Post on 28-Nov-2015
description
Máj-, epe- és
hasnyálmirigybetegségek
A máj anyagcsere-funkciói
Szénhidrátok és fehérjék felépítése és bontása
A zsíranyagcsere szabályozása, koleszterintermelés
A vér glükóz- és aminosavszintjének szabályozása
A haemoglobin lebontása (bilirubin)
Alvadási fehérjék termelése
Egyes hormonok termelése
Epetermelés
Méregtelenítés (gyógyszerek)
Kiemelkedően nagy tartalékkapacitás, kb. 75% eltávolítható, és a működés helyreáll a kompenzatorikus hyperplasia miatt.
Parenchymás májbetegségek
Steatosis hepatis (zsírmáj) – a leggyakoribb májbetegség: minden 5. ember érintett!
Triglicerid-felhalmozódás a májsejtekben diffúz v. fokális formában. Hátterében a máj lipidanyagcseréjének zavara áll.
Leggyakoribb okok: diabetes mellitus, elhízás, alkohol, gyógyszerek, veleszületett tárolási betegségek
Dg: megnagyobbodott, sima felszínű máj, UH, MR, CT, szövettani vizsg. segítségével
Tünetek: gyakran nincs, időnként jobboldali szurkáló jellegű felhasi fájdalom és nyomásérzékenység
Th: általában benignus és visszafordítható folyamat (fogyás)– De májelégtelenséghez (cirrhosis, májrák) vezethet, ezért
rendszeres ellenőrzés szükséges
– a kiváltó ok megszüntetése (fogyás, diabetes, alkoholizmus th.)
Steatosis hepatis
Parenchymás májbetegségek
Cirrhosis hepatis - májzsugor
A máj élettani szerkezetének diffúz felbomlása kötőszöveti rostokkal övezett göbök kialakulásával és a máj működésének zavarával.
Okai: alkohol, hepatitis-B és C, autoimmun betegségek, gyógyszerek, Wilson kór, haemochromatosis, diabetes mellitus, epeúti elzáródás.
Tünetei: eleinte tünetmentes, majd gyengeség, fogyás, étvágytalanság, icterus, bőrviszketés, póknaevusok, portalis hypertensio és nyelőcső-varicositas, splenomegalia, ascites, májelégtelenség, portalis encephalopathia, anaemia, perifériás neuropathia, gynaecomastia és hereatrophia.
Dg: GOT, GPT, GGT magas, albumin alacsony, ált. macrocytaer anaemia, icterus, thrombocytopenia, megnyúlt haemostasis paraméterek; UH, MR, májbiopsia, izotópos vizsgálat
Szövődmények: varixruptura, hepatorenalis sy, portosystemás encephalopathia, hepatocellularis carcinoma
Th: szupportív: a toxikus ágensek kerülése, vitamindús étrend, szövődmények kezelése, májtranszplantáció
A májzsugor kialakulásának okai
Alkoholos májbetegség 60-70%
Cryptogen cirrhosis 10-15%
Vírushepatitis 10%
Epeúti megbetegedés 5-10%
Primer haemochromatosis 5%
Wilson-kór, 1AT hiány ritka
Cirrhosis –
klinikai
tünetekAlultápláltság
(malnutrició)
Póknaevusok
a bőrön
Nyelőcső
varicositas
(visszértágulat)
A köldök
körüli vénák
tágulata
(caput
Medusae)
lépvéna
Lépmegnagyobbodás
(splenomegalia)
v.portae
Aranyeres csomók
heresorvadás
Cirrhosis hepatis – súlyos szövődmények:
Portalis hypertonia és varixruptura
Májelégtelenség, coma hepaticum
Hepatocellularis carcinoma (HCC)
Splenomegalia (lépmegnagyobbodás)
Cirrhosis hepatis
Parenchymás májbetegségek
Alkoholos májbetegség
Az alkoholfogyasztás okozta májelváltozások összessége:- Steatosis hepatis, alkoholos hepatitis, alkoholos cirrhosis
Tünetek: kezdetben tünetmentes, majd megnagyobbodó, érzékeny máj, ösztrogéntúlsúly és androgénhiány jelei, csillagnaevusok. Alkoholos hepatitis esetén láz, sárgaság, hasi fájdalom, gyengeség. Cirrhosis esetén portalis hypertensio, nagyobb lép, ascites, hepatorenalis syndoma, anaemia,encephalopathia, oesophagus varicositas
