ERITEMA MULTIFORME
PENDAHULUAN
Eritema Multiforme merupakan erupsi mendadak dan rekuren pada kulit dan
kadang-kadang pada selaput lendir dengan gambaran bermacam-macam spektrum
dan gambaran khas bentuk iris. Pada kasus yang berat dapat disertai dengan sindrom
konstitusi dan lesi visceral.1
Banyak faktor yang telah terlibat dalam etiologi Eritema Multiforme.
Termasuk berbagai agen infeksius, obat, agen fisik, Terapi X-ray, kehamilan dan
keganasan internal. Pada umumnya penderita Eritema Multiforme sebelumnya pernah
terpapar beberapa penyakit infeksi diantaranya infeksi saluran pernafasan bagian atas
yang bersifat akut, infeksi virus herpes simpleks dan atau infeksi Micoplasma
Pneumonia seperti Pneumonia atipikal primer.2
Eritema Multiforme pertama kali dijelaskan oleh seorang dermatologi yang
berasal dari Australia yang bernama Ferdinand Von Hebra pada tahun 1860
menyatakan bahwa penyakit tersebut bersifat ringan dan bersifat akut dengan
ratusan papul berwarna merah. Dari hasil pengamatan ,Von Hebra mengakui bahwa
beberapa papul ini berubah menjadi lesi dengan zona konsentris dan mengalami
perubahan warna, yang disebut lesi target. Dia menyebutkan bahwa beberapa lesi
target yang menyerupai herpes iris. Namun, Von Hebra dijelaskan bukan sebuah
prodromal maupun adanya lesi mukosa. Dia mengakui bahwa kondisi itu berulang
dan menyebutkan “annuus typus” yang kambuh setiap musim semi.3
Pada tahun 1950 Bernard Thomas dan beberapa peneliti di Amerika Serikat
menyatakan bahwa Eritema Multiforme termasuk dalam bentuk Sindrom Steven
Johnson. Namun, penyelidikan yang terbaru telah mengklarifikasi bahwa Sindrom
Steven Johnson memiliki gangguan klinis yang berbeda dengan Eritema Multiforme.3
Baru-baru ini, eritema multiforme telah diklasifikasikan sebagai minor,
mayor, sindrom stevens-Johnson (SSJ) dan nekrolisis epidermal toksik (NET), di
1
mana eritema multiforme minor adalah tipe lesi paling ringan dan nekrolisis
epidermal toksik adalah yang paling berat.4
Lesi yang klasik pada eritema multiforme adalah lesi yang berbentuk seperti
iris atau sasaran tembak. Daerah eritema yang bulat atau oval dengan pusat berwana
ungu kehitaman. Kadang kadang pusatnya berwarna lebih pucat dan berbentuk
lepuhan. Lesi timbul secara tiba-tiba meluas dalam beberapa hari dan kemudian
menghilang ( sering meninggalkan kelainan pigmentasi). Keseluruhan proses mereda
dalam waktu sekitar 3 minggu. Jarang terjadi kekambuhan, tetapi dapat dipicu oleh
herpers simpleks.5
EPIDEMIOLOGI
Meskipun bisa terjadi di usia apapun. Eritema Multiforme minor lebih sering
terjadi pada pasien antara 20 dan 40 tahun, meskipun lebih dari 20% dari kasus
mempengaruhi anak-anak setelah 3 tahun dan remaja.6,7
Prevalensi Eritema Multiforme bervariasi hingga 35-65% pasien dengan lesi
di kulit. Namun pada pasien dengan diagnosis Eritema Multiforme minor dapat
didiagnosis dengan lesi oral, kejadian lesi kulit yang berkisar dari 25-33.7
Sebagian besar kasus eritema multiforme minor membaik total dalam 2 – 3
minggu tanpa komplikasi apa pun. Tingkat mortalitas eritema multiforme mayor
dilaporkan kurang dari 5%; lesi membutuhkan sekitar 3 – 6 minggu untuk sembuh,
yang lebih lama dibandingkan dengan waktu untuk lesi eritema multiforme untuk
jelas. Superinfeksi (infeksi lebih lanjut) dapat mengakibatkan adanya jaringan parut
