המציגה: נעמי מייזלישאחות אחראית נפרולוגיה ילדים, מרפאה, אישפוז יום,

CAPDמרכז הרפואי שערי צדק

12/2009

הצגת המטופלת שנה.3 1/2ת. ס., היום בת

שבועות.3מטופלת ביחידתנו מגיל

הורים בריאים, לא קרובי משפחה,ללא מחלת כליה במשפחה

-שנים, בריאה3אחות גדולה ב

!אח בן חודשיים, בריא

מהלך ומעקב הריון כמקובל ותקין

לידה במועד אך עקב אי התקדמות לידת ואקום

גרם2990משקל בלידה

מהלך לאחר הלידה בלידה )בבית חולים אחר(, ירידה בדופק וחוסר התקדמות

לידת ואקום

5דקות לאחר הלידה, מאוד חיוורת, הועברה לפגיה

טכיפניה 23/14/דקה, ל''ד נמוך 195טכיקרדיה,

.בדיקה גופנית המטומה הולכת וגדלה בראש

– דמם חריף סבגלאלי הלם היפוולמי ופגיעה רב מערכתית

CNS ,כליות, כבד, המטולוגי וקרדיולוגי , DIC , hypoxic

ischemic encephalopathy , hypothyroidism)משני(

כלייתית

אנורית, היפרקלמית

קבלת טיפול תרופתי

מ''ל/ ק''ג/שעה, אבל אגרה נוזלים – 3תפוקת השתן עלתה ל

ק''ג בעודף!2

BUN מ'ג %!240 עלה עד

US .כליות קטנות ואקוגניות, זרימת דם מופחתת מאד –

שבועות הועברה אלינו לטיפול נמרץ ילדים לשם 3בגיל

התחלת טיפול בדיאליזה.

משך האשפוז – חודשיים וחצי

בקבלתה:( מונשמת, תסנין ריאתיRLL.נוזל פלאורלי, חמצת נשימתית )

נוירולוגית – שקועה, תגובה לכאב – פוקחת עיניים ו

withdrawal . CT ימים – חשד לדמם3 ראש בגיל

CT שבועות –לא הדגים דימום מוחי משמעותי או 3 חוזר בגיל

נזק איסכמי ברור

US. כליות – זרימת דם מופחתת, כליות אקוגניות וקטנות

הוכנס קטטר להמודיאליזהRIJ.והוחל בטיפול

להתחיל דיאליזה?? היתה שאלה מצד הורה אחד האם להתחיל טיפול, והוחלט לאחר

דיון להמשיך

,לפני התחלת טיפול בדיאליזה נערכה שיחה ודיון עם המשפחהצוות נפרולוגיה ילדים, טיפול נמרץ ונוירולוג.

היה צורך להתחיל טיפול בדיאליזה כי לא יכולנו לנבא את מצבהנוירולוגי בשלב זה.

-כשבועיים לאחר התחלת המודיאליזה - שיפור במצב הנוירולוגי

ממקדת מבט, תנועות ספונטניות סימטריות ומציצה תקינה.

נגמלה מהנשמה תוך מספר ימים, התחלת כלכלה דרך זונדה

האבחנה המשוערת

acute tubular necrosis/acute cortical necrosis

בגלל הדמם המאסיבי התת גליאלי והלם תת נפחי.

מהלך ההמודיאליזה הזנה הוחלה דרך זונדה ובשלב מאוחר יותר על ידיPEG .

ימים בשבוע4השתחררה מאשפוז והמשיכה המודיאליזה כרונית

השתפר מצב הנוירולוגי – מסתכלת, עוקבת, מחייכת, מושיטה

ידיים לחפצים

בעיות בהמודיאליזה: ל''ד מאוד נמוך, קושי להוריד במשקל למרות

מתן מניטול או אלבומין

חשיפה למנות דם בגללprimingעם דם בכל טיפול, עודף ברזל

קושי בלוגיסטיקה להגיע לטיפולים ממושכים

המעבר לדיאליזה פריטוניאלית הכנת הההורים שמאוד התלהבו מהרעיון לטפל בדיאליזה

ביתית

ההתחלה מאוד לא קלה – תאריך הניתוח נדחה מספר פעמים

-rota virusעקב מחלות חום –ליין ספסיס)?( ,וירוסים שונים, ו

עם חום גבוה.

