Post on 20-Jan-2016
MÓNICA ESPARZA KARLA P. LOZA
PAMELA PERALTA DANIEL SALCEDO
Anemias Macrocíticas
Macrocitos o Macrocitosis
MacrocitosEs un aumento en el tamaño de los eritrocitos. El diámetro es mayor a 9 Micras. Estos eritrocitos más grandes de lo normal provienen de una serie megaloblástica en que los eritrocitos nucleados de la médula ósea se van a visualizar más grandes de lo normal Producida por falta de material hematopoyético como vitamina B12 o ácido fólico.
Aportes
Aportes cotidianos recomendados de Vitamina B12 (microgramos) Bebés < 6 meses Niño de 6 – 12 meses Niño de 1 – 3 años Niño de 4 – 9 años Niño de 10 – 12 años Adolescentes Hombre adulto Mujer adulta Embarazada Madre lactante
0.5 1 1 2 2 3 3 3 4 4
Metabolismo B12
Tracto gastrointestinal humano en 5 pasos
Liberación de las cobalaminas de los alimentos. Unión de las cobalaminas y sus análogos por las
cobalofilinas del estómago. Digestión de las cobalofilinas en la parte alta del intestino
por las proteasas pancreáticas con transferencia de las cobalaminas al factor intrínseco (FI).
Adhesión del complejo vitamina B12 FI al receptor específico en el íleon.
Endocitosis y unión intracelular a la transcobalamina II o TcII
Diferentes Funciones
La vitamina B12 es esencial en numerosas reacciones bioquímicas en la naturaleza, la mayoría de las cuales implican redistribución de hidrógenos o de carbonos Reducción de ribonucleótidosBiosíntesis de la metionina. Isomerización del metilmalonato a succinato Isomerización de metil aspartato a glutamato Conversión de aldehídos en dioles
Anemia Macrocitica/Megaloblastica
Es Aquella en la que se presenta una alteracion en la maduracion de los precursores de la linea roja que se debe a una anomalia en la sintesis de ADN, que da como resultado Hematies Grandes.
Principales causas
Deficiencias de acido fólico y vitamina B12. El Alcoholismo crónicoUna cirugía abdominal o intestinal que afecta la
producción del factor intrínseco o la absorciónEnfermedad de CrohnTrastornos por malabsorción intestinalTeniasAnemia perniciosa causada por una deficiencia del factor
intrínseco
Indispensables para la síntesis normal de DNA y los tejido con elevado recambio.
La medula se torna megaloblastica; aparecen células precursoras de mucho mayor tamaño que el normal y no pueden concluir su división, lo que tiene como resultado una eritropoyesis ineficaz, la emision de hematíes macrocíticos a la circulación y una anemia que empeora.
Principal Deficiencia:
La deficiencia de vitamina B12 se debe:A la formación de anticuerposAfectando a la Cubierta del estómago la cual es la
principal Productora de Factor Intrínseco Ocasionando absoluta no absorción de vitamina
B12
FACTORES DE RIESGO
Los factores de riesgo abarcan:Antecedentes familiares de la enfermedadAntecedentes de enfermedades endocrinas auto inmunitarias, incluyendo:
Enfermedad de AddisonTiroiditis crónicaEnfermedad de GravesHipoparatiroidismoHipopituitarismoMiastenia graveAmenorrea secundaria
Metabolismo normal de ácido fólico y la vitamina B12
Dieta
Metiltetrahidrofolato
Vitamina B12
Tetrahidrofolato
Metilvitamina B12
Metionina
Homocisteína
Sintesis de purinas y pirimidinas
CH3
5,10 metilentetrahidrofalato
Serina + B6 Glicina
Dihidrofolato
Timidilato
Desoxiuridilato
DNA
Absorción y transporte de la vitamina B12 a los tejidos
La vitamina B12 de la dieta se una de manera secuencial a la proteina R y el factor intrinseco, en preparacion para unirse a receptores en las celulas de la mucosa ileal.
Despues se transporta en la TC II hacia el higado y los tejidos.
Absorción y transporte del ácido fólico
Los poliglutamatos de folato de los alimentos se hidrolizan, reducen y metilan para constituir el monoglutamato de metiltetrahidofolato, que despues se transporta a los tejidos, donde participa de modo activo como donador de metilos y sustrato del metabolismo de purinas y pirimidinas y en sintesis de DNA.
