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Abt. für Phoniatrie und Pädaudiologie
Hörstörungen im Kindesalter
Screening – Diagnostik – Behandlung
R. Schönweiler
Der Vortrag ist produktneutral sowie frei von Honorar und Sponsoring
Downloaden als pdf -Datei unter www.schoenweiler.de
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Kinder-Richtlinie des Gemeinsamen
Bundesausschusses 2008 (staatl. Mandat)
Richtlinien Leitlinien Screening Diagnostik Behandlung
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Kinder-Richtlinie des Gemeinsamen
Bundesausschusses 2015 (staatl. Mandat)
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Joint Committee on Infant Hearing
(JCIH): Year 2007 Position
Statements: Principles and
Guidelines for EHDI Programs
US Preventive Services Task Force
(USPSTF) Recommendation
Statement, Pediatrics 2008; 122: 143-
148
Early Hearing Detection and Intervention Act
(EHDI) 2010 (ein Gesetz)
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AWMF-Leitlinie 049/010 S2k 2013
(„e.V.“ ohne staatl. Mandat)
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Joint Committee on Infant Hearing
2008 (ohne staatl. Mandat)
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Universelles Neugeborenenhörscreening (UNHS) mit
AABR erfasst SLS, IOS und ASAN, aber nur >=35 dB
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Erfassungs-Software
z.B. dem „NHS-Client“
der Universität zu
Lübeck (Shareware)
Datenimport mit vielen
Geräten und verschiedenen
Software-Lösungen
möglich
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Nur bei Verweigerung hier
Unterschrift eines Elternteils
Nur die bundeseinheitliche Aufklärung verwenden, keine „selbstgestrickten“ Texte!
(Leider bisher nur in deutscher Sprache verfügbar.)
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Aktion Frühkindliches Hören
Deutsche Kinderhilfe 2015
Keine „selbstgestrickten“ Texte oder Äußerungen, nur G-BA und dieses:
Deutsche Kinderhilfe e.V., Aktion frühkindliches Hören
Downloaden: www.fruehkindliches-hoeren.de/informationsmaterialien-links
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Fazit
Unterschrift zum Einverständnis nicht für das Screening,
sondern für den Datenschutz (länderspezifisch)
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Verband Deutscher Hörscreening-Zentralen (VDHZ)
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Nennt Ansprechpartner zur Erläuterung der landesweiten Screening-
Nummer, der Art der Meldung der Messergebnisse u.v.m.
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Bundeseinheitliche Dokumentation im gelben Vorsorgeheft! Keine Stempel, Aufkleber o.ä.!
Zusätzlich hier ID aufschreiben (mit Krankenhaus-/Praxiskennung): __________________
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Verband Deutscher Hörscreening-Zentralen (VDHZ)
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Nennt Ansprechpartner zur Erläuterung der landesweiten Screening-
Nummer, der Art der Meldung der Messergebnisse u.v.m.
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Grenzen des Universellen Neugeborenen-
hörscreenings (UNHS)
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UNHS entdeckt nur angeborene, aber nicht progrediente oder
spätmanifestierende (late-onset-) Schwerhörigkeiten (z.B. bei CMV-
Infektion) oder ein Risiko für schwankende Schalleitungsschwerhörig-
keiten (z.B. bei Gaumenspalten oder Trisomie 21)
Fragen zum Hören (alle U) und die Screening-Audiometrie (U8) als
kinderärztliche Vorsorgemaßnahme sind deshalb weiterhin notwendig!
UNHS entdeckt nur Schwerhörigkeiten mit einem Hörverlust von 35
dB und mehr bei ca. 2 kHz, nicht aber z.B. geringgradige oder
Hochton-schwerhörigkeiten
Nur ein AABR-Screening entdeckt Auditor. Neuropathie-Spektrum-
Stör.!
