LAPORAN KASUS
TUMOR WILMS
Pembimbing :
dr. Daniel Effendi, SpA
Disusun Oleh :
Mohammad Evan Ewaldo
030.09.138
KEPANITERAAN KLINIK ILMU KESEHATAN ANAK
PERIODE 5 JANUARI 2015 – 14 MARET 2015
RUMAH SAKIT UMUM DAERAH BUDHI ASIH
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS TRISAKTI
JAKARTA
2015
BAB I
PENDAHULUAN
Tumor Wilms, yang juga dikenal dengan nama nefroblastoma merupakan tumor ginjal
yang tumbuh dari sel embrional primitif di ginjal. Tumor ini merupakan tumor ganas ginjal
yang sering dijumpai pada anak-anak, terdapat pula pada orang dewasa. Makroskopis ginjal
akan tampak membesar dan keras sedangkan gambaran histopatologisnya menunjukkan
gabungan dari pembentukan abortif glomerulus dan gambaran otot polos, otot serat lintang,
tulang rawan dan tulang. Tumor ini besar dan mengandung banyak daerah nekrosis dan
perdarahan. Tumor Wilms merupakan satu dari keganasan yang banyak terjadi pada anak-
anak dan tumor ini juga dapat bilateral pada hampir 10% kasus.1
Tumor Wilms adalah tumor ginjal yang banyak menyerang anak berumur kurang dari
10 tahun, dan paling sering dijumpai pada umur 3,5 tahun. Tumor ini merupakan tumor
urogenitalia yang paling banyak menyerang anak-anak. Prognosis tumor Wilms tergantung
dari beberapa faktor diantaranya gambaran histopatologi, stadium tumor, ukuran dari tumor
dan umur penderita.
1
BAGIAN ILMU KESEHATAN ANAK
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS TRISAKTI
RS PENDIDIKAN : RSUD BUDHI ASIH
STATUS PASIEN KASUS I
Nama Mahasiswa : M. Evan Ewaldo Pembimbing : dr. Daniel Effendi, Sp.A
NIM : 030. 09. 138 Tanda Tangan :
IDENTITAS PASIEN
Nama : An. AVIP
Umur : 3 tahun 4 bulan
Tempat / tanggal lahir : Jakarta, 9 September 2011
Alamat : Jl. Ratu Jaya RT 03/03 Kel. Ratu Jaya, Kec. Cipayung, Depok
Jenis Kelamin : Laki-laki
Suku Bangsa : Betawi
Agama : Islam
Masuk Bangsal Tanggal : 17 Januari 2015
IDENTITAS ORANG TUA/ WALI
Ayah : Ibu :
Nama : Tn. E Nama : Ny. YH
Umur : 44 tahun Umur : 43 tahun
Pekerjaan : Wiraswasta Pekerjaan : Ibu Rumah Tangga
Pendidikan : D3 Pendidikan : SMA
Suku bangsa : Betawi Suku bangsa : Betawi
Agama : Islam Agama : Islam
Alamat : Jln. Ratu Jaya, Kec. Cipayung Alamat :Jln. Ratu Jaya Kec.
Depok Cipayung, Depok
Hubungan dengan orang tua : Pasien merupakan anak kandung
I. ANAMNESIS
Dilakukan secara alloanamnesis dengan Ny. Y (Ibu pasien).
Lokasi : Bangsal lantai V Timur, kamar 513.
2
Tanggal / waktu : 21 Januari 2015.
Tanggal masuk : 17 Januari 2015 pukul 18.30 WIB di IGD RSUD Budhi Asih.
Keluhan utama : BAB berdarah 3 jam sebelum masuk rumah sakit.
Keluhan tambahan : Demam sejak 1 hari SMRS.
A. RIWAYAT PENYAKIT SEKARANG :
Pasien anak laki-laki usia 3 tahun 4 bulan datang dengan keluhan BAB berdarah sejak
3 jam sebelum masuk rumah sakit (pukul 14.00 tanggal 17 Januari 2015). Kotoran cair
berwarna merah gelap disertai dengan adanya gumpalan darah kecil-kecil berwarna hitam
pekat. Kotoran berbau busuk. Volume BAB berdarah kurang lebih 1 sendok makan.
Selain BAB berdarah, orang tua pasien juga mengeluhkan bahwa pasien juga
mengalami demam sejak 1 hari SMRS. Suhu tidak terlalu tinggi dan tidak disertai menggigil.
Demam berangsur-angsur turun setelah diberikan parasetamol. Pasien juga mengalami
sariawan sampai berdarah sejak 2 hari SMRS setelah menjalani kemoterapi. 3 hari SMRS
pasien menjalani kemoterapi untuk pengobatan Wilms tumor. Saat menjalani kemoterapi,
pasien juga mengalami BAB berdarah namun masih ada ampasnya. Pasien baru dibawa
berobat ke RS karena BAB cair berdarah sudah tidak ada ampas dan volume darahnya kurang
lebih 1 sendok makan. Keluhan lain seperti mual, muntah dan nyeri kepala disangkal oleh
orangtua pasien. BAK masih dalam batas normal.
1 tahun SMRS, ibu pasien mengeluhkan bahwa pasien mengalami penurunan berat
badan. Penurunan berat badan sampai 8 kg tanpa sebab yang jelas. Ibu pasien juga
mendapatkan adanya benjolan padat pada perut sebelah kanan pasien pada saat memandikan
pasien. Tetapi bila ditekan, benjolan tidak terasa nyeri dan tidak ada keluhan BAK berwarna
merah. Akhirnya pasien dibawa berobat ke sebuah klinik di daerah Depok. Oleh klinik
tersebut, pasien dirujuk ke sebuah RSCM dengan dugaan tumor Wilms. Setelah dilakukan
pemeriksaan USG dan CT Scan di RSCM, oleh dokter pemeriksa pasien dinyatakan
menderita tumor wilms. Pada bulan Juli 2014, pasien menjalani operasi pengangkatan tumor
Wilms di RSCM. Setelah operasi, pasien rutin menjalani kemoterapi sampai saat ini. Pada
bulan September 2014, pasien pernah menjalani perawatan di RSUD Budhi Asih untuk
perbaikan keadaan umum pasca kemoterapi Tumor Wilms.
3
B. RIWAYAT PENYAKIT YANG PERNAH DIDERITA
Penyakit Umur Penyakit Umur Penyakit Umur
Alergi (-) Difteria (-) Penyakit jantung (-)
Cacingan (-) Diare (+) Penyakit ginjal (-)
DBD (-) Kejang (+) Radang paru (-)
Otitis (-) Morbili (-) TBC (-)
Parotitis (-) Operasi (-) Rubela (-)
Pasien tidak pernah sakit sama sebelumnya.
Kesimpulan : Pasien sempat 3x dirawat di Rumah Sakit akibat menderita
kejang demam pada usia 4 bulan, 8 bulan dan usia 2 tahun.
C. RIWAYAT KEHAMILAN / KELAHIRAN
KEHAMILA
N
Morbiditas kehamilan Tidak ada
Perawatan antenatal Rutin kontrol ke puskesmas 1 kali tiap
bulan dan sudah mendapat imunisasi vaksin
TT.
