1
PORFIRIN & PIGMEN EMPEDU
Dr ZULBADAR PANIL DABKFakultas Kedokteran
UNIVERSITAS ANDALAS
2
PENGERTIAN DASAR
Porfirin,Heme, Bilirubin, Sterkobilin dan urobilin@Pirol adalah cincin segi lima( 4 C,1N )@Porfin adalah cincin dari 4 mol pirol@Porfirin adalah senyawa siklik yang disusun oleh 4 cincin pirol yang dilengkapi dg gg A,P, M@Heme adalah porfirin yang mengikat besi(Fe),bila mengikat globin,menjadi hemoglobin @Bilirubin adalah senyawa rantai lurus dari porfirin
untuk diekresikan ke urin dan feses@Adalah produk akir bilirubin di urin dan feses
3
STRUKTUR KIMIA CINCIN PIROL
HC CH
HC CH
N
H
4
STRUKTUR KIMIA CINCIN PORFINSTRUKTUR KIMIA CINCIN PORFIN
H C CHH C CH
HC C C CH HC C C CH N N HC C C CHHC C C CH NH HNNH HN HC C C CH HC C C CH
N N HC C C CH HC C C CH
5
ATOM H padaC1 sd C8 PORFIN DPT ATOM H padaC1 sd C8 PORFIN DPT DISUBSTITUSIDISUBSTITUSI
A=asetil P=propionat M=metilA=asetil P=propionat M=metil
CC11 C C2 2 asetil(A)asetil(A)
- CH- CH22CCOHCCOH
CC88 C C3 3 propionat (P)propionat (P)
-CH-CH22CHCH22COOHCOOH
CC77 C C4 4 metil(M)metil(M)
- CH- CH33
CC66 C C55
6
BEDA PORFIN dan PORFIRIN 2BEDA PORFIN dan PORFIRIN 2
PorfiPorfinn
UroporIUroporI UroporIII UroporIII KoporIKoporI KoporIIIKoporIII
C1C1 AA AA MM MM
C2C2 PP PP PP PP
C3C3 AA AA MM MM
C4C4 PP PP PP PP
C5C5 AA AA MM MM
C6C6 PP PP PP PP
C7C7 AA PP MM PP
C8C8 PP AA PP MM
7
SENYAWA SENYAWA YANG MENGANDUNG SENYAWA SENYAWA YANG MENGANDUNG PORFIRINPORFIRIN
1. HEME: Porfirin Fe +globin = Hemoglobin1. HEME: Porfirin Fe +globin = Hemoglobin
- dalam sel darah merah.- dalam sel darah merah.
- mengikat 1 mol O- mengikat 1 mol O22// hemeheme
- 1 mol Hemoglobin mengandung- 1 mol Hemoglobin mengandung
4 Heme, 4 atom Fe,4 mol O4 Heme, 4 atom Fe,4 mol O22,4 porfirin,4 porfirin
- Berat Molekul 64.500- Berat Molekul 64.500
- Besi dalam bentuk Ferro.- Besi dalam bentuk Ferro.
