AMILOIDOSI LAINI FLAVIA
VITTORIA
AMILOIDOSI CON INFILTRATO PLASMACELLULARE E LINFOCITARIO
LE CELLULE E LE PLASMACELLULE
ESTATE 2015RIPRESA DI BUONA PARTE DEL MIO LAVORO ALL’INTERNO DELLA SLIDE “LE CELLULE E PLASMACELLULE”
PRIMA DI ARRIVARE AL REFERTO DELL’ASPIRATO MIDOLLARE, IL LAVORO E’ STATO DURO E FATICOSO. VI PROPONGO LE PRIME TRE RELAZIONI:(N.B. CLICCARE SULLA SCRITTA ARANCIO SI APRE LA FINESTRA DEL LINK)PRIMA RELAZIONEDALL’INIZIO DELLA STORIA FINO ALLA VISITA CARDIOLOGO DEL 30.10.2012(ancora non avevo certezze e ho cercato di imbastire al meglio con gli elementi a disposizione)1)http://www.slideshare.net/FLAVIAVITTORIA/prima-relazione-amiloidosi-2La seconda relazione è già più elaboarata, (11.08.2013)2)http://www.slideshare.net/FLAVIAVITTORIA/relazione-amiloidosi-del-11082013La terza RELAZIONE denota un maggior studio e approfondimento della patologia3)http://www.slideshare.net/FLAVIAVITTORIA/amiloidosi-sistemica-certificata-slide-share-2
FORTUNATAMENTE NON HO PERSO IL SORRISO!!!!! E LA VOGLIA DI VIVERE E DI “VINCERE”……
LAINI FLAVIA VITTORIA – ESTATE 2014 (fino qui sono arrivata!...)
29.10.2013 Biopsia aspirato midollarel’infiltrato è presente in popolazione minima
▪ L'aspirato midollare ha mostrato un infiltrato plasmacellulare del 2% - LINFOCITARIO DEL 15%
▪ l'analisi immunofenotipica della componente plasmacellulare,VALUTATA effettuando un gate immunologico sulle cellule CD38 bright e valutando la coespressione CD138/CD38 ha evidenziato lo 0,5% di plasmacellule a fenotipo CD19+/CD56- con restrinzione clonale delle Cigkappa. segnalando che il fenotipo di queste plasmacellule è:
▪ CD30+++Bright, CD19+,CD20-,CD27+,CD28-,CD117-▪
COESPRESSIONE cellulare
Il cd38L’antigene CD38 pur non essendo un antigene di linea ed esprimendo lo stato di attivazione cellulare si è rivelato assai prezioso nella diagnostica in quanto caratterizza la cellula plasmocitoide anche in assenza di altri marcatori della cellula B. Inoltre, nella LLC l’espressione del CD38 è stata associata a un decorso clinico più aggressivo e a una configurazione non mutata delle catene variabili delle Ig.
ILCD 138
▪ COESPRIME UNA LLC▪ LEUCEMIA LINFATICA
CRONICA▪ Plasmacellule, linfociti B dei
centri germinativi, linfociti T attivati , monociti, linfociti NK
▪ Linfomi
▪ Plasmacellule (del midollo osseo)
▪ Mieloma plasmacellulare
COESPRESSIONE
LE CATENE KAPPA IL CD30+++
▪ 1) le catene KAPPA : CELLULE PLASMACELLULARI E LINFOCITI B = MILELOMA PLASMACELLULARE, MGUS, LINFOMI
▪ LINFOCITI B E T ATTIVATI, NK, E MONOCITI = LINFOMI, LINFOMA DI HOTGKIN http://www.airc.it/tumori/linfoma-di-hodgkin.asp, ANAPLASTICO, CUTANEO
▪ http://adjuntoponzi.blogspot.it/2012_06_01_archive.html
COESPRESSIONE
bright CD 19
▪ sono principalmente cellule secernenti citochine
▪ CELLULE LINFOCITI B - (Le difese immunitarie sono mediate da numerosi sistemi cellulari: linfociti (T e B), fagociti e cellule presentanti l'antigene, cellule tissutali, ecc
COESPRESSIONE
CD 56- CD 19 E CD 56 ▪ APPUNTI: (Le cellule
maligne CD56+non coesprimevano il CD57 e il CD16, e la negatività per il CD56 è risultata associata ad un quadro di malattia aggressiva e all'istotipo micromolecolare kappa :http://www.ematologialasapienza.org/Download_file_sezione.asp?Chiave=0&ID_sezione=159
▪ E' stato concluso ▪ che l'analisi del CD19 e del
CD56 è in grado di discriminare le plasmacellule normali da quelle mielomatose
▪ (Tabella 2) e consente di identificare le plasmacellule maligne anche nelle MGUS e nelle forme precoci di mieloma e la negatività per il CD56 è risultata associata ad un quadro di malattia aggressiva e all'istotipo micromolecolare kappa)
COESPRESSIONE
CD20- è UN MARCATORE DELLE CELLULE B
CD 27+
▪ LASCIO QUESTO LINK:
▪ http://www.ematologialasapienza.org/Download_file_sezione.asp?ID_sezione=169
▪ http://www.ematologialasapienza.org/Download_file_sezione.asp?Chiave=&ID_sezione=159
COESPRESSIONE
CD 117- ??????????????????????????
