SATUAN ACARA PENYULUHAN“THALASEMIA”
di RUANG 7B RSUD dr. SAIFUL ANWARMALANG
Disusun Oleh Kelompok Profesi PSIK B 2013
Universitas Brawijaya :
Mohammad Alfi Fahmi
Santi Rachmawati
Candra Tri Krismala
Prima Adi Sanjaya
PKMRS
RUMAH SAKIT UMUM Dr. SAIFUL ANWAR MALANG
RUANG ANAK
2015
SATUAN ACARA PENYULUHAN
“ PENATALAKSANAAN EFEK THALASEMIA “
Tema : Thalasemia
Topik : Pengertian dan Penatalaksanaan Thalasemia
Audience : Pengunjung Ruang 7B RSUD Saiful Anwar, Malang
Tempat : Ruang 7B RSUD Saiful Anwar
Waktu : Jumat, 10 Maret 2015 pukul 10.00 s/d 10.30 wib
1. Tujuan Umum
Setelah dilakukan penyuluhan diharapkan audience dapat mengerti dan memahami
apa yang dimaksud Thalasemia.
2. Tujuan Khusus
1. Peserta mampu menjelaskan pengertian Thalasemia
2. Peserta dapat mengetahui etiologi Thalasemia
3. Peserta dapat mengerathui tanda gejala Thalasemia
4. Peserta dapat mengetahui pemeriksaan diagnostik Thalasemia
5. Peserta dapat mengetahui dan memahami penatalaksanaan Thalasemia
6. Peserta dapat mengetahui pencegahanThalasemia
Pokok Bahasan :
A. Pengertian Thalasemia
B. Etiologi Thalasemia
C. Tanda Gejala Thalasemia
D. Pemeriksaan Diagnostik Thalasemia
E. Penatalaksanaan Thalasemia
F. Pencegahan Thalasemia
Media : Leaflet dan Banner
Metode : Ceramah dan Tanya Jawab
Materi : (Terlampir)
Penyajian
Tahap Kegiatan
Waktu Kegiatan Penyuluhan Kegiatan Peserta Metode Media
Pembukaan 5 menit 1. Mengucapkan salam dan memperkenalkan diri
1. Menjawab salam2. Mendengarkan 3. Menjawab pertanyaan
Ceramah
2. Menjelaskan topik dan tujuan penyuluhan
3. Menggali pengetahuan tentang Thalasemia
4. Melakukan kontrak waktu dengan peserta
5. Melakukan kontrak bahasa yang akan digunakan selama penyuluhan
yang diajukan penyaji
Pelaksanaan
20 menit
1. Menjelaskan materi tentang Thalasemia dan penatalaksanaan Thalasemia
2. Memberi kesempatan kepada peserta untuk bertanya atau berdiskusi tentang materi yang telah disampaikan
1. Mendengarkan dan memperhatikan
2. Mengajukan pertanyaan bila kurang mengerti
CeramahdanTanya Jawab
Leaflet, dan Banner
Penutup 5 menit 1. Melakukan evaluasi dengan memberikan pertanyaan
2. Menyimpulkan tentang materi yang telah disampaikan
3. Menutup dan mengucapkan salam
1. Memperhatikan dan menjawab pertanyaan
2. Menjawab salam
Ceramah
Evaluasi
Pelaksanaan penyuluhan di tempat yang telah direncanakan
Pelaksanaan penyuluhan dimulai & diakhiri tepat waktu yaitu pukul 10.00 - 10.30
WIB
Jumlah peserta lebih dari 9 orang
Peserta kooperatif dan berpartisipasi dalam kegiatan dari awal sampai akhir
Peserta mengajukan beberapa pertanyaan mengenai Thalasemia
Peserta dapat menjawab pertanyaan yang diberikan pemateri dengan benar
Job Description:
1. Protokol / Moderator / Leader (Mohammad Alfi Fahmi)
Uraian tugas :
Memimpin acara penyuluhan mulai dari membuka acara penyuluhan,
memperkenalkan diri dan tim kepada peserta.
Mengatur proses dan lama penyuluhan.
Menutup acara penyuluhan.
2. Penyuluh / Pengajar / Co Leader (Candra Tri Krismala)
Uraian tugas :
Menjelaskan materi penyuluhan dengan jelas dan dengan bahasa yang
mudah dipahami oleh peserta.
Memotivasi peserta untuk tetap aktif dan memperhatikan proses
penyuluhan.
Memotivasi peserta untuk bertanya.
3. Fasilitator (Santi Rachmawati)
Uraian tugas :
Ikut bergabung dan duduk bersama di antara peserta.
