Post on 09-Jul-2016
description
HYDROCEPHALUS
Pembimbing: DR. dr. Saleh Al Mochdar, Sp.BS, MHkes
Nova Anggar 1102009207Fitria Nurulfath 1102010105A. Deza Farista 1102011001
Hidrosefalus
• Peningkatan abnormal dari volume dan tekanan CSF dapat disebabkan oleh beberapa penyakit.
Cerebrospinal Fluid
• Cairan jernih dan bening yang mengandung glukosa, oksigen, dan substansi kimia lainnya dan diproduksi oleh pleksus koroidalis
• Pleksus koroidalis: jaringan kapiler pada dinding ventrikel yang dilapisi sel ependimal yang saling dihubungkan dengan tight junction sehingga membentuk CSF dari plasma darah dengan cara filtrasi dan sekresi. Barrier ini melindungi otak dan medula spinalis dari subtansi berbahaya di dalam darah.
• 80% dari CSF di produksi oleh koroid pleksus.
• Sisanya di bentuk oleh pembuluh darah di daerah subependimal, dan pia.
• Fungsi CSF:– Proteksi mekanik
• Media “shock absorbing” yang melindungi otak dan MS dari guncangan
• Mengapungkan otak di dalam rongga kranial– Proteksi kimia
• Lingkungan kimia optimal untuk sinyal neuron (rendah K+, tinggi Na+) untuk konduksi impuls saraf
• Perubahan sedikit saja dalam komposisi ion CSF dapat mengganggu potensi-aksi,
– Sirkulasi• Pertukaran nutrisi dan produk buangan antara darah dan
jaringan saraf
• Tekanan : N 5-15 mmHg• Produksi : 0.35 ml/menit = 500-600 ml/hari• Penyerapan : 20 ml/jam = 480 ml/hari• Total volume CSF pada dewasa = 80 - 160 ml
Aliran CSF ventrikel lateral
ventrikel 3
Ventrikel 4
ruang subarachnoid
Permukaan superior & lateral dari hemisfer cerebral
Foramen Monro
Aqueduct of Sylvii
foramina of Magendie & Luschka
Etiologi
– Kelebihan produksi: papilloma pleksus koroidalis, karsinoma pleksus koroidalis
– Gangguan aliran CSF: karena terjadi sumbatan pada sirkulasi aliran CSF (ventrikel atau villus araknoid) • Malformasi kongenital (cth: aqueductal stenosis)• Massa / tumor• Pendarahan• Infeksi
– Gangguan penyerapan CSF: superior vena cava syndrome, sinus thrombosis
Tipe Hydrocephalus• Non-communicating/ internal / intraventrikular
hydrocephalus– Obstruksi aliran CSF dalam sistem ventrikular atau pada
outletnya menuju subarachnoid space– Pada anak kecil– Dapat disebabkan karena obstruksi massa intra- /
ekstraventrikular yang mengganggu anatomi ventrikel:• Masalah kongenital dalam sistem ventrikel, cth: aqueduct
stenosis, deformitas Dandy-Walker (cacat struktur garis tengah cerebellum atresia foramen luschka atau magendie)
• Massa seperti tumor yang menekan struktur sistem ventrikel• Obstruksi yang mengganggu aliran CSF melalui subarachnoid
space
• Communicating / extraventrikular hydrocephalus– Biasanya pada orang dewasa– Komunikasi utuh pada dan antara ventrikel dan
subarachnoid space– Dapat disebabkan karena produksi berlebihan,
gangguan absorpsi, atau insufisiensi drainase vena– Gangguan absorpsi yaitu:
• Adhesi karena inflamasi meningitis, pendarahan subarachnoid
• Kompresi subarachnoid space oleh massa tumor• Abnormalitas kongenital dari subarachnoid space• Tingginya tekanan vena dalam sinus sagital• Trauma kepala pendarahan intraventrikular, subarachnoid• Villi terlalu sedikit
– Hydrocephalus ex vacuo• Terjadi karena atrofi cerebral• CSF mengisi space yang kosong jumlah CSF meningkat
– Normal pressure hydrocephalus (low pressure/ adult/ occult hydrocephalus)• Sering terjadi pada pasien berusia > 60 tahun (late
middle age)• Biasa terjadi karena blok secara gradual dari CSF di otak
akibat adanya infeksi di otak• Ventrikel melebar, tekanan CSF normal, papil edema • Hakim triad: gait apraxia, inkontinens, dan dementia• Pemeriksaan xray: arachnoid menebal, dilatasi ventrikel
HIDROSEFALUS KONGENITAL
Aqueductal stenosis
• Ukuran diameter normal dari aqueduktus sekitar 1mm dan panjangnya sekitar 11mm.