▪ Precursori dell'emopoiesi, elementi della spermiogenesi, oociti, mastociti, cellule intestinali di Cajal
▪ Leucemie acute, seminomi, disgeminomi, tumori stromali gastrointestinali (GIST)
▪ BHE’ CHE DIRE?????
LASCIO LA DIAGNOSI AGLI SPECIALISTI!!!!!
http://www.slideshare.net/FLAVIAVITTORIA/amiloidosi-sistemica-certificata-slide-share-2
RELAZIONE AMILOIDOSI SISTEMICA CERTIFICATA
CLICCA
il cd. 19 e cd 20 marca la LLC – LEUCEMIA LINFATICA CRONICA
▪ La diagnosi
▪ La diagnosi di leucemia linfatica cronica è generalmente di facile esecuzione; il sospetto viene posto sull’identificazione nel sangue periferico di un numero elevato di linfociti, nella maggior parte compreso fra 10.000-100.000/mmc; l’esame dello striscio periferico conferma la presenza di una popolazione monomorfa per lo più costituita da piccoli linfociti e la presenza di eventuali ombre nucleari (ombre di Gumprecht); la diagnosi viene in genere confermata da una cosiddetta tipizzazione linfocitaria in grado di evidenziare particolari caratteristiche di membrana dei linfociti quali un basso livello di immunoglobuline di superficie, la presenza del CD19/CD5, del CD23 e del CD20; una successiva biospia ossea potrà evidenziare un infiltrato midollare sempre da parte di piccoli linfociti di tipo nodulare, interstiziale o diffuso; completano l’iter diagnostico esami radiologici (rx torace, ecografia addome, TC torace ed addome) che evidenziano la presenza o assenza di adenomegalie profonde, l’esecuzione di un quadro proteico e un dosaggio delle immunoglobuline in grado di segnalare la presenza di un deficit immunitario oppure, infine, esami più specifici in grado di dimostrare un coinvolgimento dell’autoimmunità (test di coombs etc ).
La stadiazione e la prognosi▪ Nel tempo sono stati proposti diversi sistemi di stadiazione di
malattia correlati con la prognosi della malattia; i più utilizzati sono:classificazione secondo Rai che suddivide la LLC in cinque stadi:▫ stadio 0: presenza della sola linfocitosi▫ stadio I: linfocitosi e adenomegalie▫ stadio II: linfocitosi+splenomegalia▫ stadio III: linfocitosi+anemia (Hb<10 g/dl)▫ stadio IV: linfocitosi+piastrinopenia (PLT <100.000/mmc)
▪ classificazione secondo Binet che suddivide la LLC in tre stadi:▫ stadio A: assenza di anemia e piastrinopenia, interessamento
minore o uguale a 3 aree linfoidi▫ stadio B: assenza di anemia e piastrinopenia, interessamento
maggiore o uguale a 3 aree linfoidi▫ stadio C: presenza di anemia e/o piastrinopenia
sopravvivenza
▪ La sopravvivenza mediana riportata è di > 10 anni per gli stadi O di Rai o A di Binet, di 5-7 anni per gli stadi I-II di Rai e B di Binet e < 2 anni per gli stadi III-IV di Rai e C di Binet; tuttavia tali dati si riferiscono ad un periodo antecedente all’uso delle terapie più moderne quali gli analoghi delle purine. Una prognosi più sfavorevole dipende, oltre che dagli stadi, da altri fattori oggi noti. Tra questi è opportuno ricordare:un tempo di raddoppiamento dei linfociti < 12 mesi
▪ un’aumentata espressione del CD38 di membrana▪ la presenza di anomali citogenetiche quali delezione del 17p, 11q▪ aumento della latticodeidrogenasi
DISORDINI LINFOPROLIFERATIVI
I LINFOCITI B
Le difese immunitarie sono mediate da numerosi sistemi cellulari: linfociti (T e B), fagociti e cellule presentanti l'antigene, cellule tissutali, ecc
IL SISTEMA IMMUNITARIO
ATTIVAZIONE LINFOCITI B
ONTOGENESI
Da dove derivano i linfociti B?