KELAHIRAN
Tempat persalinan Tempat praktik bidan
Penolong persalinan Bidan
Cara persalinan Normal
Masa gestasi 39 minggu
Keadaan bayi
Berat lahir : 3100 gr
Panjang lahir : 49 cm
Lingkar kepala : Lupa
Langsung menangis (+)
Kemerahan (+)
Nilai APGAR : (tidak tahu)
Kelainan bawaan : tidak ada
Kesimpulan riwayat kehamilan / kelahiran: Baik (Neonatus Cukup Bulan-
Sesuai Masa Kehamilan)
D. RIWAYAT PERKEMBANGAN
Pertumbuhan gigi I : Umur 8 bulan (Normal: 5-9 bulan)
Gangguan perkembangan mental : Tidak ada
Psikomotor
4
Tengkurap : Umur 4 bulan (Normal: 3-4 bulan)
Duduk : Umur 9 bulan (Normal: 6-9 bulan)
Berdiri : Umur 10 bulan (Normal: 9-12 bulan)
Berjalan : Umur 18 bulan (Normal: 13 bulan)
Bicara : Umur 10 bulan (Normal: 9-12 bulan)
Perkembangan pubertas
Rambut pubis : -
Kesimpulan riwayat pertumbuhan dan perkembangan : Baik (sesuai usia)
E. RIWAYAT MAKANAN
Umur (bulan) ASI PASI Buah/biskuit Bubur susu Nasi tim
0-2 √
2-4 - √
4-6 - √
6-8 - √ √ √ √
10-12 - √ √ √ √
Sehari-hari pasien adalah anak yang tidak sulit makan, jika diberi makan selalu habis
dan tidak memilih-milih makanan. Sebelum mengalami tumor, pasien didiagnosis menderita
obesitas
Kesimpulan riwayat makanan : ASI hanya diberikan sampai usia 2 bulan saja
karena ASI hanya keluar sedikit. Setelah itu pasien diberikan susu SGM sebagai
pengganti ASI. Pasien mengalami obesitas sebelum menderita tumor.
F. RIWAYAT IMUNISASI
Vaksin Dasar (umur) Ulangan (umur)
BCG 2 bulan
DPT 2 bulan 4 bulan 6 bulan
Polio 0 bulan 2 bulan 4 bulan
Campak 9 bulan
Hepatitis B 0 bulan 1 bulan 6 bulan
5
Kesimpulan riwayat imunisasi : Imunisasi dasar sesuai jadwal dan lengkap.
G. RIWAYAT KELUARGA
a. Corak Reproduksi
NoTanggal lahir
(umur)Jenis
kelaminHidup
Lahir mati
AbortusMati
(sebab)Keterangan kesehatan
1.9 September 2011 (3 tahun 4 bulan)
L Hidup - - -Sakit
(Pasien)
b. Riwayat Pernikahan
Ayah / Wali Ibu / Wali
Nama Tn. E Ny. YH
Perkawinan ke- 1 1
Umur saat menikah 29 tahun 28 tahun
Pendidikan terakhir D3 SMA
Agama Islam Islam
Suku bangsa Betawi Betawi
Keadaan kesehatan Sehat Sehat
Kosanguinitas - -
Penyakit, bila ada - -
c. Riwayat Penyakit Keluarga
Dalam keluarga pasien tidak ada yang mengalami gejala serupa.
Kesimpulan Riwayat Keluarga : Pasien merupakan anak tunggal di keluarga. Tidak
ada yang mengalami gejala serupa di keluarga.
H. RIWAYAT LINGKUNGAN PERUMAHAN
Pasien tinggal bersama ayah dan ibunya di sebuah rumah milik sendiri. Rumah terdiri
2 kamar tidur dan 1 kamar mandi. Keadaan lingkungan rumah baik, ventilasi dan
pencahayaan baik. Sumber air bersih dari jet pump. Sumber air minum sehari-hari
menggunakan air galon. Air limbah rumah tangga disalurkan dengan baik.
Kesimpulan Keadaan Lingkungan : Keadaan lingkungan tempat tinggal pasien
cukup baik.
6
II. PEMERIKSAAN FISIK ( Pemeriksaan di Bangsal 21 Januari 201 5 pukul 10 .00 WIB )
A. Status Generalis
Keadaan Umum
Kesan Sakit : Tampak sakit sedang
Kesadaran : Compos mentis
Kesan Gizi : Gizi baik
Keadaan lain : Anemis (+), ikterik (-), sianosis (-), dyspnoe (-)
Data Antropometri
Berat Badan sekarang : 17 kg Tinggi Badan : 98 cm
Berat Badan sebelum sakit : 20 kg Lingkar Kepala : 50 cm
Status Gizi
BB / U = 17/15 x 100 % = 113,3 %
TB / U = 98/95 x 100 % = 103,1 %
BB / TB = 17/15 x 100 % = 113,3% (overweight)
LK = 50 cm (Normocephali, antara +2 SD sampai -2 SD Kurva Neillhaus)
Tanda Vital
Nadi : 120 x / menit, kuat, isi cukup, ekual kanan dan kiri, regular
Tekanan Darah : 100/60 mmHg
Nafas : 24x / menit, tipe abdomino-torakal, inspirasi : ekspirasi = 3 : 1
Suhu : 36,3˚C axilla (diukur dengan termometer digital).
Kepala : Normocephali.
Rambut : Rambut tipis.
Wajah : Wajah simetris, tidak ada pembengkakan.
Mata :
Visus : tidak dinilai Ptosis : -/-
Sklera ikterik : -/- Lagofthalmus : -/-
Conjungtiva anemis : +/+ Cekung : -/-
Conjungtiva injeksi : -/- Exophthalmus : -/-
Kornea jernih : +/+ Strabismus : -/-
7
Lensa jernih : +/+ Nistagmus : -/-
Pupil : bulat, isokor Refleks cahaya : langsung +/+ ,
Wajah : ruam merah - tidak langsung +/+
Sembab : -/-
Telinga :
Bentuk : normotia Tuli : -/-
Nyeri tarik aurikula : -/- Nyeri tekan tragus : -/-
Liang telinga : lapang Membran timpani : tidak dinilai
Serumen : -/- Refleks cahaya : tidak dinilai
Cairan : -/- Ruam merah : -/-
Hidung :
Bentuk : simetris Napas cuping hidung : - / -
Sekret : -/- Deviasi septum : -
Mukosa hiperemis : -/-
Bibir : Simetris saat diam, mukosa berwarna merah muda, kering (-), sianosis (-)
Mulut : Oral higiene baik, karies (-), trismus (-), mukosa gusi dan pipi berwarna
merah muda (-), hiperemis (-), ulkus (-), halitosis (-), lidah normoglotia,
terdapat stomatitis aphtosa pada mulut sebelah atas
Tenggorokan : Faring hiperemis (-/-), T1-T1, kripta (-), detritus (-)
Leher : Bentuk tidak tampak kelainan, tidak tampak pembesaran tiroid maupun
KGB, tidak teraba pembesaran tiroid maupun KGB, tidak tampak deviasi
trakea, trakea teraba di tengah
Thoraks :
Jantung
Inspeksi : Ictus cordis tidak tampak.
Palpasi : Ictus cordis teraba di ICS V linea midklavikula sinistra.
Perkusi : Batas jantung sulit dinilai.
Auskultasi : Bunyi jantung I dan II reguler, murmur (-), gallop (-).