• Merupakan penyebab tersering dari hidrosefalus kongenital; sindroma Bickers-Adams (x-linked)
• Aqueduktus berkembang pada minggu ke6 gestasi
aqueductal stenosis
Karakteristik dari aqueductal stenosis
• Hidrosefalus Obstruktif• Parinaud's syndrome:
tidak dapat mengangkat mata
• Collier's sign: retraksi dari palpebra
• Retardasi mental (7%)• Deformitas aduksi-fleksi
pada digiti 1 manus (50%)
Overproduction dari CSF
• Sekresi yang berlebihan dari CSF oleh koroid pleksus-> misalnya pada papilloma koroid pleksus
Dandy Walker Syndrome
• Hidrosefalus obstruktif• Kongenital -> agenesis
dari cerebellar vermis -> Blok dari foramina di ventrikel 4 (akibat atresia foramen Magendie/Luschka)
Manifestasi Klinis
• Pada orang berusia > 2 tahun:– Gejala peningkatan ICP: muntah proyektil, papil
edema, sakit kepala– Dementia– Menurunnya fungsi kognitif– Berjalan tidak seimbang dan ada riwayat jatuh– Apatis– Inkontinensia dalam berkemih
• Pada anak berusia <2 tahun (hidrosefalus kongenital):– Tidak ada gejala saat lahir– Minggu awal kehidupan kepala mulai tumbuh besar
dengan kecepatan yang abnormal– Fontanel membesar, penuh, bulging, tegang– Perpisahan sutura kranial resonan saat diketuk
(macewen sign / cracked-pot sign)– Sunset eyes– Sulit menegakkan kepala– Kulit kepala tipis dan mengkilap, vena kulit kepala dapat
tampak jelas– Cembungan atap kranial membesar, wajah disproposional,
bagian frontal mencembung– ICP meningkat menangis keras, iritabel, lesu, muntah
– Pada hydrocephalus kronik yang tidak terawat pertumbuhan dan pembesaran kepala yang dramatis, kompresi N II dan kiasma optikum
• Parinaud syndrome:– Terjadi ketika ventrikel ke-3 dilatasi– Upgaze palsy dengan vertikal doll respon normal– “setting sun sign” : parinaud syndrome disertai
retraksi kelopak mata dan meningkatnya tonus pandangan ke bawah
CT Scan
MRI axial:Dilatasi lateral ventricle
MRI sagittal:Dilatasi lateral ventricle dan 4th ventricle dengan peregangan corpus callosum.Penyebab: obstruksi foramen Luschka dan Magendie
Ventrikulomegali pada hydrocephalus ex vacuo
Cortical atrofi pada hydrocephalus ex vacuo
Medikamentosa • Pengobatan untuk menunda intervensi operasi dan
dapat cocok untuk beberapa kasus seperti;– idiopathic intracranial hypertension (pseudotumor cerebri) – perdarahan subaraknoid– Manajemen awal untuk hidrosefalus perdarahan
intraventrikular pada neonatus• Terapi medikal tidak efektif pada pengobatan jangka
panjang pada hidrocephalus kronik. • Acetazolamide dan furosemide untuk menurunkan
sekresi CSF.– Cara kerja: menghambat carbonic anhydrase produksi CSF
berkurang• Isosorbide digunakan untuk meningkatkan reabsorpsi CSF.
Intervensi Operasi• Bersifat terapetik• LP berulang – Untuk hydrocephalus setelah pendarahan
intraventrikular– Hanya dapat dilakukan pada kasus hydrocephalus
communicating• Shunts – 25% pasien hydrocephalus sukses– Prinsip: membuat komunikasi antara CSF
(ventrikular/lumbar) dengan rongga drainase (peritoneum, atrium kanan, pleura)
– Alternatif untuk shunt harus dipertimbangkan dahulu karena shunt tidak sempurna
Ventikulo-Atrial Shunt• Membuat shunt ventrikel
melalui vena jugularis dan vena cava superior ke dalam atrium kanan jantung.
• Biasanya digunakan pada pasien yang memiliki abnormalitas pada abdomen (peritonitis). Tindakan ini memerlukan perpanjangan berulang pada anak yang bertumbuh.
• Komplikasi infeksi lebih >> karena letak VA shunt pada aliran darah -> sepsis.
Ventriculoperitoneal (VP) shunt• Paling sering digunakan. • Lokasi proksimalnya adalah
ventrikel lateral.• Keuntungan dari VP shunt yaitu
keharusan untuk memperpanjang kateter sesuai pertumbuhan dapat dihindari karena kateter peritoneal yang panjang
Lumboperitoneal Shunt
• Hanya dapat digunakan pada communicating hydrocephalus, CSF fistula, dan pseudotumor cerebri
• Alternatif tindakan shunting • Plexectomy choroid atau koagulasi plexus choroid• Membuka penyempitan aqueduct meningkatkan resiko
kematian dibandingkan shunting, kecuali pada kasus tumor. Cerebral aqueductoplasty akhir-akhir ini meningkatkan keefektifan terapi untuk membranous dan short-segment stenoses pada sylvian aqueduct. Dapat dilakukan secara endoskopi melalui foramen magnum suboccipital menuju ventrikel IV
• Endoscopic fenestration pada ventrikel tiga membuka jalur alternatif untuk CSF menuju subarachnoid space. Kontraindikasi pada communicating hydrocephalus.