I linfociti B derivano da cellule progenitrici midollari. In seguito alla secrezione di numerose citochine prodotte dalle cellule dello stroma midollare, essi maturano e cioè producono ed espongono in membrana il recettore per l’antigene. In seguito a maturazione entrano nel circolo sanguino e nei tessuti linfoidi periferici, quali linfonodi, milza, tessuto linfatico associato alle mucose (MALT), ai bronchi (BALT) e all’intestino (GALT). Ogni giorno un individuo adulto produce circa 10 milioni di linfociti maturi B vergini, cioè linfociti che non hanno ancora incontrato l’antigene e che per questo non si sono ancora attivati. L’interazione con l’antigene e la conseguente attivazione del linfocita B, avviene negli organi linfatici secondari, dove i linfociti B si trasformano in plasmacellule e cominciano a produrre gli anticorpi specifici per quell’antigene. Inoltre, i linfociti B, una volta legato l’antigene presentano i peptidi derivati da quest’ultimo Ai linfociti T che quindi vengono attivati
http://www.slideshare.net/FLAVIAVITTORIA/i-linfociti-b
MIDOLLO OSSEO• cellule emopoietiche• vasi• cellule stromali
adipocitifibroblastimacrofagimastociti
• matrice extracellulare
Il midollo osseo è un tessuto complesso
OSSO:• matrice ossea (trabecole)• osteoclasti• osteoblasti
2. 177-189, 2002
B linfocitaCG
MGUS smolderingmyeloma
symptomatic myelomaintramedullary
symptomatic myelomaextramedullary
Long-lived PC
alterazioni geneticheinstabilita’ genetica
microambiente
• homing delle PC nel midollo• paracrinia
sopravvivenzadifferenziazioneproliferazione
• angiogenesi• osteoclastogenesi• inibizione osteogenesi
sistema immunitariointerazione direttainterazione indiretta
Mechanisms of disease progression: ROLE OF MICROENVIRONMENT
ECM
T cells
VEGF
IL-6
β2M
stromal cell
MHC class I+ cells
endothelial cell
PTX3
immune system
Causes of death in multiple myeloma
▪ Progressive myeloma 45%▪ Sepsis 25%▪ Renal failure 10%▪ Other (old age) 20%
AMILIOIDOSI CARDIACA IN CORSO DI MM
AMILOIDOSI = termine generico per un gruppo di patologie causate dall’accumulo di depositi di proteine fibrillari in diversi tessuti,
identificate con la colorazione rosso-Congo.
Sono conosciute più di 25 proteine con potenziale amiloidogenico
AMILOIDOSI AL è IL SOTTOTIPO PIU’ FREQUENTE
IL 94% DEI PZ CON AMILOIDOSI AL PRESENTA UNA DISCRASIA PLASMACELLULARE
SOTTOSTANTE
10-20% dei pz con amiloidosi AL soddisfa i
criteri diagnostici per MM
31% dei pz con MM presenta depositi di amiloide AL anche senza manifestazioni cliniche
AMILIOIDOSI CARDIACA●È la più frequente tra le cardiomiopatie infiltrative
●I depositi di sostanza amiloide nello spazio extracellulare provocano una RESTRIZIONE FUNZIONALE
I miociti rimangono “strutturalmente normali” e mantengono la loro capacità contrattile, ma quando i depositi di amiloide diventano cospicui perdono lo spazio extracellulare, necessario al rilasciamento diastolico
●Danno nell’architettura del tessuto
●Danno ischemico per coinvolgimento dei vasi epicardici ed intramurali
●Danno citotossico (costituenti non amiloide: SAP, proteoglicani, GAG)
23.09.2012 – ecocardiospess.setto interv. Sinistro 11 mm
31.10.2012 VISITA CARDIOLOGO
Caratteristiche macroscopiche:
aumento volume e massa del cuore
Possibile interessamento degli apparati valvolari
ECOCARDIO GIUGNO 2013
FIBROSI VALVOLARE
Caratteristiche microscopiche:
●rosso-Congo +
●birefrangenza rosso-verde al microscopio a luce polarizzata
BIRIFRANGENZA VERDE A LUCE POLARIZZATA DOPO COLORAZIONE ROSSO CONGO
Manifestazioni cliniche:
● Dipendono dall'estensione dei depositi
● Inizialmente disfunzione diastolica (CARDIOMIOPATIA RESTRITTIVA)
● Successivamente può venir meno anche la funzione sistolica (CARDIOMIOPATIA DILATATIVA)
● Andamento ingravescente, talvolta rapidamente progressivo
● Angina
● Morte cardiaca improvvisa
● Aritmie
● Sincope
OPZIONI TERAPEUTICHE
Chemioterapia sistemica: scelta più appropriata nella maggior parte dei pz
ASCT: RR > terapia standard MA ristretti criteri di elegibilità a tale procedura
“GOLD STANDARD” TERAPEUTICOMa la diagnosi precoce è fondamentale per maggiori chance terapeutiche
.