(scar),kontraktur dan kematian.7
ETIOLOGIBanyak faktor penyebab dari Eritema Multiforme yang telah diidentifikasi dalam
sekitar 50% kasus yang telah dilaporkan. Kedua bentuk eritema multiforme, minor dan
mayor, dan SSJ dapat dipicu oleh obat-obatan ( diduga kebanyakan dari golongan
Antibiotik dan Obat Anti Inflamasi Non Steroid ), tetapi agen-agen infeksius juga
dianggap sebagai penyebab utama eritema multiforme. Eritema multiforme minor
2
dianggap sebagai hal yang biasa dicetuskan oleh HSV sebenarnya, banyak kejadian-
kejadian eritema multiforme minor idiopatik bisa dipercepat oleh infeksi HSV
subklinis.8
1. Infeksi
Virus : Virus Herpes Simleks ( Kebanyakan dari Virus Herpes Simples type
1 yang memnyebabkan Eritema Multiform bentuk Minor)
Bakteri : Streptococcus, Mycoplasma Pnemoniae ( Kebanyakan menyebabkan
Eritema Multoforme bentuk mayor yang sering menyerang anak anak
dan dewasa
2. Imunisasi dan Hiposensitivitas.
3. Obat-Obatan ( Kebanyakan menyebabkan Eritema Multiform bentuk Mayor)
Pengobatan topical ; Agen sistemik ; sulfonamide (tertama yang berefek lama) ;
karbamasepin ; dhyphenyliantoin ; penicylin ; non steroid anti inflamasi.
4. Penyakin keganasan.
5. Lupus eritematous
6. Agen Fisik, khususnya terapi radiasi pada keganasan.
PATOFISIOLOGI
Eritema multiforme (EM) adalah suatu kondisi kulit akut, self-limited, dan
kadang-kadang recurrent karena reaksi hipersensitivitas yang berhubungan dengan
infeksi,obat-obatan, dan berbagai pemicu lain. Dari berbagai penelitian kasus,
dikemukakan bahwa hanya sekitar 10% Eritema Multiforme yang disebabkan oleh
karna efek samping obat, sedangkan infeksi Virus Herpes Simplex (VHS)
merupakan penyebab paling sering dalam beberapa kasus yang ditemukan. 9,10
Beberapa peneliti menyatakan bahwa kebanyakan dari kasus EM telah
didahului oleh infeksi VHS (Herpes Associated Eritema Multiforme/HAEM),
meskipun virus tersebut hanya merupakan DNA VHS yang tidak aktif. Dalam
penelitian pada 63 pasien yang didiagnosis EM, 60% didapatkan HVS DNA melalui
3
pemeriksaan biopsi pada kulit yang lesi dan 50% kasus terkait dengan EM idiopatik
(tidak terkait dengan VHS). 10,11
HAEM muncul akibat hasil dari reaksi imunologis cell-mediated (cell-
mediated immune reaction) yang berkaitan dengan antigen herpes simplex virus
(HSV). Reaksi imunologis mempengaruhi HSV-expressing keratinocytes. Sel efektor
sitotoksik, limfosit T CD8+ di epidermis, mempengaruhi apoptosis keratinosit dan
berujung pada nekrosis sel satelit3,11
Beberapa studi menyatakan bahwa pathogenesis dari HAEM diduga oleh
karena reaksi hipersensitivitas tipe lambat, dimana penyakit ini dimulai dengan
ditemukannya fragmen DNA VHS dalam sirkulasi darah perifer. Inflamasi VHS
tersebut dimediasi oleh IFN-γ yang dilepaskan oleh CD-4 sebagai respon terhadap
antigen yang menyerang dan kerusakan kulit mulai terjadi sebagai respon
imunomediasi.3,12
HSV terdapat dalam darah selama beberapa hari di sekitar kekambuhan
herpes. Jika keratinosit terinfeksi. Telah menunjukkan bahwa HSV DNA diangkut ke
dalam epidermis oleh sel-sel yang menelan dan fragmen DNA virus.11
Sel-sel epidermis di sekitarnya memiliki HLA-DR positive. Terdapat suatu
hubungan antara HLA tipe A33, B35, B62 (B15), DR4, DQB1*0301, DQ3, dan
DR53 dengan kekambuhan eritema multiforme (recurrent eritema multiforme).