Paru
Inspeksi : Bentuk thoraks simetris pada saat statis dan dinamis, tidak ada
pernafasan yang tertinggal, pernafasan abdomino-torakal, pada sela iga tidak
terlihat adanya retraksi.
8
Palpasi : Nyeri tekan (-), benjolan (-), gerak napas simetris kanan dan kiri,
vocal fremitus suara kuat kanan dan kiri.
Perkusi : Sonor di kedua lapang paru.
Batas paru - lambung : ICS VII linea axilaris anterior
Batas paru - hepar : ICS VI linea midclavicularis dextra
Auskultasi : Suara napas vesikuler (+/+), reguler, ronchi -/-, wheezing -/-
Abdomen :
Inspeksi : Perut buncit, tidak dijumpai benjolan, ruam merah (-), kulit keriput (-),
gerakan peristaltik (-), terdapat luka bekas operasi pada perut sebelah kanan
(+).
Palpasi : Datar, supel, nyeri tekan (-), hepatomegali (-), splenomegali (-).
Perkusi : Timpani pada seluruh lapang perut, shifting dullness (-).
Auskultasi : Bising usus (+), frekuensi 3 x / menit.
Anogenitalia : Jenis kelamin laki-laki, tanda radang (-), ulkus (-), sekret (-), fissura ani (-)
KGB :
Preaurikuler : tidak teraba membesar, tidak nyeri tekan
Postaurikuler : tidak teraba membesar, tidak nyeri tekan
Submandibula : tidak teraba membesar, tidak nyeri tekan
Supraklavikula : tidak teraba membesar, tidak nyeri tekan
Axilla : tidak teraba membesar, tidak nyeri tekan
Inguinal : tidak teraba membesar, tidak nyeri tekan
Anggota Gerak :
Ekstremitas : akral hangat ++/++, capillary Refill Time < 2 detik.
Tangan Kanan Kiri
Tonus otot Normotonus Normotonus
Kekuatan 5 5
Kaki Kanan Kiri
Tonus otot Normotonus Normotonus
Kekuatan 5 5
Kulit : Warna sawo matang merata, pucat (-), tidak ikterik, tidak sianosis, turgor kulit baik,
lembab, ruam merah pada wajah, dada, punggung dan tangan (-)
9
Tulang Belakang : Bentuk normal, tidak terdapat deviasi, benjolan (-), ruam merah(-)
S tatus Neurologis
Refleks Kanan Kiri
Biceps + +
Triceps + +
Patella + +
Achilles + +
Babinsky - -
Chaddock - -
Oppenheim - -
Gordon - -
Schaeffer - -
Tanda Rangsang Meningeal = Tidak dilakukan karena anak tidak kooperatif.
Saraf cranialis
- N. I (Olfaktorius)
Tidak dilakukan pemeriksaan
- N. II dan III (Opticus dan Occulomotorius)
Pupil bulat isokor, RCL +/+, RCTL +/+
- N. IV dan VI (Trochlearis dan Abducens)
Baik
- N. V (Trigeminus)
Baik
- N. VII (Facialis)
Wajah simetris
Motorik: baik
Sensorik: baik
- N. VIII (Vestibulo-kokhlearis)
Tidak dilakukan pemeriksaan
- N. IX, X (Glosofaringeus, Vagus)
Tidak dilakukan pemeriksaan
- N. XI (Aksesorius)
10
baik
- N. XII (Hipoglosus)
Baik
III. PEMERIKSAAN PENUNJANG
- Laboratorium tanggal 17/ 1/ 2015 dari IGD
Jenis Pemeriksaan Hasil Nilai Normal
17 Januari 2015
HEMATOLOGI
Leukosit
Eritrosit
Hemoglobin
Hematokrit
Trombosit
MCV
MCH
MCHC
RDW
4.0 ribu/μL
3.1 juta/μL
7,6 g/dL
23 %
13 ribu/μL
75,0 fL
24,8 pg
33,1 g/dL
13 %
5.5-15.5
3.7-5.7
10,8-12,8
31-43
217-497
73-101
23-31
32-36
<14
KIMIA KLINIK
Gula darah sewaktu 92 mg/ dl 52-98
ELEKTROLIT
Elektrolit Serum
Natrium (Na)
Kalium (K)
Klorida (Cl)
142 mmol/L
4.4 mmol/L
109 mmol/L
135 - 155
3.6 - 5.5
98 - 109
Jenis PemeriksaanHasil
Nilai Normal18 Januari 2015
11
TINJA
FAECES RUTIN
Makroskopik:
Warna
Konsistensi
Lendir
Darah
Mikroskopik
Leukosit
Eritrosit
Amoeba Coli
Amoeba Histolitika
Telur Cacing
Pencernaan
Lemak
Amilum
Serat
Sel Ragi
Darah samar
Hitam
Lunak
Negatif
Negatif
Positif
Positif
Negatif
Negatif
Negatif
Negatif
Negatif
Negatif
Negatif
Negatif
Coklat
Normal
Negatif
Negatif
Negatif
Negatif
Negatif
Negatif
Negatif
Negatif
Negatif
Negatif
Negatif
Negatif
IV. RESUME
Pasien anak laki-laki usia 3 tahun 4 bulan datang dengan keluhan BAB berdarah sejak
3 jam sebelum masuk Rumah Sakit. Kotoran cair berwarna merah gelap disertai dengan
adanya gumpalan darah kecil-kecil berwarna hitam pekat. Kotoran berbau busuk. Volume
BAB berdarah kurang lebih 1 sendok makan. Pasien juga mengalami demam sejak 1 hari
SMRS. Suhu tubuh tidak terlalu tinggi dan tidak disertai menggigil. Pasien juga mengalami
sariawan berdarah sejak 2 hari SMRS setelah menjalani kemoterapi.
Dari hasil pemeriksaan fisik didapatkan rambut tipis, stomatitis aphtosa pada mukosa
mulut sebelah atas, dan terdapat luka bekas operasi pada perut sebelah kanan. Sedangkan
status generalis lain masih dalam batas normal. Dari hasil pemeriksaan laboratorium
didapatkan penurunan leukosit, eritrosit, hemoglobin, hematokrit, trombosit dan RDW. Dari
hasil pemeriksaan makroskopis tinja, tinja pasien berwarna hitam. Sedangkan dari hasil
pemeriksaan mikroskopis tinja, didapatkan leukosit dan eritrosit.
