Post on 16-Jul-2015
Dra. Deisy Vera Patiño
HGP Niños de Acosta Ñu
Malformación y mal implantación de las valvas septal y
posterior de la tricúspide, lo que da origen a la porción
atrializada del VD.
Esto produce una división anormal del corazón
derecho, dejando una aurícula derecha de gran
tamaño y la porción atrializada del VD, que va desde
el anillo verdadero al sitio de implantación de las valvas
de la tricúspide y un VD pequeño funcionalmente
hipoplasico
Tipo A: valva anterior móvil y libre con desplazamiento
moderado de las valvas septal y posterior con una
cámara atrializada pequeña y contráctil y VD
adecuado
Tipo B valva anterior móvil y libre con marcado
desplazamiento de las valvas septal y posterior con
válvula septal hipoplasica y adherida a la pared
ventricular. La cámara atrializada es grande y no
contráctil y el VD es pequeño
Tipo C: valva anterior con movimiento limitado,
desplazamiento e hipoplasia marcada de las valvas
septal y posterior, cámara atrializada grande y no
contráctil VD pequeño
Tipo D: tricúspide sacular, completamente adherida a
la pared ventricular
Observación: fascie característica pletórica con
rubicundez y telangectasias en las mejillas y congestión
conjuntival, ingurgitación yugular es de las pocas
patologías cardiovasculares que en los lactantes
originan edemas de miembros inferiores e incluso
anasarca lo que se debe a la importante insuficiencia
ventricular derecha
Palpación: pulsos normales, hepatomegalia en diversos
grados
Auscultación: soplo de regurgitación tricúspidea de
máxima intensidad entre el 4 y 5 EI en línea
paraesternal izquierda y en la región xifoidea y
paraxifoidea
Eje eléctrico a la derecha P alta y acuminada en DII y
en precordiales derechas
Bloqueo de rama derecha
Sx de WPW
Arritmias supra ventriculares
PR puede estar alargado
Cardiomegalia por crecimiento de las cavidades
derechas, pedículo estrecho por hipoplasia de la
pulmonar y el flujo pulmonar esta disminuido
principalmente si existe estenosis o atresia pulmonar
asociada
Redondea miento del borde derecho de la silueta
cardiaca
Corazón en botellón
Un análisis riguroso de la morfología y de la función de la válvula tricúspidea, así como el grado de desplazamiento y displasia de los velos septal y posterior. Se obtiene mejor visión en el subcostal de 4 cámaras
En el septo interauricular, evaluar la CIA y cuantificar el shunt interauricular derecha izquierda mediante Doppler color.
El tamaño y la función contráctil del ventrículo derecho.
El tracto de salida del ventrículo derecho.
La persistencia del conducto arterioso.
El cálculo de la presión en las cavidades derechas/pulmonar mediante Doppler.
Descartar lesiones asociadas. La insuficiencia tricúspide severa asociada al Ebstein es la forma habitual; sin embargo, ocasionalmente puede verse una válvula tricúspide desplazada pero estenótica o incluso imperforada (4 cámaras). También de forma rara puede verse la valva anterior insertada a nivel del tracto de salida del ventrículo derecho generando un grado de obstrucción (subcostal, paraesternal eje corto).
Hay que realizar diagnóstico diferencial con la displasia valvular tricúspidea (sin desplazamiento) y con la enfermedad de Uhl
La anomalía de Ebstein se asocia son una alta morbimortalidad en recién nacidos sintomáticos.
En los neonatos con insuficiencia cardiaca, cianosis e hipertensión pulmonar se precisa de infusión de prostaglandina E1 (PGE1), corrección de la acidosis metabólica, diuréticos para disminuir la precarga, fármacos inotrópicos (dopamina, dobutamina), milrinona y ventiloterapia.
Los episodios agudos de TPSV se tratarán con adenosina o adenosina. Como tratamiento de base se utilizarán los betabloqueantes (propanolol). La digoxina oral (contraindicada si se sospecha un síndrome de WPW), la amiodarona y la flecainamida pueden ser útiles. Todo ello estará en función del trazado eléctrico de base.
Los pacientes asintomáticos
deben manejarse de forma conservadora.
Es aconsejable realizar profilaxis para la endocarditis
bacteriana en situaciones de riesgo.
En cuanto al régimen de vida, habrá que limitar la
actividad física en los pacientes mayores.
El procedimiento quirúrgico de elección variará en función
de la clínica, la edad del paciente y la forma anatómica.
Los recién nacidos sintomáticos con clínica de bajo gasto,
cianosis significativa (saturación arterial < 80%),
regurgitación tricúspidea severa u obstrucción a nivel del
tracto de salida del ventrículo derecho requerirán cirugía
precoz. La decisión más importante será si debe orientarse
hacia una reparación biventricular o univentricular. Ello
estará en función de la anatomía, que puede ser muy
variable.
La intervención quirúrgica precoz en neonatos graves con ventrículo derecho hipoplásico se realizará mediante la operación de Starnes(4,5,9) (cierre de la tricúspide –mediante parche de pericardio fenestrado–, ampliación de la CIA y creación de una fístula subclavio-pulmonar). Esta decisión conllevará una cirugía en tres tiempos. Luego se realizará el procedimiento de Glenn bidireccional (anastomosis de la cava superior con la pulmonar) y la sección de la fístula subclavio-pulmonar para, posteriormente, llevar a cabo la operación de Fontan(anastomosis de la cava inferior con la pulmonar)
Si se considera la reparación biventricular, la técnica
de Danielson o Carpentier –realizando una plicatura
del ventrículo derecho atrializado, seguida de una
anuloplastia tricúspidea– es una buena opción.
En pacientes adolescentes y adultos sintomáticos con
un índice cardiotorácico de 0,65 o más, es aconsejable
la sustitución de la válvula tricúspide por una válvula
protésica o biológica. En los asintomáticos es mejor
esperar.
En los pacientes que presentan episodios recidivantes
de taquicardia supraventricular incesante y/o síndrome
de WPW, es recomendable proceder al estudio
electrofisiológico y a la ablación de la vía accesoria