Mengevaluasi peserta tentang kejelasan materi penyuluhan.
Memotivasi peserta untuk bertanya materi yang belum jelas.
Menginterupsi penyuluh tentang istilah/hal-hal yang dirasa kurang jelas
bagi peserta.
4. Observer (Prima Adi Sanjaya)
Uraian tugas :
Mencatat nama, alamat dan jumlah peserta, serta menempatkan diri
sehingga memungkinkan dapat mengamankan jalannya proses
penyuluhan.
Mencatat pertanyaan yang diajukan peserta.
Mengamati perilaku verbal dan non verbal peserta selama proses
penyuluhan.
Mengevaluasi hasil penyuluhan denga rencana penyuluhan.
Menyampaikan evaluasi langsung kepada penyuluh yang dirasa tidak
sesuai dengan rencana penyuluhan.
MATERI
A. DEFINISI
Thalasemia adalah penyakit anemia hemolitik herediter yang diturunkan dari kedua
orang tua kepada anak-anaknya secara resesif (Menurut Hukum Mandel)
Thalasemia adalah sekelompok penyakit atau keadaan herediter dimana produksi
satu atau lebih dari satu jenis rantai polipeptida terganggu.
Thalasemia adalah suatu gangguan darah yang diturunkan ditandai oleh defisiensi
rantai atau produksi pada haemoglobin. (Suryadi, 2001)
Thalasemia merupakan penyakit anemia hemofilia dimana terjadi kerusakan sel
darah merah di dalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit pendek (kurang dari
100 hari). (Ngastiyah, 1997).
Thalasemia merupakan penyakit anemua hemolitik herediter yang diturunkan
secara resesif, secara molekuler dibedakan menjadi thalasemia alfa dan beta,
sedangkan secara klinis dibedakan menjadi thalasemia mayor dan minor
( Mansjoer, Kapita Selekta Kedokteran, 2000 : 497 )
Jadi Thalasemia adalah penyakit anemia hemolitik dimana terjadi kerusakan sel
darah merah (eritrosit) sehingga umur eritrosit pendek (kurang dari 100 hari), yang
disebabkan oleh defesiensi produksi satu, yang diturunkan dari kedua dan atau
lebih dari satu jenis rantai orang tua kepada anak-anaknya secara resesif.
B. ETIOLOGI
Faktor genetik yaitu perkawinan antara 2 heterozigot (carier) yang
menghasilkan keturunan Thalasemia (homozigot).
C. TANDA DAN GEJALA
Gejala khas adalah:
Bentuk muka mongoloid yaitu hidung pesek, tanpa pangkal hidung, jarak antara
kedua mata lebar dan tulang dahi juga lebar.
Keadaan kuning pucat pada kulit, jika sering ditransfusi, kulitnya menjadi kelabu
karena penimbunan besi
Secara klinis Thalasemia dapat dibagi dalam beberapa tingkatan sesuai beratnya
gejala klinis : mayor, intermediet dan minor atau troit (pembawa sifat). Batas diantara
tingkatan tersebut sering tidak jelas.
1. Thalasemia mayor (Thalasemia homozigot)
Gejala klinik telah terlihat sejak anak baru berumur kurang dari 1 tahun, yaitu:
Lemah
Pucat
Perkembangan fisik tidak sesuai dengan umur
Berat badan kurang
Tidak dapat hidup tanpa transfusi
Pembesaran hati dan limpa terjadi karena penghancuran sel darah merah
berlebihan, haemopoesis ekstra modular dan kelebihan beban besi. Limpa yang
membesar meningkatkan kebutuhan darah dengan menambah penghancuran sel
darah merah dan pemusatan (pooling) dan dengan menyebabkan pertambahan
volume plasma.
Perubahan pada tulang karena hiperaktivitas sumsum merah berupa
deformitas dan fraktur spontan, terutama kasus yang tidak atau kurang mendapat
transfusi darah. Deformitas tulang, disamping mengakibatkan muka mongoloid,
dapat menyebabkan pertumbuhan berlebihan tulang prontal dan zigomatin serta
maksila. Pertumbuhan gigi biasanya buruk.
Gejala lain yang tampak ialah anak. Jika pasien tidak sering mendapat
transfusi darah kulit menjadi kelabu serupa dengan besi akibat penimbunan besi
dalam jaringan kulit.
2. Thalasemia intermediet
Keadaan klinisnya lebih baik dan gejala lebih ringan dari pada Thalasemia
mayor, anemia sedang (hemoglobin 7 – 10,0 g/dl). Gejala deformitas tulang,
hepatomegali dan splenomegali, eritropoesis ekstra medular dan gambaran
kelebihan beban besi nampak pada masa dewasa.