12
V. DIAGNOSIS BANDING
Efek samping kemoterapi
Gastritis erosif
Demam Berdarah Dengue grade III
Anemia perdarahan
VI. DIAGNOSIS KERJA
Post kemoterapi tumor Wilms
VII. PEMERIKSAAN ANJURAN
Hematologi ulang
Faktor pembekuan darah
SADT (Sediaan Apusan Darah Tepi)
Pemeriksaan feses ulang
VIII. PENATALAKSANAAN
Non Medikamentosa
1. Rawat inap untuk observasi tanda vital dan perawatan yang lebih intensif.
2. Pemberian edukasi kepada orang tua pasien mengenai keadaan pasien.
3. Konsumsi makanan yang mengandung gizi seimbang.
Medikamentosa
1. IVFD Asering 2cc/kgBB/ jam
2. Inj. Cefotaxime 3 x 500 mg
3. Inj. Ranitidin 2 x 15 mg
4. Inj. Vit. K 1 x 5 mg
5. Candistin 4 x 1 cc
6. Betadine kumur
7. Borax gliserine
8. Transfusi Trombosit Concentrate 3 x150 cc
9. Transfusi Fresh Frozen Plasma 3 x 300 cc
IX. PROGNOSIS
Ad Vitam : ad bonam
Ad Sanationam : dubia ad bonam
13
Ad Functionam : dubia ad bonam
FOLLOW UP
Tgl S O A P
19/1/2015
Hari
perawatan
ke-2
Gusi
berdarah (+)
Nyeri perut
(-)
BAB hitam
(-)
BAK normal
KU : tampak sakit
sedang
Kesadaran: Compos
Mentis
TTV :
TD : 90/60 mmHg
Nadi : 108 x/menit
Suhu : 360 C
RR : 24 x/ menit
Kepala : normocephali.
Mata : CA +/+, SI -/-
cekung -/-
Hidung : NCH -/-
Mulut :
Kering (-), sianosis (-),
gumpalan darah (+)
Wajah : dalam batas
normal.
Leher :kgb tidak teraba
membesar.
Tho : SN vesikuler, rh
-/-, wh -/-, BJ I-II reg,
m (-), gallop (-).
Abdomen : supel, nyeri
tekan (-), Bising usus
(+) 3x/menit
- Hepar dan lien tidak
teraba membesar.
- Ekstremitas : akral
-Post
kemoterapi
tumor Wilms
-Pansitopenia
IVFD RL 2cc/kgBB/jam
Inj. Cefotaxime 3x500 mg
Inj. Ranitidin 2x15 mg
Inj. Vit. K 1x5 mg
Candistin 4x1 cc
Betadine kumur
Borax gliserine
Rencana transfusi TC
3x150 cc
Rencana transfusi FFP
3x300 cc
14
hangat +/+
Turgor baik, Capillary
Refill Time kurang dari
2 detik.
20/1/2015
Hari
perawatan
ke-3
BAB cair
warna hitam
(+), lendir
(+)
Nyeri perut
(-)
Demam (-)
KU : tampak sakit
sedang
Kesadaran: Compos
Mentis
TTV :
Nadi : 108 x/menit
Suhu : 36,5 o C
RR : 32 x/menit
Kepala : normocephali.
Mata : CA +/+ SI -/-
cekung -/-
Hidung : NCH -/-
Mulut :
kering (-), sianosis (–),
gumpalan darah (+)
Wajah : dalam batas
normal.
Leher : KGB tidak
teraba membesar.
Tho : sn vesikuler, rh
-/-, wh -/-, BJ I-II reg,
m (-), gallop (-).
Abdomen : supel, nyeri
tekan (-), Bising usus
(+) frekuensi 3x/menit.
- Hepar dan lien tidak
teraba membesar.
- Ekstremitas : akral
hangat +/+
-Post
kemoterapi
tumor Wilms
-Pansitopenia
-Stomatitis
aphtosa
IVFD RL 2cc/kgBB/jam
Inj. Cefotaxime 3x500 mg
Inj. Ranitidin 2x15 mg
Inj. Vit. K 1x5 mg
Candistin 4x1 cc
Betadine kumur
Borax gliserine
15
Turgor baik, Capillary
Refill Time kurang dari
2 detik.
21/1/2015
Hari
perawatan
ke-4
BAB cair
warna hitam
(+), lendir
(+)
Nyeri perut
(-)
BAK sedikit
KU : tampak sakit
sedang
Kesadaran: Compos
Mentis
TTV :
Nadi : 120 x/menit
Suhu : 38,7 o C
RR : 28 x/menit
Kepala : normocephali.
Mata : CA +/+ SI -/-
cekung -/-
Hidung : NCH -/-
Mulut :
kering (-), sianosis (–),
gumpalan darah (+)
Wajah : dalam batas
normal.
Leher : KGB tidak
teraba membesar.
Tho : SN vesikuler, rh
-/-, wh -/-, BJ I-II reg,
m (-), gallop (-).
Abdomen : supel, nyeri
tekan (-), Bising usus
(+) frekuensi 3x/menit.
- Hepar dan lien tidak
teraba membesar.
- Ekstremitas : akral
hangat +/+
Turgor baik, Capillary
Refill Time kurang dari
-Post
kemoterapi
tumor Wilms
-Pansitopenia
-Stomatitis
aphtosa
IVFD RL 2cc/kgBB/jam
Inj. Cefotaxime 3x500 mg
Inj. Ranitidin 2x15 mg
Inj. Vit. K 1x5 mg
Candistin 4x1 cc
Betadine kumur
Borax gliserine
16
2 detik.
22/1/2015
Hari
perawatan
ke-5
Belum BAB
sejak
kemarin pagi
Demam (-)
Mual(-)
muntah (-)
BAK sedikit
KU : tampak sakit
sedang
Kesadaran: Compos
Mentis
TTV :
Nadi : 100 x/menit
Suhu : 37,9 o C
RR : 28 x/menit
Kepala : normocephali.
Mata : CA +/+ SI -/-
cekung -/-
Hidung : NCH -/-
Mulut :
kering (-), sianosis (–)
Wajah : dalam batas
normal.
Leher : KGB tidak
teraba membesar.
Tho : SN vesikuler, rh
-/-, wh -/-, BJ I-II reg,
m (-), gallop (-).
Abdomen : supel, nyeri
tekan (-), Bising usus
(+) frekuensi 3x/menit.
- Hepar dan lien tidak
teraba membesar.
- Ekstremitas : akral
hangat +/+
Turgor baik, Capillary
Refill Time kurang dari
2 detik.
-Post
kemoterapi
tumor Wilms
-Leukopenia
IVFD RL 2cc/kgBB/jam
Inj. Cefotaxime 3x500 mg
Inj. Ranitidin 2x15 mg
Inj. Vit. K 1x5 mg
Candistin 4x1 cc
Betadine kumur
Borax gliserine
Cek SADT
Cefotaxime 2x500 mg
23/1/2015 BAB 1x tadi
pagi, sedikit
KU : tampak sakit -Post
kemoterapi
IVFD RL 2 cc/kgBB/jam
17
Hari
perawatan
ke-6
berwarna
hitam
Demam (+)
Mual (-)
Muntah (-)
sedang
Kesadaran: Compos
Mentis
TTV :
Nadi : 96 x/menit
Suhu : 37,3 o C
RR : 32 x/menit
Kepala : normocephali.
Mata : CA +/+ SI -/-
cekung -/-
Hidung : NCH -/-
Mulut :
kering (-), sianosis (–)
Wajah : dalam batas
normal.
Leher : kgb tidak teraba
membesar.
Tho : sn vesikuler, rh
-/-, wh -/-, BJ I-II reg,
m (-), gallop (-).
Abdomen : supel, nyeri
tekan (-), Bising usus
(+) frekuensi 3x/menit.
- Hepar dan lien tidak
teraba membesar.