Dg: macrocytaer anaemia, emelkedett GOT, GPT, GGT, icterus esetén emelkedett bilirubin, csökkent albumin, haemostasis eltérések, UH
Th: alkoholtilalom !!!, szedatívumok, folyadék- és elektrolit háztartás rendezése, lactulose, B-vitaminok, fólsav adása,béta-blokkoló, diureticumok, sze. hascsapolás
A bilirubin-anyagcserevörösvértest
hembiliverdin
bilirubin
albumin
bilirubin
Retikuloendotheliális sejt(RES)
főleg a lépben
keringés
bilirubin
Bilirubin-
glükuronidok
= konjugált
bilirubin
Glükuronil-transzferáz
májepe
konjugált
bilirubin
A beleken keresztül a széklettel ürül
A belekből visszaszívódik
(enterohepatikus körforgás)
és vizelettel ürül
bélrendszer
urobilinogén
vese
A vérben a
bilirubin
albuminnal
komplexxet
alkot
vvt
A bilirubin-
anyagcsere
•Vér
•konjugált és
•nem-konjugált
bilirubin
•Vizelet
•urobilinogen
•Széklet
•stercobilin
Icterus
Def: A bőr és a nyálkahártyák sárgás elszíneződése
a szövetekben felhalmozódó bilirubin
következtében. A sclerákon akkor felismerhető, ha
a szérum összbilirubinszint meghaladja a kb. 34
μmol/l-t (norm. bilirubin <17 umol/l)
Pseudoicterus: színezőanyagok miatt kialakuló
sárgás bőrelszíneződés (sárgarépa, sütőtök,
fluoreszcens angiográfiás anyag)
Icterus
Icterus
A sárgaság (icterus) osztályozása
Nem konjugált hyperbilirubinaemia
Bilirubin túltermelődés
Haemolyticus anaemia
Vér felszívódása masszív vérzésből
Ineffektív vvt-képződés
Csökkent felvétel a májba
Gyógyszerek
Gilbert-syndroma
Zavart bilirubin konjugáció
Gilbert-syndroma
Crigler-Najjar syndroma
Újszülöttkori fiziológiás sárgaság
Diffúz hepatocellularis betegségek (hepatitis, cirrhosis)
Konjugált hyperbilirubinaemia
Csökkent intrahepatikus bilirubinkiválasztás
Dubin-Johnson syndroma
Rotor-syndroma
Gyógyszerek (OAC)
Hepatocellularis betegségek (hepatitis)
Primer biliaris cirrhosis
Sclerotisáló cholangitis
Extrahepaticus epeútelzáródás
Epekő
A hasnyálmirigyfej, az extrahepatikus epeutak, és a Vater-papilla rákja
Extrahepatikus biliaris atresia
Hepatitisek
A máj gyulladásos folyamata, mely diffúz vagy gócos májsejtpusztuláshoz vezet.
Okai: hepatitisvírusok (A, B, C, D, E, F), alkohol (ASH), elhízás (NASH), gyógyszerek, egyéb vírusok és kórokozók, paraziták
Akut vírushepatitisek
Tünetek: enyhe, influenzaszerű betegségtől a fulmináns, fatális májelégtelenségig széles skálán mozognak. Kezdetben étvágytalanság, rossz közérzet, émelygés, hányás, gyakran láz. Urticaria szerű bőrkiütések, ízületi fájdalmak, majd sárgaság alakul ki. Nagyobb, érzékeny máj, néha nagyobb lép.
Dg: emelkedett GOT, GPT (jellemzően a GPT-aktivitás a magasabb), bilirubin, a megfelelő vírusantigének, antitestek, ritkán májbiopsia
Th: szupportív
A hepatitisek klinikai megnyilvánulásai
Tünetmentes fertőzés (csak szerológiailag igazolható)
Akut hepatitis– Anicterusos (sárgasággal nem jár)
– Icterusos (sárgasággal jár)
Fulmináns hepatitis (szubmasszív-masszív májnecrosis)
Hordozó állapot (nincs májsejtkárosodás)
Krónikus hepatitis– Krónikus perzisztáló hepatitis (minimális sejtelhalás)
– Krónikus aktív hepatitis (progesszív májsejtpusztulás)
Hepatitisek
Hepatitis A vírus (HAV)
Faecalis-oralis úton terjed, a vér és a testváladékok is fertőzőek, vírushordozó állapot nem alakul ki, cirrhosist nem okoz. Többnyire vízzel és élelmiszerrel terjed. Gyakran tünetmentes, az átfertőzöttség igen magas. Megelőzése a személyes higiénia betartásával lehetséges.