Ultima visita cardiologica
https://docs.google.com/file/d/0B-47tDwv_H3QQjlNZkJXNWNWYjA/edit
Linee guida per la diagnosi di amiloidosi cardiaca
LE CELLULE DEL TESSUTO CONNETTIVO
tessuto connettivo
I tessuti connettivi sono costituiti da
cellule
Separate da una notevole quantità di
matrice extracellulare ECM
fibrosa amorfa
TESSUTO CONNETTIVO
Gruppo di tessuti con caratteristiche comuni:
▪ Origine embrionale (mesoderma mesenchima)
▪ Organizzazione strutturale
▪ Funzioni: ▫ connessione di altri tessuti, ▫ fz. meccanica (sostegno), ▫ fz. trofica (nutritiva)▫ fz. difensiva
N.B.: in ogni tipo di tessuto connettivo sono più rappresentate alcune delle funzioni indicate
TESSUTO CONNETTIVO Funzioni: connessione di altri tessuti, fz. meccanica, fz. trofica, fz. difensiva
ghiandola derma
connessione di altri tessutifz. meccanica fz. trofica
capillare
fz. meccanica fz. trofica (vasi)fz. difensiva (cellule del sistema immunitario)
Tessuti connettivi
PROPRIAMENTE DETTI• Popolazione cellulare
eterogenea• Vari tipi di fibre• Sostanza fondamentale amorfa
DI SOSTEGNO• Pochi tipi cellulari• Fibre e sostanza fondamentale
formano matrice compatta
LASSOPoche fibre, molte cellule
DENSOMolte fibre, poche cellule
LIQUIDI• Popolazione cellulare tipica• Fibre assenti• Sostanza fondamentale
acquosa
SANGUEContenuto nell’apparato circolatorio
LINFAContenuta nel sistema linfatico
CARTILAGINEMatrice fibrosa gelatinosa
OSSOMatrice fibrosa e mineralizzata
Connettivo propriamente detto
▪ Fibre più o meno organizzate▪ Sostanza fondamentale viscosa▪ Cellule
▫ Fisse◾ Omeostasi, riparazione, difesa, immagazzinamento
di energia▫ Migranti◾ Numero variabile in relazione alla situazione
ambientale
Matrice extracellulare
Cellule del connettivo propr. detto
▪ Fisse
▫ Fibroblasti▫ Macrofagi fissi▫ Adipociti▫ Melanociti
▪ Migranti
▫ Macrofagi liberi▫ Mastociti▫ Granulociti▫ Linfociti▫ Plasmacellule
• Cellule pluripotenti: capaci di originare altre cellule del connettivo
Cellule del connettivo propr. detto (fisse)
▫ Fibroblasti
▫ Macrofagi fissi
▫ Adipociti isolati o a gruppi
▫ Melanociti (derma)
Cellule fusate o stellate che sono deputate alla sintesi della matrice extracellulare▫ accrescimento▫ riparazione
Cellule fusate o stellate (anche dette istiociti), nascono per differenziazione dai monociti circolanti (da cellule staminali del midollo osseo)
Fagocitano cellule danneggiate e particelle estranee, inclusi batteri patogeni
Reagiscono a stimoli rilasciando sostanze attivanti del sistema immunitario
Cellule del connettivo propr. detto (mobili)
▪ Macrofagi liberi
▪ Mastociti
Stessa funzione dei macrofagi fissi, ma sono molto mobili
Migrano nel connettivo attratti da un focolaio d’infezione
Derivano da cellule staminali del midollo osseo
Cellule mobili situate spesso vicine ai vasi sanguigni
Producono istamina (dilata i vasi favorendo l’afflusso di sangue)
eparina (previene la coagulazione del sangue)
Cellule del connettivo propr. detto (mobili)
▪ Plasmacellule (producono anticorpi, derivano da linfociti B)
▪ Linfociti▪ Granulociti neutrofiliRare nel connettivo, si accumulano in alcune
sedi o durante fenomeni infiammatori
Fibre dei tessuti connettivifunzione meccanica
▪ Fibre collagene
▪ Fibre reticolari
▪ Fibre elastiche
Costituite dalle proteine del collagene
Formate da elastina e fibrillina
ALCUNI TIPI DI COLLAGENE
TROPOCOLLAGENE
▪ È una proteina fibrosa
▪ Costituita da tre catene polipeptidiche (a)
▪ Le molecole di tropocollagene si aggregano tra loro, e formano le fibrille (microfibrille) collagene (b) MF