- הוכנס קטטר טנקהוף 23/11/2006ב

ק''ג בהתחלת 4.5משקל יבש PD

שטיפות עם hep/saline 20-30 CC X 3 q2days

שנעשתה בימי הטיפול בהמודיאליזהבכל שטיפה הדרכה

אי ספיקת כליות בילדים“Pediatric Nephrology” 6th edition, 2009

E. Avner, W. Harman, P. Niaudet, N. Yoshikawa

CAKUT - Congenital anomalies of the kidney and urinary tract: aplastic, hypoplastic, dysplastic kidneys;

reflux nephropathy) together 47%!)FSGSPolycystic kidney disease Hereditary kidney diseases – PH - atypical HUS - Cystinosis - Congenital Nephrotic

SyndromeAcquired kidney disease – MPGN, SLE

אינדיקציות לדיאליזה בילדים

עודף נפח )היפרוולמיה( מתבטא ביתר לחץ-דם, אי-ספיקתהלב, בצקת

,מטבוליות )שאינן מגיבות לטיפול תרופתי(: היפרקלמיהחמצת מטבולית, היפרפוספטמיה...

סמפטומים אורמיים )ירידה בתאבון, טעם מר בפה, עייפותבצהרים, סמנים נוירולוגיים(

פריקרדיטיס אורמית בילדים קטניםSCR נמוך יותר )תינוק עם CREAT 4 כבר

באס''כ סופנית!(בעיות מטבוליות דחופות בימים הראשונים לחייםהרעלה

PD בילדיםArticle in “International Urology and

Nephrology”, 2009, Oreopoulos, et.al. states – “home peritoneal dialysis is a better option than in-center hemodialysis in young children”

“Peritoneal Dialysis, A Guide to Clinical Practice”, EDTNA/ERCA 2009 states “PD is accepted as a distinguished dialysis model in pediatric patients…”

PDבילדים עד היום1940מסוף שנות ממברנת הצפק שונה ממבוגר – שטח פנים גדול יותר

בילדים הכנת המשפחה והילד לפי גיל – נפחCC 40-50 ק''ג או לפי נוסחה של שטח גוף – לעלות /

נפח לפי עליה במשקל היבש!"ההתחלה דומה למבוגר בילד גדול, בתינוק יש "דילמהעולים בנפח המקסימלי לאטמעקב – שונה בתינוקות ובילדים גדולים

/חודש(, היקף ראש , X1 משקל, ל''ד )!(, חום, גובה )מעקב התפתחות, מעקב חיסונים, מעקב מוצא קטטר

KT/V, PETודיאליזה, דיאטה, קרדיולוגיה, עיניים, גיל עצמות, אנדוקרינולוג

חזרה לת.ס.

של ת.ס. PDהמשך התחלת - כ-שבועיים לאחר הכנסת הטנקהוףD1.5% X CC 100 עם

½sleep safe , 10 ב200CC X 7עליה בנפח בהדרגה עד

שעות. 4שעות +מילוי אחרון ל

28/12/2006טיפול המודיאליזה אחרון!