8
2 .MIOGLOBIN2 .MIOGLOBIN
@ADALAH PIGMEN PERNAFASAN DALAM SEL @ADALAH PIGMEN PERNAFASAN DALAM SEL OTOTOTOT
@ BERAT MOLEKUL 17.000@ BERAT MOLEKUL 17.000@ SATU ATOM BESI@ SATU ATOM BESI@ DITEMUKAN OLEH THEORELL 1934@ DITEMUKAN OLEH THEORELL 1934@ BERPERANAN PADA WAKTU ISKEMIK OTOT@ BERPERANAN PADA WAKTU ISKEMIK OTOT
9
3. ENZIM KATALASE3. ENZIM KATALASE
@ ENZIM PORFIRIN BESI@ ENZIM PORFIRIN BESI @ 4 GRAT Fe PER MOLEKUL@ 4 GRAT Fe PER MOLEKUL @ BERAT MOLEKUL 225.000@ BERAT MOLEKUL 225.000
4. SITOKROM4. SITOKROM @ BERAT MOLEKUL 13.000, 1 GRAT Fe/ MOL@ BERAT MOLEKUL 13.000, 1 GRAT Fe/ MOL
@ FUNGSI TRANSFER ELEKTRON PADA SISTEM@ FUNGSI TRANSFER ELEKTRON PADA SISTEM ENZIM PERNAFASAN DI MITOKONDRIAENZIM PERNAFASAN DI MITOKONDRIA
10
5. KLOROFIL5. KLOROFIL@ PIGMEN HIJAU DI DAUN TUMBUHAN@ PIGMEN HIJAU DI DAUN TUMBUHAN
@ MENGANDUNG LOGAM Mg@ MENGANDUNG LOGAM Mg
@ FUNGSI PERNAFASAN TUMBUHAN@ FUNGSI PERNAFASAN TUMBUHAN
6. ENZIM TRIPTOFAN PIROLASE6. ENZIM TRIPTOFAN PIROLASE
@ FUNGSI MENGKATALISIS OKSIDASI @ FUNGSI MENGKATALISIS OKSIDASI TRIPTOFANTRIPTOFAN
@ ENZIM PORFIRIN Fe@ ENZIM PORFIRIN Fe
11
12
13
14
15
BIOSINTESA PORFIRINBIOSINTESA PORFIRIN
1. Pembentukkan asam 1. Pembentukkan asam aminoaminoββketoadipat dari ketoadipat dari penggabungan suksinat dan glisin.penggabungan suksinat dan glisin.
2. Pembentukkan asam2. Pembentukkan asamaminolevulinat (Amlev) aminolevulinat (Amlev) dekarboksilasi dekarboksilasi aminoaminoββketoadipat .ketoadipat .
3. Pembentukkan pirol(Porfobilinogen) dengnan 3. Pembentukkan pirol(Porfobilinogen) dengnan menggabungkan 2 molekul amlevmenggabungkan 2 molekul amlev
1 , 2 , 3 PEMBENTUKKAN PORFOBILINOGEN1 , 2 , 3 PEMBENTUKKAN PORFOBILINOGEN
16
BIOSINTESA PORFIRIN TAHAP IIBIOSINTESA PORFIRIN TAHAP II
PEMBENTUKKAN PROTOFORFIRIN III(IX)PEMBENTUKKAN PROTOFORFIRIN III(IX)1. PEMBENTUKKAN UROFORFIRINOGEN III (4 1. PEMBENTUKKAN UROFORFIRINOGEN III (4
PIROL)DARI PORFOBILINOGEN (PIROL)PIROL)DARI PORFOBILINOGEN (PIROL)2. PEMBENTUKKAN UROPORFIRIN III DARI 2. PEMBENTUKKAN UROPORFIRIN III DARI
UROPORFIRINOGEN III (PROSES OKSIDASI)UROPORFIRINOGEN III (PROSES OKSIDASI)3. PEMBENTUKKAN KOPROPORFIRINOGEN III3. PEMBENTUKKAN KOPROPORFIRINOGEN III DARI UROPORFIRINOGEN IIIDARI UROPORFIRINOGEN III 1 , 2, 3 PEMENTUKKAN KOPROPORFIRINOGEN III1 , 2, 3 PEMENTUKKAN KOPROPORFIRINOGEN III
17
BIOSINTESA PORFIRIN TAHAP AKHIRBIOSINTESA PORFIRIN TAHAP AKHIR
1. PEMBENTUKKAN PROTOFOFIRINOGEN III(IX)1. PEMBENTUKKAN PROTOFOFIRINOGEN III(IX) DARI KOPROPORFIRINOGEN IIIDARI KOPROPORFIRINOGEN III2. PEMBENTUKKAN PROTOPORFIRIN III(IX)2. PEMBENTUKKAN PROTOPORFIRIN III(IX)
