SYNDROME SYNDROME dede
GOUGEROT-SJÖGRENGOUGEROT-SJÖGREN
Nabil BELAAOUADNabil BELAAOUADDCEM3DCEM3
Service Médecine Interne orientée vers les Service Médecine Interne orientée vers les Maladies OrphelinesMaladies Orphelines – Pr Kaminski – Pr Kaminski
CHRUCHRU Nancy Nancy
DEFINITIONDEFINITION
SGS ou SJOGREN’S SYNDROMESGS ou SJOGREN’S SYNDROME
MAI des glandes exocrines MAI des glandes exocrines = = EXOCRINOPATHIE AIEXOCRINOPATHIE AI Lacrymales et salivaires surtoutLacrymales et salivaires surtout
MAI systémique aussiMAI systémique aussi
DEFINITIONDEFINITION
2 formes:2 formes: GS PRIMITIFGS PRIMITIF ISOLE (50%)ISOLE (50%)
GS SECONDAIREGS SECONDAIRE (50%): (50%):• Associé à autre MAIAssocié à autre MAI
MAI associéesMAI associéesPRPR
LEDLED
SCLERODERMIESCLERODERMIE
CONNECTIVITE MIXTE (SHARP)CONNECTIVITE MIXTE (SHARP)
CIRRHOSE BILIAIRE CIRRHOSE BILIAIRE II
POLYMYOSITEPOLYMYOSITE
VASCULARITESVASCULARITES
THYROIDITE AITHYROIDITE AI
HEPATITE CHRONIQUE ACTIVEHEPATITE CHRONIQUE ACTIVE
CRYOGLOBULINEMIE MIXTECRYOGLOBULINEMIE MIXTE
EPIDEMIOLOGIEEPIDEMIOLOGIE
Prévalence: 0,2 à 0,5 % Prévalence: 0,2 à 0,5 % Touche Touche 9 F / 1 H9 F / 1 H Survenue:Survenue:
À tout âgeÀ tout âge Pic Pic entre 40 et 60 ansentre 40 et 60 ans
DESCRIPTION CLINIQUEDESCRIPTION CLINIQUE
Différente selon le type du GSDifférente selon le type du GS
SYNDROME SECSYNDROME SEC qqsoit le typeqqsoit le type
MANIFESTATIONS SYSTEMIQUESMANIFESTATIONS SYSTEMIQUES + fréquentes dans le SGS primitif+ fréquentes dans le SGS primitif
SYNDROME SECSYNDROME SEC
SYNDROME SEC OCULAIRESYNDROME SEC OCULAIRE
ou sécheresse oculaire ou XEROPHTALMIEou sécheresse oculaire ou XEROPHTALMIE SF:SF:
PruritPrurit oculaireoculaire Sensation de sableSensation de sable ou voile devant Y ou voile devant Y Conjonctivites récidivantesConjonctivites récidivantes
Objectivé par:Objectivé par: Test de SchirmerTest de Schirmer Test de rose BengaleTest de rose Bengale
ou ou au vert de lissamineau vert de lissamine
Test de SchirmerTest de Schirmer
Mesure la lacrymationMesure la lacrymation
Papier filtre dans CdS Papier filtre dans CdS conjonctival <conjonctival <
5 min5 min Longueur imprégnée:Longueur imprégnée:
Normale si ≥ 5 mmNormale si ≥ 5 mm Positif si < 5 mmPositif si < 5 mm
Test de rose BengaleTest de rose Bengale
Coloration des zones Coloration des zones de cellules mortes sur de cellules mortes sur conjonctive et cornée:conjonctive et cornée:
Anormal si score Anormal si score
> 4 / œil> 4 / œil
Kératoconjonctivite sèche
SYNDROME SEC BUCCALSYNDROME SEC BUCCAL
ou sécheresse buccale ou XEROSTOMIEou sécheresse buccale ou XEROSTOMIE
SF:SF: Bouche sècheBouche sèche Nécessité de Nécessité de boire fréquemmentboire fréquemment Sensation de brûlure Sensation de brûlure à 1 stade avancé à 1 stade avancé
SYNDROME SEC BUCCALSYNDROME SEC BUCCAL
SC:SC: muqueuse muqueuse sèchesèche Langue dépapillée, fissuréeLangue dépapillée, fissurée Caries dentairesCaries dentaires Mycoses récidivantesMycoses récidivantes Hypertrophie des glandes parotidiennesHypertrophie des glandes parotidiennes
SYNDROME SEC BUCCALSYNDROME SEC BUCCAL
SYNDROME SEC BUCCALSYNDROME SEC BUCCAL
Objectivé par:Objectivé par: Test au sucreTest au sucre Biopsie de Biopsie de glandesglandes salivaires accessoires salivaires accessoires Autres: Autres:
• Diminution du flux salivaireDiminution du flux salivaire non stimulé non stimulé < 1,5 mL en 15 min< 1,5 mL en 15 min
• Scintigraphie salivaire positiveScintigraphie salivaire positive• Sialographie des parotidesSialographie des parotides• IRM et sialo-IRM des parotidesIRM et sialo-IRM des parotides
Biopsie de glandes salivairesBiopsie de glandes salivaires
En ambulatoireEn ambulatoire Incision-prélèvement Incision-prélèvement lèvre <lèvre < Examen histo:Examen histo:
Pour quantifier l’infiltrat lymphoplasmocytairePour quantifier l’infiltrat lymphoplasmocytaire Classification Chisholm et Masson: 5 stadesClassification Chisholm et Masson: 5 stades Stade 0: glande NStade 0: glande N Stade 3 et 4: évocateurs du SGS +++Stade 3 et 4: évocateurs du SGS +++ Prédominance de:Prédominance de:
• Infiltrats LP aux stades précocesInfiltrats LP aux stades précoces• Fibrose voire atrophie aux stades tardifsFibrose voire atrophie aux stades tardifs
Biopsie de glandes salivairesBiopsie de glandes salivaires
Positive si au moins un nodule lymphocytaire (>50 c) / 4 mm²
Stade ≥ 3
expression de P53 par les cellules épithéliales canaliculaires et glandulaires
AUTRES ECPAUTRES ECP
Scintigraphie salivaire
Sialographie de la parotide
AUTRES ECPAUTRES ECPIRM des parotides
T1 T2
AUTRES ECPAUTRES ECP
IRM des parotides (T1) Sialo-IRM des parotides
DIAGNOSTICS DIFFERENTIELSDIAGNOSTICS DIFFERENTIELS
MédicamenteuxMédicamenteux Atropine, morphine, antihistaminiques, Atropine, morphine, antihistaminiques,
antiparkinsoniens, AD, diurétiques,…antiparkinsoniens, AD, diurétiques,… RadiothérapieRadiothérapie Physiologique:Physiologique: vieillissement, ménoP vieillissement, ménoP Psychologique: Psychologique: stress,anxiété,dépression…stress,anxiété,dépression… InfectionsInfections virales:virales: VIH, VHC VIH, VHC MaladiesMaladies systémiquessystémiques
sarcoïdose, amylose, diabète décompensé…sarcoïdose, amylose, diabète décompensé…
AUTRES MANIFESTATIONS AUTRES MANIFESTATIONS DU SYNDROME SECDU SYNDROME SEC
ORL: ORL: sécheresse nasalesécheresse nasale enrouementenrouement
Pharyngées: Pharyngées: dysphagiesdysphagies voire douleurs pharyngées voire douleurs pharyngées
Dermato:Dermato: Peau sèche et squameusePeau sèche et squameuse
Gynéco:Gynéco: dyspareuniesdyspareunies
MANIFESTATIONSMANIFESTATIONSSYSTEMIQUESSYSTEMIQUES
ASTHENIEASTHENIE ARTHRALGIES+++:ARTHRALGIES+++:
½ cas½ cas rarement arthriterarement arthrite pouvant simuler la PR mais pas d’érosionpouvant simuler la PR mais pas d’érosion
MYALGIES++MYALGIES++ Myosite non spécifique Myosite non spécifique
Atteintes respiratoiresAtteintes respiratoires
1/3 cas1/3 cas Trachéobronchite sècheTrachéobronchite sèche
Toux sècheToux sèche bronchectasiesbronchectasies bronchites à répétitionsbronchites à répétitions pneumonie interstitielle/pleurésie pneumonie interstitielle/pleurésie
lymphocytaire puis fibrose interstitiellelymphocytaire puis fibrose interstitielle Pronostic péjoratif si résistance aux tttPronostic péjoratif si résistance aux ttt
Atteintes respiratoiresAtteintes respiratoires
Atteinte pulmonaire interstitielle lymphoïde
Atteintes respiratoiresAtteintes respiratoires
Atteinte pulmonaire interstitielle fibrosante
Atteintes neurologiquesAtteintes neurologiques
NeuropathieNeuropathie• surtout surtout sensitivesensitive ( 1/10 cas) liée à vascularite ( 1/10 cas) liée à vascularite