tropocollagene
La sovrapposizione scalare del tropocollagene dà origine ad una bandeggiatura di 64 nm
Le fibrille si associano a formare fibre (collagene o reticolari)
Le fibre di associano a formare fasci…
solo per le fibre collagene (spessi nastri)
e non per le reticolari (fine reticolo)
Nei fibroblasti si ha la sintesi e la secrezione del procollagene
una volta secreto, questo viene convertito in tropocollagene, che si aggrega formando le fibrille
I fibroblasti sintetizzano e secernono anche la parte amorfa della ECM (proteoglicani e glicoproteine)
FIBRE COLLAGENE
▪ Diametro: 1-20 µm
▪ Flessibili e molto resistenti alla trazione
▪ Si aggregano a formare fasci più o meno spessi
▪ Sono quasi sempre presenti nei connettivi propriamente detti
▪ Sono componenti essenziali della cartilagine ialina e fibrosa e del tessuto osseo
FIBRE RETICOLARI
▪ Costituite da collagene (tipo III)▪ Fibre sottili (diametro 0,5-2 µm)▪ Associate a glicoproteine▪ Colorabili con sali d’argento e PAS positive
▪ Presenti in gran quantità nel:▫ Endonevrio, endomisio▫ Tessuto periendoteliale▫ Stroma degli organi ghiandolari▫ Stroma di sostegno degli organi linfoidi e del
midollo osseo
FIBRE ELASTICHE
▪ Costituite da fibrillina ed elastina
▪ Sotto trazione si allungano, per riprendere poi le dimensioni di partenza
▪ Determinano la necessaria deformabilità in molti tess. connettivi (limitate e protette dalle fibre collagene)
▪ Abbondanti nella tonaca elastica delle arterie e nei legamenti
▪ Prodotte dai fibroblasti
Sostanza fondamentale amorfa
FUNZIONI▪ trofica: attraverso di essa si compiono gli
scambi nutritivi e respiratori tra il sangue e le cellule dei tessuti
▪ difensiva:la viscosità è un ostacolo alla diffusione di sostanze estranee (batteri)
▪ meccanica: resistenza alla compressione, cementa le fibre
MATRICE EXTRACELLULARESostanza fondamentale amorfa
▪ Soluzione molto viscosa nella quale sono immerse le cellule e le fibre
▪ Quantità variabile di acqua legata ai componenti macromolecolari (proteoglicani)▫ Diminuisce con l’età▫ Grande accumulo nell’edema e nell’
infiammazione▪ Glicoproteine (interazione cellule-matrice,
fibronectina)▪ In soluzione sono presenti ioni, enzimi,
ormoni
Proteoglicani e Glicosaminoglicani
TESSUTO CONNETTIVO propriamente detto CONNETTIVO LASSO
▪ Poche fibre▪ Abbondante la ECM amorfa (PG e
GP)▪ Sono presenti molte cellule, per lo
più fibroblasti e macrofagi
Lo troviamo:▪ generalmente al di sotto degli epiteli▪ intorno ai vasi sanguigni▪ intorno ai fasci di fibre muscolari▪ ghiandole
Tessuto connettivo denso
▪ Occupato per la maggior parte da fibre(le cellule sono piuttosto scarse)
▪ Si distingue in▫ Regolare ▫ Irregolare
Connettivo denso regolare
▪ Le fibre sono strettamente impacchettate e allineate lungo le linee di trazione
▪ La sua grande resistenza lo rende adatto a formare▫ Tendini
▫ Legamenti (che mostrano anche abbondanti fibre elastiche)
▫ Stroma della cornea
Connettivo denso irregolare
▪ Le fibre sono intrecciate fra loro senza un disegno preciso
▪ Dove lo troviamo?▫ Derma▫ Capsula fibrosa che
avvolge gli organi▫ Guaine di tendini e nervi▫ Periostio (strato esterno)
TESSUTO CONNETTIVO
Organizzazione strutturaleFunzioni:
▪ connessione di altri tessuti
▪ fz. meccanica: fibre collagene, fibre elastiche, proteoglicani
▪ fz. trofica: diffusione attraverso la sostanza fondamentale di sostanze nutritive dai vasi ai tessuti
▪ fz. difensiva: barriera viscosa (sost. fondamentale); cellule che partecipano ai fenomeni infiammatori