BIOSINTESA HEME DARI PROTOFORFIRIN BIOSINTESA HEME DARI PROTOFORFIRIN DENGAN CARA PENGIKATAN FeDENGAN CARA PENGIKATAN Fe
18
19
PENGATURAN BIOSINTESA HEMEPENGATURAN BIOSINTESA HEME
1.DIATUR OLEH ENZIM AMLEV SINTETASE1.DIATUR OLEH ENZIM AMLEV SINTETASE
AKTIFITAS ENZIM DITEKAN OLEH HEME AKTIFITAS ENZIM DITEKAN OLEH HEME DAN DIPACU OLEH HEME YANG RENDAHDAN DIPACU OLEH HEME YANG RENDAH
( MEKANISME APORESEPTOR)( MEKANISME APORESEPTOR)
2. AMLEV SINTETASE JUGA BEKERJA 2. AMLEV SINTETASE JUGA BEKERJA BERLAWANAN DENGAN FEROKETOLASEBERLAWANAN DENGAN FEROKETOLASE
DALAM PEMBENTUKKAN HEMEDALAM PEMBENTUKKAN HEME
20
PORFIRIAPORFIRIA
MERUPAKAN KUMPULAN PENYAKIT DENGMERUPAKAN KUMPULAN PENYAKIT DENG
AN GEJALA PENINGKATAN EKRESI PORFI-AN GEJALA PENINGKATAN EKRESI PORFI-
RIN ATAU PRA PORFIRIN KE URINE ATAURIN ATAU PRA PORFIRIN KE URINE ATAU
FESES . ADA 2 BENTUK:FESES . ADA 2 BENTUK:
1. PORFIRIA HEREDITER1. PORFIRIA HEREDITER
2. PORFIRIA AQUISITA2. PORFIRIA AQUISITA
21
KLASIFIKASI PORFIRIA HEREDITERKLASIFIKASI PORFIRIA HEREDITER
KLASIFIKASI KLASIFIKASI PERDASARKANPERDASARKAN PATOFISIOLOGI PATOFISIOLOGI
1. PORFIRIA ERITROPOETIK KONGENITAL1. PORFIRIA ERITROPOETIK KONGENITAL
2. PORFIRIA HEPATIK 2. PORFIRIA HEPATIK
3. GABUNGAN3. GABUNGAN
22
INTERMITEN AKUT PORFIRIA (IAP)INTERMITEN AKUT PORFIRIA (IAP)
@ TIDAK NYATA SEBELUM PUBERTAS@ TIDAK NYATA SEBELUM PUBERTAS@ DEFISIENSI ENZIM UROPORFIRINOGEN@ DEFISIENSI ENZIM UROPORFIRINOGEN SINTETASESINTETASE@ WARNA URINE LEBIH COKLAT BILA KENA@ WARNA URINE LEBIH COKLAT BILA KENA SINAR MATAHARISINAR MATAHARI@ KORTIKOSTEROID AKAN EKSASERBASI.@ KORTIKOSTEROID AKAN EKSASERBASI.
23
PORFIRIA ERITROPOETIK KONGENITALPORFIRIA ERITROPOETIK KONGENITAL
@ SINTESA UROPORFIRINOGEN I JAUH @ SINTESA UROPORFIRINOGEN I JAUH LEBIH BANYAK DARI UROPORFIRINOGEN IIILEBIH BANYAK DARI UROPORFIRINOGEN III
@ AKIBAT SINTESA HEM BERKURANG@ AKIBAT SINTESA HEM BERKURANG@ AMLEV SITETASE MENINGKAT@ AMLEV SITETASE MENINGKAT@ GEJALA SAMA DENGAN IAP@ GEJALA SAMA DENGAN IAP@ FOTOSENSITIF KULIT@ FOTOSENSITIF KULIT
24
KOPRO PORFIRIA HEREDITERKOPRO PORFIRIA HEREDITER
@ SINTESA PROTO PORFIRIN IX@ SINTESA PROTO PORFIRIN IX
@ KOPRO PORFIRIN III STAGNANS@ KOPRO PORFIRIN III STAGNANS
@ KOPROPORFIRIA@ KOPROPORFIRIA
@ URIN BILA KENA SINAR MATAHARI @ URIN BILA KENA SINAR MATAHARI JADI JADI
MERAHMERAH
@ INFUS HEMATIN GEJALA BERKURANG@ INFUS HEMATIN GEJALA BERKURANG
25
PORFIRIA VARIGATAPORFIRIA VARIGATA
@.GANGGUAN ENZIM PEMBENTUKKAN @.GANGGUAN ENZIM PEMBENTUKKAN HEMEHEME
@ DEF FEROKETOLASE DAN PROTO @ DEF FEROKETOLASE DAN PROTO PORFIRNPORFIRN
OKSIDASE.OKSIDASE.