Ekstremitas : akral
hangat +/+
Turgor baik, Capillary
Refill Time kurang dari
2 detik.
tumor Wilms
-Leukopenia
Inj. Cefotaxime 3x500 mg
Inj. Ranitidine 2x15 mg
Inj. Vit.K 1x5 mg
Candistin 4x1 cc
Betadine kumur
Borax gliserine
Cefotaxime 2x500 mg
Transfusi TC 3x150 cc
Transfusi FFP 3x300 cc
24/1/2015
Hari
perawatan
ke-7
BAB
terakhir
kemarin sore
pukul 17.00,
KU : tampak sakit
sedang
Kesadaran: Compos
-Post
kemoterapi
tumor Wilms
Venflon
Inj. Cefotaxime 2x500 mg
Inj. Ranitidin 2x15 mg
18
1x,
konsistensi
cair, ampas
(+), lendir
(+), warna
kuning
Mual (-)
Muntah (-)
Batuk pilek
(-)
Mentis
TTV :
Nadi : 96 x/menit
Suhu : 36,7 ˚C
RR : 28 x/menit
Kepala : normocephali.
Mata : CA -/- SI -/-
cekung -/-
Hidung : NCH -/-,
sekret (-/-)
Mulut :
kering (-), sianosis (–)
Leher : KGB tidak
teraba membesar.
Tho : SN vesikuler, rh
-/-, wh -/-, BJ I-II reg,
m (-), gallop (-).
Abdomen : supel, nyeri
tekan (-), Bising usus
(+) frekuensi 3x/menit.
- Hepar dan lien tidak
teraba membesar.
- Ekstremitas : akral
hangat +/+
Turgor baik, Capillary
Refill Time kurang dari
2 detik.
Candistin 4x1 cc
Betadine kumur
Borax gliserine
26/1/2015
Hari
perawatan
ke-9
BAB 1x
pada pagi
hari, cair (-),
ampas (+),
lendir (+),
darah (-),
warna
KU : tampak sakit
sedang
Kesadaran: Compos
Mentis
TTV :
Nadi : 92 x/meit
-Post
kemoterapi
tumor Wilms
Inj. Ceftazidine 2x500mg
Inj. Ranitidin 3x15 mg
Candistin 4x1 cc
Betadine kumur
Borax gliserine
19
kuning
coklat
Demam dari
hari Sabtu
Diare dari
hari Sabtu
Suhu : 36,3˚C
RR : 24 x/menit
Kepala : normocephali.
Mata : CA -/- SI -/-
cekung -/-
Hidung : NCH -/-
Mulut :
kering (-), sianosis (–)
Leher :KGB tidak
teraba membesar.
Tho : SN vesikuler, rh
-/-, wh -/-, BJ I-II reg,
m (-), gallop (-).
Abdomen : supel, nyeri
tekan (-), Bising usus
(+) frekuensi 3x/menit.
- Hepar dan lien tidak
teraba membesar.
- Ekstremitas : akral
hangat +/+
Turgor baik, Capillary
Refill Time kurang dari
2 detik.
Boleh pulang
Cefixime 3x50mg
FOLLOW UP LABORATORIUM
Jenis Pemeriksaan Hasil Nilai Normal
19 Januari 2015 (lt.5 Timur)
HEMATOLOGI
Leukosit
Eritrosit
Hemoglobin
Hematokrit
2.9 ribu/μL
4.6 juta/μL
12.3 g/dL
36 %
5.5-15.5
3.7-5.7
10,8-12,8
31-43
20
Trombosit
LED
MCV
MCH
MCHC
RDW
22 ribu/μL
20 mm/jam
78.2 fL
26.6 pg
34.0 g/dL
13.7 %
217-497
0-10
73-101
23-31
32-36
<14
HITUNG JENIS
Basofil
Eosinofil
Netrofil Batang
Netrofil Segmen
Limfosit
Monosit
2%
14%
0%
33%
41%
10%
0-1
1-5
3-6
25-60
25-50
1-6
Jenis Pemeriksaan Hasil Nilai Normal
21 Januari 2015 (lt. 5 Timur)
HEMATOLOGI
Leukosit
Eritrosit
Hemoglobin
Hematokrit
Trombosit
MCV
MCH
MCHC
RDW
3.4 ribu/μL
4.4 juta/μL
11.3 g/dL
34 %
13 ribu/μL
77,7 fL
25,7 pg
33,1 g/dL
13.5 %
5.5-15.5
3.7-5.7
10,8-12,8
31-43
217-497
73-101
23-31
32-36
<14
Jenis Pemeriksaan Hasil Nilai Normal
24 Januari 2015 (lt. 5 Timur)
HEMATOLOGI
Leukosit
Eritrosit
5.2 ribu/μL
4.1 juta/μL
5.5-15.5
3.7-5.7
21
Hemoglobin
Hematokrit
Trombosit
MCV
MCH
MCHC
RDW
10.4 g/dL
32 %
74 ribu/μL
76.9 fL
25.2 pg
32.8 g/dL
14.0 %
10,8-12,8
31-43
217-497
73-101
23-31
32-36
<14
Jenis Pemeriksaan Hasil Nilai Normal
26 Januari 2015 (lt. 5 Timur)
HEMATOLOGI
Leukosit
Eritrosit
Hemoglobin
Hematokrit
Trombosit
MCV
MCH
MCHC
RDW
5.6 ribu/μL
4.1 juta/μL
11.0 g/dL
32 %
80 ribu/μL
76.9 fL
26.6 pg
34.6 g/dL
14.1 %
5.5-15.5
3.7-5.7
10,8-12,8
31-43
217-497
73-101
23-31
32-36
<14
ANALISA KASUS
Diagnosis Tumor Wilms Post Kemoterapi ditegakkan berdasarkan:
1. Anamnesis :
BAB berdarah sejak 3 jam sebelum masuk Rumah Sakit setelah menjalani kemoterapi
Sariawan berdarah sejak 2 hari SMRS setelah menjalani kemoterapi
22
Pasien didiagnosis menderita tumor Wilms setahun sebelum masuk RS, sudah
menjalani terapi operatif dan sekarang dilanjutkan dengan kemoterapi
2. Pemeriksaan fisik
Conjunctiva anemis (+/+)
Stomatitis aphtosa pada mukosa mulut atas
Terdapat luka bekas operasi pada perut sebelah kanan
3. Pemeriksaan laboratorium
Penurunan leukosit
Penurunan eritrosit
Penurunan hemoglobin
Penurunan hematokrit
Penurunan trombosit
Pada pemeriksaan makroskopis tinja, didapatkan tinja berwarna hitam
Pada pemeriksaan mikroskopis tinja ditemukan leukosit dan eritrosit
Kemoterapi adalah segolongan obat-obatan yang dapat menghambat pertumbuhan
kanker dan atau membunuh sel kanker. Selain dapat membunuh sel-sel kanker, kemoterapi
juga dapat membunuh sel-sel normal dan mensupresi sel-sel di sumsum tulang belakang,
tempat memproduksi sel-sel darah. Oleh karena itu, pada orang-orang yang sedang menjalani
kemoterapi dapat terjadi anemia, trombositopenia dan neutropenia.
Pada kasus ini, konjungtiva pasien terlihat anemis. Hal ini terjadi karena tubuh tidak
cukup menghasilkan sel darah merah. Sehingga pasien terlihat pucat. Pasien yang menjalani
kemoterapi juga sering mengalami kerontokan rambut. Kerontokan rambut terjadi karena
obat-obat kemoterapi juga merusak sel-sel folikel rambut. Hal ini biasanya terjadi 2-3 minggu
setelah pengobatan. Akan tetapi 4-8 minggu setelah pengobatan rambut akan tumbuh
kembali.