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Hörscreening in weiteren Vorsorgeuntersuchungen
Neufassung der Kinder-Richtlinie, tragende Gründe
Hörreaktionsprüfungen nicht zuverlässig, daher gestrichen
Statt dessen Fragen zu Hörreaktionen
U8: Hörschwellen mit Kopfhörer, mind. 5 Prüffre. 0,5, 1, 2, 4 u. 6 kHz
Mind. 4 Lautstärken 20, 30, 40 und 50 dB
„Auffällig“ = auf mind. einem Ohr bei 30 dB >=2 Frequ. nicht gehört
oder auffällige Schwellenverläufe (z.B. Senken)
Dann „fachärztliche Abklärung“
Screeningaudiometer, von der Physikalisch-Technischen
Bundesanstalt (PTB) und EU-Richtlinie 93/42/EWG zugelassen
einmal jährlich messtechnische Kontrolle gemäß § 11 MPBetreibV
durch einen zugelassen Wartungsdienst
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Bestätigungsdiagnostik nicht nur mit AEP in mind.
2 Frequenzen, sondern auch Reaktionsschwellen,
(HF-) Impedanz, ipsilat. Staped.refl., TEOAE und DPOAE
Spontanschlaf, postprandialerSchlaf, oder induzierterSchlaf z.B. Chloralhydrat50 mg/kg Körpergewichtoder Melatonin (in Deutschland nicht alsMedikament zugelassen!)
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„Aufblähkurve“
in Kenntnis nur der
Klick-evozierten
Potentiale
„Aufblähkurve“
in Kenntnis auch der
tonfrequenz-evozierten
Potentiale
Frequenzspezifische akustisch evozierte Potentiale
(NN-BERA, ASSR oder Chirps) bei Säuglingen und
Kleinkindern unerlässlich für die Hörgeräteanpassung
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Auditorische Neuropathie-Spektrum-Störung
(ASAN) Säugling, 6 Monate alt, 33. Schwangerschaftswoche, Sectio, 2070 g, Apgar 8-9-9, pH 7,21,
postnatale Sepsis, Cefalosporin-Antibiotika (nicht mit Aminoglycosiden), intensivmedizinische Behandlung
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Auditorische Neuropathie-Spektrum-Störung
(ASAN) Säugling, 6 Monate alt, 33. Schwangerschaftswoche, Sectio, 2070 g, Apgar 8-9-9, pH 7,21,
postnatale Sepsis, Cefalosporin-Antibiotika (nicht mit Aminoglycosiden), intensivmedizinische Behandlung
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TEOAE und DPOAE messen die
Funktion äußerer Haarzellen, bei ASAN
typischerweise (initial) nachweisbar
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Sog
Druck
Ableitparameter nach Sutton et al. 2008: NHSO AN/AD Protocol v.1.1
Cochlear Microphonics (CM) messen die Funktion innerer Haarzellen,
nicht-invasiv abgeleitet, bei ASAN typischerweise nachweisbar
Auditorische Neuropathie-Spektrum-Störung
(ASAN)
X
Einsteckkopfhörer,z.B. AudioSystems
E.a.r.tone 3A
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23.10.2007
4 Monate alt
21.01.2008
7 Monate alt
8 ms
6 ms
Differentialdiagnose der auditorischen Neuropathie-
Spektrum-Störung: „zentrale Reifungsverzögerung“
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JCIH Risk Factor Clarifications 2008: In contrast, for an infant with risk
factors known to be associated with late onset or progressive hearing
loss, such as, CMV or family history, early and more frequent
assessment is appropriate. Early and more frequent can be interpreted
as every 6 months, or more, depending on the clinical findings and
concerns. … The timing and number of hearing re-evaluations for
children with risk factors should be customized and individualized
depending on the relative likelihood of a subsequent delayed-onset
hearing loss. Infants who pass the neonatal screening but have a risk
factor should have at least 1 diagnostic audiology assessment by 24 to
30 months of age. …
Strategie bei Spätmanifestation („late-onset“) und
Progredienz von Schwerhörigkeiten, JCIH 2008
