Post on 29-Dec-2015
description
MALFORMAȚIILE RINICHIULUI
A. ANOMALIILE DE NUMĂR
1. Agenezia renală
2.Rinichiul supranumerar
3. Rinichiul dublu
B. ANOMALIILE DE VOLUM
1. Aplazia renală
2. Hipoplazia renală
3. Rinichiul miniatural
4. Rinichiul hipertrofic congenital
C. ANOMALIILE DE ROTAȚIE
1. Malrotația inversă
2. Malrotația incompletă
3. Malrotația excesivă
D. ANOMALIILE DE POZIȚIE
1. Ectopia renală simplă (toracică; pelvină)
2. Ectropia renală încrucișată
E. ANOMALIILE DE FORMĂ
1. Rinichiul dromader
2. Rinichiul cu lobulație fetală
F. ANOMALIILE DE FUZIUNE
1. Simfiza bilaterală - rinichiul în potcoavă
2. Simfiza unilaterală - rinichiul sigmoid
3. Simfiza pelvină - rinichiul în plăcintă
G. ANOMALIILE DE STRUCTURĂ
1. Rinichiul polichistic
2. Rinichiul multichistic
3. Chistul renal solitar
4. Chistul parapielic
5. Rinichiul spongios - Cacchi/Ricci
H. ANOMALIILE SISTEMULUI COLECTOR
1. Diverticulul caliceal
2. Megacalicoza
3. Hidrocalicoza
4. Duplicitatea pieloureterală
5. Hidronefroza
I. ANOMALIILE VASCULARE RENALE
1. Artere multiple
2. Artere aberante
3. Artere accesorii
4. Anevrismul arterei renale
5. Stenoza arterei renale
6. Fistula arteriovenoasă
AGENEZIA RENALĂ
Lipsa congenitală completă a unui rinichi;
Forma bilaterală - incompatibilă cu viața !;
Tulburare în dezvoltarea metanefrosului, din care se dezvoltă rinichiul;
Mugurele ureteral se poate dezvolta normal sau nu (poate exista un ureter orb);
Rinichiul controlateral este de obicei hipertrofic congenital;
De regulă cistoscopia indică absența O.U.;
Descoperire frecvent incidentală, este asimptomatic;
Dg : - imagistic -echo, U.I.V., CT, scintigrafie;
Importanță - în urgențele urologice și în intervențiile pe rinichi unic.
RINICHIUL SUPRANUMERAR Extrem de rar;
Masă parenchimatoasă renală complet separată de rinichiul ipsilateral, cu capsulă proprie;
Situat de regulă în lombă, alături sau medial de rinichiul normal;
Forma este de obicei diferită;
Are vascularizație și ureter separate, de obicei anormale;
Se poate complica sau poate fi asimptomatic;
Dg-imagistic - UIV, CT, scintigrafie.
ANOMALIILE DE VOLUM
APLAZIA RENALĂ
rinichiul este foarte mic, cât un bob de fasole, cât o nucă
artera există însă este rudimentară
nefronii nu sunt dezvoltați, (degenerescența chistică și calcificări)
Clinic - asimptomatic sau HTA
Dg. - UIV/CT - Rinichi mut, nefuncțional
Tratament - ablația chirurgicală
HIPOPLAZIA RENALĂ
de regulă unilaterală, forma bilaterală la copii distrofici
rinichiul este mai mic, cu nr.redus de nefroni
leziunile distrofice sunt minime spre deosebire de rinichiul scleroatrofic
ureterul este normal
Clinic: bine sau rău tolerat
Dg: imagistic
Tratament: medical de cruțare sau chirurgical pentru formele rău tolerate, nefrectomie
RINICHIUL MINIATURAL
volum mai mic
histologie și funcție normală, dar global insuficientă
bine tolerat, descoperit întâmplator
Dg. diferențial
rinichiul hipoplazic,
rinichiul scleroatrofic
Tratament – conservator
ANOMALIILE DE VOLUM
RINICHIUL HIPERTROFIC CONGENITAL
formă unilaterală
asociat cu r. controlateral displezic
Dg: imagistic
nu necesită tratament
ANOMALIILE DE ROTAȚIE A RINICHILOR
METANEFROSUL - se află inițial în pelvis, iar între săptămânile 5-8 ascensionează lombar și se rotează cu hilul dinspre lateroventral spre medial.
FORME DE MALROTAȚIE
INVERSĂ-bazinet lateral
INCOMPLETĂ -bazinet anterior
EXCESIVĂ -bazinet posterior
Vascularizație este deseori aberantă
De obicei sunt bine tolerați
Dg. : imagistic
ANOMALII DE POZIȚIE A RINICHIULUI (DE ASCENSIUNE) ECTOPIILE RENALE
Poziție anormală congenitală a rinichiului
Vascularizație anormală
Uter scurt/ în ptoza renală u. lung cudat
Se însoțesc deseori de simfize renale
Pot da fenomene de compresiune pe organele vecine, vase, nervi etc.