Secara khusus, HLA-DQ3 terutama berhubungan dengan kekambuhan eritema
multiforme dan dapat menjadi marker yang sangat membantu untuk membedakan
HAEM dari penyakit kulit lainnya.3,13
GEJALA KLINIS
Riwayat :
Eritema multiforme minor
Gejala prodromal biasanya tidak ada, atau ringan pada orang dengan eritema
multiforme minor, terdiri atas infeksi saluran pernapasan atas yang nonspesifik dan
ringan. Onset ruam biasanya terjadi dalam 3 hari, dimulai dari ekstremitas secara
4
simetris, dengan penyebaran secara sentripetal. Lesi mulai pada area akral dan
menyebar secara sentripetal, seperti pada distribusi eritema multiforme minor.7,14
Eritema multiforme mayor
Pada eritema multiforme mayor, 50% pasien mengalami gejala prodromal, termasuk
demam sedang, ketidaknyamanan, limfedenopati, batuk, sakit tenggorokan, muntah,
nyeri dada dan diare. Gejala-gejala ini biasanya muncul 1 – 14 hari sebelum erupsi
kulit terjadi. Bentuk terlokalisasi eritema multiforme telah dilaporkan pada aspirasi
sumsum tulang. Setengah dari anak-anak dengan eritema multiforme memiliki
riwayat herpes labialis atau genitalis. Sementara serangan biasanya mendahului
eritema multiforme 3-14 hari, mungkin masih ada saat serangan eritema multiforme
muncul.6,15
Pemeriksaan Fisis :
Tanda dari eritema multiforme adalah lesi target dengan variabel keterlibatan
membran mukosa.
Eritema multiforme minor
Eritema multiforme minor; papular atau bentuk simpleks. Ini menyumbang sekitar
80% dari kasus. Klinis, makula, lesi papular atau urtikarial dan iris klasik atau “lesi
target 9,14
Lesi kulit
Bentuk lesi awal berupa makula merah atau plak urtikaria yang meluas sedikit
demi sedikit menjadi ukuran maksimumnya 2 cm dalam 24 – 48 jam. Di bagian
tengahnya berkembang papula, vesikel, atau bulla kecil, mendatar dan kemudian
hilang. Berkembang suatu area berbentuk lingkaran dan meninggi, pucat dan
edematosa. Sisi tepinya sedikit demi sedikit berubah menjadi kebiruan atau
keunguan dan membentuk lesi “target” atau lesi “iris” yang konsentrik. Beberapa
lesi hanya tersusun atas 2 area konsentris (lihat Gambar 3). Lesi polisiklik atau
5
arkuata dapat juga terjadi (lihat Gambar 4). Beberapa lesi muncul pada area
trauma yang sebelumnya (fenomena Koebner).5,16
Lesi target EM yang khas (berbentuk iris) memiliki tepi yang berbatas tegas, biasa
berbentuk bulat, konsentris dan memiliki tiga zona :3,8
Lesi yang kehitam-hitaman atau merah gelap yang melepuh atau kerak
Pinggiran lesi yang berwarna pink pucat dan edema (pembengkakan akibat
cairan)
Pinggiran lesi terluar berwarna merah terang.