TESSUTO ADIPOSO
▪ Cellule più rappresentate: adipociti: dimensioni 50-150 µm, accumulano grandi quantità di lipidi (trigliceridi)
In base alla morfologia degli adipociti lo si divide in:▪ Uniloculare o bianco (costituisce quasi tutto il
tessuto adiposo dell’adulto)
▪ Multiloculare o bruno (alla nascita è presente in alcune sedi: interscapolare, ascellare, perirenale)
TESSUTO ADIPOSO
bianco bruno
TESSUTO ADIPOSO
Funzioni: uniloculare Funzioni: multiloculare
▪ Deposito di energia Produzione di calore
(trigliceridi ATP) (trigliceridi calore)
▪ Modella la superficie del corpo
▪ Ammortizza gli urti (piede e mano)
▪ Isolamento termico (modesto conduttore termico)
▪ Sostegno di alcuni organi (es. il rene)
TESSUTO CONNETTIVO
▪ Sindrome di Marfan: alterazione della fibrillina (fibre elastiche) che porta una alterazione di tutti i connettivi in particolare dei vasi
Morte a ~40 anni per rottura dell’aorta
▪ Sindrome di Ehlers-Daulos: anomalie nelle fibre collagene del derma e tendini (muscolo-ossa). Dislocazione delle articolazioni e deformazioni della pelle
▪ Scorbuto: carenza di Vit C. Anomala sintesi di collagene; minore resistenza dei tessuti; incapacità di riparare ferite; perdita dei denti
Amiloidosi – tessuto connettivo▪ AMILOIDOSI (dal gr. ἄμυλον "amido" e εἴδος
"forma"; sinonimi: degenerazione amiloidea; degenerazione lardacea). - In anatomia patologica si chiama così un processo che colpisce i tessuti connettivi e gli stromi degli organi con la precipitazione dal sangue di un prodotto abnorme (sostanza amiloide), che, come massa cristallina, infiltra i tessuti quando essa giunge a saturazione nei liquidi organici. Conosciuta in antico (Bonetus, sec. XVII) come "lignificazione" e indicata poi come "degenerazione lardacea" (Rokitanski, 1842), o "degenerazione cerea
AMILOIDOSI▪ L'amiloidosi si forma lentamente ed ha evoluzione
ordinariamente cronica e progressiva senza alcuna manifesta tendenza a riassorbirsi: la morte avviene per cachessia. La sostanza precipita nelle pareti dei piccoli vasi e si estende progressivamente nei tessuti. nelle arteriole si accumula prima tra le fibre muscolari, che, degenerando o atrofizzandosi, scompaiono; nelle venule si raccoglie immediatamente al disotto dell'intima e nei precapillari e nei capillari essa è a diretto contatto con gli endotelî: si osservano notevoli fasi degenerative del tessuto elastico (che da qualcuno, con estensione ad altri tessuti che ne sono ricchi, s'è voluto anche mettere in rapporto genetico con l'amiloide). Gli organi affetti ne restano ingranditi, ma non deformati, anche quando raggiungono volume e peso enormi: induriscono e sulla superficie di taglio, asciutta, esangue, grigia o grigio-rossastra, hanno una particolare lucentezza cristallina, in forma diffusa, o ad aree circoscritte. La presenza di questa sostanza, che va sempre accrescendosi, comprime i vasi e i parenchimi, donde l'anemia e l'atrofia o la degenerazione (per lo più grassa) degli organi ammalati.
AMILOIDOSI-CELLULE PARENCHIMALI▪ Antiche ricerche istochimiche, riprese
più tardi da qualcuno (Maximoff), che tendevano ad avvalorare l'ipotesi di un processo iniziale di amiloidosi dalle cellule parenchimali o di una diretta partecipazione loro al processo, non sono più seguite. Allo stesso modo non trova più credito l'ipotesi che i globuli bianchi e gli eritrociti abbiano importanza come vettori (granulazioni iodofile o eosinofile) della sostanza nei tessuti (Finzi).