@ WARNA URIN GELAP,FOTOSENSITIF @ WARNA URIN GELAP,FOTOSENSITIF KULITKULIT
@ ALL PORFIRIA DIURIN,FESES@ ALL PORFIRIA DIURIN,FESES
@ PLASMA BERFLORESENSI MERAH@ PLASMA BERFLORESENSI MERAH
26
PORFIRIA KUTANEA TARDAPORFIRIA KUTANEA TARDA
@ BERSIFAT HEPATIK@ BERSIFAT HEPATIK
@ AKIBAT ALKOHOL, KELEBIHAN BESI@ AKIBAT ALKOHOL, KELEBIHAN BESI
@ SERING DIDAPAT@ SERING DIDAPAT
@ WARNA URIN MERAH MUDA@ WARNA URIN MERAH MUDA
@ TIDAK ADA MANIFESTASI AKUT SPT @ TIDAK ADA MANIFESTASI AKUT SPT IAPIAP
@ DEF ENZIM UROPORFIRINOGEN @ DEF ENZIM UROPORFIRINOGEN DEKARBOKSILASEDEKARBOKSILASE
27
PROTO PORFIRIAPROTO PORFIRIA
@ DEFISIENSI PARTIAL FEROKETOLASE@ DEFISIENSI PARTIAL FEROKETOLASE
@ OVER PRODUKSI PROTOPORFIRIN IX@ OVER PRODUKSI PROTOPORFIRIN IX
@ PROTOPORFIRIA IX, YG LAIN NORMAL@ PROTOPORFIRIA IX, YG LAIN NORMAL
@ PROTOPORFIRIN FESES,RETIKULOSIT@ PROTOPORFIRIN FESES,RETIKULOSIT
@ BIOPSI HATI ~ FLORESENSI MERAH@ BIOPSI HATI ~ FLORESENSI MERAH
@ UTRIKARIA KULIT BILA KENA SINAR@ UTRIKARIA KULIT BILA KENA SINAR
28
PORFIRIA AKUISITAPORFIRIA AKUISITA
AKIBAT OBAT,BAHAN KIMIAAKIBAT OBAT,BAHAN KIMIA1. HEKSA KLORO BENZENE1. HEKSA KLORO BENZENE2. Pb ( TIMAH HITAM )2. Pb ( TIMAH HITAM )3. LOGAM BERAT YANG LAIN3. LOGAM BERAT YANG LAIN4. GRISEOVULVIN4. GRISEOVULVIN5. APRONALID( SEDORMID)5. APRONALID( SEDORMID)BLOK ENZIM: BLOK ENZIM:
FEROKETOLASE,UROPORFIRINOGENSINTEFEROKETOLASE,UROPORFIRINOGENSINTE TASE, AMLEV DEHIDRASETASE, AMLEV DEHIDRASE
29
TES UNTUK PORFIRINTES UNTUK PORFIRIN
KOPROPORFIRINKOPROPORFIRIN
Pelarut aset glasial-eterPelarut aset glasial-eter
lalu diektrak dengan lalu diektrak dengan HClHCl
ultra violetultra violet
merahmerah
UROPORFIRINUROPORFIRIN
Pelarut etil asetat dan Pelarut etil asetat dan ju-ju-
ga diektrak dengan HClga diektrak dengan HCl
ultra violetultra violet
merahmerah
30
BATAS EKRESI MAKSIMAL BATAS EKRESI MAKSIMAL PERHARIPERHARI
DerivatDerivat
AmlevAmlev
PorfirinogePorfirinogenn
UroporfirinUroporfirin
KoproporfiriKoproporfirinn
ProtoporfiriProtoporfirinn
UrinUrin
ug/24 jamug/24 jam
40004000
15001500
5050