3. Thalasemia minor atau troit (pembawa sifat)
Umumnya tidak dijumpai gejala klinis yang khas, ditandai oleh anemia
mikrositin, bentuk heterozigot tetapi tanpa anemia atau anemia ringan. Ditandai
oleh splenomegali, anemia berat, bentuk homozigot.
Pada anak yang besar sering dijumpai adanya:
Gizi buruk
Perut buncit karena pembesaran limpa dan hati yang mudah diraba
Aktivitas tidak aktif karena pembesaran limpa (splenomegali) dan hati
(Hepatomegali ), Limpa yang besar ini mudah ruptur karena trauma ringan
saja
D. PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK
1. Pemeriksaan laboratorium
a. Pada hapusan darah tepi didapatkan gambaran hipokrom mikrositik,
anisositosis, poikilositosis dan adanya sel target (fragmentasi dan banyak sel
normoblas), kadar serum meninggi, eritrosit yang imatur, Kadar Hb dan Ht
menurun.
b. Kadar besi dalam serum (SI) meninggi dan daya ikat serum terhadap besi
(TIBC) menjadi rendah dan dapat mencapai nol
c. Elektroforesis hemoglobin memperlihatkan tingginya HbF dan A2 lebih
dari 30%, kadang ditemukan juga hemoglobin patologik. Di Indonesia kira-
kira 45% pasien Thalasemia juga mempunyai HbE maupun HbS.
d. Kadar bilirubin dalam serum meningkat, SGOT dan SGPT dapat meningkat
karena kerusakan parenkim hati oleh hemosiderosis.
e. Penyelidikan sintesis alfa/beta terhadap retikulosit sirkulasi memperlihatkan
peningkatan nyata ratio alfa/beta yakni berkurangnya atau tidak adanya
sintetis rantai beta.
f. Pemeriksaan sumsum tulang hiperaktif terutama seri eritrosit.
g. Analisa DNA dan PCR (polymerase chain protein) merupakan pemeriksaan
yang lebih maju.
2. Pemeriksaan radiologis
a. Foto tulang pipih dan ujung tulang panjang: akan memperlihatkan medula
yang labor, korteks tipis dan trabekula kasar.
b. Tulang tengkorak: memperlihatkan “hair-on-end” yang disebabkan
perluasan sumsum tulang ke dalam tulang korteks.
E. PENATALAKSANAAN
1. Hingga kini belum ada obat yang tepat untuk menyembuhkan pasien thalasemia.
Transfusi darah diberikan jika kadar Hb telah rendah sekali (kurang dari 6 gr%)
atau bila anak terlihat lemah dan tidak ada nafsu makan. Transfusi darah berupa sel
darah merah (SDM) sampai kadar Hb 10 g/dl. Jumlah SDM yang diberikan
sebaiknya 10-20 ml/kg BB. Pemberian darah dalam bentuk PRC (packed red cell),
3 ml/kg BB untuk setiap kenaikan Hb 1 g/dl.
2. Asam folat teratur (misalnya 2-5 mg per hari) jika diit buruk, untuk memenuhi
kebutuhan yang meningkat.
3. Pemberian cheleting agents atau deferoxamine (desferal) secara teratur mengurangi
hemosiderosis. Obat diberikan secara intravena atau subkutan, dengan bantuan
pompa kecil, 2 g dengan setiap unit darah transfusi.
4. Vitamin C 100-200 mg setiap hari, meningkatan ekskresi besi dihasilkan oleh
Desferioksamin.
5. Splenektomi mungkin dibutuhkan untuk menurunkan kebutuhan darah. Ini ditunda
sampai pasien berumur di atas 6 tahun karena resiko infeksi. Dilakukan sebelum
terjadi pembesaran limpa/hemosiderosis, disamping itu diberikan berbagai vitamin
tanpa preparat besi. Limpa yang terlalu besar, sehingga membatasi gerak penderita,
menimbulkan peningkatan tekanan intraabdominal dan bahaya terjadinya ruptur
6. Terapi endokrin diberikan baik sebagai pengganti ataupun untuk merangsang
hipofise jika pubertas terlambat.
