Regulación del Metabolismo del Glucógeno
Dra. Carmen Aída Martínez
Fuentes de
Glucosa
Dieta
Glucógeno
REGULACIÓN
Hormonal
Covalente
Alostérica
REGULACION HORMONAL
Insulina Glucagón
Mantener la Glicemia
En abundancia de glucosa
En disminución de glucosa
• Modificación covalente: activa con fosforo
• Inhibidores alostéricos: ATP,G6P y glucosa.
• Activador alostérico: AMP
• Hormonal: Glucagón
Glucógeno fosforilasa:
• Modificación covalente: activa sin fosforo
• Activador alostérico: ATP y G6P
• Hormonal: Insulina
Glucógeno sintasa:
Fosforilasa GLUCÓGENO FOSFORILASA:
Fosforilasa GLUCÓGENO FOSFORILASA:
Glucogeno sintasa Músculo e Hígado
Forma inactiva
Forma activa
Proteincinasa a
Protein
Fosfatasa-1
Insulina Estimula
fosfodiesterasa
Disminución AMPc
GLUCÓGENO SINTASA:
AYUNO
Glucagón
Fuente: Bioquímica, R Harvey – D Ferrier, 5ª. Ed. Wolters Kluwer
Fuente: Bioquímica, R Harvey – D Ferrier, 5ª. Ed. Wolters Kluwer
Fuente: Bioquímica, R Harvey – D Ferrier, 5ª. Ed. Wolters Kluwer
Inhibidor 1
P
Fosforilasa
cinasa
P
Glucógeno
Fosforilasa
P
Glucógeno
sintasa
P
proteinfosfatasa
Postprandial
Insulina
Glucógeno
sintasa Glucógeno
sintasa
P
Proteinfosfatasa-1 H2O Pi
INSULINA
Fuente: Bioquímica, R Harvey – D Ferrier, 5ª. Ed. Wolters Kluwer
P
GTPasa
X
Fosfodiesterasa
X
Inhibidor 1
Fosfodiesterasa
GTPasa
P
proteinfosfatasa
X Fosforilasa
cinasa
Glucógeno
Fosforilasa
Glucógeno
sintasa
P
P
P X
X
X
Mecanismos de
acción de la
insulina
Fuente: Bioquímica Médica. John W. Baynes, 3ª. Ed. Elsevier Mosby
Activación de la glucogenólisis
por la adrenalina
Fuente: Bioquímica Médica. John W. Baynes, 3ª. Ed. Elsevier Mosby
Activación de la
glucogenólisis y
la glucolisis en
el músculo
durante el
ejercicio
Fuente: Bioquímica Médica. John W. Baynes, 3ª. Ed. Elsevier Mosby
Enfermedades del almacenamiento del glucógeno
TIPO NOMBRE DEFICIENCIA
ENZIMÁTICA
CONSECUENCIAS
ESTRUCTURALES O
CLÍNICAS
I VON
GIERKE
Glucosa-6-
fosfatasa
Hipoglicemia
postabsortiva grave,
acidosis láctica,
hiperlipidemia
II POMPÉ a-glucosidasa
lisosomal
Gránulos de
glucógeno en los
lisosomas
III CORI Enzima
desramificante
Estructura alterada del
glucógeno,
hipoglicemia
Enfermedades del almacenamiento del glucógeno
TIPO NOMBRE DEFICIENCIA
ENZIMÁTICA
CONSECUENCIAS
ESTRUCTURALES O
CLÍNICAS
IV Andersen Enz. Ramificante Estructura alterada del
glucógeno
V McArdle Fosforilasa del
músculo
Exceso de depósito de
glucógeno en el
músculo. Calambres y
astenia inducidos por
el ejercicio
VI Hers Fosforilasa del
hígado
Hipoglicemia, no tan
grave como en el tipo I
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