Hepatitis B vírus (HBV) Parenteralisan terjed fertőzött vér, vérkészítmények útján,
kábítószereseknél közös tű, ill. szexuális értintkezés során. Kórházi dolgozók esetén fokozott a kockázat.
Kimutatása az egyik keringő antigén, a HbsAg segítségével történik. 5-10% válik krónikussá: enyhe perzisztáló hepatitis, krónikus aktív hepatitis cirrhosissal, tünetmentes vírushordozás formájában, utóbbi hepatocellularis carcinoma kialakulására hajlamosít.
Megelőzés: vérkészítmények HBsAg szűrése, védőoltás, condom használata. Kezelés: lamivudin, interferon, ribavirin.
Hepatitisek
Hepatitis C vírus (HCV, korábban non-A, non-B) Parenteralisan terjed, lásd HBV. A tünetek többnyire enyhék.
Kb. 50%-ban válik krónikussá, gyakori a cirrhosis kialakulása, hepatocelluláris carcinoma kialakulására hajlamosít.
Megelőzése: lásd HBV, de jelenleg forgalomban lévő oltóanyag nincs. Kezelés: peginterferon.
Hepatitis D vírus (HDV, delta ágens) Csak HBV jelenlétében képes társfertőzésre vagy
felülfertőzésre.
Hepatitis E vírus (HEV) A HAV-hoz hasonló járványt okozó, eddig kevéssé ismert
hepatitis vírus. Terhes nők esetén nagy a kockázata a fulmináns hepatitisnek.
A hepatitisek főbb jellemzői
Vírus Szerkezet Átvitel Lappangási idő (nap)
Fulmináns hepatitis
Hordozó állapot
Chr. hepa-titis
Májrák
HAV RNS burok nélkül
Faecalis-oralis
15-45 0.1-0.4% nincs nincs nem
HBV DNS + fehérjeburok
Parenteralistestnedvek
30-180 1-4% igen 5-10%
igen
HCV RNS + fehérjeburok
Parenteralis testnedvek
20-90 ritka igen 40-60%
igen
HDV RNS burokkal, replicatio-hiányos
Parenteralis testnedvek,
HBV-szuperinfekció
30-50? ? igen <5%, >70% ráfertőzésnél
Nem több mint HBV-ben
HEV RNS burok nélkül
Faecalis-oralis
15-60 0.5-3% terheseknél 30%
Nem ismert
nincs Nem ismert, de valószínű
MájtályogBakteriális (pyogen abscessus)
V. portae-n át appendicitis, diverticulitis, cholangitis, bacteriaemia, sepsis, haematoma felülfertőződés, vagy orvosi beavatkozás szövődményeként kialakuló gennyel telt üreg
E.coli, Klebsiella
Amoebás tályog
Entamoeba histolytica fertőzés következtében
Dg: láz, étvágytalanság, émelygés, fogyás, csuklás, gyengeség, jobb hypochondrialis nyomásérzékenység vagy fájdalom
gyorsult süllyedés, leukocytosis, amoeba szerológia, haemocultura
UH: kerek, tályogfallal körülvett képlet, sze. CT
Th:
pyogen tályog esetén antibiotikum 3 hétig, UH- vagy CT-vezérelt tályogpunctio, öblítés, sze. drainage, műtét
Amoebás tályog esetén metronidazol 10 napig
Szövődmények: bevérzés, áttörhet a pleurába, rekesz alatti tályog alakulhat ki
Májdaganatok
Primer májrák
Többnyire hepatocellularis carcinoma. Hepatitis B, C vírusfertőzés, cirrhosis hepatis, elhízás hajlamosító tényező.
Tünetei: hasi fájdalom, fogyás, a jobb felhasban tapintható terime, hirtelen leromlás, ritkán láz. Néha hypoglycaemia, erythrocytosis és egyéb anyagcsereeltérések.
