Ictericia neonatal

Ictericia Neonatal

1er Mtre SSN MIPAndrzej Octavio Domagala

BibianoHospital Naval de Lzaro

Cardenas, Mich.Escuela Medico Naval

+BiLiRrUbInA

FORMACIÓN:

80% Catabolismo grupo Hemo.

Fragmentación de Hb. en eritrocitos.

10% Eritropoyesis ineficaz.

10% Metabolismo de proteínas de la sangre:

- Citocromo, mioglobina, óxido nítrico sintetasa, glutatión peroxidasa, catalasa. -

Rudolph CD, Rudolph AM. Pediatría de Rudolph Vol. 1. 21ª ed. McGraw Hill/Interamericana. Madrid, 2004.

+Vía Metabólica de Degradación Grupo Hemo y Formación de

Bilirrubina

ICTERICIA NEONATAL

Coloración amarillenta de piel y escleróticas, de progresión céfalocaudal producida por depósitos de

bilirrubina.

Recién nacido – Transición en metabolismo bilirrubina.

(Eliminación)

FETAL – ADULTAPlacenta - Hepatocitos

-Aumento en producción:Menor ciclo de vida de

eritrocitos.

-Defectos de eliminación:Limitación transitoria de

capacidad del hígado para conjugar.Rudolph CD, Rudolph AM. Pediatría de Rudolph Vol. 1. 21ª ed. McGraw Hill/Interamericana. Madrid, 2004.

Behrman, Kliegman, Jenson. Tratado de Pediatría. Nelson. 17ª ed. Saunders El Sevier. España, 2004.

- Frecuencia:

60% RN a término80% Prematuros

Bilirrubina no conjugada:LiposolubleIndirecta*NEUROTOXICA

Bilirrubina conjugada:HidrosolubleDirecta(UDPGA)

MECANISMOS: Hiperbilirrubinemia indirecta

- Aumento cantidad de bilirrubina que tiene que metabolizar el hígado.

- Alteración o reducción de la actividad de la transferasa.

- Competición con la transferasa o bloqueo.

- Desaparición o disminución de enzima.

- Reducción en capacidad de bilirrubina por hepatocitos.

BS Disminuye con alimentación precoz.BS Aumenta con deshidratación.

Meconio: 1 mg Bilirrubina / dL.

CARACTERÍSTICAS

TOXICIDAD

Limitan retención de bilirrubina en circulación.Aumentan permeabilidad de la barrera hematoencefálica.Aumentan susceptibilidad de células cerebrales a efecto tóxico.

+ PRODUCCIÓN:

HemólisisIncompatibilidad Grupo SanguíneoDeficiencias enzimáticas eritrocitoDefectos estructurales eritrocitoVida media disminuidaHijos de diabéticas

PolicitemiaEritropoyesis ineficaz.

HemorragiasExtravasacionesHematomas

SepsisDeficiencia de 6GPD

- ELIMINACIÓN

Deficiencia captación hepáticaAlteración en conjugación+ Circulación enterohepáticaOrigen Genético

Sx. GilbertSx. Crigler-Najjar I&II

ICTERICIA FISIOLÓGICA (NEONATAL) BI Cordón Umbilical

1-3mg/dLAumenta a un ritmo < 5mg/dL/24 horas.

2-3 veces mayor que adultos.

Disminuye < 2mg/dL

2do-3er día

Visible

2do-4to día

Nivel máximo: 5-6mg/dL

5to-7mo día

10-14 díasDesaparece

MANIFESTACIONES CLÍNICAS:

INDIRECTA

Coloración amarilla brillante o anaranjada.

DIRECTA

(Obstructiva) Tono verdoso o amarillo sucio.

AletargadoAnoréxico

Behrman, Kliegman, Jenson. Tratado de Pediatría. Nelson. 17ª ed. Saunders El Sevier. España, 2004.e

PREMATUROS:

Elevación igual o menor que en RN a término.