Forme: SIMPLE/ÎNCRUCIȘATE
1. ILIACĂ
2. PELVINĂ
3. TORACICĂ
4. ÎNCRUCIȘATĂ BILATERALĂ
Dg. = UIV/UPR
Tratament = rezervat formelor complicate - nefrectomia - dificilă
ANOMALIILE DE FUZIUNE ALE RINICHIULUI RINICHIUL ÎN POTCOAVĂ
Cei doi rinichi sunt fuzați, alipiți prin polul inferior (mai rar superior)
Fuziunea = masă parenchimatoasă sau fibroasă anterioară coloanei lombare
DESCRIERE
1. Poziție mai joasă decât normal; L3-L4
2. Greutatea totală mai mică decât 2xR
3. Axul longitudinal; vertical sau oblic medial
4. Bazinetele - situate anterior
5. Calice - în “spiță de roată“
6. Ureterele - depărtate lateral
7. Vascularizație anormală
RINICHIUL ÎN POTCOAVĂ
CLINICA
semnul Rowsing
forme asimptomatice
complicații - litiază, hidronefroză, HTA, tumori
Dg. - UIV, CT, arteriografie
TRATAMENT
pt. formele complicate
abord chirurgical anterior, transperitoneal
secțiunea istmului
heminefrectomie
ANOMALIILE DE STRUCTURĂ ALE RINICHIULUI
BOALA POLICHISTICĂ RENALĂ Au fost descrise 3 forme:
1. BOALA POLICHISTICĂ RENALĂ AUTOSOMAL DOMINANTĂ ADULTĂ
2. BOALA POLICHISTICĂ RENALĂ AUTOSOMAL DOMINANTĂ JUVENILĂ
3. BOALA POLICHISTICĂ RENALĂ AUTOSOMAL RECESIVĂ
BOALA POLICHISTICĂ RENALĂ CARACTERISTICI
B.P.A.D. FORMA ADULTĂ -rinichii au aspect normal <10 ani
-apar chistele echografic 10-30 ani
- manifestări clinice >30 ani
- IRC compensată >40 ani
- IRC decompensată >50 ani
B.P.A.D JUVENILĂ - 10 % din BPR
- se manif. clinic în prima decadă
- evoluție rapidă spre IRC și alte complicații
FORMA RECESIVĂ - afectare rapidă cu IRC de la naștere sau <1 an
- nefromegalie marcată
- se asociază hipoplazie pulmonară
- >1an - în prim plan insuficiență hepatică - fibroză
hepatică congenitală (FHC)
RINICHIUL POLICHISTIC
AP - Rinichi mare cu suprafață boselată de numeroase chisturi - Afectarea este bilaterală intotdeauna
- Greutatea renală x2 rezultă x10
- Chisturi de diverse dimensiuni (mm - cm) în corticală și în medulară - parenchim diminuat , parcelar, comprimat
- afectare nefrotică globală
CLINIC - 1. NEFROMEGALIE 2. DUREREA 3. HEMATURIA 4. HTA 5. IRC Dg: - clinic și imagistic - Echo, UIV, CT, scintigrafia. T - obiective - 1. întârzierea instalării IRC 2. tratamentul IRC 3. tratamentul complicațiilor
T medical - inf.urinare/HTA/anemia/distrofia/hipoproteinomia/trat.igienodietetic/dializa peritoneală/extracorporeală
T chirurgical - decomprimare, prin puncție echoghidată - chirurgie deschisă - pionefroză, piochist - ESWL, transplant etc.
RINICHIUL MULTICHISTIC Afecţiune extrem de rară congenitală strict unilaterală, degenerarea chistică a unui rinichi.
Conglomerat multichistic (aspect de ciorchine de struguri ).
Clinica – asimptomatic – descoperit întâmplător.
Diagnosticul – imagistic, Eco, U.I.V. şi ex.CT.
Diagnosticul diferenţial
tumora Wilms (copii)
rinichiul polichistic
chistul renal multiplu
Tratament – afecţiunea are un prognostic bun, funcţia renală fiind asigurată de rinichiul contralateral, hipertrofic compensator.
*Confuzia posibilă cu tumora Wilms, ca şi eventualitatea dovedită a degenerării maligne intrachistice face ca indicaţia terapeutică a acestei afecţiuni să fie nefrectomia.
