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Caso clínicoDoenças hepáticas e circulação pulmonar
Fabrício Martins Valois
IV Curso Nacional de Circulação Pulmonar
Doenças hepáticas e circulação pulmonar
CirculaçãoesplâncnicaAnastomoses
porto-sistêmicas
Fígado
Pulmões
Med.vasoativos
30%-50% com alterações hemodinâmicas
VASODILATADORESVIP
Substância PGlucagon
Fator natriurético atrialInterleucinas 1 e 6
Endotoxinas bacterianasFator de necrose tumoral
PDGFLeucotrienos
VASOCONSTRICTOREndotelina-1
Vasodilatação
Predisposição genética
VASOCONTRICTORESEndotelina-1Serotonina
NoradrenalinaArginina-vasopressina
Endotoxinas bacterianas
Vasoconstricção
Fluxo sanguíneo aumentado
Predisposição genética
NOs ET-B
ET-A
Doenças hepáticas e circulação pulmonar
Vasodilatação
Síndrome Hepatopulmonar
Vasoconstricção
Hipertensão portopulmonar
0,5 – 5%5 – 32%
Mulher, 50 anos;
Avaliação pré-operatória para transplante de fígado;
Dispneia progressiva há 2 anos;
Tabagismo até 5 anos; 10 maços-ano;
Cirrose (vírus C) e carcinoma hepatocelular;
Caso clínico
PA 110x70mmHg; FC 82bpm; SO2 94%
Ritmo cardíaco regular; sem sopros;
Baço palpável 2 cm abaixo do RCE;
Edema periférico +/4+.
Som vesicular simétrico; sem ruídos anormais;
Caso clínico
Caso clínico
Espirometria
Gasometria arterial
VEF1/CVF 0,69CVF 2,96L (97%)VEF1 2,06L (81%)
pH 7,39PaO2 81mmHgPaCO2 38mmHgHCO3
- 23mEq/LSaO2 95%
Caso clínico
EcocardiogramaPSAP 49mmHgVD 24mmFEVE 0,66AE 34mm
Tem hipertensão pulmonar?
Tem hipertensão arterial pulmonar?
Caso clínico
Débitocardíaco
Resistênciavascular
pulmonar
Pressão deartéria
pulmonar
Pressão deoclusão de
Art. pulmonar
Hipertensão pulmonar por hiperfluxo
Hipertensão pulmonar venosa
Hipertensão portopulmonar
Krowka, Hepatology, 1997; Savale et al. Int J Clin Pract. v.65, 2011, 11-18
Doenças hepáticas e circulação pulmonar
Classificação da HP, Dana Point, 2008
HP venosa
HP associada a doença pulmonar ou hipóxia
HP por tromboembolia crônica
• Cardiopatia à esquerda• Valvulopatia à esquerda
• Sarcoidose, Doença de Gaucher, doenças tireoidianas etc.
Miscelânea
HP arterial• Idiopática• Hereditária• Induzida por fármacos• Hip. persistente do recém-nascido• Associada a:
ColagenoseHIVHipertensão portalCardiopatia congênitaEsquistossomoseAnemia hemolítica crônica
1´ Doença veno-oclusiva
Doenças hepáticas e circulação pulmonar
ParâmetroPAPm (mmHg) 36PoAP (mmHg) 10PAD (mmHg) 10RVP (dinas.seg.cm-5) 460RVS (dinas.seg.cm-5) 1407DC (L/min) 4,5IC (L/min/m2) 2,7
Cateterismo direito
Caso clínico
ParâmetroCF NYHA IITeste de caminhada 6minDistância (m) 419SpO2 inicial 97%SpO2 final 92%
Avaliação funcional
Caso clínico
Avaliação funcionalTECPMetabólico/CardiovascularV’O2 PICO (mL/kg/min) 13,5
V’O2 LL(%) 38%
ΔV’O2/ΔW 8,8
ΔFC/ΔV’O2 77
Ventilatório / trocas gasosas
ΔV’E/ΔV’CO2 36
PEFCO2 LL 32
SpO2 REPOUSO 95%
SpO2 PICO 91%
Caso clínico
Hipertensão portopulmonar Hipertensão portal e: PAPm ≥25mmHg, RVP ≥ 240din.s.cm-5, POAP ≤ 15mmHg;
Prognóstico pouco melhor que HAPI ?
