Polimialgia reumatica
BM, maschio, 77 anni
• Iperteso in terapia.
• Da due settimane ha febbricola, astenia, e mialgie al cingolo pelvico e scapolare
Definizione
• Malattia propria dell’età senile
• Si associa alla arterite temporale (vasculite delle grosse arterie) nella metà circa dei casi
Epidemiologia
• La malattia prevale nel sesso femminile
• Picco di incidenza: oltre i 50 ani di età
• Incidenza annuale in Italia: 12.7 casi/100,000 abitanti oltre i 50 anni
• Prevalenza stimata negli USA: 500 casi/100,000 abitanti oltre i 50 anni
Quadro clinico
• Dolore muscolare intenso, continuo associato a rigidità a carico dei cingoli scapolare e pelvico
• Esordio spesso improvviso
• Il dolore e la limitazione funzionale interessano i movimenti globali (alzarsi dal letto, da una poltrona)
• Febbre, anoressia, perdita di peso
• Possibile associazione con la Arterite Temporale (di Horton)
Diagnosi differenziale
• Tumori
• Malattie articolari
• Mieloma multiplo
• Leucemia
• Linfoma
• Malattie muscolari
• Infezioni
• Ipotiroidismo
• Parkinsonismo
• Forme funzionali
Esami bioumorali
• Le alterazioni più caratteristiche consistono nell’aumento marcato degli indici aspecifici di flogosi
• Tali alterazioni sono aspecifiche e in considerazione della età dei pazienti potrebbero essere dovute ad altre patologie: ex neoplasie, infezioni protesi articolare…
• Pertanto occorre prevedere uno screening paraneoplastico in tali pazienti
Criteri diagnostici della polimialgia reumatica
• Età uguale o superiore ai 50 anni
• Dolore bilaterale e rigidità mattutina (>30 minuti) persistente per almeno un mese che interessa almeno 2 delle seguenti aree: collo o dorso,spalle o parte prossimale delle braccia, anche o parte prossimale delle cosce
• VES uguale o superiore ai 40 mm alla prima ora
Prognosi• Buona
• La malattia risponde bene alla terapia con dosi intermedie di corticosteroidi che viene di solito mantenuta per due anni
• Le riacutizzazioni sono più frequenti nei primi 18 mesi di malattia
• La cecità è irreversibile
• Una parte di pazienti riesce a sospendere il trattamento corticosteroideo in 2-4 anni
• Attenzione alle forme paraneoplastiche
Arterite temporale
Vasculite che interessa i grossi vasi, comunemente associata alla
polimialgia reumatica.Viene detta anche arterite di Horton,
arterite gigantocellulare, arterite granulomatosa
Epidemiologia
• La arterite temporale colpisce per lo più la popolazione bianca
• La arterite temporale colpisce la popolazione “anziana” e si osserva raramente prima dei 50 anni
• La malattia è più frequente nelle donne (M:F= 1:3)
• Incidenza: 15-30 nuovi casi su 100,000 abitanti
• Prevalenza: 223 casi per 100,000 abitanti
Manifestazioni cliniche
• Grande varietà di sintomi per lo più correlabili alle arterie che sono state coinvolte
• Le manifestazioni più frequenti sono:– cefalea
– astenia
– tumefazione del cuoio capelluto in corrispondenza delle arterie temporali e occipitali
Cefalea
• Sintomo più comune presente nei 2/3 dei pazienti
• Generalmente compare precocemente e spesso è il sintomo di esordio
• Il dolore è marcato e localizzato in regione temporale
• La tumefazione del cuoio capelluto in regione temporale è comune
• Occasionalmente è presente arrossamento della cute sovrastante
• I vasi sono ispessiti, dolenti con pulsazione ridotta o assente
ARTERITE TEMPORALE
Manifestazioni oftalmologiche
• Disturbi visivi sono stati descritti nel 25-50% dei casi
• Le lesioni oculari sono da correlare alla occlusione delle arterie orbitali o oculari
• La cecità è la complicanza più grave e si osserva nel 6-10% dei casi
• La perdita della vista, di solito, è improvvisa, senza dolore e permanente
• La cecità può essere un sintomo di esordio ma più spesso segue le altre manifestazioni di settimane o mesi
• Tale complicanza fa della arterite temporale una “emergenza” reumatologica
Altre manifestazioni cliniche
• Dolore durante la masticazione legato ad una claudicatio mandibolare si ha nei 2/3 dei pazienti
• Infarto miocardico legato a coinvolgimento delle coronarie
• Nel 10-15% dei casi è presente evidenza clinica di coinvolgimento di grosse arterie
• Manifestazioni meno frequenti: emiparesi, neuropatia periferica, sordità
Alterazioni di laboratorio
• Notevole incremento della VES, della PCR e del fibrinogeno che rappresentano utili parametri per monitorare la attività di malattia e la risposta alla terapia
• Anemia ipocromica
• Occasionalmente ci può essere un incremento delle piastrine
Biopsia della arteria temporale
• Il coinvolgimento delle arterie è focale
• Presenza di granulomi a cellule giganti, con restringimento del lume dei vasi e frequenti trombosi
• E’ presente un intenso infiltrato infiammatorio granulomatoso costituito da cellule mononucleate
Arterite temporale
Cellule giganti
Lumeristretto
Terapia e prognosi
• Terapia corticosteroidea ad elevato dosaggio seguita da dosi a scalare
• Immunosoppressori: methotrexate, ciclofosfamide, azatioprina
• Prognosi buona con remissione del quadro
• La cecità è irreversibile
Caso clinico
• Uomo di 60 anni• Iperteso in terapia da 5 anni• Da tre settimane ha dolore al cingolo
pelvico e scapolare (comparso in modo improvviso)
• Il dolore si è progressivamente accentuato• Limitazione allo svolgimento delle normali
attività quotidiane• Lamenta anche astenia, febbricola
Accertamenti
• VES: 55 MM 1° ORA• PCR: 14 mg/dl (vn < 5)• Fibrinogeno: 550 mg/dl (vn 300-400)• Nessuna altra alterazione• Terapia con anti-infiammatori e antibiotici
per 10 giorni• Ulteriore peggioramento del quadro clinico• VES: 80 mm 1°ora, PCR 25, fibrinogeno:
800• Sospetto: polimialgia reumatica• Visita reumatologica
Visita reumatologica
• Anamnesi• Esame obiettivo: dolore masse
muscolari, non artrite• Non riferisce cefalea temporale• Non tumefazione in regione temporale• Screening per neoplasie: negativo• Diagnosi: PMR• Terapia corticosteroidea• Miglioramento nei primi giorni di terapia
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