SÍNDROMES MOTORAS PIRAMIDAL E SÍNDROMES MOTORAS PIRAMIDAL E EXTRAPIRAMIDALEXTRAPIRAMIDAL
INTRODUÇÃO: Samuel Alexander Kinner INTRODUÇÃO: Samuel Alexander Kinner Wilson - introdutor do termo Extrapiramidal Wilson - introdutor do termo Extrapiramidal visando a individualização de dois sistemas visando a individualização de dois sistemas motores básicos: o sistema piramidal e o motores básicos: o sistema piramidal e o sistema extrapiramidal. A cada um desses sistema extrapiramidal. A cada um desses sistemas atribuía-se uma organização sistemas atribuía-se uma organização independente e com funções específicas.independente e com funções específicas.
SISTEMA PIRAMIDALSISTEMA PIRAMIDAL::
PRIMEIRO NEURÔNIO MOTOR: Giro PRIMEIRO NEURÔNIO MOTOR: Giro pré-central, córtex frontal pré-motor, pré-central, córtex frontal pré-motor, giro pós-central, e córtex parietal.giro pós-central, e córtex parietal.
TRATO CORTICOSPINAL: Trato TRATO CORTICOSPINAL: Trato corticospinal lateral e trato corticospinal lateral e trato corticospinal anteriorcorticospinal anterior
SÍNDROME PIRAMIDAL OU DO SÍNDROME PIRAMIDAL OU DO PRIMEIRO NEURÔNIO MOTOR:PRIMEIRO NEURÔNIO MOTOR:
SÍNDROME DEFICITÁRIA: SÍNDROME DEFICITÁRIA: Paresia ou paralisia, hipotonia e arreflexiaParesia ou paralisia, hipotonia e arreflexia
SÍNDROME DE LIBERAÇÃO :SÍNDROME DE LIBERAÇÃO : Paresia ou paralisia, hipertonia,aumentodos Paresia ou paralisia, hipertonia,aumentodos
reflexos miotático-fásicos (hiperreflexia reflexos miotático-fásicos (hiperreflexia profunda ), diminuição ou abolição dos profunda ), diminuição ou abolição dos reflexos superficiais, reflexo de Babinski.reflexos superficiais, reflexo de Babinski.
SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL (SEP)(SEP)
Núcleo Lenticular (Putamen e Globo Núcleo Lenticular (Putamen e Globo Pálido), Núcleo Caudado Substância Pálido), Núcleo Caudado Substância Nigra ( pars compacta e pars reticulata) Nigra ( pars compacta e pars reticulata) Núcleo subtalâmico de Luys. O Putamen Núcleo subtalâmico de Luys. O Putamen e o N. Caudado formam uma estrutura e o N. Caudado formam uma estrutura funcional denominada neoestriado ou funcional denominada neoestriado ou striatum.striatum.
SÍNDROMES MOTORAS PIRAMIDAL E SÍNDROMES MOTORAS PIRAMIDAL E EXTRAPIRAMIDALEXTRAPIRAMIDAL
INTRODUÇÃO: Samuel Alexander Kinner INTRODUÇÃO: Samuel Alexander Kinner Wilson - introdutor do termo Extrapiramidal Wilson - introdutor do termo Extrapiramidal visando a individualização de dois sistemas visando a individualização de dois sistemas motores básicos: o sistema piramidal e o motores básicos: o sistema piramidal e o sistema extrapiramidal. A cada um desses sistema extrapiramidal. A cada um desses sistemas atribuía-se uma organização sistemas atribuía-se uma organização independente e com funções específicas.independente e com funções específicas.
SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL (SEP)(SEP) Striatum Striatum = porta de entrada para o SEP; = porta de entrada para o SEP;
aferências neocorticais ( áreas aferências neocorticais ( áreas sensoriomotoras -Putamem- e associativa - sensoriomotoras -Putamem- e associativa - Caudado ) que têm o ácido glutâmico como Caudado ) que têm o ácido glutâmico como neurotransmissor exitatório. Nas conexões neurotransmissor exitatório. Nas conexões intra-estriatais, a acetilcolina é um intra-estriatais, a acetilcolina é um neurotransmissor relevante. As principais neurotransmissor relevante. As principais eferências são inibitórias e mediadas pelo eferências são inibitórias e mediadas pelo GABA.GABA.
Globo Pálido e Substância Nigra = Porta de Globo Pálido e Substância Nigra = Porta de saída do SEPsaída do SEP
PRINCIPAIS PRINCIPAIS CONEXÕES CONEXÕES INTERNUCLEAINTERNUCLEA-ES DO -ES DO SISTEMAEXTRSISTEMAEXTRAPIRAMIDALAPIRAMIDAL
Principais Conexões Principais Conexões Sistema ExtrapiramidalSistema Extrapiramidal
cortex cerebral
caudado e putamen(acetilcolina)
substância negra(pars compacta)
núcleos talâmicos
globo pálido e
subst. negra(pars reticulata)
núcleos subtalâmicode Luys
dopamina -
gaba -
gaba -
gaba -ác. glut. +
? +
ác. glutâmico +
SÍNDROMES SÍNDROMES
EXTRAPIRAMIDAISEXTRAPIRAMIDAIS
SUBSTRATO ANATÔMICO: Núcleos da SUBSTRATO ANATÔMICO: Núcleos da Base e Substância NegraBase e Substância Negra
PARADIGMA CLÍNICO: Alterações do PARADIGMA CLÍNICO: Alterações do tono muscular, dificuldade de iniciar os tono muscular, dificuldade de iniciar os movimentos, presença de movimentos movimentos, presença de movimentos involuntários.involuntários.