300300
--
FesesFeses
g/grg/gr
--
--
55
5050
120120
eritrositeritrosit
ug/ dlug/ dl
--
--
tracetrace
33
8080
3131
KULIAH PBL BLOK 11KULIAH PBL BLOK 11
METABOLISMEMETABOLISME
BILIRUBINBILIRUBIN
32
33
3434
KATABOLISME HEM~PEMBENTUKKAN KATABOLISME HEM~PEMBENTUKKAN PIGMEN EMPEDUPIGMEN EMPEDU
1 HARI DIHANCURKAN 6 Gr 1 HARI DIHANCURKAN 6 Gr HEMOGLOBINHEMOGLOBIN
(100-200 JUTA ERITROSIT)(100-200 JUTA ERITROSIT)
350 mg BILIRUBIN350 mg BILIRUBIN
3535
HEMOGLOBINHEMOGLOBIN
HEMOGLOBIN HEMOGLOBIN RESRES GLOBINGLOBIN HEMEHEME BESI SIRKULASI BESI SIRKULASI
PORFIRIN PORFIRIN BILIVERDIN BILIVERDIN BILIRUBINBILIRUBIN
3636
BILIRUBIN RES MASUK SIRKULASIBILIRUBIN RES MASUK SIRKULASI
BILIRUBIN TERIKAT DENGAN ALBUMINBILIRUBIN TERIKAT DENGAN ALBUMIN
BILIRUBIN-ALBUMIN ( BILIRUBIN BILIRUBIN-ALBUMIN ( BILIRUBIN INDIREK)INDIREK)
BILIRUBIN DARAH(I)BILIRUBIN DARAH(I)
HATI / HEPARHATI / HEPAR
3737
BILIRUBIN SAMPAI DI HATIBILIRUBIN SAMPAI DI HATI
MASUK KE SEL HATIMASUK KE SEL HATI
ASAM GLUKORONIDAASAM GLUKORONIDA
BILIRUBIN GLUKORONIDABILIRUBIN GLUKORONIDA
BILIRUBIN TERCONYUGASIBILIRUBIN TERCONYUGASI
BILIRUBIN DIREK (II)BILIRUBIN DIREK (II)
3838
3939
PROSES SINTESA BILIRUBIN IIPROSES SINTESA BILIRUBIN IIDI HATIDI HATI
A. UPTAKE BILIRUBIN OLEH SEL HATIA. UPTAKE BILIRUBIN OLEH SEL HATI UDP GLUKORONIL TRANFERASEUDP GLUKORONIL TRANFERASE
B KONYUGASI BILIRUBIN DENGAN AS B KONYUGASI BILIRUBIN DENGAN AS GLUKORONIDAGLUKORONIDA
C. SEKRESI BILIRUBIN KE EMPEDUC. SEKRESI BILIRUBIN KE EMPEDU
4040
IKTERUS=YAUNDICEIKTERUS=YAUNDICE
-BILIRUBIN ADALAH PIGMEN KUNING-BILIRUBIN ADALAH PIGMEN KUNING-NILAI TOTAL < 1 mg % / 100 ml SERUM-NILAI TOTAL < 1 mg % / 100 ml SERUM- NILAI AMBANG KAPILER 2 mg,BILA LEBIH AKAN- NILAI AMBANG KAPILER 2 mg,BILA LEBIH AKAN MEREMBES KE JARINGAN ~ KULIT KUNINGMEREMBES KE JARINGAN ~ KULIT KUNING-BILIRUBIN I MOLEKULNYA BESAR TAK BISA MA –-BILIRUBIN I MOLEKULNYA BESAR TAK BISA MA – MEREMBES KE JARINGAN,TAK BISA KE URINMEREMBES KE JARINGAN,TAK BISA KE URIN- IKTERUS SUATU GEJALA PENYAKIT- IKTERUS SUATU GEJALA PENYAKIT
4141