Selain anemia dan kerontokan rambut, pada kasus ini pasien juga mengalami BAB
berdarah dan sariawan. BAB berdarah terjadi akibat penurunan jumlah trombosit. Penurunan
23
jumlah trombosit menyebabkan darah menjadi sukar membeku sehingga orang yang
mengalami trombositopenia menjadi cenderung mudah memar dan mudah mengalami
perdarahan. Sedangkan sariawan terjadi karena pada orang yang mendapat kemoterapi,
mereka mengalami penurunan sel darah putih (leukopenia). Sel darah putih yang rendah
membantu meningkatkan terjadinya infeksi. Sehingga jamur dapat dengan mudah tumbuh di
mukosa mulut pasien.2
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
II.1 Tumor Wilms
II.1. Definisi
Tumor Wilms atau Neforblastoma adalah tumor ginjal yang banyak menyerang anak
berusia kurang dari 10 tahun, dan paling sering dijumpai pada anak-anak umur 3,5 tahun.
24
Tumor ini merupakan tumor urogenitalia yang paling banyak menyerang anak-anak. Kurang
lebih 10% tumor ini menyerang kedua ginjal secara bersamaan. Tumor ini muncul sebagai
massa asimptomatik di abdomen atas atau pinggang. Tumor sering ditemukan saat orang tua
memandikan atau mengenakan baju anaknya atau saat dokter melakukan pemeriksaan fisik
terhadap anak yang tampak sehat.1,3
II.2 Epidemiologi
Insiden tumor Wilms adalah sekitar 0.8 kasus per 100.000 orang. Sekitar 500 kasus
baru ditemukan tiap tahun di Amerika Serikat dan 6% diantaranya melibatkan kedua ginjal.
Insiden tumor Wilms tiga kali lebih tinggi pada bangsa Afrika dan Afro-Amerika
dibandingkan dengan Asia Timur dan jauh lebih tinggi dibandingkan dengan populasi kulit
putih di Eropa dan Amerika.4
Di Amerika Serikat, tumor Wilms lebih sering mengenai anak perempuan
dibandingkan anak laki-laki dengan perbandingan 1:1.92 untuk tumor unilateral dan 1:1.6
untuk tumor bilateral. Tujuh puluh lima persen penderita tumor Wilms berusia di bawah 5
tahun. Usia rata-rata dari penderita tumor Wilms bilateral ketika diagnosis ditegakkan adalah
30 bulan (laki-laki 29.5 bulan dan perempuan 32.6 bulan). Sementara itu, usia rata-rata anak-
anak dengan tumor Wilms unilateral adalah 40 bulan (laki-laki 41.5 bulan dan perempuan
46.9 bulan).
II.3 Etiologi
Penghapusan (delesi) yang melibatkan salah satu dari minimal dua lokus kromosom
11 telah ditemukan dalam sel dari lebih kurang 33% tumor Wilms. Delesi hemikonstitutional
hemizigot dari lokus 11p13 berkaitan juga dengan dua sindrom langka yang mencakup tumor
Wilms yaitu sindrom WAGR (tumor Wilms, aniridia, malformasi genitourinaria dan retardasi
mental) dan syndrome Denys-Drash (tumor Wilms, nefropati, kelainan genital).1
II.4 Patofisiologi
Kasus tumor Wilms adalah jarang walaupun 1-2% pasien yang menderita memiliki
riwayat keluarga. Gen tumor Wilms WT1 berlokasi di 11p13. WT1 yang ditemukan pada gen
merupakan keadaan kritis untuk perkembangan ginjal normal.
Tumor Wilms dapat terjadi secara sporadik, berkaitan dengan sindroma genetik dan
atau bersifat familial. Oleh karena itu, Tumor Wilms diperkirakan merupakan abnormalitas
25
genetik. Namun demikian patofisiologi molekuler penyakit ini sampai sekarang belum jelas
benar. Tumor diperkirakan disebabkan oleh kegagalan jaringan blastema berdiferensiasi
menjadi struktur ginjal yang normal.
Menurut Knudsen dan Strong, Tumor Wilms disebabkan oleh 2 trauma mutasi pada
gen tumor supresor yang menyangkut aspek prezigot dan postzigot. Mutasi prezygot (mutasi
germline) diwariskan atau memang berasal secara de novo. Mutasi postzygot terjadi hanya
pada beberapa sel yang spesifik dan merupakan faktor predisposisi pada penderita tumor
unilateral yang merupakan kasus sporadik. Mutasi kedua adalah inaktivasi alel kedua dari gen
tumor supresor spesifik.
Gen WT1 pada kromosom 11p13 adalah gen jaringan spesifik untuk sel blastema
ginjal dan epitel glomerulus dengan dugaan bahwa sel prekursor kedua ginjal merupakan
lokasi asal terjadinya Tumor Wilms. Ekspresi WT1 meningkat pada saat lahir, dan menurun
ketika ginjal telah makin matur. WT1 merupakan onkogen yang dominan sehingga bila ada
mutasi yang terjadi hanya pada 1 atau 2 alel telah dapat mempromosikan terjadinya tumor
Wilms. Gen WT2 pada kromosom 11p15 tetap terisolasi tidak terganggu.
Tumor berasal dari blastema metanefrik dan terdiri atas blastema, stroma, dan epitel.
Dari irisan berwarna abu-abu dan terdapat fokus nekrosis atau perdarahan. Secara
histopatologik dibedakan 2 jenis nefroblastoma yaitu Favourable dan Unfavourable.
Tipe favourable jelas dipertimbangkan menjadi bentuk konvensional dan biasanya
membawa prognosis yang baik. Tipe ini memberikan ciri seperti blastema, epithelia dan
elemen stromal tanpa ectopia atau anaplasia. Pada tipe ini dapat ditemukan adanya elemen
sacromatosa dalam jumlah yang sedikit di dalam stroma dan tidak mempengaruhi prognosis.
Tipe unfavourable digambarkan sebagai pembesaran yang bermakna dari nuklei,
hiperkromatisme dari pembesaran nuklei dan gambaran multipolar mitotic. Area anaplasia
mungkin fokal atau difus dan dapat diperkirakan peningkatan angka yang lebih tinggi
terhadap kemungkinan tumor relaps dan kematian.
Tumor resiko rendah (favourable)
Tumor Wilms dengan diferensiasi parsial yang bersifat kistik
Tumor Wilms dengan tipe epitelial berdiferensiasi tinggi
Tumor Wilms dengan struktur fibroadenomatous
Nefroblastoma nefroma
Tumor resiko sedang
26
Tumor Wilms tipe campuran
Nefroblastoma epitelial yang berdiferensiasi jelek
Nefroblastoma blastemik
Tumor Wilms tipe stroma
Tumor resiko tinggi (unfavourable)
Tumor Wilms dengan anaplasia
Tumor Wilms tipe sarkoma
Tumor Wilms ini membentuk pseudokapsul, sehingga tumor ini mempunyai batas-
batas makroskopis jelas yang tertutup oleh jaringan ginjal. Dalam perkembangannya tumor
ini mendesak pseudokapsul tersebut, diikuti dengan infiltrasi ke dalam jaringan ginjal sendiri,
selanjutnya menyebar ke dalam jaringan perirenal dan mulai penyebaran atau metastasis.
