Anomalía de Ebstein
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Wilman de León
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1% de las cardiopatías congénitas 1-5 en 200,000 nacidos vivos Descrita en 1866 Para 1950 solo 3 casos Relacionada con el consumo de litio y
difenilhidantoína Circulation. 2007;115:277-285
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Foramen oval permeable o defecto septal atrial. (O. secundum)
Defecto septal ventricular Obstrucción al flujo de salida a circulación
pulmonar Ductus arterioso patente Coartación de la aorta Vías accesorias (20%) WPW. Tipo B
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Prolapso de la mitral Válvula aórtica bicúspide
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Tipo A: Volumen del VD adecuado
Tipo B: Movimiento adecuado de la valva anterior, ventrículo derecho atrializado
Circulation. 2007;115:277-285
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Tipo C: Alteración del movimiento de la valva anterior que puede causar una obtrucción al flujo de salida
Tipo D: Atrialización del ventrículo derecho excepto por un pequeño infundíbulo.
Circulation. 2007;115:277-285
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CLASIFICACION DE CARPENTIER
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Insuficiencia cardiaca derecha Presencia de un ritmo de 3, 4 o 5 tiempos
acompañado de un soplo de insuficiencia tricúspide
Circulation. 2007;115:277-285
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Patrón de bloqueo de rama derecha (75%)
Bloqueo AV de primer grado (25%)
Patrón tipo Wolff-ParkinsonWhite tipo B (20-25%)◦ Via accesoria derecha, imitanto un bloqueo de
rama izquierda.
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Desplazamiento de la valva septal por mas de 8mm comparada con la válvula mitral
Aumento del volumen ventricular derecho
Movimiento paradójico del septum interventricular
Insuficiencia tricuspídea
Circulation. 2007;115:277-285
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Modo M Valva anterior tricuspídea Movimiento paradójico del septum
interventricular Cierre retrasado de la tricúspide en
relación con la mitral (más de 0.05)
◦ Desplazamiento inferior de la inserción del velo septal de la válvula tricúspide.
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Holter Resonancia nuclear magnética Prueba de esfuerzo Angiografía coronaria
SWISS MED WKLY 2005;135:269–281 · www.smw. c h
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Displasia valvular tricuspídea Prolapso valvular tricuspídeo Cambios traumáticos de la válvula
tricúspide Displasia arritmogénica del ventrículo
derecho Endocarditis
SWISS MED WKLY 2005;135:269–281 · www.smw. c h
Circulation. 2007;115:277-285
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Prostaglandina E1 (Alprostadil) Oxido nítrico Digoxina Diuréticos de asa Warfarina Antibióticos profilácticos Ablación
Circulation. 2007;115:277-285
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Indicaciones:◦ Deterioro de la capacidad funcional◦ Cianosis (Sat <90%)◦ Embolia paradójica◦ Cardiomegalia progresiva◦ Dilatación del VD o disminución de la función
sistólica del VD
Circulation. 2007;115:277-285
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Reconstrucción de la válvula, cierre del defecto interauricular, anuloplastía tricúspide posterior y reducción del tamaño auricular
Intervención de Starnes◦ Cierre de la tricúspide, ◦ Ampliación de la CIA y ◦ Creación de una fístula subclavio-pulmonar
Shunt bidireccional de Glenn entre la cava superior y las arterias pulmonares
Procedimiento de Fontan-Kreutzer (Anastomosis entre la vaca inferior y la pulmonar)
Circulation. 2007;115:277-285
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Técnica de Danielson
Técnica de Carpentier
Ablación Cox maze III
Vol. 76 Supl. 2/Abril-Junio 2006:S2, 65-68
![Page 23: Anomalía de Ebstein](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022061521/557202134979599169a2e99d/html5/thumbnails/23.jpg)
Mujeres acianóticas toleran el embarazo Complicaciones:
◦ Arritmias◦ Insuficiencia cardíaca◦ Eventos embólicos
Circulation. 2007;115:277-285
![Page 24: Anomalía de Ebstein](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022061521/557202134979599169a2e99d/html5/thumbnails/24.jpg)
Leve: Todos los deportes (Sin cianosis, ni taquiarritmias, tamaño del VD normal)
Moderado: Deportes de baja intensidad, (insuficiencia mitral leve sin arritmias)
Severa: Contraindicación para ejercicios (Arritmias, agrandamiento de VD)
Graham TP Jr, Driscoll DJ, Gersony WM, et al. Task Force 2: congenital heart disease. J Am Coll Cardiol 2005; 45:1326.
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Sobrevida al año 67% y a los 10 años 59% Causas de muerte:
◦ Insuficiencia cardíaca◦ Posoperatorio inmediato◦ Muerte súbita
Circulation. 2007;115:277-285
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