ADA 3 GOLONGAN IKTERUSADA 3 GOLONGAN IKTERUS
11. IKTERUS HEMOLITIK. IKTERUS HEMOLITIK
- malaria, fisiologis bayi- malaria, fisiologis bayi
- anemia hemolitik- anemia hemolitik
22. IKTERUS PARENCHIMATOSA. IKTERUS PARENCHIMATOSA
- hepatitis - hepatitis
33. IKTERUS OBSTRUKSI. IKTERUS OBSTRUKSI
- ada regurgitasi empedu- ada regurgitasi empedu
4242
IKTERUS NEONATORUM IKTERUS NEONATORUM FISIOLOGISFISIOLOGIS
ETIOLOGIETIOLOGI
@. PENGHANCURAN ERI MENINGKAT(HbF)@. PENGHANCURAN ERI MENINGKAT(HbF)
@. ENZIM KONYUGASI HATI BELUM CUKUP@. ENZIM KONYUGASI HATI BELUM CUKUP
@. ASAM GLUKORONAT HATI BELUM CUKUP@. ASAM GLUKORONAT HATI BELUM CUKUP
DALAM 15 HARI AKAN HILANGDALAM 15 HARI AKAN HILANG
DAPAT DIBANTU DENGAN LUMINAL DANDAPAT DIBANTU DENGAN LUMINAL DAN
DISINARI DENGAN SINAR UV/PANAS PAGIDISINARI DENGAN SINAR UV/PANAS PAGI
4343
KERN IKTERUS NEONATALKERN IKTERUS NEONATAL
AKIBAT BILIRUBIN MASUK KE JAR OTAKAKIBAT BILIRUBIN MASUK KE JAR OTAK
TIMBUL BILA BIL TAK TERKONJUGASI TIMBUL BILA BIL TAK TERKONJUGASI
MELEBIHI 20 mg/dl, SEBAB DAYA IKAT ALMELEBIHI 20 mg/dl, SEBAB DAYA IKAT AL
BUMIN YANG KUAT HANYA SAMPAI 20-BUMIN YANG KUAT HANYA SAMPAI 20-
mg / dl SELEBIHNYA HANYA IKAT LONG-mg / dl SELEBIHNYA HANYA IKAT LONG-
GAR DENGAN ALBUMIN. BAYI KUNINGGAR DENGAN ALBUMIN. BAYI KUNING
DAN KEJANG.DAN KEJANG.
4444
HEPATITIS AKUTHEPATITIS AKUT
IKTERUS PADA HEPATITIS DISEBABKANIKTERUS PADA HEPATITIS DISEBABKANPROSES RADANGPROSES RADANG* TERJADI PERUBAHAN PERMIABEL* TERJADI PERUBAHAN PERMIABEL MEMBRAN SEL DAN MEMBRAN KAPILERMEMBRAN SEL DAN MEMBRAN KAPILER* BILIRUBIN AKAN KELUAR DARI SEL DAN * BILIRUBIN AKAN KELUAR DARI SEL DAN
MASUK KE KAPILER DAN SALURANEMPEDUMASUK KE KAPILER DAN SALURANEMPEDU PROSES MASUKNYA BILIRUBIN KE KAPILER PROSES MASUKNYA BILIRUBIN KE KAPILER
DISEBUT REGURGITASIDISEBUT REGURGITASI* JUGA TERJADI STAGNASI ALIRAN EMPEDU* JUGA TERJADI STAGNASI ALIRAN EMPEDU
4545
IKTERUS OBSTRUKSIIKTERUS OBSTRUKSI
STAGNASI ALIRAN EMPEDU,JUGA REGURGISTAGNASI ALIRAN EMPEDU,JUGA REGURGI
TASI ,MASUK KE DARAH. ETIOLOGI BATUTASI ,MASUK KE DARAH. ETIOLOGI BATU