El diagnostico generalmente se basa en HC y frotis de sangre periferica, que suele mostrar anemia macrocitica con ansocitosis y poiquilocitosis, grandes hematies ovalados (macrovalocitos), neutrofilos hipersegmentados y reticulocitopenia.
SIGNOS Y SINTOMAS:
Produce Sintomas Solo en Graves
Maculas HiperpigmentadasHiperpigmentacion Dorso PalmarIctericiaNeuropatia PerifericaDemenciaDegeneracion combinada SubagudaDiarreaGlositisPerdida De Masa Muscular
B12 Deficiencia de folato durante el embarazo
Anemia notoria y neuropatia Neuropatias perfericas y trastornos neuropsiquiatricos
Inicio gradual de la fatiga Anomalia del desarrollo fetal en especial del tubo neural
Intolerancia al ejercicio
Descompensacion cardiaca progresiva ( hematocrito <15 a 20%)
Faringitis
Perdida del sentido del gusto
Atrofia de la mucosa lingual
DIAGNOSTICO
El frotis muesta macrovalocitos, anisocitos y poiquilocitosis.Análisis de sangre.Análisis de Hb en sangre. Análisis de niveles séricos de vitamina B12 ( < 100 pg/mL) y de folato ( > 4 ng/mL).Anticuerpos anti-células parietales Los cuerpos de Howell-Jolly son frecuentes.
Estudios de laboratorio para el diagnostico de las anemias macrocíticas
Pruebas de Muestreo
Recuento hematológico completo/ indice reticulocítico
Aspirado de médula ósea
Estudios del hierro: SI, TIBC, cifra de ferritina sérica
Recuento de leucocitos polimorfonucleares multilobulados
Determinacion de acido metilmalonico y homocisteina sericos y urinarios
Deficiencia de vitamina B12
Determinacion de cobalamina serica (vitamina b12)
Concentracion de proteinas transcobalaminas
Analisis de anticuerpos sercios contra celulas parietales y el factor intrinseco
Prueba Schilling
Prueba de supersion de DU
Deficiencia de acido folico
Cuantificacion de folato serico y eritocitico
Perfil eritropoyético de la anemia macrocítica intensa
Anemia Intensa (Hb <8-10 g/100ml)
MCV (fl) 110-140
Morfología del frotis Macrocíticica, normocítica
Indice reticulocítico <1
Médula Razón E/G Morfología
>1:1Megaloblástica
Hierro sérico/ tibc Aumentado / normal
Porcentaje de saturación >50
Reservas medulares de hierro Aumentadas
Ferritina sérica Aumentadas
Bilirrubina/ LDH Aumentadas / aumentada
Prueba de la deficiencia B12 y ácido fólico
Deficiencia de viamina B12
Deficiencia de ácido fólico
Vitamina B 12 sérica (normal >200 pg/ml)
<100 >200
Cifra de folato sérico (normal >4 ng/ml)
>4 <4
Acido metilmalónico sérico (normal <270 nM/L)
2-100 X normal Normal
Homocisteína sérica (normal <16 nM/L)
2-20 X normal 2-10 X normal
TRATAMIENTO
Los objetivos del tratamiento de la deficiencia de vitamina B12 son :
Corregir la anemia y los transtornos epiteliales, Reducir los transtornos neurologicos Normalizar los depositos histicos de cobalamina. Inyeccion Mensual Cobalamina
COMPLICACIONES
Complicaciones CardiacasPulmonares secundarias a cardiacasDefectos De NacimientoEsterilidad
Bibliografia:
Eduardo Contreras, Julián Ramírez, Raúl Vallejo, Leidy Zúñiga.. Anemia Perniciosa: descripción de un caso. Rev Col Gastroenterol / 2008.
Rev Cubana Hematol Inmunol Hemoter. Mariela Forrellat,Irma Gómis, Hortensia Gautier du Défaix. Vitamina B12: metabolismo y aspectos clínicos de su deficiencia
De Paz R, Hernández- Navarro F. Manejo, prevención y control de la anemia perniciosa. Nutr Hosp. Scielo Chile [en línea] 2005
University of Virginia Health System Charles Herbert Best, Norman Burke Taylor, Daniel P. Cardinali, “Bases
Fisiologicas de la Practica Medica” 2003; Editorial Medica Panamericana