Mayor duración.

Picos más altos 4to – 7mo día 8-12 mg/dL.

Zonas De Kramer

FACTORES DE RIESGO(Ictericia Fisiológica)Diabetes Materna

RazaPrematuridadFármacosPolicitemiaSexo masculinoTrisomía 21CefalohematomaLactancia naturalPérdida de pesoDemora en defecaciónAntecedente familiar

> 12mg/dL

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL (Ictericia Fisiológica)

•Eritoblastosis fetal.•Hemorragia oculta.•Hematomas.

•Síndrome de Crigler-Najjar.

•Sepsis.•TORCH.

Primeras 24 horas

2do-3er día

3er día – Primera semana

Después de 1er semana

Lactancia materna.Sepsis.TORCH.Atresia congénita de conductos biliares.Hepatitis.Galactosemia.Anemia hemolítica congénita (esferocitosis)

Prolongada > 15 días

HemólisisDeficiencia hereditaria de Glucoronil TransferasaIctericia por leche maternaHipotiroidismoObstrucción Intestinal

+ Estenosis pilórica:Privación calóricaDeficiencia de UDP-Glucoronil transferasa hepáticaAumento de circulación enterohepática por íleo.

Transfusiones intrauterinas:-Proporción anormalmente elevada de BD.

DIAGNÓSTICO

-Descartar otras causas:

Historia clínica.Datos de laboratorio.

DETERMINACIÓN DE VALORES SÉRICOS

DE BILIRRUBINA

-TOTAL-DIRECTA

-INDIRECTA

HemoglobinaReticulocitosGrupo sanguíneoCoombs directa

CRITERIOS DE MAISELS:(Ictericia en estudio)

•Inicio en las primeras 24 horas de vida.

•Duración superior a 10-15 días.

•Bilirrubina total >12 mg/dL en RNT o >14 mg/dL en RNPT.

•Incremento de la bilirrubina >5 mg/dL/24 horas.

•Bilirrubina directa >2 mg/dL en cualquier momento.

ICTERICIA PATOLÓGICA

GRÁFICA – ASIGNACIÓN DE RIESGO

HIPERBILIRRUBINEMIA PATOLÓGICA

Se considera cuando su momento de aparición, su duración, y las determinaciones seriadas de las concentraciones séricas de bilirrubina difieren

notablemente de las observadas en la ictericia fisiológica.

Bilirrubina no conjugada – Riesgo de Neurotoxicidad.

- Ictericia Fisiológica exagerada.- Hiperbilirrubinemia del RN.

Factores de riesgo.BS > 18mg/dL

IMPORTANCIAElevada incidencia de ictericia nuclear.

BS > 20mg/dL en RN a término.

Neonatos Bajo Peso: Ictericia nuclear 10-12mg/dL

AsfixiaSíndrome de distrés respiratorioHipoglucemiaSepsisHemorragias intraventricularesMeningitis

Recién NacidoInmadurez = > Riesgo ictericia nuclear.

ICTERICIA SECUNDARIA A LACTANCIA NATURAL

Aumento bilirrubina no conjugada4to-7mo días.

Concentración Máxima10-27 mg/dL

Tercera semana

5-b-pregnano-3ª 20-b-diolBeta Glucoronidasa

Ácidos grasos de cadena larga

Inhiben competitivamente la actividad conjugadora de la glucoroniltransferasa.

Interrupción de lactancia.Aumentar frecuencia de tomas.

Desciende gradualmente.Persiste 3-10 semanas.

ICTERICIA NUCLEAR (KERNICTERUS)

Síndrome neurológico secundario a la acumulación de bilirrubina no conjugada en las células cerebrales.

Valor indeterminado:

Tiempo y concentración20mg/dL

BI – Liposoluble

Difusión: Captación por albúmina.Aumenta bilirrubina libre en plasma.Deterioro barrera – Atraviesa.