* RATSIO B II/BI TINGGI* RATSIO B II/BI TINGGI
* GATAL, KULIT KUNING KEHIJAUAN* GATAL, KULIT KUNING KEHIJAUAN
* BILIRUBIN URIN SANGAT MENINGKAT* BILIRUBIN URIN SANGAT MENINGKAT
* FESES PUCAT* FESES PUCAT
* UROBILIN URIN KURANG SD NEGATIF* UROBILIN URIN KURANG SD NEGATIF
4646
PENYAKIT 2 DGN GEJALA PENYAKIT 2 DGN GEJALA IKTERIKIKTERIK
1. SINDROMA GRIGLAR NAJJAR-TIPE I1. SINDROMA GRIGLAR NAJJAR-TIPE I NON HEMOLITIK KONGENITALNON HEMOLITIK KONGENITAL2. SINDROMA GRIGLAR NAJJAR-TIPE II2. SINDROMA GRIGLAR NAJJAR-TIPE II3. SINDROMA GILBERT3. SINDROMA GILBERT4. HIPERBILIRUBINEMIA TOKSIK4. HIPERBILIRUBINEMIA TOKSIK5. HIPER BILIRUBINEMIA TERKONYUGASI.5. HIPER BILIRUBINEMIA TERKONYUGASI. a. Sindroma Dubin Jonsona. Sindroma Dubin Jonson b. Cholelitiasis (batu empedu)b. Cholelitiasis (batu empedu)
4747
SINDROMA GRIGLAR NAJJAR SINDROMA GRIGLAR NAJJAR TIPE ITIPE I
*. IKTERUS KONGENITAL YANG BERAT*. IKTERUS KONGENITAL YANG BERAT
*. GANGGUAN KONYUGASI DI SEL HEPAR*. GANGGUAN KONYUGASI DI SEL HEPAR
*. DEFISIENSI UDP GLUK TRANSFERASE*. DEFISIENSI UDP GLUK TRANSFERASE
*. BIASANYA FATAL SEBELUM 15 TAHUN*. BIASANYA FATAL SEBELUM 15 TAHUN
*. FENOBARBITAL KURANG EFEKTIF*. FENOBARBITAL KURANG EFEKTIF
*. KONSENTRASI BILIRUBIN > 20 mg/dl*. KONSENTRASI BILIRUBIN > 20 mg/dl
BILA TIDAK DIOBATIBILA TIDAK DIOBATI
4848
SINDROMA GRIGLAR NAJJARSINDROMA GRIGLAR NAJJARTIPE IITIPE II
® LEBIH RINGAN® LEBIH RINGAN
® BILIRUBIN TAK TERKONYUGASI< 20mg® BILIRUBIN TAK TERKONYUGASI< 20mg
® PHENOBARBITAL MENOLONG® PHENOBARBITAL MENOLONG
® EMPEDU TIDK MENGANDUNG BILIRUBIN® EMPEDU TIDK MENGANDUNG BILIRUBIN
TAK TERKONYUGASITAK TERKONYUGASI
® HAMPIR SAMA DENGAN SINDROMA® HAMPIR SAMA DENGAN SINDROMA
GILBERTGILBERT
4949
SINDROMA GILBERTSINDROMA GILBERT
©HEMOLISIS TERKOMPENSASI©HEMOLISIS TERKOMPENSASI
©GANGGUAN UP TAKE OLEH SEL HEPAR©GANGGUAN UP TAKE OLEH SEL HEPAR
©JUGA AKTIFITAS UDPG TRANSFERASE©JUGA AKTIFITAS UDPG TRANSFERASE
SEDIKIT MENURUNSEDIKIT MENURUN
©GANGGUAN PEMBERSIHAN BILIRUBIN ©GANGGUAN PEMBERSIHAN BILIRUBIN OLEH HATI.OLEH HATI.
