Neoplasias de vias biliares e doenças inflamatórias intestinais: qual a relação?
Orientador: professor Heitor Souza Residente: Fernando Castro
Sessão do Serviço de Gastroenterologia
Imagem da semana
Objetivos da apresentação
Relatar caso clínico real;
Revisar a literatura sobre o tema;
Discutir condutas.
Relato do caso
Identificação: RCBC, 68 anos, sexo feminino, branca, lavradora, natural de MG, reside no RJ há 40 anos, casada
Quadro clínico atual:
1. Elevação de enzimas canaliculares e
bilirrubinas total (predomínio de direta)
2. Clinicamente assintomática
Relato do caso
História patológica pregressa (HPP):
I. Retocolite ulcerativa (pancolite) → diagnóstico em 1975 → acompanhamento no HUCFF desde 2002
II. Hipertensão arterial sistêmica → diagnosticada em 2004
Relato do caso
História patológica pregressa (HPP):
III. Aumento de enzimas canaliculares → identificado em 2003 → investigação diagnóstica → colangite esclerosante primária (CEP) ?
Como foi investigado ???
Relato do caso
→ Ultrassonografia de abdome (2003): esteatose hepática leve, sem descrição de alterações em vias biliares
→ CPRE (2004): diminuição de vias biliares intrahepáticas, sugestivo de hepatopatia crônica. Não foi possível afastar CEP
Relato do caso
→ Biópsia hepática (2005): arquitetura acinar preservada e alguns espaços porta com infiltrado mononuclear. Sem padrão inespecífico
→ Sorologias para hepatites virais, FAN, anti-musculo liso e anti-mitocôndria negativos (2006)
→ Solicitada colangioressonância magnética
Relato do caso
→ Iniciado Ursacol® 50mg 3x/dia (2006)
fígado e vias
biliares sem alterações
→ US abdome (2006)
Vesícula biliar (VB) normodistendida com conteúdo ecogênico móvel no interior (lama biliar tumefeita)
Relato do caso
→ Melhora laboratorial discreta...
→ ColangioRM (2008): fígado levemente lobulado e com aumento relativo de caudado. Dilatação segmentar de vias biliares em segmentos II e VIII
→ Em 2012, nova piora laboratorial: solicitada colangioRM
Relato do caso
- hepatopatia crônica
→ ColangioRM (2012) - lesão parietal vesicular
suspeita
- CEP com acometimento intra e extra-hepático + sinais atividade inflamatória aguda
Relato do caso
→ Em julho de 2012, internação hospitalar para colecistectomia
Realizada congelação → diagnóstico de adenocarcinoma de VB com acometimento de linfonodo cístico → realizada colecistectomia com linfadenectomia e hepatectomia segmentar de IVB e V
Relato do caso
Voltando a HPP...
III. Colangite esclerosante primária (CEP) → diagnóstico definitivo em 2012;
IV. Adenocarcinoma de vesícula biliar → estadiamento T3N1M0 (estágio IIB)
fez 6 meses de quimioterapia adjuvante (até janeiro de 2013)
Gencitabina (Gemzar®)
Relato do caso
História da família:
I. Mãe falecida por complicações do DM;
II. Pai falecido por cardiopatia (aos 64 anos);
III. 04 filhos saudáveis.
Relato do caso
História da pessoa:
I. Nega etilismo e tabagismo
II. Evangélica
Voltando ao quadro clínico atual...
Relato do caso
Quadro clínico atual:
I. Exames laboratoriais com piora progressiva do padrão de colestase
Data 09/09/2014 13/01/2015 10/03/2015
Fosfatase Alcalina (FA)
530 538 542
GamaGT 825 432 412
BT 1,9 4,4 4,5
BD 1,2 3,4 3,8
BI 0,7 1,0 0,7
TGO/TGP 80/64 134/72 144/71
Proteínas totais/ Albumina
7,6/3,2 7,4/3,1 7,4/2,8
Relato do caso
Quadro clínico atual:
II. Sem queixas de hipocolia fecal, prurido ou colúria
III. Duas evacuações ao dia
colonoscopia (2014) → sinais de atividade leve em reto e sigmoide
Relato do caso
Resumo do quadro geral...