SÍNDROMES EXTRAPIRAMIDAISSÍNDROMES EXTRAPIRAMIDAIS
CLASSIFICAÇÃO CLÍNINA: CLASSIFICAÇÃO CLÍNINA: Síndromes Oligocinéticas Hipertônicas Síndromes Oligocinéticas Hipertônicas
Síndromes Hipercinéticas HipotônicasSíndromes Hipercinéticas Hipotônicas
PRINCIPAIS SÍNDROMES PRINCIPAIS SÍNDROMES EXTRAPIRAMIDAIS:EXTRAPIRAMIDAIS:
Síndrome Parkinsoniana; Síndrome Síndrome Parkinsoniana; Síndrome Coreica; Balismo; Síndrome Distônica.Coreica; Balismo; Síndrome Distônica.
SÍNDROME PARKINSONIANASÍNDROME PARKINSONIANA CONSIDERAÇÕES GERAIS: síndrome CONSIDERAÇÕES GERAIS: síndrome
parkinsoniana x doença de parkinson.parkinsoniana x doença de parkinson. QUADRO CLÍNICO: Acinesia, rigidez, tremor, QUADRO CLÍNICO: Acinesia, rigidez, tremor,
instabilidade postural.instabilidade postural. Acinesia: bradicinesia ou oligocinesia Acinesia: bradicinesia ou oligocinesia
hipocinesia (relacionadas ao déficit hipocinesia (relacionadas ao déficit dopamiérgico)dopamiérgico)
Acinesia súbita ou aguda e Cinesia Acinesia súbita ou aguda e Cinesia paradoxal (relacionadas a oscilações paradoxal (relacionadas a oscilações noradrenérgicas) noradrenérgicas)
AcatisiaAcatisia
DIAGNÓSTICO DIAGNÓSTICO ETIOLÓGICOETIOLÓGICO
D. P. PRIMÁRIAD. P. PRIMÁRIA D. P. SECUNDÁRIAD. P. SECUNDÁRIA: : DROGAS:(fenotiazínicos, butirofenonas, DROGAS:(fenotiazínicos, butirofenonas,
reserpina, cinarizina, tioxantinas, alfa-metil-reserpina, cinarizina, tioxantinas, alfa-metil-dopa, etc...) dopa, etc...)
INTOXICAÇÃO EXÓGENA: Mn, CO, INTOXICAÇÃO EXÓGENA: Mn, CO, organofosforados, metanol, etanol, etc...organofosforados, metanol, etanol, etc...
PÓS INFEC.:Encefalites virais,Lues, PÓS INFEC.:Encefalites virais,Lues, nerucisticercose, etc...nerucisticercose, etc...
METABÓLICO:Hipoparatireoidismo, calcif. NB METABÓLICO:Hipoparatireoidismo, calcif. NB OUTROS: TCE, vascular, processo expansivoOUTROS: TCE, vascular, processo expansivo
TRATAMENTO DA SÍNDROME E/ TRATAMENTO DA SÍNDROME E/ OU DOENÇA DE PARKINSONOU DOENÇA DE PARKINSON Base do Tratamento = desequilíbrio mec. Base do Tratamento = desequilíbrio mec.
Dopaminérgicos e noradrenérgicosDopaminérgicos e noradrenérgicos Levodopa associada à benzerazida Levodopa associada à benzerazida
(prolopa) e à carbidopa ( sinemet)(prolopa) e à carbidopa ( sinemet) Agonistas dopaminégicos Agonistas dopaminégicos Apomorfinas e derivados(peribedil, Apomorfinas e derivados(peribedil,
alcalóides do ergot, bromocriptina)alcalóides do ergot, bromocriptina) Anticolinérgicos (rigidez e tremor)Anticolinérgicos (rigidez e tremor) AmantadinaAmantadina AntidepressivosAntidepressivos
DIAGNÓSTICO DIFERENCIALDIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DASDAS SÍNDROMES PARKINSONIANASSÍNDROMES PARKINSONIANAS
SÍNDROME RÍGIDO-ACINÉTICA: Quadro depressivo, hipotireoidismo, doenças , hipotireoidismo, doenças neurodegenerativas que incluam núcleos neurodegenerativas que incluam núcleos da base, quadros neurológicos decorrentes da base, quadros neurológicos decorrentes de AVCs múltiplos, HC de pressão normal.de AVCs múltiplos, HC de pressão normal.