Perkontinuitatum: penyebaran langsung melalui jaringan lemak perirenal lalu ke
peritoneum dan organ-organ abdomen (ginjal kontralateral, hepar dll).
Hematogen : terjadi setelah pertumbuhan tumor masuk ke dalam vasa renalis,
selanjutnya menyebar melalui aliran darah ke paru-paru (90%), otak, dan tulang-
tulang.
Limfogen : penyebaran limfogen terjadi pada kelenjar regional sekitar vasa para-
aortal atau dalam mediatinum.
II.5 Gejala Klinis
Biasanya pasien dibawa ke dokter oleh orang tuanya karena diketahui perutnya
membuncit, ada benjolan diperut sebelah atas, nyeri perut yang timbul jika invasi tumor
menembus ginjal, atau diketahui kencing berdarah yang terjadi karena invasi tumor yang
menembus sistem pelviokalises. Pada pemeriksaan kadang-kadang didapatkan hipertensi,
demam yang terjadi sebagai reaksi anafilaksis tubuh terhadap protein tumor, massa padat
pada perut yang kadang-kadang sulit digerakkan. Gejala lain yang dapat ditemukan pada
anak dengan kelainan kongenital, seperti aniridia, hemihipertrofi.
Gejala dari wilms tumor ini adalah:
a. Perut membesar ( misalnya memerlukan popok yang berukuran lebih besar )
27
b. Nyeri perut
c. Demam
d. Malaise ( lemas / merasa tidak enak badan )
e. Nafsu makan berkurang
f. Mual dan muntah
g. Sembelit
h. Pertumbuhan berlebih pada salah satu sisi tubuh ( hemihipertrofi )
Pada 15 – 20 % kasus, terjadi hematuria (darah terdapat di dalam air kemih). Wilms
tumor bisa menyebabkan tekanan darah tinggi (hipertensi). Wilms tumor bisa menyebar ke
bagian tubuh lainnya, terutama paru – paru, dan menyebabkan batuk serta sesak napas.
II.6 Diagnosis
Tumor Wilms harus dicurigai dengan massa di abdomen. Pada 10-25% kasus, hematuria
mikroskopik atau makroskopik memberi kesan tumor ginjal.
a. IVP → Dengan pemeriksaan IVP tampak distorsi sistem pielokalises (perubahan
bentuk sistem pielokalises) dan sekaligus pemeriksaan ini berguna untuk mengetahui
fungsi ginjal.
b. Foto thoraks merupakan pemeriksaan untuk mengevaluasi ada tidaknya metastasis
ke paru-paru. Arteriografi khusus hanya diindikasikan untuk pasien dengan tumor
Wilms bilateral atau termasuk horseshoe kidney.
c. Ultrasonografi → USG merupakan pemeriksaan non invasif yang dapat
membedakan tumor solid dengan tumor yang mengandung cairan. Dengan
pemeriksaan USG, tumor Wilms nampak sebagai tumor padat di daerah ginjal. USG
juga dapat digunakan sebagai pemandu pada biopsi. Pada potongan sagital USG
bagian ginjal yang terdapat tumor akan tampak mengalami pembesaran, lebih
predominan digambarkan sebagai massa hiperechoic dan menampakkan area yang
echotekstur heterogenus.
28
d. CT-Scan → memberi beberapa keuntungan dalam mengevaluasi tumor Wilms. Ini
meliputi konfirmasi mengenai asal tumor intrarenal yang biasanya menyingkirkan
neuroblastoma; deteksi massa multipel; penentuan perluasan tumor, termasuk
keterlibatan pembuluh darah besar dan evaluasi dari ginjal yang lain. Pada gambar
CT-Scan Tumor Wilms pada anak laki-laki usia 4 tahun dengan massa di abdomen.
CT scan memperlihatkan massa heterogenus di ginjal kiri dan metastasis hepar
multiple.
CT scan dengan level yang lebih tinggi lagi menunjukkan metastasis hepar
multipel dengan thrombus tumor di dalam vena porta.
e. Magnetic resonance imaging (MRI) → MRI dapat menunjukkan informasi penting
untuk menentukan perluasan tumor di dalam vena cava inferior termasuk perluasan ke
daerah intarkardial. Pada MRI tumor Wilms akan memperlihatkan hipointensitas
(low density intensity) dan hiperintensitas (high density intensity)
II.7 Diagnosis banding
Benjolan pada perut sebelah atas yang terdapat pada anak-anak dapat disebabkan oleh
karena hidronefrosis/kista ginjal yang keduanya merupakan massa yang mempunyai kistus.
Atau dapat juga disebabkan oleh neuroblastoma. Biasanya pada neuroblastoma keadaan
pasien lebih buruk dan kadar VMA (Vanyl Mandelic Acid) dalam urine mengalami
peningkatan.
II.8 Penatalaksanaan
Tujuan pengobatan tumor Wilms adalah mengusahakan penyembuhan dengan
komplikasi dan morbiditas serendah mungkin. Biasanya dianjurkan kombinasi pembedahan,
radioterapi dan kemoterapi. Dengan terapi kombinasi ini dapat diharapkan hasil yang
memuaskan. Jika secara klinis tumor masih berada dalam stadium dini dan ginjal di sebelah
kontralateral normal, dilakukan nefrektomi radikal.
Ukuran tumor pada saat datang menentukan cara pengobatan. Masing-masing jenis
ditangani secara berbeda, tetapi tujuannya adalah menyingkirkan tumor dan memberikan
kemoterapi atau terapi radiasi yang sesuai. Apabila tumor besar maka pembedahan definitif
mungkin harus di tunda sampai kemoterapi atau radiasi selesai. Kemoterapi dapat
memperkecil tumor dan memungkinkan reaksi yang lebih akurat dan aman.
29
Kemoterapi
Tumor Wilms termasuk tumor yang paling peka terhadap obat kemoterapi. Prinsip
dasar kemoterapi adalah suatu cara penggunaan obat sitostatika yang berkhasiat sitotoksik
tinggi terhadap sel ganas dan mempunyai efek samping yang rendah terhadap sel yang
normal.
Terapi sitostatika dapat diberikan pra maupun pasca bedah didasarkan penelitian
sekitar 16-32% dari tumor yang mudah ruptur. Biasanya, jika diberikan prabedah selama 4 –
8 minggu. Jadi tujuan pemberian terapi adalah untuk menurunkan resiko ruptur intraoperatif
dan mengecilkan massa tumor sehingga lebih midah direseksi total.
Ada lima macam obat sitostatika yang terbukti efektif dalam pengobatan tumor Wilms,
yaitu Aktinomisin D, Vinkristin, Adriamisin, Cisplatin dan siklofosfamid. Mekanisme kerja
obat tersebut adalah menghambat sintesa DNA sehingga pembentukan protein tidak terjadi
akibat tidak terbentuknya sintesa RNA di sitoplasma kanker, sehingga pembelahan sel-sel
kanker tidak terjadi.
1) Aktinomisin D
Golongan antibiotika yang berasal dari spesies Streptomyces, diberikan lima hari
berturut-turut dengan dosis 15 mg/KgBB/hari secara intravena. Dosis total tidak
melebihi 500 mikrogram. Aktinomisin D bersama dengan vinkristin selalu
digunakan sebagai terapi prabedah.