Dg: Hasi UH, CT, tumormarkerek (alfa-foetoprotein), májbiopsia, laparotomia.
Th: műtét, de ritkán eredményes.
A máj rosszindulatú áttétei jóval gyakoribbak. A primer daganat többnyire a tüdőben, emlőben, vastagbélben, hasnyálmirigyben, gyomorban van. Tünetei és diagnosztikája hasonlóak a primer májrákhoz. Kezelésük többnyire eredménytelen.
Hepatocellularis carcinoma
Az epehólyag és az epevezeték anatómiája
máj
patkóbél
lép
máj
farok
hasnyálmirigy
hasnyálmirigy
epehólyag
epehólyag
Közös
epevezeték(ductus
choledochus)
test
fej
Ductus cysticus
Ductus hepaticus
Vater-papilla
Az epeutak veleszületett megbetegedései
Epeút-atresiák (az epeutak elégtelen kifejlődése):
Ritka, születés után röviddel súlyos icterus
Dg: UH, MR, intraoperatív cholangiographia
Th: májátültetés, az epeutak mesterséges pótlása
Choledochus cysták (az epeutak cysticus tágulatai):
Recidiváló icterus, görcsös hasi fájdalom, viszketés, tapintható terime
Ritka, egyik változata a Caroli-syndroma, mely epeúti kövességgel, cholangitissel vagy májcirrhosissal járhat
Dg: UH, MR, ERCP, intraoperatív cholangiographia
Szövődmény: cholangitis (epeúti gyulladás) Th: műtéti anastomosis, esetenként májátültetés
Cholelithiasis (epekövesség) 1.
Az epehólyagban és az epeutakban (choledocholithiasis) keletkezett kövek okozta kórkép.
Oka: a epe koleszterinnel való túltelítődése, koleszterinkristályok képződése, specifikus fehérjék termelődése, valamint az epepangás. 80%-ban koleszterin-vagy kevert kő, 20%-ban bilirubinkő.
Az életkor előrehaladtával gyakoribb, az elhízás kockázati tényező, nőkben gyakoribb.
5F szabály: female (nő), fair (világos bőrű), fat (kövér), forty (40 éves), fertile (termékeny korban lévő)
Tünetek: gyakran tünetmentes. A ductus cysticus elzáródásakor görcsös fájdalom jelentkezik. A fájdalom epigastrialis v. jobb felhasi, a jobb lapocka felé sugárzik, émelygés, hányás kíséri.
Cholelithiasis (epekövesség) 2.
Dg: hasi UH
Szövődmények: tartós elzáródáskor cholecystitis acuta alakul ki. Ekkor láz és hidegrázás is jelentkezhet. Az epeút elzáródása miatt sárgaságalakulhat ki, a közös vezeték elzáródásakor pancreatitis. Az epehólyag falát erodáló kövek ileust okozhatnak (epekő ileus). A kő perforálhat a hasüregbe.
Th: panaszmentes esetben nem igényel akut kezelést. Ha panaszt okoz: cholecystectomia (laparoscopia v. nyílt műtét), choledocholithiasis esetén ERCP, ritkán epekőoldás (urzodeoxikolsav, kenodezoxikolsav)
Epekő ultrahangos felvételen
Látható a folyékony
epével kitöltött
echoszegény
epehólyag.
A kb 3 cm-es epekő,
amely jellegzetesen
mögöttes
hangárnyékot ad.
Cholecystitis acuta
Az epehólyag falának heveny, általában kövesség miatti ductus cystikus elzáródás okozta gyulladása. 95%-ban kövesség okozza, kórokozó csak az esetek kisebb részében mutatható ki (enterococcusok, salmonellák).
Tünetek: A fájdalom görcsös, heves, epigastrialis v. jobb felhasi, a jobb lapocka felé sugárzik, émelygés, hányás, láz és hidegrázás kíséri. Időnként a megduzzadt epehólyag kitapintható.
Dg: UH, izotópos vizsgálat
Szövődmények: choledochus elzáródás miatt icterus, ileus, empyema, perforatio, pancreatitis, peritonitis
Th: folyadék és elektrolitpótlás, antibiotikum, koplalás, ill. cholecystectomia
Cholecystitis chronica
A krónikus gyulladás során kialakult
megvastagodott falú, heges, zsugorodott
epehólyag okozta megbetegedés.