• du trijumeau : évocatricedu trijumeau : évocatrice
Atteinte centraleAtteinte centrale• troubles psychiquestroubles psychiques, dépression, hypochondrie, dépression, hypochondrie• rares rares atteintes démyélinisantesatteintes démyélinisantes type SEP type SEP
Atteintes neurologiquesAtteintes neurologiquesIRM T2
Lésions démyélinisantes de la substance blanche
Atteintes neurologiquesAtteintes neurologiques
Lésions de vascularite Lésions de vascularite liées à une liées à une
cryoglobulinémiecryoglobulinémie
Atteintes neurologiquesAtteintes neurologiques
IRMIRMMyélite étagée Myélite étagée
Atteintes cutanéesAtteintes cutanées
Lésions érythémateuses annulairesLésions érythémateuses annulaires Sujets asiatiques++Sujets asiatiques++ Évoquant lupus cutané subaigu annulaireÉvoquant lupus cutané subaigu annulaire Mais histo ≠ Mais histo ≠ : dermite lymphocytaire: dermite lymphocytaire
Atteintes cutanéesAtteintes cutanées
PURPURA PURPURA VASCULAIREVASCULAIRE:: Hyperglobulinémique Hyperglobulinémique
( de Waldenström )( de Waldenström ) Vascularite cutanéeVascularite cutanée
Atteintes cutanéesAtteintes cutanées
Vascularite cutanée sur Vascularite cutanée sur cryoglobulinémiecryoglobulinémie
Atteintes rénales Atteintes rénales
TubulopathieTubulopathie interstitielle interstitielle : infiltrat : infiltrat lymphoplasmocytaire lymphoplasmocytaire et fibrose interstitielle et fibrose interstitielle avec des atteintes avec des atteintes tubulaires.tubulaires.
Acidose tubulaireAcidose tubulaire distale ou proximale distale ou proximale avec hypokaliémieavec hypokaliémie
Atteintes digestivesAtteintes digestives
DysphagieDysphagie Gastrite atrophiqueGastrite atrophique PancréatitePancréatite Insuffisance pancréatique exocrineInsuffisance pancréatique exocrine HMGHMG
Atteintes hépatiquesAtteintes hépatiques
Hépatopathie Hépatopathie chronique de type chronique de type cirrhose biliaire cirrhose biliaire primitive primitive
anticorps anti-anticorps anti-mitochondriesmitochondries
S.Sec dans 70% des S.Sec dans 70% des CBPCBP
Atteintes hépatiquesAtteintes hépatiques
Hépatopathie Hépatopathie chronique de type chronique de type hépatite chronique hépatite chronique active active
S. sec dans 40% des S. sec dans 40% des HCA HCA
Autres manifestationsAutres manifestations
ATTEINTE OESOPHAGIENNE OU ATTEINTE OESOPHAGIENNE OU GASTRIQUE GASTRIQUE
SPLENOMEGALIESPLENOMEGALIE ADP PERIPHERIQUESADP PERIPHERIQUES SYNDROME DE RAYNAUDSYNDROME DE RAYNAUD
SIGNES BIOLOGIQUESSIGNES BIOLOGIQUES
NONNON SPECIFIQUESSPECIFIQUES
ANOMALIES IMMUNOLOGIQUESANOMALIES IMMUNOLOGIQUES
Signes non spécifiquesSignes non spécifiques
Sd inflammatoireSd inflammatoire Anémie inflammatoireAnémie inflammatoire VSVS
HypergammaglobulinémieHypergammaglobulinémie polyclonale polyclonale
Leucopénie ou thrombopénie : raresLeucopénie ou thrombopénie : rares
Anomalies immunologiquesAnomalies immunologiques
Anticorps les + caractéristiques:Anticorps les + caractéristiques: Anti-SSA et anti-SSBAnti-SSA et anti-SSB Anti-SSB Anti-SSB
• caractéristiques du GS primitifcaractéristiques du GS primitif• dans 50-70%dans 50-70%• associé 1/2 à anti-SSAassocié 1/2 à anti-SSA
Détection des 2 = évocatrice+++ du GSDétection des 2 = évocatrice+++ du GS Moins retrouvés dans GS secondaireMoins retrouvés dans GS secondaire