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Aktion Frühkindliches Hören
Deutsche Kinderhilfe 2015
Leitlinien
Richtlinien
Screening Diagnostik Behandlung
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Deutsche Kinderhilfe 2015
Leitlinien
Richtlinien
Screening Diagnostik Behandlung
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Haggart M, Hughes E: Screening children‘s hearing: a review of the literature
and the implications für otitis media. Medical Research Council. HMSO, London (1991)
Schwankende Schallleitungsschwerhörig-
keiten bei Tubenventilationsstörung
Erkennungsgrenze derHörscreenings bei U2 und U8
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Schwankende Schallleitungsschwerhörig-
keiten bei Tubenventilationsstörung
Kinder ohne Risiko** für Sprachstörungen und Lernstörungen:
3 Monate “watchful waiting”
Operative Eingriffe erst, wenn SOM >4 Monate mit Hörverlust
Kindern mit Risiko** für oder manifesten Sprachstörungen und
Lernstörungen:
Zeitigere (“more promptly”) Untersuchungen des Hören, Sprechens,
der Sprache und des Therapiebedarfs
zeitigere operative Behandlung
auch unabhängig vom Hörverlust!* US “Clinical practice guideline”, 5. Mai 2004, Am Acad Family Physicians, Am Acad
Otolaryngol Head Neck Surg, Am Acad Pediatrics: Pediatrics 113 (2004) 1412-29** Permanente Hörverluste sowie Liste mit weiteren Komorbiditäten
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Clinical practice guideline: Tympanostomy tubes in children Otolaryngol Head Neck Surg. 2013 Jul;149(1 Suppl):S1-35. doi: 10.1177/0194599813487302
1. clinicians should not perform tympanostomy tube insertion in children with a single
episode of otitis media with effusion (OME) of less than 3 months' duration;
2. clinicians should obtain an age-appropriate hearing test if OME persists for 3 months
or longer (chronic OME) or prior to surgery …; 3. …
4. clinicians should reevaluate, at 3- to 6-month intervals, children with chronic OME
who did not receive tympanostomy tubes until the effusion is no longer present, …5. …
6. …
7. clinicians should determine if a child with recurrent AOM or with OME of any duration
is at increased risk for speech, language, or learning problems from otitis media
because of baseline sensory, physical, cognitive, or behavioral factors;8. …
9. clinicians should not encourage routine, prophylactic water precautions (use of
earplugs, headbands; avoidance of swimming or water sports) …
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Behandlung mit Hörgeräten
Beidseitige Schwerhörigkeit
Indikation in jedem Fall für beidseitige Hörverluste über 30 dB
Indikation für beidseitige minimale (16-25 dB) oder einseitigeHörverluste abhängig von individuellen Besonderheiten
Schwellen im Grenzbereich 30 dB an mehreren Tagen auf Plausibilität kontrollieren (subjektiv und objektiv)
Indikation nur bei (Sprach-) Entwicklungsstörungen und/oder eingeschränktem Sprachverstehen im Störschall
Andernfalls nur halbjährliche Kontrollen auf Progredienz und Auswirkung auf die Sprachentwicklung
Strategie (pro, contra, abwarten) ist mit Eltern abzustimmen
Akustisches HdO-System
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• Primär CI– Ossifizierung durch z.B. bakterielle Meningitis
(auch <9 Mon.alt)
– (Zu) spät entdeckte (>> 1 Jahr) hörrestige Kinder
• Indikation für CI erst nach Hörgeräteversuch und Frühförderung– Nicht der Prognose entsprechende Sprachentwicklung mit 12
Monaten bei hochgradiger Schwerhörigkeit
– Speziell auch bei beobachteter Progredienz, z.B. bei LVAS oder konnataler CMV
Akust. Hörsystem vs. CIHörgeräte, CI oder beides?