Gambar 1. Lesi target pada eritema multiforme di telapak tangan.8
6
Gambar 2. Target atipikal yang meninggi dan lesi arkuata.6
Penyebaran lesi kulit
Gambar 3. Predileksi penyebaran lesi.FIZPATRIK
Lesi berbentuk simetris, sebagian besar pada permukaan akral ekstensor
ekstremitas, dan menyebar secara sentripetal. Telapak tangan, leher, dan wajah
sering juga terkena. Lesi pada telapak kaki dan aspek fleksural ekstremitas lebih
7
jarang. Penyebaran seperti pada herpes zoster (zosteriform distribution) dapat
juga terjadi.7,10
Eritema multiforme mayor
Lesi mukosa
Keterlibatan mukosa yang parah adalah karakteristik dari eritema multiforme
mayor. Keterlibatan mukosa biasanya tidak ada di eritema multiforme minor, dan,
kalau ada, lesi sedikit dalam jumlah dan gejala ringan. Keterlibatan mukosa
terjadi pada 70% pasien dengan eritema multiforme. Derajatnya biasanya ringan
dan terbatas pada satu permukaan mukosa. Lesi oral adalah yang paling sering,
dengan bibir, palatum dan gusi yang paling sering terkena (Gambar 6). Erosi yang
lebih parah pada setidaknya 2 permukaan mukosa terlihat pada eritema
multiforme mayor dan ditandai dengan krusta hemoragik (hemorrhagic crusting)
pada bibir dan ulserasi pada mukosa nonkeratinized (lihat Gambar 6). Biasanya,
lesi mukosa yang sangat nyeri ini cukup luas, dengan sedikit atau tanpa lesi
kulit.11
Gambar 4. Krusta hemoragik pada bibir.11
8
Gambar 5. Eritema multiforme mayor, lesi pada mata, conjungtivitis dengan erosi.
Keterlibatan mata biasanya ringan dan dapat bermanifestasi sebagai
konjunktiva merah, kemosis, dan lakrimasi. Pada area genital mungkin terdapat bula
dan erosi hemoragik yang sangat nyeri. Lesi mukosa biasanya sembuh tanpa sekuel
lebih lanjut. Keterlibatan mukosa pada SSJ lebih parah dan lebih luas daripada
eritema multiforme mayor. Limfadenopati sering menemani eritema multiforme
mayor.6,
Eritema multiforme mayor merupakan penyakit serius yang berhubungan
dengan lesi target yang lebih besar dan keterlibatan selaput lendir. Onset biasanya
tiba-tiba, meskipun mungkin penyakit sistemik prodromal 1-13 hari sebelum ruam
muncul.9
Kasus atipikal. Karena diagnosis eritema multiforme tergantung pada kriteria
klinis dan patologi untuk diagnosis kasus atipikal sulit untuk ditegakkan. Namun, ada
kasus di mana presentasi klinis atipikal demikian menunjukkan perubahan histologi
yang karakteristik. Lesi eritema multiforme dilaporkan dalam konteks akut pustulosis
exanthematosa. Beberapa inci dari lesi mungkin tetap diam atau lambat memperbesar
selama beberapa minggu atau bulan (eritema multiforme persisten). Pada kesempatan
langka, kasus dengan morfologi dinyatakan khas dan histologi dari lesi dapat
mengembangkan hampir terus menerus.9
9
Rowell sindrom. Sindrom ini terdiri dari eritematosus lupus yang
berhubungan dengan lesi eritema multiforme dan temuan imunologi antibodi
antinuklear rintik, anti-La dan tes positif untuk faktor rheumatoid. Namun,
keberadaan sindrom didefinisikan sebagai suatu entitas telah dipertanyakan. 9
Table 1: Perbedaan ciri-ciri eritema multiforme minor, eritema multiforme
mayor, Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis.11
Kategori eritema
multiforme
Perbedaan
Eritema multiforme minor Lesi target yang khas, target lesi atipikal yang
meninggi/membentuk bentolan, keterlibatan
membrane mukosa minimal dan, ketika muncul,
hanya pada satu sisi (paling umum di mulut).