-הCL ?להמודיאליזה נשאר "ליתר ביטחון" – למה

,לא היתה שארית שתןCL מאוד יקר – כבר הוחלף מספר

פעמים וזה עבד לא רע

דרך לקחת דמים בקלות

מקור לזיהום CL אבל

בעיות המשך מחלות חום ללא צמיחות בנוזל פריטוניאלי או בדם בCL או

פריפרי

חודשים-אשפוז ב-ט.נ.י. עקב חומים במשך שבוע, ירידה כללית 8בגיל במצבה, צבע "לא טוב", שלשולים ואפאטיות – חשד לספסיס

WBC – 27,000 ( , 3,6000-10,000 )תקיןPLT 70.000 תקין( , 36 , נשימות – 180, דופק 50/30ל''ד (, 150.000-450,000

2O SAT – 94%

,קיבלה אנטיביוטיקהdopamin ,לא נמצאה הסיבה לחום! לייצב ל''דחשד לחום ממקור מרכזי )גזע המח(

הוצאתCL החום עבר ללא סיבה, השתחררה מט.נ.י. והמשיכה מעקב ביחידתPD.

PDהמשך מהלך !עליה במשקל=עליה בנפח השיחלופיםFine tuning - של דיאטה CC 500-600 similac 60/40 +

polycose קורנפלור, פודינג וניל ביקור ביחידתPDכל כשבועיים ( שנה ב 1/2בגיל שנה PD ) 8.6ק''ג .עליות וירידות בהקאות – אולי יותר בלילה? לפעמים 2.5%הוספה של D כל כמה ימים לאזן UFשקילה יומית – ק''ג!10הכנה להשתלה לקראת משקל מעקב אנדו ילדים – הורמון גדילה מגיל שנה עד ההשתלהמעקב אנדו אחרי ההשתלה – גדילה תקינהPD CC 390X ש' 5-7 ל- CC 380 , מילוי אחרון 8

בנוסףירידה בשמיעה – מכשיר שמיעה

צורך במשקפיים

איחור התפתחותי, מיקרוצפליה פיזיוטרפיה X3 שבוע + ע''י ההורים כל יום בבית, גן/

שיקומי בי-ם )שלווה( לטיפול בבריכה-הראשונה בבוקר, בהמשך בגן שיקומי של העיריה

5/2008ברשימה להשתלה

הכנת המשפחה להשתלה

11/2008השתלה מדוד

PDחיים עם שנתיים ללא בעיות גדולות

)נסיעה של המשפחה לחופשות בארץ )תכננו נסיעה לחו'ל

בעיות טכניות של הcycler– !טופלו מיידית המשך פזיוטרפיה, בריכה טיפולית, התאמת מכשיר שמיעה

ושינוי גודל עם הגדילה שלה ,חיים "שיגרתיים" - מסיבות ימי הולדת של ת. וכל המשפחה

חוגים לבת הגדולה...

ההמשך להשתלת כליה

- ק''ג , בגיל שנתיים10בהגיעה קרוב למשקל

הכנה להשתלה בשני מישורים

להיות ברשימת הממתינים להשתלה מהמת1(

תרומה מקרוב משפחה2(

הוחלט שהדוד יתרום

מהלך ההשתלה ואחריה03/11/2009 LRD מורכב, , מהלך לאחר ההשתלה

אשפוז של חודש

כמקובל – הושארJJ

קריש בעורק הכליה – חזרה מיד לחדר ניתוח-ימים לאחר ההשתלה12הנשמה, הרדמה ושיתוק ל

-אנוריה וATN

של המודיאליזה ואז 1טיפול PD!עד שהכליה תפקדה

שוק המורגי סביב לטיפול המודיאליזה

מהלך לאחר ההשתלה11/12/2008המשך מעקב בנפרולוגיה ילדים, שערי צדק 25/12/2008 – .אשפוז ט.נ.י Respiratory failure –

- מונשמת שובparainfluenza עקב 08/01/2009 הוצאת JJוקטטר טנקהוף ביקורים במיון עקב זיהומים בדרכי השתן - ס''מ 75 ק''ג, גובה 10.130לפני שנה – משקל

ס''מ85.5 ק''ג, גובה 11 היום – משקל – !היום - הולכת, משחקת, מתקשרת מאוד

- מדברת מילים פשוטות, בגן שיקומי - Creatinine 0.68 mg%