SÍNDROME QUE SE MANIFESTA POR SÍNDROME QUE SE MANIFESTA POR TREMOR: Tremor essencial, tremor TREMOR: Tremor essencial, tremor fisiológico exacerbado, tremor cerebelar.fisiológico exacerbado, tremor cerebelar.
SÍNDROME COREICASÍNDROME COREICA QUADRO CLÍNICO: Movimentos
involuntários de início abrupto, explosivos, de curta duração, erráticos, repetindo-se com intensidade e topografia variáveis. Movimentos voluntários são freqüentemente parasitados pelo movimento involuntário. Além dos movimentos involuntários faz parte do quadro clínico hipotonia e reflexos pendulares.
SÍNDROMES COREICASSÍNDROMES COREICAS
CARACTERÍSTICAS FISIOPATOLÓGICAS:
Disfunção a nível estriatal com baixa atividade do GABA e da Acetilcolina, com preservação dopaminérgica.
PRINCIPAIS ETIOLOGIAS DAS PRINCIPAIS ETIOLOGIAS DAS SÍNDROMES COREICASÍNDROMES COREICA
CAUSAS GENÉTICAS: CAUSAS GENÉTICAS: Coréia de Huntington, Coréia Familiar Coréia de Huntington, Coréia Familiar
benigna, Coreoacantocitose, Coreoatetose benigna, Coreoacantocitose, Coreoatetose Paroxística Familiar, Doença de Wilson Paroxística Familiar, Doença de Wilson ( degeneração hepatolenticular).( degeneração hepatolenticular).
CAUSAS PARAINFECCIOSAS: CAUSAS PARAINFECCIOSAS: Estreptocócica (Coréia de Sydenham), Estreptocócica (Coréia de Sydenham),
Rubéola, Difiteria, Coqueluche.Rubéola, Difiteria, Coqueluche. CAUSAS AUTO-IMUNES: CAUSAS AUTO-IMUNES: Lupus eritematoso, Púrpura de Hench-Lupus eritematoso, Púrpura de Hench-
Schöenlein, Artrite Reumatóide, Periarterite Schöenlein, Artrite Reumatóide, Periarterite Nodosa.Nodosa.
PRINCIPAIS ETIOLOGIAS DAS PRINCIPAIS ETIOLOGIAS DAS SÍNDROMES COREICASÍNDROMES COREICA
CAUSAS VASCULARES: AVCI e AVCECAUSAS VASCULARES: AVCI e AVCE CAUSAS METABÓLICAS: Hipertireoidismo, CAUSAS METABÓLICAS: Hipertireoidismo,
hiperglicemia, distúbios eletrolíticos.hiperglicemia, distúbios eletrolíticos. CAUSAS FARMACOLÓGICAS: Drogas CAUSAS FARMACOLÓGICAS: Drogas
noradrenérgicas, anticonvulsivantes, noradrenérgicas, anticonvulsivantes, anticoncepcionais, levodopa, bloqueadores anticoncepcionais, levodopa, bloqueadores de canais de cálcio, benzamidas e de canais de cálcio, benzamidas e neurolépticos.neurolépticos.
CAUSAS ESPECÍFICAS: Coréia Gravídica e CAUSAS ESPECÍFICAS: Coréia Gravídica e Coréia Senil.Coréia Senil.
TRATAMENTO SÍNDROME COREICATRATAMENTO SÍNDROME COREICA
TRATAMENTO SINTOMÁTICO (fisiopatologia: redução da atividade gabaérgica e colinérgicas e ativação dopaminérgica)
DROGAS COLINÉRGICAS - Não efetivo. DROGAS GABAÉRGICAS - Valproato de sódio
doses entre 250 mg -1500 mg/ dia dividida em 3-4 tomadas diárias.
ANTAGONISTAS DOPAMINÉRGICOS - De ação pré-sináptica: Reserpina 0,5mg à
5mg ) - De ação pós-sináptica: Fenotizínicos -
clorpromazina (10- 100 mg/dia);Butirofenonas - haloperidol (2- 20 mg/dia)
BALISMO - QUADRO CLÍNICOBALISMO - QUADRO CLÍNICO
Movimentos amplos, predominantemente proximais em MMSS e MMII, podendo acometer tronco e segmentos cefálicos. Movimentos de início e fim abruptos, rápidos, trajetórias variáveis, mas por vezes previsíveis. Difere dos movimentos coréicos pela relativa previsibilidade, intervalos mais curtos, e por maior energia.
BALISMO FISIOPATOLOGIA, ETIOLOGIA E TRATAMENTO ASPECTOS FISIOPATOLÓGICOS: Lesões do núcleo subtalâmico de Luys ou
do striatum. Exacerbação da atividade dopaminérgica.
ETIOLOGIAS MAIS FREQÜENTES: Causas vasculares (AVI e AVE) e distúrbios metabólicos ( hipoglicemia).
TRATAMENTO: O mesmo preconizado para Coréia, acrescido , apenas, o clonazepam em doses de 2 à 6 mg/dia.
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