Lesi oral; eritema ringan sampai berat, erosi dan
ulserasi.
Kadang-kadang dapat berefek hanya pada mukosa
oral.
< 10% permukaan tubuh yang terlibat.
Eritema multiforme
mayor
Lesi kutaneus dan setidaknya 2 sisi mukosa
(biasanya mukosa oral) yang terkena.
Target lesi yang terdistribusi secara simetris, tipikal
(khas) maupun atipikal.
Lesi oral biasanya menyebar dan berat.
Stevens-Johnson
syndrome
Perbedaan utama dari eritema multiforme mayor
adalah berdasarkan typology dan lokasi lesi dan
adanya gejala sistemik.
< 30% permukaan tubuh yang terlibat.
Terutama lesi berupa lesi target datar atipikal dan
makula daripada lesi target klasik.
10
Secara umum menyebar daripada hanya melibatkan
area akral. Adanya keterlibatan mukosa yang
multiple, dengan scar pada lesi mukosa.
Gejala sistemik mirip-flu prodromal (prodromal flu-
like systemic symptoms) juga umum.
Overlapping Stevens-
Johnson syndrome and
toxic epidermal necrolysis
Tidak ada target tipikal; muncul target atipikal yang
datar.
Sampai dengan 10% – 30% permukaan tubuh
terlibat.
Gejala sistemik mirip-flu prodromal (prodromal flu-
like systemic symptoms) juga umum.
Nekrolisis epidermal
toksik
Pada kasus di mana muncul spot, ditandai oleh
epidermal detachment dari > 30% permukaan tubuh
dan macula purpuric yang menyebar (widespread
purpuric macules) atau target atipikal yang datar.
Pada kasus di mana tidak ada spot yang muncul,
ditandai oleh epidermal detachment > 10%
permukaan tubuh, large epidermal sheets dan tidak
ada macula ataupun lesi target.
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Pemeriksaan Laboratorium
Pemeriksaan darah lengkap; kadar elektrolit; determinasi BUN (BUN determination);
laju endap darah (LED); erythrocyte sedimentation rate [ESR]); tes fungsi hati; dan
kultur dari darah, sputum dan area erosif diindikasikan pada kasus parah eritema
multiforme mayor. Pada kasus yang parah, peningkatan ESR, leukositosis moderat,
dan sedikit peningkatan kadar transaminase hati mungkin ditemukan.6,12
11
Antigen HSV spesifik telah dapat dideteksi di dalam keratinosit dengan pemeriksaan
immunofluorescence. DNA HSV telah dapat diidentifikasi terutama di dalam
keratinosit dengan menggunakan amplifikasi polymerase chain reaction (PCR).6,11
Biopsi
Pemeriksaan histopatologik biopsi kulit dapat digunakan untuk memastikan diagnosis
dan menyingkirkan diagnosis diferensial.2
Temuan Histologis
Secara histologis, erithema multiforme adalah prototypical vacuolar interface
dermatitis yang memperlihatkan infiltrat limfositik di sepanjang dermoepidermal
junction yang berhubungan dengan perubahan hidropik dan diskeratosis dari keratosit
basal. Selain itu, gambaran infiltrate limfositik level jarang-hingga-sedang muncul di
sekeliling plexus vascular superficial. Ketika lesi berkembang, dapat muncul nekrosis
epidermal dengan ketebalan parsial hingga penuh (partial-to-full-thickness epidermal
necrosis), vesikulasi intraepidermal, atau subepidermal yang melepuh, yang nantinya
akan berujung pada spongiosis dan damage selular lapisan basal epidermis. Kadang-
kadang, edema papiler hebat juga muncul. Infiltrate inflamasi dermal terdiri atas
makrofag dan limfosit (CD4+ lebih mendominasi daripada CD8+), dengan sedikit
neutrofil dan kadang-kadang eosinofil (terutama pada kasus yang berkaitan dengan
obat-obatan).5,6
12
Gambar 6. Infiltrasi sel mononuklear di sekitar pembuluh-pembuluh darah dermis
superficialis .6
Gambar 7. Pada perbesaran gambar terlihat penyebaran nekrosis keratonosit.6
PENATALAKSANAAN
Medikamentosa
Penyebab eritema multiforme (EM) harus diidentifikasi terlebih dahulu, jika
memungkinkan. Jika ada suatu obat-obatan yang dicurigai, maka harus dihentikan
sesegera mungkin. Infeksi harus diobati menurut penyakitnya masing-masing setelah
dilaksanakan kultur dan/atau tes serologic.6,11,15
13
Sistemik
Antiviral. Supresi herpes simplex virus (HSV) dapat mencegah eritema multiforme
yang berkaitan dengan HSV, tetapi pengobatan antiviral dimulai setelah erupsi
eritema multiforme tidak memiliki efek terhadap keadaan eritema multiforme.