CHISTUL RENAL SIMPLU patogenie neclară, posibil dobândit
“sac” umplut cu un lichid seros
fară legătură cu sistemul colector
căptușit cu un epiteliu plat sau cuboidal
localizat cortical și mai ales la polul inferior
membrana se-l acoperă este avasculară, fibroasă
volumul- 0,2 la 10 cm
EPIDEMIOLOGIE
nu există la nou născut
rare la copil
6%<40 ani
30%> 60 ani
DG. CHISTULUI RENAL
ECHO - formațiuni transsonice, bine delimitate, cu contur net, perete subțire
UIV - dezorganizarea armonică a sistemului caliceal, compresia/ amprentarea pielocaliceală, fără invazia/amputarea căilor intrarenale
Ex. CT - când ECHO/UIV – neclare
Parenchimul renal normal 40-50 UH 80-120UH după injectarea de substanțe de contrast
Chistul simplu - 20 UH - injectare 20 UH rămâne hipodeus
Chistul dens - 30 UH inj. 30 UH
T.R. 20-60 UH inj. 40-80UH - DG. DIF.CU TUM.RENALE !
Puncția echoghidată a chistului
(ex. fizic, clinic, bacteriologic, citologic)
CHISTUL RENAL SIMPLU CLINICA
majoritatea asimptomatice
incidentaloame, 25% din ex. echo sau CT depistează chisturi
cele simptomatice:
compresiune - colică renală
hidronefroză
HTA
funcția renală de regulă NU este afectată
Complicații
Sângerare
Rupere
Suprainfecție
Carcinom intrechistic
DG. DIFERENȚIAL
Tumorile renale
Chistul hidatic
Hidronefroza
Rinichiul polichistic
Chistul pancreatic, splenic etc.
TRATAMENT
rezervat formelor compresive sau complicate
puncție aspirativă percutană echoghidată; chistul se reface în max. 2 ani
excizia laparoscopică sau lomboscopică.
“ descăpăcirea “, chistectomia parțială prin lombotomie în chisturile voluminoase (> 7 cm), complicate sever sau manifeste clinic.
nefrectomia - in carcinomul dendritic intrachistic.
CHISTUL RENAL SIMPLU
RINICHIUL SPONGIOS - BOALA CACCHI-RICCI
Dilatația chistică a tubilor colectori la niv. papilar al piramidelor renale ( 1-5 mm)
Zona peritubulară se calcifică - nefrocalcinoză beningnă
Intrachistic - microlitiază, infecție, hematurie, piurie
Afecțiune rară - 1/20000
CLINICA
de regulă benignă, asimptomatică
uneori - litiază, piurie, hematurie, IRC (10%)
Dg. = UIV -de elecție - mici dilatații pericaliceale,
papilare, pline cu subst.de contrast
TRATAMENT
cură diureză
Tiazide, fosfați anorganici
ESWL
ANOMALIILE SISTEMULUI COLECTOR
DUPLICITATEA PIELOURETERALĂ (R. DUBLU)
Masă parenchimatoasă renală mai mare, fară delimitare, în aceeași capsulă, <2xR;
Sursa vasculară este de regulă comună, unică;
Există două sisteme colectoare distincte - Ureterele se pot uni supravezical (u.fissus) sau pot fi complet separate (u.duplex);
Ureterul segmentului renal inferior (hemirinichiul inf.) se deschide ortotopic;
Ureterul hemirinichiului sup. se deschide heterotopic, medial și caudal și este frecvent incompetent;
Hemirinichiul superior este deseori hidronefrotic = hemihidronefroză polară superioară;
Clinic= complicații, litiază, infecții, hidronefroză
Dg = imagistic -echo, UIV, CT, cisto, UPR.
T = heminefrectomie polară
HIDRONEFROZA Distensia bazinetului și calicelor secundară disectiazei joncțiunii pieloureterale
Dilatația evoluează progresiv, asociindu-se leziunii atrofice ale parenchimului
Poate fi CONGENITALĂ sau DOBÂNDITĂ
HIDRONEFROZA CONGENITALĂ (SINDROMUL DE JONCȚIUNE PIELO-URETERALĂ)
Constă în majoritatea cazurilor intr-o stenoză a joncțiunii pieloureterale (JPU)
Este mai frecventă la barbați (2:1) și pe stânga
se dezvoltă din viața intrauterină după săptămâna a 15-a (posibil dg.echografic)
40% bilaterală
50% au și alte malformații
10% + reflux vezicoventral
Presiunea în bazinet 70-80 mm Hg (N=10-20 mm Hg) fără obstrucție completă
Realizarea unui non echilibru, patologic, între secreția și excreția urinii
Hiperpresiunea, hipofuncția, ischemia și inflamația cronică - atrofie perenchimatoasă până la distrugere completă.