7. Pada sedikit kasus transplantsi sumsum tulang telah dilaksanakan pada umur 1 atau
2 tahun dari saudara kandung dengan HlA cocok (HlA – Matched Sibling). Pada
saat ini keberhasilan hanya mencapai 30% kasus. (Soeparman, dkk 1996 dan
Hoffbrand, 1996)
F. KOMPLIKASI
Akibat anemia yang berat dan lama, sering terjadi gagal jantung. Hemosidorosis
dapat terjadi setelah transfuse karena setiap 500 ml darah yang di transfusi mengandung
200 mg besi yang akan menuju jaringan, penumpukan besi tidak dapat ditoleransi tubuh
dan harus dikeluarkan oleh obat. Transfusi darah yang berulang-ulang dari proses
hemolisis menyebabkan kadar besi dalam darah tinggi, sehingga tertimbun dalam berbagai
jaringan tubuh seperti hepar, limpa, kulit, jantung dan lain-lain. Hal ini dapat
mengakibatkan gangguan fungsi alat tersebut (hemokromotosis). Limpa yang besar
(splenomegali) mudah ruptur akibat trauma yang ringan. Kematian terutama disebabkan
oleh infeksi dan gagal jantung. Selain itu juga bisa menyebabkan Fraktur patologis,
Gangguan Tumbuh Kembang, Disfungsi organ
G. PENCEGAHAN
1. Pencegahan primer
Penyuluhan sebelum perkawinan (marriage counselling) untuk mencegah
perkawinan diantara pasien Thalasemia agar tidak mendapatkan keturunan yang
homozigot. Perkawinan antara 2 hetarozigot (carrier) menghasilkan keturunan : 25
% Thalasemia (homozigot), 50 % carrier (heterozigot) dan 25 % normal.
2. Pencegahan sekunder
Pencegahan kelahiran bagi homozigot dari pasangan suami istri dengan Thalasemia
heterozigot salah satu jalan keluar adalah inseminasi buatan dengan sperma berasal
dari donor yang bebas dan Thalasemia troit. Kelahiran kasus homozigot terhindari,
tetapi 50 % dari anak yang lahir adalah carrier, sedangkan 50% lainnya normal.
Diagnosis prenatal melalui pemeriksaan DNA cairan amnion merupakan suatu
kemajuan dan digunakan untuk mendiagnosis kasus homozigot intra-uterin
sehingga dapat dipertimbangkan tindakan abortus provokotus (Soeparman dkk,
1996).
DAFTAR PUSTAKA
Abdoerrachman M. H, dkk (1998), Buku Kuliah I Ilmu Kesehatan Anak, Bagian Ilmu
Kesehatan Anak FKUI, Jakarta.
Doenges, Marilynn E, (2000), Rencana Asuhan Keperawatan, edisi 3, EGC, Jakarta.
Ngastiyah, (1997), Perawatan Anak Sakit, EGC, Jakarta.
Price, Sylvia A & Lorraine M Wilson. 1995. Patofisiologi Konsep Klinis Proses-Proses
Penyakit. Buku 1. Edisi 4. Jakarta: EGC.
Smeltzer, Suzanne C. & Bare, Brenda G. 2002. Buku Ajar Keperawatan Medikal-Bedah
Brunner & Suddarth. Edisi 8. Volume 2. Jakarta: EGC.
Suriadi, Rita Yuliani, (2001), Asuhan Keperawatan Pada Anak, edisi I, CV. Sagung Solo,
Jakarta.
Guyton, Arthur C, (2000), Buku Ajar Fisiologi Kedokteran, edisi 9, EGC, Jakarta.
Soeparman, Sarwono, W, (1996), Ilmu Penyakit Dalam, Jilid II, FKUI, Jakarta.
Hoffbrand. A.V & Petit, J.E, (1996), Kapita Selekta Haematologi, edisi ke 2, EGC, Jakarta.
Sacharin. M, (1996), Prinsip Keperawatan Pediatrik, edisi 2, EGC, Jakarta.
DAFTAR HADIR PESERTA PENYULUHAN “ THALASEMIA ”
DI RUANG 7B RSUD dr. SAIFUL ANWAR MALANGJumat, 09 Juli 2015
No. Nama Peserta Alamat Tanda Tangan
1
2
3
4
5
6
7
8
9
10
11
12
13
14
15
16
17
18
LEMBAR PENGESAHAN
SATUAN ACARA PENYULUHAN
“THALASEMIA”
DI RUANG 7B RSUD dr. SAIFUL ANWAR MALANG
Tanggal 08 Juli 2015
Disusun Oleh:
KELOMPOK 14 PROFESI PSIK-B UNIVERSITAS BRAWIJAYA
Santi Rachmawati 13507020111081
Candra Tri K 135070209111080
Mohammad Alfi Fahmi 135070209111079
Prima Adi Sanjaya 135070209111082
Mengetahui,
Pembimbing Lahan R.7B
( Khoiril Nisah, S . Kep, Ns) NIP. 140 263 601