Behrman, Kliegman, Jenson. Tratado de Pediatría. Nelson. 17ª ed. Saunders El Sevier. España, 2004

-Letargia-Rechazo al alimento

Disminución de reflejos tendinosos.Dificultad respiratoria.

Opistótonos.Abombamiento de la fontanela.

Contracciones faciales y de extremidades.Llanto agudo.

Espasmos.Convulsiones.Brazos extendidos y rígidos en rotación interna.Puños apretados.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS2-5 Días – 7 días (RNPT)

1er año:-Opistótonos-Rigidez muscular-Movimientos irregulares-Convulsiones

2do año:-Disminución de opistótonos y convulsiones

-Aumento de movimientos involuntarios irregulares y rigidez muscular.

3er año:-Síndrome neurológico completo.

Coreoatetosis bilateralEspasmos musculares involuntarios

Signos extrapiramidalesConvulsiones

Deficiencia mentalDisartria

HipoacusiaEstrabismo

ANATOMÍA PATOLÓGICA

Superficie cerebral – Color amarillo pálido.

Bilirrubina no Conjugada:Cuerpo subtalámicoHipocampoÁreas olfatorias adyacentesCuerpos estriadosTálamoGlobo pálidoPutamenClivus inferiorNúcleos cerebelososNúcleos de los nervios craneales

Pérdida de neuronas y Atrofia de sistema de fibras.

LABORATORIOS:

Tipificación sangre de la madre.Pruebas de detección de anticuerpos autoinmunes.Tipificación de sangre RN.Coombs directa.

BILIRRUBINAS. HemoglobinaHematocritoRecuento hemático completoReticulocitosFrotisControl de peso

HidrataciónUresisPatrón de defecación

Diagnóstico y Control

Determinar etiología

TRATAMIENTO

Independientemente de su etiología el objetivo es prevenir que la concentración sanguínea de bilirrubina indirecta alcance

niveles potencialmente neurotóxicos.

Lesión neurológica central.

* Luz Solar *

FOTOTERAPIA

Reducir ictericia clínica e hiperbilirrubinemia indirecta.

Bilirrubina absorbe máximo de luz en espectro azul.

420-470 nm

Luz blanca Azul especial (Bilirrubina libre) Verde (Bilirrubina ligada a albúmina)

Efectos – 12-24 horas.

CONVENCIONAL:

Distancia 15-20cm

INTENSIVA:

Distancia 10-12cmLuz fluorescente azul especial.Mayor Superficie Corporal expuestaAlmohada fibra óptica.

Bilirrubina en piel absorbe energía lumínica

Fotoisomerización

Bilirrubina 4Z, 15Z nativaNo conjugadaTóxica

Isómero 4Z, 15ENo conjugadoSe excreta por bilis

Reacción reversible

Reacción no reversibleLiminrubinaIsómero estructural no conjugadoExcretado por riñón

INDICACIONES:

Confirmación de existencia de hiperbilirrubinemia patológica.

INICIO:

Recién nacido a término: 16-18mh/dL.

Prematuros: Niveles de bilirrubina 50-75% de los indicados para exanguinotransfusión.

Bajo peso: Profilaxis previene hiperbilirrubinemia, reduce el número de

exanguinotransfusiones.

RN a término Fototerapia 1-3 días Concentraciones máximas de BS equivalen a la mitad de

niños no tratados.

Prematuros 12-24 horas BS disminuye 1-3mg/dL.Nivel máximo disminuye

en 3- 6mg/dL.

Efecto Terapéutico:Energía lumínica emitida.Superficie cutánea expuesta.Distancia.Metabolismo y excreción de bilirrubina.