Simptomatik. Untuk semua bentuk eritema multiforme, penatalaksanaan yang
paling penting biasanya bersifat simptomatik, termasuk antihistamin oral, analgesic.
Cairan. Diet cairan dan terapi cairan intravena bisa dipandang penting.
Terapi kortikosteroid sistemik masih kontroversial, dan beberapa pihak
mempercayai bahwa hal ini akan menjadikan pasien lebih mudah mengalami
komplikasi. Prednisone mungkin bisa digunakan untuk lesi yang banyak dengan
dosis 40-80 mg perhari untuk dua minggu dengan penurunan dosis secara berkala.
Antacids oral mungkin sangat membantu untuk mengatasi ulserasi. Support nutrisi
dan elektrolit harus dimulai sesegera mungkin.
Eritema multiforme kambuhan, mungkin dapat diobati dengan acyclovir oral
secara kontinyu (400mg dua kali sehari selama 6 bulan) walaupun HSV bukan factor
jelas yang mempercepat eritema multiforme. Profilaksis untuk kekambuhan herpes-
associated eritema multiforme (HAEM) harus dipertimbangkan pada pasien dengan
serangan lebih dari 5 kali per tahun. Acyclovir dosis rendah (200 mg qd sampai 400
mg bid) dapat efektif untuk mencegah kekambuhan HAEM, bahkan pada infeksi
HSV subklinis. Untuk anak-anak, 10 mg/kg/hari dapat dipertimbangkan. Profilaksis
mungkin dibutuhkan selama 6 – 12 bulan atau lebih. Jika tidak berespon, terapi
kontinyu dengan valacyclovir (500 mg bid) telah dilaporkan keefektifannya.
Pengobatan alternative untuk eritema multiforme termasuk dapsone, antimalarials,
azathioprine, cimetidine, dan thalidomide.
Topikal 6,10
Perawatan kulit local, obat kumur penenang. Steroid topikal juga dapat
dipertimbangkan
Penggunaan cairan antiseptik, seperti chlorhexidine 0,05%, selama mandi membantu
mencegah superinfeksi (infeksi lebih lanjut). Pengobatan topical, termasuk untuk
genital, dapat dilakukan dengan pembalut kasa atau hydrocolloid.
14
Perawatan suportif lokal untuk mata termasuk penting dan digunakan lubrikan
topical untuk mata kering, pembersihan forniks konjungtiva, dan pencabutan atau
pembuangan fresh adhesions.
