A TÁPCSATORNA FEJLİDÉSI RENDELLENESSÉGEI

Verebély TiborSE. I. Gyermekklinika

Oesophagus atresia1/3000-5000 élveszülésre

Társult fejlıdési hibák (5O%!):Cardiovascularis 2O-3O%Gastrointestinalis 15-25%

, Urogenitalis 1O-2O%Végtag, csigolya 1O-15%VACTERL asszociáció

Túlélés:1955-61 30 % (Zürich)1962-67 50 % (Zürich)1968-75 85 % (Zürich)2000 90-95 %

Oesophagus atresiadiagnosztika

Prenatalis gyanú:Polyhydramnion, gyomortelıdés hiánya, tág

felsı oesophagusSzülıszobai dg.:A szájba, vagy orrba levezetett szonda 1O-

12 cm-nél puhán akadHabos nyál ürül a szájon átKöhögés

Oesophagus atresiadiagnosztika

Rtg vizsgálat:Levezetett szonda mellett „babygramm”Meddig ér a felsı csonk?Van-e gyomorban levegı netán kettıs hólyag?Bordák, csigolyák rendellenessége?Szív nagysága?Felszívódó kontrasztanyaggal felsıcsonk feltöltés?Sziv UHBronchoscopia

Oesophagotrachealis sipolyH - fistula

• Ismétlıdı pneumoniák, itatás közbeni köhögés esetén gondolni kell rá.Nem ritka a késıi diagnózis!

• Kontraszt nyelés – rossz találati arány• Jó bronchoscopos (nem kell metilénkék)• Általban a felsı harmadban van

Oesophago-trachealis H-fistula

Oesphagus atresialong gap

• Általában a fistula nélküli esetek• I. lépés- gastrostomia• II. lépés – az alsó és felsı csonk

hosszának megítélése. Sz.e. nyaki oesophagostomia

• III. lépés oesophao-oesophagostomiaLivaditis szerint, vagy nyelıcsıpótlás

Nyelıcsıpótláslehetıségei

Nyelıcsıpótlás - Retrosternalis gyomor-felhúzás

Összefoglalás

A nyelıcsı atresia korszerő kezelés mellett az alacsony halálozású és jóprognózisú fejlıdési hibák közé tartozik, a várható életminıség jó.

Duodenum atresia

• Az elıbél összetett fejlıdési rendellenessége (1:5000-10000)

• Duodenum atresiások 30-40 % a Downsyndromás!!

Tünetek

• Prenatalis– tágult gyomor és

proximalis duodenum– polyhydramnion

• Postnatalis– hányás– táplálhatatlanság

Diagnózis

• natív hasi röntgen –„double bubble”

• hasi ultrahang –„double bubble”

• felsı passagevizsgálat: inkomplettatresia esetén

Mőtét

• duodeno-duodenostomia– „side-to-side”

– „diamond-shaped”

• duodeno-jejuno-stomia

„Szélzsák atresia”

Vékonybél atresiák

• viszonylag gyakori (1:1000-3000)• általában iu. lezajlott vascularis katasztrófa

következménye• „non used” distalis bél

Diagnózis

• Prenatalis– polyhydramnion– tág és összeesett

belek

• Postnatalis– gyomorresiduum– epés hányás– haspuffadás– positiv röntgenlelet

(nívók, meszesedés)– felsı passage

(inkomplett felsıvékonybélatresiaesetén)

Mőtét

Vékonybél atresia

Jelentıs lumenkülönbség a két bélkacs között – vég a véghez anastomosis

Meconium ileus• Tünetek: hasi distensio, epés hányások• Diagnosztika: Rtg: tágult bélkacsok nívó

nélkül

Meconium ileus

• Irrigoscopia: meconiumgyöngyök, microcolon

Mőtét

• Irrigatio, stoma• Mucoviscidosis!!!

Malrotatio

• A bél fejlıdési fázisai– elongatio (5. magzati héttıl)

– rotatio (270°, 10. magzati hétig)– fixatio (a flexura duodenojejunalis a bal

felhasban, a coecum a jobb alhasban a hátsóhasfalhoz rögzül)

Malrotatio

• A malrotatio sajátságai– a flexura doudenojejunalis a középvonaltól

jobbra van– a mesenterium hátsó fali letapadása rövid –

volvulus lehetısége!

– peritoneum hártya húzódik a colontól ill. a coecumtól a duodenumra – obstructio!

Ultrahang vizsgálat

• örvényjel• a vena mesenterica superior az arteria

mesenterica superior bal oldalán fut

Therapia

• tünetek esetén és ha a képalkotóvizsgálatok eredménye pozitív, akkor a mőtét vitálisan indikált!!!

• tünetmentes esetben a mőtét abszolút indikált

ANORECTÁLIS MALFORMÁCIÓK

Anus atresia fiúknál

• 9O% ban található fistula a gáton vagy a húgyútak felé!

Négy fı tipus:

1., Perinealis fistula2.,Rectobulbaris fistula3.,Rectoprostaticus urethra fistula

4., Rectovesicalis fistulaA fistula nélküli esetek komplex fejlıdési hibák

esetén találhatók (pl Down sy)

Anus atresia lányoknál

• 95% ban található fistula a gáton vagy a hüvely felé!