CLINICA HIDRONEFROZEI DUREREA - nefralgie-colică renală
ITU - piurie, bacteriourie, cistită - 30%
NEFROMEGALIA - 50% din copii
HEMATURIA - rară
HTA - frecventă-hiperreninemia
INSUF.RENALĂ
DG - IMAGISTIC
ECHOGRAFIA
Ante- sau post-natală
dilatații caliceale transsonice ce comunică cu bazinetul dilatat
grosimea parenchimului - indice Hodgsen
rinichiul controlateral +vezica
DIAGNOSTIC DIFERENȚIAL
Megacalicoza (boala Puivert)
Ureterohidronefroza
Rinichiul spongois
Rinichiul polichistic
Bazinetul închis (fără dilat. caliceale)
Refluxul vezicoureteral
TRATAMENT
Pieloplastia Hynes-Anderson splintată
Endopielotomia
Dilatația joncțiunii pieloureterale
Nefrostomia percutană
Proteza endoureterală
Nefrectomia - grd. IV cu pres. <30 mm Hg sau grd. V
HIDRONEFROZA UIV - clasificare în 5 grade
I. Bazinet dilatat cu calice normale
II. Dilatația bazinetului și a tijelor caliceale
III. Calice mult dilatate, în “măciucă“
IV. Reducerea indicelui parenchimatos
V. Reducerea marcată a indicelui parenchimatos sau rinichi ”mut urografic”
NEFROSCINTICTAFIA RENALĂ
Radiotrasonul se acumulează în rinichi
Curbă de excreție aplatizată
Testul Whitaker (Furosemid) - CURBĂ APLATIZATĂ
UPR - în IRC, în rinichi mut, UIV neclară
REFLUXUL VEZICOURETELAL Def. -Este starea patologică în care urina trece retrograd din vezică în uretere și rinichi
E.P. - Cauza RVU constă în DEFICIENȚA ANATOMOFUNCȚIONALĂ A MUSCULATURII URETEROTRIGONALE
CLASIFICAREA ETIOPATOGENICĂ A RVU
3. RVU DOBÂNDIT
- cistite cronice (TBC, radică, interstițială)
- v. neurogenă
- obstrucțiile subvezicale
4. RVU IATROGEN
- postadenomectomie
- cura ureterocelului
- meatotomie ureterală
- rezecția colului vezical
1. REFLUX PRIMAR IDIOPATIC
(laxitatea trigonală)
2. REFLUX CONGENITAL ASOCIAT
- ureter ectropic
- duplicitatea pieloureterală completă
- sindr. megavezică-megaureter (Innes-Williams)
- sindr.Prune-Belly
- ureterocelul etc.
INCIDENȚA RVU
70% <1 an
30 % 4 ani
15% 12 ani
5% la adult
Mai frecvent la baieței la naștere.
la 5 ani femeie/bărbat=5:1
RVU completă -reprezintă 10% din cauzele de IRC.
FIZIOPATOLOGIA RVU
Dilatație ureterelă dilatație pielocaliceală = UHN atonie ureteralăstază urinarăhiperpresiune intrarenalăinfecție cronică ischemie cronicăconflict imun scleroatrofie renalăHTA IRC
REFLUXUL VEZICOURETELAL CLINICA RVU
- Polakiurie - cel mai frecvent semn 65%
-Piuria - 45%
-Febra -45%
- Distrofia - 60%
- Tulb. digestive - 40%
- Enurezis - 25%
- Disuria 20%
- Incontinența - 15%
- Anemia - 15%
- HTA - 5%
DIAGNOSTICUL RVU
- UIV - urografia normală nu exclude RVU
Dg.: - CISTOGRAFIA MICȚIONALĂ
- CISTOGRAFIA RETROGRADĂ
CLASIFICAREA HEIKKEL-PARKULAINEN ( a RVU după asp.cist. micționale)
GR I -URETER DILATAT
GR II - ureter + bazinet
GR III - ureter + bazinet +calice
GR IV -reducerea indicelului parenchimatos
GR V -parenchim mult atrofiat + R. mut urografic
+ ECHO+SCINTIGRAFIE
+ EX. ENDOSCOPIC
+ EX.DE LABORATOR
REFLUXUL VEZICOURETELAL EVOLUȚIE
- teoria maturației ureterotrigonale
- până la 80% din RVU retrocedează spontan
TRATAMENT
A. MEDICAL
1. trat. inf. urinare
2. antibioprofilaxia
3. trat. complementar
B. CHIRURGICAL
GR 1 - trat. medical până la vindecare
GR 2 - trat medical, urmărire chirurgie
GR 3- reimplantare ureterală
GR 4- nefrostomie temporară
GR 5- nefroureteroctomie