Szinte mindig együtt jár a kövességgel.
Korábbi akut gyulladások szerepet játszhatnak a
kialakulásában, de hiányozhatnak is.
Postcholecystectomiás syndroma: a
cholecystectomiát követően kialakuló epecolica
szerű fájdalom, melyet a papilla hegesedése és a
záróizom dysfunctioja okoz.
Az epehólyag és az epeutak daganatai
Jóindulatú daganatok: Ritkák, főként adenomák és lipomák
Véletlen mellékleletként fedezik fel őket
A poypokat eltávolítják szövettani feldolgozásra
Rosszindulatú tumorok – rossz prognózis!
Epehólyag carcinoma: Nőkben gyakoribb, főleg 70 év körül
A cholelithiasis és a krónikus cholecystitis kockázati tényező, ill. gyakoribb a tartós Salmonella-ürítőknél is
Többnyire adenocc.
Tünetek: ua. mint cholecystitisben, néha terime tapintható, késői tünet az icterus
Dg: UH, MR, CT, ERCP
Th: műtét, radioth.
Epeúti carcinoma (cholangiocellularis carcinoma): Többnyire adenocc., gyermekkorban rhabdomyosarcoma
A kockázatot fokozza: kövesség, gyulladás, paraziták
Tünetek: néha fájdalom nélküli sárgaság, tapintható nagyobb epehólyag
Dg, th.: mint fent.
Peritonitis (hashártyagyulladás) 1.
Típusai: Többnyire akut, nagyon ritka a krónikus (tbc-s, gombás, PD)
forma.
Lehet primer (amikor a hashártya a véráram útján fertőződik), de többnyire:
szekunder, melynek hátterében valamely hasűri szerv (gyomor, belek, epehólyag, epevezetékek, húgyhólyag) perforációja áll, további okok: pancreatitis, kismedencei gyulladás, mesenterialis thrombosis, idegentest, trauma, vér, iatrogenia.
Spontán bakteriális peritonitis: cirrhosis hepatis esetén az ascites bakteriálisan felülfertőződik
Lehet lokális vagy generalizált
Peritonitis (hashártyagyulladás) 2.
Tünetek: Hirtelen fellépő hasi fájdalom, mely lehet lokális, de ha
generalizált, akkor az egész has nyomásérzékeny, hányinger, hányás, láz, fizikális vizsgálattal hiányzó bélhangok (néma has), defense musculaire, puffadt has, facies Hyppocratica észlelhető
Életveszélyes állapot, megfelelő kezelés nélkül napokon belül halálhoz vezet
Szövődmények: Többszervi működési elégteleség, dehidráció,
elektroliteltérések, légzési elégtelenség, máj- és veseelégtelenség, intraperitonealis tályog, összenövések
Dg: natív hasi Rtg (szabad levegő), aspiráció, laparotomia
Th.: műtét
Peritonitis (hashártyagyulladás) 3.
Terápia:
Azonnali exploratív laparotomia, sze. öblítés, drenázs
A kiváltó ok megszüntetése, amennyiben lehetséges
Az alapbetegségtől függően célzott széles spektrumú
antibiotikum kezelés
Intenzív osztályon történő folyamatos megfigyelés, keringés és
légzéstámogatás, elektrolit és folyadékpótlás
A pancreas (hasnyálmirigy)
A pancreas szerepe kettős:
– exocrin (emésztőenzimek termelése: amiláz, lipáz, elasztáz,
tripszin, foszfolipáz A2, stb.), valamint
– endocrin (hormontermelés: inzulin, glukagon, gasztrin,
vazoaktív intesztinális peptid, prosztaglandin E2).
Az endokrin funkciók zavarát és daganatait az
endokrinológia terültén belül tárgyalják.
Pancreatitis acuta(akut hasnyálmirigy-gyulladás)
A hasnyálmirigy akut gyulladása.
Okai: Az esetek többségében epeúti betegség (epekő, mely elzárja a hasnyálmirigy és az epevezeték közös csatornáját) és alkoholfogyasztás, ritkábban bizonyos gyógyszerek, fertőzések (mumps), hypertriglyceridaemia, hyperparathyreoidismus, hypercalcaemia, műtétek és ERCP okozza.