2) Vinkristin
Golongan alkaloid murni dari tanaman Vina rossa, biasanya diberikan dalam satu
dosis 1,5 mg/m2 setiap minggu secara intravena (tidak lebih dari 2 mg/m2). Bila
melebihi dosis dapat menimbulkan neurotoksis, bersifat iritatif, hindarkan agar
tidak terjadi ekstravasasi pada waktu pemberian secara intravena. Vinkristin dapat
dikombinasi dengan obat lain karena jarang menyebabkan depresi hematologi,
sedangkan bila digunakan sebagai obat tunggal dapat menyebab relaps.
3) Adriamisin
Golongan antibiotika antrasiklin diisolasi dari Streptomyces pencetius, diberikan
secara intravena dengan dosis 20 mg/m2/hari selama tiga hari berturut-turut. Dosis
maksimal 250 mg/m2. obat ini tidak dapat melewati sawar otak dapat
30
menimbulkan toksisitas pada miokard bila melebihi dosis. Dapat dikombinasi
dengan Aktinomisin D.
4) Cisplatin
Dosis yang umum digunakan adalah 2-3 mg/KgBB/hari atau 20 mg/m2/hari
selama lima hari berturut-turut.
5) Siklofosfamid
Dari nitrogen mustard golongan alkilator. Dosis 250 – 1800 mg/m2/hari secara
intravena dengan interval 3-4 mg. Dosis peroral 100-300 mg/m2/hari.
Radioterapi
Tumor Wilms dikenal sebagai tumor yang radiosensitif, tapi radioterapi dapat
mengganggu pertumbuhan anak dan menimbulkan penyulit jantung, hati dan paru. Karena itu
radioterapi hanya diberikan pada penderita dengan tumor yang termasuk golongan patologi
prognosis buruk atau stadium III dan IV. Jika ada sisa tumor pasca bedah juga diberikan
radioterapi. Radioterapi dapat juga digunakan untuk metastase ke paru, otak, hepar serta
tulang.
Operatif
Dibuat insisi abdominal transversa dan dilakukan eksplorasi abdominal. Eksplorasi
harus mencakup ginjal kontralateral dengan memobilisasi colon ipsilateral dan membuka
fascia Gerota. Jika terdapat tumor bilateral, nefrektomi tidak dilakukan tetapi diambil
spesimen-spesimen biopsi. Jika terdapat tumor unilateral, dilakukan nefrektomi dan diseksi
atau pengambilan sampel nodul getah bening regional. Jika tumor tidak dapat direseksi,
dilakukan biopsi-biopsi dan nefrektomi ditunda hingga kemoterapi, yang pada sebagian besar
kasus dapat mengecilkan ukuran tumor.
Pada tumor Wilms bilateral (5% kasus), dilakukan eksplorasi bedah, biopsi-biopsi
dari kedua sisi, dan penentuan stadium penyakit yang akurat. Tindakan ini diikuti dengan
kemoterapi selama 6 minggu yang sesuai dengan stadium penyakit dan histologi tumor.
Kemudian, dilakukan pemeriksaan ulang menggunakan pemeriksaan pencitraan, diikuti
dengan operasi definitif berupa):
Nefrektomi radikal unilateral dan nefrektomi parsial pada sisi kontralateral
31
Nefrektomi parsial bilateral
Hanya nefrektomi unilateral saja, jika terdapat respons yang sempurna pada sisi
kontralateral
Pasca operasi
Protokol-protokol kemoterapi dan radioterapi pasca operasi didasarkan pada penentuan
stadium saat operasi dan mengikuti pedoman yang dikeluarkan oleh NWTSG, sebagai
berikut:
1. Stage I histologi baik dan histologi anaplasia atau stage II histologi baik
Nefrektomi
Vincristine dan actinomycin D (18 minggu) pasca operasi
2. Stage II anaplasia fokal atau stage III histologi baik dan anaplasia fokal
Nefrektomi
Iradiasi abdominal (1000 rad)
Vincristine, actinomycin D, dan doxorubicin (24 minggu)
3. Stage IV histologi baik atau anaplasia fokal
Nefrektomi
Iradiasi abdominal berdasarkan stadium lokal
Iradiasi pulmoner bilateral (1200 rad) dengan antibiotika profilaksis untuk
Pneumocystis carinii
Kemoterapi dengan vincristine, actinomycin D, dan doxorubicin
4. Stage II dan stage IV anaplasia difus
Nefrektomi
Iradiasi abdominal
Iradiasi seluruh paru-paru untuk stage IV
Kemoterapi 24 bulan dengan vincristine, actinomycin D, doxorubicin,
etoposide, dan cyclophosphamid
II.9 Prognosis
Faktor yang mempengaruhi prognosis dan kelangsungan jangka panjang adalah :
gambaran histologi
umur dan kesehatan anak secara umum saat didiagnosis
ukuran tumor primer
32
respon terhadap terapi
toleransi anak terhadap obat-obatan yang spesifik, prosedur, atau terapi
perkembangan terbaru dari penatalaksanaan.
Prognosis dan kelangsungan jangka panjang pada setiap anak berbeda-beda.Tumor ini
tumbuh dengan cepat dan agresif. Pada waktu didiagnosis telah ditemukan penyebaran dalam
paru. Kombinasi pengobatannya radioterapi, khemoterapi dan pembedahan meningkatkan
secara nyata meningkatkan prognosis penyakit ini. Prognosis buruk menunjukkan gambaran
histologik dengan bagian yang anaplastik, inti yang atipik, hiperdiploidi dan banyak
translokasi kompleks. Dengan terapi kombinasi seperti di atas dapat dicapai kelanjutan hidup
lebih dari 90% dan bebas penyakit 85%. Pada tumor bilateral, kelanjutan hidup 3 tahun
adalah 80%. Tumor ini radiosensitif dan kemoresponsif sehingga dengan penanganan yang
dini bisa meningkatkan angka harapan hidup anak. Pasien dengan tipe favorable mempunyai
angka harapan hidup 93%. Anak dengan tipe unfavorable dan sudah mengalami anaplasia
mempunyai angka harapan hidup 43%, sedangkan apabila sudah terjadi sarcoma angka
harapan hidupnya menurun menjadi 36%
BAB III
DAFTAR PUSTAKA
1. Shearer PD, Wilimas YA. Neoplasma Ginjal. Dalam: Nelson WE, Behrman RE,
Kliegman R, Arvin AM (editor). Ilmu Kesehatan Anak. Edisi 15. Jakarta: EGC;
1996.p. 1784-9
2. Krucik G. The Side Effect of Chemotherapy On The Body. Available at:
http://www.healthline.com/health/cancer/effects-on-body. Last update: March, 5th
2014. Accessed January, 31st 2015
3. Purnomo BB. Onkologi Urogenitalia. Dalam: Purnomo BB. Dasar-Dasar Urologi.
Edisi Ketiga. Jakarta: CV. Sagung Seto; 2011.p. 253-5
33
4. Paulino AC. Wilms Tumor. Available at:
http://emedicine.medscape.com/article/989398-overview. Last update: November, 10th
2014. Accessed January, 31st 2015
34