AMILOIDOSI▪ Riguardo alla sua distribuzione, la degenerazione amiloidea si
generalizza nello stesso tempo in più organi, o si localizza in uno solo, o in parte di esso. Gli organi che più facilmente ne restano colpiti sono la milza, il fegato, i reni, le linfoghiandole, i surreni, la mucosa dell'intestino crasso, in secondo ordine gli altri: nessuno ne è rispettato, sebbene alcuni (midollo osseo, sistema nervoso, ecc.) si mostrino solo di rado e scarsamente affetti. In alcuni organi, per la loro stessa tessitura, il processo può assumere di posizione nodosa o diffusa: così nella milza, per amiloidosi dei follicoli (milza sagù), o generalizzata (milza prosciutto o lardacea); così nel rene, per la più frequente degenerazione amiloidea esclusiva dei glomeruli (noduli splendenti e sottili linee lucide), o per una diffusione, più rara, del processo a tutto l'organo (cilindri amiloidei nell'urina); il fegato ne è di solito invaso diffusamente, ma lo stato di sanguificazione dell'organo, eventuali processi di cirrosi, ecc., o di steatosi spesso associata, modificano sensibilmente il quadro macroscopico complessivo. L'amiloidosi generalizzata, che in passato era frequente, va facendosi sempre più rara.
AMILOIDOSI
LINEE GUIDA PER LA DIAGNOSI DI AMILOIDOSI
AMILOIDOSI LAINI FLAVIA VITTORIA
▪ http://www.slideshare.net/FLAVIAVITTORIA/linee-guida-per-la-diagnosi-di-amiloidosi-43377441
▪ http://www.slideshare.net/FLAVIAVITTORIA/amiloidosi-laini-flavia-vittoria
IN BREVE
▪ http://www.slideshare.net/FLAVIAVITTORIA/amiloidosi-sistemica-con-discrasia-plasmacellulare-midollo-osseo-imputati-nel-processo-patologico
ESTATE 2015PROPONGO IL LAVORO ESEGUITO NELL’ULTIMO ANNO
(CLICCARE SULLA VOCE E SIAPRE LA FINESTRA DEL LINK)
1)AMILOIDOSI LINFONODALE ASSOCIATA ALLE GHIANDOLE ENDOCRINE
2)AMILOIDOSI PANCREATICA
3)AMILOIDOSI LAINI FLAVIA VITTORIA
4)IL DANNO PROVOCATO DA METALLI PESANTI
5)IL SISTEMA APUD - MALATTIE POLIENDOCRINE
6)IMPUTATI NEL PROCESSO PATOLOGICO
7)MANIFESTAZIONI PATOGNOMONICHE (AMILOIDOSI)
8)AMILOIDOSI CRISTALLIFORME
DOCUMENTAZIONE MEDICA
http://www.slideshare.net/FLAVIAVITTORIA/amiloidosi-laini-flavia-vittoria-documentazione-
medica-pdfhttp://www.slideshare.net/FLAVIAVITTORIA/amiloidosi-laini-flavia-vittoria-documentazione-medica-pdf
DOCUMENTAZIONE MEDICA
http://www.slideshare.net/FLAVIAVITTORIA/amiloidosi-laini-flavia-vittoria-documentazione-
medica-pdf
ECOGRAFIA DOTTORESSA CRISTINELLI
ECOGRAFIA addome superiore e linfonodi collo DEL DOTTOR MARIO NAVARRIA
TAC TORACE
https://drive.google.com/file/d/0B-47tDwv_H3QQXZacmVhOU1wbEE/view?usp=sharing
ECOGRAFIA ADDOME E APPARATO URINARIO
ASSE BI-POLARE RENI AI LIMITI INFERIORI!I RENI RIMPICCIOLITI DENOTANO L’INTERESSAMENTO RENALE DELL’AMILOIDE!
VISITA OTORINOLANGODIATRA 31.07.2015
IN SEDE SOTTOGLOTTIDE POTREBBE ESSERCI UN INTERESSAMENTO DI DEPOSITO AMILOIDE!
amiloidosi laringeaalcune informazioni
1)amiloidosi laringea
2)AMILOIDOSI LARINGEA
N.B- SE AVETE LETTO LA MIA PRIMA RELAZIONE????? (ALLA SLIDE N. 3 DI QUESTA PRESENTAZIONE)
ALLA PAGINA 10 SCRIVEVO:
“IL TUTTO FA PENSARE AD UN’AMILOIDOSI LARINGEA o tiroidea che spesso nella sistematica non è presente . La localizzazione laringea pur costituendo un evento estremamente raro, (meno dello o,5% delle affezioni tumorali laringee) è la regione più frequentemente interessata nelle localizzazioni isolate della regione testa-collo. Tuttavia nelle forme sistematiche primarie o secondarie, il coinvolgimento laringeo risulta quasi sempre assente.
Oltretutto, l’Amiloidosi laringea SIMULA UN ARTRITE REUMATOIDE ( è LA SPIEGAZIONE A TUTTI I MIEI DOLORI!)