Anomalies immunologiquesAnomalies immunologiques
Anticorps antinucléairesAnticorps antinucléaires En IF indirecteEn IF indirecte >2/3 cas dans GS primitif>2/3 cas dans GS primitif 1/2 cas dans GS secondaire1/2 cas dans GS secondaire
Facteur rhumatoïdeFacteur rhumatoïde 2/3 cas2/3 cas
ETIOLOGIEETIOLOGIE
InconnueInconnue
Hypothèse la plus probableHypothèse la plus probable Infection par virus sialotrope Infection par virus sialotrope sur terrain génétique prédisposé (haplotype sur terrain génétique prédisposé (haplotype
HLA B8-DR3)HLA B8-DR3)
COMPLICATIONSCOMPLICATIONS
KERATITES sans gravité généralementKERATITES sans gravité généralement UVEITESUVEITES LYMPHOMELYMPHOME
PrincipalePrincipale La plus redoutableLa plus redoutable Suspecté si apparition d’1 Suspecté si apparition d’1
hypogammaglobulinémiehypogammaglobulinémie Surveillance+++Surveillance+++
Lymphome lacrymalLymphome lacrymal
PRONOSTICPRONOSTIC
BONBON Atteintes viscérales raresAtteintes viscérales rares Pas d’érosion articulairePas d’érosion articulaire
Mais Mais mauvaise qualité de vie mauvaise qualité de vie 1/10 cas très invalidant1/10 cas très invalidant lymphomeslymphomes Handicap aggravé psychologiquement Handicap aggravé psychologiquement
• / non-reconnaissance par entourage voire médecin/ non-reconnaissance par entourage voire médecin
PRISE EN CHARGEPRISE EN CHARGE
TRAITEMENTTRAITEMENT
OEIL:OEIL: Larmes artificiellesLarmes artificielles ou gels lacrymaux ou gels lacrymaux
sans conservateursans conservateur Bouchons méatiques ouBouchons méatiques ou Lunettes à chbre humideLunettes à chbre humide
Eviction facteurs irritants externesEviction facteurs irritants externes• fumée de tabac, air conditionné, vent, écran d’ordi fumée de tabac, air conditionné, vent, écran d’ordi
trop hauttrop haut
Eviction lentilles de contactEviction lentilles de contact
TRAITEMENTTRAITEMENT BOUCHE:BOUCHE:
Bonne hygiène dentaireBonne hygiène dentaire Chewing-gumChewing-gum au fluor sans sucreau fluor sans sucre Salive artificielleSalive artificielle ( (spray ou gel)spray ou gel) PilocarpinePilocarpine la plus efficace la plus efficace BisolvonBisolvon® ® : améliore qualité salivaire: améliore qualité salivaire Si douleurs ou brûlures:Si douleurs ou brûlures:
• Eau bicarbonatée ou aspirineEau bicarbonatée ou aspirine• Gel polysilaneGel polysilane• Gel anesthésiqueGel anesthésique
TRAITEMENTTRAITEMENT
XEROSE CUTANEE:XEROSE CUTANEE: Savon surgras + crème hydratanteSavon surgras + crème hydratante
SECHERESSE NASALE:SECHERESSE NASALE: Solution NaClSolution NaCl
SECHERESSE VAGINALE:SECHERESSE VAGINALE: Ovules, crèmes, gels Ovules, crèmes, gels voire THS si ménopausevoire THS si ménopause
TRAITEMENTTRAITEMENT
Formes articulaires:Formes articulaires: PlaquenilPlaquenil®® : : ttt de fondttt de fond +/- +/- AINS ou corticothérapie faibles dosesAINS ou corticothérapie faibles doses
Formes systémiques:Formes systémiques: Corticoïdes fortes dosesCorticoïdes fortes doses PO ou bolus PO ou bolus
IImmunosuppresseursmmunosuppresseurs
TRAITEMENTTRAITEMENT
SGS secondaires:SGS secondaires: TTT local du syndrome sec TTT local du syndrome sec
TTT de l’affection associéeTTT de l’affection associée
SURVEILLANCESURVEILLANCE
OPHTALMO et DENTAIRE OPHTALMO et DENTAIRE
AU MOINS 3 /ANAU MOINS 3 /AN
Top Related