH• Queixa: dor neuropática intensa na planta do
pé esquerdo, atrofia da perna há três anos, tratado como MH.
• Exame físico: • deambula com flexão do joelho e eqüino do
pé (antálgica), arreflexia aquiliana esquerda; cordão longitudinal no 1/3 proximal da panturrilha esquerda, doloroso á palpação e Tinel positivo.
Caso no 1
Pesquisa da sensibilidademultimodalLado direito a hipoestesia térmica não confirmada
Dados de exames e evolutivos
• ENMG: Mononeuropatia moderada do tibial esquerdo após a emergência do nervo sural.
• U Sonografia 21/02/00: massa no 1/3 médio do músculo solear direito, de 47,7 x 57,8 x 36,8 mm, vol:de 53 cm3
• Cirurgia no ILSL: em 23/03/2000
Ressecção do tu no nervo tibial
Neurilemoma epitelióide maligno
em 22/03/2000
Evolução• Estadiamento: ENMG nos demais nervos
do membro inferior esquerdo e os outros membros, U S de abdome total, Rx tórax, cintilografia óssea, RNM perna e coxa (área cirúrgica)
• Tratamento: quimioterapia e radioterapia - Hospital Amaral Carvalho de Jaú
• Seguimento: por três anos pela Oncologia do HAC e Reabilitação do ILSL
• 34 anos, masculino, proc: S. Manoel-SP• Queixa: Há 4 anos dor neuropática no 1/3
distal da planta do pé esquerdo, em salvas. Há 1 ano progrediram intensamente.
• Exame físico: • Mancha escura na planta do pé esquerdo.• Palpação de nervo Fibular Esq: espessado?• Reflexos tendinosos: vivos e simétricos;
respostas cutâneo-plantares: normais
Caso no 2
Evolução da sensibilidade
Lado esquerdo:
nervos plantares
Fibular ?
Sural ?
Evolução• Nov/00, neurolise do tibial esquerdo no túnel do tarso,
sem melhora. • Encaminhado para o ILSL em maio de 2001.• Mai/01, ENMG: fibular ? L5 ?; • Nova biópsia de pele: negativa, Mitusuda: 15 mm. • Reunião clínica com a dermatologia: HPN forma
tuberculóide• Ultrassonografia, ago/01: nódulo regular, fusiforme no
nervo fibular, medindo 3,2 mm.• Cirurgia exploratória,out/01: sem anormalidades nos
fibular no túnel retro-fibular e no tibial na fossa poplítea • Sintomas continuaram intensos: paciente com idéias
suicidas
RNM em jan/02
Evolução• Cirurgia: fev/02 com melhora significativa
da dor• Tratamento: medicamentoso e bloqueios
para dor neuropática no HAC – Jaú• Seguimento: 1 ano e 9 meses, com bom
controle dos sintomas• Demora para o diagnóstico: de 8 meses
• 45 anos, masculino, proc: Pirajui-SP• Queixa: nódulos dolorosos na perna direita,
há 20 anos. • Submetido a três cirurgias para retirada dos
nódulos, a última há um ano, depois dela, perda axonal pronunciada no nervo tibial
• Sem definição diagnóstica.• Exame físico: dois nódulos fibroelásticos,
dolorosos, pouco móveis, na perna direita.
Caso no 3
EvoIução investigação diagnóstica
• Exame dermatológico - pele com áreas suspeitas: dermatofibroma no abdome e uma lesão café com leite no pé
• Suspeita: neurofibromatose?
Resumo da Casuística
Casos Evoluçãoanos
Nervo Mitsudaem mm.
Suspeita inicial
Anátomo-patológico
Caso no 1 3 Tibial alto na panturrilha
6,5 HT Neurilemoma epitelióide maligno
Caso no 2 5 Plantar medial/lateral na planta do pé
15 HT Schwannoma benigno
Caso no 3 20 Tibial alto, na coxa e baixo na panturrilha
7 HT Schwannoma benigno, vários, e lesão de pele, neurofibromatose?
Tabela 1. Casos com os nervos afetados e sua localização, nenhum no sítio mais comum, ou seja, no túnel do tarso.Reação de Mitsuda todas positivas compatíveis com hanseníase tuberculóide (HT), suspeitas iniciais e anatomopatológico.
Anatomopatológico dos tumores:
maligno X benigno
Shwannoma benigno típico
Área basofílica:
Núcleos
Antoni A
Área eosinofílica: sem muitos núcleos – Antoni B
Epineuro: aumentado
organizado
Shwannoma benignoZona Antoni A
Zona Antoni B
↑
Corpúsculos de Verocay
Shwannoma maligno
muito indiferenciado / desorganizado
Células indiferenciadas (pleiomórficas), núcleos grandes e nucléolos bem evidenciados
O reverso da moedaMJA: 46 anos, feminina, São Paulo, biópsia de nódulo na perna = neurofibroma em 2000.
Em 2003 inúmeros lepromas
Em 2003
Discussão• Demora do diagnóstico:
– Caso no 1: três anos, fora do ILSL– Caso no 2: oito meses, no ILSL
• Caso antítese: leproma demorou três anos para diagnóstico de MH.
• Locais de comprometimento, não habituais: acima na panturrilha e fossa poplítea ou abaixo na planta pé - fora do túnel do tarso.
• Dor neuropática muito intensa e incapacitante: só comum nos casos reacionais de MH, multibacilares mais fáceis de identificar
• Anatomopatológico: essencial no diagnóstico de HPN 1
GARBINO, JA e al. Hansen Int, 2004
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Instituto “Lauro de Souza Lima”
Coordenadoria de Controle de Doenças
Secretaria Estadual da SaúdeBAURU – SP
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