Három fı tipus:1., Perinealis fistula2., Vestibularis fistula3., Cloaca (magas vaginalis fistula)(Fistula nélkül súlyos egyéb malformációk is

jelen vannak:hüvelyhiány, sacrumhiánystb)

Anus atresia lányoknál

Anus atresia osztályozása

A fistula helye az alapja az osztályozásnak és nem a bél alsópontjának a medencében való poziciója, tehát a régi elnevezések – mély , intermedier, magas–már nem már nem használandók

Rectoanalis malformációkdiagnosztikája

A gát és a medence fizikális vizsgálata!!!Rtg vizsgálat: Wangensteen v. Columbia

felvétel, sacrum megitélésePerinealis UH vizsgálat-----------------------------------------------------------Distalis loopográfiaEndoscopia (Cloaca)MRI (fistula nélküli eseteknél)

Anus atresia fiúknál

Colostoma vagy primer perineális megoldás?

Perinealis , vagy a raphe scrotiban talált fistulaesetén perinealis m őtét (mini PSARP,PSAP, vagy módosított cut back), az összes többi esetben colostoma .A régebben mély atresiáknak nevezett esetekben (1 cm re a bırtıl) nem tudjuk, hogy hol van a fistula ezért biztonságosabb a stoma

Anus atresia lányoknál

Mikor kell colostoma?Perinealis fistula esetén PSAP,vagy

módosított cut backVestibularis fistula esetén:-ha nagy a fistula colostoma nélkül PSARP-ha szők a fistula colostoma, majd PSARPCloaca esetén colostoma, majd PSARVP

Hosszútávú kilátások, életminıség

Székrekedés : az összes esetek több mint felénél észlelhetı. Jól karbantartható.

Piszkit: általában székrekedés miatt túlfolyásos. Karbantartható

Incontinentia: cloaca esetében 5O%, hólyagfistula esetén100%! Nehezen karbantartható (Bowel management)

Vizelet incontinentia: cloaca eseteiben 24% intermittáló katheterezést, 2O% tartós diversiótigényel

Hirschsprung betegség -definició

• Aganglionosis: a ganglion sejtek teljes hiánya mind a plexus submucosusban(Meissner), mind a plexusmyentericusban (Auerbach) a rectumlegdistalisabb részében, proximalisanváltozó magasságig terjedve

• Megacolon congenitumAganglionáris megacolon

Hirschsprung betegség epidemiológiája• 1/5000 élve szülés• erıs fiú túlsúly (80 %)

– kivéve a hosszú szakaszú eseteket, ahol nincs nemi túlsúly

• ritka a koraszülöttség és az alacsony születési súly

• testvérek 4 %-ban érintettek– nemtıl, kiterjedéstıl függıen 1 – 33%

• Down sy. 2-15 %-ban• egyéb: vitiumok, malrotatio, Meckel-

diverticulum, colon atresia, neuroblastoma, neurofibromatosis

Hirschsprung betegség „beosztása”

• Ultrarövid vagy rövid (a recto-analis csatorna 1/3-ára korlátozódik) 4 - 15 %

• Limitált kiterjedés ő – klasszikus forma(rectum – sigma) 75 - 80 %

• Subtotalis colon aganglionosis (sigma föléterjedı) 10 - 15 %

• Teljes colon aganglionosis (TCA) (Zuelzer -Wilson sy.) 8 - 12 %

• Vékonybélre terjed ı aganglionosis 2 %

Hirschsprung betegség diagnosztikája

• Klinikai tünetek• Radiológiai vizsgálatok• Manonetriás vizsgálat, electromyographia• Szövettani vizsgálat

Hirschsprung betegség klinikai tünetei

• Újszülöttkorban : bélobstructio – ileus– elsı meconium ürítés késése, hasi distensio,

epés hányás– táplálási nehézség, hasmenés, szélcsıre nagy

mennyiségő gáz, meconium ürülése bizonyos magasságból

• Csecsem ı-gyermekkorban : krónikus obstipatio– fejlıdésben való elmaradás, RDV során üres

ampulla

Hirschsprungbetegség –colon descendens

• 3 szakaszos m őtét:– 1. transversostomia– 2. áthúzásos mőtét– 3. stomazárás

• 2 szakaszos m őtét:– 1. sigmoideostomia

(átmeneti zóna)

– 2. áthúzásos mőtét a stoma levitelével

• 1 szakaszos m őtét:– Stoma nélkül– Megfelelı elıkészítés

(bélmosás) után áthúzásos mőtét

• Transanalis m őtét (Soave)– Megfelelı elıkészítés

után áthúzásos mőtét a végbélen keresztül

– Stoma, hasi feltárás nélkül

Soave (Boley) m őtét(endorectal pull-through1964)

• áthajlás alatt a rectum falát fiz. sóval infiltráljuk• innentıl lefelé csak a nyh-t irtjuk ki

• körkörös rostok!• gyakorlatilag nincs vérzés• elızetes biopsia nehezíti

• anus felıli praeparálás elıtt 8 öltéssel kifordítjuk a rectum nyh-ját• az izomhüvelyt hátul behasítjuk

KÖSZÖNÖM A FIGYELMET