HAP após 2-28 meses do diagnóstico de hipertensão portal;
Sem influência da gravidade de doença hepática
Feltracco P , Tranpl Proc, 2009; Savale. Int J Clin Pract., 2011
Doenças hepáticas e circulação pulmonar
Sobrevida em HAP
McLaughlin, Chest, 2004Fernandes, JACC, 2009
Le Pavec, AJRCCM 2008
C. congênita
Idiopática
DRAIHIV
Hip. portal
Esquistossomose100
908070605040302010
0
1 32Tempo (anos)
Sobr
evid
a (%
)Doenças hepáticas e circulação pulmonar
Le Pavec J, Souza R, et al. AJRCCM, v.178, 2008
Com cirrose
Sem cirrose100
908070605040302010
0
1 32Tempo (anos)
Sobr
evid
a (%
)Doenças hepáticas e circulação pulmonar
Sobrevida em Hip. portopulmonar
Hip. portal
Hipertensão portopulmonar
Krowka et al. Liver Transplantation,v. 6, 2000: 443-450
PAPm Mortalidade (%)< 35mmHg 0/14 (0)
35-50mmHgRVP<250* 0/6 (0)RVP≥250* 7/14 (50)
≥ 50mmHg 6/6 (100)*RVP em dinas.s.cm-5
Transplante de fígado: mortalidade e hemodinâmica
Doenças hepáticas e circulação pulmonar
Doenças hepáticas e circulação pulmonar
PAPm < 35mmHgSem contra-indicação para transplante
PAPm > 50mmHg
PAPm 35 – 50mmHg
Contra-indicação absolutaMortalidade 100%
Mortalidade 30-50%Contra-indicar se RVP ≥ 250 din.s.cm-5
Clin Liver Dis 11 (2007) 227–247
Doenças hepáticas e circulação pulmonar
PAPm > 50mmHg
PAPm 35 – 50mmHg
Contra-indicação absolutaMortalidade 100%
Mortalidade 30-50%Contra-indicar se RVP ≥ 250 din.s.cm-5
Clin Liver Dis 11 (2007) 227–247
Tratamento medicamentoso
Doenças hepáticas e circulação pulmonar
Singh, Sager. Med Clin N Am(93), p871-883, 2009
Dados limitados na literaturaAnticoagulação ? Risco de sangramento...Vasodilatadores/antiproliferativos ? Eficácia x efeito em função hepática
Tratamento medicamentoso
Doenças hepáticas e circulação pulmonar
Doenças hepáticas e circulação pulmonar
Singh, Sager. Med Clin N Am(93), p871-883, 2009
Dados limitados na literaturaAnticoagulação ? Risco de sangramento...Vasodilatadores/antiproliferativos ? Eficácia x efeito em função hepáticaBeta-bloqueadores ?
Tratamento medicamentoso
Doenças hepáticas e circulação pulmonar
Provencher, Gastroenterology, 2006
Avaliar efeitos negativos de beta-bloqueadores em HAP• 10 pacientes com Hip. Portopulmonar em uso de
propranolol ou atenolol• Teste de caminhada e hemodinâmica basal e 2 meses após
suspensão
Aumento de distância caminhada em 78 m
Débito cardíaco aumentou 28%
Sem modificação em RVP
Doenças hepáticas e circulação pulmonar
Dados limitados na literaturaAnticoagulação ? Risco de sangramento...Vasodilatadores/antiproliferativos ? Eficácia x efeito em função hepáticaBeta-bloqueadores ?
Tratamento medicamentoso
Transplante ?
Avaliação funcional
Caso clínico
Iniciado sildenafila
- 50 anos, HPPo NYHA II
Parâmetro Basal 6 meses
CF NYHA II ITeste de caminhada 6minDistância (m) 419 500SpO2 inicial 97% 94%
SpO2 final 92% 84%
Gasometria arterial
Caso clínico - 50 anos, HPPo NYHA II
Parâmetro Basal 6 mesespH 7,39 7,42PaCO2 (mmHg) 38,3 31,9
PaO2 (mmHg) 81,3 64,1
SaO2 (%) 93,7% 92,6%
D(A-a) O2 (mmHg) 9 32
Parâmetro Basal 6 mesesPAPm (mmHg) 36 31PoAP (mmHg) 10 15PAD (mmHg) 10 14RVP (dinas.seg.cm-5) 460 130RVS (dinas.seg.cm-5) 1407 890DC (L/min) 4,5 8,0IC (L/min/m2) 2,7 4,6
Cateterismo direito
Caso clínico - 50 anos, HPPo NYHA II
Caso clínico - 50 anos, HPPo NYHA II
Avaliação funcionalTECP Basal 6 meses
Metabólico/CardiovascularV’O2 PICO (mL/kg/min) 13,5 14,5
V’O2 LL(%) 38% 47%
ΔV’O2/ΔW 8,8 9,1
ΔFC/ΔV’O2 77 62
Ventilatório / trocas gasosas
ΔV’E/ΔV’CO2 36 50
PEFCO2 LL 32 24
SpO2 REPOUSO 95% 97%
SpO2 PICO 91% 86%
VasodilataçãoSíndrome Hepatopulmonar Vasoconstricção
Hipertensão portopulmonar
Doenças hepáticas e circulação pulmonar
Doença hepáticaDilatação vascular pulmonarAlteração de trocas gasosas
Síndrome hepatopulmonar
O2 CO2 O2 CO2 O2 CO2
Normal Dilatação-perfusão Dilatação-perfusão e shunt
8-10μm
15-5
00μm
PvO2 45mmHg PaO2 90mmHg
P’’aO2 45mmHg
PaO2 53mmHg
PvO2 45mmHg PaO2 60mmHg PvO2 45mmHg P’aO2 60mmHg
Ecocardiograma com microbolhasBolhas em átrio esquerdo após 8 ciclos.