DIAGNOSIS BANDING
Sindrom Steven Johnson
Gambar 8. Perbedaan eritema multiforme, steven-johnson syndrome, nekrolisis
epidermal toksik. 3
Sindrom Steven Johnson merupakan sindrom yang mengenai kulit, selaput di
orifisium dan mata dengan keadaan umum yang bervariariasi dari ringan sampai
berat; kelainan kulit berupa eritema, vesikel/bulla, dapat disertai purpura, penyebab
utamanya adalah alergi obat, sebagian kecil karena infeksi, vaksinasi, penyakit drfat-
15
versus-host, neoplasma dan radasi. Obat-obat tersering yang diduga menimbulkan
alergi SSJ adalah analgetik, antipiretik, karbamazepin dan jamu. Penyakit ini
disebabkan reaksi hipersensitivitas tipe II (sitolitik). Sasaran utama pada kulit berupa
destruksi keratinosit. Hasil pemeriksaan laboratorium tidak khas, jika terdapat
leukositosis penyebabnya kemungkinan infeksi bakteri. Kalau terdapat eosinofil
kemungkinan karena alergi.3,5
Gambar 9 : Sindrom Steven Johnson. Erupsi awal, makula eritematous yang merah kehitam-
hitaman (lesi target atipikal yang datar) yang semakin bersatu dan menunjukan bagian terpisah dan
membentuk formasi yang berbeda pada epidermal.6
Gambar 10. A. Erosi yang luas dan nekrose pada bibir bagian bawah, B. Erosi masif yang tertutup krusta pada bibir dan mata yang tertutupi bulu mata.6
16
Eritema multiforme dapat dibedakan dari SSJ oleh adanya kehadiran lesi
target yang sejati dan tidak ada luka lesi mukosa atau lesi yang melibatkan 1
sisi mukosa (oral) dari 2 atau lebih sisi mukosa, seperti yang terlihat dalam
SSJ. Eritema multiforme juga sembuh tanpa komplikasi lanjut dalam waktu 2
minggu, sedangkan SSJ terjadi selama lebih dari 2 minggu, meninggalkan
scar, bekas luka, bisa juga memiliki keterlibatan yang lebih luas, dengan
tanda-tanda dan gejala sistemik.4
Urtikaria Annular Akut
Urtikaria adalah reaksi vascular dikulit akibat bermacam-macam sebab, biasanya
ditandai dengan edema setempat yang cepat timbul dan menghilang perlahan-lahan,
berwarna pucat dan kemerahan, meninggi dipermukaan kulit, sekitar dapat di
kelilingi halo. Penicillin tercatat sebagai obat yang lebih sering menimbulkan
urtikaria.5
Urtikaria anular akut yang sering diinduksi oleh obat, ditandai dengan lesi polisiklik,
konsentrasi atau arkuata yang meluas ke perifer, meninggalkan area sentral yang
violaceus sehingga menyerupai lesi target.4
Gambar 11. Urtikaria Anular akut
17
Tabel 2. Perbedaan antara urtikaria dan eritema multiforme. 4
Perbedaan antara Urtikaria dengan Eritema Multiforme
Urtikaria Eritema Multiforme
Zona tengah lesi adalah kulit normal Zona tengah lesi rusak kulit (kehitaman,
bulosa atau krusta)
Lesi bersifat sementara, yang berlangsung
kurang dari 24 jam
Lesi 'tetap' selama minimal 7 hari
Lesi baru muncul setiap hari Semua lesi muncul dalam waktu 72 jam
pertama
Terkait dengan pembengkakan wajah,
tangan atau kaki (angioedema)
Tidak Edema
Pemfigoid Bullosa
Pemfigoid Bullosa adalah penyakit autoimun kronik yang ditandai oleh adanya bulla
subepidermal yang besar dan berdinding tegang, dan pada pemeriksaan
imunopatologik ditemukan C3 (komponen komplemen ke-3) pada epidermal
basement membrane zone.5
Keadaan umumnya baik, terdapat pada semua umur terutama orang tua, kelainan
kulit terutama terdiri atas bulla dapat bercampur dengan vesikel, berdinding tegang,
sering disertai eritem. Tempat predileksinya biasanya ketiak, lengan bagian fleksor,
dan lipat paha. Jika bula-bula pecah terdapat daerah erosif yang luas. Kelainan yang
dini ialah terbentuknya celah dibatasan dermal-epidermal. Bula terletak di
subepidermal, sel infiltrate yang utama adalah eosinofil.3
18
Gambar 12 : Pemfigoid Bullosa.8
KOMPLIKASI
Sebagian besar pasien memiliki keadaan yang tidak rumit, dengan pengecualian
pada pasien dengan immunocompromised dan infeksi bakteri sekunder pada kulit
atau mukosa.6,10
Keterlibatan oral yang parah dapat membuat susah makan dan minum, dan dapat
mengakibatkan dehidrasi.