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La laringe occupa una posizione mediana nella loggia dei visceri del collo, al di sotto dell'osso ioide; la sua proiezione posterioa laringe è un condotto impari e mediano che inizia facendo seguito alla faringe, dietro la lingua, e continua nella tre corrisponde al tratto compreso tra la 4a e la 6a vertebra cervicale.
Le dimensioni medie della laringe sono di circa 4 cm per la lunghezza, 4 cm per la larghezza e 3,6 cm per il diametro antero-posteriore; esse variano tuttavia da individuo a individuo e in rapporto con l'età e il sesso. Nell'infanzia la laringe è piccola, si accLresce rapidamente all'epoca della pubertà, quando va incontro a quelle modificazioni cui sono dovuti i cambiamenti del tono della voce che si verificano soprattutto nel maschio; nella femmina l'organo risulta in genere più corto e più ampio trasversalmente.La laringe ha la forma di una piramide triangolare, con la base in alto, al di sotto e al di dietro della radice della lingua e con l'apice, tronco, cLa laringe ha la forma di una piramide triangolare, con la base in alto, al di sotto e al di dietro della radice della lingua e con l'apice, tronco, che continua con la trachea. Le facce antero-laterali sono ricoperte dai lobi laterali della ghiandola tiroide; più superficialmente dai muscoli sottoioidei, dalle fasce cervicali superficiale e media, dal platisma e dalla cute. Anteriormente, al di sotto della cute, si può osservare una sporgenza, la prominenza laringea (o pomo d'Adamo), particolarmente evidente nel maschio adulto a collo magro e corrispondente all'angolo formato dalla convergenza delle due facce antero-laterali della cartilagine tiroide della laringe. Al di sotto di questa si trova la sporgenza regolarmente convessa dell'anello della cartilagine cricoide. La faccia posteriore è rivolta verso la faringe, alla cui parete è unita da connettivo lasso che consente un certo spostamento. Data la sua conformazione convessa, la faccia posteriore della laringe sporge introflettendo la parete anteriore della faringe. Nella parte più alta di questa sporgenza si trova l’incisura interaritenoidea. Lateralmente alla sporgenza laringea in faringe si delimitano le docce faringolaringee (o seni piriformi).
Presso i margini posteriori della laringe decorrono l'arteria carotide comune, la vena giugulare interna e il nervo vago. a base della laringe si trova al di sotto e al di dietro della radice linguale. In dire-zione antero-posteriore, essa è formata dal margine superiore della cartilagine tiroide, dall'epiglottide, dalle pieghe glossoepiglottiche, dalle pieghe faringoepiglottiche e ariepiglottiche e dall'apertura superiore della laringe.
Presso i margini posteriori della laringe decorrono l'arteria carotide comune, la vena giugulare interna e il nervo vago. a base della laringe si trova al di sotto e al di dietro della radice linguale. In dire-zione antero-posteriore, essa è formata dal margine superiore della cartilagine tiroide, dall'epiglottide, dalle pieghe glossoepiglottiche, dalle pieghe faringoepiglottiche e ariepiglottiche e dall'apertura superiore della laringe.
L'apertura superiore della laringe (o adito laringeo), che stabilisce la comunicazione fra la laringe stessa e la faringe, è un orifizio ovoidale, posto in un piano fortemente inclinato dall'alto in basso e dall'avanti in dietro; posteriormente prosegue nell'incisura interaritenoidea.
L'apice della laringe è un orifizio arrotondato tramite il quale l'organo si pone in continuità con la trachea; corrisponde al limite fra la 6a e la 7a vertebra cervicale.
La laringe s’innalza e si abbassa attivamente, durante la deglutizione, la respirazione e la fonazione; si sposta passivamente con i movimenti della colonna cervicale. Inoltre può essere mobilizzata in direzione laterale con la palpazione. I mezzi di fissità della laringe sono rappresentati dalla continuità di quest'organo con la trachea e la faringe, oltre che dai muscoli e dai legamenti che la connettono all'osso ioide superiormente e al torace inferiormente.
La laringe è formata da vari pezzi cartilaginei tra loro articolati per contiguità e a distanza, tramite legamenti; le cartilagini sono inoltre connesse, sempre ad opera dei legamenti, con gli organi vicini. La mobilità reciproca dei vari pezzi cartilaginei e dell'organo in toto è dovuta alla presenza di un ricco corredo muscolare intrinseco ed estrinseco. Il complesso di cartilagini, legamenti e muscoli delimita una cavità tappezzata da una tonaca mucosa. Subito al di sotto della mucosa si trova una membrana elastica che in più punti si fissa alle cartilagini.
ECOGRAFIA DEL DOTTOR PAOLO ROSSINI
Laini Flavia Vittoria
GRAZIE PER L’ATTENZIONE!
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