5050
HIPERBILIRUBINEMIA TOKSIKHIPERBILIRUBINEMIA TOKSIK
ET. KERUSAKAN SEL PARENCHIM HATI TAPI ET. KERUSAKAN SEL PARENCHIM HATI TAPI JUGAJUGA
ADA OBSTRUKSI INTRA HEPATALADA OBSTRUKSI INTRA HEPATAL© KLOROFORM© KLOROFORM© KARBON TETRA KLORIDA© KARBON TETRA KLORIDA© ARSFENAMIN© ARSFENAMIN©VIRUS HEPATITIS©VIRUS HEPATITIS© SIRHOSIS© SIRHOSIS© JAMUR AFLA TOKSIN© JAMUR AFLA TOKSIN
5151
SINDROM DUBIN JONSONSINDROM DUBIN JONSONIKTERUS IDIOPATIK KRONIKIKTERUS IDIOPATIK KRONIK
* GANGGUAN SEKRESI BIL II DAN DAN ZAT* GANGGUAN SEKRESI BIL II DAN DAN ZAT ZAT TOKSIK LAIN SPT ESTROGEN,SULFOZAT TOKSIK LAIN SPT ESTROGEN,SULFO BROMPTALEIN(FUNGSI SEKRESI HATI SECARA BROMPTALEIN(FUNGSI SEKRESI HATI SECARA
KESELURUHAN)KESELURUHAN)* REGURGITASI BILIRUBINTERKONYUGASI* REGURGITASI BILIRUBINTERKONYUGASI* TIDAK MENGANCAM KEHIDUPAN* TIDAK MENGANCAM KEHIDUPAN* JUGA TERJADI GANGGUAN METPORFIRIN* JUGA TERJADI GANGGUAN METPORFIRIN
5252
IKTERUS OBSTRUKSIIKTERUS OBSTRUKSI
A. OBSTRUKSI PADA SALURAN EMPEDU HALUS A. OBSTRUKSI PADA SALURAN EMPEDU HALUS DALAM PARENCHIM HATI(INTRA HEPATIK)DALAM PARENCHIM HATI(INTRA HEPATIK)
B. OBSTRUKSI PADA SALURAN EMPEDU PAB. OBSTRUKSI PADA SALURAN EMPEDU PA
DA DUKTUS KOLEDUKUS,MAKA DISEBUTDA DUKTUS KOLEDUKUS,MAKA DISEBUT
JUGA IKTERUS KOLESTATIK(EKTRA HEPATIK)JUGA IKTERUS KOLESTATIK(EKTRA HEPATIK)
PADA JENIS INI PENINGKATAN BILIRUBIN PADA JENIS INI PENINGKATAN BILIRUBIN
TERKONYUGASI SANGAT MENINGKATTERKONYUGASI SANGAT MENINGKAT
5353
Evaluasi LABORATORIUMEvaluasi LABORATORIUM
JENISJENIS
IKTERIKIKTERIKBIL IBIL I
DARADARAHH
BIL IIBIL II
DARADARAHH
BILBIL
URINURINUROURO
URNURN
STRSTR
FSFS
HEMOLITIKHEMOLITIK NN ++ +4+4 +4+4
PARENCHIPARENCHIMM
ATOSAATOSA
+3+3 +3+3 +3+3
OBSTRUKSOBSTRUKSII
NN +4+4 __ __
5454
Pemeriksaan Pemeriksaan LABORATORIUMLABORATORIUM
-1.BILIRUBIN DARAH DIPERIKSA DENGAN-1.BILIRUBIN DARAH DIPERIKSA DENGAN
TEKNIK KOLORIMETRI.TEKNIK KOLORIMETRI.
-2. REAGEN PEWARNA “DIAZO REAGEN”-2. REAGEN PEWARNA “DIAZO REAGEN”
BIL + DIAZO BIL + DIAZO MERAHMERAH
-3. BILIRUBIN URIN DIPERIKSA DENGAN-3. BILIRUBIN URIN DIPERIKSA DENGAN
REAGEN FOUCHET REAGEN FOUCHET HIJAUHIJAU
5555
5656
5757
5858
5959
6060
6161
Top Related