Komplikasi pada mata dapat bermanifestasi sebagai purulent conjunctivitis, mata
kering, uveitis anterior, panophthalmitis, jaringan parut pada konjungtiva
(scarring of the conjunctivae), symblepharon, dan kebutaan.
Lesi vaginal dan uretra jarang terjadi. Erosi dapat menyebabkan phimosis dan
retensi urine. Hematocolpos adalah akibat dari lesi genital pada remaja putri.
Jaringan parut yang parah pada traktus genitourinarius dapat menyebabkan
stenosis vagina dan uretra.5
PROGNOSIS
19
Pada eritema multiforme minor, lesi akan hilang dalam 2 – 3 minggu tanpa
meninggalkan jaringan parut. Kekambuhan eritema multiforme minor biasa terjadi
dan kebanyakan didahului oleh infeksi HSV subklinis atau nyata.6
Eritema multiforme mayor memiliki tingkat mortalitas kurang dari 5%.
Biasanya, eritema multiforme bentuk ini membutuhkan waktu yang lebih lama untuk
hilang, sekitar 3 – 6 minggu. Lesi kulit biasanya sembuh dengan hiperpigmentasi
dan/atau hipopigmentasi. Jaringan parut biasanya tidak ada, kecuali setelah infeksi
sekunder.12
Telah dilaporkan adanya tambahan dua bentuk klinis yang jarang dari eritema
multiforme. Eritema multiforme kontinyu bermanifestasi sebagai gejala penyakit
yang memanjang dengan serangan yang tumpang-tindih (overlapping attacks) dan
bisa berkaitan dengan penggunaan glucocorticoids secara sistemik. Eritema
multiforme persisten memiliki gejala klinis yang memanjang lebih dari satu bulan,
biasanya berkaitan dengan lesi kulit atipikal, dan biasanya resisten terhadap
pengobatan konvensional. Hal ini telah dilaporkan dalam kaitannya dengan penyakit
inflamasi usus (inflammatory bowel disease), carcinoma renalis tersembunyi (occult
renal carcinoma), infeksi virus Epstein-Barr yang tereaktivasi atau persisten, dan
infeksi HSV.6,15
Area mukosa biasanya sembuh total. Jaringan parut dan striktur mukosa
esophageal, urethral, vaginal, dan anal mucosa jarang terjadi. Komplikasi parah pada
mata dapat mengakibatkan kebutaan secara permanen.1,6
KESIMPULAN
20
Eritema multiforme adalah suatu kondisi kulit akut, self-limited, dan kadang-
kadang recurrent karena reaksi hipersensitivitas tipe lambat yang dipicu oleh infeksi,
obat-obatan, dan berbagai pemicu lain. Gejalanya berupa lesi kulit yang penyebaran
dan keparahannya bervariasi menurut kategorinya masing-masing. Kondisi ini dapat
terjadi pada siapa saja, tetapi sebagian besar terjadi pada usia 20 – 40 tahun.
Penatalaksanaan utamanya adalah menghindari pemicu utamanya, kemudian
ditambah juga dengan antihistamin, dan antibiotik sesuai dengan tipe eritema
pmultiforme yang terjadi.
21