DETENER:BT debajo de percentil 95BT < 4-5mg/dL

Vigilar:-Niveles de bilirrubina-Anemia-Hematocrito-Temperatura

ContinuaCambio posiciónCuidar ojos del niño

COMPLICACIONES:

-Deposiciones blandas-Erupciones cutáneas-Hipertermia-Deshidratación

-Síndrome del niño bronceado:Coloración marrón grisácea oscuraHiperbilirrubinemia mixtaHepatopatía obstructiva

EXANGUINOTRANSFUSIÓN

Mantener bilirrubina en suero < 20mg/dL.

Aparición de signos clínicos de ictericia nuclear.Concentración de bilirrubina variable.

Elimina:

-Bilirrubina-Anticuerpos circulantes que alteran a eritrocitos.-Eritrocitos que pueden sufrir hemólisis.

Catéter central - Extracción de volúmenes pequeños de sangre del niño Sustitución de los mismos con volumen similar.

COMPLETA

Extracción y sustitución de un volumen equivalente a dos veces el volumen sanguíneo del paciente.

VIGILAR:

Calcio: CitratosPotasio: ArrtimiasGlucosa: Hipoglucemia

Tratamiento para hiperbilirrubinemia en RN a término sano.

HORAS CONSIDERO FOTOTx

FOTOTx EXANGUINO-

TRANSFUSIÓN

(SI FALLA FOTOTx

INTENSIVA)

EXANGUINO-

TRANSFUSIÓN&

FOTOTxINTENSIVA

<24 - - - -

25-48 >12 >15 >20 >25

49-72 >15 >18 >25 >30

>72 >17 >20 >25 >30

COMPLICACIONES:

TrombocitopeniaTrombosis vena portaEnterocolitis necrosanteDesequilibrio hidroelectrolíticoInfección

ALBÚMINA

A 1g de albúmina se unen 8.2 mg de bilirrubina

Administración de albúmina sin sodio1g/kg

Incrementa eliminación de bilirrubinaAntes de exanguinotransfusión

Gluconato de Calcio – Aplicación durante exanguinotransfusion.

FENOBARBITAL

Favorece la conjugación y la excreción de bilirrubina.

Limita desarrollo de Ictericia Fisiológica

Madre: 90mg/24 horas antes del parto.Niño: 10mg/kg/24horas , al nacer.

Rudolph CD, Rudolph AM. Pediatría de Rudolph Vol. 1. 21ª ed. McGraw Hill/Interamericana. Madrid, 2004.Behrman, Kliegman, Jenson. Tratado de Pediatría. Nelson. 17ª ed. Saunders El Sevier. España, 2004.

PROTOPORFIRINA ESTÁNNICA (Sn)

Reduce niveles de bilirrubina.

Inhibe la conversión de la biliverdina en bilirrubina por mediación de la hemooxidasa.

COMPLICACIÓN:Eritema transitorio (fototerapia)

INMUNOGLOBULINAS500mg/Kg

BIBLIOGRAFÍA:

-Rudolph CD, Rudolph AM. Pediatría de Rudolph Vol. 1. 21ª ed. McGraw Hill/Interamericana. Madrid, 2004.

-Behrman, Kliegman, Jenson. Tratado de Pediatría. Nelson. 17ª ed. Saunders El Sevier. España, 2004.

-Parodi CJ, Meana JL, Ramos CJ. Ictericia Neonatal: Revisión. Revista de Posgrado de la VIa Cátedra de Medicina - N° 151 – Noviembre 2005.

-AMERICAN ACADEMY OF PEDIATRICS, CLINICAL PRACTICE GUIDELINE. Subcommittee on Hyperbilirubinemia. Management of Hyperbilirubinemia in the Newborn Infant 35 or More Weeks of Gestation. PEDIATRICS Vol. 114 No. 1 July 2004.

-Proyecto ISS-ASCOFAME. Ictericia Neonatal. Guías de Práctica Clínica Basada en Evidencia.

-Maisels MJ. Neonatal Jaundice. Pediatr. Rev. 2006;27;443-454.

Ictericia neonatal

Health & Medicine

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