Post on 04-Apr-2018
7/30/2019 1 Tbpenii-1 STEFANA
1/13
Trombocitopeniile
Prof. Univ. Dr. Daniela Adriana Ion
7/30/2019 1 Tbpenii-1 STEFANA
2/13
TROMBOCITOPENII
Sindroame caracterizate prin sc dereanum rului de trombocite n sngele perifericsub limita inferioar norma lului N: 150 000
450 000/mm3.
Manifest rile hemoragice apar n condi iile trombocitopeniilor severe (sub 75000/mm3)
n trombocitopenii severe are loc o ntrziere aevenimentelor hemostazei primare n raport cu
durata vasoconstric iei.
7/30/2019 1 Tbpenii-1 STEFANA
3/13
TIPURI DE TROMBOCITOPENII
1. Cauz central ( productia medular detrombocite)
Ereditar - boala Fanconi aplaziamedular congenital
Dobndit intoxicaii cu alcool, benzen,medicamente; radiaii ionizante,citostatice; nlocuire esut medularhematopoietic cu alte tipuri de tesuuri-fibros, esut gras, leucemii; imunologic -
auto Ac anti celule stem pluripotente.
7/30/2019 1 Tbpenii-1 STEFANA
4/13
TIPURI DE TROMBOCITOPENII
2. Cauze periferice
Distrugere prin mecanisme imunologice -
PTI
sechestrare intrasplenica (HTP,splenomegalie limfoproliferativ ,
mieloproliferativ) Consum exagerat de trombocite n
sngele periferic (CID)
7/30/2019 1 Tbpenii-1 STEFANA
5/13
APLAZIA MEDULAR CONGENITAL
boala FanconiDefect genetic al celulei stem pluripotente
la nivel m duvei hematoformatoare
Afectare hematopoieza pe toate liniile pancitopenie + malformatii grave (cardiace,renale, scheletice)
Pacientii au durata de viata scurta
Clinic: sangerri i complicaii infecioase
7/30/2019 1 Tbpenii-1 STEFANA
6/13
PURPURA TROMBOCITOPENIC AUTOIMUNsau
PURPURA TROMBOCITOPENIC IDIOPATIC
Trombocite < 50.000/mm3 cu num r
normal/crescut de megacariocite nm duva osoas .
Patogenie - auto Ac antitrombocitari
circulan i care determin distrugereaprematur a trombocitelor.
Auto Ac se leaga la nivelul GP
7/30/2019 1 Tbpenii-1 STEFANA
7/13
PURPURA TROMBOCITOPENIC AUTOIMUNsau
PURPURA TROMBOCITOPENIC IDIOPATICForma cu debut acut - la copii (2-9 ani),
fete/b ie i: 1/1 - puseu de trombocitopenie
sever (sub 20.000/mm3) n perioada deconvalescen a unei viroze
Remisiune spontan n 2 luni
Asemnare ntre unele Ag virale sicomponente ale membranei trombocitare generare de Autoanticorpi opsonizare Tb
7/30/2019 1 Tbpenii-1 STEFANA
8/13
PURPURA TROMBOCITOPENIC AUTOIMUNsau IDIOPATIC
Tb opsonizate sunt distruse prematur:activarea complementului cu formarea
MAC i fagocitoz intrasplenic - durata devia a trombocitelor mult scazut (ore).
Clinic i paraclinic: Tb severa, nivel crescut
de IgG plasmatic, anemie, limfocitoz ,eosinofilie; purpur, peteii, sngerrimucoase, splenomegalie.
Complica ia cea mai sever -
hemoragieintracranian risc fatal .
7/30/2019 1 Tbpenii-1 STEFANA
9/13
PURPURA TROMBOCITOPENIC AUTOIMUNsau
PURPURA TROMBOCITOPENIC IDIOPATICForma cronic - boala Werlhof - la adult
(20-50ani) - femei/barbati: 3/1
Debut gradat, manifest ri clinice ngeneral mai putin severe dar cu tendin laremisiune spontan mai scazut .
Inciden de 30% la pacien ii cu SIDA.
Modificari ale receptorilor trombocitari
(mecanism incomplet cunoscut) generareAutoanticor i.
7/30/2019 1 Tbpenii-1 STEFANA
10/13
Tb nedistruse sunt hipofuncionale
(receptorii implicai n aderare i agregaresunt blocai de Ac)
Clinic - purpur, peteii difuze, epistaxis,
rar splenomegalie;
Complica ia cea mai sever hemoragie intracranian
PURPURA TROMBOCITOPENIC AUTOIMUN
sau IDIOPATIC
7/30/2019 1 Tbpenii-1 STEFANA
11/13
Paraclinic: Tbpenie marcat (sub
30.000/mm3), megatrombocite - semnindirect al cresterii productiei medulare demegacariocite secundar distrugerii perifericecrescute, num r crescut sau sc zut de
megacariocite (Reactivitatea de tip incrucisata Ac antiTb cu megacariocitele), anemieferipriv i mai rar anemie hemolitic
autoimun (sdr Evans).
PURPURA TROMBOCITOPENIC AUTOIMUNsau
PURPURA TROMBOCITOPENIC IDIOPATIC
7/30/2019 1 Tbpenii-1 STEFANA
12/13
TROMBOCITOPENIILE DIN HIPERTENSIUNEA
PORTAL (HTP)Ciroza hepatic decompensat - HTP-
modificri la nivelul splinei:
1. p hidrostatic n venele intrasplenice cusc derea efluxului de Tb din splin i stazsanguin hipoxie intrasplenic
tulburari funcionale splenice;2.Dezorganizarea arhitecturii normale a
pulpei rosii scade rata de transformare a
megatrombocitelor n trombocite.
7/30/2019 1 Tbpenii-1 STEFANA
13/13
TROMBOCITOPENIILE DIN SPLENOMEGALIAPRIN INFILTRAREA SPLINEI
Infiltrarea splinei sechestrare crescut aTb
1.Neoplazii ale esutului limfoid (limfoame)2. Boli infecioase (malarie, TBC) -hiperplazia reactiva a esutului limfoid
3. Tezaurismoze (boala Gaucher) Tbpenii prin creterea sechestrriiintrasplenice -durata de via a Tb enormal .
Tbpenii prin mecanism imun - durata de