IV SIMPÓSIO NACIONAL DE ELETROMIOGRAFIA

Tumor de nervo periférico: Um dos diagnósticos diferenciais da hanseníase primariamente

neural (HPN)

Autores: Wladimir Antônio Natalino Jaison Antônio Barreto José Antônio Garbino

SÃO PAULO –2007

Hanseníase: aspectos essenciais a considerar

IMUNOPATOLOGIA

DIMENSÃO TEMPORALDIMENSÃO ESPACIAL

No nervos MB > PB cronicidade

Doença polar

PB (T) ↔ MB (V)Mitsuda + ↔ Mitsuda -

Mononeuropatia (HT) e Mononeuropatia múltipla (HD-

HV)

ulnar

fibular

mediano

radial superficial

cut dorsal ulnar

tibial sural

auricular

Zonas de acometimento preferencial nos túneis anatômicos

CasuísticaDezembro de 1999 a maio de 2006Três pacientes com suspeita de hanseníase primariamente neural (HPN)

• 13 anos, masculino, procedente: BH• Queixa: dor neuropática intensa na planta do

pé esquerdo, atrofia da perna há três anos, tratado como MH.

• Exame físico: • deambula com flexão do joelho e eqüino do

pé (antálgica), arreflexia aquiliana esquerda; cordão longitudinal no 1/3 proximal da panturrilha esquerda, doloroso á palpação e Tinel positivo.

Caso no 1

Pesquisa da sensibilidademultimodalLado direito a hipoestesia térmica não confirmada

Dados de exames e evolutivos

• ENMG: Mononeuropatia moderada do tibial esquerdo após a emergência do nervo sural.

• U Sonografia 21/02/00: massa no 1/3 médio do músculo solear direito, de 47,7 x 57,8 x 36,8 mm, vol:de 53 cm3

• Cirurgia no ILSL: em 23/03/2000

Ressecção do tu no nervo tibial

Neurilemoma epitelióide maligno

em 22/03/2000

Evolução• Estadiamento: ENMG nos demais nervos

do membro inferior esquerdo e os outros membros, U S de abdome total, Rx tórax, cintilografia óssea, RNM perna e coxa (área cirúrgica)

• Tratamento: quimioterapia e radioterapia - Hospital Amaral Carvalho de Jaú

• Seguimento: por três anos pela Oncologia do HAC e Reabilitação do ILSL

• 34 anos, masculino, proc: S. Manoel-SP• Queixa: Há 4 anos dor neuropática no 1/3

distal da planta do pé esquerdo, em salvas. Há 1 ano progrediram intensamente.

• Exame físico: • Mancha escura na planta do pé esquerdo.• Palpação de nervo Fibular Esq: espessado?• Reflexos tendinosos: vivos e simétricos;

respostas cutâneo-plantares: normais

Caso no 2

Evolução da sensibilidade

Lado esquerdo:

nervos plantares

Fibular ?

Sural ?

Evolução• Nov/00, neurolise do tibial esquerdo no túnel do tarso,

sem melhora. • Encaminhado para o ILSL em maio de 2001.• Mai/01, ENMG: fibular ? L5 ?; • Nova biópsia de pele: negativa, Mitusuda: 15 mm. • Reunião clínica com a dermatologia: HPN forma

tuberculóide• Ultrassonografia, ago/01: nódulo regular, fusiforme no

nervo fibular, medindo 3,2 mm.• Cirurgia exploratória,out/01: sem anormalidades nos

fibular no túnel retro-fibular e no tibial na fossa poplítea • Sintomas continuaram intensos: paciente com idéias

suicidas

RNM em jan/02

Evolução• Cirurgia: fev/02 com melhora significativa

da dor• Tratamento: medicamentoso e bloqueios

para dor neuropática no HAC – Jaú• Seguimento: 1 ano e 9 meses, com bom

controle dos sintomas• Demora para o diagnóstico: de 8 meses

• 45 anos, masculino, proc: Pirajui-SP• Queixa: nódulos dolorosos na perna direita,

há 20 anos. • Submetido a três cirurgias para retirada dos

nódulos, a última há um ano, depois dela, perda axonal pronunciada no nervo tibial

• Sem definição diagnóstica.• Exame físico: dois nódulos fibroelásticos,

dolorosos, pouco móveis, na perna direita.

Caso no 3

EvoIução investigação diagnóstica

• Exame dermatológico - pele com áreas suspeitas: dermatofibroma no abdome e uma lesão café com leite no pé

• Suspeita: neurofibromatose?

Resumo da Casuística

Casos Evoluçãoanos

Nervo Mitsudaem mm.

Suspeita inicial

Anátomo-patológico

Caso no 1 3 Tibial alto na panturrilha

6,5 HT Neurilemoma epitelióide maligno

Caso no 2 5 Plantar medial/lateral na planta do pé

15 HT Schwannoma benigno

Caso no 3 20 Tibial alto, na coxa e baixo na panturrilha

7 HT Schwannoma benigno, vários, e lesão de pele, neurofibromatose?

Tabela 1. Casos com os nervos afetados e sua localização, nenhum no sítio mais comum, ou seja, no túnel do tarso.Reação de Mitsuda todas positivas compatíveis com hanseníase tuberculóide (HT), suspeitas iniciais e anatomopatológico.

Anatomopatológico dos tumores:

maligno X benigno

Shwannoma benigno típico

Área basofílica:

Núcleos

Antoni A

Área eosinofílica: sem muitos núcleos – Antoni B

Epineuro: aumentado

organizado

Shwannoma benignoZona Antoni A

Zona Antoni B

↑

Corpúsculos de Verocay

Shwannoma maligno

muito indiferenciado / desorganizado

Células indiferenciadas (pleiomórficas), núcleos grandes e nucléolos bem evidenciados

O reverso da moedaMJA: 46 anos, feminina, São Paulo, biópsia de nódulo na perna = neurofibroma em 2000.

Em 2003 inúmeros lepromas

Em 2003

Discussão• Demora do diagnóstico:

– Caso no 1: três anos, fora do ILSL– Caso no 2: oito meses, no ILSL

• Caso antítese: leproma demorou três anos para diagnóstico de MH.

• Locais de comprometimento, não habituais: acima na panturrilha e fossa poplítea ou abaixo na planta pé - fora do túnel do tarso.

• Dor neuropática muito intensa e incapacitante: só comum nos casos reacionais de MH, multibacilares mais fáceis de identificar

• Anatomopatológico: essencial no diagnóstico de HPN 1

GARBINO, JA e al. Hansen Int, 2004

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