Formái: Az enyébb forma az oedemás pancreatitis, súlyosabb formája a vérzéssel és kiterjedt necrosissal járó pancreatitis.Az oedema és vérzés mellett a gyulladás során hasnyálmirigy emésztőenzimek szabadulnak fel, melyek szövetelhalást okoznak.
Tünetek: súlyos görcsös felhasi fájdalom, mely övszerűen a hátba sugárzik, hányinger, hányás, általános gyengeség, elesettség, verejtékezés, szapora pulzus, láz, esetenként tudatzavar. Fizikálisan defense, renyhe bélhangok.
Az acut pancreatitis okai
Elzáródás
Epekő
Cysticus fibrosis
Tumor
Spinchter
oedema
Spinchter spasmus
A pancreas károsodása
Alkohol
Gyógyszer
Vírus (coxsackie,
mumps)
Hypercalcaemia
Hyperlipoproteinaemia
Drasztikus fogyókúra
Trauma
ERCP - kontrasztanyag
Pancreatitis acuta(akut hasnyálmirigy-gyulladás)
Dg: emelkedett CRP, valamint szérum amiláz és lipáz, leukocytosis, hasi UH (oedemásan megduzzadt, fellazult szerkezetű pancreas, körülötte folyadékkal), natív hasi rtg, mellkas rtg (pleurális folyadékgyülem), hasi CT.
Th: parenterális táplálás, folyadék és elektrolit pótlás, nasogastricus szonda, H2-blokkoló vagy protonpumpa gátló, antibiotikum, sze. intenzív osztályon történő monitorozás, műtét.
Szövődmények: pancreas pseudocysta, a necroticus szövetek felülfertőződése.
Pancreatitis acuta(akut hasnyálmirigy-gyulladás)
Tünetek
Állandó fájdalom,
hányás, shock
Okok
epekő
alkohol
Diagnózis
Serum amylase
emelkedés,
UH
Szövődmények
pseudocysta, phlegmone
abcessus (tályog)
Pancreatitis chronica(idült hasnyálmirigy-gyulladás)
A hasnyálmirigy krónikus, végleges szövettani elváltozásokat okozó gyulladása. Többnyire alkoholizmus talaján alakul ki, ritkábban hyperparathyreoidismus, a hasnyálmirigyvezeték stenosisa, kő vagy carcinoma áll a háttérben.
Tünetei: egyes esetekben alig van panasz, máskor az akut pancreatitisnek megfelelő tünetek jelentkeznek elhúzódó jelleggel, relapsusokkal. Az emésztőenzimek termelésének fokozatos csökkenése miatt emésztési zavar, steatorrhoea jelentkezik.
Dg: hasi UH (zsugorodott, egyenetlen szerkezetű, esetenként meszes gócokt tartalmazó pancreas), CT, ERCP, speciális laborvizsgálatok az exocrin és endocrin funkciók megítélésére.
Th: alkoholtilalom, speciális diéta, PPI, antacidum, hasnyálmirigy enzimek per os pótlása, relapus esetén az acut pancreatitisnek megfelelően, sze. műtét
Pancreas pseudocysta
Pancreasnedvvel és szövettörmelékkel kitöltött cyticus képződmény, melynek falát a valódi cystákkal szemben nem endothel sejtréteg, hanem rostos burok képezi.
Akut vagy krónikus pancreatitis szövődményeként alakul ki. Veszélye a másodlagos fertőzés, ruptura, vérzés.
Th: Bár nem feltétlenül okoz panaszt, a szövődmények kockázata miatt többnyire indokolt a műtéti eltávolítása.
Hasnyálmirigyrák
Többnyire adenocarcinoma.
Tünetek: mivel kb. 80-85%-uk a pancreasfejre lokalizálódik, a közös epevezeték elzáródása miatt igen gyakori a fájdalom nélküli icterus kialakulása+ tapintható terime (Courvoisier-jel), fogyás, később intenzív, a hátba sugárzó felhasi fájdalom, időnként migráló thrombophlebitisek (Trousseau-tünet). Felismeréskor többnyire távoli metastasisok is vannak.
Dg: hasi UH, CT, tumormarkerek (pl. CA19-9), ERCP.
Th: műtét, kemo- vagy radiotherápia, de az 5 éves túlélés így is igen alacsony. Fájdalomcsillapítás, szupportív terápia.