I. Retocolite ulcerativa (há 40 anos)
II. CEP (há 12 anos?)
III. Adenocarcinoma de vesícula biliar
ressecado há 3 anos
C O L E S T A S E
Relato do caso
E agora???
Revisão da literatura
Colangite esclerosante primária (CEP)
Descrição inicial em meados do século XIX
Colangite esclerosante primária (CEP)
Descrição inicial em 1867 por Hoffman et al Hoffman CEE. Verschluss der gallenwege durch verdickung der wandungen. Arch Pathol Anat Physiol 1867; 39:206–215
Desde então, interesse crescente na literatura...
Fonte: Karlsen et al. Update on primary sclerosing cholangitis. Journal of Hepatology 2013 volume 59. 571- 582.
Colangite esclerosante primária (CEP)
Prevalência:
I. Nos EUA e no norte da Europa → 6 a 16 casos por 100.000 habitantes
II. Incidência aumentando ao longo dos anos
- Berdal JE et al. Incidence and prevalence of autoimmune liver diseases (in Norwegian). Tidsskrift Nor Laegeforen 1998;118:4517–4519. - Lindkvist B et al. Incidence and prevalence of primary sclerosing cholangitis in a defined adult population in Sweden. Hepatology 2010;52:571–577. - Bambha K et al. Incidence, clinical spectrum, and outcomes of primary sclerosing cholangitis in a United States community. Gastroenterology 2003;125:1364–1369.
- Molodecky NA et al. Incidence of primary sclerosing cholangitis: a systematic review and meta-analysis. Hepatology 2011;53:1590–1599.
Colangite esclerosante primária (CEP)
Características clínicas:
I. Colestase crônica associada a inflamação crônica do epitélio biliar → culminando em estenoses multifocais de ductos biliares
II. Aproximadamente 50% dos pacientes são assintomáticos ao diagnóstico
Fonte: Eaton JE et al. Pathogenesis of Primary Sclerosing Cholangitis and Advances in Diagnosis and Management. Gastroenterology 2013;145:521–536.
Colangite esclerosante primária (CEP)
Características clínicas:
III. 22% dos assintomáticos desenvolvem sintomas em 5 anos
IV. Após 6 anos de doença → 76% dos casos têm alguma evidência de progressão da doença
Fonte: Eaton JE et al. Pathogenesis of Primary Sclerosing Cholangitis and Advances in Diagnosis and Management. Gastroenterology 2013;145:521–536.
Colangite esclerosante primária (CEP)
Características clínicas:
V. Principais sinais e sintomas descritos → fadiga, dor abdominal, icterícia e febre
VI. Principal fator de risco → DII
60 a 80% dos pacientes com CEP tem DII
≈ 4 % dos pacientes com retocolite tem CEP
Fonte: Eaton JE et al. Pathogenesis of Primary Sclerosing Cholangitis and Advances in Diagnosis and Management. Gastroenterology 2013;145:521–536.
Colangite esclerosante primária (CEP)
Diagnóstico:
I. Exames laboratoriais
II. Exames de imagem com achados típicos
III. Exclusão de causas secundárias (+/- biópsia)
Fonte: Eaton JE et al. Pathogenesis of Primary Sclerosing Cholangitis and Advances in Diagnosis and Management. Gastroenterology 2013;145:521–536.
Colangite esclerosante primária (CEP)
Diagnóstico:
I. Exames laboratoriais
a. Aumento de fosfatase alcalina
b. Elevação de transaminases (em geral, até 3x)
c. Aumento de bilirrubinas → prognóstico
Fonte: Eaton JE et al. Pathogenesis of Primary Sclerosing Cholangitis and Advances in Diagnosis and Management. Gastroenterology 2013;145:521–536.
Colangite esclerosante primária (CEP)
Diagnóstico:
II. Exames de imagem
Fonte: Singh et al. Primary Sclerosing Cholangitis – Diagnosis, Prognosis and Management. Clin Gastroenterol Hepatol. 2013 11(8): 898–907.