Síndrome hepatopulmonar
Caso clínico
CintilografiaShunt – 8%
- 50 anos, HPPo NYHA II
Caso clínico - 50 anos, HPPo NYHA II
Avaliação funcional
Caso clínico - 50 anos, HPPo NYHA II
Parâmetro Basal 6 meses Após transplante
CF NYHA II I ITeste de caminhada 6minDistância (m) 419 500 460SpO2 inicial 97% 94% 95%
SpO2 final 92% 84% 92%
Caso clínico - 50 anos, HPPo NYHA II
Avaliação funcionalTECP Basal 6 meses Após
transplante
Metabólico/CardiovascularV’O2 PICO (mL/kg/min) 13,5 14,5 14,4
V’O2 LL(%) 38% 47% 45%
ΔV’O2/ΔW 8,8 9,1 9,0
ΔFC/ΔV’O2 77 62 76
Ventilatório / trocas gasosas
ΔV’E/ΔV’CO2 36 50 33
PEFCO2 LL 32 24 34
SpO2 REPOUSO 95% 97% 97
SpO2 PICO 91% 86% 95
Gasometria arterial
Caso clínico - 50 anos, HPPo NYHA II
Parâmetro Basal 6 meses Após transplante
pH 7,39 7,42 7,40PaCO2 (mmHg) 38,3 31,9 32PaO2 (mmHg) 81,3 64,1 85SaO2 (%) 93,7% 92,6% 97D(A-a) O2 (mmHg) 9 32 14
Sínd. hepatopulmonar e hipertensão portopulmonar representam pólos opostos na interação pulmão-fígado;
Doenças hepáticas e circulação pulmonar
Mensagens
A Hipertensão portopulmonar pode limitar o transplante de fígado;
A Síndrome hepatopulmonar pode indicar transplante de fígado;
Doenças hepáticas e circulação pulmonar
HAP associada a esquistossomoseEsquistossomose hepatoesplênica
n=65Ecocardiograma transtorácico
PAPS ≥ 40mmHg 12 pacientes (18.4%)
Cateterismo direito11 pacientes
PAPm ≥ 25mmHg5 pacientes (7.6%)
PAPm < 25mmHg6 pacientes
PAOP ≥ 15mmHg2 pacientes (3,0%)
POAP < 15mmHg3 pacientes (4,6%)
Lapa M, et al. Circulation, 2009
HAP associada a esquistossomose
Lapa M, et al. Circulation, 2009
HAP-Esq4,6% nos pacientes com forma hepatoesplênica
450 mil pacientes com HAP-Esq
HAPI6 casos/milhão
200 mil pacientes com HAPI
HAP associada a esquistossomose
Tratamento12 pacientes com HAP associada a esquistossomose
Sildenafil (7), bosentana (4), terapia combinada (1)
Tempo de tratamento 34,9± 15,5 meses
Melhora de CF-NYHA
Melhora de TC6min
Melhora hemodinâmica
439±85m
492±79m (p=0,032)
IC 2,66±0,59 L/min/m2
IC 3,08±0,68 L/min/m2
(p=0,028)Fernandes CJC et al, Chest, 2012
HAP associada a esquistossomose
McLaughlin, Chest, 2004Fernandes, JACC, 2009
Le Pavec, AJRCCM 2008
C. congênita
Idiopática
DRAIHIV
Hip. portal
Esquistossomose100
908070605040302010
0
1 32Tempo (anos)
Sobr
evid
a (%
)
Sobrevida em HAP
McLaughlin, Chest, 2004Fernandes, JACC, 2009
Le Pavec, AJRCCM 2008
Sobrevida em HAP
HPPo Com cirrose
HPPo Sem cirrose
100908070605040302010
0
1 32Tempo (anos)
Sobr
evid
a (%
)
Esquistossomose
HAP associada a esquistossomose
HAP associada a esquistossomose
HAP-Sch(n=8)
HAPI(n=9) p
PAPm (mmHg) 57,5±18,5 63,8±17,1 0,47
POAP (mmHg) 12,6±2,8 9,9±3,3 0,09
PAD (mmHg) 11,9±4,8 9,7±2 0,23
RVP (W) 12,2±4,9 15,5±7,7 0,32
IC (L.min-1.m-2) 2,13±0,32 2,47±0,71 0,22
Grupo de Circulação Pulmonar UNIFESP
Limitação funcional: HAPI vs HAP-Esq
HAP associada a esquistossomose
Grupo de Circulação Pulmonar UNIFESP
Limitação funcional: HAPI vs HAP-Esq
Capacidade aeróbica e eficiência metabólica
Eficiência ventilatória e troca gasosa
Respostascardiovasculares
Melhor naHAP associada a esquistossomose
Teste de exercício cardiopulmonar
Menos comprometidas
na HAP-Esq
Menos comprometidas
na HAP-Esq
HAP associada a esquistossomose
Faria JL, 1952Chaves, 1966Santos Filho DV, 1974Pedroso, 1989Rafla SM, 1993
Circulação pulmonar e esquistossomoseForma sem HPForma com HP
HP com cianoseCianose sem HP
HAP associada a esquistossomose
Faria JL, 1954
Doenças hepáticas e circulação pulmonar