Bei Kindern anders als bei Erwachsenen
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Angeborene Schallleitungsschwerhörigkeiten
z.B. Ohratresie (AAC) oder Gehörgangsatresie
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Angeborene Schallleitungsschwerhörigkeiten
z.B. Ohratresie (AAC) oder Gehörgangsatresie
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Angeborene Schallleitungsschwerhörigkeiten
z.B. Ohratresie (AAC) oder Gehörgangsatresie
Alternative (ab einem Alter von etwa 2 Jahren möglich):
Aktive Mittelohrimplantate (AMEI) oder KnochenleitungsimplantateSektion für Phoniatrie und Pädaudiologie
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Diagnose
Schwellen beidseits 16-25 dB im
Hauptsprachbereich
Oder einseitige Schwerhörigkeiten
alle Hörverlustgrade
alle Hörverlustkurven,
d.h. auch einseitige Hochtonschwerhörigkeiten
Minimale Schwerhörigkeiten
(Minimal Hearing Loss)
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Einseitige Schwerhörigkeiten (UHL)
Auswirkungen auf Verhalten und Lernerfolg
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www.uksh.de/.phoniatrie-luebeck*Aufstieg in nächste Klassenstufe nicht erreicht
(Tharpe AM 2008)*
*
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Northern JL & Downs MP: Hearing in children, 5. Aufl., Lippincott, Baltimore 2002: 14-15
Northern & Downs (ab 1984): “What is hearing loss?”
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Therapie
80% versorgt, davon
44% ständig getragen
3% nur in der Schule getragen
53 % nie getragen
d.h. Erfolgsquote
47 % bezogen nur auf die versorgten 80 % der Kinder
38 % bezogen auf alle betroffenen Kinder
Minimale Schwerhörigkeiten
Ergebnisse mit HdO Davis, Reeve, Hind & Bamford 2002
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Diagnose Pathologische FAEP und Stapediusreflexe, schwankende
Hörschwellen, pathologisches Sprachverstehen, globale
Sprachentwicklungstörung
Bleibend normale CM, nur initial normale TEOAE und DPOAE
Therapie Hörverluste <80 dB: Versuch mit akustischen Hörsystemen für 6-9 Mo.
Frühförderung durch Schwerhörigenpädagogen
Falls kein besseres Sprachverstehen erreichbar oder therapieresistente
Sprachentwicklungsstörung: Cochlear Implantation zur Verbesserung
der neuronalen Synchronisation
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Auditorische Neuropathie-
Spektrum-Störung (ASAN)
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Psychogene Hörstörungen
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Psychogene Hörstörungen
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Symptome und Befunde
Verhalten, Schwellen und Sprachverstehen „als ob schwerhörig“
Prävalenz
Häufiger weibliche Patienten, Prävalenz „seltene Krankheit“
Prädilektionsalter 10-16 Jahre
Zugrundeliegende Konflikte
Meist Aversions-Aversions-Konflikte („die Wahl zwischen Pest
und Cholera“), Appetenz-Appetenz-Konflikte („Zwickmühlen“)
Verluste (nahestehende Personen, Gewohnheiten, Respekt)
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Psychogene Hörstörungen
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Diagnose Normale physiologische Ergebnisse (auch: SAEP!), die nicht zu den
pathologischen psychoakustischen Ergebnissen passen
Es gelingt die Eruierung eines zugrundeliegenden Konflikts
Therapie „Wiederherstellung“ des normalen Hörvermögens durch wiederholte
psychoakustische Messungen und/oder Hörgeräteattrappe nach Radü
Konfrontation mit den widersprüchlichen Ergebnissen
Erarbeiten einer Lösungsmöglichkeit für den Konflikt
Bei vermuteten intrinsischen Ursachen: zeitnahe psychosomatische
oder kinder- und jugendpsychiatrische BehandlungSektion für Phoniatrie und Pädaudiologie
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Hörstörungen im Kindesalter
Screening – Diagnostik – Behandlung
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Korrespondenzadresse und Urheberrecht
Prof. Dr. med. Rainer Schönweiler
Leiter der Sektion für Phoniatrie und Pädaudiologie
(Sprach- ,Stimm- und kindliche Hörstörungen)
Universitätsklinikum Schleswig-Holstein, Campus Lübeck
Ratzeburger Allee 160, D-23562 Lübeck
Tel. +49-(0)451-500-3485, Fax +49-(0)451-500-6792
Homepage Klinik: www.uksh.de/phoniatrie-luebeck
und www.uksh.de/horzentrum-luebeck
E-Mail rainer.schoenweiler@uksh.de
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