Colangite esclerosante primária (CEP)
Diagnóstico:
III. Exclusão de causas secundárias
Fonte: Karlsen et al. Update on primary sclerosing cholangitis. Journal of Hepatology 2013 volume 59. 571- 582.
Colangite esclerosante primária (CEP)
Classificação:
Fonte: Eaton JE et al. Pathogenesis of Primary Sclerosing Cholangitis and Advances in Diagnosis and Management. Gastroenterology 2013;145:521–536.
Colangite esclerosante primária (CEP)
Classificação:
Fonte: Eaton JE et al. Pathogenesis of Primary Sclerosing Cholangitis and Advances in Diagnosis and Management. Gastroenterology 2013;145:521–536.
Colangite esclerosante primária (CEP)
Risco de neoplasia maligna
Fonte: Boberg KM et al. Primary sclerosing cholangitis and malignancy. Best Practice & Research Clinical Gastroenterology 25 (2011) 753–764.
Colangite esclerosante primária (CEP)
Risco de neoplasia maligna - manejo
Fonte: Eaton JE et al. Pathogenesis of Primary Sclerosing Cholangitis and Advances in Diagnosis and Management. Gastroenterology 2013;145:521–536.
Doenças Inflamatórias Intestinais (DII)
Risco de aumentado neoplasia maligna das vias biliares??
Doenças Inflamatórias Intestinais (DII)
Revisão sistemática da literatura → estudos de 1966 a 2009
80 estudos de coortes populacionais → total de 17.052 pacientes com DII
Risco aumentado de câncer de fígado e vias biliares!!
Doenças Inflamatórias Intestinais (DII)
Fonte: Pedersen et al. Risk of Extra-Intestinal Cancer in Inflammatory Bowel Disease: Meta-Analysis of Population-Based Cohort Studies. Am J Gastroenterol 2010; 105:1480–1487.
Doenças Inflamatórias Intestinais (DII)
Fonte: Pedersen et al. Risk of Extra-Intestinal Cancer in Inflammatory Bowel Disease: Meta-Analysis of Population-Based Cohort Studies. Am J Gastroenterol 2010; 105:1480–1487.
Doenças Inflamatórias Intestinais (DII)
Fonte: Pedersen et al. Risk of Extra-Intestinal Cancer in Inflammatory Bowel Disease: Meta-Analysis of Population-Based Cohort Studies. Am J Gastroenterol 2010; 105:1480–1487.
Carcinoma de Vesícula Biliar
Fonte: Sleisenger and Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease. 9 edition. Chapter 69. Section VIII. Tumors of the Bile Ducts, Gallbladder, and Ampulla. Pages 1171-1184.
Carcinoma de Vesícula Biliar
Estadiamento pelo TNM
Sobrevida em 5 anos → 60, 39, 15, 5 e 1%
Tratamento → cirúrgico
Quimioterapia → sem estudos randomizados
Resposta parcial → até 36%
Estabilização da doença → até 48% Fonte: Sleisenger and Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease. 9 edition. Chapter 69. Section VIII. Tumors of the Bile Ducts, Gallbladder, and Ampulla. Pages 1171-1184.
Carcinoma de Vesícula Biliar
Fonte: Sleisenger and Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease. 9 edition. Chapter 69. Section VIII. Tumors of the Bile Ducts, Gallbladder, and Ampulla. Pages 1171-1184.
Carcinoma de Vesícula Biliar
Fonte: Sleisenger and Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease. 9 edition. Chapter 69. Section VIII. Tumors of the Bile Ducts, Gallbladder, and Ampulla. Pages 1171-1184.
Revisão da literatura
Voltando ao caso...
Relato do caso
Solicitada nova colangioressonância
Relato do caso
Sinais de CEP com atividade inflamatória
Ausência de sinais de recorrência de doença neoplásica
Seguirá acompanhamento ambulatorial na oncologia, gastroenterologia e cirurgia geral
OBRIGADO!!
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